1. Что такое приобретенные кисты почек (ПКП)? 

Приобретенные кисты почек (ПКП) — это термин, который используется для описания развития кистозных дегенеративных изменений почек у больных, не имеющих генетической предрасположенности к формированию почечных кист. Обычно к моменту установления диагноза в процесс вовлечено более 25 % ткани одной или обеих почек, преимущественно у больных с хронической почечной недостаточностью Связь ПКП с хронической почечной недостаточностью, особенно у больных, которым проводили гемодиализ, впервые была описана Даниилом (Dunnill) в 1977 г., однако сообщения (по данным патологоанатомических исследований) о кистах в почках пациентов, умерших от почечной недостаточности, относятся к XIX веку. 

2. Где формируются кисты?  

Множественные кисты обычно находят в обеих почках, преимущественно в коре почки, однако кисты можно обнаружить и в мозговом слое, и в месте перехода коркового слоя в мозговой. При хронической почечной недостаточности почки, как правило, небольшие и сморщенные. Кисты приводят к увеличению размеров почек. Кисты также связаны с развитием множественных аденом почки и истинных почеч-но-клеточных карцином. 

3. В чем отличия ПКП от других форм кистозных заболеваний почек? 

С возрастом появляется предрасположенность к формированию простых кист в почках. Они могут развиваться в любой почке и быть единичными или множественными. Иногда развиваются десятки и даже сотни кист. 

Существует два основных типа врожденного поликистоза почек: один из них генетически передается по аутосомно-доминантному типу, другой — по аутосомно-рецессивному При этих формах поликистоза почки обычно имеется отягощенный семейный анамнез, кроме того, отмечается формирование кист в других органах, например в печени и желудочно-кишечном тракте. В отличие от таких форм кистозных заболеваний, ПКП встречаются у больных с почечной недостаточностью, со спокойным семейным анамнезом в отношении кистозных заболеваний. При ПКП поражаются только почки. Исследования микродиссекций показали, что в ПКП отмечается недостаточная древовидная пролиферация, имеющая место при наследственных кистозных заболеваниях почки. 

4. Как часто кисты выявляются у больных с почечной недостаточностью? 

Это зависит от того, когда больным проводят обследование по поводу возможных кистозных заболеваний почек. Доля больных с ПКП, находившихся на гемодиали-зе, по данным разных авторов составляет 28-47 %. ПКП определяются у 14-65 % находящихся на гемодиализе пациентов, которым проводили рандомизированные радиографические скрининговые исследования. Примерно у одной трети больных ПКП появляются в течение первых трех лет проведения диализа, и у 80-90 % — в течение 5-10 лет. У мужчин, по сравнению с женщинами, риск развития ПКП в 2 раза выше. 

5. Изменяется ли риск развития ПКП в зависимости от вида терапии по замещению функции почек? 

Ранние сообщения о ПКП касались пациентов, находящихся на хроническом гемо-диализе, и поэтому, естественно, наличие искусственной почки и (или) выполнение гемодиализа однажды предложили связать с патогенезом формирования кисты. В то же время кисты были обнаружены у больных, которые получали только перито-неальный диализ, равно как и у тех пациентов, у которых медленное прогрес-сирование почечной недостаточности выявлялось еще до начала проведения диализа. Вероятно, наиболее важным фактором риска развития ПКП является индивидуальная продолжительность периода хронической почечной недостаточности. По этой причине более молодые пациенты входят в группу наивысшего риска развития ПКП в течение жизни. . . 

6. Существует ли у каких-либо пациентов предрасположенность к формированию кист? 

Да. ПКП обычно появляются чаще у пациентов с тубулоинтерстициальными заболеваниями. Развитие их менее вероятно у больных с мембранозно-пролиферативным гломерулонефритом и диабетом 1-го типа. 

7. Исчезают ли кисты самопроизвольно? 

Имеются наблюдения, подтверждающие, что успешная трансплантация почек, нормализующая почечную функцию, может привести к регрессии развившихся ПКП в собственных почках пациентов. Кроме того, выявлены случаи развития ПКП у больных с нормально функционирующей трансплантированной почкой. Это может быть связано с посттрансплантационной полицитемией. 

8. Почему кисты формируются при терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ТСХПН)? 

В настоящее время патогенез неизвестен. Эксперименты на животных и клинические наблюдения позволили выдвинуть несколько теорий: 

1. Окклюзивная теория. Обструкция почечных канальцев, вызванная комбинированным воздействием интерстициального фиброза, эпителиальной пролиферации и (или) внутриканальцевым формированием оксалатных кристаллов, приводит к формированию кист. 

2. Химическая теория. Причиной появления кист могут быть токсичные эндогенные вещества или метаболиты, которые накапливаются при почечной недостаточности, например полиамины, а также экзогенные вещества, содержащиеся в инфузион-ных системах и в аппарате "искусственная почка". 

3. Ишемическая теория. В эксперименте ишемия и обструкция почечного сегмента могут привести к формированию кисты. Оба этих механизма наблюдаются при ТСХПН. 

4. Теория факторов роста. Пока еще не идентифицированные полипептиды, обладающие ренотрофической активностью, могут вырабатываться в почке и приводить к кистозной дегенерации. 

5. Иммунная теория. Известно, что уремия приводит к иммуносупрессии. Почки при ТСХПН могут способствовать запуску механизмов, предрасполагающих к клеточной пролиферации. 

6. Гормональная теория. Повышенная частота появления ПКП у мужчин свидетельствует о том, что нарушение продукции и метаболизма половых гормонов, вызванное уремией, может способствовать формированию кист. Установлено, что изменение соотношения между уровнем андрогенов и уровнем эстрогенов у мужчин с уремией вызывает повышение регуляторной функции рецепторов к эпидермально-му фактору роста.  
  

9. Как формируются кисты? 

Кисты, как правило, имеют объем 1-25 мл и содержат прозрачную жидкость, в которой часто обнаруживают кристаллы оксалатов. Они выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием, однако обычно определяются папиллярная гиперплазия и утолщение базальных мембран. При микродиссекции установлено, что кисты всегда являются продолжением почечных канальцев и могут представлять собой грибовидные канальцевые расширения или мешковидные выпячивания. Просветы более 80 % проксимальных и дистальных канальцев открыты. Эти результаты подтверждают, что формирование кист происходит посредством расширения и гиперплазии существующих нефронов, а не за счет обструкции и фиброза. 

10. Появляются ли какие-либо клинические симптомы при приобретенных кистах почек? 

Да. В зависимости от относительного размера и положения в почке кисты могут привести к гематурии, образованию камней, развитию инфекции, повышению артериального давления, появлению боли и т. д. Несмотря на то, что подобные симптомы наблюдаются нечасто, они иногда сильно выражены и для их купирования может потребоваться нефрэктомия. 

11. Есть ли другие причины, которые заставляют беспокоиться в связи с наличием кист в почках у больных с ТСХПН? 

Да. В нескольких работах подтверждена связь между ПКП и опухолями почек. Кроме того, опубликованы наблюдения за пациентами с ПКП, у которых развились метастатические почечно-клеточные карциномы. Опухоли можно обнаружить как в участках с выраженной кистозной дегенерацией, так и в участках без кист. Возможно, что некоторые опухоли развиваются из гиперпластического многослойного эпителия, часто имеющего папиллярные разрастания, который обнаруживается во многих кистах. И наоборот, около 80 % пациентов с почечными аденокарциномами, находящихся на гемодиализе, имели ПКП. 

Частота встречаемости почечной аденокарциномы 
 

ГРУППА	ЧИСЛО СЛУЧАЕВ НА 1000 НАСЕЛЕНИЯ
Население в целом Больные с почечной недостаточностью Больные с ТСХПН Больные с кистами в почках Больные с ТСХПН и ПКП	1,3 1,5  6,0 22,8 45,5

12. Все ли опухоли почек, которые обнаруживают у больных с ПКП, являются злокачественными? 

Нет Примерно у 20-40 % пациентов с ПКП имеются небольшие солидные опухоли почки, что сравнимо с 10-20 % частотой встречаемости в различных возрастных группах населения в целом, определяемой по результатам вскрытий. Лишь у 1-2 % больных с ПКП развивается истинная почечная аденокарцинома, и только у 15 % пациентов с раком появляются метастазы. У мужчин с ПКП риск развития почечной адено-карциномы выше в 7 раз. Риск неопластической трансформации в основном связан с длительностью периода почечной недостаточности и, в меньшей степени, с возрастом пациента. Таким образом, более молодые пациенты с ТСХПН составляют группу наиболее высокого риска и нуждаются в пристальном наблюдении. 

13. Как определить, является ли небольшая опухоль почки злокачественной? 

Это остается спорным вопросом в урологии. Некоторые специалисты считают, что об этом позволяет точно судить размер опухоли. Новообразования меньше 3 см в диаметре редко дают метастазы, поэтому их относят к аденомам. Другие полагают, что почечные аденомы — это небольшие почечные аденокарциномы, которые со временем проявят свою злокачественную природу. Наличие клинических симптомов к моменту установления диагноза также является маркером быстрого роста — вероятность появления макрогематурии при небольшой, медленно растущей аденоме очень низка. В настоящее время наличие тканевой инвазии и (или) метастазов считается единственным надежным критерием, который позволяет различить такие новообразования. 

14. Какой метод лучше всего позволяет определить, имеется ли опухоль в почке при ПКП? 

Ультразвуковое исследование почки обычно считается наиболее точным и эффективным способом, позволяющим осуществить скрининг у больных с ТСХПН, направленный на выявление кистозной болезни. В большинстве случаев кисты отчетливо идентифицируются. Компьютерная томография (КТ) является более точным методом диагностики, но более дорогостоящим. Для его проведения требуется контрастный препарат, исследование сопровождается лучевой нагрузкой. Он применяется в том случае, если при ультразвуковом исследовании определяется сложная киста или тканевое образование. Очень редко используются другие исследования, такие как ангиография, радиоизотопная сцинтиграфия и магнитно-резонансное исследование, которые позволяют получить дополнительную информацию. В отличие от нормально функционирующих почек, при ПКП изменения структуры почки затрудняют определение границ объемных образований. 

15. Как часто необходимо обследовать пациентов с ПКП, учитывая, что у них может развиться почечная аденокарцинома? 

Ответ на этот вопрос сложен. Необходимо учитывать частоту встречаемости рака почки у больных с ТСХПН, стоимость широкомасштабных скрининговых программ и конкретной пользы для пациентов. Важными факторами, которые вносят свой вклад в решение этого вопроса, являются средняя вероятная продолжительность жизни пациентов, которым начинают проводить гемодиализ (в США менее 5 лет у больных старше 50 лет), и редкое выявление рака почки как причины смерти больных, находящихся на гемодиализе. 

Разумным следует считать выполнение ультразвукового исследования во время диагностики ТСХПН с последующим повторным исследованием, которое проводят примерно через три года. Группы более высокого риска, например находящиеся на гемодиализе молодые мужчины, состояние которых удовлетворительно, нуждаются в более пристальном наблюдении по сравнению с пожилыми женщинами, страдающими ишемической болезнью сердца и которым перитонеальный диализ проводят амбулаторно 

16. Какой метод лечения пациентов с солидным объемным образованием почки при ПКП считается наилучшим? 

Если солидное объемное образование почки имеет в диаметре более 3 см или выявлено объемное образование меньших размеров, которое сопровождается клинической симптоматикой, больному следует выполнить радикальную нефрэктомию. От нее следует отказываться только в тех случаях, когда имеются сопутствующие заболевания, которые иди существенно снижают вероятную продолжительность жизни пациента, или препятствуют безопасному выполнению анестезии и хирургического вмешательства Асимптомные объемные образования меньших размеров можно или удалить, или регулярно проводить контрольные обследования с помощью КТ Если имеются признаки прогрессии, рекомендуется выполнение нефрэктомии. а 
 

Избранная литература 

Boileau М , Flechner S М , Foley R , Wemman E Renal adenocarcmoma and end-stage kidney disease J Urol, 138 603-606, 1987 

Concolmo G , Lubrano С , Ombres M , et al Acquired cystic kidney disease The hormonal hypothesis Urology 41 170-175,1993 

Dunnill M S , Millard P R Oliver D Acquired cystic disease of the kidneys A hazard of long term intermittent dialysis J Clm Pathol, 30 868-877,1977 

Ishikawa I, Yasuhito S , Naoto S , et al Ten year prospective study on the development of renal cell cancer in dialysis patients Am J Kidney Dis , 26 452— 458, 1990 

Levme E Renal cell cancer m uremic acquired renal cystic disease Incidence, detection, and management Urol Radiol, 13 203-210, 1992 

Levme E , Slusher S , Grantham J , Wetzel L Natural history of ARCD m dialysis patients A prospective CT study AJR, 156 501-506, 1991 

Lien Y , Kam I, Shanley P , Schroter G Metastatic renal cell carcinoma associated with ARCD 15 years after transplantation Am J Kidney Dis , 28 711-715,1991 

Mallofre С , AlmirallJ , CampistolJ M , et al Acquired renal cystic disease m HD A study of 82 nephrectomies in young patients Nephrology, 50 297—302, 1992 

Mmdell H J Imaging studies for screening native kidneys in long-term dialysis patients (commentary) AJR, 153 768-769,1989 

Vandeursen H, Van Damme В , Baert J Acquired cystic disease of the kidney analyzed by microdissection J Urol, 146 1168-1169, 1991