1. Что такое синдром Кушинга? 

Синдром Кушинга — это эндокринное нарушение, характеризующееся повышенной секрецией глюкокортикоидов (кортизола). 

2. В чем его отличие от болезни Кушинга? 

Болезнь Кушинга — это один из видов синдрома Кушинга. Заболевание вызвано развитием аденомы гипофиза или его гиперплазией. Пациенты, страдающие этой болезнью, составляют подгруппу больных с синдромом Кушинга. 

3. Каковы причины развития синдрома Кушинга? 

Связанный с АКТГ ,, , . Несвязанный с АКТГ Гипофизарная (70 %) Аденома надпочечника (10 %) Эктопический АКТГ (10%) , Карцинома надпочечника (5 %) Избыток продукции Гиперплазия надпочечника (3 %) кортикотропинрилизинг-фактора (2 %) 

4. Каковы клинические проявления?  

Больные с синдромом Кушинга имеют характерное округлое лицо, тучность тела и утолщение жировой клетчатки в проекции лопаток ("бизоний горб"). К числу других признаков относится тонкая кожа, склонность к образованию гематом, слабость скелетной мускулатуры. Многие больные страдают гипертонической болезнью, сахарным диабетом, у некоторых выявляется психиатрическая симптоматика. 

5. Как поставить диагноз? 

Если имеются клинические признаки для постановки диагноза, можно выполнить следующие биохимические анализы: 

1. Определение содержания кортизола в плазме утром и вечером. В норме уровень кортизола в плазме наиболее высокий ранним утром и самый низкий вечером. При синдроме Кушинга происходит утрата нормального суточного колебания уровня кортизола, его содержание высокое в течение всего дня. 
 

	Связанный с АКТГ ,   Гипофизарная (70 %)   Эктопический АКТГ (10%)   Избыток продукции кортикотропинрилизинг-фактора (2 %)	Несвязанный с АКТГ  Аденома надпочечника (10 %)  Карцинома надпочечника (5 %)  Гиперплазия надпочечника (3 %)

2. Определение кортизола в суточной порции мочи. Это лучший и наиболее широко доступный тест, используемый для определения интегрированной секреции кортизола за 24-часовой период. Она повышена при синдроме Кушинга. 

3. Тест супрессии дексаметазоном за ночное время (ДСТ). Уровень кортизола в сыворотке определяется в 8 ч утра после того, как накануне в 11 часов вечера пациент получил 1 мг дексаметазона. Отсутствие супрессии уровня "утреннего" кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 

4. ДСТ в низких дозах. Уровень кортизола в плазме и суточной порции мочи измеряют до и после 2-дневного приема дексаметазона (0,5 мг каждые 6 ч). Отсутствие супрессии секреции кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 

6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов? 

Низкий уровень АКТГ в плазме соответствует первичному поражению коры надпочечников. Повышение этого показателя свидетельствует в пользу поражения гипофиза или синдрома эктопического АКТГ. 

Супрессия секреции кортизола после высоких доз ДСТ (2,0 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) является характерной для заболевания гипофиза, тогда как отсутствие супрессии кортизола развивается при первичном поражении надпочечников и синдроме эктопического АКТГ. Частота ложноположительных и ложноотрица-тельных ответов составляет 20 %. 

7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов? 

1. Если уровень АКТГ в плазме низкий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, следует выполнить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) надпочечников. В большинстве случаев выявляется объемное образование, однако иногда может обнаруживаться их гиперплазия. 

2. В тех случаях, когда уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах угнетает кортизол, следует выполнить МРИ гипофиза. Это исследование характеризуется лишь 70-80 % чувствительностью при диагностике аденомы. 

3. Если уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, вероятнее всего имеется эктопический АКТГ. В связи со сравнительно высокой частотой ложноотрицательных реакций ДСТ в высоких дозах, следует выполнить МРИ гипофиза. 

4. В тех случаях, когда при МРИ не удается обнаружить опухоль гипофиза при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, необходмо исследовать петрозный венозный синус. Это исследование высоко чувствительно и специфично при дифференциальной диагностике причин развития синдрома Кушинга, однако оно является инвазивным. 

5. При подозрении на наличие эктопического АКТГ следует выполнить КТ органов грудной клетки и брюшной полости. Она позволит обнаружить новообразование, являющееся причиной эктопического АКТГ. 

8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга? 

К развитию синдрома Кушинга приводит заболевание гипофиза. Лечение включает транссфеноидальное хирургическое вмешательство. Положительный результат наблюдается в 80 % случаев. В случае неэффективности хирургического лечения применяется лучевая терапия. 

9. Как лечить больных с опухолями надпочечника? 

Если объемное образование имеет небольшие размеры, можно использовать внебрю-шинный доступ, например поясничный или задний разрезы В тех случаях, когда опухоль велика и есть подозрение на ее злокачественный характер, можно применить передний чрезбрюшинный доступ (разрез в подреберьи) или торакоабдоминальный доступ 

10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде? 

Больным с опухолями надпочечника проводится стероидная подготовка Контрлате-ральный надпочечник угнетается, и до тех пор, пока он не восстановит свою функцию, вводят стероидные препараты. < > , 

11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии? 

• Пациенты, которым противопоказано хирургическое вмешательство ввиду наличия сопутствующих заболеваний 

• Пациенты, которым неудачно было проведено хирургическое и лучевое лечение 

• Пациентам с эктопическим АКТГ при отсутствии определяемого новообразования 

12. Какие адренолитические препараты находят применение? 

Митотан (o,p'-DDD) (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), аминоглютетимид (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), кетоконазол и метирапон 

13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия?  

• Макронодулярная гиперплазия надпочечников, которая является двухсторонней 

• Неудачное медикаментозное лечение у больного, являющегося кандидатом для хирургического вмешательства 
 

Избранная литература 

Atkmson А В The treatment of Cushmg's syndrome Clm Endocnnol, 34 507—513,1991 OrthD N Differential diagnosis ot Cushmg's syndrome N Engl J Med , 325 957-959,1991 SheelerL R Cushmg's syndrome Urol Clm North Am, 16 447-456, 1989 

Stratfon R A Cushmg's syndrome and Cushmg's disease In Resnick M I, Kursh E D (eds) Current Therapy in Gemtounnary Surgery 2nd ed St Louis, Mosby, 1992, pp 1—3 

Trainer P J , Grossman A The diagnosis and differential diagnosis of Cushmg's syndrome Clm Endocrmol, 34 317-330,1991 

Vaughan E D , Blumenfeld J D The adrenals In Walsh P С , Retik А В , Stamey Т А Vaughan E D Jr (eds) Campbell's Urology, 6th ed Philadelphia, W В Saunders, 1992, pp 2360-2412