:: С О Д Е Р Ж А Н И Е ::
 
маркированный список

ГЛАВНАЯ (О сайте)

маркированный список

Справочник практического врача

маркированный список

Справочник терапевта

маркированный список

Справочник педиатра

маркированный список

Справочник по хирургии

маркированный список

Справочник по внутренним болезням (Харрисона)

маркированный список

Справочник болезней

маркированный список

Руководство по инфекционным болезням

маркированный список

Справочник по эндокринологии

маркированный список

Справочник по гастроэнтерологии

маркированный список

Справочник по дерматологии

маркированный список

Хирургия в вопросах и ответах

маркированный список

Справочник по урологии

маркированный список

Справочник по ревматологии

маркированный список

Энциклопедия массажа

 

"ТехЛит" - Крунейшая бесплатная библиотека технических нормативов (www.tehlit.ru)
ГЛАВНАЯ >>>СЕКРЕТЫ УРОЛОГИИ  
 
ПРИОБРЕТЕННЫЕ КИСТЫ ПОЧЕК
Stuart M. Flechner, M.D. 

1. Что такое приобретенные кисты почек (ПКП)? 

Приобретенные кисты почек (ПКП) — это термин, который используется для описания развития кистозных дегенеративных изменений почек у больных, не имеющих генетической предрасположенности к формированию почечных кист. Обычно к моменту установления диагноза в процесс вовлечено более 25 % ткани одной или обеих почек, преимущественно у больных с хронической почечной недостаточностью Связь ПКП с хронической почечной недостаточностью, особенно у больных, которым проводили гемодиализ, впервые была описана Даниилом (Dunnill) в 1977 г., однако сообщения (по данным патологоанатомических исследований) о кистах в почках пациентов, умерших от почечной недостаточности, относятся к XIX веку. 

2. Где формируются кисты?  

Множественные кисты обычно находят в обеих почках, преимущественно в коре почки, однако кисты можно обнаружить и в мозговом слое, и в месте перехода коркового слоя в мозговой. При хронической почечной недостаточности почки, как правило, небольшие и сморщенные. Кисты приводят к увеличению размеров почек. Кисты также связаны с развитием множественных аденом почки и истинных почеч-но-клеточных карцином. 

3. В чем отличия ПКП от других форм кистозных заболеваний почек? 

С возрастом появляется предрасположенность к формированию простых кист в почках. Они могут развиваться в любой почке и быть единичными или множественными. Иногда развиваются десятки и даже сотни кист. 

Существует два основных типа врожденного поликистоза почек: один из них генетически передается по аутосомно-доминантному типу, другой — по аутосомно-рецессивному При этих формах поликистоза почки обычно имеется отягощенный семейный анамнез, кроме того, отмечается формирование кист в других органах, например в печени и желудочно-кишечном тракте. В отличие от таких форм кистозных заболеваний, ПКП встречаются у больных с почечной недостаточностью, со спокойным семейным анамнезом в отношении кистозных заболеваний. При ПКП поражаются только почки. Исследования микродиссекций показали, что в ПКП отмечается недостаточная древовидная пролиферация, имеющая место при наследственных кистозных заболеваниях почки. 

4. Как часто кисты выявляются у больных с почечной недостаточностью? 

Это зависит от того, когда больным проводят обследование по поводу возможных кистозных заболеваний почек. Доля больных с ПКП, находившихся на гемодиали-зе, по данным разных авторов составляет 28-47 %. ПКП определяются у 14-65 % находящихся на гемодиализе пациентов, которым проводили рандомизированные радиографические скрининговые исследования. Примерно у одной трети больных ПКП появляются в течение первых трех лет проведения диализа, и у 80-90 % — в течение 5-10 лет. У мужчин, по сравнению с женщинами, риск развития ПКП в 2 раза выше. 

5. Изменяется ли риск развития ПКП в зависимости от вида терапии по замещению функции почек? 

Ранние сообщения о ПКП касались пациентов, находящихся на хроническом гемо-диализе, и поэтому, естественно, наличие искусственной почки и (или) выполнение гемодиализа однажды предложили связать с патогенезом формирования кисты. В то же время кисты были обнаружены у больных, которые получали только перито-неальный диализ, равно как и у тех пациентов, у которых медленное прогрес-сирование почечной недостаточности выявлялось еще до начала проведения диализа. Вероятно, наиболее важным фактором риска развития ПКП является индивидуальная продолжительность периода хронической почечной недостаточности. По этой причине более молодые пациенты входят в группу наивысшего риска развития ПКП в течение жизни. . . 

6. Существует ли у каких-либо пациентов предрасположенность к формированию кист? 

Да. ПКП обычно появляются чаще у пациентов с тубулоинтерстициальными заболеваниями. Развитие их менее вероятно у больных с мембранозно-пролиферативным гломерулонефритом и диабетом 1-го типа. 

7. Исчезают ли кисты самопроизвольно? 

Имеются наблюдения, подтверждающие, что успешная трансплантация почек, нормализующая почечную функцию, может привести к регрессии развившихся ПКП в собственных почках пациентов. Кроме того, выявлены случаи развития ПКП у больных с нормально функционирующей трансплантированной почкой. Это может быть связано с посттрансплантационной полицитемией. 

8. Почему кисты формируются при терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ТСХПН)? 

В настоящее время патогенез неизвестен. Эксперименты на животных и клинические наблюдения позволили выдвинуть несколько теорий: 

1. Окклюзивная теория. Обструкция почечных канальцев, вызванная комбинированным воздействием интерстициального фиброза, эпителиальной пролиферации и (или) внутриканальцевым формированием оксалатных кристаллов, приводит к формированию кист. 

2. Химическая теория. Причиной появления кист могут быть токсичные эндогенные вещества или метаболиты, которые накапливаются при почечной недостаточности, например полиамины, а также экзогенные вещества, содержащиеся в инфузион-ных системах и в аппарате "искусственная почка". 

3. Ишемическая теория. В эксперименте ишемия и обструкция почечного сегмента могут привести к формированию кисты. Оба этих механизма наблюдаются при ТСХПН. 

4. Теория факторов роста. Пока еще не идентифицированные полипептиды, обладающие ренотрофической активностью, могут вырабатываться в почке и приводить к кистозной дегенерации. 

5. Иммунная теория. Известно, что уремия приводит к иммуносупрессии. Почки при ТСХПН могут способствовать запуску механизмов, предрасполагающих к клеточной пролиферации. 

6. Гормональная теория. Повышенная частота появления ПКП у мужчин свидетельствует о том, что нарушение продукции и метаболизма половых гормонов, вызванное уремией, может способствовать формированию кист. Установлено, что изменение соотношения между уровнем андрогенов и уровнем эстрогенов у мужчин с уремией вызывает повышение регуляторной функции рецепторов к эпидермально-му фактору роста.  
  

9. Как формируются кисты? 

Кисты, как правило, имеют объем 1-25 мл и содержат прозрачную жидкость, в которой часто обнаруживают кристаллы оксалатов. Они выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием, однако обычно определяются папиллярная гиперплазия и утолщение базальных мембран. При микродиссекции установлено, что кисты всегда являются продолжением почечных канальцев и могут представлять собой грибовидные канальцевые расширения или мешковидные выпячивания. Просветы более 80 % проксимальных и дистальных канальцев открыты. Эти результаты подтверждают, что формирование кист происходит посредством расширения и гиперплазии существующих нефронов, а не за счет обструкции и фиброза. 

10. Появляются ли какие-либо клинические симптомы при приобретенных кистах почек? 

Да. В зависимости от относительного размера и положения в почке кисты могут привести к гематурии, образованию камней, развитию инфекции, повышению артериального давления, появлению боли и т. д. Несмотря на то, что подобные симптомы наблюдаются нечасто, они иногда сильно выражены и для их купирования может потребоваться нефрэктомия. 

11. Есть ли другие причины, которые заставляют беспокоиться в связи с наличием кист в почках у больных с ТСХПН? 

Да. В нескольких работах подтверждена связь между ПКП и опухолями почек. Кроме того, опубликованы наблюдения за пациентами с ПКП, у которых развились метастатические почечно-клеточные карциномы. Опухоли можно обнаружить как в участках с выраженной кистозной дегенерацией, так и в участках без кист. Возможно, что некоторые опухоли развиваются из гиперпластического многослойного эпителия, часто имеющего папиллярные разрастания, который обнаруживается во многих кистах. И наоборот, около 80 % пациентов с почечными аденокарциномами, находящихся на гемодиализе, имели ПКП. 

Частота встречаемости почечной аденокарциномы 
 
ГРУППА ЧИСЛО СЛУЧАЕВ НА 1000 НАСЕЛЕНИЯ
  • Население в целом
  • Больные с почечной недостаточностью
  • Больные с ТСХПН
  • Больные с кистами в почках
  • Больные с ТСХПН и ПКП 
  • 1,3
  • 1,5
  •  6,0
  • 22,8
  • 45,5

12. Все ли опухоли почек, которые обнаруживают у больных с ПКП, являются злокачественными? 

Нет Примерно у 20-40 % пациентов с ПКП имеются небольшие солидные опухоли почки, что сравнимо с 10-20 % частотой встречаемости в различных возрастных группах населения в целом, определяемой по результатам вскрытий. Лишь у 1-2 % больных с ПКП развивается истинная почечная аденокарцинома, и только у 15 % пациентов с раком появляются метастазы. У мужчин с ПКП риск развития почечной адено-карциномы выше в 7 раз. Риск неопластической трансформации в основном связан с длительностью периода почечной недостаточности и, в меньшей степени, с возрастом пациента. Таким образом, более молодые пациенты с ТСХПН составляют группу наиболее высокого риска и нуждаются в пристальном наблюдении. 

13. Как определить, является ли небольшая опухоль почки злокачественной? 

Это остается спорным вопросом в урологии. Некоторые специалисты считают, что об этом позволяет точно судить размер опухоли. Новообразования меньше 3 см в диаметре редко дают метастазы, поэтому их относят к аденомам. Другие полагают, что почечные аденомы — это небольшие почечные аденокарциномы, которые со временем проявят свою злокачественную природу. Наличие клинических симптомов к моменту установления диагноза также является маркером быстрого роста — вероятность появления макрогематурии при небольшой, медленно растущей аденоме очень низка. В настоящее время наличие тканевой инвазии и (или) метастазов считается единственным надежным критерием, который позволяет различить такие новообразования. 

14. Какой метод лучше всего позволяет определить, имеется ли опухоль в почке при ПКП? 

Ультразвуковое исследование почки обычно считается наиболее точным и эффективным способом, позволяющим осуществить скрининг у больных с ТСХПН, направленный на выявление кистозной болезни. В большинстве случаев кисты отчетливо идентифицируются. Компьютерная томография (КТ) является более точным методом диагностики, но более дорогостоящим. Для его проведения требуется контрастный препарат, исследование сопровождается лучевой нагрузкой. Он применяется в том случае, если при ультразвуковом исследовании определяется сложная киста или тканевое образование. Очень редко используются другие исследования, такие как ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия и магнитно-резонансное исследование, которые позволяют получить дополнительную информацию. В отличие от нормально функционирующих почек, при ПКП изменения структуры почки затрудняют определение границ объемных образований. 

15. Как часто необходимо обследовать пациентов с ПКП, учитывая, что у них может развиться почечная аденокарцинома? 

Ответ на этот вопрос сложен. Необходимо учитывать частоту встречаемости рака почки у больных с ТСХПН, стоимость широкомасштабных скрининговых программ и конкретной пользы для пациентов. Важными факторами, которые вносят свой вклад в решение этого вопроса, являются средняя вероятная продолжительность жизни пациентов, которым начинают проводить гемодиализ (в США менее 5 лет у больных старше 50 лет), и редкое выявление рака почки как причины смерти больных, находящихся на гемодиализе. 

Разумным следует считать выполнение ультразвукового исследования во время диагностики ТСХПН с последующим повторным исследованием, которое проводят примерно через три года. Группы более высокого риска, например находящиеся на гемодиализе молодые мужчины, состояние которых удовлетворительно, нуждаются в более пристальном наблюдении по сравнению с пожилыми женщинами, страдающими ишемической болезнью сердца и которым перитонеальный диализ проводят амбулаторно 

16. Какой метод лечения пациентов с солидным объемным образованием почки при ПКП считается наилучшим? 

Если солидное объемное образование почки имеет в диаметре более 3 см или выявлено объемное образование меньших размеров, которое сопровождается клинической симптоматикой, больному следует выполнить радикальную нефрэктомию. От нее следует отказываться только в тех случаях, когда имеются сопутствующие заболевания, которые иди существенно снижают вероятную продолжительность жизни пациента, или препятствуют безопасному выполнению анестезии и хирургического вмешательства Асимптомные объемные образования меньших размеров можно или удалить, или регулярно проводить контрольные обследования с помощью КТ Если имеются признаки прогрессии, рекомендуется выполнение нефрэктомии. а 
 

Избранная литература 

Boileau М , Flechner S М , Foley R , Wemman E Renal adenocarcmoma and end-stage kidney disease J Urol, 138 603-606, 1987 

Concolmo G , Lubrano С , Ombres M , et al Acquired cystic kidney disease The hormonal hypothesis Urology 41 170-175,1993 

Dunnill M S , Millard P R Oliver D Acquired cystic disease of the kidneys A hazard of long term intermittent dialysis J Clm Pathol, 30 868-877,1977 

Ishikawa I, Yasuhito S , Naoto S , et al Ten year prospective study on the development of renal cell cancer in dialysis patients Am J Kidney Dis , 26 452— 458, 1990 

Levme E Renal cell cancer m uremic acquired renal cystic disease Incidence, detection, and management Urol Radiol, 13 203-210, 1992 

Levme E , Slusher S , Grantham J , Wetzel L Natural history of ARCD m dialysis patients A prospective CT study AJR, 156 501-506, 1991 

Lien Y , Kam I, Shanley P , Schroter G Metastatic renal cell carcinoma associated with ARCD 15 years after transplantation Am J Kidney Dis , 28 711-715,1991 

Mallofre С , AlmirallJ , CampistolJ M , et al Acquired renal cystic disease m HD A study of 82 nephrectomies in young patients Nephrology, 50 297—302, 1992 

Mmdell H J Imaging studies for screening native kidneys in long-term dialysis patients (commentary) AJR, 153 768-769,1989 

Vandeursen H, Van Damme В , Baert J Acquired cystic disease of the kidney analyzed by microdissection J Urol, 146 1168-1169, 1991 
 

  •  
  • :: ПОЛЕЗНЫЕ ССЫЛКИ ::

    Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru Яндекс цитирования

    Сделать стартовой   -    Добавить в Избранное   -   Реклама на сайте 


       Copyright © 2007-2008,  www.med.tehlit.ru