АБОРТ МЕДИЦИНСКИЙ
Аборт - прерывание беременности до того, как плод становится способным к существованию вне матки (т.е. до 28 нед). Искусственное прерывание беременности проводят по желанию женщины на сроке до 12 нед, по социальным показаниям
• до 22 нед, а при наличии медицинских показаний и согласия женщины - на любом сроке беременности.
• Социальные показания: • Пребывание женщины или её мужа в местах лишения свободы • Смерть мужа во время беременности жены • Инвалидность 1-Й группы у мужа • Отсутствие постоянного места работы у жены или мужа (безработный[ая]) • Лишение или ограничение родительских прав (решением суда) • Беременность вне брака • Расторжение брака во время беременности • Отсутствие жилья, проживание в частной квартире или общежитии • Многодетность (три и более ребёнка) • Наличие в семье ребёнка-инвалида • Наличие у беременной статуса беженца или вынужденного переселенца • Беременность в результате изнасилования • Доход на одного члена семьи менее прожиточного минимума (приказ МЗ РФ № 242 от 11.06.%).
• Перечень медицинских показаний приведён в приказе МЗ РФ №302 от 28.12.93.
• Физиологические состояния, при которых необходимо прерывание беременности на сроке до 28 нед: • Несовершеннолетний возраст • Возраст старше 40 лет.
Методы
• Терапевтический метод - внематочное или внутриматочное введение средств, вызывающих сокращение матки (например, простагландинов, мочевины, гипертонического р-ра NaCl, окситоцина); применяют особенно часто во II триместре беременности.
• Интраамниональное введение гипертонического р-ра NaCl (20% р-р 200 мл) после предварительного удаления 50-200 мл амниотической жидкости. Осложнения: гипернатриемия. коагулопатия, кровоизлияния, инфицирование или повреждения шейки матки.
• Для прерывания беременности на сроке от 16 до 20 нед применяют препараты простагландинов: динопрост (или динопростон, или метилдинопрост). Препараты оказывают быстрое действие, однако при их применении выше вероятность задержки тканей плаценты в полости матки после отхождения плодного яйца Методика: иглой производят чрез-брюшинную пункцию плодного пузыря и удаляют не менее 1 мл амниотической жидкости, а затем медленно вводят 40 мг (8 мл) стерильного р-ра динопроста, причём первые 5 мг (1 мл) следует вводить особенно медленно и только если амниотическая жидкость не окрашена кровью. Если в течение 24 ч после введения первой дозы аборт не начался, можно ввести ещё 10-40 мг препарата. Более 2 дней препарат применять не рекомендуют. Противопоказания: • острые воспалительные заболевания органов малого таза • гиперчувствительность к стерильному р-ру динопроста • соматическая патология в стадии обострения (поражение лёгких, почек, печени, сердца).
• Внутривенное введение окситоцина эффективно, но при этом повышен риск разрыва нижнего сегмента матки, а также развития гипернатриемии.
• Перед применением вышеуказанных препаратов рекомендовано расширение шейки матки с помощью гигроскопичных тампонов с целью ускорения аборта и снижения частоты разрывов шейки матки и влагалища. Тампон вводят в шейку матки; впитывая жидкость, он увеличивается в объёме и медленно расширяет шейку, что существенно снижает её травматизацию. Материалом для тампона могут служить высушенные морские водоросли рода Laminaria (морская капуста).
• Механические и инструментальные методы намного безопаснее и надёжнее терапевтического, поэтому их используют чаще.
• При задержке менструации от 2-3 до 25 дней применяют мини-аборт (прерывание беременности на ранних сроках). Необходимо точно установить наличие и срок беременности (влагалищное исследование, определение базальной температуры, иммунологическая реакция на беременность, УЗИ). Мини-аборт можно производить в амбулаторных условиях без обезболивания с помощью вакуум-аппарата и гибких пластмассовых канюлей диаметром 4,5-6 мм с отверстием на конце Канюлю вводят в полость матки без предварительного расширения шеечного канала (после зондирования). Содержимое полости матки аспирируют при отрицательном давлении 0,6-0,8 атм. Количество осложнений минимально, трудоспособность не нарушается. Метод эффективен, легко выполним, кровопотеря сведена к минимуму. Применяют как в I, так и во II триместре беременности.
• Ранее применяли другие инструментальные методы (выскабливание острой кюреткой, гистеротомия, гистерэктомия), от которых в настоящее время в развитых странах отказались. • Обезболивание при искусственном аборте может быть общим или местным. При общей анестезии чаще возникают кровотечения, повреждения шейки и перфорация матки.
• Техника выскабливания матки • Подготовка к операции. Во влагалище вводят зеркала Влагалище и шейку матки обрабатывают спиртом или 1 % р-ром йодоната. Переднюю губу шейки матки захватывают пулевыми щипцами и производят парацервикальную новокаиновую блокаду • Выпрямление канала шейки матки и зондирование её полости. Переднюю губу шейки матки захватывают двумя пулевыми щипцами. При подтягивании матки к входу во влагалище канал шейки матки выпрямляется При антефлексии матки влагалищную часть подтягивают кзади, при ретрофлексии - кпереди. С помощью маточного зонда, введённого в полость матки, определяют положение матки и длину её полости • Расширение канала шейки матки. Для расширения вводят последовательно металлические расширители Хегара от № 4 до №№ 12-13. Расширители вводят чуть дальше внутреннего зева. Введение прекращают, как только возникает ощущение, что расширитель прошёл внутренний зев • Выскабливание полости матки. С помощью кюреток и специальных абортных щипцов разрушают и удаляют плодное яйцо. Подтянув влагалищную часть шейки матки вниз и кзади (или кпереди), вводят кюретку до дна матки и затем перемещают её от дна матки к внутреннему маточному зеву (последовательно по передней, правой, задней и левой стенкам полости матки), отслаивая плодное яйцо и удаляя отпадающую оболочку. Проверив острой кюреткой область углов матки, заканчивают операцию. • Осложнения: кровотечения, повреждения шейки матки, нарушения свёртываемости крови, неполное извлечение плодного яйца, инфекция, перфорация, бесплодие, резус-сенсибилизация, эмболия, разрыв матки. • Уровень смертности при медицинском аборте составляет менее 0,05 на 100000 проведённых абортов и зависит от срока беременности и метода проведения аборта.
См. также Аборт самопроизвольный МКБ. Z30.3 Вызывание менструаций
Примечания • Криминальный аборт - прерывание беременности без медицинских или юридических оснований вне больничного учреждения <> внебольничный аборт • незаконный аборт • преступный аборт • Инфицированный аборт - аборт, осложнившийся инфицированием плодного яйца (плода) и репродуктивной системы женщины • Септический аборт - аборт, осложнившийся развитием сепсиса (гематогенная диссеминация бактерий и/или их токсинов из первичного очага).
АБОРТ САМОПРОИЗВОЛЬНЫЙ
Аборт - прерывание беременности до срока, когда плод становится жизнеспособным (т.е. способным к существованию вне матки).
Самопроизвольный аборт (выкидыш) - изгнание эмбриона или плода с плодными оболочками без медицинского или механического вмешательства. Потенциально жизнеспособным считают плод, рождённый не ранее 22 нед гестации, с массой тела не менее 500 г. Отличие аборта от преждевременных родов: при преждевременных родах рождается недоношенный ребёнок (новорождённый, достигший срока жизнеспособности, но родившийся до 37 нед гестации).
Частота. В 40% случаев после оплодотворения яйцеклетки происходит спонтанный аборт • Большую часть спонтанных абортов не выявляют, поскольку изгнание оплодотворённой/имплантированной яйцеклетки происходит в ранний период беременности (до появления аменореи и других клинических признаков беременности) • Приблизительно 10-15% всех установленных беременностей заканчивается клинически диагностированным спонтанным абортом • Внутриматочные средства (ВМС) и аборт: частота самопроизвольных абортов составляет около 50%, если ВМС остаётся на месте. При наступившей беременности рекомендуют удаление ВМС во избежание инфицирования. При удалении ВМС на раннем сроке беременности частота самопроизвольных абортов составляет приблизительно 20-30%. Частота наступления беременности при использовании ВМС составляет 2-3 случая на 100 женщин в год.
Преобладающий возраст • Молодой (моложе 15 лет) • У женщин старше 35 лет риск спонтанного аборта в 3 раза выше, чем у женщин моложе 30 лет.
Классификация абортов. Выделяют ранний (до 16 нед) и поздний (с 16 до 28 нед) выкидыши. По клиническому течению различают следующие стадии спонтанного аборта: угрожающий аборт, начавшийся аборт, аборт в ходу, неполный аборт, полный аборт (подробнее см. Клиническая картина).
Этиология • В большинстве случаев причина спонтанного аборта неизвестна. Наиболее часто к спонтанному аборту приводят хромосомные нарушения (у концептуса/эмбриона/плода) • Дефектная имплантация оплодотворённой яйцеклетки • Эндокринные нарушения
• Инфекционные заболевания • Отравления (включая лекарственное и алкогольное) • Плацентарная недостаточность • Дефект сперматозоида • Травма • Терапевтические или криминальные вмешательства. Генетические аспекты. Хромосомные нарушения у плода (реже у беременной) значительно увеличивают частоту спонтанных абортов. Факторы риска • Хромосомные нарушения у плода (100-кратное увеличение частоты спонтанных абортов) • Патология матки • Алкоголь/наркотические средства • Избыточное употребление кофеина (более 2 чашек кофе в день) достоверно увеличивает риск аборта
• Возраст беременной старше 35 лет • Соматические заболевания (например, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы) • Инфицирование некоторыми вирусами или бактериями.
Клиническая картина (при ранее диагностированной маточной беременности) • Кровотечение из половых путей (отделяемое розового или коричневатого цвета) • Сокращения матки • Раскрытие шейки матки • Нарушение целостности плодных оболочек • Выделение плодного яйца, его частей или нежизнеспособного плода • Лихорадка • Возможен шок • Мягкая увеличенная матка • Особенности клиники в зависимости от стадии аборта: • угрожающий аборт проявляется болями и тяжестью в низу живота, кровотечением и сокращениями матки без раскрытия шейки матки. Тактика ведения - постельный режим и наблюдение • начавшийся аборт сопровождается кровотечением, разрывом плодных оболочек, сокращениями миометрия и раскрытием шейки матки. Показано выскабливание матки тупой кюреткой (острую кюретку не используют) • аборт в ходу - раскрытие шейки матки, нарушение целостности плодных оболочек и выделение плодного яйца или его частей при кровотечении • неполный аборт -часть тканей остаётся в полости матки. Показано удаление оставшихся тканей из матки с помощью кюретажа. Неполный самопроизвольный аборт чаще происходит после 10 нед беременности; плацента и плод изгоняются по отдельности. Плацента может сохраняться целиком или частично, что приводит к длительным кровотечениям (иногда профузным) • полный аборт - полное изгнание эмбриона, плода, оболочек.
Лабораторные исследования • Бактериальный посев на стрептококки группы В, гонококки и хламидии • Кровь: Нb (снижение), Ht (снижение) • ХГТ • ХГГ - маркёр предполагаемой беременности • ХГТ (или его В-субъединицу) можно обнаружить в моче или плазме крови качественными и количественными методами • Тест-системы для ранней диагностики беременности позволяют выявить ХГТ в концентрированной моче в течение первых 2 нед после овуляции • Исследование плазмы крови на В-субъединицу ХГТ позволяет предположительно диагностировать беременность (если произошла имплантация) через неделю после овуляции и за неделю до ожидаемой менструации • ХГТ- критерий состояния эмбриона/плода. Концентрация ХГТ в плазме крови быстро возрастает от 2 до 9 нед беременности. Если содержание ХГТ стабильно или снижается, жизнеспособность плода и нормальное течение беременности сомнительны • Прогестерон. При нормальном течении маточной беременности содержание прогестерона - >25 нг/мл, при эктопической беременности и нежизнеспособности эмбриона/плода концентрация ниже. Содержание прогестерона менее 5 нг/мл - бесспорный признак эктопической беременности или нежизнеспособности эмбриона/плода • Препараты, влияющие на результаты • Гепарин и этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА) изменяют концентрацию ХГТ в плазме крови • Фенотиазины изменяют содержание ХГГ в моче • Заболевания, влияющие на результаты. Значительная протеинурия, гематурия, увеличение СОЭ влияют на содержание ХГТ в моче.
Специальные исследования • Патоморфология. Фрагменты зародыша в отделяемом из полости матки • УЗИ • Для исключения эктопической беременности и определения жизнеспособности эмбриона/плода • С помощью УЗИ можно подтвердить диагноз маточной беременности, начиная с 4 или 5 нед • Исследование в зеркалах для определения источника кровотечения. Получение бактериальных культур для выявления стрептококков группы В, гонококков и хламидии. Бактериальный посев мочи, взятой катетером • Бимануальное влагалищное исследование для оценки размера и консистенции матки, степени раскрытия шейки матки. Оценка размеров и чувствительности придатков матки. Дифференциальный диагноз
• Эктопическая беременность (имплантация происходит вне полости матки) - потенциально опасное для жизни состояние, трудно
отличимое от угрожающего аборта • При влагалищном исследовании - несоответствие размеров матки сроку задержки менструаций, наличие объёмного образования по боковой поверхности матки, нависание сводов влагалища, резкая болезненность при давлении на шейку матки и задний свод влагалища • УЗИ - метод, позволяющий быстро дифференцировать эктопическую и маточную беременности. С помощью чрезвлагалищного УЗИ маточную беременность выявляют, начиная с 32-дневного срока (при содержании ХГТ 1 000-2 000 мМЕ/мл). При отсутствии плодного яйца в полости матки (по данным чрезвлагалищного УЗИ) и концентрации ХГТ в плазме крови более 1 000 мМЕ/мл необходимо исключить эктопическую беременность • Если произошёл разрыв маточной трубы, при кульдоцентезе обнаруживают кровь в брюшной полости.
• Полипы, новообразования и воспалительные процессы, локализованные в шейке матки, могут вызывать влагалищные кровотечения, которые не сопровождаются болью и сокращениями матки, причину выявляют при исследовании в зеркалах.
• Пузырный занос (пролиферация элементов трофобласта, заполняющего полость матки) обычно заканчивается абортом на сроке менее 20 нед. Перед абортом часто возникают кровянистые выделения • При влагалищном исследовании - несоответствие размеров матки сроку задержки менструации (матка увеличена сильнее) • Уже в первую половину беременности появляются признаки гестоза, у 50% образуются текалютеиновые кисты • Диагноз ставят на основании УЗИ: в полости матки обнаруживают разрастания, напоминающие гроздья винограда. В плазме крови выявляют ХГТ.
• Дисменорея. Клиническая картина может напоминать спонтанный аборт, но в плазме крови ХГТ не находят.
Признаки беременности • Достоверные - регистрация сердечных тонов плода (обычно дополнительно проводят допплеровское исследование, но не ранее чем на 9 нед беременности) и визуализация плода/плаценты при УЗИ • Вероятные
• увеличение размеров матки с одновременным увеличением размера живота, размягчение шейки матки, аменорея, болезненность и отёчность молочных желез, увеличение содержания ХГТ в моче и крови.
ЛЕЧЕНИЕ
• При угрозе прерывания беременности и начавшемся аборте показаны госпитализация, постельный режим, психотерапия, седативные средства, спазмолитики, витамин Е, эндоназаль-ная гальванизация, иглорефлексотерапия.
• Под контролем уровня гормонов проводят корригирующую заместительную терапию - после 8 нед беременности прогестерон в течение 7 дней, можно в сочетании с мизопросто-лом 0,0125-0,025 мг/сут.
• Во II триместре беременности показана токолитическая терапия (партусистен, бриканил, ритодрин).
• Лечение при аборте в ходу, неполном и полном абортах состоит в удалении плодного яйца или его остатков и сгустков крови.
• При истмико-цервикальной недостаточности шейки матки и угрозе аборта проводят серкляж шейки матки.
• Для профилактики кровотечения после спонтанного аборта или выскабливания полости матки: • Окситоцин 3-10 ЕД в/м, перорально • Метилэргоновин (метилэргометрин) 0,2 мг в/м.
• Анальгетики при необходимости.
• Rh0-(aHTH-D)-Ig, если кровь женщины Rh-отрицательна.
• Агонисты В-адренорецепторов, например изоксуприн, при угрожающем аборте для расслабления миометрия.
• Прогестерон при его недостаточном содержании в плазме крови.
• Меры предосторожности • Не следует назначать метилэргоновин в/в • При угрозе преждевременных родов токолитики (средства, расслабляющие миометрий) не назначают до определения состояния плода и исключения отслойки плаценты.
Осложнения • Осложнения выскабливания полости матки: перфорация, инфицирование матки и маточное кровотечение • Повторный спонтанный аборт • Депрессия с ощущением вины (может возникнуть необходимость в психотерапии).
Течение и прогноз • В случае угрожающего аборта, если кровотечение прекратилось и результаты обследования указывают на нормальное течение беременности, прогноз благоприятный. Кровотечение в 1 триместре беременности может приводить к преждевременным родам, рождению плода с низкой массой тела (даже при срочных родах) и повышению риска неонатальной гибели плода • После выскабливания полости матки по поводу неполного аборта или аборта в ходу и после полного аборта прогноз благоприятный • После привычного спонтанного аборта прогноз для беременности менее благоприятен.
Профилактика • Любое кровотечение из половых путей у женщины с предполагаемой или доказанной маточной беременностью необходимо рассматривать как симптом угрожающего аборта до исключения этого диагноза. Влагалищное кровотечение на ранних сроках беременности возникает достаточно часто, причину кровотечения выявляют редко • В случае привычного спонтанного аборта материал, выделенный из полости матки, направляют на кариотипирование. Для определения дальнейшей врачебной тактики необходимо установить причину привычного аборта • При привычном аборте, обусловленном патологией шейки матки, производят хирургическую реконструкцию шейки.
Синонимы • Невынашивание • Выкидыш См. также Беременность эктопическая, Аборт медицинский Сокращения. ВМС - внутриматочное средство МКБ. ООЗ Самопроизвольный аборт
Примечания • От термина несостоявшийся выкидыш в настоящее время рекомендуют отказаться, т.к. с появлением УЗИ и других методов диагностики стало возможным определять диагноз точнее (например, пузырный занос, внутриутробная гибель плода и т.д.). Если термин всё-таки применяют, то подразумевают задержку в полости матки частей эмбриона/плода в течение 8 нед и более после гибели эмбриона/плода • Несостоявшийся аборт - смерть плода или эмбриона без родовой деятельности и изгнания его из полости матки. Тактика ведения - см. начавшийся аборт • Привычный аборт (привычный выкидыш) - спонтанный аборт, произошедший после 2 и более последовательных спонтанных абортов. Хотя повторные спонтанные аборты часто бывают случайными, в таких случаях рекомендуют проводить исследование кариотипа родителей и обследование женщины для выявления аномалий (например, несостоятельность шейки матки, аномалии матки, инфекции, гормональные нарушения, хромосомные аберрации).
Литература. Daily CA et al: The prognostic value of serum progesterone and quantitative B-Human Chorionic Gonadatropin in early human pregnancy. Am J Obstet Gynecol; 171: 380-384, 1994
АБСЦЕСС АППЕНДИКУЛЯРНЫЙ
Аппендикулярный абсцесс располагается в полости брюшины или забрюшинной клетчатке и возникает как осложнение острого аппендицита. Локализация - чаще правая подвздошная область, реже - малый таз или ретроцекальная область. Частота - 14-19% случаев аппендикулярного инфильтрата. Преобладающий пол - женский, т.к. женщины болевой синдром часто свя-
зывают с изменениями внутренних половых органов и своевременно не обращаются к хирургу.
Этиология и патогенез • Исход аппендикулярного инфильтрата при неблагоприятном течении • Аппендикулярный инфильтрат ограничивается большим сальником и прилегающими петлями кишечника • При благоприятном течении аппендикулярный инфильтрат рассасывается в сроки от 2 до 4 нед • При неблагоприятном стечении обстоятельств (позднее поступление в стационар, устойчивость микрофлоры к антибиотикам и т.п.) происходит абсцедирование инфильтрата.
Клиническая картина
• Начало заболевания - типичный приступ острого аппендицита.
• При наличии признаков острого аппендицита в течение 2-3 сут следует предполагать образование аппендикулярного инфильтрата.
• Пальпация - болезненное неподвижное опухолевидное образование в правой подвздошной области, нижний его полюс определяется при вагинальном или ректальном исследовании.
• Клинические признаки распространённого перитонита отсутствуют.
• 2 варианта развития клинической картины: • Проводимое лечение аппендикулярного инфильтрата неэффективно • Повышение температуры тела до 39-40 °С • Увеличение инфильтрата в размерах (приближается к передней брюшной стенке) • Нарастание интенсивности пульсирующей боли • Появление признаков раздражения брюшины • Увеличение разницы между температурой тела, измеренной в подмышечной впадине и прямой кишке • Проводимое лечение аппендикулярного инфильтрата даёт временный эффект -местная симптоматика сглаживается, но через 2-3 сут (на 5-7 день болезни) процесс начинает прогрессировать • Гиперемия кожи и флюктуация - поздние признаки.
• В некоторых случаях - явления непроходимости кишечника.
Лабораторные исследования • Постепенно нарастающий лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево • Значительное (до 30-40 мм/ч) увеличение СОЭ.
Специальные методы исследования • Ректальное или вагинальное исследование - выраженная болезненность, иногда можно пропальпировать нижний полюс образования • Обзорная рентгенография органов брюшной полости - уровень жидкости в правой половине брюшной полости • УЗИ позволяет установить размер абсцесса и его точную локализацию.
Лечение - оперативное: вскрытие и дренирование полости абсцесса • Обезболивание - общее • Доступ определяется локализацией абсцесса • Правосторонний боковой внебрюшинный • Через прямую кишку • Через задний свод влагалища
• Удаление червеобразного отростка не считают обязательной процедурой • Полость абсцесса промывают антисептиками
• Дренажи • Двухпросветные трубки для промывания и активной аспирации содержимого в послеоперационном периоде • Сигарообразные дренажи • Дренажи из гидратцеллюлозной мембраны • В послеоперационном периоде - дезинтоксикационная и антибактериальная терапия. Диета. В начальном периоде - диета № 0.
Осложнения • Вскрытие абсцесса в свободную брюшную полость, просвет кишки, на коже правой подвздошной области • Сепсис • Пилефлебит • Абсцесс печени
Прогноз серьёзный, зависит от своевременности и адекватности оперативного вмешательства.
См. также Аппендицит острый
МКБ. К35.1 Острый аппендицит с перитонеальным абсцессом
АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА
Абсцесс головного мозга - отграниченное скопление гноя в головном мозге, возникающее вторично при наличии очаговой инфекции за пределами ЦНС; возможно одновременное существование нескольких абсцессов. Может возникать как осложнение повреждений черепа, часто симулирует опухоль головного мозга, но отличается более быстрым развитием (в течение нескольких дней или недель). Этиология и патогенез
• Наиболее частые возбудители - стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы (чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко развивается при цистицеркозе мозга.
• 2 пути распространения инфекции - контактный и гематогенный • Контактный • Отогенные абсцессы (50% случаев) - распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке • Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости • Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах • Гематогенный (результат бактериемии) • Метастатические абсцессы (источник - лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево) • Гнойные заболевания лёгких - вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов) • Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС • Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.
Стадии: энцефалита, формирования полости некротического распада, инкапсуляции.
Клиническая картина
• На стадии энцефалита и формирования полости некротического распада.
• Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).
• Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек) • Упорная диффузная головная боль - усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер • Ригидность затылочных мышц • Симптом Кёрнига -возникает часто • Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний) • Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.
• Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.
• Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД) • Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера • Тошнота и рвота на высоте головной боли • Головокружение • Брадикардия • Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).
• К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются: • Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно • Очаговая симптоматика - эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.
Диагностика • КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза) • Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев • Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.) • Анализ периферической крови - количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии - полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ • Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса • Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. Хирургическое лечение показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям).
• Чрескожное дренирование абсцесса через трепанационное отверстие под контролем КТ. При необходимости процедура может быть проведена повторно. В случае глубоко расположенных абсцессов или абсцессов функционально значимых зон пункционную аспирацию с последующим введением антибактериальных препаратов считают единственным методом лечения.
• Трепанацию черепа применяют при больших или множественных абсцессах. Наиболее часто проводят операцию по удалению абсцесса вместе со сформированной капсулой. Операцию необходимо дополнять массивными дозами антибиотиков.
• Противопоказания к хирургическому лечению • Неоперабельные множественные абсцессы (10% случаев) • Абсцессы на ранних стадиях развития (стадия энцефалита) • Глубокое расположение абсцесса (технические трудности, способные обусловить серьёзные послеоперационные осложнения).
Консервативное лечение
• Антибактериальная терапия. Курс - 6-8 нед.
• Антибиотики и другие противомикробные средства следует назначать с учётом чувствительности микрофлоры (до получения результатов бактериологического исследования показано назначение антибиотиков широкого спектра действия) • При поражении стрептококками и большинством анаэробных микроорганизмов - пенициллин G (бензилпе-нициллина натриевая соль) по 4 млн ЕД/сут в/в каждые 6 ч. Неэффективен в отношении Bacteroides fragilis • Метронидазол 3 г/сут в/в: первая доза 15мг/кг, затем по 7,5 мг/кг через каждые 6 ч. Наиболее эффективен при отогенных абсцессах. Хорошо проникает через ГЭБ; степень проникновения в полость абсцесса зависит от свойств его капсулы. Метронидазол особенно эффективен против анаэробных микроорганизмов • Левомицетин (при непереносимости метронидазола) - проникает через ГЭБ и в полость абсцесса.
• При подозрении этиологической роли золотистого стафилококка (при травматических абсцессах вследствие проникающих повреждений черепа, послеоперационных абсцессах
[осложнение, трепанации черепа], метастатических абсцессах (например, при эндокардите), несоблюдении асептических условий внутривенного введения ЛС) дополнительно назначают нафциллин 12 г/сут в 4 приёма через каждые 6 ч; при непереносимости препаратов пенициллина или их неэффективности - ванкомицин.
• Если возбудители - грамотрицательные микроорганизмы, наиболее эффективны цефалоспорины третьего поколения (например, цефтриаксон или цефотаксим), также показанные при инфицировании золотистым стафилококком (в большинстве случаев нечувствителен к препаратам пеницилли-нового ряда).
• У пациентов с ВИЧ-инфекцией абсцесс наиболее часто обусловлен Toxoplasma gondii, назначают сульфадиазин (сульфа-зин) 2-6 г/сут и пириметамин (хлоридин) 25-50 мг/сут.
• Поддерживающая терапия (по показаниям) • Коррекция дегидратации, нарушений электролитного баланса (осторожно при отёке мозга!) • Дифенин 300-500 мг/сут до разрешения абсцесса или на более длительное время для профилактики судорог • При отёке мозга - маннитол (маннит) 0,25-0,50 мг/кг в/в, дексаметазон 4 мг в/в каждые 4 ч.
• Меры предосторожности • Обильное щелочное питьё позволяет предупредить развитие кристаллурии при лечении сульфадиазином (сульфазин) • При ХПН дозу препаратов пенициллина следует снизить • Необходимо контролировать концентрацию дифенина в сыворотке крови • Концентрация пириметамина (хлоридина) при лечении токсоплазмоза может приближаться.к токсической. Следует помнить о возможности развития дефицита фолиевой кислоты; при необходимости назначают лейковорин (кальция фолинат) в дозе 5-15 мл/сут.
Осложнения • Транстенториальное или височное вклинение. При этом наблюдают прогрессивное нарастание очаговой и общемозговой симптоматики (гипертензионный синдром) • Прорыв абсцесса в желудочки мозга и субарахноидальное пространство • Осложнения со стороны операционной раны • Рецидив абсцесса (при недостаточно радикальном его удалении).
Течение и прогноз • При ранней диагностике и соответствующем лечении летальность менее 20%, при множественных абсцессах -25%. При отсутствии лечения в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Послеоперационная летальность - 20-30% • При инкапсуляции абсцесса продолжительное время (иногда в течение нескольких лет) пациент предъявляет жалобы на головные боли и общую слабость • Смерть наступает от прорыва гноя (либо в желудочки с развитием гнойного вентрикулита, либо в подпаутинное пространство), резкого повышения ВЧД или вклинения мозга • У части больных после операции сохраняются стойкие очаговые неврологические нарушения • После операции необходимо контрольное обследование - КТ или МРТ.
См. также Отит средний острый, Эмпиема субдуральная, Менингит бактериальный
МКБ. G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулёма Примечания • Вклинение мозга - грыжевидное выпячивание участка головного мозга или твёрдой мозговой оболочки в естественные отверстия костей черепа (например, в большое затылочное), развивающееся в результате резкого повышения ВЧД (при отёке, абсцессе, опухоли мозга и т.д.) • Гнойный вентрикулит - воспаление стенок желудочков головного мозга, характеризующийся резким ухудшением общего состояния; фебрильной температурой тела, угнетением сознания до комы; грубый менингеальный синдром, наличие гноя в СМЖ при пункции. Нередко заканчивается летальным исходом.
АБСЦЕСС ЗАГЛОТОЧНЫЙ
Заглоточный абсцесс - острое гнойное воспаление клетчатки и лимфатических узлов заглоточного пространства, протекающее с формированием гнойника.
Этиология • У детей - вирусы (гриппа, кори) с последующим присоединением бактериальной флоры; скарлатина • У взрослых -банальная бактериальная флора.
Факторы риска • Очаги воспаления в задних отделах полостей носа и носоглотки • Ранний детский возраст (чаще до 2 лет) • Травмы задней стенки глотки (инородным телом, твёрдой пищей у взрослых). Пути проникновения инфекции • Инфицирование заглоточных лимфатических узлов по путям лимфатического оттока из воспалительных очагов полостей носа и носоглотки • Результат острой инфекции (гриппа, кори, скарлатины) • Непосредственное повреждение стенки глотки.
Клиническая картина • Острое начало • Температура тела 39-40 °С • Затруднённое глотание, боль - пациент отказывается от еды • Нарушение дыхания (одышка), усиливающееся в вертикальном положении тела • Инспираторная одышка с клокотанием в горле, особенно во время сна • Изменения голоса (гнусавость); никогда не возникает афония • Вынужденное положение головы (запрокинута назад и наклонена в больную сторону) • Припухлость на шее позади угла нижней челюсти кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы (не всегда).
Лабораторные исследования. Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ.
Фарингоскопия и пальцевое исследование глотки - шарообразное образование тестоватой консистенции, флюктуирующее, расположено большей частью в стороне от срединной линии. Диагностика • Наружный осмотр • Фарингоскопия • Пальцевое исследование глотки • Диагностическая пункция • Рентгенологическое исследование.
Дифференциальная диагностика - холодный заглоточный абсцесс туберкулёзной или сифилитической природы.
Лечение. Основной метод лечения - хирургический. Хирургическое • Раннее вскрытие абсцесса при опущенном головном конце • На 2-3 сут необходимо развести Края раны и опорожнить успевший накопиться в полости абсцесса гной. Консервативное • Антибиотикотерапия • НПВС • Гипосенси-билизирующая терапия • Витаминотерапия • Симптоматическая терапия.
Прогноз благоприятный при своевременном хирургическом вмешательстве.
Синоним. Ретрофарингеальный абсцесс
МКБ. J39.0 Ретрофарингеальный и парафарингеальный абсцессы
АБСЦЕСС ЛЁГКОГО
Абсцесс лёгкого - абсцесс, локализованный внутри лёгочной паренхимы. Делят на острый и хронический (продолжительность более 2 мес). Локализация: чаще - задний сегмент верхней доли (S2), верхний сегмент нижней доли (S6). Этиология • Контактное распространение инфекции при эмпиеме плевры, поддиафрагмальном абсцессе • Аспирационная пневмония • Гнойные пневмонии с деструкцией лёгкого, вызванные Staphylococcus сигам или Streptococcus pyogenes • Инфаркт лёгкого • Септикопиемия • Септические эмболы, попадающие гематогенным путём из очагов остеомиелита, отита, простатита • Лимфогенное инфицирование при фурункулах верхней губы, флегмонах дна полости рта • Распад раковой опухоли в лёгком.
Факторы риска • Алкоголизм • Употребление наркотиков • Эпилепсия • Лёгочные новообразования • Иммунодефицитные состояния
• Сахарный диабет • Инородные тела дыхательных путей • Желудочно-пищеводный рефлюкс • Синусит • Операции на желудке и пищеводе. Патоморфология • Развитие в центральных отделах поражённого участка гнойного, гангренозного и некротического процессов • Отграничение от окружающей лёгочной ткани с формированием гнойной полости • Стенка абсцесса - клеточные элементы воспаления, фиброзная и грануляционная ткань с хорошей васкуляризацией • Острый абсцесс с перифокальной воспалительной инфильтрацией лёгочной ткани может перейти в хроническую форму с образованием плотной пиогенной оболочки (формирование капсулы абсцесса).
Клиническая картина
• Общие признаки острого и хронического абсцессов • Тахипноэ • Тахикардия • Асимметричные дыхательные движения грудной клетки • Притупление перкуторного звука над областью абсцесса • Ослабление дыхательных шумов • Разнокалиберные влажные хрипы • Амфорическое дыхание при хорошем дренировании полости абсцесса • Трёхслойная мокрота: • желтоватая слизь • водянистый слой • гной (на дне).
• Острый абсцесс лёгкого • Боль в грудной клетке • Одышка • Диспноэ • Кашель с гнойной (зловонной) мокротой • Нередко кровохарканье • Гектическая температурная кривая.
• Хронический абсцесс лёгкого • Периодическое обострение гнойного процесса • В период ремиссии: • пароксизмы лающего кашля • увеличение количества гнойной мокроты при перемене положения тела • Возможно кровохарканье • Утомляемость • Похудание • Ночные поты • Признаки правожелудочковой недостаточности: пальцы в виде барабанных палочек и др.
• Внезапное выделение большого количества (полным ртом) зловонной мокроты - признак прорыва полости абсцесса в бронх. Характерно временное улучшение состояния больного.
Лабораторные исследования • Кровь - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, анемия, гипоальбуминемия • Микроскопия мокроты - нейтрофилы, различные виды бактерий • Плевральная жидкость - нейтрофильный цитоз.
Специальные исследования • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях • Острый абсцесс • На фоне затемнения (инфильтрация паренхимы) - полость с уровнем жидкости • Наличие выпота в плевральной полости • Хронический абсцесс - полость с плотными стенками, окружённая зоной инфильтрации • КТ • Бронхоскопия с аспирацией гноя для определения микрофлоры и её чувствительности к антибиотикам • Транстора-кальная пункция.
Дифференциальная диагностика • Бронхогенный рак • Бронхоэктазы • Эмпиема плевры • Туберкулёз • Грибковые лёгочные инфекции • Гранулематоз Вегенера • Силикоз • Поддиафрагмальный или печёночный абсцесс с прорывом в бронх • Бронхогенные или паренхиматозные кисты (врождённые).
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Энергетическая ценность - до 3 000 ккал/сут, повышенное содержание белков (110-120 г/сут) и умеренное ограничение жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Ограничивают поваренную соль до 6-8 г/сут, жидкость. Консервативная терапия
• Антибиотикотерапия до клинико-рентгенологического выздоровления • Выбор препарата определяют результаты бактериологического исследования мокроты, крови и определения чувствительности микроорганизмов к антибиотикам • Препараты выбора • Клиндамицин по 600 мг в/в каждые 6-8 ч, затем по 300 мг внутрь каждые 6 ч в течение 4 нед, или • бензилпенициллина натриевая соль по 1-2 млн ЕД/сут в/в каждые 4 ч до улучшения состояния пациента, затем фенок-симетилпенициллин по 500-750 мг 4 р/сут в течение 3-4 нед, или • сочетание антибиотика группы пенициллина с метрони-дазолом по 500 мг внутрь 4 р/сут • При Bacteroides: • цефокситин • аугментин • левомицетин • имипенем • При Fuso-bacterium: • цефалоспорины первого поколения.
• Дезинтоксикационная и симптоматическая терапия.
• Трансбронхиальный дренаж во время бронхоскопии.
• Чрескожная пункция и дренирование полости абсцесса под
контролем УЗИ или рентгеноскопии. Хирургическое лечение
• Показания • Неэффективность антибиотикотерапии • Лёгочное кровотечение • Невозможность исключить рак лёгкого • Размер абсцесса более 6 см • Прорыв абсцесса в плевральную полость с развитием эмпиемы • Хронический абсцесс.
• Виды операции • Одномоментная пневмотомия - при наличии сращений между висцеральным и париетальным листками плевры над полостью абсцесса • Двухмоментная пневмотомия - при отсутствии сращений • Дренирование абсцесса после пункции через грудную стенку или введение дренажа с помощью троакара • При хронических абсцессах - удаление доли или всего лёгкого.
Осложнения • Диссеминация процесса • Абсцесс головного мозга
• Менингит • Перфорация в плевральную полость с возникновением эмпиемы плевры • Пневмоторакс • Лёгочное кровотечение. Течение и прогноз • Переход в хроническую форму при неадекватном лечении острого абсцесса; необходим рентгенологический контроль через 3 мес после выздоровления • Прогноз благоприятный: в большинстве случаев отмечают облитерацию полости абсцесса и выздоровление.
См. также Эмпиема плевры, Бронхоэктазы МКБ. J85 Абсцесс лёгкого и средостения
АБСЦЕСС МАЛОГО ТАЗА
Абсцесс малого таза - абсцесс, локализующийся в наиболее низком отделе полости брюшины (у мужчин в прямокишечно-пузырном, у женщин в прямокишечно-маточном [дугласово пространство] углублениях) и возникающий как осложнение острых воспалительных заболеваний, травм или операций на органах брюшной полости.
Клиническая картина • Постоянные боли в нижних отделах живота • Тенезмы • Жидкий стул со слизью • Частое и болезненное мочеиспускание • Температурная кривая носит гектический характер • Симптомы раздражения брюшины, как правило, не выражены.
Диагностика • Пальцевое исследование через прямую кишку или влагалище (нависание стенок, резкая болезненность и уплотнение тканей [инфильтрат], иногда с размягчением в центре) • УЗИ органов малого таза • Пункция передней стенки прямой кишки или заднего свода влагалища в месте наибольшего размягчения инфильтрата.
Лечение - вскрытие и дренирование полости абсцесса через переднюю стенку прямой кишки или задний свод влагалища, Дезинтоксикационная и антибактериальная терапия.
Прогноз при одиночном абсцессе малого таза обычно благоприятный.
МКБ • N73 Другие воспалительные болезни женских тазовых органов • К65.0 Острый перитонит
АБСЦЕСС МЕЖКИШЕЧНЫЙ
Межкишечный абсцесс - абсцесс брюшной полости, локализующийся между петлями кишечника, брыжейкой, брюшной стенкой и сальником. Нередко межкишечный абсцесс сочетается с абсцессом малого таза.
Клиническая картина. Тупые боли в животе нечёткой локализации, вздутие живота, недомогание, гектическая температурная кривая. Лишь при абсцессах, близко расположенных к передней брюшной стенке, появляется местная симптоматика - напряжение мышц передней брюшной стенки, в ряде случаев - асимметрия живота, выраженная болезненность. При пальпации может определяться патологическое образование, умеренно болезненное и неподвижное.
Диагностика затруднена • Подозревать развитие межкишечного абсцесса можно у больного, перенёсшего перитонит, при рецидивирующем интоксикационном синдроме • Рентгенологическое исследование органов брюшной полости - уровень жидкости, явления пареза кишечника, оттеснение петель кишки при контрастном исследовании . УЗИ и КГ.
Лечение оперативное - вскрытие и дренирование полости абсцесса. Перед операцией обязательно введение антибиотиков и метронидазола. Доступ зависит от локализации и количества абсцессов (обычно - лапаротомия).
Прогноз при одиночных абсцессах обычно благоприятный. Осложнения: сепсис, прорыв абсцесса в свободную брюшную полость с развитием перитонита.
См. также Абсцесс малого таза, Абсцесс поддиафрагмальный МКБ. К65.0 Острый перитонит
АБСЦЕСС МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Абсцесс мягких тканей - полость, заполненная гноем и отграниченная от окружающих тканей пиогенной мембраной, локализующаяся в подкожной клетчатке, мышцах. Этиология • Повреждение кожных покровов • ссадины • раны • лечебные манипуляции с нарушением правил асептики (например, инъекции) • Исход острого гнойного воспаления кожи и подкожной клетчатки (фурункул, карбункул) • Нагноение гематомы мягких тканей • Гематогенное метастазирование при общей гнойной инфекции (метастатические абсцессы) • Следствие пониженной сопротивляемости организма при тяжёлых заболеваниях • Случайное или преднамеренное введение веществ, вызывающих некроз тканей (скипидар, керосин, бензин) • Возбудители: стафилококк, кишечная палочка, сине-гнойная палочка, анаэробы.
Патогенез • Асептический - результат попадания в мягкие ткани веществ, способных вызвать нагноение без участия возбудителей гнойной инфекции • Гнойный - результат попадания инфекционного агента в мягкие ткани при различных повреждениях кожи • Острый: развивается быстро, сопровождается: резко выраженными местными воспалительными изменениями, нарушением общего состояния • Хронический - результат проникновения маловирулентных возбудителей гнойной инфекции, течение затяжное, общие и местные симптомы гнойного воспаления мало выражены.
Патоморфология • Чаще всего гнойник формируется поверхностно (в подкожной клетчатке) • Гнойный абсцесс: • жидкий гной • секвестры • детрит • бактерии и продукты их жизнедеятельности • Геморрагический абсцесс • развивается при инфицировании и нагноении гематомы или вследствие кровоизлияния в полость абсцесса • в содержимом - примесь крови • Гнилостный (гангренозный) абсцесс.
Клиническая картина • В начальной стадии - инфильтрат без чётких границ • В последующем - абсцесс с типичными признаками: • боль • покраснение • отёчность • флюктуация • повышение местной температуры • При поверхностно расположенных абсцессах флюктуация появляется рано • При более глубоко расположенных - поздно.
Лабораторные исследования • Общий анализ крови • нейтрофильный лейкоцитоз • сдвиг лейкоцитарной формулы влево • увеличение СОЭ. Специальные исследования • Пункция толстой иглой с бактериологическим исследованием гноя • УЗИ.
Лечение хирургическое • открытый метод • широкое вскрытие • дренирование полости абсцесса • закрытый метод • небольшой разрез • кюретаж внутренней стенки • аспирация содержимого • дренирование полости двухпросветной трубкой • промывание и активная аспирация в послеоперационном периоде.
Профилактика • Профилактика микротравм • Использование одноразовых шприцев и игл • Соблюдение правил выполнения инъекций • асептика • запрещается использовать для внутримышечных инъекций иглы, предназначенные для внутрикожных, подкожных и внутривенных инъекций • инъекции необходимо проводить поочерёдно в каждую половину тела • Лечение основного заболевания.
Синонимы • Апостема • Гнойник • Нарыв МКБ • А49 Бактериальная инфекция неуточнённой локализации • L02 Абсцесс кожи, фурункул, карбункул • Т81.4 Инфекция, связанная с процедурой, не классифицированная в других рубриках
АБСЦЕСС ПАРАТОНЗИЛЛЯРНЫЙ
Паратонзиллярный абсцесс формируется в околоминдаликовой клетчатке в результате предшествующего флегмонозного воспаления; результат гнойного расплавления воспалительного инфильтрата паратонзиллярных тканей.
Клиническая картина • Возобновление болей в горле после перенесённой ангины • Боли очень интенсивные, глотание резко болезненно • Тризм жевательной мускулатуры, затрудняющий открытие рта • Повторный подъём температуры тела до фебрильных значений • Выраженный интоксикационный синдром (больной адинамичен) • Увеличение и болезненность регионарных лимфатических узлов.
Фарингоскопия: нёбные дужки и прилегающая часть мягкого нёба на поражённой стороне отёчны, зев асимметричен, сужен, нёбный язычок смещён в сторону.
Лечение • См. Паратонзимит • Дополнительно показано хирургическое вмешательство - пункция и вскрытие абсцесса с последующим разведением краёв раны через 1 сут • Неэффективность проводимой терапии в течение 7-10 дней -показание для тонзиллэктомии.
Синоним. Гнойник паратонзиллярный
См. также Ангина первичная, Ангина вторичная, Тонзиллит хронический, Паратонзимит МКБ. J36 Перитонзиллярный абсцесс
АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ АМЁБНЫЙ
Амёбный абсцесс печени - абсцесс паренхимы печени, вызванный гематогенной диссеминацией или контактным проникновением Entamoeba histolytica при остром или рецидивирующем кишечном амебиазе. Преимущественная локализация
• правая доля печени (90% случаев), Этиология • Возбудитель - Entamoeba histolytica • У 50% пациентов в анамнезе - амебиаз кишечника • Заболевание эндемично в районах диарейных инфекций. Группа риска - гомосексуалисты.
Патогенез • Осложнение острого или рецидивирующего кишечного амебиаза • Entamoeba histolytica проникает в кишечник через рот и далее через воротную вену в печень.
Патоморфология • Одиночный больших размеров абсцесс • Содержимое абсцесса жидкое, красно-коричневого цвета.
Клиническая картина • Боли в правой подрёберной области • Гепатомегалия • Повышение температуры тела, но в меньшей степени, чем при бактериальных абсцессах • Плевральная боль • Озноб • Ночные поты.
Лабораторные исследования • У 50% - лейкоцитоз (более 20х 109/л) • Повышены уровни трансаминаз и билирубина сыворотки
• Примерно у 80% - отклонения в активности сывороточной ЩФ
• Серологические тесты: • РИГА ускорена у 98% • Реакция диффузии в геле - положительна у 95%.
Специальные исследования • УЗИ, КТ • Радиоизотопное сканирование печени 670а позволяет выявить дефект наполнения • Гной в полости абсцесса обычно стерилен, возбудителей, как правило, обнаруживают в периферических участках абсцесса.
Лечение • Метронидазол по 750 мг 3 р/сут в течение 10 дней, затем в половинной дозе в течение 10 дней. Во время лечения не следует принимать алкогольные напитки • Хлорохин 1 г (600 мг основания) в сутки в течение 2 дней, затем 500 мг (300 мг основания) в сутки в течение 3 нед • При неэффективности консервативной терапии показана пункция полости абсцесса под контролем КТ с аспирацией содержимого • Оперативное лечение не показано до ликвидации кишечной формы заболевания • Наблюдение до полного излечения.
Осложнения • Прорыв абсцесса в плевральную полость, лёгкое, кишечник, забрюшинное пространство • Редко абсцесс достигает передней брюшной стенки (иногда с образованием, свища). Прогноз - летальность до 14 %, обусловлена развитием осложнений.
См. также Амебиаз, Абсцесс печени бактериальный МКБ. А06.4 Амёбный абсцесс печени
АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ
Бактериальный абсцесс печени - абсцесс печени, развивающийся вследствие её гнойного воспаления. Этиология и патогенез • Всегда вторичное заболевание • Восходящая билиарная инфекция - гнойный холангит • Желчнокаменная болезнь • Рак внепечёночных жёлчных протоков • Гематогенное распространение инфекции по воротной вене или печёночной артерии, например, при сепсисе • Пилефлебит • Острый аппендицит • Диверти-кулит ободочной кишки • Неспецифический язвенный колит • Прямое распространение инфекции при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости • Травмы печени • В 10% случаев этиологический фактор определить не удаётся.
Патоморфология • Абсцесс может быть одиночным, но чаще возникает несколько абсцессов • Одиночный абсцесс чаще располагается в правой доле • Возбудители • золотистый стафилококк • гемолитический стрептококк • кишечная палочка • эитеробактерии • клебси-елла • анаэробные микроорганизмы • смешанная флора.
Клиническая картина • Клинические проявления основного заболевания • Интермиттирующий или гектический характер температурной кривой • Озноб • Потливость • Тошнота
• Снижение аппетита • Боль в правом подреберье, усиливающаяся при дыхании и движениях • В 50% случаев увеличивается печень • Болезненность края печени при пальпации • Иктеричность склер • Желтуха у 33% пациентов.
Лабораторные исследования • Кровь: • высокий нейтрофильный
лейкоцитоз • сдвиг лейкоцитарной формулы влево • анемия • повышение активности ЩФ у 80% пациентов • Бактериологическое исследование крови позволяет выявить возбудителя заболевания примерно в 30% случаев.
Специальные исследования • Рентгенологическое исследование органов брюшной полости • Высокое стояние и ограничение подвижности правого купола диафрагмы • Скопление жидкости в плевральном синусе • При газообразующей флоре на фоне тени печени определяют уровень жидкости • Деформация верхнего контура печени • КТ
• УЗИ • Ангиография • Радиоизотопное сканирование печени C99MТс
• Пункционная аспирация содержимого абсцесса.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативная терапия • Антибиотикотерапия в соответствии с чувствительностью микрофлоры • До получения результатов исследования - цефокситин (2 г в/в каждые 4-6 ч) или цефотетан, можно в сочетании с клиндамицином (600 мг в/в каждые 6 ч) и тобрамицином или гентамицина сульфатом (2-5 мг/кг/сут в 2-3 приёма) • Для создания большей концентрации антибиотика в печени в некоторых случаях показана катетеризация печёночной артерии (по Сельдингеру) или пупочной вены • Чрескожное дренирование абсцесса под контролем КТ или УЗИ с аспирацией гнойного содержимого. Хирургическое лечение-вскрытие и дренирование гнойника, показано при одиночных больших или нескольких крупных абсцессах.
Осложнения • Сепсис • Поддиафрагмальный абсцесс • Прорыв абсцесса в брюшную или плевральную полость • Эмпиема плевры • Гнойный перикардит.
Прогноз всегда очень серьёзный • При одиночных крупных абсцессах в случае адекватного лечения выздоравливают до 90% пациентов
• Множественные и недренированкые одиночные абсцессы почти всегда заканчиваются летальным исходом.
См. также Абсцесс печени амёбный, Абсцесс Поддиафрагмальный,
Желтуха
МКБ. К75 0 Абсцесс печени
АБСЦЕСС ПОДДИАФРАГМАЛЬНЫЙ
Полдиафрагмальный абсцесс - абсцесс, локализующийся в полости брюшины под диафрагмой (чаще справа) и возникающий как осложнение острых воспалительных заболеваний, травм или хирургических вмешательств на органах брюшной полости.
Факторы риска • Оперативное вмешательство • Хронические заболевания - цирроз печени, ХПН, нарушения питания • Применение глюкокортикоидоз • Химиотерапия • Лучевая терапия.
Клиническая картина • Боли в подрёберной области, усиливающиеся при глубоком вдохе, с иррадиацией в лопатку или надплечье • Боли в области грудной клетки, чаще справа. При расположении абсцесса близко к передней брюшной стенке болевой синдром более выражен • Тошнота, икота • Вынужденное положение больного на спине, на боку или полусидя • Температурная кривая носит гектический характер
• Озноб, потливость • При длительном течении - пастозность кожи, выбухание межрёберных промежутков в зоне локализации абсцесса (обычно IX-XI справа) • Тахикардия
• Одышка • При пальпации - ригидность мышц верхних отделов брюшной стенки и болезненность по ходу межрёберных промежутков • Симптомы раздражения брюшины, как правило, отсутствуют.
Методы исследования • Анализ периферической крови - нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ • Посев крови на стерильность • Рентгенологическое исследование органов грудной и брюшной полостей • Высокое стояние и ограничение подвижности купола диафрагмы • Наличие уровня жидкости под диафрагмой, смещение соседних органов • В лёгких - ателектазы, пневмонические фокусы в нижних сегментах • Выпот в плевральной полости на стороне поражения • КТ, УЗИ, радиоизотопное сканирование с использованием G7Ga.
Дифференциальный диагноз • Другие абсцессы брюшной полости • Острый холецистит.
ЛЕЧЕНИЕ. Основной метод лечения - хирургический (адекватное дренирование абсцесса чрескожной пункцией и/или оперативным путём), одновременно назначают антибактериальную терапию: антибиотики широкого спектра действия в зависимости от результатов бактериологического исследования и определения чувствительности микроорганизмов к антибиотикам.
Наблюдение • Постоянное наблюдение в течение 6 нед после разрешения процесса • Регулярное проведение анализов крови • Периодическое рентгенологическое исследование органов грудной клетки вплоть до нормализации состояния пациента.
Осложнения • Рецидив абсцесса • Кровотечение • Непроходимость кишечника • Пневмония • Эмпиема плевры • Полиорганная недостаточность • Сепсис • Вскрытие абсцесса в брюшную или плевральную полость • Свищ.
Прогноз • Смертность от 10 до 90% при неадекватном лечении (абсцесс не дренирован, источник инфекции не удалён).
См. также Абсцесс межкишечный, Абсцесс печени бактериальный МКБ. К65.0 Острый перитонит
АБСЦЕСС СПИНАЛЬНЫИ ЭПИДУРАЛЫНЫИ
Спинальный эпидуральный абсцесс - очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга. Заболевание возникает как осложнение гнойной инфекции (чаще стафилококковой этиологии) любой локализации, септикопиемии, травмы или остеомиелита позвоночника. Результат прогрессии гнойного эпидурита (сформированная капсула). ,
Клиническая картина • Выраженный интоксикационный синдром: • высокая температура тела, озноб • Локальная болезненность позвоночника, усиливающаяся при пальпации и перкуссии • Интенсивные корешковые боли (соответственно локализации процесса) • Признаки компрессии спинного мозга: • пара- или тетраплегия в зависимости от уровня компрессии • выпадение чувствительности ниже уровня абсцесса • нарушение функций органов таза.
Диагностика • Получение гноя при пункции эпидурального пространства на уровне поражения • Поясничная пункция позволяет обнаружить ту или иную степень блокады субарахноидального пространства (нарушение циркуляции СМЖ) и повышение содержания белка • МРТ и КТ • Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Дифференциальная диагностика - другие заболевания, вызывающие компрессию спинного мозга (опухоли, травмы); поперечный миелит.
Лечение • Основной метод - хирургический: ламинэктомия (вскрытие позвоночного канала путём удаления дуг позвонков), удаление абсцесса, последующее дренирование эпидурального пространства • До и после операции необходимо назначение массивных доз антибиотиков.
Осложнения • Развитие гнойного менингита после поясничной пункции при пояснично-крестцовой локализации абсцесса (занесение инфекции в субарахноидальное пространство). Прогноз • При своевременном оперативном вмешательстве благоприятный • В запущенных случаях - необратимое поражение спинного мозга.
См. также Эпидурит гнойный
МКБ. G06.0 Внутричерепной абсцесс и гранулёма
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ
Агаммаглобулинемйи (гипогаммаглобулинемия) - отсутствие или резкое снижение уровня утлобулинов сыворотки крови при нормальном количестве циркулирующих В-лимфо-цитов. Гетерогенное хроническое заболевание, характеризующееся рекуррентными бактериальными инфекциями. Часто сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями. У больных повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка.
• Сцепленная с хромосомой X агаммаглобулинемия (*300300, Xq21.2-q22, дефект гена AGMX1, кодирующего тирозинкиназу; ключевой регулятор развития В-клеток, не менее 50 аллелей; X, также другие варианты): первичный иммунодефицит мальчиков, характеризующийся сниженным содержанием (вплоть до отсутствия) циркулирующих В-лимфоцитов и соответствующим снижением Ig всех изотипов (все популяции Т-клеток нормальны), с выраженной восприимчивостью к инфекциям (в особенности опасны пневмонии и менингиты), вызванным пиогенными бактериями (прежде всего пневмококками и Haemophilus influenzae}; развивается после снижения содержания трансплацентарно полученных материнских AT; характерна также суставная патология рев-матоидного типа; необходимо постоянное введение антибиотиков и заместительное введение Ig • брутоновского типа агаммаглобулинемия • сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия • сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия новорождённых • врождённая агаммаглобулинемия • Брутона болезнь.
• Синдром Вудса-Блэка-Норбери (*300076, синдром имму-ноневрологический Х-сцепленный, Xq26-qter, ген INDX, N доминантное): множественные неврологические поражения, новорождённые мальчики обычно гибнут после рождения.
• Агаммаглобулинемия швейцарского типа (*202500, р). Характерны: выраженная подверженность инфекциям любой этиологии, гипоплазия тимуса (нет Т-лимфоидных клеток и телец Хасселла), гипогаммаглобулинемия. Известны фенокопии вследствие внутриутробного инфицирования вирусом краснухи • тяжёлый комбинированный иммунодефицит типа I • алимфоцитарная агаммаглобулинемия • Существует вариант с метафизарной хондродисплазией (200900, р).
• Гипогаммаглобулинемия и изолированная недостаточность соматотропного гормона (*307200, Xq21.3-q22, imAGMXl, 300300, N). Клинически: низкий рост, недостаточность соматотропного гормона, гипогаммаглобулинемия, задержка полового развития, отставание костного возраста, интермиттирующие инфекции дыхательных путей. Лабораторно: нарушение выработки Ig in vitro, снижение числа циркулирующих В-лимфоцитов.
Лечение • Введение у-глобулинов (снижает частоту инфекционных поражений кишечника и дыхательных путей) • Введение свежезамороженной плазмы • При лямблиозе для улучшения всасывания - метронидазол или хинакрин.
См. также Иммунодефициты
МКБ • D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител • D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия • D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия • D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
MIM • 202500 Агаммаглобулинемия швейцарского типа • 300300 Агаммаглобулинемия Брутона • 300076 Синдром Вудса-Блэка-Норбери • Гипогаммаглобулинемия и изолированная недостаточность соматотропного гормона (307200, 300300). Литература. Bruton ОС: Agammaglobulinemia. Pediatrics 9: 722-727,1952; Fleisher ТА et al: Hypogammaglobulinemia and isolated growth hormone deficiency. New Eng. J. Med. 302: 1429-1434, 1980; Rawlings DJ, Witte ON: Bruton's tyrosine kinase is a key regulator in B-cell development. Immun. Rev. 138: 105-119, 1994; Woods Q, Black G, Norbury G: Male neonatal death and progressive weakness and immune deficiency in females: an unknown X linked condition. /. Med. Genet. 32: 191-196,1995
АГИРИЯ
Агирия - дефект развития в виде слабой выраженности извилин коры головного мозга вследствие нарушения миграции нейробластов в эмбриогенезе. Агирия I типа - основное проявление синдромов Миллера-Дикера и Нормана- Робертса. Агирия II типа (кортикальная дисплазия) - нарушение цито-архитектоники с облитерацией субарахноидального пространст-
ва эктопической нейроглиальной тканью и гидроцефалией -компонент синдрома Уокера-Варбурга, врождённой мышечной дистрофии Фукуямы (253800) и некоторых других семейных синдромов.
• Миллера-Дйкера синдром агирии (агирия типа I, • 247200, три локуса: 17р.13.3, ген LIS1 [601545, в 90% - делеция]; 2р11.2, ген LIS2[*600217]; второй локус 2ql3, p): микроцефалия, агирия (утолщённая кора с 4 слоями клеток) в сочетании с дефектами развития лицевого скелета и множественными пороками развития внутренних органов.
• Нормана-Робертса синдром - вариант агирии I типа с микроцефалией, низким покатым лбом и выступающей спинкой носа (*257320, р); в отличие от синдрома Миллера-Дйкера, делеции в хр. 17 не обнаружено.
• Уокера-Варбурга синдром (агирия типа II, • 236670): сочетание агирии с обструктивной гидроцефалией.
• Агирия Х-сцепленная (*300067, Xq22.3-q23, ген LISX, N доминантное): сочетание агирии с агенезией мозолистого тела.
• Пахигирия с умственной отсталостью и судорожными припадками (600176, р): тяжёлая энцефалопатия, умственная отсталость, задержка психомоторного развития, генерализо-ванные клоникотонические судороги, утолщение коры мозга до 10-12 мм на МРТ.
Синонимы • Лиссэнцефалия • Агирия-пахигирия МКБ. Q04.3 Другие редукционные деформации мозга МШ • 236670 Синдром Уокера-Варбурга • 247200 Синдром Миллера-Дйкера • 257320 Синдром Нормана-Робертса • 300067 Лиссэнцефалия Х-сцепленная
Литература. Dieker H et al: The lissencephaly syndrome. In: Bergsma D: The Clinical Delineation of Birth Defects: Malformation Syndromes. New York: National Foundation-March of Dimes II: 1969. pp. 53-64; Hattori M et al: Miller-Dieker lissencephaly gene encodes a subunit of brain platelet-activating factor. Nature 370: 216-218, 1994; Kohler A et al: Clinical and molecular genetic findings in five patients with Miller-Dieker syndrome. Сил. Genet. 47: 161-164, 1995; Miller JQ: Lissencephaly in 2 siblings. Neurology 13: 841-850, 1963; Norman MG et al: Lissencephaly. Canad. J. Neural. Sci. 3: 39-46, 1976, Reiner 0 et al: Isolation of a Miller-Dieker lissencephaly gene containing G protein beta-subunit-like repeats. Nature 364: 717-721, 1993; Walker AE: Lissencephaly. Arch. Neural. Psychiat. 48: 13-29, 1942; Warburg M: Heterogeneity of congenital retinal non-attachment, falciform folds and retinal dysplasia: a guide to genetic counselling. Hum. Hered. 26: 137-148, 1976
АГРАНУЛОЦИТОЗ
Нейтропения - снижение абсолютного числа циркулирующих нейтрофилов. Возникает либо как симптом поражения костного мозга (например, при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах), либо развивается вторично. Для пациентов с нейтропенией характерно возникновение инфекционных осложнений, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergillus), а также вирусы (Herpes).
Агранулоцитоз - резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1х109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75х109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Различают миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации) и иммун-
ный агранулоцитозы. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при СКВ) или AT к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства Аг. Протекает обычно остро. Летальность при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, достигает 80%. Этиология • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды • ЛС (могут привести к нейтропении и даже агранулоцитозу): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамазол (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), изониазид, метициллин, триметоприм, хингамин, алкилирующие вещества (циклофосфамид [циклофосфан]), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин) • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ) • Генерализованные инфекции - брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты • Кахексия • Генетическая предрасположенность (см. Агранулоцитоз наследственный).
Клиническая картина. Лихорадка, слабость, боль в горле, инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже, одышка, тахикардия.
Лечение • Прекращение воздействия предполагаемого этиологического агента • Лечение основного заболевания • Антибиотики или противогрибковые средства при выявлении возбудителя следует назначать немедленно. Препарат выбирают эмпирически (обычно активный в отношении Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa или Candida albicans) или по результатам бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры • При аутоиммунном агранулоцито-зе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60-100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов (при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, глюкокортикоиды не эффективны) • Стимуляторы лейкопоэза (метилурацил 500 мг 4 р/сут) - профилактически или при лёгких формах лейкопении • Общеукрепляющая терапия • Обнадёживающие результаты получены при экспериментальном использовании рекомбинантных колоние-стимулирующих факторов.
Синонимы • Алейкоцитоз • Алейкия • Злокачественная нейтропения См. также Агранулоцитоз наследственный МКБ. D70 Агранулоцитоз
АГРАНУЛОЦИТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ
Характерные признаки наследуемых агранулоцитозов (нейтропении) - лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей. Симптоматика определяется формой заболевания.
• Болезнь Костманна (*202700, в т.ч. дефект рецептора колониестимулирущего фактора гранулоцитов [138971,1р35-р34.3, ген CSF3R], р, ассоциация, с экспрессией HLA-B12). Тяжёлые и часто смертельные рекуррентные инфекции кожных покровов (фурункулёз, рожистое воспаление) и дыхательных путей наблюдают с первого месяца жизни. В костном мозге обнаруживают задержку созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита или юного миелоцита. Лечение: антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин.
Трансплантация костного мозга - Метод выбора. Синонимы: врождённая нейтропения, наследуемый агранулоцитоз новорождённых.
• Семейные нейтропении. Прогноз хороший, несмотря на частые инфекции (например, фурункулёз) • Доброкачественная семейная нейтропения (*162700, R). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия • Циклическая нейтропения (* 162800,R). Циклические (15-35 дней) изменения содержания всех форменных элементов крови. Характерны лихорадка, инфекции, язвенный стоматит.
• Врождённая алейкия (ретикулярный дисгенез, • 267500, р). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипопла-зией вилочковой железы.
• Врождённая летальная нейтропения с эозинофилией (257100, р).
• Швахмана(-Дайемонда) синдром (*260400, р) - нейтропения и нарушение хемотаксиса нейтрофилов. Характерны синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы (приводящая к гипотрофии), отставание в росте и костные аномалии.
• Комбинированные иммунологические и воспалительные дефекты (216920, р). Увеличено содержание IgA в сыворотке, характерны недостаточное антителообразование при иммунизации, нейтропения, эозинофилия, гипоплазия лимфоидной ткани.
• Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси синдром (*214500, Iq42.1-q42.2, ген CHS1, внутрилизосомный регулятор транспорта, р). Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, цитоплазматические включения, тельца Дёле. Клиническая картина - светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям. Синонимы: Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси аномалия, Шедьяка-Хигаси болезнь, Чедиака-Хигаси синдром.
• Синдром Грисчёлли (*214450, 15q21, ген MY05A [MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], р) подобен по клинике и течению синдрому Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси (214500).
• Хроническая гранулематозная болезнь. При недостатке в лизосомах Oj и Н202 снижена бактерицидная активность нейтрофилов, вследствие чего фагоцитированные каталазо-позитивные микроорганизмы (например, золотистый стафилококк) размножаются внутриклеточно. Характерны рецидивирующие гнойные инфекции: Заболевание нередко заканчивается летально. Диагноз подтверждают обнаружением в мазке периферической крови нейтрофилов, не способных превращать нитросиний тетразолий в тёмно-синий формазан (НСТ-тест).
• Синдром ленивых лейкоцитов (150550, спорадические случаи вследствие новых мутаций). Лабораторно: внешне нормальные нейтрофилы с нормальными показателями фагоцитоза и антибактериальной активности, но с дефектами хемотаксиса и миграции.
Лечение симптоматическое • Антибиотики • Пересадка костного мозга • См. Агранулоцитоз.
Синоним • Врождённая нейтропения См. также Агранулоцитоз, Иммунодефицшпы МКБ. D70 Агранулоцитоз
МШ • 202700 Болезнь Костманна • 162800 Циклическая нейтропения • 162700 Доброкачественная семейная нейтропения • 267500 Ретикулярный дисгенез • 260400 Швахмана-Дайемонда синдром
• 214500 Шедьяка-Хигаси болезнь • 214450 Синдром Грисчеми. Литература. Kostmann R: Infantile genetic agranulocytosis: a review with presentation of ten new cases. Acta Paediat. Scand. 64: 362-368, 1975; Shwachman H, Diamond LK et al: The syndrome of pancreatic insufficiency and bone marrow dysfunction. /. Pediat. 65: 645-663,1964
АДЕНОИДЫ
Аденоиды - патологическая гипертрофия глоточной (носоглоточной) миндалины, возникающая, как правило, вследствие хронического воспалительного процесса.
• Образования округлой или неправильной формы бледно-розового цвета на широком основании, располагающиеся в своде носоглотки и имеющие неровную поверхность, напоминающую петушиный гребень.
• Аденоиды возникают изолированно или в сочетании с гипертрофией нёбных миндалин.
• Чаще всего обнаруживают в возрасте 5-10 лет. У взрослых аденоиды нередко полностью атрофируются.
• Воспаление аденоидов - аденоидит (острый и хронический).
• Нормальные размеры глоточной миндалины: расположена в
своде носоглотки, практически не прикрывает сошник. Степени гипертрофии глоточной миндалины • I - миндалина прикрывает верхнюю треть сошника • II - прикрывает верхние две трети сошника • III - прикрывает весь или почти весь сошник.
Факторы риска. Наследственность, детские инфекционные заболевания (например, коклюш, корь, скарлатина), иммунодефицитные состояния, атопический фенотип.
Клиническая картина
• Внешний вид больного • Аденоидизм или аденоидное лицо: рот приоткрыт, нижняя челюсть отвисает, носогубные складки сглажены, лицо вытянуто вследствие удлинения верхней челюсти, верхние резцы расположены беспорядочно и значительно выступают вперёд • Неправильный прикус, высокое готическое нёбо как результат затруднённого носового дыхания • Нарушение формирования грудной клетки вследствие длительного поверхностного дыхания через рот.
• Нарушения носового дыхания.
• Слизистое, слизисто-гнойное отделяемое из носовой полости в течение длительного времени.
• Расстройства слуха и речи (закрытая гнусавость).
• Беспокойный сон, нередко сопровождающийся громким храпом.
• Головная боль, головокружение.
• Субфебрильная температура тела - признак хронического аденоидита.
• Увеличение и болезненность при пальпации регионарных лимфатических узлов (подчелюстных, шейных и затылочных).
• Возможны нарушение зрения, функций ССС и ЖКТ, анемия, ларингоспазм, энурез.
Диагностика • Задняя риноскопия • Пальцевое исследование носоглотки при безуспешности задней риноскопии • Электрорентгенография околоносовых пазух.
Дифференциальный диагноз - искривление носовой перегородки, гипертрофический ринит, новообразования носовой полости.
Лечение
• При аденоидах I степени - консервативное • закапывание в нос 2% р-ра протаргола • климатотерапия • лазеротералия.
• При аденоидах II-III степеней, тяжёлых осложнениях.- хирургическое • аденотомия • при сочетании аденоидов с гипертрофией нёбных миндалин - аденотонзиллотомия.
Осложнения • Хронический аденоидит • Средний отит вследствие обструкции слуховой трубы • Хронический синусит вследствие обструкции хоан.
Синонимы • Аденоидные разрастания • Аденоидные вегетации См. также Ангина, Тонзиллит МКБ. J35.2 Гипертрофия аденоидов
Примечание • Острый аденоидит - ангина глоточной миндалины (ангина ретроназальная); хронический аденоидит - воспаление гиперплазированной глоточной миндалины • Возбудители острого и хронического аденоидита - стрептококки, стафилококки, пневмококки у детей, аденовирусы.
АДЕНОМА ГИПОФИЗА
Аденома гипофиза - опухоль, происходящая из аденоцитов передней доли гипофиза. Может располагаться в полости турецкого седла, не вызывая изменения его размеров (т.н. микроаденомы, диаметр <10 мм). Подавляющее большинство аденом - пролактиномы (в гипофизе 15% женщин присутствуют бессимптомные микропролактиномы). Малодифференцированные аденомы гипофиза склонны к инфильтративному росту: прорастают в носоглотку, решётчатый лабиринт, глазницу, вещество и желудочки головного мозга. Фактор риска - двусторонняя адреналэктомия. Гистологические варианты • Собственно аденома гипофиза (доброкачественные варианты) • Аденома гипофиза ацидофильная вырабатывает гормон роста (соматотрофные опухоли, или соматотро-финомы) и пролактин (лактотропные опухоли, или пролактиномы); проявляется гигантизмом или акромегалией • Аденома гипофиза базофильная секретирует АКТГ (кортикотропные опухоли), ТТГ (тирео-тропные), ФСГ и ЛГ (гонадотропные); проявляется чаще в форме болезни Иценко-Кушинга • Аденома гипофиза смешанная, развивающаяся из различных аденоцитов (хромофобных, ацидофильных, базофильных) • Аденома гипофиза хромофобная (аденома гипофиза главноклеточная, индифферентноклеточная) может давать начало лактотропным, тиреотропным и гонадотропным опухолям; проявляется синдромом адипозогенитальной дистрофии, а при больших размерах - признаками сдавления нервных образований • Аденокар-цинома гипофиза (аденома гипофиза анапластическая, злокачественная) - аденокарцинома, развивающаяся из ткани аденогипофиза;
характеризуется быстрым инфильтративным ростом, множественными метастазами,
Клиническая картина определяется типом аденомы. Основные синдромы: акромегалия и гигантизм, галакторея-аме-норея, импотенция, синдром Иценко-Кушинга, гипертиреоз с последующим гипотиреозом, гипогонадизм. Возможны признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома.
Диагностика • Лабораторные исследования: гормональный профиль
• Нейроофтальмологическое обследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная гипертёнзия), снижение остроты и изменения полей зрения • Рентгенография черепа: при увеличении объёма гипофиза увеличиваются размеры турецкого седла, истончается и разрушается его спинка • КТ и МРТ: объёмное образование в полости турецкого седла и вне его.
Лечение • Хирургическое (интракраниальное или трансназальное удаление опухоли) при макроаденоме (диаметр >10 мм)
• Лучевая терапия при микроаденоме • Бромокриптин (пролактиномы) • Соматотрофиномы могут уменьшаться при введении октреотида - аналога соматостатина • Комбинированная терапия.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, особенно если лечение проводят на ранних стадиях болезни (зрение после операции обычно не восстанавливается).
См. также Опухоли головного мозга, Аденоматоз полиэндокринный, Гиперпролактинемия
МКБ • С75.1 Злокачественное новообразование гипофиза • D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
АДЕНОМА БРОНХИАЛЬНАЯ
Бронхиальные аденомы - относительно низкой злокачественности опухоли, исходящие из железистого эпителия трахеоброн-хиального дерева - карциноидная опухоль, цистаденокарцино-ма (цилиндрома) и мукоэпидермоидная карцинома.
Карциноидные опухоли (карциноиды) составляют 80-90% бронхиальных аденом; поражают в основном проксимальные бронхи (в 20% случаев - главные, в 60% - долевые или сегментарные, в 20% - бронхиолы) • Характеристика • Опухоли возникают из клеток Кульчицкого, чаще после 50 лет • Растут медленно, могут прорастать в просвет бронхов, обту-рируя их • Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают у l0% больных, в основном при атипичном варианте карциноидных опухолей. Для последних характерны клеточный полиморфизм, повышенная митотическая активность, низкая дифференцировка и склонность к некрозу. Метастазы возникают у 70% больных • Клинические проявления: кашель (47% случаев), частые инфекции (45%), кровохарканье (39%), боль в грудной клетке (19%) и хрипы (17%); у 21% больных симптомов нет • Рентгенография органов грудной клетки: фокусное затенение в лёгком (опухоль или ателектаз) • Лечение - хирургическое • Лобэктомия (проводят наиболее часто) • Сегментэктомию иногда используют при типичных периферических карциноидах • Пульмонэктомия; необходимость в ней возникает редко • Бронхопластическая резекция позволяет, сохраняя лёгкое, удалить опухоль, затрагивающую главный бронх
• Прогноз. 5-летняя выживаемость при типичной карциноидной опухоли превышает 90%, при атипичном варианте - 50%.
Аденокистозные карциномы (цилиндромы) составляют около 10% бронхиальных аденом • Характеристика • Возникают в нижней части трахеи и устьях главных бронхов • Более агрессивны, чем карциноиды, хотя их тоже относят к опухолям с низкой злокачественностью • Имеют тенденцию к позднему возникновению метастазов. Тем не менее в момент постановки диагноза 30% больных уже имеют метастазы. Обычно поражены регионарные лимфатические узлы. Возможны и отдалённые метастазы в печени, костях, почках • Лечение • Расширенное удаление опухоли, включая перибронхиальные ткани и регионарные лимфатические узлы • Иногда производят лобэктомию, бронхопластическую резекцию • Лучевая терапия необходима всем неоперабельным больным, а также пациентам с не полностью удалённой опухолью • Прогноз менее благоприятен, чем при карциноидной опухоли. 5-летняя выживаемость - 50%.
Мукоэпидермоидная карцинома (менее 1% бронхиальных аденом) • Характеристика • Локализация и распространение опухоли в трахеобронхиальном дереве аналогичны карциноидной опухоли • Существуют варианты с высокой и низкой злокачественностью (преобладают злокачественные) • Лечение аналогично подходам при карциноидных опухолях, при высокозлокачественных вариантах - см. Рак лёгкого.
См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль,
методы лечения; Опухоль, стадии. Рак лёгкого
МКБ. D14.3 Доброкачественное новообразование бронха и лёгкого
АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) - заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник - главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
• Тип I (синдром Вёрмера, • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез) • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных • Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных • Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные • В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
• Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
Лечение
• СПЭА I • В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
• СПЭА II • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия) • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
• СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА - семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ • 131100 Тип I • 171400 Тип II • 162300 Тип III
АДРЕНОЛЕЙКОДИСТРОФИЯ
Адренолейкодистрофия - сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона. Поражает преимущественно мальчиков (частота 1:20000 рождений). Проявляется в возрасте 5-12 лет и заканчивается фатально. Адреномиелоневропатия - более мягкая форма - проявляется в возрасте 15-30 лет.
Биохимия и генетика • р-Окисление жирных кислот в пероксисомах последовательно катализируют ацил-КоА оксидаза (КФ 1.3.3.6), бифункциональный фермент (с активностью еноил-КоА гидратазы [КФ 4.2.1.17] и 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы [КФ 1.1.1.35]) и 3-кетоацил-КоА тиолаза (КФ 2.3.1.16) • Также известны: • наследственная недостаточность лигноцероил-КоА лигазы (*300100, КФ 6.2.1.3, Xq28, делеция гена ALD, 8; длинноцепочечных жирных кислот-КоА лигаза • ацил-активирующий фермент • ацил-КоА синтетаза • длинноцепочечных жирных кислот тиокиназа) • Неонатальная форма адренолей-
кодистрофии (#202370, 12р13, ген PXR1, р): мутации генов пероксинов сочетаются с долихоцефалией и другими аномалиями черепа • Псевдонеонатальная форма адренолейкодистрофии (недостаточность ацил-КоА оксидазы [пёроксисомная пальмитоил-КоА оксидаза), • 264470,17q25, КФ 1.3.3.6, генАСОХ, р), клинически сходная с неонатальной формой.
Клиническая картина. Гиперпигментация кожи, гипогонадизм, спастическая параплегия, генерализованная атаксия, нарушения речи и отставание в умственном развитии, повышение содержания длинноцепочечных жирных кислот в плазме крови.
Диагностика. Изменения белого вещества при адренолейкодистрофии хорошо выявляются при КГ и МРТ.
Лечение • Заместительная терапия гормонами • Диетотерапия: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В, (отвар шиповника, чёрная смородина, дрожжи); поваренная соль в повышенном количестве (20 г/сут); соли калия уменьшают до 1,5-2 г/сут.
Синонимы • Зимерлинга-Кройтцфелъдта болезнь • Меланодермическая лейкодистрофия • Шильдера бронзовая болезнь См. также Болезни пероксисом наследуемые, Недостаточность ферментов, Недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы МКБ. Е71.3 Нарушение обмена жирных кислот
АКРОДЕРМАТИТ ПУСТУЛЁЗНЫЙ АЛАОПО
Пустулёзный акродерматит Аллопо - хронический дерматоз, характеризующийся синюшно-красной гиперемией и напряжением кожи пальцев с появлением на ней небольших пустул, реже пузырьков, располагающихся почти исключительно на дистальных участках кистей и стоп; поражение постепенно распространяется по конечности в проксимальном направлении, иногда - по всему телу. Началу заболевания нередко предшествует травма; болеют чаще мужчины. Классификация • Типичная форма: начинается с кончиков пальцев и постепенно распространяется на ладонь и тыл кистей • Абортивная форма • Злокачественная прогрессирующая форма: выпадение ногтей, укорочение фаланг, мутиляция пальцев, генерализация высыпаний.
Клиническая картина • Начало заболевания • Обычно поражается один палец, чаще I, затем в процесс вовлекаются другие пальцы • Эритематозно-сквамозные или везикулопустулёзные высыпания на концевых фалангах пальцев. После вскрытия пустул остаются эрозии • Ногтевые валики резко гиперемированы, отёчны, умеренно инфильтрированы, по краю часто отделяется гной • Прогрессирующее течение • Высыпания распространяются в проксимальном направлении на соседние участки кистей и стоп • Пальцы цилиндрической формы, ногтевые фаланги утолщены, сгибание и разгибание пальцев ограничены • Кисти деформированы из-за отёка, пальцы полусогнуты в пястно-фаланговых и проксимальных межфа-ланговых суставах • Очень редко процесс прогрессирует в генерализованную форму.
Метод исследования - биопсия кожи. В эпидермисе паракератоз, акантоз с удлинением эпидермальных отростков. Характерно образование спонгиоформных пустул, расположенных вмальпигиевом слое. В дерме воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов.
Дифференциальный диагноз • Экссудативный и пустулёзный псориаз • Импетиго • Пиодермия • Ограниченные формы герпетиформного дерматита.
Лечение • Тактика ведения • Уход за кожей рук, горячие ванночки с перманганатом калия • Лучевая терапия при неэффективности прочих мероприятий • Лекарственная терапия. Антибиотики - как изолированно, так и в сочетании с глюкокортикоидами (внутрь или местно).
Прогноз для жизни благоприятный, но трудоспособность больных снижается вплоть до инвалидизации, поскольку заболевание склонно к рецидивам и резистентно к проводимой терапии.
Синонимы • Стойкий дерматит Крбкера • Акродерматит персисти-
рующий • Полидактилит суппуративный рецидивирующий
См. также рис. 3-1
МКБ. L40.2 Акродерматит стойкий (Амопо)
АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ
Акромегалия - прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм. Этиология • Продуцирующая СТГ аденома гипофиза • Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется • Гистология: как правило, ацидофильные аденомы • Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки • Наследуемые и семейные формы: • соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей • Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка) • Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой • Мутации гена SMTN(l Iql3): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия • Синдром Сотоса("\ 17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина • Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R).
Клиническая картина. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме • У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален • Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогуб-ные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами • Органомега-лии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей • Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала • Остеоартроз
(поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях - гипермобильностью, на поздних - ограничением движений в суставах) • Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги) • Синдром Рейно (25%).
Лабораторные исследования • Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% больных • Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ) • Гиперкальциурия • Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов <2000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%) • КФК сыворотки крови не изменена.
Рентгенологическое исследование • Рентгенография черепа • повышенная пневматизация придаточных пазух носа • утолщение кортикального слоя костей свода черепа • турецкое седло: расширение и углубление гипофизарной ямки • Рентгенография суставов • сужение суставной щели • кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов • клочкообртность дистальных фаланг • штриховые тени
• следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава • Рентгенография позвоночника • расширение тел позвонков • оссификация связок позвоночника.
Специальные исследования • Электромиография - без патологии • Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения.
Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз.
• Содержание СТГ определяют утром (в постели) • Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии • У здоровых людей через 1-2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится ниже 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, но возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30-50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ глюкозой не проводят.
• Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ.
ЛЕЧЕНИЕ • Транссфеноидальная резекция аденомы • Различные виды внешнего облучения - рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком - очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит • Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ • Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с -постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) -при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии • Октреотид по 0,05-1 мг п/к 2-3 р/сут
• при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
• В перспективе - препараты соматостатина длительного действия • НПВС - при поражении суставов. Противопоказания. Бромокриптин противопоказан при эссенциальном и семейном треморе, хорее Хантингтона, тяжёлой форме артериальной гипертёнзии, эндогенных психозах, повышенной чувствительности к алкалоидам спорыньи.
Меры предосторожности • Следует соблюдать осторожность при назначении бромокриптина водителям транспорта, при язве желудка
• Следует соблюдать особую осторожность при назначении октреоти-да при сахарном диабете, нарушении фунrций почек, холелитиазе.
Лекарственное взаимодействие • Бромокриптин несовместим с алкалоидами спорыньи, алкоголем • Блокаторы дофаминовых рецепторов (например, производные фенотиазина) ослабляют эффекты бромокриптина • Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови • Октреотид изменяет эффекты пероральных противодиабетических средств, глюкагона, инсулина.
См. также Аденома гипофиза
МКБ. Е22 О Акромегалия и гипофизарный гигантизм
ШМ • 102150 Синдром акромегалоидного лица • 102100 Синдром
Розенталя- Клопфера • 102200 Соматотропинома • 117550 Синдром
Сотоса
Литература. Rosenthal JW, Kloepfer HW: An acromegaloid, cutis verticis
gyrata, corneal leukoma syndrome. Arch. Ophlhal. 68: 722-726, 1962;
Sotos JF et ai: Cerebral gigantism in childhood: a syndrome of excessively
rapid growth with acromegalic features and a nonprogressive neurologic
disorder. New Eng. J. Med. 271: 109-116, 1964
АКРООСТЕОЛИЗ
Акроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида).
• Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерация периферических нервов с утратой чувствительности, сухожильных рефлексов, потливость кистей и стоп-, изъязвления пальцев, уплотнение мягких тканей коленных и локтевых суставов, рассасывание дистальных фаланг, общий остеопороз, дополнительные косточки в ламбдовидном шве черепа. Начало раннее с постепенным прогрес-сированием.
• Аныом (айнгум, дактилолиз спонтанный) - редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V пальца одной или обеих стоп, реже - других пальцев стоп и кистей, приводящими к спонтанной ампутации пальца. Существует наследуемая форма (103400, R). Клинически: узкие полосы уплотнённой кожи, образующие кольцевые перетяжки на мизинцах стоп на уровне плюснефаланговых складок и приводящие к уменьшению их размера вплоть до спонтанной ампутации. Подобные перетяжки наблюдают также при нейрогенном акроостеолизе и при мутилирующей кератодермии.
• Дисплазия мандибулоакральная (*248370, р). Клинически: низкорослость, акроостеолиз, ригидность суставов и атрофия кожи- на руках и ногах, гипоплазия ключиц, черепные швы широкие, имеется множество искривлённых костей.
• Пикнодизостоз (#265800, Iq21, дефект гена катепсина К CTSK [601105], р): низкий рост, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, нижней челюсти, позднее прорезывание постоянных зубов, остеосклероз с патологической ломкостью костей, спондилолиз L4 и L5, широкие черепные швы с дополнительными косточками, Гипоплазия ключиц, вертлужных впадин, вывих бедра, брахидактилия, акроостеолиз, анемия, гепатоспленомегалия.
• Синдром Ван-Богарта-Хоцёя (*277150, р): акроостеолиз, маленькие пальцы кистей и стоп, гипоплазия дистальных отделрв локтевой кости, уплощение переносицы, утолщение щёк, микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), деформация ушных раковил, аномалии расположения зубов, отсутствие роста волос на подбородке, близорукость, астигматизм, умеренная олигофрения.
• Синдром преждевременного старения Пенттинена (см. Прогерия),
• Синдром Сатойоши (600705, иммунологическое заболевание?): прогрессирующие болезненные приступы судорог, мышц, диарея, мальабсорбция, аменорея, тотальная алопецйя, скелетные расстройства (низкий рост, аномалии эпифизов, кисты костей, акроостеолиз, переломы, раннее развитие остеоартрозов). Все случаи спорадические, начало в возрасте около 10 лет.
• Синдром Хайду-Чинея (* 102500, R): акроостеолиз развивается в сочетании с гипоплазией дуги нижней челюсти, общим остеопорозом и дополнительными косточками в швах черепа.
См. также Прогерия
МКБ. М89.5 Остеолиз
MIM • 102500 Синдром Хайду-Чинея • 103400 Аньюм • 201300
Акроостеолиз нейрогенный • 248370 Дисплазия мандибулоакраль-
ная • 265800 Пикнодизостоз • 277150 Синдром Ван-Богарта-Хоцея
• 600705 Синдром Сатойоши
Литература. Cheney WD: Acro-osteolysis. Am. J. Roentgen. 94: 595-607,1965; DaSilva Lima JF: On amhum.Arch. Derm. Syph. 6: 367-376, 1880; Ehlayel MS, Lacassie Y: Satoyoshi syndrome: an unusual postnatal multisystemic disorder. Am. J. Med. Genet. 57: 620-625,1995; Giaccai L: Familial and sporadic neurogenic acro-osteolysis. Acta Radiol. 38: 17-29, 1952; Hajdu N, Kauntze R: Cranioskeletal dysplasia. Brit. J. Radial. 21: 42-48,1948; Hozay H: Sur une dystrophie familiale particuiiere: inhibition precoce de la croissance et osteolyse non-mutilante acrale avec dysmorphie faciale. Rev. Neural. 89: 245-258, 1953; Satoyoshi E, Yamada K: Recurrent muscle spasms of central origin: a report of two cases. Arch. Neural. 16: 254-264, 1967; van Bogaert L: Essai de classement et d'interpretation de quelques acro-osteolyses mutilantes et non-mutilantes actuellement connues. Acta Neural. Belg. 53: 90-115, 1953; Young LW et al: New syndrome manifested by mandibular hypoplasia, acroosteolysis, stiff joints and cutaneous atrophy (mandibuloacral dysplasia) in two unrelated boys. Birth Defects Orig. Art. Ser. VII(7): 291-297, 1971
АКРОЦЕФАЛОСИНДАКТИЛИИ
Акроцефалосиндактилии - группа наследственных пороков
развития черепа и пальцев.
Классификация
• С полидактилией • 1 тип - синдром Ндака • II тип - синдром Карпентера • III тип - синдром Сакати-Шйена • IV тип - синдром Гудмана (201020, р): полидактилия, акроцефалия, клинодактилия, камптодактилия, синдактилия, ульнарная девиация.
• Без полидактилии • I тип - синдром Апера (#101200, 10q25.3-q26, дефект гена FGFR2[ 176943, рецептор фактора роста фибробластов типа 2], R). Выраженность синдактилии классифицируют в зависимости от степени вовлечения пальцев: 1 степень - II-IV пальцы, 2 степень - II-V пальцы, 3 степень - все пальцы кисти с образованием общего ногтя • II тип - синдром Апера-Крузона: генетически не отличим от I типа • III тип - синдром Хотцена (#101400, синдром Сетре-Хотцена, 7р21, дефекты гена TWIST[фактор транскрипции], R) - более мягкие проявления, чем при синдроме Апера, возможны пороки сердца • V тип - синдром Пфайффера(#101200, 8р11.2-р11.1 и 10q26, гены рецепторов 1 и 2 фактора роста фибробластов FGFR, R). Проксимальная фаланга: большой палец кисти имеет треугольную форму, может сливаться с дистальной фалангой, акроцефалия слабо выражена.
Клиническая картина: краниосиностоз, акроцефалия, плоское маленькое лицо, прогнатия, гипертелоризм, диспластичные низко посаженные уши, аномалии зубов, преаксиальная полидактилия, синдактилия, широкие большие пальцы кистей и стоп, короткая шея с низким ростом волос, различные степени умственной отсталости.
МКБ. Q87.0 Синдромы врождённых аномалий/влияющие преимущественно на внешний вид лица
MIM • 101200 Синдром Апера • 101400 Синдром Хдтцена • 101600 Синдром Пфайффера • 201020 Синдром Гудмана
Литература. El Ghouzzi V et al: Mutations of the TWIST gene in the Saethre-Chotzen syndrome. Nature Genet 15: 42-46, 1997; Howard Т et al: Mutations in TWIST, a basic helix-loop-helix transcription factor, in Saethre-Chotzen syndrome. Nature Genet. 15: 36-41, 1997
АКТИНОМИКОЗ
Актиномикоз - системное хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Actinomyces ismelii, реже Arachnid propionica; характерно развитие гранулём (актиномиком) и абсцессов. Основные формы:
• Шейно-лицевая форма - результат распространения возбудителя в подкожную клетчатку из хронических очагов инфекции в ротовой полости и глотке. Частая локализация - угол нижней челюсти, шея. Глубокие безболезненные инфильтраты абсцедируют, формируются свищи. Поражаются также лимфатические узлы и слюнные железы с вовлечением покрывающей их кожи. Течение хроническое рецидивирующее. Характерны лихорадка, признаки местного воспаления. Осложнения - менингит, медиастинит.
• Торакальная форма развивается при вдыхании возбудителей или при их распространении из очагов на шее и в пищеводе. Поражаются лёгкие, плевра рёбра, средостение, прикорневые лимфатические узлы, сердце, крупные сосуды. Характерны лихорадка, кашель, свищи, потеря массы тела, ночные поты.
• Абдоминальная форма обычно развивается на фоне воспалительных процессов органов брюшной полости (например, аппендицит, дивертикулиты). Тазовый актиномикоз может развиться при применении внутриматочных средств контрацепции. Пальпируются плотные образования, формируются свищи; возможно развитие абсцессов печени.
• Генерализованная форма - поражение кожи, головного мозга, печени, почки.
Диагностика • Клиническая картина • Микроскопия гноя (друзы актиномицетов) • Культивирование.
Лечение • Антибиотики (бензилпенициллина натриевая соль не менее 12 млн ЕД/сут в/в в течение 2 нед, затем фенокси-метилпенициллин 1 г 4 р/сут; или тетрациклин 500 мг внутрь каждые 6ч • Вскрытие и дренирование гнойных очагов.
Прогноз. Полное излечение при. абдоминальной форме в 40% случаев, при торакальном актиномикозе - в 80%, при шейно-лицевой форме - в 90%.
Синоним. Болезнь лучисто-грибковая
МКБ • А42 Актиномикоз • А42.0 Лёгочный актиномикоз • А42.1
Абдоминальный актиномикоз • А42.2 Шейно-лицевой актиномикоз
• А42.7 Актиномикозная септицемия • А42.8 Другие актиномикозы
• А42.9 Актиномикоз неуточнённый Литература. 129: 8-11
АЛЕЙКИЯ АЛИМЕНТАРНО-ТОКСИЧЕСКАЯ
Алиментарно-токсическая алейкия - пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении продуктов из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя и др.), заражённых грибками Fusarium sporotrichioides; проявляется стоматитом, агранулоцитозом, позже - некротической ангиной, геморрагическим синдромом, сепсисом.
Этиология и патогенез • Поражения обусловлены действием токсина гриба Fusarium sporotrichioides, обладающего выраженными
психрофильными свойствами (развивается ниже О °С). Температурный оптимум для вегетации составляет 18-27 °С; токсинообразование наиболее выражено при (-1)-(+5) °С. Токсин весьма устойчив и сохраняет активность даже при 4-5-летнем хранении зерна • На поздних стадиях вследствие алейкии присоединяются вторичные инфекции, обусловливающие развитие сепсиса.
Клиническая картина. 2 варианта течения: молниеносный (заканчивается летально в течение суток) и типичный (длительность - 3-4 нед). В клинике типичного варианта различают 3 стадии:
• Интоксикационный синдром, возникающий через несколько часов после попадания токсинов в организм: слабость, потливость, тошнота, рвота (стадия острого гастроэнтерита). Характерны неприятные ощущения во рту, боль при глотании. Длительность - 2-3 дня.
• Лейкопеническая стадия - лейкопения, гранулоцитопения при относительном лимфоцитозе, тромбоцитопения, анемия; признаки поражения ЦНС. Длительность - 2-3 нед.
• Ангинозно-геморрагическая стадия • Явления интоксикации, напоминающие таковые при сепсисе. Температура тела фебрильная (39-40 °С) • Угнетение гемопоэза, приводящее к алейкии с агранулоцитозом, анемии и тромбоцитопении, сопровождающимися геморрагическим синдромом (ярко-красные петехиальные высыпания на коже конечностей и туловища, кровотечения различной локализации - носовые, ушные, желудочно-кишечные, маточные) • Интенсивные боли в глотке, зловонный запах изо рта • Прогрессирующая слабость • Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
Фарингоскопия. Изменения в глотке могут иметь характер катаральной ангины, но чаще - некротической или гангренозной. Грязно-бурые налёты распространяются с поверхности миндалин на слизистую оболочку полости рта, глотки, гортани. Некроз захватывает подлежащие ткани.
Лечение. Дезинтоксикационная, заместительная, антибактериальная терапия.
Прогноз • При своевременном начале лечения на первых двух стадиях - благоприятный • При ангинозно-геморрагической стадии прогноз неблагоприятный, летальность достигает 50-80%.
Синонимы • Ангина алиментарно-геморрагическая • Аплазия кроветворных органов эндемическая • Микотоксикоз алиментарно-гемор-рагический • Микотоксикоз острый алиментарный МКБ. Т64 Токсическое действие загрязняющих пищевые продукты афлатоксина и других микотоксинов
АЛКАЛОЗ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ
Метаболический алкалоз характеризуется повышением рН крови и увеличением концентрации бикарбоната. Этиология. Увеличение уровня бикарбоната плазмы крови происходит в результате повышенного его образования в желудке или в почках со снижением почечной экскреции или в результате экзогенного применения бикарбоната или других щелочей • Рвота • Применение диуретиков и минералокортикоидов • Применение щелочей в виде бикарбоната натрия (например, при кардиореанимации) или в виде органических ионов (например, лактата, цитрата и ацетата, метаболизирующих в бикарбонат в печени) • Быстрая коррекция гиперкапнии. Вслед за длительным респираторным ацидозом компенсаторно повы-
шается образование бикарбоната почками. Если затем (за счёт ИВЛ) рС02 артериальной крови резко снижается, развивается преходящая гипербикарбонатемия и повышается рН крови (состояние, обозначаемое как постгиперкапнический метаболический алкалоз).
Диагноз • Электролиты сыворотки крови. Повышение содержания бикарбоната и снижение уровня хлорида. Возможна гипокалиемия • Газовый состав артериальной крови. Повышение уровня бикарбоната и изменчивые величины рС02 • Мочевые индексы. Если нет сокращения объёма внеклеточной жидкости (например, вследствие избытка минералокортикоидов) или происходит ингибирование почечной реабсорбции хлорида натрия (например, вследствие приёма мочегонных), то концентрация хлорида в моче повышается. Если же дополнительно сокращается объём внеклеточной жидкости (например, в результате рвоты), то хлорид в моче обычно не определяется.
Лечение • Коррекция основного заболевания • Уменьшение выведения почками бикарбоната путём увеличения объёма внеклеточной жидкости с помощью р-ров, содержащих NaCl (внутрь или в/в) • При метаболическом алкалозе с гипокали-емией (например, при чрезмерной минералокортикоидной активности) - препараты калия (например, хлорид калия) • При гиперкапническом метаболическом алкалозе - натрия или калия хлорид (при гиповолемии) или хлорид аммония • Осторожное назначение ацетазоламида (диакарба) или других ингибиторов проксимальной канальцевой реабсорбции бикарбоната.
См. также Алкалоз респираторный, Ацидоз метаболический, Ацидоз респираторный МКБ. Е87.3 Алкалоз
АЛКАЛОЗ РЕСПИРАТОРНЫЙ
Респираторный алкалоз характеризуется увеличением рН и снижением рС02 крови.
Этиология. Респираторный алкалоз связан с избыточным удалением С02 через лёгкие. Причины: любые нарушения, связанные с неадекватным увеличением частоты дыхания и выведения С02 • Возбуждение (истерическая гипервентиляция) - наиболее частая причина респираторного алкалоза • Отравление салицилатами • Гипоксия • Любое воспалительное или объёмное поражение лёгкого • Патология ЦНС (инсульт, опухоль, инфекция, травма) • Грамотрицательная септицемия • Печёночная недостаточность.
Клиническая картина • ЦНС: чувство беспокойства быстро переходит в заторможенность • Нервно-мышечные расстройства: возможно возникновение судорожного синдрома • Сердце: при лёгком алкалозе - увеличение сердечного выброса; при рН крови выше 7,7 происходит нарушение функций сердца.
Диагноз • Острый респираторный алкалоз. Увеличение частоты дыхания приводит к избыточному выведению С02 лёгкими, что в свою очередь вызывает повышение рН крови. При остром снижении рС02 крови на каждые 10 мм рт.ст. уровень бикарбоната плазмы снижается на 2 мЭкв/л, а рН крови возрастает на 0,08. Уровень хлоридов сыворотки крови также повышается • Хронический респираторный алкалоз. В течение нескольких часов после острого снижения рСО, артериальной крови уменьшается секреция Н+ в дистальной части нефрона, что приводит к уменьшению бикарбоната плазмы крови. При хроническом снижении рС02 крови на каждые 1-0 мм рт.ст. уровень бикарбоната плазмы уменьшается на 5-6 мЭкв/л, а рН крови возрастает только на 0,02. Также повышается содержание хлоридов в сыворотке крови.
Лечение. Главная цель - коррекция основного заболевания. В случаях тяжёлого респираторного алкалоза (рН >7,6) может возникнуть необходимость в применении обогащённых С02 дыхательных смесей или в управляемом дыхании.
См. также Алкалоз метаболический, Ацидоз метаболический, Ацидоз респираторный МКБ. Е87.3 Алкалоз
АЛКОГОЛИЗМ
Алкоголизм - выраженное нарушение социальной, психологической и физиологической адаптации вследствие регулярного употребления алкоголя; заболевание постепенно ведёт к физической, интеллектуальной, эмоциональной деградации и распаду личности. Существенные моменты заболевания -психологический и физический виды зависимости от алкоголя, токсичность этанола, абстинентный синдром, множественные социальные проблемы. Чаще формируется в 20-29 лет. Распространённость. До 20% взрослого населения России. Зависимость от возраста • Дети и подростки - зависимость от алкоголя оказывает отрицательное влияние на нормальное развитие и созревание, приобретение социальных, образовательных и профессиональных навыков. Основные признаки и симптомы: депрессия, суицидальные мысли или попытки, уход из семьи, вызывающее поведение, жестокость и стремление к разрушению, низкая успеваемость в школе, беспорядочная половая жизнь, скудость интересов и увлечений, неустойчивость настроения • Пожилые более чувствительны к влиянию алкоголя. Алкоголизм часто не диагностируют; симптомы крайне вариабельны и могут быть отнесены на счёт хронических заболеваний или деменции.
Зависимость от пола. Мужчины болеют в 5 раз чаше. Женщины более склонны к одиночному пьянству, алкоголизм развивается быстрее. Факторы ряска • Употребление алкоголя • Влияние других психотропных веществ, в т.ч. никотина • Алкоголизм в семейном анамнезе (риск развития алкоголизма у детей алкоголика - 50%) • Принадлежность к мужскому полу в сочетании с молодым возрастом, отсутствием семьи • Систематическое употребление алкоголя в количестве 5 и более алкогольных доз (60 мл чистого этилового спирта), пребывание в состоянии опьянения по крайней мере 1 р/нед • Семейный или социокультурный фон, благоприятствующий злоупотреблению алкоголем; восприятие злоупотребления алкоголем как нормального явления • Повышенная чувствительность к алкоголю • Неблагополучие общества (экономическое, идеологическое, нравственное).
Патоморфология • Печень: воспаление или жировая инфильтрация (алкогольный гепатит), перипортальный фиброз (алкогольный цирроз развивается у 20% больных) • Слизистая оболочка желудка: воспаление, изъязвление • Поджелудочная железа: воспаление, кол-ликвационный некроз • Тонкая кишка: атрофия ворсинок, ферментативная недостаточность • Сердце: интерстициальный фиброз и атрофия миофибрилл (типичная картина дилатационной кардиомиопатии) • Кровь и иммунная система: подавление гранулоцитарного ростка, пролиферации лимфоцитов • Эндокринная система: повышение уровня кортизола в сыворотке крови, атрофия яичек, снижение уровня
половых гормонов у женщин • Головной мозг: атрофия коры, увеличение желудочков.
Метаболизм этанола
• После приёма этанол быстро всасывается из желудка и тонкой кишки в кровь и циркулирует в ней, легко проникая во все клетки. 5~10% этанола выделяется с мочой, калом, потом, молоком, выдыхаемым воздухом. 90% окисляются в конечном итоге до воды и С02 со скоростью 5-10 мл/ч (в перерасчёте на чистый этиловый спирт).
• Окисление этанола происходит преимущественно в печени сначала до ацетальдегида (реакцию катализируют алкоголь дегидрогеназы). Окисление ацетальдегида до воды и С02 катализируют ацетальдегид дегидрогеназы. Некоторое значение для деградации этанола имеет каталаза. Ацетальдегид циркулирует во внутренней среде, легко проникает через клеточные мембраны и крайне токсичен. Когда говорят о токсичности алкоголя, имеют ввиду токсичность прежде всего ацетальдегида, а затем этанола.
• Искажение функций ЦНС определяют содержанием этанола в крови • 50 мг% - седативный эффект • 50-150 мг% - нарушена координация движений (100 мг% и менее: в США и ряде стран Европы узаконена как допустимая при управлении автомобилем, хотя при этих концентрациях уже имеется токсический эффект. В ряде стран и в России управление автомобилем запрещено при любой концентрации алкоголя в крови) • 150-200 мг% - тяжёлая интоксикация, возбуждение • 300-400 мг% - бессознательное состояние • >400 мг% расценивают как потенциально смертельную концентрацию.
. Алкоголь дегидрогеназы (АлДГ, КФ 1.1.1.1) • АлДП (*103700, а-субъединица АлДГ) активна преимущественно в печени плода, слабо активна в печени взрослых • АлДГ2 (* 103720, (3-субъединица АлДГ) экспрессируется в лёгких, почках и печени плода и взрослых. Значительная часть активности АлДГ печени определяется АлДГ2 • АлДГЗ (*103730, у-субъединица АлДГ, 2 аллеля) активна в кишечнике и почках плода и детей младшего возраста • АлДГ4 (* 103740, л-субъединица АлДГ) определяет не менее 40% активности АлДГ печени взрослого человека, особенно при высокой концентрации этанола • АлДГ5 (* 103710, x-субъединица АлДГ) обнаружена во многих органах, расщепляет преимущественно длинноцепо-чечные спирты, единственная форма АлДГ мозга • АлДГб (*103735) найдена в желудке и печени, субстратная специфичность неясна • АлДГ7 (*600086) обнаружена в желудке и других органах, но отсутствует в печени.
• Ацетальдегид дегидрогеназа (АцДГ, КФ 1.2.1.3) • Цитозольная форма (*100640, 9q21, АцДП) крайне чувствительна к ингибирующему эффекту дисульфирама. Активность значительно понижена у алкоголиков. При пониженной, генетически дефектной или ингибиро-ванной активности после приёма рюмки водки происходит значительное увеличение содержания ацетальдегида (средние значения 37,3 мкмоль/л против 2,1 мкмоль/л у неалкоголиков), что часто сопровождается сосудистой вегетативной реакцией - вазодилата-ция (быстрое покраснение кожи лица) • Митохондриальная форма (*100650, 12q24.2, АцДГ2) нечувствительна к дисульфираму.
Клиническая картина
• Общие признаки • Больные выглядят старше своих лет, волосы тусклые • Лицо пастозное, розоватого цвета; в последующем - гиперемия. При воздержании гиперемия постепенно исчезает, и на фоне бледности проступают телеанги-эктазии на крыльях носа, щеках, шее, верхней части груди • Тургор кожи снижен • Тонус мышц восстанавливается при приёме спиртного.
• Изменение поведения • Психологическая и социальная дезадаптация • Волевая распущенность, небрежность в одежде, нечистоплотность • Проблемы в семейной жизни (разводы,
раздельное проживание супругов) • Тревога, депрессия, бессонница • Социальная изоляция, частые переезды t Обусловленные приёмом алкоголя правонарушения • Психологический и физический дискомфорт, исчезающий после приёма алкоголя • Неоднократные, но безуспешные попытки прекратить или ограничить употребление алкоголя • Потеря интереса к ситуациям, не связанным с употреблением алкоголя • Проблемы на работе (пассивность, прогулы, снижение работоспособности, конфликты с коллегами, частая смена места работы) • Ретроградная амнезия на период алкогольного опьянения • Жалобы членов семьи или друзей на изменения поведения, связанные с употреблением алкоголя, возникающие и вне состояния алкогольного опьянения. ;
• Поражение внутренних органов • ЖКТ: анорексия, тошнота, рвота, боли в животе, проявления хронического поражения печени (жировая инфильтрация и цирроз печени), пептичес-кие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, симптомы панкреатита • Злоупотребление алкоголем нарушает способность тонкой кишки всасывать различные вещества, включая витамины и аминокислоты • ССС: умеренная артериальная гипертёнзия, аритмии или тахикардия (наджелудочковая), симптомы алкогольной кардиомиопатии • Дыхательная система: симптомы аспирационной пневмонии, бронхита, часто связанные с сопутствующим курением • Импотенция, атрофия яичек • Эндокринная система/обмен веществ: гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, кушингоидное телосложение, гинекомастия; часто развивается гипогликемия, в бессознательном состоянии (часто сопутствует опьянению) приводящая к смертельному исходу • Кожа: признаки повреждений вследствие несчастных случаев и травм, ожоги (особенно от сигарет), кровоподтёки на различных стадиях заживления, неудовлетворительное гигиеническое состояние кожи • Опорнотдвигательная система: костные мозоли и переломы на различных стадиях заживления, миопа-тии • Нервная система: снижение познавательных способностей (например, ухудшение памяти на последние события), периферическая невропатия, синдром Вёрнике-Корсакова • Органы головы и шеи: гиперемия лица, гипертрофия околоушных слюнных желез, неудовлетворительное гигиеническое состояние полости рта. .
Синдромы
• Синдром изменённой реактивности - изменение переносимости спиртных напитков, исчезновение защитных реакций при передозировке алкоголя, способность к систематическому употреблению спиртного и извращение его действия, амнезии на период опьянения (палимпсесты). На начальных стадиях алкоголизма переносимость спиртного значительно возрастает (синдром толерантности к алкоголю). В дальнейшем, переносимость резко снижается.
• Синдром психической зависимости - навязчивое влечение к опьянению, психический дискомфорт (дезорганизация психической деятельности, неспособность к умственной работе) в трезвом состоянии и улучшение психических функций в состоянии опьянения.
• Синдром физической зависимости - физическая (неудержимая) потребность, в опьянении, потеря контроля за количеством выпитого спиртного, проявления абстиненции, улучшение физических функций в состоянии опьянения.
• Синдром последствий хронической интоксикации • Психические последствия: астения, психопатизация, деградация личности, расстройства настроения часто с агрессивным поведением и суицидальными попытками; острые (делирий, галлюцина-торнопараноидный синдром) и хронические (бред ревности, корсаковский психоз) психозы; в далеко зашедших случаях - алкогольная деменция • Неврологические последствия: острые мозговые синдромы: эпилептиформный, Гайе-Вёрнике, мозжечковый, стриопаллидарной недостаточности; периферические невриты; атрофия зрительного, слухового нервов.
• Алкогольное идиосинкразическое опьянение (патологическое опьянение) возникает редко и характеризуется внезапным появлением выраженных отклонений в поведении после употребления небольшого .количества алкоголя • Наблюдают спутанность сознания, дезориентацию; возможны бред и зрительные галлюцинации, психомоторное возбуждение, агрессивное поведение, депрессия с суицидальными тенденциями • Обычно продолжается несколько часов, оканчивается длительным сном с последующей амнезией на эпизод патологического опьянения.
• Абстинентный синдром развивается обычно через 12-24 ч после последнего приёма алкоголя • На начальных стадиях - симпатико-тоническое перевозбуждение: гиперемия верхней части туловища, отёчность лица, потливость, тремор пальцев и кистей рук, тошнота, рвота, жидкий стул, задержка мочи, отсутствие аппетита, бессонница, головокружение и головная боль, мидриаз, боли в области сердца, животе. Часто возникают эпилептиформные припадки • На последних стадиях - вегетативные расстройства: вялость, падение сосудистого тонуса, бледность, цианоз, холодный пот, заострение черт лица, мышечная гипотония, атаксические нарушения (вплоть до невозможности самостоятельно передвигаться),
• Алкогольный делирий - см. Приложение 1: Справочник терминов.
• Алкогольный галлюциноз - органический галлюциноз с красочными и устойчивыми галлюцинациями (слуховыми или зрительными) чаще неприятного содержания; обычно начинается через 48 ч после выхода из состояния хронического опьянения; иногда сопровождается бредом при отсутствии симптомов аффективных расстройств или органического психосиндрома. Расстройство наблюдают в любом возрасте (у мужчин в 4 раза чаще); ему предшествует период достаточно длительного чрезмерного пьянства, в течение которого у субъекта вырабатывается зависимость от алкоголя. В одних случаях галлюцинации продолжаются несколько недель, в других (редко) - могут быть постоянными.
• Алкогольный амнестический синдром (корсаковский синдром) - необратимые нарушения краткосрочной памяти при отсутствии поражения сенсорной сферы; наступает вслед за длительным периодом сильного пьянства; отсутствует связь с каким-либо соматическим или другим психическим расстройством.
• Алкогольная энцефалопатия (*277730, Зр14.3, дефект гена транскетолазы [КФ 2.2.1.1], р): см. Энцефалопатия Вёрнике. • Деменция.
• Гиперлипидемия типа V (238400, р): панкреатит, гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия, гипербеталипопротеинемия, повышенное содержание холестерина, выраженная триглицеридемия, нарушения теста переносимости глюкозы.
Стадии развития
• Начальные признаки • На фоне бытового пьянства уменьшаются признаки интоксикации; и в опьянении, и в трезвом состоянии поднимаются жизненный тонус, двигательная активность, настроение; аппетит, сон, половые отношения не нарушены • Приём алкогольных напитков в светлое время суток не вызывает дискомфорта; рвота при передозировке возникает, но наутро после передозировки исчезает отвращение при мыслях о спиртном • Подъём жизненного тонуса часто сменяется периодами раздражительности, конфликтности.
• I стадия (длительность 1 -4 года) • Синдром изменённой реактивности; значительное возрастание переносимости спиртного, рвоты при передозировке нет, палимпсесты • Синдром психической зависимости: постоянные мысли о спиртном, чувство дискомфорта в трезвом состоянии • Синдром физической зависимости отсутствует • Синдром последствий интоксикации: астения, преходящие соматоневрологические нарушения.
• II стадия (длительность 5-15 лет) • Синдром изменённой реактивности: максимальная переносимость спиртного; ежедневное пьянство. Периодичность приёма алкоголя может быть связана только с внешними причинами, например отсутствием денег (псевдозапои). Седативный эффект алкоголя исчезает, наблюдают только активирующий. Палимпсесты сменяются полной амнезией при внешней упорядоченности поведения (амнезия у неалкоголиков возникает при сопорозном состоянии с обездвиженностью) • Синдром психической зависимости: психическое благополучие зависит от постоянства приёма алкоголя; в трезвом состоянии - дезорганизация психической деятельности, неспособность к умственной работе • Синдром физической зависимости: неудержимое влечение к алкоголю, диктующее поведение, искажающее представления о нравственных ценностях, взаимоотношениях. В трезвом состоянии больной подавлен, неработоспособен, раздражителен. Приём спиртного восстанавливает физические функции • Абстинентный синдром в форме симпатико; тонического перевозбуждения • Синдром последствий интоксикации • Психическая сфера - потеря творческих способностей, снижение интеллекта, расстройства личности, аффективные расстройства. Бредовые идеи (например, ревности), возникающие сначала только в состоянии опьянения, в дальнейшем могут перейти в стойкий бред, что создаёт опасность для близких больного. Любое заболевание, травма, оперативное вмешательство могут осложниться острым алкогольным психозом, а толерантность к алкоголю приводит к возникновению перекрёстной толерантности к некоторым средствам для наркоза • Нервная система - невриты, скотомы, сужение полей зрения, снижение слуха на определённые частоты, атаксия, нистагм, нарушение координации движений • Поражение ССС, печени и др.
• III стадия (длительность 5-10 лет) • Синдром изменённой реактивности: снижение переносимости спиртного. Многодневное пьянство приводит к физическому и психическому истощению с последующим воздержанием в течение некоторого времени (запои), глубокое опьянение достигается малыми дозами. Активирующее действие алкоголя исчезает, он лишь поддерживает тонус; практически каждый эпизод опьянения заканчивается амнезией • Синдром психической зависимости: симптомы незаметны на фоне грубых психических изменений • Синдром физической зависимости: неудержимое влечение определяет жизнь больного; отсутствие количественного контроля и низкая переносимость часто приводят к смертельному исходу • Абстинентный синдром в форме вегетативных расстройств • Синдром последствий интоксикации • Психика истощена, практически отсутствуют эмоции (за исключением самых примитивных - жестокость, злоба). Больной не способен к продуктивной деятельности, нуждается в постоянном контроле • Деменция нередко представлена псевдопаралитическими проявлениями • Возможны хронический галлюциноз, бред ревности • При неврологическом исследовании - энцефалопатии и полиневриты; до 20% алкоголиков страдают алкогольной энцефалопатией с эпилептическим синдромом • Поражены практически все органы и системы; характерно сочетание кардиомиопатии и поражения печени.
Специальные исследования • Психологические тесты: например, следующие 4 вопроса (чувствительность и специфичность менее 70%, основное достоинство - возможность тестирования при сборе анамнеза, положительный ответ более чем на 2 вопроса позволяет заподозрить алкоголизм) • Возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков? • Возникало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то т окружающих (друзья, родственники) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков? • Испытывали ли Вы когда-нибудь чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков? • Возникало ли у Вас желание принять спиртное на следующее утро после эпизода употребления алкоголя? • КТ, МРТ головного мозга: атрофия коры, структурные изменения в ядрах таламуса, а также обонятельном и промежуточном мозге • Биопсия печени для диагностики алкогольного гепатита или цирроза.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Показания для стационарного проведения детоксикации: • Симптомы алкогольного делирия, алкогольный делирий в анамнезе • Невозможность завершить первичную деток-сикацию амбулаторно • Сопутствующие заболевания, требующие госпитализации • Выраженные психические нарушения (в т.ч. депрессия с суицидальными тенденциями) • Невозможность получить твёрдое обязательство полностью исключить употребление алкоголя • Неблагоприятное социальное окружение.
Диета - полноценное питание, восполняющее недостаток витаминов группы В, магния, фосфора, цинка. Тактика ведения • Контролируемое потребление алкоголя (например, ограничение одним эпизодом в конце недели) сопровождается высоким риском возобновления алкоголизма • Большинство алкоголиков обращаются к врачу в результате давления извне. -Самый лучший прогноз можно дать при добровольном обращении • Необходим благоприятный психологический
фон - понимание и отсутствие осуждения со стороны врача и близких • Лечение обычно проводят в наркологических диспансерах и больницах, специализированных отделениях и палатах врачами-наркологами и психиатрами (лечение в общемедицинской сети часто неэффективно). Основные задачи лечения • снятие абстинентного синдрома, последствий интоксикации • подавление влечения, формирование соматической или психической негативной реакции при употреблении алкоголя (сенсибилизация, условнорефлекторное отвращение) • изменение отношения к пьянству (психотерапия) • поведенческая терапия обучает алкоголика другим способам снижения тревожности (обучение релаксации, искусству владеть собой, новым способам адаптации к окружающей среде) • купирование острых алкогольных психозов, защита от нанесения повреждений алкоголиком самому себе и другим (насильственное ограничение активности, введение седативных и других психотропных средств) • На Западе эффективно работает добровольное содружество алкоголиков (Анонимные Алкоголики [АА]). Лекарственная терапия
• При абстинентном синдроме - большие дозы витаминов С и В, особенно тиамина (при возникновении синдрома Вёрни-ке-Корсакова - тиамина гидрохлорид 50-100 мг/сут) и инфузионная терапия (5% р-р глюкозы, р-р Рингера и т.д.).
• Для детоксикации и купирования абстиненции • Хлордиазе-поксид (хлозепид) при угрозе развития алкогольного дели-рия 25-50 мг каждые 2-4 ч (до разрешения угрожающих симптомов); при делирии - 50-100 мг каждые 4 ч. Альтернативный препарат - диазепам (сибазон) 5 мг внутрь или в/в • Диазепам (сибазон) 1-3 мг в/в - при судорогах • Ло-разепам для больных с тяжёлым заболеванием печени • В-Адреноблокаторы (пропранолол [анаприлин], атенолол) при персистирующей синусовой тахикардии • Клонидин (кло-фелин) для устранения симптомов вегетативной дисфункции (тремора, тахикардии, АГ).
• Специальные средства для лечения алкоголизма • Дисульфирам (тетурам). Приём алкогольного напитка в течение 12 ч после дисульфирама вызывает тяжёлую реакцию, продолжающуюся 1-3 ч: чувство прилива к голове (через 5-15 мин), расширение сосудов кожи лица и шеи, головная боль, тахикардия, затруднение дыхания, потоотделение; через 30-60 мин появляются тошнота и рвота, может развиться коллапс. Назначив алкоголь на фоне действия тетурама, вырабатывают отрицательный условный рефлекс на вкус и запах алкоголя • Начальная доза - 0,5 г/сут внутрь в течение 1-3 нед; поддерживающую дозу подбирают индивидуально (обычно 0,25-0,5 г/сут). Следует предупредить пациента и членов семьи, что действие дисульфирама может длиться 3-7 дней после последнего приёма • Тетурам следует вводить не ранее чем через 24 ч после последнего приёма алкоголя • Налтрексон для уменьшения потребности в алкоголе и устранения его тонизирующего действия. Противопоказания • Тетурам противопоказан при отрицании пациентом алкоголизма, эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, сахарный диабет), заболеваниях сердца, сосудов, печени, почек, бронхов, лёгких, кроветворных органов, а также при психических заболеваниях и беременности • Во время проведения детоксикационной терапии противопоказано употребление алкоголя. Меры предосторожности • Производные фенотиазина не рекомендуют назначать при тяжёлом алкогольном делирии из-за малой эф-
фективности и способности снижать порог судорожной возбудимости
• Диазепам или хлордиазепоксид (хлозепид) могут вызвать у алкоголиков интоксикацию или физическую зависимость • Пациенту не следует принимать лекарственные формы, содержащие этиловый спирт (например, настойки, эликсиры и др.) • Необходимо соблюдать осторожность при назначении ЛС при тяжёлой дисфункции печени, синдромах органического поражения головного мозга. Лекарственные взаимодействия • Алкоголь и ЛС, угнетающие ЦНС (например, бензодиазепины, барбитураты) усиливают действие друг друга, что может привести к развитию тяжёлых, иногда смертельных осложнений • Тетурам усиливает эффект антикоагулянтов и веществ, угнетающих ЦНС • При одновременном применении тетурама и изониазида повышена вероятность развития центральных эффектов, например головокружения, нарушения координации движений, раздражительности, бессонницы • Приём метронидазола на фоне лечения тетурамом или в течение 14 дней после него может привести к развитию психотических реакций.
Осложнения • Рецидив алкоголизма • Алкогольная полиневропатия
• Деменция • Инфекционные заболевания вследствие ослабления защитных сил организма • Асептические некрозы головок бедренных костей • Цирроз печени (у женщин развивается быстрее). Течение и прогноз • Хроническое рецидивирующее течение • Прогноз зависит от давности и интенсивности злоупотребления, вида и качества спиртных напитков, характера последствий интоксикации. Антиалкогольное лечение лишь на определённом этапе приостанавливает развитие болезни • Смерть наступает в результате декомпенсации жизненно важных систем в связи с запоем, абстинентным состоянием, интеркуррентными заболеваниями, при которых смертность алкоголиков в 3-4 раза превышает среднюю • В запущенных случаях психическая и соматоневрологическая инвалидизация нарастает (даже при воздержании от спиртных напитков) вследствие дефицита нейроэндокринной регуляции, расстройств обмена веществ, питания, патологии органов и систем (атрофия мозговой ткани, дисфункция Печени, поджелудочной железы и т.д.).
См. также Болезнь алкогольная печени, Деменция, Отравление алкоголем острое, Отравление суррогатами алкоголя острое, Синдром амнестический, Цирроз печени, Энцефалопатия Вёрнике МКБ • F10 Психические и поведенческие расстройства, вызванные употреблением алкоголя • F10.0 Острая интоксикация, вызванная употреблением алкоголя • F10.1 Пагубное употребление алкоголя
• F10.2 Синдром зависимости, вызванный употреблением алкоголя
• F10.3 Абстинентное состояние, вызванное употреблением алкоголя
• F10.4 Абстинентное состояние с делирием, вызванное употреблением алкоголя • F10.5 Психотическое расстройство, вызванное употреблением алкоголя • F10.6 Амнестический синдром, вызванный употреблением алкоголя • F10.7 Резидуальные и отсроченные психотические расстройства, вызванные употреблением алкоголя • F10.8 Другие психические расстройства и расстройства поведения, вызванные употреблением алкоголя • F10.9 Психическое расстройство и расстройство поведения, вызванное употреблением алкоголя, неуточнённое Примечания • Алкоголизм - тяжёлое заболевание, которое необходимо лечить при наличии двух условий: страстное желание самого пациента вылечиться и грамотное лечение в условиях специализированной клиники • Не следует доверять рекламе типа: Избавим от алкоголизма, кодируем от алкоголизма • Часто близкие пациента и его родственники самостоятельно назначают больному (как правило, без его ведома) различные народные средства и химические вещества, чаще для того, чтобы вызвать соматические расстройства (тошноту, рвоту, диарею и т.д.) с целью сформировать у пациента отвращение к алкоголю. Подобные методы категорически запрещены вследствие возможного развития непредсказуемых последствий. Литература. Алкоголизм: (мед.-социал, аспекты). Руководство для врачей. Лисицын Ю.П, Сидоров П.И. М.: Медицина, 1990
АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ
Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно у 2% взрослых и 4% детей. Этиология
• Аллергическую реакцию может вызвать любой пищевой продукт. Наиболее часто аллергию вызывают т.н. облигатные аллергены: коровье молоко, яичный белок, рыба, моллюски, а также арахис, лесные орехи, яблоки и др. Аллергены рыбы при кулинарной обработке могут попадать в воздух, вызывая респираторные синдромы (от ринита до приступов бронхиальной астмы).
• Аллергию на пищевые продукты часто наблюдают у больных поллинозом при аллергии к пыльце соответствующих растений: пыльца лещины - лесные орехи, семена подсолнуха, халва; пыльца культурных злаков (пшеница, рожь, овёс) - мука и крупы, хлопья и т.д.
• Некоторые продукты могут вызвать псевдоаллергические реакции. Причины: • Наличие в продуктах веществ, способных напрямую вызывать высвобождение гистамина из тучных клеток (гистаминоли-бераторы): шоколад, клубника, моллюски, некоторые виды рыбы (тунцовые), помидоры, яйцо, шпинат, некоторые пищевые добавки • Наличие в продуктах гистамина или других подобных веществ: шоколад, моллюски, бананы, томаты, некоторые виды рыбы (тунцовые, скумбрия), отдельные сорта вин, клубника, перец.
• Реакция на некоторые продукты (мясо птицы, молоко) у больных с лекарственной аллергией может быть связана с наличием в них антибиотиков.
Факторы риска • Атонический фенотип • Сопутствующие заболевания ЖКТ (патология печени и желчевыводящих путей, дисбактериоз кишечника).
Клинические проявления • Дерматологические • Типичные • Крапивница • Отёк Квинке • Атопический дерматит (чаще у детей) • Редкие - аллергический контактный дерматит • Желудочно-кишечные • Типичные • Тошнота и рвота • Диарея • Боль в животе • Метеоризм • Редкие • Синдром мальабсорбции • Эозинофильный гастроэнтерит и колит • Респираторные • Типичные • Аллергический ринит • Бронхиальная астма • Редкие - инфильтраты в лёгких • Неврологические • Мигренеподобные головные боли • Гиперкинезы • Системные • Анафилаксия • Васкулит.
Диагностика • Тщательный сбор аллергологического анамнеза позволяет выявить взаимосвязь появления симптомов и употребления того или иного пищевого продукта • Постановка кожных проб с пищевыми аллергенами - для подтверждения диагноза IgE-опосредованной реакции гиперчувствительности немедленного типа • Радиоаллергосорбентный тест предназначен для выявления специфических AT (IgE) к Аг определённых продуктов • Наиболее достоверно для подтверждения пищевой аллергии ведение пищевого дневника, а также проведение элиминационного и провокационного тестов • Ежедневно регистрируют наличие симптомов и их связь с употреблением определённых продуктов (пищевой дневник) • Элиминационный тест: пищевой продукт удаляют из диеты на 1-2 нед • Если симптоматика на фоне ограничения диеты исчезает либо возникает заметное улучшение, под наблюдением врача проводят пероральную пищевую провокационную пробу. Большинство аллергических реакций возникает в течение 0,5-2 ч после провокации, хотя возможны реакции, возникающие через 12-24 ч.
Лечение
• Элиминационные диеты. Исключение предположительно аллергенного пищевого продукта - наиболее эффективный способ лечения пациентов с пищевой аллергией. При наличии в семье больного бронхиальной астмой с аллергией к рыбе недопустимо приготовление рыбных блюд в связи с возможностью попадания аллергенов в воздух.
• Пациентам с выраженной аллергической реакцией в анамнезе необходимо избегать употребления аллергенного продукта; рекомендовано всегда иметь при себе адреналин для самостоятельного введения при случайном употреблении продукта и предупреждения риска развития анафилактической реакции.
• Иммунотерапия и гипосенсибилизация.
• Симптоматическое лечение - см. Крапивница, Отёк ангио-невротический, Дерматит атонический, Анафилаксия.
• Лечение сопутствующей патологии ЖКТ.
• Меры предосторожности. При аллергии к белку куриного яйца противопоказана иммунизация вакцинами, выращиваемыми на куриных эмбрионах (грипп, клещевой энцефалит, жёлтая лихорадка, некоторые импортные вакцины против кори, краснухи и эпидемического паротита: рувакс, рудивакс).
Течение и прогноз. У большинства новорождённых пищевая аллергия проходит к 2-4 годам. Возможно повторное введение пищевого продукта в рацион (с осторожностью). Взрослым показано пожизненное исключение из рациона аллергенного пищевого продукта.
См. также Крапивница, Отёк ангионевротический, Дерматит атопический, Анафилаксия
МКБ • Т78.0 Анафилактический шок, вызванный патологической реакцией на пищу • Т78.1 Другие проявления патологической реакции на пищу • Т78.4 Аллергия неуточнённая
АЛОПЕЦИЯ
Алопецйя - отсутствие или поредение волос на коже в местах их обычного роста (чаще на волосистой части кожи головы). Частота. 50% мужчин к возрасту 50 лет имеют отчётливые признаки облысения по мужскому типу. 37% женщин в постменопаузе отмечают те или иные признаки алопеции. Преобладающий возраст: частота андрогенной алопеции увеличивается пропорционально возрасту; дерматомикоз волосистой части головы и травматическая ало-пецйя чаще возникают у детей. Этиология
• Выпадение зрелых волос: • После родов как следствие физиологических изменений организма беременной женщины • ЛС (перораль-ные контрацептивы, антикоагулянты, ретиноиды, В-адреноблокато-ры, противоопухолевые препараты, интерфероны) • Стресс (физический или психический) • Эндокринная патология (гипо- или гипертиреоз, гипопитуитаризм) • Алиментарные факторы (нарушения питания, дефицит железа, цинка).
• Выпадение растущих волос: • Грибовидный микоз • Рентгенотерапия • ЛС (противоопухолевые препараты, аллопуринол, леводопа, бромокриптин) • Отравления (висмут, мышьяк, золото, борная кислота, таллий).
• Рубцовая алопецйя: • Аномалии развития и врождённые пороки • Инфекции (лепра, сифилис, герпетическая инфекция, кожный лейшманиоз) • Базальноклеточный рак • Эпидермальные невусы • Воздействие физических факторов (кислоты и щёлочи, экстремальные температуры [ожоги, отморожения], облучение) • Рубцующаяся пузырчатка • Плоский лишай • Саркоидоз.
• Андрогенная алопецйя: • Гиперплазия коры надпочечников • Поликистоз яичников • Гиперплазия яичников • Карциноид • Гиперплазия гипофиза • ЛС (тестостерон, даназол, АКТГ, анаболические стероиды, прогестероны).
• Гнёздная алопецйя. Этиологические факторы неизвестны, возможна аутоиммунная природа; описаны наследуемые формы.
• Травматическая алопецйя: • Трихотилломания (неудержимое влечение выдёргивать собственные волосы) • Повреждение вследствие заплетения кос или тугого завязывания бантов.
• Дерматомикоз волосистой части головы: • Грибы рода Microsporum
• Грибы рода Trichophyton.
Генетические аспекты. Известно не менее 90 наследуемых заболеваний и синдромов, сопровождающихся алопецйей • Врождённая алопецйя с кератозом ладоней и подошв (104100, R) • Врождённая тотальная алопецйя (*104130,R): сочетается с гигантскими пигментными невусами, периодонтитом, судорогами, отставанием в умственном развитии • Гнёздная алопецйя (104000,R) • Семейная алопецйя (трансформация anagen-telogen, очаги облысения, 104110, R) • Тотальная алопецйя (203655, 8р12, ген HR [ALUNC, 602302], р) • Различные степени гипотрихоза, вплоть до полного отсутствия волос характерны для наследственных эктодермальных дисплазий (см. Дисплазия эк-тодермалъная).
Факторы риска • Облысение в семейном анамнезе • Физический или психический стресс • Беременность • Гнёздная алопецйя - синдром Дауна, витилиго, сахарный диабет.
Типы • Выпадение зрелых волос (telogen effluvium) - диффузное выпадение волос, приводящее к снижению плотности оволосения, но не к полному облысению • Выпадение растущих волос (anagen effluvium) - диффузное выпадение волос, в т.ч. растущих, с возможным полным облысением • Рубцовая алопецйя - наличие блестящих гладких участков на волосистой части кожи головы, не содержащих волосяных луковиц • Андрогенная алопецйя - выпадение волос, обычно развивающееся у лиц обоих полов; возможно из-за воздействия на клетки волосяных луковиц мужских половых гормонов • Гнёздная алопецйя (круговидное облысение) - приобретённое выпадение волос в виде округлых очагов различной величины на отдельных участках кожи головы, бровей, области бороды, не сопровождающееся рубцеванием • Травматическая алопецйя - выпадение волос на отдельных участках кожи вследствие хронической травматизации, на ранних этапах не сопровождающееся рубцеванием • Дерматомикоз волосистой части головы (tinea capitis) - наличие ограниченных очагов с отсутствием волос на волосистой части кожи головы, возможно сочетание с воспалительной реакцией; обусловлен грибковой инфекцией.
Клиническая картина • Выпадение волос • При дермато-микозе волосистой части головы - зуд, шелушение, воспаление • При дерматомикозе волосистой части головы и травматической алопецйи - обламывание волос • При гнёздной алопецйи: внезапное появление на коже головы, лица нескольких округлых очагов полного выпадения волос без каких-либо других изменений; волосы по периферии очагов легко выдёргиваются; очаги могут расти, сливаться и приводить к тотальному облысению.
Лабораторные исследования • Исследование функций щитовидной железы • Полный анализ крови (для выявления возможных нарушений функций иммунной системы) • Уровень несвязанного тестостерона и дигидроэпиандростерона сульфата у женщин с андрогенной алопецйей • Концентрация ферритина плазмы крови • Реакция фон Вассермана для исключения сифилиса • Количество Т- и В-лимфоцитов (иногда снижено у больных с гнёздной алопецйей). Специальные исследования • Проба с потягиванием волос: осторожное потягивание (без усилия) за стержень волоса с целью его удаления; положительна (волос легко удаляется) при гнёздной алопецйи • Микроскопическое исследование стержня волоса • Исследование очагов шелушения с помощью гидроксида калия; положительна при дерматомикозе волосистой части кожи головы. Применение противогрибковых препаратов может привести к ложноположительным результатам • Исследование очагов шелушения на наличие грибков
• Биопсия волосистой части кожи головы с обычной микроскопией и прямым иммунофлюоресцентным исследованием позволяет диагностировать Дерматомикоз волосистой части кожи головы, диффузную гнёздную алопецйю и рубцовые алопецйи, развившиеся на фоне СКВ, плоского лишая и саркоидоза.
ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения
• Выпадение зрелых волос. Выпадение волос максимально через 3 мес после причинного воздействия (ЛС, стресса, алиментарных факторов); после устранения причины оволосение быстро восстанавливается.
• Выпадение растущих волос. Выпадение волос начинается через несколько дней или недель после причинного воздействия, оволосение восстанавливается после устранения причины.
• Рубцовая алопецйя. Единственный эффективный метод лечения - хирургический (пересадка кожного лоскута или иссечение участков рубцевания).
• Андрогенная алопецйя. Через 12 мес местного применения миноксидила 39% больных отмечали рост волос различной выраженности. Альтернативный метод лечения - хирургический.
• Гнёздная алопецйя. Обычно заболевание проходит самостоятельно в течение 3 лет без лечения, но часто возникают рецидивы.
• Травматическая алопецйя. Излечение может наступить только после прекращения выдёргивания волос. Может потребоваться вмешательство психолога или психиатра. Успешное лечение предусматривает лекарственную терапию, коррекцию поведения и гипноз.
• Дерматомикоз волосистой части головы: лечение проводят в течение 6-8 нед. Необходимо тщательное мытьё рук и стирка головных уборов и полотенец.
Лекарственная терапия
• Проскар (финастерид) в таблетках. Получены хорошие результаты при разных формах алопецйи.
• При андрогенной алопецйи - миноксидил (2% р-р) для местного применения.
• При гнёздной алопецйи • Седативные средства, витамины, раздражающие спиртовые втирания • Препараты глюкокор-тикоидов для местного применения • В тяжёлых случаях -фотосенсибилизирующие препараты (аммифурин, пувален [бероксан]) местно в сочетании с ультрафиолетовым облучением, глюкокортикоиды внутрь.
• При дерматомикозе волосистой части кожи головы - гри-зеофульвин (взрослым по 250-375 мг/сут, детям по 5,5-7,3 мг/кг/сут) или кетоконазол по 200 мг 1 р/сут в течение 6-8 нед.
Противопоказания • Проскар (финастерид) абсолютно противопоказан женщинам • Гризеофульвин - при беременности, кормлении грудью, порфирии, органических заболеваниях печени и почек, лейкопении, системных заболеваниях крови, злокачественных новообразованиях • Кетоконазол - при беременности, кормлении грудью, нарушении функций печени и почек, индивидуальной непереносимости.
Меры предосторожности • При местном применении миноксидила возможно развитие дерматита (эритемы, чувства жжения кожи, шелушения), редко возникают симптомы резорбтивного действия • Глюкокортикоиды на месте применения могут вызвать чувство жжения, зуд, угнетение процессов регенерации, появление телеангиэктазий, при длительном лечении возможно подавление функций надпочечников • Гризеофульвин: может вызвать фотосенсибилизацию, СКВ-подобный синдром, кандидоз ротовой полости, гранулоцитопению • Кето-коназол может вызвать анафилактические реакции, нарушение функций печени, олигоспермию, гинекомастию, нейропсихические нарушения.
Лекарственное взаимодействие • Глюкокортикоиды (местно) повышают всасывание миноксидила • Гризеофульвин ослабляет эффекты непрямых антикоагулянтов; барбитураты уменьшают активность гризеофульвина • Кетоконазол: • усиление эффектов непрямых антикоагулянтов • изониазид и рифампицин снижают активность кетоконазола • фенитоин (дифенин) - взаимное нарушение метаболизма • тер-фенадин или астемизол - удлинение интервала Q-T и появление желудочковых аритмий • Н2-блокаторы и антациды - уменьшение всасывания кетоконазола, при необходимости их следует принимать через 2 ч после его применения • омепразол - уменьшение всасывания кетоконазола (следует избегать комбинированного применения). Хирургическое лечение. Трансплантация кожи.
Течение и прогноз • Выпадение зрелых и растущих волос: постоянное облысение развивается редко • Рубцовая алопецйя: волосяные луковицы постоянно подвергаются повреждению • Андрогенная алопецйя: прогноз и течение зависят от лечения • Гнёздная алопецйя: возможно спонтанное выздоровление, но нередки рецидивы, при тотальной форме волосы обычно не восстанавливаются • Травматическая алопецйя: прогноз и течение зависят от успешности коррекции поведения больного • Дерматомикоз волосистой части кожи головы: обычно полностью разрешается.
Синонимы • Атрихйя • Атрихоз • Облысение • Плешивость См. также Дерматомикоз, Анемия, Сифилис, Дисплазия эктодер-мальная, рис. 3-2
МКБ • В35.0 Дерматофития бороды и головы • L63 Гнёздная алопецйя • L63.0 Алопецйя тотальная • L63.9 Гнёздная алопецйя неуточнённая • L64 Андрогенная алопецйя
MIM • 104100 Врождённая алопецйя, кератоз ладоней и подошв • 104130 Врождённая тотальная алопецйя с гигантскими пигментными невусами • 104000 Гнёздная алопецйя • 104110 Семейная алопецйя • 203655 Тотальная алопецйя
АЛЬБИНИЗМ
Альбинизм - врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке и сетчатке глаза или только в радужке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе меланинов. Принято различать генерализованные (кожно-глазные), изолированные (глазные) и смешанные типы альбинизма.
Кожно-глазиой альбинизм (ксантизм)
• 1 тип (жёлтый альбинизм, • 203100, р) - тирозиназанегативный. Ребёнок рождается мертвенно-бледным, затем постепенно появляется жёлтая пигментация кожи и волос, выраженная глазная патология.
• 2 тип (*203200, р) - тирозиназа-позитивный. Клинически: альбинизм, нистагм, снижение зрения. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.
• 3 тип (#203290, ген TYRP1, р) - мутация гена тирозиназазависимого белка 1 (115501); вероятно, аллельна 2 типу. Клинически: не-
полный альбинизм, нистагм, присутствует пигмент в сетчатке, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.
• Неполный (альбиноидизм, • 126070,R) Клинически: недостаточная пигментация кожи, волос, точечные участки депигментации глазного дна и радужек, отсутствие нистагма, фотофобии и нарушений зрения.
• С минимальной пигментацией (203280, р). Клинически: отсутствие пигментации кожи и волос при рождении, голубые радужки; пигментация происходит в течение первого десятилетия жизни. Лаборатор-но: отсутствие активности тирозиназы в волосяных луковицах.
• Рыжий тип (#278400, р) - мутация гена TYRP1 (115501): наблюдают у афроамериканцев, характера медно-красная окраска волос и кожи.
Глазной альбинизм
• Тип 1 (альбинизм глазной Нетлшипа-Фолза, • 300500, К). Клинически: депигментация глазного дна с выступающими сосудами, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.
• Тип 2 (альбинизм глазной Форсиуса-Эрикссона, • 300600, К). Клинически: депигментация глазного дна, гипоплазия зрительной ямки, выраженное снижение зрения, нистагм, миопия, астигматизм, цветовая слепота, макромеланосомы при электронной микроскопии отсутствуют. Примечание. Эту патологию иногда называют болезнью Аландских островов.
• Тип 3 (203310, 6ql3-ql5, р). Клинически: нарушение зрения, просвечивающие радужки, врождённый нистагм, фотофобия, депигментированное глазное дно, гиперплазия зрительной ямки, косоглазие. Лабораторно: нормальная активность тирозиназы.
Смешанные формы альбинизма
• Синдром Грисчёлли (203285, р). Клинически: частичный альбинизм, серебристые волосы, иммунодефицит (гипогаммаглобулинемия, недостаточное образование AT, нарушение функций Т-хелперов, частые гнойные инфекции), острые эпизоды лихорадки. Лабораторно: нейтропения, тромбоцитопения, большие скопления пигмента в луковицах волос, накопление меланосом в меланоцитах.
• Альбинизм глазной с нейросенсорной тугоухостью (синдром Варден-бурга 2 типа с глазным альбинизмом, #103470, ген MITF, R) -мутации гена регулятора транскрипции тирозиназы. Клинически: снижение остроты зрения, фотофобия, нистагм, просвечивающие радужки, косоглазие, дальнозоркость, депигментированное глазное дно, гипоплазия жёлтого пятна, дисплазия зрительного нерва, депигментация, веснушчатость кожи, тугоухость, вестибулярная гипофункция.
• Альбинизм глазной с поздней нейросенсорной тугоухостью (300650, Хр22.3-р22.2, 8; также 103470, R). Клинически: поздняя нейросенсорная тугоухость, депигментация и выступающие сосуды глазного дна, нистагм, фотофобия, снижение остроты зрения, тремор головы, нормальная пигментация кожи, мозаичная картина депигментации глазного дна у гетерозиготных носительниц, макромеланосомы при электронной микроскопии.
• Альбинизм-микроцефалия-аномалии пальцев (203340, мутация гена миозина 5а, р).
• Синдром альбинизма-глухоты (*300700, X). Клинически: врождённая нейросенсорная тугоухость, очаги гипо- и гиперпигментации кожи, отсутствие альбинизма глаз, снижение слуха у гетерозиготных носителей.
• Синдром Титца (синдром альбинизма-глухоты Тйтца, #103500, Зр14.1-р12.3, мутация гена фактора транскрипции MITF [MITF, WS2A, 156845], аллельная с синдромом Варденбурга На, R). Клинически: генерализованная гипопигментация, тугоухость, глаза без патологии, отсутствие бровей.
• Синдром Херманского-Пудляка (*203300, 10q23.1-q23.3, 15ql5, мутация гена паллидина ЕРВ42, другой локус - 10q23.1-q23.3, p) - альбинизм с геморрагическим диатезом и пигментными ретику-лоэндотелиальными клетками. Клинически: альбинизм, геморрагический диатез, носовые кровотечения, пигментация ретикулярных клеток костного мозга и лимфатических узлов, кардиомиопатия, нистагм, снижение зрения, интерстициальный лёгочный фиброз, воспалительные болезни кишечника. Лабораторно: нормальный уровень тирозиназы, почечная недостаточность.
См. также Синдром Варденбурга МКБ. Е70.3 Альбинизм
Примечание. Тирозиназа (КФ 1.14.18.1, синонимы: крезолаза, монофенол монооксигеназа, монофенол оксигеназа, фенолаза; кофактор - медь).
Литература. Morell R et al: Apparent digenic inheritance of Waardenburg syndrome type 2 (WS2) and recessive ocular albinism (AROA). Hum. Molec. Genet. 6: 659-664, 1997; Smith SD et al: Tietz syndrome (hypopigmentation/deafness) caused by mutation of MITF. (Abstract) Am. J. Hum. Genet. 61: A347, 1997; Tietz WA: Syndrome of deaf-mutism associated with albinism showing dominant autosomal inheritance. Am. J. Hum. Genet. 15: 259-264, 1963
АЛЬВЕОКОККОЗ
Альвеококкоз - глистная инвазия, протекающая с образованием паразитарных узлов в печени и метастазами в другие органы.
Этиология. Возбудитель - плоский червь (цестода) Echinococcus multilocularis, тип Plathelminthes.
Эпидемиология. Природный резервуар и окончательные хозяева -собаки, песцы, лисы, волки, койоты, кошки. Заражение происходит при поедании печени заражённых промежуточных хозяев. Яйца выходят наружу с испражнениями, возможно активное выползание членика (могут ползать по земле, оставляя за собой яйца), что приводит в загрязнению шерсти, окружающей среды (почва, вода) и предметов. Промежуточные хозяева (ондатры, мыши-полёвки) заглатывают членики или онкосферы (яйца в особой оболочке), проникающие с кровотоком в печень, где вылупившиеся личинки формируют паразитарный узел. Наиболее часто человек заражается при разделке туш, шкур инфицированных животных, при несоблюдении правил личной гигиены и содержания животных. Реже отмечают случаи заражения при употреблении в пищу дикорастущих ягод и трав, загрязнённых фекалиями животных.
Клиническая картина. По сравнению с эхинококкозом протекает более злокачественно. Характерно постепенное нарастание симптоматики. Основной орган-мишень - печень. Наблюдают увеличение и уплотнение (железная печень) печени, боли и чувство тяжести в правом подреберье, снижение аппетита, похудание, желтуху и (редко) асцит.
Лечение хирургическое удаление паразитарных узлов.
Осложнения • Портальная гипертёнзия • Синдром Бадда-Киари
• Перигепатит • Прорастание и метастазирование во внутренние органы (жёлчный пузырь, передняя брюшная стенка, диафрагма, перикард, лёгкие, головной мозг).
Синонимы • Эхинококкоз альвеолярный • Эхинококкоз многокамерный. См. также Желтуха механическая, Эхинококкоз печени МКБ • В67.5 Инвазия печени, вызванная Echinococcus multilocularis • В67.6 Инвазия другой локализации и множественный Эхинококкоз, вызванные Echinococcus multilocularis • В67.7 Инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis, неуточнённая
АМБЛИОПИЯ
Амблиопия - ослабление зрения функционального и зачастую вторичного характера (при отсутствии структурных изменений зрительного анализатора), не поддающееся коррекции с помощью очков или контактных линз. Частота амблиопии -около 2-2,5% в общей популяции.
Классификация • Анизометропическая - развивается при значительном различии преломляющей способности сред глаз • Депривационная (amblyopia ex anopsia) - следствие зрительной депривации одного глаза, вызванной врождёнными аномалиями (например, помутнение роговицы, катаракта) • Дисбинокулярная - развивается при косоглазии: снижение остроты зрения вследствие сужения полей зрения глаза, отклонённого от своей физиологической оси • Истерическая (амавроз истерический, психогенная слепота) - при истерии, часто в сочетании с другими функциональными расстройствами зрительного анализатора (нарушение цветоощущения, сужение полей зрения, светобоязнь и т.д.) • Обскурационная - обусловлена врождённым или рано приобретённым помутнением преломляющих сред глаза; характерно сохранение пониженного зрения после ликвидации помутнений • Рефракционная - при нескорригированном нарушении рефракции, приводящем к нечёткой фокусировке объектов одним или обоими глазами.
Генетические аспекты. Если один из родителей имеет амблиопию в анамнезе, вероятность развития её у ребёнка повышена. Ряд наследуемых заболеваний сопровождается амблиопией • Синдром Бенче (*141350, R): асимметричная лицевая гиперплазия, косоглазие
• 156190, 95, реципрокная сбалансированная транслокация (8; 11) (q24.3; plS.l); отставание умственного развития, низкий рост, амбли-опия • Синдром Кауфмана (*244450, р) • Офтальмоплегия с птозом и миозом (*258400, р).
Факторы риска. Амблиопия чаще возникает в семьях с несимметричными нарушениями рефракции, выраженными нескорригированными нарушениями рефракции и косоглазием.
Диагностика • Обследование для выявления асимметрии рефракции, нарушений функций отводящих и приводящих мышц глазных яблок (амблиопия при косоглазии), определения истинной остроты зрения каждого глаза по отдельности
• Необходимы также исследование щелевой лампой и осмотр глазного дна для исключения органической причины снижения остроты зрения • Диагноз амблиопии ставят только после исключения всех органических нарушений, способных снижать остроту зрения • Все дети дошкольного возраста должны пройти полное офтальмологическое обследование, причём каждый глаз необходимо обследовать отдельно • Детям с амблиопией или косоглазием в семейном анамнезе показано специальное обследование у окулиста.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Коррекцию заболевания, лежащего в основе амблиопии, необходимо начать как можно раньше • Амблиопия не излечивается самостоятельно, не проходит по мере взросления ребёнка и всегда требует лечения • Необходима полная коррекция нарушенных рефракции и/или полей зрения поражённого глаза и искусственное ухудшение зрения второго глаза, чтобы фиксирующим стал амблиопичный глаз
• Наблюдение больного от установления диагноза амблиопии до полного восстановления зрения.
Хирургическое лечение. Может потребоваться дополнительная оперативная коррекция положения поражённого глазного яблока.
Осложнения. При несвоевременном лечении возможно значительное постоянное снижение остроты зрения.
Течение и прогноз • Амблиопия в большинстве случаев поддаётся лечению при условии, что диагноз поставлен на ранних стадиях заболевания • Коррекция полей зрения, рефракции и хирургическое исправление положения глазного яблока могут позволить почти полностью нормализовать зрение • Развитие зрения происходит в детском и подростковом возрасте, поэтому лечение амблиопии эффективно примерно до 12-летнего возраста.
Информация для пациента. Родители должны знать, что их детям необходимо исследование остроты зрения до начала учёбы в школе.
См. также Слепота ночная (nl), Слепота преходящая (nl), Слепота цветовая (nl), Косоглазие
МКБ • HS3.0 Амблиопия вследствие анопсии • Н54 Слепота и понижение зрения.
АМЕБИАЗ
Амебиаз - протозойное антропонозное кишечное заболевание, протекающее с развитием язвенного колита и некроза внутренних органов.
Частота. Менее 1%; в группах риска гораздо выше. Классификация • По рекомендации ВОЗ (1970 г.) • Кишечный амебиаз • Внекишечный амебиаз • Кожный амебиаз • В отечественной практике внекишечный и кожный амебиаз расценивают как осложнение кишечной формы • Кишечный амебиаз может протекать в виде острого, хронического рецидивирующего и хронического непрерывного вариантов в различных по тяжести формах. Нередко амебиаз регистрируют в виде микстинфекции (совместно с другими бактериальными и протозойными кишечными инфекционными заболеваниями). Этиология. Возбудитель - Entamoeba histolytica. Жизненный цикл состоит из двух стадий - вегетативной и стадии покоя (цисты), сменяющих друг друга в зависимости от условий среды обитания. Основная роль в заражении человека и распространении амебиаза принадлежит цистам Entamoeba histolytica.
Эпидемиология. Источник инфекции - цистоноситель или больной хронической формой в период ремиссии. Пациенты с острой формой или больные хроническим амебиазом в период рецидива выделяют во внешнюю среду нестойкие вегетативные формы возбудителя, не представляющие эпидемической опасности. Носительство просветных форм и цист Entamoeba histolytica- распространённый природный феномен, регистрируемый повсеместно и формирующий уровень инвазированности населения (по данным разных стран - 5-40%). Механизм заражения - фекально-оральный. Пути передачи - пищевой, водный, контактный. Наиболее высокую заболеваемость амебиазом регистрируют в зонах тропического и субтропического климата. Эндемичные регионы в России - юг Приморья и районы Закавказья. Заболеваемость амебиазом отмечают в виде спорадически регистрируемых случаев, эпидемические вспышки редки. Наиболее поражаемый контингент - взрослые и дети старших возрастных групп. Иммунитет при амебиазе нестерильный, невосприимчивость к инфекции сохраняется только на период обитания возбудителя в кишечнике человека. Факторы риска • Низкий социально-экономический статус • Несоблюдение правил личной гигиены • Гомосексуализм у мужчин • Проживание в районе с жарким климатом.
Патоморфология • Биопсия толстой кишки: лизис клеток слизистой оболочки (бутылевидные язвы); трофозоиты, выявляемые ШИК-реакцией; нейтрофилы по периферии очага поражения • Биопсия печени: участки некроза, окружённые трофозоитами.
Клиническая картина
• Инкубационный период - от 1-2 нед до нескольких месяцев.
• Кишечный амебиаз • Синдром колита: постепенно нарастающие боли в животе и частый жидкий стул со значительной
примесью слизи и крови (малиновое желе) • Синдром интоксикации: лихорадка субфебрильного, реже фебрильного характера; астеновегетативные проявления в виде снижения работоспособности, слабости, тахикардии,артериальной гипотёнзии • Острые явления кишечного амебиаза регрессируют в течение 4-6 нед, однако самопроизвольное выздоровление и санация организма от возбудителя редки • В большинстве случаев после ремиссии через несколько недель или месяцев регистрируют рецидив клинической симптоматики. В этих случаях общая продолжительность заболевания (хронической формы амебиаза) без адекватного лечения - десятилетия. Для этой формы характерны расстройства всех видов обмена (истощение, гиповитаминоз, эндокринопатии, анемия и т.д.) • Для сочетанного течения хронического амебиаза с бактериальными кишечными инфекциями (шигел-лёз, салмонеллёз) типична клиника тяжёлого кишечного заболевания с выраженными симптомами интоксикации и водно-электролитного дисбаланса.
• Внекишечный амебиаз • Амёбный абсцесс печени (см. Абсцесс печени амёбный) • Амёбная пневмония протекает с воспалительными изменениями в лёгких и развивается в результате гематогенной диссеминации возбудителя из очагов поражения в толстой кишке или печени; имеет длительное течение и при отсутствии специфического лечения возможно формирование абсцесса лёгкого • Амёбный менинго-энцефалит (амёбный абсцесс головного мозга) протекает с симптомами выраженной интоксикации, очаговыми неврологическими расстройствами; характерно образование множественных абсцессов преимущественно в левом полушарии головного мозга.
• Кожный амебиаз. Малоболезненные язвы с подрытыми неровными краями и неприятным запахом; язвы формируются на коже промежности, половых органов, в области свищей и послеоперационных ран.
Методы исследования • Выявление тканевой и большой вегетативной форм возбудителя в испражнениях больного, мокроте, содержимом абсцессов, отделяемом дна язв • Проводят исследование нативных мазков, окрашенных р-ром Люголяилк по Хайдерхайну. Обнаружение в каловых массах просветных, прецистных форм и цист не подтверждает диагноз амебиаза, а свидетельствует об инвазированности обследуемого • Культивирование амёб на искусственных питательных средах • Методы заражения лабораторных животных
• Серологические методы • Колоно- и ректороманоскопия: обнаруживают фибринозно-язвенный колит и проктосигмоидит; в пунктате слизистой оболочки выявляют тканевые формы паразита; хронические формы кишечного амебиаза сопровождаются образованием руб-цовых стриктур дистальных отделов толстой кишки • КТ: выявление амёбного абсцесса печени • Обзорная рентгенография: обнаружение пневмонии, реактивного правостороннего плеврита и абсцессов печени • Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
Дифференциальный диагноз • Острые кишечные инфекции, протекающие с симптомами колита (шигеллёз, эшерихиоз, сальмонеллёз, балантидиаз и т.д.) • Неинфекционные колиты (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и ишемический колит) • Злокачественные новообразования кишечника • Гнойный холецистохолангит • Ге-патоцеллюлярная карцинома • Эхинококкоз печени • Малярия • Правосторонний экссудативный плеврит • Дерматомикоз • Туберкулёз • Рак кожи.
ЛЕЧЕНИЕ
• При бессимптомном течении и или лёгкой форме кишечного амебиаза • Хиниофон по 500мг в Зр/сут (до 3 г/сут) в течение 10-20 дней или метронидазол по 750 мг 3 р/сут в течение 5-10 дней (не следует принимать одновременно или на другой день после употребления алкоголя).
• При среднетяжёлой и тяжёлой форме кишечного амебиаза • Метронидазол в течение 5-10 дней, затем курс хиниофона или эметина гидрохлорида по 1 мг/кг/сут (до 60 мг/сут) в/м не более 5 дней (при систематическом контроле ЭКГ; при развитии тахикардии, артериальной гипотёнзии, выраженных нарушений функций ЖКТ, дерматозов препарат следует отменить; противопоказан при заболеваниях сердца, беременности).
• При внекишечном амебиазе • Метронидазол - по 750 мг Зр/сут в течение 5-10 дней или • эметина гидрохлорид в течение 5 дней (при амебиазе печени - в сочетании с хлоро-хином 600 мг/сут внутрь в течение 2 дней, затем 300 мг/сут в течение 2-3 нед) • При выявлении возбудителя в кишечнике в последующем проводят курс хиниофона.
• Меры предосторожности. Ни один препарат не следует применять при беременности.
Осложнения • Кишечный амебиаз • Перфорация стенки кишки с развитием перитонита • Характерна для тяжёлых форм заболевания у взрослых в период разгара болезни; наблюдают у 2-6% госпитализированных больных (причина летальности у 20-45% умерших от амебиаза) • Типичны симптомы острого живота и интоксикации, разлитого перитонита • Возможна пенетрация язв стенки толстой кишки в соседние органы • Периколиты регистрируют у 9-10% больных. Характерно развитие слипчивого фибринозного перитонита в проекции глубоких язв стенки кишки (чаще слепой и восходящего отдела толстой кишок). Основной клинический признак - болезненный инфильтрат 3-15 см в диаметре, сопровождаемый повышением температуры тела, локальным напряжением мышц передней брюшной стенки, нейтрофильным лейкоцитозом; осложнение не требует хирургического вмешательства и хорошо поддаётся специфическому лечению • Амёбные аппендициты: клиника острого или хронического аппендицита. Поражение червеобразного отростка связано с распространением специфического воспаления из слепой кишки. Хирургическое вмешательство опасно - возможна генерализация инвазии • Кишечная непроходимость вследствие рубцовых стриктур толстой кишки. Клиника низкой динамической кишечной непроходимости с типичным болевым синдромом, пальпируемым болезненным плотным инфильтратом, вздутием и асимметрией живота • Амебома (амёбная опухоль) • Редкое осложнение; развивается в слепой или восходящей кишке, реже в печёночном или селезёночном изгибах толстой кишки; регистрируют у лиц, не получавших специфической терапии • Пальпация опухолевидного образования; возможна кишечная непроходимость; осложнение обычно не требует хирургического лечения и хорошо поддаётся противоамёбной медикаментозной терапии • Другие редкие осложнения - кишечное кровотечение, полипоз толстой кишки, выпадение слизистой оболочки прямой кишки.
• Внекишечный амебиаз • Перфорация амёбного абсцесса • Регистрируют в 10-20% случаев амебиаза печени (летальность 50-60%); прорыв абсцесса может произойти в брюшную полость, отграниченную спайками поддиафрагмальную область, грудную клетку, жёлчные протоки, паранефральную клетчатку, подкожную клетчатку с образованием свиша • Клиническая картина: симптомы разлитого или осумкованного перитонита.
Течение и прогноз. Без лечения амебиаз с инвазией возбудителя может приводить к смерти больного. При лечении улучшение обычно наступает в течение нескольких дней. У некоторых больных с амёбным колитом симптомы раздражения толстой кишки сохраняются в течение нескольких недель после успешного лечения заболевания. Возможны рецидивы.
Профилактика • Выписка из стационара при полной санации кишечника от возбудителя, что устанавливают 6-кратным исследованием фекалий • Реконвалесценты подлежат обязательному диспансерному наблюдению инфекционистом в течение 6-12 мес • Для лиц, пребывающих в эпидемиологически неблагополучном регионе, предусматривают проведение индивидуальной химиопрофилактики препаратами универсального амебоцидного действия • В окружении больного проводят текущую дезинфекцию 3% р-ром лизола или 2% р-ром крезола.
Синонимы • Амёбный колит • Амёбная дизентерия См. также Абсцесс печени амёбный
МКБ • А06 Амебиаз • А06.0 Острая амёбная дизентерия • А06.4 Амёбный абсцесс печени • А06.6 Амёбный абсцесс головного мозга (G07 • ) • А06.8 Амёбная инфекция другой локализации • А06.9 Амебиаз неуточнённый Литература. 129: 12-15
АМЕНОРЕЯ
Аменорея - отсутствие менструаций в течение 6 мес и более. Аменорея - не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи - не менее 3%. Классификации • Истинная: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно. Ложная: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище [гематокольпос], матке [гематометра], трубах [гематосальпинкс])
• Физиологическая: отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы
• У многих девочек-подростков длительность аменореи составляет от 2 до 12 мес в течение первых 2 лет после менархе • Спонтанная менопауза может возникать у женщин уже после 30 лет. Патологическая аменорея • Первичная: отсутствие менструаций и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструаций до 16 лет при наличии других признаков полового созревания • Вторичная: отсутствие менструаций в течение 3 циклов подряд с предшествующими нормальными менструациями • Этиотропная классификация: аменорея нормогонадотропная (эугонадотропная), гипергонадотропная, ги-погонадотропная. Этиология
• Первичная аменорея • Поражение гонад: синдром Тёрнера, синдром тестикулярной феминизации, синдром резистентных яичников, аномалии развития матки и яичников • Внегонадная патология: гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врож-
денная гиперплазия надпочечников • Нарушение проходимости входа во влагалище, влагалища, шеечного канала и полости матки.
• Вторичная аменорея • Психогенная аменорея (стресс) • Гипоталамическая форма - аменорея на фоне похудания • Гипоталамо-гипофизарная форма • Гиперпролактинемия - функциональная и органическая формы • Гипогонадотропная • Послеродовый гипопитуи-таризм (синдром Шёена) • Прекращение приёма пероральных контрацептивов • ЛС: пероральные глюкокортикоиды, даназол, аналоги гонадотропинрилизинг гормона, химиотерапевтические препараты • Декомпенсированные эндокринопатии: сахарный диабет, гипо-и гипертиреоз • Надпочечниковая форма • Постпубертатный адре-ногенитальный синдром • Вирилизирующая опухоль надпочечников • Яичниковая форма • Синдром истощения яичников • Синдром ре-фрактерных яичников • Вирилизирующие опухоли яичников • Маточная форма • Синдром Ашермана (внутриматочные синехии) • Специфический эндометрит.
Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых аменореей (см. также • Ароматаза • в Недостаточность ферментов).
Факторы риска • Физические перегрузки • Нарушения питания (в т.ч. переедание и голодание) • Психоэмоциональный стресс.
Клиническая картина • Отсутствие менструаций. При задержке менархе важно оценить степень развития вторичных половых признаков, определить наличие влагалища, состояние девственной плевы • Утрата фертильности • Вегетативная дисфункция • Ожирение - 40% пациенток • Признаки дефемини-зации, маскулинизации, дисфункций щитовидной железы или надпочечников и соматических нарушений • Признаки избытка андрогенов (повышенная жирность кожи, акне, гирсутизм).
Лабораторные исследования • Тестирование на беременность (определение уровня ХГТ в сыворотке крови) • Пролактин в плазме крови • Нормальная концентрация пролактина (ниже 20 нг/мл) при наличии кровотечения после отмены прогестерона и при отсутствии га-лактореи исключает опухоль гипофиза • При гиперпролактинемии необходимо обследование гипофиза • ФСГ и ЛГ • Если причина аменореи - дисгенезия гонад, уровень ФСГ будет высоким (более 40мМЕ/мл). Необходимо исследовать кариотип для исключения Y-хромосомы • Низкая концентрация ФСГ (ниже 5 мМЕ/мл) свидетельствует о гипофункции гипофиза, возможно, вследствие дисфункции гипоталамуса • Увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ (не меньше 2) - важный диагностический признак поликистоза яичников. Содержание ЛГ обычно повышено, а концентрация ФСГ - на нижней границе нормы • Т4, ТТГ • Глюкоза крови, тест на толерантность к глюкозе • Прогестероновая проба (10 мг/день медроксипрогестерона в течение 5 дней) • Отрицательная: менструальноподобного кровотечения не возникает при отсутствии эстрогенного воздействия на эндометрий или при патологических изменениях эндометрия 4 Положительная: при ановуляции с сохранённой секрецией эстрогенов возникает кровотечение.
Специальные исследования • Лапароскопия - показана для определения дисгенезии мюллеровых протоков и яичников, при подозрении на поликистоз яичников • УЗИ позволяет выявить кисты • Рентгенологическое исследование турецкого седла при подозрении на про-лактиному • Оценка состояния эндометрия • Последовательное применение эстрогенов и прогестерона (по 2,5 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, а в последние 5 дней - по 20 мг/сут медроксипрогестерона)
• Последующее кровотечение - признак гипо- или гипергонадотроп-ной аменореи • Отсутствие кровотечения свидетельствует либо об аномалии половых путей, либо о наличии нефункционирующего эндометрия • Наличие нефункционирующего эндометрия может быть подтверждено при гистеросальпингографии или гистероскопии • Внутривенная пиелография необходима всем пациенткам с дисгенезией.шеровых протоков, часто сочетающейся с аномалиями почек • КТ, МРТ.
Дифференциальная диагностика • Первый этап - выяснение первичного или вторичного характера аменореи • Второй этап - дифференциация причин, вызвавших аменорею в каждом конкретном случае (см. Этиология).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Эффективность лечения зависит от выявления этиологических факторов. Заместительную гормонотерапию начинают после 6 мес аменореи для предупреждения развития вследствие недостаточности эстрогенов остеопороза и гиперхолестеринемии. Эугонадотропная аменорея
• Врождённые аномалии • Рассечение заращённой девственной плевы или поперечной перегородки влагалища • Создание искусственного влагалища при его отсутствии.
• Приобретённые аномалии • Выскабливание шеечного канала и полости матки с гистероскопией или без неё • Введение в матку детского катетера-баллона Фолёя или внутриматоч-ных средств • Применение антибиотиков широкого спектра действия в течение 10 дней для предупреждения инфицирования • Циклическая гормонотерапия высокими дозами эстрогенов (10 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, 10 мг/сут медроксипрогестерона ежедневно в последние 7 дней цикла на протяжении 6 мес) для регенерации эндометрия.
• Синдром поликистоза яичников. Две главные цели лечения -уменьшение выраженности симптомов избытка андрогенов и восстановление овуляции и фертильности. Достижение первой цели (например, противозачаточными средствами) может предшествовать достижению второй.
• Для ослабления симптомов избытка андрогенов • Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином) • Препараты глюкокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (т.к. пик выброса АКТГ приходится на раннее утро) • Спиронолактон 100мг 1-2р/сут (уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибиру-ет связывание андрогенов с рецепторами волосяных луковиц и других мишеней) • Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко наступают быстро (улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес). Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция.
• При бесплодии • Кломифенцитрат, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ. При назначении с 5 по 9 день цикла, индуцированного прогестероном, кломифенцитрат часто стимулирует созревание фолликулов и овуляцию • Гонадотропин менопаузный (обладает биоактивностью ФСГ и ЛГ) вводят парентерально ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и выявления созревания фолликулов в яичниках с помощью УЗИ. Далее для стимуляции овуляции вводят ХГТ. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других методов • Гонадорелин 0,1 мг в/в или п/к может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников.
• При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении - прогестин (например, 10мг медроксипрогестерона ацетата в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или
циклическая терапия эстрогеном-прогестином. (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия).
• При гипертекозе и андрогенсекретирующих опухолях яичников показана овариэктомия.
• Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) • Заместительная терапия гидрокортизоном для подавления секреции АКТГ и чрезмерного синтеза андрогенов • Заместительная терапия минералокортикоидами (например, дезоксикортикостерона ацетат) при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома • Хирургическая коррекция аномалий наружных половых органов.
Гиперпролактинемия. При аменорее этого типа эффективной терапии нет.
• Заместительная терапия эстрогенами показана при генетических нарушениях с целью формирования вторичных половых признаков (2,5 мг эстрогенов в течение 21 дня и медрок-сипрогестерона по 10 мг/сут ежедневно в последние 7 дней цикла). При назначении эстрогенов с прогестероном возникают регулярные менструальные кровотечения, но фертильность не достигается.
• Бромокриптин рекомендуют больным с гиперпролактинеми-ей при нормальном гипофизе или микроаденоме в непрерывном режиме от 2,5 до 7,5 мг/сут. Через 30-60 дней восстанавливается менструальный цикл, у 70-80% пациенток при желании через 2-3 мес возникает беременность.
• Хирургическое иссечение гонад, содержащих Y-хромосомы.
Гипогонадотропная аменорея. Терапия зависит от заинтересованности пациентки в наступлении беременности.
• Периодическую терапию прогестинами (медроксипрогестерон по 10 мг/сут в течение 5 дней каждые 8 нед) назначают женщинам, не заинтересованным в наступлении беременности.
• В последнее время стимуляция овуляции и даже наступление беременности стали возможными при применении синтетических аналогов гонадолиберинов (при потенциально активном гипофизе).
• Женщинам, желающим забеременеть, проводят стимуляцию овуляции с помощью кломифенцитрата или гонадотропинов.
• Хирургическое лечение показано при опухолях ЦНС.
• Лечение заболеваний щитовидной железы или надпочечников. Противопоказания для применения эстрогенов • Беременность
• Гиперкоагуляция и повышенная склонность к тромбообразованию
• ИМ, инсульт в анамнезе • Эстрогензависимые опухоли • Выраженное нарушение функций печени.
Меры предосторожности • Следует соблюдать осторожность при назначении препаратов при сопутствующем сахарном диабете, эпилепсии или мигрени • Курение (особенно у женщин старше 35 лет) повышает риск развития тяжёлых побочных эффектов со стороны ССС и ЦНС, например ишемии мозга, приступов стенокардии, тромбофлебита, ТЭЛА • При применении эстрогенов возможны побочные эффекты: задержка жидкости в организме и тошнота, тромбофлебит и артериальная гипертёнзия.
Лекарственное взаимодействие • Барбитураты, фенитоин (дифенин), рифампицин ускоряют биотрансформацию прогестинов • Эстрогены замедляют метаболизм глюкокортикоидов, усиливая их терапевтические и токсические эффекты • Эстрогены ослабляют эффект пероральных антикоагулянтов.
Наблюдение зависит от причины аменореи, тактики лечения. Заместительную терапию рекомендуют прекратить через 6 мес для самостоятельного возобновления менструаций.
Осложнения • Признаки недостаточности эстрогенов, например приливы с ощущением жара, сухость влагалища • Остеопороз при длительной аменорее с низким содержанием эстрогенов в крови. Течение и прогноз зависят от причины аменореи. При гипоталамо-гипо-физарной этиологии аменореи появление менструаций в течение 6 мес отмечено у 99% пациенток, особенно после коррекции массы тела. Информация для пациентки • Необходимо сообщить пациентке об ожидаемой продолжительности аменореи (временная или постоянная), её влиянии на возможность иметь детей и описать отдалённые последствия нелеченой аменореи, обусловленной эндокринными нарушениями (например, остеопороз, сухость влагалища) • Необходимы рекомендации по контрацепции, поскольку оплодотворение яйцеклетки становится возможным до появления первой менструации. Профилактика. Поддержание нормальной массы тела.
См. также Поликистоз яичников, Диабет сахарный, Диабет сахарный инсулиннезависимый, Диабет сахарный инсулинзависимый, Гипотиреоз, Гипертиреоз, Синдром адреногенйталъный МКБ • N91 Отсутствие менструаций. Скудные и редкие менструации • N91.0 Первичная аменорея • N91.1 Вторичная аменорея • N91.2 Аменорея неуточнённая.
АМИЛОИДОЗ
Амилоидоз в большинстве случаев - системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50000 (в основном возникает после 60 лет).
Классификация • Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях • Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада - сывороточного амилоидного белка • Семейный (идиопатический). Обычно - врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит - заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже) • Старческий • Диа-лизный развивается при проведении гемодиализа. Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Генетические аспекты • Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов АРОА1 (ген аполипопротеина A,), FGA (ген а-цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), 1У7(ген лизоцима) • См. также п2. Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит) • Гемодиализ: амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген В2М), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе.
Патоморфология • Отложения амилоида в тканях • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.
Клиническая картина. Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений,степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.
• Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дис-фагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.
• Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.
• Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухоле-видный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
• Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертёнзии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.
• Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.
• Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев • Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отёков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертёнзии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу • Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном - альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипо-альбуминемии) и обусловленному ей отёчному синдрому • Отёки обычно распространённого характера и сохраняются в терминальной стадии уремии • Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
• Поражение других органов и систем • Макроглоссия (при миеломной болезни) • Периферическая полиневропатия, синдром запястного канала • Нарушения функций ССС (прежде всего в виде артериальной гипотёнзии, редко гипертёнзии, одышки, различных аритмий, сердечной недостаточности) • Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Симметричный полиартрит, плотный отёк периартикулярных тканей • Полупрозрачные восковидные узелки на коже, пурпура (особенно около глаз), отёки • Деменция.
Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При пораже-
нии печени - гиперхолестеринемия, в ряде случаев - гипербилиру-бинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы - возможен гипотиреоз • Оценка функций почек - почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний • Копрологичес-кое исследование - выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца) • Рентгенологическое исследование: • Амилоидоз пищевода - пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе • Амилоидоз желудка - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка • Амилоидоз кишечника - характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны • Биопсия - наиболее информативный метод. Дифференциальная диагностика • При поражениях ЖКТ - хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки • Периферическая полиневропатия (сахарный диабет, алкоголизм, дефицит некоторых витаминов) • Синдром запястного канала (гипотиреоз, травма, ревматоидный артрит и т.п.) • Рестриктивная кардиомиопатия (острый миокардит вирусной этиологии, эндомиокар-диальный фиброз, саркоидоз, гемохроматоз) • Нефротический синдром (гломерулонёфрит, тромбоз почечных вен) • ХПН (гломерулоне-фрит, обструкция мочевыводящих путей, токсическое воздействие на почки, острый канальцевый некроз) • Симметричный полиартрит (ревматоидный артрит, псориатический артрит, СКВ) • Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующий альвеолит, инфекционные заболевания, саркоидоз, пневмокониозы) • Деменция (болезнь Альцхаймера, деменция при множественных инфарктах мозга).
ЛЕЧЕНИЕ
Общие принципы • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут) • Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью • При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) В2-микрогло-булин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки. Лекарственная терапия
• При первичном амилоидозе • В начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно • Сочетание мел-фалана (алкеран) и преднизолона, мелфалана (алкеран), пред-низолона и колхицина или только колхицин.
• При вторичном амилоидозе • Специфическое лечение основного заболевания • Такрин - при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера.
• При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).
• Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.
Противопоказания. Хлорохин - тяжёлые заболевания сердца,
диффузное поражение почек, нарушение функций печени, нарушения
кроветворения.
Меры предосторожности
• Колхицин при длительном приёме угнетает костномозговое кроветворение и вызывает агранулоцитоз, панцитопению, тромбоцитопению, апластическую анемию, поэтому необходимо периодически исследовать периферическую кровь. Следует предупредить пациента о том, что при первых признаках инфекционного заболевания (слабость, головная боль, боль в горле, повышение температуры тела) следует обратиться к лечащему врачу.
• Следует учесть, что такрин и амиридин оказывают холиномиметическое действие.
• При длительном приёме хлорохина возможно развитие дерматита (показание для снижения дозы или отмена препарата), головокружения, головной боли, тошноты, лейкопении, нарушений аккомодации и снижения остроты зрения. Необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени, офтальмологического исследования. При сочетании с некоторыми ЛС (например, салицилатами, глюкокортикоидами) возможно развитие более выраженного поражения кожи.
• Следует с осторожностью назначать препараты наперстянки из-за риска развития аритмий.
• Побочные эффекты алкерана: угнетение кроветворения, стоматит, гемолитическая анемия, подавление функций яичников, аллергическая сыпь. Следует с осторожностью назначать больным, недавно прошедшим курс лучевой или химиотерапии, с нарушением функций почек.
Хирургическое лечение • Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевид-ном амилоидозе ЖКТ - оперативное лечение. Наблюдение • Первичный амилоидоз: • Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения • Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии • Вторичный и диализный амилоидоз: • Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза • Периодический контроль функций почек.
Осложнения • Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия • Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника • При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет • Тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), полигипо-витаминозы • Печёночная недостаточность (7% случаев) • Амилоид может связывать С10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.
Течение и прогноз • Первичный амилоидоз: • Прогноз определяется основным заболеванием • После развития ХПН пациенты обычно живут менее года • После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес • Средняя выживаемость - 12-14 мес. Женщины часто живут дольше • Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен
• Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.
МКБ • Е85 Амилоидоз • Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии • Е85.1 Невротический наследственный
семейный амилоидоз • Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый
МШ • 104760: Амилоидоз церебральный сосудистый • 104770: Дефект сывороточного компонента амилоида • 105120 Амилоидоз V
• 105150 Амилоидоз VI • 105200 Амилоидоз VI11 • 105210 Амилоидоз VII • 105250: Амилоидоз IX • 107680 Амилоидоз при дефектах метаболизма аполипопротеина A-I • 176300 Амилоидозы I-IV
• 204870 Амилоидоз роговицы
АМИНОАЦИДУРИЯ
Аминоацидурия (аминокислотурия) - выведение повышенного количества аминокислот с мочой или наличие в моче продуктов их обмена, в норме не содержащихся в ней (например, кетоновые тела); развивается преимущественно вследствие наследственных нарушений транспорта аминокислот через эпителий почечных канальцев. Суммарная частота различных урий (включая фенилкетонурию) достигает (по некоторым, скорее заниженным, оценкам) 1:200 новорождённых.
• Аминоацидурия двухосновная - наследственный дефект (р) транспорта лизина, орнитина и аргинина (но не цистина). Тип 1 (*222690): диарея, выраженное отставание в умственном развитии, непереносимость фенотиазинов. Тип II (222700, 14qll.2, ген LPf) изучен у финнов: для гомозигот характерна гипераммониемия, непереносимость белка (лизинурическая).
• Аргининосукцинатная ацидурия - см. • Аргининосукцинат лиаза • в статье Недостаточность ферментов.
• Аспартатглутаматурия (222730, 9р24, ген ЕААС1, р). Клинически: умственная отсталость, гипогликемия голодания.
• Болезнь Хартнапа - см. Триптофанурия.
• Гомоцистинурия. Разной выраженности отставание в умственном развитии, психиатрическая патология, высокий риск развития сердечно-сосудистых катастроф (см. Гомоцистинурия).
• Иминоглицинурия - наследственный дефект транспорта пролина, гидроксипролина и глицина (*242600, р). Клинически: атрофия сосудистой оболочки глаза и сетчатки, отставание в умственном развитии. Лабораторно: гидроксипролинурия, гиперглицинурия, про-линурия.
• Кетоацидурия - см. Кетоацидозы у детей, Кетоацидоз диабетический.
• Метилмалоновая ацидурия - см. Ацидурия метилмалоновая. • Орнитинурия - см. • Орнитин-6-аминотрансфераза • в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины.
• Синдром голубой пелёнки - см. Триптофанурия.
• Триметиламинурия (синдром рыбьего запаха, #602079, Iq23-q25, ген FM03) развивается при мутациях гена, кодирующего содержащую флавин монооксигеназу 3 (136132, КФ 1.14.13.8). Имеющие отвратительный запах триметиламины - продукт кишечного бактериального брожения (субстрат - холин яичного желтка, печени, требухи, сыров, овощей, соевых бобов, гороха; триметиламины содержат морские рыбы). При триметиламинурии эти зловонные соединения выделяются с мочой, потом, выдыхаемым воздухом. Для гомозигот также характерны тахикардия, тяжёлые гипертензионные кризы (например, после употребления содержащего тирании сыра).
• Цистинурия. Нефролитиаз, часто осложняющийся почечной недостаточностью (см. Цистинурия, nl).
• Цитруллинурия - см. • Аргининосукцинат синтетаза • в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины.
Лечение проводят индивидуально (в зависимости от конкретного дефекта). Общие принципы: • Диета с пониженным содержанием белка • Обильное питьё • Ощелачивание мочи для
предупреждения образования камней • D-пеницилламин (в рефрактерных случаях при цистинурии) • Никотинамид перорально (при болезни Хартнапа) • Литотомия (по показаниям).
Профилактика. Серьёзные и нерешённые проблемы - доступная сеть генетического консультирования и тотальный скрининг новорождённых (как и ЭКГ для идентификации врождённых дефектов ССС).
МКБ. Е72.& Нарушение обмена аминокислот неуточнённое
MIM • 222730 Аспартатглутаматурия • 242600 Иминоглицинурия
• 602079 Триметиламинурия • Аминоацидурия двухосновная (222690, 222700)
АМИОТРОФИИ
Амиотрофия - нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (на различных уровнях ЦНС - нейроны двигательной коры, ядер ствола мозга, передних рогов спинного мозга) или периферических нервных волокон. Различают амиотрофии наследственные и амиотрофии симптоматические.
Амиотрофии наследственные - общее название группы чувствительных и двигательных невропатий, а также других заболеваний, дифференцируемых по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (например, атаксии, ретинит, глухота).
• Невральная амиотрофия Шарко- Мари- Тута (см. Болезнь Шарко-Мари-Тута).
• Спинальная амиотрофия Верднига-Х6ффмана(*253300, 5q, ген SMA р): проявляется на первом году жизни (при медленном течении - в возрасте до 4 лет). Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Клинически: периферические параличи и амиотрофии конечностей и туловища, слабость, бульварные симптомы; различают три формы заболевания: врождённую, раннюю детскую и позднюю. Синонимы: Вёрдни-га-Хоффмана болезнь, наследственная спинальная амиотрофия, атрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига-Хдффма-на прогрессирующая мышечная атрофия.
• Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Вёландер (* 253600, р; • 158600,R): медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга: проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания в возрасте от 2 до 17 лет. Синонимы: атрофия псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием, Кугельберга-Вёландер болезнь, юношеская (ювенильная) мышечная атрофия.
• Синдром Дежерина-Comma (#145900, гены белков миелина MPZ и РМР22, К, р): гипертрофическая интерстициальная невропатия, манифестирующая у детей прогрессирующей мышечной слабостью и расстройствами чувствительности; постепенно исчезают глубокие сухожильные рефлексы. Синонимы: гипертрофическая невропатия Дежерина-Comma, наследуемая моторная и сенсорная невропатия типа III, Дежерина-Comma невропатия.
• Другие наследственные амиотрофии • Мышечная атрофия с атаксией, пигментный ретинитом и сахарным диабетом (* 158500,R) • Мышечная атрофия злокачественная неврогенная (158650,R): начало в возрасте 28-62 года, быстрое злокачественное течение, смерть от паралича дыхательной мускулатуры • Миопатия врождённая с ум-
ственной отсталостью, малым ростом и гипогонадотропным гипого-надизмом (синдром Чадлея, 253320, р). Клинически: врождённая непрогрессирующая миопатия, умеренная мышечная слабость, тяжёлая умственная отсталость, птоз, гипомимия, выраженный поясничный лордоз. Лабораторно: биопсия мышц - колебания диаметра мышечных волокон, атрофия волокон типа I, участки исчезновения поперечной исчерченности и митохондрий • Амиотрофия лопаточно-малоберцовая (*181400,R) • Амиотрофия неврогенная лопаточно-малоберцовая, новоанглийский тип (*181405, 12q24.1-q24.31, ген SPSMA, R) • Лопаточно-малоберцовая миопатия (лопаточно-малоберцовый синдром, миопатический тип, "181430, 12ql3.3-ql5, ген SPM, R) • Атрофия мышечная спинальная лопаточно-малоберцовая (271220, р).
Амиотрофии симптоматические
• Гипергликемическая (диабетическая) - амиотрофия, развивающаяся при сахарном диабете вследствие непосредственного влияния гипергликемии на мышечную ткань и нервные волокна.
• Гипогликемическая - амиотрофия, развивающаяся при нарушении функций поджелудочной железы вследствие повреждающего действия длительной гипогликемии на мотонейроны передних рогов спинного мозга.
• Миопатия эндокринная - синдром, клинически сходный с миопати-ей, развивающийся при некоторых нарушениях эндокринной системы (например, при гипер- и гипотиреозе, акромегалии, болезни Аддисона), а также при лечении глюкокортикоидами.
МКБ • G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия
• G73.0 • Миастенические синдромы при эндокринных болезнях МШ • 145900 Дежерина-Comma синдром • 253300 Спинальная амиотрофия Вёрднига-Хдффмана • Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Вёландер (253600, 158600)
Литература. Chudley AE et al: Multicore disease in sibs with severe mental retardation, short stature, facial anomalies, hypoplasia of the pituitary fossa, and hypogonadotrophic hypogonadism. Am. J. Med. Genet. 20: 145-158, 1985; Kaeser HE: Die familiaere scapuloperoneale Muskelatrophie. Dtsch. Z. Nervenheilk. 186: 379-394, 1964
АМНИОЦЕНТЕЗ
Амниоцентез - трансабдоминальная или трансвагинальная пункция полости амниона, обычно проводимая с целью аспирации околоплодных вод. Околоплодные воды содержат клетки плода, используемые для культивирования и выявления хромосомных аномалий.
Время исследования. Обычно амниоцентез проводят на 16-20нед беременности. Допустимы и более ранние сроки (13-15 нед) с тщательным соблюдением мер предосторожности. Показания. Риск хромосомных аномалий у живорождённого ребёнка составляет около 1%, увеличивается с возрастом матери • Женщины старше 35 лет. В этой возрастной группе повышен риск нерасхождения хромосом в мейозе (трисомии)
• Наличие у предыдущего ребёнка хромосомной аномалии
• Один из родителей - носитель сбалансированной хромосомной перестройки (транслокации, инверсии). Сбалансированную перестройку у родителей необходимо заподозрить в следующих случаях: • Рождение ребёнка с несбалансированной транслокацией • Наличие в семье ребёнка с задержкой психического развития или врождёнными аномалиями • Три или более спонтанных аборта на ранних сроках в анамнезе
• Наличие в семейном анамнезе дефекта нервной трубки • Повышенная вероятность рождения ребёнка с моногенным заболеванием, при котором имеется возможность пренатальной диагностики.
Противопоказания: абсолютные отсутствуют, относительные - лапаротомия в анамнезе, опухоль матки, угроза прерывания беременности.
Методика. При помощи специальной иглы, под контролем УЗИ проникающей в амниотическое пространство, получают до 25 мл жидкости (при раннем амниоцентезе количество жидкости ограничено 3-10 мл).
Осложнения • Риск процедуры (0,5%) должен быть меньше риска рождения потомства с патологией. Супругов необходимо предупредить о возможных осложнениях и попросить дать письменное согласие на проведение процедуры • Rh-отрица-тельным несенсибилизированным женщинам после проведения амниоцентеза необходимо ввести Rh0(aHTH-D)-Ig во избежание Rh-изоиммунизации • Другие осложнения: • Преждевременный разрыв плодных оболочек • Схватки, приводящие к аборту • Подтекание околоплодных вод, приводящее к маловодию или спонтанным родам • Травмирование плода • Инфицирование.
Исследования амниотической жидкости: • Хромосомный анализ • АФП • Клеточный состав, ДНК, биохимические маркёры • Определение пола плода (если мать - носитель заболевания, сцепленного с Х-хромосомой, то прерывание беременности при установлении мужского пола плода позволит избежать рождения больного ребёнка).
МКБ. Z36.0 Антенатальный скрининг для выявления хромосомных аномалий
АМПУТАЦИЯ ТРАВМАТИЧЕСКАЯ
Травматическая ампутация - отсечение, отторжение части или всей конечности (или другой части тела) в результате механического воздействия.
Классификация • По механизму отчленения • Гильотинные • Электропилой • От раздавливания • Скальпированные (при наличии обширной скальпированной раны культи - следствия травматического воздействия, обусловившего также и ампутацию) • Тракционные (отрывы) • Виды повреждений • Неполное отчленение • Полное отчлене-ние • Обширное повреждение (дефект) костей и мягких тканей. Причины • Рельсовая травма (переезд колесом поезда или трамвая) • Падение на конечность большого груза • Отсечение конечности циркулярной пилой • Попадание конечности в движущиеся части каких-либо механизмов • Взрывные повреждения. Патоморфология Наиболее резистентны к травме кожа и кости, поэтому объём размозжения мягких тканей значительно превышает размер раны. Кожа культи отслоена на большом протяжении прокси-мальнее раны. При отрыве конечности культи нервов и сосудов могут располагаться проксимальнее уровня отрыва. Раздавленные магистральные сосуды культи тромбированы, кровоточат только мышечные ветви и сосуды кости. Рана культи сильно загрязнена.
Диагностика. Необходимо оценить механизм травмы, время, прошедшее с момента травмы, тяжесть общего состояния, объём кровопотери, наличие других повреждений (эхоэнцефалография, лапароскопия, рентгенография культи - возможны переломы выше уровня ампутации).
ЛЕЧЕНИЕ
Неотложная помощь • Прекращение действия травмирующего агента • Реанимация - ИВЛ, непрямой массаж сердца
• Остановка кровотечения • Асептическая повязка, транспортная иммобилизация • Противошоковые мероприятия: инфузии плазмозаменителей • Максимально быстрая транспортировка в хирургическое отделение. Тактика ведения
• Оперативное лечение применяют после выведения пострадавшего из состояния травматического шока и стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Цель оперативного вмешательства - окончательная остановка кровотечения, удаление некротизированных тканей.
• Ампутацию конечности проводят как можно дистальнее. При отсутствии размозжения тканей культи применяют типичную ампутацию в пределах здоровых тканей. При размозже-нии тканей культи производят первичную хирургическую обработку, удаляя лишь нежизнеспособные ткани, с применением общепринятых методов обработки костей, сосудов и нервов. Рану оставляют открытой, не накладывая швов даже на мышцы. В дальнейшем накладывают отсроченные швы или проводят реампутацию.
• При выполнении ампутации у детей необходимо учитывать расположение зон роста, дальнейший рост костей, для чего создают запас мягких тканей. Показания к экзартикуляции в голеностопном и коленном суставах у детей шире, чем у взрослых. Культи у детей до 14 лет после этих вычленений меньше отстают в росте и в функциональном отношении более выносливы по сравнению с диафизарными культями.
• К протезированию приступают через 2-3 мес после заживления раны культи. Результаты протезирования зависят от длины культи, состояния окружающих мягких тканей (особенно мышц), амплитуды движений в проксимальном от культи суставе.
• При ампутации без выраженного размозжения мягких тканей возможна реимплантация конечности. Различают макрореплантацию (реплантация конечности после ампутации проксимальнее лучезапястного сустава или голеностопного сустава) и микрореплантацию (после ампутации дистальнее этих суставов). Чем проксимальнее произошла ампутация, тем проблематичнее восстановление функций. Ампутированный сегмент необходимо сразу охладить до 4 °С (при этом время ишемии удаётся увеличить до 20 ч) - сегмент помещают в пластиковый пакет, погружённый во второй пакет с ледяной водой, снаружи пакеты обкладывают льдом (ампутированная часть не должна соприкасаться со льдом) и направляют вместе с пострадавшим в отделение микрохирургии. Примерный интервал времени, в течение которого пострадавший должен быть доставлен в центр реплантаций: • для пальцев, кисти, стопы - до 24 ч (без охлаждения - 12-14 ч) • для предплечья и голени - до 20-24 ч (без охлаждения -10-12 ч) • для плеча и бедра - до 12-16 ч (без охлаждения - 6-8 ч).
Осложнения • Травматический шок. Тяжесть шока зависит от уровня ампутации, наличия других травм и повреждений внутренних органов • Гнойно-септические осложнения • ОПН • Жировая эмболия • Тромбоэмболия.
См. также Недостаточность почечная острая, Синдром длительного раздавливания, Шок травматический МКБ • Т11.6 Травматическая ампутация верхней конечности на неуточнённом уровне • Т13.6 Травматическая ампутация нижней конечности на неуточнённом уровне
АНАФИЛАКСИЯ
Анафилаксия - острая системная реакция сенсибилизированного организма на повторный контакт с Аг, развивающаяся по I типу аллергических реакций и проявляющаяся острой периферической вазодилатацией. Крайнее проявление анафилаксии - анафилактический шок.
Частота • Лекарственный анафилактический шок развивается у 1 из каждых 2 700 госпитализированных пациентов • 0,4-2 летальных исхода на 1 000 000 населения в год от анафилактического шока в ответ на укус перепончатокрылых насекомых.
Этиология • Приём ЛС: антибиотики (прежде всего пенициллинового ряда), белковые препараты (ферменты - [трипсин, химотрипсин], гормоны [инсулин, АКТГ]), а также витамин В,, НПВС, местные ане-стетики, препараты, используемые для иммунотерапии (аллергены, антисыворотки, иммуноглобулины, вакцины) • Яд жалящих насекомых (пчёл, ос, шершней) • Пищевые продукты (рыба, ракообразные, коровье молоко, яйца, бобовые, арахис) • Контакт с изделиями из латекса (перчатки, катетеры) • Более редкая причина анафилаксии - физические факторы. У больных с холодовой крапивницей при общем переохлаждении (например, купание в холодной воде) может развиться клиника анафилактического шока • Иногда анафилактический шок может развиться без видимой причины. Эпизоды могут повторяться, сопровождаясь повышением концентрации гистамина в плазме крови. В таких случаях говорят об идиопатической анафилаксии • Генетическая предрасположенность (гиперчувствительность к определённым Аг). Факторы риска. Наличие атонических заболеваний и анафилактических реакций в анамнезе.
Патогенез • Высвобождение гистамина при IgE-опосредованной дегра-нуляции тучных клеток приводит к расширению периферических сосудов (прежде всего артериол), снижению периферического сопротивления, депонированию крови на периферии вследствие увеличения объёма периферического сосудистого русла и падению АД
• В отличие от анафилактических, анафилактоидные реакции развиваются под влиянием неиммунных активаторов тучных клеток, например йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ, р-ров декстранов, а также полимиксина, тубокурарина, опиатов, тиопентала, пентами-дина, гидралазина, доксорубицина, стилбамидина и др.
Клиническая картина • Артериальная гипотёнзия, обморок, шоковое состояние. Интервал между появлением признаков шока и контактом с аллергеном варьирует от нескольких секунд при инъекции аллергена или укусе насекомого до 15-30 мин при пероральном поступлении аллергена • Тошнота, рвота, непроизвольное мочеиспускание и/или дефекация
• Зуд, гиперемия, возможны крапивница, ангионевротический отёк (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек) аллергического происхождения • Бронхообструктивный синдром
• Судорожный синдром • Насморк, затруднённое носовое дыхание • Затруднение глотания (первый признак отёка гортани) • Расширение зрачков • Тахикардия.
Лабораторные исследования • Повышение содержания гистамина очень кратковременно и поэтому малоинформативно • Увеличение концентрации триптазы (фермент тучных клеток) - пик содержания отмечают через 30-90 мин после начальных проявлений.
Дифференциальный диагноз • Анафилактические реакции, в отличие от анафилактоидных, не развиваются после первого контакта с веществом • Вегетативно-сосудистые реакции (в отличие от анафилаксии не проявляются тахикардией, гиперемией кожи, крапивницей, ангионевротическим отёком, зудом и бронхоспазмом): бра-дикардия с артериальной гипотёнзией • Коллаптоидные состояния, связанные с приёмом ганглиоблокаторов или других препаратов с гипотензивным эффектом • Феохромоцитома - у некоторых пациентов возможна парадоксальная реакция, вызванная стимуляцией В2-адренорецепторов. Начальные проявления феохромоцитомы в этом случае - приступы артериальной гипотёнзии, сопровождающейся тахикардией. Крапивница, ангионевротический отёк, бронхоспазм не возникают • Карциноидный синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Необходим тщательный контроль жизненно важных показателей на протяжении всего периода лечения и спустя несколько часов после купирования анафилаксии. Клинические симптомы могут рецидивировать в течение 24 ч.
• Принципы • Повышение периферического сопротивления сосудов • Восстановление ОЦК, нормализация КЩС и поддержание функций жизненно важных органов.
• Госпитализация в отделение интенсивной терапии и круглосуточное наблюдение показаны пациентам с анафилаксией умеренной или тяжёлой степени, а также проживающим вдали от медицинских учреждений. Больным в стационаре продолжают лечение антигистаминными препаратами и глюкокортикоидами в течение 72 ч. Обязательный контроль функций почек (диурез, креатинин) для ранней диагностики шоковой почки.
• Пациентам с анафилаксией от укусов насекомых после выписки показана специфическая иммунотерапия (комплекс мероприятий, понижающих чувствительность организма к аллергену путём предупреждения развития или торможения иммунологических механизмов сенсибилизации; специфическая гипосенсибилизация предусматривает выработку толерантности к аллергену путём последовательного введения его микродоз в увеличивающихся концентрациях).
• Всем пациентам необходимо приобрести набор для экстренного введения адреналина и уметь пользоваться им. Неотложная терапия
• Мероприятия, проводимые в обязательном порядке всем больным: • Адреналин • При нерезко выраженных реакциях -0,3-0,5 мл 0,1 % р-ра (детям 0,01 мл/кг 0,1 % р-ра) л/к. Инъекцию можно повторить через 20-30 мин. При развитии анафилаксии после инъекции в конечность следует наложить жгут и ту же дозу адреналина ввести в место инъекции • При реакциях, представляющих угрозу для жизни пациента, - 0,5 мл 0,1 % р-ра в 5 мл 40% р-ра глюкозы либо аналогичный объём норадреналина или 0,3 мл мезатона (детям 0,05-0,1 мл/кг) в/в медленно; далее при необходимости через каждые 5-10 мин. При невозможности введения в/в, можно ввести эндотрахеально или внутрикостно • При неэффективности адреналина: дофамин по 200 мг в 500 мл 5% р-ра глюкозы инфузатором или в/в капельно, дозу (обычно 3-20 мкг/кг/мин) подбирают под контролем АД; глюкагон по 50 мкг/кг в/в струйно в течение 2 мин или по 5-15мкг/мин в/в капельно - при резистентной артериальной гипотёнзии, вызванной сопутствующим лечением В-адреноблокаторами.
• Димедрол по 25-50 мг в/в (в/м или внутрь) немедленно и
затем через каждые 6 ч в течение 72 ч (детям по 1,25 мг/кг
до 25 мг). • Циметидин (блокатор H2-рецепторов) по 300 мг в/ в в течение
3-5 мин (детям по 5-10 мг/кг) и затем по 400 мг 2 р/сут
внутрь.
• Глюкокортикоиды • Гидрокортизона гемисукцинат по 250-500 мг в/в каждые 4-6 ч (по 4-8 мг/кг детям) или • метилпреднизолон 40-125 мг (детям 1-2 мг/кг) в/в.
• При развитии бронхоспазма • B2-Адреномиметики ингаляционно или • Эуфиллин (см. Астма бронхиальная).
• При отёке гортани - адреналин 5 мл 0,1 % р-ра ингаляционно.
• При судорожном синдроме - противосудорожные средства. Возрастные особенности. В старших возрастных группах введение адреналина может усилить ишемию миокарда или спровоцировать ИМ у пациентов с ИБС; тем не менее адреналин считают препаратом выбора. При назначении димедрола и циметидина следует учитывать их антихолинергические эффекты и воздействие на ЦНС. Беременность. Адреналин и другие сосудосуживающие вещества могут обусловить плацентарное кровотечение.
Осложнения • Рецидив анафилактического шока (при применении депо-препаратов, прежде всего бициллина) • Шоковая почка • Шоковая печень • Шоковое лёгкое.
Течение и прогноз • Прогноз благоприятный при своевременном оказании неотложной помощи; прогноз значительно ухудшается при введении адреналина позже 30 мин после первых признаков анафилаксии • Повторные эпизоды анафилаксии в течение 2,5 лет возникают у 40% пациентов.
Профилактика • Следует избегать приёма препаратов, вызвавших реакцию, а также имеющих перекрёстные антигенные детерминанты, например пенициллины с цефалоспоринами и карбапенемами, новокаин и сульфаниламидные препараты • Необходимо исключить на некоторое время назначение опасных в плане анафилаксии препаратов (например, антибиотиков пенициллинового ряда) • Больной должен находиться рядом с процедурным кабинетом в течение 30 мин после приёма препарата • Следует исключить назначение антибиотиков пенициллинового ряда больным с атопическими заболеваниями • Пациентам с анафилаксией на укус насекомых не следует: • Посещать места, где высока вероятность контакта с насекомыми • Ходить вне дома босиком • Перед выходом на улицу пользоваться сильно пахнущими веществами (лак для волос, духи, одеколон и т.д.) • Носить яркую цветастую одежду • Находиться вне дома без головного убора • Больным необходимо: • Иметь при себе медицинский документ с информацией о диагнозе • При возможном контакте с насекомыми (например, загородная прогулка) иметь при себе набор с наполненным адреналином шприцем • Обязательно наличие противошокового набора и письменных инструкций по лечению анафилактического шока в каждом процедурном кабинете • При необходимости рентгеноконтрастного исследования следует подобрать контрастное вещество с низкой осмотической активностью. Если это невозможно, то до исследования необходимо: • Отменить В-адреноблокаторы • Пациентам с анафилакто-идными реакциями в анамнезе необходимо профилактическое введение: • преднизолона 50 мг внутрь (или метилпреднизолона 100 мг в/в) за 13, 6 и 1 ч до процедуры • димедрола по 50 мг или • циметидина 300 мг или ранитидина 50 мг за 13, 6 и 1 ч • При наличии у пациента гиперчувствительности к латексу необходимо использовать перчатки, системы для внутривенного введения жидкостей и другой медицинский инструментарий, не содержащие латекса.
См. также Аллергия пищевая
МКБ • Т78.0 Анафилактический шок, вызванный патологической
реакцией на пищу • Т78.2 Анафилактический шок неуточнённый
• Т88.6 Анафилактический шок, обусловленный патологической реакцией на адекватно применённое ЛС • Т88.7 Патологическая реакция на ЛС или медикаменты неуточнённая
АНГИДРОЗ
Ангидроз - патологическое состояние, характеризующееся отсутствием потоотделения.
Классификация • Острый ангидроз развивается при функциональных нарушениях потоотделения (например, при быстром и значительном обезвоживании организма, некоторых отравлениях [например, препаратами красавки] и интоксикациях [например, холера, токсикоз беременных, лучевая болезнь]) • Хронический ангидроз развивается, как правило, при гипо- и аплазии потовых желез • Тропический (астения тропическая ангидротическая, О Ърёйна тропический ангидроз, Шелли глубокая потница) - ангидроз, наблюдаемый в условиях тропического климата и сопровождающийся везикулярной сыпью • По локализации различают очаговый и генерализованный ангидроз. Причины • Старение • Лучевой дерматит • Хронический атрофичес-кий акродерматит • Склеродермия • поражения спинного мозга • Отравление акрихином • Потница • Симпатэктомия • Периферическая невропатия • Применение ганглиоблокаторов • Ангидротическая эк-тодермальная дисплазия • Холиноблокаторы • Истерия • Опухоли ствола мозга • Болезнь Фабри.
Дифференциальный диагноз • Синдром Шёгрена • Дисплазии эк-тодермальные • Синдром Ван-ден-Боша (*314500, X): потоотделение отсутствует, салоотделение снижено, алопецйя, тонкие волосы; ногти и слизистые оболочки не изменены, задержка роста, снижение интеллекта • Ротмунда-Томсона синдром (268400, р) • Врождённая пахи-онихия (Ядассона-Леванддвского - 167200; Джексона-Лоулера -167210 [мутации генов кератинов, R]): онихогрипоз, ладонно-подошвенный гиперкератоз, фолликулярный гиперкератоз и лейкокератоз ротовой полости • Семейная дизавтономия типа 2 (#256800, ген рецептора тирозинкиназы 1 типа к фактору роста нервов NTRK1 [1913151, р): врождённая нечувствительность к боли, нарушение терморегуляции, олигофрения, самоповреждения, ангидроз, эпизоды одышки, лихорадка неясного генеза; отсутствие потовой реакции на тепловые, болевые, эмоциональные или химические стимулы. Синонимы: невропатия врождённая сенсорная с ангидрозом, врождённая нечувствительность к боли с ангидрозом Свенсона, наследственная сенсорная и автономная невропатия IV.
Лечение направлено на устранение причин, нарушающих нормальное потоотделение (при приобретённом ангидрозе). При врождённых формах лечение симптоматическое.
См. также Дисплазия эктодермальная, Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы МКБ. L74.4 Ангидроз
Литература. Van den Bosch J: A new syndrome in three generations of a Dutch family. Ophthalmologica 137: 422-423, 1959; Jackson ADM; Lawler SD: Pachyonychia congenita: a report of six cases in one family. Ann. Eugen. 16: 142-146, 1951; Jadassohn J, Lewandowsky F: Pachyonychia congenita. In: Jacobs Ikonographia Dermatologica. Berlin: Urban and Schwarzenberg 1: 1906; Rothmund A: Ueber Cataracte in Verbindung mit einer eigenthuemlichen Hautdegeneration. Albrecht van GraefesArch. Klin. Exp. Ophthal. 14: 159-182, 1868
АНГИНА
Ангина - инфекционное заболевание с местными проявлениями в виде острого воспаления компонентов лимфатического глоточного кольца, чаще всего нёбных миндалин, вызываемое
стрептококками или стафилококками, реже другими микроорганизмами.
Этиология • Бактерии - наиболее часто В-гемолитический стрептококк группы А, реже стафилококк или их сочетание • Вирусы -чаще аденовирусы (1-9 тип), энтеровирус Коксаки, вирус герпеса • Спирохета Венсана в симбиозе с веретенообразной палочкой (язвенно-плёнчатая ангина) • Грибы рода Candida в симбиозе с патологическими кокками.
Эпидемиология • Одно из наиболее распространённых заболеваний верхних дыхательных путей, по частоте уступает только гриппу и вирусным инфекциям. Заболеваемость имеет выраженный сезонный характер (весна, осень). 70-100% заболевших в возрасте от 15 до 35 лет • Воздушно-капельный путь передачи инфекции. Источник инфекции - больной, предметы быта.
Патогенез • Для возникновения ангины недостаточно носителъства патогенных микроорганизмов • Факторы, приводящие к снижению резистентности: • Экзогенные - запылённость, загазованность, перепады температуры окружающей среды, местное переохлаждение, нарушение носового дыхания • Эндогенные.
Классификация • Первичные ангины - острые воспалительные заболевания с клиническими признаками поражения только лимфаденоидного кольца глотки • Вторичные ангины • Поражение миндалин при острых инфекционных заболеваниях (дифтерии, скарлатине, туляремии, брюшном тифе, инфекционном мононуклеозе) • Поражение миндалин при заболеваниях системы крови (агранулоцитозе, алиментарно-ток-сической алейкии, лейкозе).
Синоним. Тонзиллит острый
См. также Ангина первичная, Ангина вторичная, Ангина язвенно-плёнчатая, Ангина герпетическая, Ангина фон Людвига (п1) Литература. 129: 16-19
АНГИНА ВТОРИЧНАЯ
Вторичная ангина - острое воспаление компонентов лимфатического глоточного кольца (чаще - нёбных миндалин), обусловленное системным заболеванием: инфекционной или гематологической патологией.
АНГИНЫ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Ангина при кори • Поражение слизистой оболочки глотки возникает в продромальном периоде и периоде высыпаний • На слизистой оболочке щёк обнаруживают пятна Белъского-Филатова-Котика • Коревая энантема • Характерная кожная сыпь • Фарингоскопическая картина варьирует от катаральной ангины до некротического процесса.
Ангина дифтерийная - самая распространённая форма дифтерийной инфекции.
• Клиническая картина • Начало острое • Общая интоксикация - головная боль, недомогание, снижение аппетита, адинамия • Выраженная боль в горле, усиливающаяся на 2 сут заболевания • Бледность.
• Фарингоскопия • Отёчность нёбных миндалин и дужек, неяркая гиперемия с цианотичным оттенком • В глубине лакун (при островковой форме) и/или на сводчатой поверхности миндалин (плёнчатая форма) обнаруживают налёты в виде
плёнок серовато-жёлтого или жёлто-белого цвета; налёт появляется к концу 2 сут заболевания. Плёнки толстые, удаляются с трудом, не растираются на предметном стекле, тонут в воде. После удаления плёнки на её месте формируются новые налёты • Налёты на миндалинах сохраняются после нормализации температуры тела и исчезновения симптомов интоксикации (важно для ретроспективной диагностики нелеченой дифтерии и для профилактики осложнений - миокардита, пареза мягкого нёба и др.).
• При ангине, сопровождающейся образованием налётов, необходимо в первую очередь подозревать дифтерийный процесс. Отрицательные результаты бактериологического исследования на дифтерию не считают достаточным основанием для отмены клинического диагноза дифтерии.
Ангина при скарлатине
• Клиническая картина • Воспаление слизистой оболочки глотки от катарального до некротического • Характерно появление скарлатинозной энантемы уже в конце продромального периода, т.е. раньше скарлатинозной экзантемы • Типичное лицо - скарлатинозная маска: яркий румянец, бледность носогубного треугольника • Регионарные лимфатические узлы увеличены, болезненны.
• Фарингоскопия • Выраженная распространённая гиперемия нёбных миндалин, твёрдого нёба с отчётливыми границами • Отёкший и гиперемированный нёбный язычок - вид раздавленной клюквы • Нёбные миндалины резко увеличены, гиперемированы, их изменения соответствуют фолликулярной катаральной ангине. На миндалинах появляются серовато-желтоватые налёты, иногда сливающиеся и покрывающие всю миндалину. Налёты плотно спаяны с поверхностью миндалины, но не возвышаются над ней.
Ангина при туляремии возникает при её тонзиллярно-бу-бонной форме
• Клиническая картина • Первые 2 дня изменения миндалин носят катаральный характер, с 3 дня - плёнчатый или некротический • Регионарный лимфаденит - заднешейные и подчелюстные лимфатические узлы увеличиваются в размерах в течение 1-3 дней, сливаются, образуя туляремийный бубон (величина от ореха до гусиного яйца) • Конгломерат лимфатических узлов не спаян с окружающими тканями, малоболезненный, склонен к нагноению и образованию фистул • Процесс, как правило, односторонний • Заживление медленное, от 2-3 нед до 3-6 мес, с образованием келоидного рубца.
• Фарингоскопия: миндалины увеличены в размерах, покрыты серовато-белым налётом. При некротической форме налёт имеет грязно-серый цвет, чётко отграничен и располагается ниже уровня здоровой ткани • Диагностика: обнаружение в мазках из участков некроза и лимфатических узлах Francisella tularensis.
Ангина при брюшном тифе
• Клиническая картина • Как начальный симптом заболевания ангина возникает в 50-70% случаев • В продромальном периоде - подъём температуры тела • Умеренная боль в глотке • Лимфатические узлы увеличены на стороне поражения, болезненны при пальпации.
• Фарингоскопия: в начале заболевания - картина катаральной ангины, затем на 2 нед может возникнуть одностороннее безболезненное язвенно-некротическое поражение миндалины с образованием на ней мелких округлых язвочек с гладкими красными краями и сероватым дном, распространяющихся на нёбные дужки. Через 4 нед появляются участки грануляционной ткани с последующей эпителизацией.
Моноцитарная ангина (ангина при инфекционном моно-нуклеозе) - острое инфекционное заболевание, характеризующееся моноцитозом в крови и типичными изменениями в зеве • Этиология: первичное инфицирование вирусом Эпстайна-Барр в подростковом или более старшем возрасте
• Клиническая картина • Острое начало с ознобом и резким подъёмом температуры тела до 40 °С и выше • Боль в горле • Увеличение и болезненность зачелюстных, шейных и заглоточных лимфатических узлов • В разгар лимфаденита появляются изменения в глотке. На начальных стадиях изменения носят характер катаральной или фолликулярной ангины; в дальнейшем напоминают дифтерийную ангину (в 2/3 случаев моноцитарной ангины ошибочно ставят диагноз дифтерии) • Возникает выраженный отёк слизистой оболочки глотки и лимфаденоидного кольца, что приводит к затруднению носового дыхания, гнусавости, ощущению заложенности ушей • Селезёнка увеличена, плотная, безболезненна при пальпации • Налёты на миндалинах сохраняются долго (до нескольких недель и даже месяцев), иногда рецидивируют • Лабораторные признаки - лейкоцитоз 10-20х109/л и выше с преобладанием мононуклеаров (до 60-80%).
АНГИНЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СИСТЕМЫ КРОВИ
Ангина при аграиулоцитозе
• Клиническая картина • Повышение температуры тела до 39-40 "С с ознобами, интоксикацией, тяжёлым общим состоянием • Сильная боль в горле • Слюнотечение • Гнилостный запах изо рта • На высоте заболевания развивается геморрагический синдром: кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу • Стоматит, поражение ЖКТ.
• Фарингоскопия. Изменения в глотке чаще локализуются на миндалинах и имеют язвенно-некротический характер, распространяясь на слизистую оболочку глотки, дёсен, гортани. В крови резко уменьшено количество всех форм лейкоцитов (до сотен клеток в 1 мкл), тромбоцитов и ретикулоцитов. Число плазматических клеток увеличено.
Ангина при лейкозе • Клиническая картина - признаки ангины, возникающие на 3-5 сут острого лейкоза или обострения хронического • Фарингоскопия. Изменения миндалин вначале соответствуют катаральной ангине, в дальнейшем возникает геморрагическое, язвенно-некротическое или гангренозное поражение. Некроз распространяется на слизистую оболочку полости рта, дёсен, глотки. Образовавшийся на поверхности некротизированных участков налёт имеет грязно-серый или бурый цвет, при его отторжении обнажается кровоточащая эрозированная поверхность. Регионарные лимфатические узлы увеличены.
ЛЕЧЕНИЕ • Ангины при инфекционных заболеваниях - госпитализация в инфекционную больницу. Этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия. Лечебно-дезинфицирующие полоскания • При заболеваниях системы крови лечение проводят в терапевтическом или специализированном гематологическом отделении.
См. также Корь, Дифтерия, Скарлатина, Тиф брюшной, Туляремия, Мононуклеоз инфекционный, Ангина первичная. Тонзиллит, Агранулоцитоз, Лейкоз острый, Алейкия алиментарно-токсическая МКБ. J02.9 Острый фарингит неуточнённый
АНГИНА ГЕРПЕТИЧЕСКАЯ
Герпетическая ангина - острая инфекция с внезапным подъёмом температуры тела, дисфагией, фарингитом, иногда болями в животе, тошнотой и рвотой. Патогномоничный признак - склонные к изъязвлению везикуло-папулёзные высыпания на задней стенке глотки или мягком нёбе. Этиология. Возбудители - вирусы Коксаки группы А; наиболее часто поражения вызывают вирусы сероваров 2-6, 8 и 10. Эпидемиология. Вирусы Коксаки распространены повсеместно; отмечают характерную сезонность заболеваемости с подъёмом в летне-осенние месяцы. Основные пути передачи - фекально-оральный и контактный (через отделяемое носоглотки). Пути проникновения возбудителя и распространение идентичны таковым у полиовирусов. Основной природный резервуар - человек, но могут циркулировать и у различных животных, например свиней.
Клиническая картина. Заболевание начинается с выраженного гриппоподобного синдрома; характерны снижение аппетита, недомогание, раздражительность, лихорадка и слабость. Позднее появляются болезненность в горле, слюнотечение (боли, локализованные в носоглотке и зеве), острый ринит. Затем на задней стенке глотки, миндалинах, мягком нёбе, язычке, передней части ротовой полости появляются пузырьки с серозным содержимым, напоминающие герпетические поражения. Элементы постепенно подсыхают с образованием корочек; иногда пузырьки могут изъязвляться либо нагнаиваться (присоединение бактериальных инфекций). В более тяжёлых случаях возможны диарея, тошнота и рвота.
Методы исследования • Анализ крови: умеренный лейкоцитоз • Выявление возбудителя • Исследуемый материал: смывы и мазки из носоглотки, содержимое кишечника, которыми заражают культуры клеток (например, HeLa или почек обезьян) и мышат-сосунков (последнее особо значимо для идентификации вирусов Коксаки группы А, проявляющих слабый цитопатогенный эффект in vitro) • При наличии цитопатического эффекта производят типирование вируса внесением диагностических иммунных сывороток, меченных флюоресцеином • По характеру патологических изменений у мышей определяют принадлежность вируса Коксаки к группам А или В • Принадлежность к сероварам определяют в РСК, нейтрализации и РИГА с типоспецифическими антисыворотками.
Дифференциальный диагноз • Простой герпес • Рецидивирующий афтозный стоматит.
Лечение симптоматическое: НПВС, полоскание полости рта 2% р-ром лидокаина. Диета № 13.
Осложнения • Экзантемы • При генерализации процесса - менингиты, энцефалит и миокардиты.
Прогноз благоприятный: заболевание заканчивается полным выздоровлением.
Синонимы • Герпангина • Ангина ульцерозная • Фарингит афтозный • Фарингит везикулярный
См. также Ангина
МКБ. В08.5 Энтеровирусный везикулярный фарингит
АНГИНА ПЕРВИЧНАЯ
Первичная ангина - инфекционное заболевание с местными проявлениями в виде острого воспаления компонентов лимфаденоидного глоточного кольца, чаще всего нёбных миндалин, возникающее первично вне связи с инфекционными заболеваниями и заболеваниями системы крови. Обычно термином ангина обозначают именно первичную ангину. Ангиной также называют обострение хронического тонзиллита. Классификация. Катаральная, фолликулярная, лакунарная: чаще как стадии одного процесса. Отдельно выделяют язвенно-плёнчатую ангину (см. Ангина язвенно-плёнчатая).
Катаральная ангина - преимущественно поверхностное поражение нёбных миндалин. Инкубационный период: от нескольких часов до 2-4 дней.
• Клиническая картина • Острое начало, першение и сухость в глотке, боль (возможна иррадиация в ухо) • Общее недомогание, головная боль, боли в суставах и мышцах • Температура тела субфебрильная (может быть озноб) • Изменения крови отсутствуют или незначительны • Регионарные лимфатические узлы болезненны при пальпации • У детей клинические проявления более выражены, в т.ч. и температурная реакция • Заболевание длится 1-2 дня, после чего воспалительные явления в глотке стихают или ангина переходит в другую форму.
• Фарингоскопия: нёбные миндалины гипертрофированы, отёчны.
Фолликулярная ангина характеризуется преимущественным поражением фолликулярного аппарата миндалин.
• Клиническая картина • Внезапный озноб, температура тела до 40 °С, сильная боль в горле • Выраженные явления интоксикации (резкая общая слабость, головная боль, боли в сердце, суставах и мышцах), диспепсия, олигурия • Изменения крови - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, СОЭ до 40-50 мм/ч • Изменения мочи - следы белка, иногда эритроциты.
• Фарингоскопия: нёбные миндалины гипертрофированы, резко отёчны. Сквозь эпителиальный покров просвечивают нагноившиеся фолликулы в виде беловато-желтоватых образований величиной с булавочную головку (картина звёздного неба). Нагноившиеся фолликулы вскрываются, образуя гнойный налёт, не распространяющийся за пределы миндалин.
Лакунарная ангина характеризуется поражением миндалин в области лакун с распространением гнойного налёта на свободную поверхность нёбных миндалин. Налёт за пределы миндалин не выходит.
• Клиническая картина • Резкий подъём температуры тела до 39-40 "С, озноб, боль в горле, боли в сердце, суставах, головная боль, нередко гиперсаливация, у детей часто возникает рвота • Характерно увеличение регионарных лимфатических узлов, пальпация их резко болезненна • Изменения в крови
и моче аналогичны таковым при фолликулярной ангине • Длительность течения - 5-9 дней. Симптомы нарастают быстро и так же быстро стихают. В период стихания клинических проявлений начинается очищение миндалин от налётов. Увеличение регионарных лимфатических узлов держится дольше других симптомов - до 10-12 дней.
• Фарингоскопия: резкая гиперемия миндалин, их отёк и инфильтрация, лакуны расширены; желтовато-белое фибринозно-гнойное содержимое лакун образует на поверхности миндалин рыхлый налёт в виде мелких очагов или плёнки. Налёт не выходит за пределы миндалин, тусклый, рыхлый, легко удаляется, не оставляя кровоточащего дефекта.
Дифференциальная диагностика • Грипп - характерны выраженная интоксикация, воспаление верхних дыхательных путей, лейкопения • Другие ОРВИ - характерны ринорея, отсутствие или слабая выраженность интоксикации, субфебрильная температура тела • Острый фарингит - общее состояние страдает мало, гиперемия задней стенки глотки обычно не распространяется на нёбные миндалины, температура тела чаще нормальная • Вторичные ангины • Обострение хронических тонзиллитов.
ЛЕЧЕНИЕ
• Лечение амбулаторное с изоляцией больного, при тяжёлом течении показана госпитализация в инфекционное отделение.
• Диета щадящая, богатая витаминами С и группы В, обильное витаминизированное питьё.
• Антимикробная терапия в течение 5-7 дней: антибиотики пенициллинового ряда, цефалоспорины I поколения, макролиды (например, спирамицин).
• НПВС, например ацетилсалициловая кислота, - по показаниям.
• Местное лечение • Биопарокс - ингаляционно по 4 вдыхания ртом и/или носом каждые 4 ч в течение 4-5 дней. Противопоказан при гиперчувствительности и детям до 2,5 лет. Может вызвать раздражение слизистой оболочки носоглотки, бронхоспазм, аллергические реакции • Фарингосепт -таблетку держать во рту до полного рассасывания (взрослым 3~5 таблеток/сут, детям от 3 до 7 лет по 1 таблетке 3 р/сут в течение 3-4 дней). После приёма таблетки следует воздержаться от приёма пищи и питья в течение Зч • Грамицидин С - таблетку держат во рту (защёчно) до полного рассасывания. Применяют по 2 таблетки (одну за другой в течение 20-30 мин) 4 р/сут в течение 2-3 дней • Полоскание тёплыми отварами трав (шалфея, ромашки), р-рами калия перманганата, натрия гидрокарбоната, борной кислоты, фурацилина, перекиси водорода до 8-10р/сут • Тепло на область шеи: ватно-марлевая повязка или согревающий компресс • При выраженном регионарном лимфадените назначают микроволновую терапию или токи УВЧ.
• После выписки из стационара пациент в течение 1 мес подлежит наблюдению участкового терапевта (педиатра). Необходимо заключение оториноларинголога о целесообразности взятия больного на диспансерный учёт.
Осложнения - см. Паратонзимит, Абсцесс паратонзимярный, Сепсис тонзимогенный, Медиастинит тонзимогенный Прогноз • Катаральная ангина - благоприятный • При лакунарной и фолликулярной ангине прогноз благоприятный, но после перенесённой ангины, независимо от тяжести её течения, часто развивается
хронический тонзиллит • При благоприятном течении ангины трудоспособность обычно восстанавливается через 10-12 дней • После первичных ангин, обусловленных |3-гемолитическим стрептококком группы А, независимо от формы ангины (даже после катаральной), возможно развитие сопряжённых заболеваний: ревматизма, гломерулонефрита, изолированного миокардита. Профилактика - см. Тонзиллит хронический
Синоним. Тонзиллит острый
См. также Тонзиллит. Ангина язвенно-плёнчатая, Ангина вторичная, рис. 4-1, рис. 4-2 МКБ. J03 Острый тонзиллит
АНГИНА ЯЗВЕННО-ПЛЁНЧАТАЯ
Язвенно-плёнчатая ангина - острое воспалительное заболевание нёбных миндалин, вызываемое находящимися в симбиозе веретенообразной палочкой Плаута-Венсана и спирохетой Венсана, характеризующееся образованием поверхностных язв, покрытых грязно-зелёным налётом, имеющим гнилостный запах.
Этиология. Активация сапрофитной флоры вследствие снижения естественной резистентности организма • Как правило, возникает у ослабленных и истощённых людей, с иммунодефицитом, гиповитаминозом С и группы В, хроническими интоксикациями • Возникновение язвенно-плёнчатой ангины возможно как осложнение других язвенных процессов (изъязвление злокачественных новообразований, ангина при лейкозах, агранулоцитозе, лимфогранулематозе, лучевых фарингитах, дифтерии).
Клиническая картина • Удовлетворительное общее состояние, неприятный запах изо рта, слюнотечение, боль при глотании и жевании • Температура тела субфебрильная • Кровь - умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Сопутствующие состояния - в 10% случаев протекает совместно с дифтерией.
Фарингоскопия • Одностороннее поражение миндалин • На свободной поверхности появляются легко снимаемые серовато-желтоватые налёты, оставляющие поверхностные малоболезненные язвы с дном серого цвета. Язвы заживают без образования дефектов. Изъязвления могут распространяться за пределы миндалин на полость рта, глотку и вестибулярный отдел гортани. Некротический процесс может охватывать подлежащие ткани вплоть до надкостницы.
Лечение должен проводить оториноларинголог • Смазывание изъязвлённой слизистой оболочки 10% р-ром новарсенола в глицерине, 2% р-ром метиленового синего, 1% р-ром борной кислоты, 10% р-ром меди сульфата • Полоскание глотки 0,1% р-ром этакридина лактата, 0,1% р-ром калия перманга-ната • При затяжном течении и глубоких некрозах назначают антибиотикотерапию.
Прогноз благоприятный при адекватном лечении.
Синоним. Ангина Симоновского-Плаута-Венсана См. также Ангина первичная, Тонзиллит МКБ. А69.1 Другие инфекции Венсана
АНГИОКЕРАТОМА
Ангиокератома - дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом.
Недостаточность а-галактозидазы А - см. Болезнь Фабри. Недостаточность а-галактозидазы В (*104170, N-Ацетил-а-D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49, 22qll, ген GALB, несколько аллелей, р). Некоторые формы известны как болезни Шиндлера и Канэа-ки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают последствия дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии. Также характерны ангиокератомы, телеангиэкта-зии слизистой оболочки желудка.
Ангиокератомы ограниченные
• Болезнь Фордайса: поражение кожи мошонки. Синонимы: ангиоке-ратома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фдрдайса-Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром.
• Ангиокератома Мибёлли. Преимущественное поражение пальцев кисти, как правило, у ослабленных девочек. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брака бородавчатая телеангиэктазия.
• Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный.
• Лимфангиокератома - врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов.
Антиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фуко-зидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010).
См. также Аспартилгликозаминурия, Болезнь Фабри МКБ. Е75.2 Ангиокератома
MIM. 104170 Недостаточность а-галактозидазы В, болезнь Канзаки, болезнь Шиндлера
Литература. Brown LK et al: Pulmonary involvement in Fabry disease. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 155: 1004-1010,1997; Fabry J: Ein Beitrag Zur Kenntnis der Purpura haemorrhagica nodularis (Purpura papulosa hemorrhagica Hebrae). Arch. Derm. Syph. 43: 187-200, 1898; Kanzaki Т et al: Angiokeratoma corporis diffusum with glycopeptiduria due to deficient lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase activity: clinical, morphologic, and biochemical studies. Arch. Derm. 129: 460-465, 1993; Ohshima Т et al: a-galactosidase A deficient mice: a model of Fabry disease. PNAS 94: 2540-2544, 1997; Schindler D et al: Neuroaxonal dystrophy due to lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase deficiency. New Eng. J. Med. 320: 1735-1740, 1989
АНЕВРИЗМА
Аневризма - локальное расширение просвета кровеносного сосуда или сердца вследствие патологических изменений их стенки или аномалий развития.
Классификации. В связи с большим разнообразием аневризм ни одна классификация (по типу поражённого сосуда, по форме аневризматического мешка, в зависимости от строения стенки, этиопатогенетическая, топографическая) не отражает всего спектра аневризм. Этиопатогеиетическая классификация • Аррозионная развивается в результате повреждения стенки кровеносного сосуда при распространении на него воспалительного или опухолевого процесса • Атеросклеротическая - наиболее распространённый тип; возникает в брюшной аорте и других крупных артериях у лиц старшего возраста; следствие истончения средней оболочки при выраженном атеросклерозе • Врождённая - следствие аномалии развития сосудистой сие-
темы • Септическая развивается вследствие инфекционной (бактериальной или микотической) эмболии собственных сосудов артерий или тромбартериита (тромбофлебита) при септических заболеваниях
• Сифилитическая поражает обычно грудную аорту и возникает как результат сифилитического аортита • Травматическая развивается вследствие механического повреждения стенки сосуда или сердца, Топографическая классификация
• Аорты (см. Аневризма аорты).
• Венечной артерии - обычно атеросклеротическая, значительно реже
- врождённая.
• Внутричерепная (мозговая) - см. Аневризма внутричерепная.
• Каротидно-югулярная (соустье каротидноюгулярное) - травматическая артериовенозная аневризма, формирующаяся при одновременном ранении сонной артерии и яремной вены.
• Расмуссена аневризма - аневризматическое расширение ветви лёгочной артерии в туберкулёзной каверне, высокий риск аррозии и лёгочного кровотечения.
• Аневризмы других артерий.
• Аневризмы периферических артерий. Среди них чаще всего наблюдают аневризмы подколенной артерии • Приблизительно 50% аневризм - двусторонние. Из них 25% сочетаются с аневризмами брюшной аорты • Разрывы редки, но часто возникают эмболии и тромбоз • При объективном обследовании выявляют чрезмерно выраженную пульсацию в области подколенной артерии • УЗИ позволяет выявить аневризму • Ангиография помогает выбрать метод реконструкции • Лечение. В большинстве случаев подколенные артерии перевязывают и накладывают шунт. Попытки полного удаления аневризм опасны, поскольку высок риск повреждения близлежащих нервов и вен.
• Аневризмы селезёночной артерии по частоте стоят на втором месте после аневризм брюшной аорты. Причины: фиброзная дисплазия, портальная гипертёнзия, многоплодная беременность, воспаление. Диагноз часто устанавливают случайно, когда на обзорной рентгенограмме в левом верхнем квадранте живота выявляют кольцевидный участок кальцификации. Частота разрывов небольших аневризм составляет 2%, достигая 90% при беременности. В 25% случаев разрывы аневризм приводят к летальному исходу. Показания к операции: разрыв, выраженная симптоматика (боли в левом верхнем квадранте живота) и наличие аневризм у женщин детородного возраста.
• Сердца аневризма • Аневризма в аневризме - наличие в области дна аневризмы одного или нескольких дополнительных выпячиваний с резко истончёнными и склонными к разрыву стенками
• Острая аневризма сердца - растянутый и выбухающий участок некротизированного миокарда. Обычно развивается в острой стадии трансмурального ИМ • Хроническая аневризма сердца. Стенки образованы фиброзной тканью • Желудочковые аневризмы. Часть стенки желудочка, поражённая инфарктом, может истончаться и замещаться соединительной тканью, формируя пятую камеру, связанную с левым желудочком. Образовавшаяся полость поглощает часть ударного объёма левого желудочка. Постинфарктная аневризма может быть причиной сердечной недостаточности, стенокардии, желудочковых аритмий и тромбоэмболии.
Лечение. Операции по поводу аневризмы проводят при возникновении осложнений • Сердечно-сосудистая недостаточность • Рецидивирующая пароксизмальная желудочковая тахикардия • Тромбоэмболия ветвей аорты.
См. также Аневризма аорты, Аневризма аорты расслаивающая,
Аневризма артериовенозная, Аневризма брюшной аорты, Аневризма
внутричерепная
МКБ. 172.9 Аневризма неуточнённой локализации
Литература. 336: 242-246
АНЕВРИЗМА АОРТЫ
Аневризма аорты - локальное мешковидное выбухание стенки аорты или диффузное расширение всей аорты более чем в 2 раза по сравнению с нормой.
Этиология и патогенез • Атеросклеротическая аневризма развивается в результате распада атеросклеротических бляшек и склероза стенки; обычно локализуется в брюшной аорте • Посттравматическая аневризма - ложная аневризма аорты, развивающаяся в результате организации стенок пульсирующей гематомы, образовавшейся при ранении стенки аорты. При травматическом происхождении аневризмы характерны боль в грудной клетке, парез возвратного гортанного нерва, одышка • Сифилитическая аневризма развивается вследствие мезаортита в третичном периоде сифилиса; локализуется обычно в восходящей части или дуге аорты • Расслаивающая аневризма (см. Аневризма аорты расслаивающая).
Клиническая картина
• Аневризма восходящей части аорты • Аортальная недостаточность - основное проявление (см. Недостаточность аортальная) • Симптомы сдавления верхней полой вены, трахеи (редко).
• Аневризма дуги аорты • Ослабление пульса на стороне поражения • Охриплость голоса (паралич левой голосовой связки) вследствие сдавления левого возвратного гортанного нерва • Положительный симптом Оливера- Кардарелли - смещение гортани в систолу вследствие передачи пульсации аневризмы на бронхи, трахею и гортань • Одышка вследствие сдавления трахеи и бронхов аневризмой • Больные занимают вынужденное положение - лёжа на боку с высоко поднятым головным концом • Возможен ателектаз лёгкого с развитием пневмонии • Синдром Хорнера: • Миоз • Энофтальм • Птоз.
• Аневризма нисходящей части аорты • Боли за грудиной, обусловленные растяжением нервных сплетений аорты. В отличие от стенокардии, они менее интенсивны, более продолжительны и не проходят после приёма нитроглицерина • Дис-фагия возникает при сдавлении аневризмой нижнего отдела пищевода.
• Аневризма брюшной аорты - наиболее частая локализация (см. Аневризма брюшной аорты).
Диагностика • Рентгеноскопия грудной клетки • Гомогенная тень с дугообразными контурами, сливающаяся с тенью аорты • Тень пульсирует синхронно с аортой • Мешковидное расширение аорты, как правило, наблюдают при сифилитическом поражении, а веретенообразное - при атеросклеротическом • Узурация грудины, рёбер и тел позвонков • Аортография.
Лечение хирургическое - иссечение аневризмы с протезированием.
Осложнение. Внезапный разрыв с кровотечением, как правило, в плевральную полость либо в забрюшинное пространство (редко - в двенадцатиперстную кишку), способным обусловить летальный исход.
См. также Аневризма, Аневризма аорты расслаивающая, Аневризма брюшной аорты, Аневризма внутричерепная, Недостаточность аортальная
МКБ • 171.3 Аневризма брюшной аорты разорванная • 171.4 Аневризма брюшной аорты без упоминания о разрыве • 171.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная • 171.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве
АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ
Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол - мужской (3:1). Генетические аспекты • Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки • Синдром Марфана
• Синдром Элерса-Данло- Русакова.
Факторы риска • .Артериальная гипертёнзия • Беременность • Наследственная предрасположенность.
Анатомическая классификация Дебейки • Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты • Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты • Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.
Клиническая картина • Основной симптом - резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии - снижение АД) • При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью • Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).
Специальные исследования • ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады • Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты • Рентгенологическое исследование грудной клетки - расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца • КТ и МРТ органов грудной клетки - двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным • Аортография - двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность • Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз • ИМ • Приступ стенокардии
• ТЭЛА • Пневмония • Плеврит • Перикардит • Пневмоторакс • Острый панкреатит • Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания: • Выраженная аортальная недостаточность • Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры • Безуспешность консервативной терапии • Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жиз-
ненно важных органов • Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер • Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия - при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.
Препараты выбора • Пропранолол (анаприлин) по 0,5-1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации ЧСС (60-70 в мин) • Натрия нитропруссид в/в до снижения систолического АД до 100-ПОммрт.ст.
Альтернативные препараты • Лабеталол по 10-20 мг в/в болюсно, при отсутствии эффекта следует повторить инъекции до общей дозы 300 мг, далее в виде инфузии под контролем гемодинамики • Триметафан - инфузия со скоростью 1-2 мг/мин • Резерпин по 0,5-2 мг в/и каждые 4-8 ч. Действие начинается через 1-3 ч • Метилдопа (метилдофа) по 250-500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4-6 ч и продолжается 10-12 ч.
Противопоказания • Пропранолол - бронхиальная астма, сахарный диабет, болезнь Рейно, синусовая брадикардия, неполная или полная АВ блокада, лечение ингибиторами МАО, кардиогенный шок, хроническая сердечная недостаточность • Натрия нитропруссид -артериовенозный шунт (не следует снимать компенсаторную артериальную гипертёнзию), нарушение мозгового кровообращения. Меры предосторожности • Прекращать приём В-адреноблокаторов следует постепенно • Передозировка натрия нитропруссида или его применение у пациентов с почечной или печёночной недостаточностью может вызвать симптомы интоксикации цианидами вследствие образования в плазме крови большого количества тиоцианата. Ранние признаки интоксикации: спутанность сознания и гиперрефлексия. Концентрацию тиоцианата в крови следует определять через 48 ч после введения натрия нитропруссида • В связи с тем, что тиоцианат блокирует поглощение и связывание йода, следует соблюдать осторожность при применении натрия нитропруссида при гипотиреозе. Наблюдение • Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже • Рентгенография или КТ органов грудной клетки • После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес • Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.
Осложнения • Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом • Рецидив расслаивающей аневризмы аорты. Течение и прогноз. Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца • Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед - 60%, в течение 3 мес - 90% • Выживаемость госпитализированных пациентов - 70% • У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29-38% • 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов - 40% • Частота повторного расслоения - 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет.
См. также Аневризма, Аневризма брюшной аорты, Недостаточность аортальная
ИКБ • 171 Аневризма и расслоение аорты • 171.0 Расслоение аорты (любой части)
Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.
АНЕВРИЗМА АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ
Аневризма артериовенозная характеризуется наличием сообщения между артерией и сопутствующей веной (может происходить с образованием или без образования аневризматического мешка; в последнем случае говорят об артериовенозном свище). Выглядит обычно как спутанный клубок сосудов с довольно чётко очерченным центром (ядро) и дренирующими красными венами (содержащими оксигенированную кровь). Может быть врождённой или приобретённой.
• Врождённая. Возникает при нарушении развития капилляров и характеризуется отсутствием или слабым развитием в поражённой области капиллярной сети, вместо которой между артерией и веной образуется клубок извитых сосудов, нередко образующих крупные камеры.
• Приобретённая. Возникает более часто (в 80% случаев) и обусловлена травмой артерии и вены или прорывом артериальной аневризмы в сопровождающую вену; реже возникает при биопсии стенки сосуда или наложении артериовенозного шунта для проведения гемодиализа.
Клиническая картина • Пальпируемая пульсирующая опухоль • Маштоподобный шум над дефектом, исчезающий при пережатии приводящей артерии.
Лечение только оперативное (цель - восстановление кровотока по артерии и вене).
Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный.
См. также Аневризма
МКБ • Q27.3 Артериовенозная аневризма • 177.0 Артериовенозная
аневризма приобретённая
АНЕВРИЗМА БРЮШНОЙ АОРТЫ
Аневризма брюшной аорты развивается, как правило, в результате атеросклеротического поражения и локализуется ниже уровня отхождения почечных артерий. Наблюдают значительно чаще, чем аневризму грудной аорты.
Клиническая картина • Боли в животе (обычно слева) или спине, связанные с просачиванием крови через стенку артерии. Боль интенсивная, если аневризматический мешок сдавливает спинномозговые корешки • Ощущение пульсации в животе • Перемежающаяся хромота (вследствие нарушения кровоснабжения нижних конечностей).
Диагностика. Примерно 40% аневризм - случайная находка при клиническом или рентгенологическом исследовании • Рентгенологическое исследование - кальцификация стенки аневризмы брюшной аорты в 60% случаев • УЗИ и КТ живота позволяют наиболее точно определить локализацию и размеры аневризмы. КТ даёт возможность детально оценить взаимоотношения аневризмы с почечными и другими висцеральными сосудами и выявить возможные аномалии венозного русла • Ангиография показана пациентам с артериальной гипертёнзией при выраженной или нестабильной стенокардии, стенозе почечных артерий, больным с подозрением на ишемию брыжеечных сосудов, а также пациентам с симптомами окклюзии дистальных артерий. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью поджелудочной железы.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение • Показание к операции - увеличение диаметра аневризмы более чем на 0,4 см/год • Аневризмэктомия с замещением аневризмы аортальным протезом из дакрона или другого синтетического материала • До, во время и после операции показано тщательное наблюдение за давлением в полостях сердца и величиной сердечного выброса с помощью катетера Судна-Ганца. Консервативное лечение • Гигроний, имехин, арфонад
• В-адреноблокаторы (пропранолол) • Нитропруссид натрия
• Маннитол (маннит) назначают для стимуляции диуреза во время операции • После операции может потребоваться срочная коррекция ацидоза и гиперкалиемии.
Осложнение - разрыв аневризмы • Риск разрыва зависит от размера аневризмы (обычно аневризму считают большой, если её диаметр вдвое больше диаметра сосуда): • Меньше 4,5 см в диаметре - 9% • Диаметр от 4,5 до 7 см - 35% • Более 7 см в диаметре - 75%
• Диагностика • Клиника шока. При небольших разрывах АД может оставаться стабильным • Сильная боль в животе или спине, временами локализующаяся в нижних отделах живота, паховой области, яичках • Пульсирующее образование в брюшной полости более чем в 80% случаев • Непосредственная визуализация с помощью КТ • Хирургическое лечение разрывов аневризмы аорты нужно проводить сразу после установления диагноза. Операционная летальность составляет 50-60%.
Прогноз. 90% больных погибают от разрыва аневризмы в течение года.
См. также Аневризма, Аневризма аорты
МКБ • 171.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная • 171.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве Примечание. Атипичные аневризмы брюшной аорты • Воспалительные аневризмы отличают выраженные фиброзные изменения передней и боковых стенок аневризмы и подлежащих тканей • Септические аневризмы характеризуют лихорадка, лейкоцитоз и признаки септической эмболии. Аневризмы имеют мешковидную форму, атипичную локализацию и незначительную кальцификацию стенок.
АНЕВРИЗМА ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ
Внутричерепная аневризма - любая аневризма сосудов головного мозга, в т.ч. врождённая.
Этиология. Результат наследуемых аномалий развития, реже -инфекции.
Генетические аспекты • Синдром церебральной аневризмы и цирроза (210050, р): неатеросклеротическая кальцификация сосудов мозга, эмфизема лёгкого, портальная гипертёнзия, цирроз печени, отставание в умственном развитии (Kahn E et al. Berry aneurysms, cirrhosis, pulmonary emphysema, and bilateral symmetrical cerebral calcifications: a new syndrome. Am. J. Med. Genet. Suppl. 3: 343-356, 1987) • Семейная внутричерепная аневризма (*105800,9f) с высоким риском кровоизлияний • Приблизительно у 15% больных с поликистозной болезнью почек обнаруживают ягодообразные аневризмы • В отличие от аневризм, субарахноидальные кровоизлияния, вызванные ангиомами, могут возникать и в детском возрасте.
Патогенез • Вне разрыва аневризмы неврологические проявления, как правило, отсутствуют • Разрыв аневризмы приводит к субарахно-идальиому кровоизлиянию (см. Кровоизлияние субарахноидальное).
Клиническая картина. Аневризмы многие годы могут протекать бессимптомно. В 25% случаев больных беспокоят
головные боли, в половине случаев аналогичные таковым при мигрени. Различают апоплексическую и значительно более редкую паралитическую (опухолеподобную) формы • Апоплексическая - клиника геморрагического инсульта (см. Инсульт геморрагический) • Паралитическая - медленно прогрессирующее поражение отдельных черепных нервов, чаще всего глазодвигательного и зрительного, иногда полушария мозга или его ствола. Как правило; у больных подозревают опухоль мозга или базальный арахноидит.
Диагноз. Ангиография - обнаружение артериовенозной ангиомы (сосудистая мальформация). Признаки очагового поражения полушария мозга, судорожные припадки, сосудистый шум при аускуль-тации головы.
Хирургическое лечение применяют при развитии осложнений (инсульты). Применяют клипирование аневризмы, перевязку проксимального отдела сонной артерии, индуцированный тромбоз, укрепление стенки аневризматического мешка пластическим материалом, мышцей.
См. также Аневризма, Инсульт геморрагический, Кровоизлияние субарахноидальное, Мальформации сосудистые ЦНС МКБ • 160 Субарахноидальное кровоизлияние • 160.7 Субарахноидальное кровоизлияние из внутричерепной артерии неуточнённой • 160.9 Субарахноидальное кровоизлияние неуточнённое • 167.1 Аневризма мозга без разрыва • Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов • Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов • Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов • Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов
Литература. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга: этиология, патогенез, классиф., патол. анатомия, в 2 т. Медведев ЮА, Мацко ДЕ. СПб., 1993
АНЕМИИ
Анемия - снижение количества Нb в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин анемия без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. анемию следует считать одним из симптомов патологических состояний.
Общие признаки • Содержание Нb <100 г/л, количество эритроцитов <4,0х1012/л, содержание железа сыворотки крови <14,3 мкмоль/л • Возможно изолированное существование одного признака или их сочетание. Например, для талассемии не характерно снижение количества эритроцитов.
Классифицирующие критерии
• По морфологии эритроцитов различают микроцитарные, нор-моцитарные и макроцитарные анемии (цитарный указывает на размер эритроцитов) • Объективный критерий оценки - средний эритроцитарный объём (СЭО); в норме составляет 80-94 фемтолитра (фл).
• По степени насыщения эритроцитов Нb (или по содержанию сывороточного железа) различают гипохромные, нормохромные и гиперхромные анемии (хромный указывает на цвет эритроцитов) • Объективный критерий оценки - среднее
содержание Нb в эритроците (ССГЭ); в норме составляет
27-33 пикограмма (пг).
По сочетанию первого и второго критериев различают анемии: • Гипохромные микроцитарные (низкие СЭО и ССГЭ) • Макроцитарные (увеличенный СЭО) • Нормохромные нор-моцитарные (СЭО и ССГЭ в пределах нормы).
• По степени регенерации эритроцитов различают анемии гипо-регенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные. Определяют по количеству ретикулоцитов крови или рети-кулоцитарному индексу.
• По степени гемопоэтического эффекта эритропоэтина. Учитывают как содержание эритропоэтина, так и чувствительность к нему незрелых клеток эритроидного ряда.
Патогенетическая классификация
• Анемии вследствие нарушений синтеза Нb и обмена железа (гипохромные микроцитарные) • Анемия железодефицитная • Талассемии • Анемии сидеробластные • Анемии при хронических заболеваниях (в 60% нормохромные нормоцитарные).
• Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (гиперхромные макроцитарные с мегалобластическим типом кроветворения) • Анемия пернициозная и другие В|2-дефицитные анемии • Анемия фолиеводефицитная.
• Прочие патогенетические механизмы (как правило, нормохромные нормоцитарные анемии) • Анемии, сочетающиеся со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин • Анемия апластическая • Анемия гипопластическая • Нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии) -з- Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина • Гиперрегенераторные анемии • Анемия постгеморрагическая острая • Анемии гемолитические.
Синоним. Малокровие
Сокращения • ССГЭ - среднее содержание Нb в эритроцитах
• СЭО - средний эритроцитарный объём.
МКБ • D50-D53 Анемии, связанные с питанием • D55-D59 Гемолитические анемии • D60-D64 Апластические и другие анемии. См. также Анемия апластическая, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Анемия гемолитическая, Анемия гиперрегенераторная (nl), Анемия гипопластическая, Анемия при хронических заболеваниях, Анемия сидеробластная, Анемия в сочетании со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин (nl), Анемия миелофтизная (п1) Литература. 34: 140-148
АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ
Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкдни) • Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна).
Этиология • Приобретённые анемии • Беременность • Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп) • Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) • Пароксизмаль-
ная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излучение • Токсины и химические вещества • ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р) • Группа А (тип 1 анемии Фанкони, • 227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р)
• Группа В (тип 2, • 227660, дефект гена FA2, р) • Группа С (тип 3,
• 227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р) • Группа D (тип 4, • 227646, дефект гена FA4, р).
Клиническая картина • Характерные черты апластических анемий • Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) • Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существует 2 типа
• Классический (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.
Лабораторные исследования • Приобретённая анемия: • Панци-топения • Нормохромные эритроциты • Удлинённое время кровотечения • Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия) • Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий) • Нормальные показатели ОЖСС • Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии • Нарушение показателей функций печени • Анемия Фанкони: • Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии)
• Повышение содержания HbF • Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста • Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено число клеток • Уменьшение количества мегакариоцитов • Уменьшение количества миелоцитов • Уменьшение количества эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.
Специальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальный диагноз • Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз
• Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция
• Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования • Исключение причинных факторов • Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей.
Хирургическое лечение • Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в
возрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) • Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения • Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение
• Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга.
• Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения • Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата.
• Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин) • Начальная доза - 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно • При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют. • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день
лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.
• Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!) • Андрогены редко эффективны.
Осложнения терапии • Геморрагический синдром • Инфекционные осложнения • Гемосидероз при переливании крови • Сердечная недостаточность • Почечная недостаточность • Токсический гепатит • Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина) • Развитие острого лейкоза.
Течение и прогноз • Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников) • Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.
Синонимы • Для приобретённых апластических анемий - анемия гипопластическая • Для анемии Фанкони - синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический
МКБ • D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) • D61 Другие апластические анемии М1М • 227650 Анемия Фанкони, тип 1 • 227660 Анемия Фанкони, тип 2
• 227645 Анемия Фанкони, тип 3 • 227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания • Аплазия костного мозга - врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими
аномалиями, что облегчает диагностику • Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса) • Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.
АНЕМИЯ ВСЛЕДСТВИЕ ДЕФИЦИТА ЭРИТРОПОЭТИНА
Анемия вследствие недостаточности эритропоэтина - нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обмена и клиренс креатинина <45 мл/мин. Выраженность анемии обычно зависит от тяжести почечной недостаточности (наиболее тяжело протекает при первичном поражении клубочкового аппарата).
Этиология и патогенез • Синтез эритропоэтина подавляется высоким содержанием уремических токсинов (при анемии в результате хронических заболеваний этот эффект опосредован цитокинами), что приводит к подавлению эритропоэза • Снижена чувствительность костного мозга к эритропоэтину • Срок жизни эритроцитов укорачивается (незначительный гемолиз) • Возможен алиментарный дефицит фо-лиевой кислоты или железа • Уремический геморрагический диатез; возможны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг • При повреждении эндотелия сосудов почек (злокачественная артериальная ги-пертёнзия, узелковый периартериит, острая ишемия) возникает микроангиопатическая гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов и тромбоцитопенией (у детей протекает остро в виде гемолитико-уремического синдрома).
Лечение этиотропное и патогенетическое • Рекомбинантный эритропоэтин - препарат выбора. Начальная доза -50-100 ЕД/кг в/в или п/к 3 р/нед. Через 2-3 мес лечения содержание эритроцитов повышается у большинства пациентов. Необходимо контролировать концентрации железа и фолиевой кислоты в крови, т.к. их дефицит может привести к вторичным осложнениям • Гемотрансфузии (применять осторожно).
См. также Анемия, Анемия в сочетании со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин (п1) МКБ. D64 Другие анемии
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЙ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА И ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА
Гемоглобин (Нb) - соединение тема и глобина - составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. Обмен железа • Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в
виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне • Источники железа: • Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму • При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина.
При нарушении синтеза Нb возникают микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах. Классификация • Анемия железодефицитная • Талассемии и различные гемоглобинопатии • Анемия сидеробластная • Анемия при хронических заболеваниях.
См. также Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии
МКБ • D50 Железодефицитная анемия • D56 Талассемия • D58.2 Другие гемоглобинопатии • D63 • Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках • D64 Другие анемии
АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
Гемолитйческие анемии - большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признаки - выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия. Этиология. Гемолитйческие анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы - наследуемые, а внеклеточные - приобретённые.
• Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению • Классический пример - гемолитическая аутоиммунная анемия • Изоиммунные Гемолитйческие анемии наблюдают при эритроблас-тозе плода; сюда также можно отнести Гемолитйческие трансфузи-онные реакции • Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты - анемия гемолитическая микроангиопатическая. У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома • Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая • Гемолиз при энзимопатиях • Назначение некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов) приводит к гемолитическому кризу.
• Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, Нb или ферментов. Эти дефекты наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию)
• Дефекты мембран: • Сфероцитоз наследуемый • Эллиптоцитоз наследуемый • Гемоглобинурия пароксизмальная ночная • Гемоглоби-нопатии (например, серповидноклеточная анемия). Известно более 300 заболеваний, обусловленных точечными мутациями генов глобинов. Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу • Энзимопатии (см. Приложение 2).
Лечение индивидуальное в зависимости от вида гемолитиче-ской анемии (например, спленэктомия или заместительная терапия препаратами железа).
См. также Анемия гемолитическая аутоиммунная, Анемия гемолитическая микроангиопатическая, "Гексокиназа" , "у-Глутамилцисте-ин синтетаза " , " Глутатион пероксидаза " , " Глутатион редуктаза " , " Глутатион синтетаза " , " Глюкозо-6-фосфат изомераза " , "2,3-Дифосфогли-церат мутаза " , " Енолаза " , " Пиримидин нуклеотидаза " , " Триозофосфат изомераза " в Недостаточность ферментов МКБ. D5S-D57 Гемолитические анемии
АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АУТОИММУННЫЕ
Аутоиммунные гемолитические анемии - приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.
Классификация аутоантител на основании серологических исследований • Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °С) - 80-90% • Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С) - 10% • Двухфазные гемолизины.
Этиология • Тепловые AT: • идиопатические причины (50%) • неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) • системные заболевания соединительной ткани • вирусная инфекция (например, гепатит) • Холодовые AT: • идиопатические причины (50%) • инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) • неопластические процессы (лимфома) • пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера) • Индуцированная лекарственными средствами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов • См. также Агранулоцитоз
Клиническая картина • Острое начало с повышения температуры тела • Желтуха • Гепатоспленомегалия • Дистрофия миокарда • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.).
Лабораторные исследования • Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) • Анемия • Увеличение СОЭ • Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах • В периферической крови - сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра • Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) • Снижение содержания гаптоглобина • В моче - уробилинурия, протеинурия; в кале - плейохромия (повышение содержания стеркобилина). Специальные исследования • Серологическое исследование направлено на выявление IgG (AT тепловые) • IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.
Тактика ведения зависит от степени тяжести • При индуцированной ЛС - отмена препарата, вызвавшего гемолиз эри-
троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды • При этиологической роли тепловых AT: • лёгкая степень - заместительная терапия • средне-тяжёлая - глюкокортикоиды • тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы • При этиологической роли холодовых AT: • заместительная терапия • следует избегать переохлаждения • переливание эритроцитарной массы • возможно назначение высоких доз глюкокортикоидов • необходимо ограничить применение других ЛС • Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми AT, - спленэктомия.
Лекарственная терапия • Препараты выбора - глюкокортикоиды, например преднизолон по 1-2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают • Альтернативные препараты - иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес.
Осложнения • Шок (выраженная анемия) • Тромбоэмболии • Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз • Благоприятные при адекватном лечении • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).
См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная
МКБ • О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии
АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЧЕСКАЯ
Микроангиопатическая гемолитическая анемия - вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотелием сосудов.
Этиология • Артериальная гипертензия • Хронические заболевания почек • Протезы сердечных клапанов • Гемолитико-уремический синдром • ДВС • Врождённая микроангиопатическая гемолитическая анемия (276850, р): полиморфная симптоматика, возможно вовлечение ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тром-боцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; характерны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг).
Клиническая картина определяется основным заболеванием.
Диагноз подтверждают выявлением фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови в виде шизоцитов, шпороклеточных, серповидно-клеточных и других аномальных форм эритроцитов.
Лечение этиотропное и общеукрепляющее.
МКБ. D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии Литература. Moschowitz E: An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: an undescribed disease. Arch. Intern. Med. 36: 89-93, 1925; Schulman I et al: Studies on thrombopoiesis. I. A factor in normal human plasma required for
platelet production; chronic thrombocytopenia due to its insufficiency. Blood 16: 943-957, 1960; Upshaw JD: Congenital insufficiency of a factor in normal plasma that reverses microangiopathic hemolysis and thrombocytopenia. New Eng. J. Med. 298: 1350-1352, 1978
АНЕМИИ ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ
Гипопластическая анемия - нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой.
Врождённая гипопластическая анемия (синдром Дапе-монда-Блёкфэна) - аллельный вариант анемии Фанкони (*205900, р). От анемии Фанкони её отличают раннее появление анемии (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении • Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF • Лечение • Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в течение 1-3 нед с последующим постепенным снижением до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50% • Переливания эритроцитарной массы.
Приобретённая гипопластическая анемия (транзитор-ная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже - хронически • Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2-4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.
Другие формы приобретённой гипопластической анемии • Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза • Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз) • Лечение симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга.
См. также Анемия, Анемия апластическая
Синоним. Анемия апластическая
МКБ • D61.0 Конституциональная апластическая анемия • D61.9
Апластическая анемия неуточнённая
АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ
Железодефицитная анемия (ЖДА) - гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа извне). При формулировке диагноза необходимо обязательно указывать этиологию ЖДА.
Частота. ЖДА наблюдают у 10-30% взрослого населения. Наиболее распространённая форма анемии (80-95%). У женщин ЖДА возникает значительно чаще, чем у мужчин. По разным оценкам до 20% женщин страдают ЖДА.
Этиология • Хроническая потеря крови (например, при желудочно-кишечных или маточных кровотечениях) • Алиментарные факторы -недостаточное поступление железа в организм • Нарушение всасывания железа в ЖКТ: • резекция желудка и/или кишечника • гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит • синдром мальабсорбции • Увеличение потребности организма в железе (например, у грудных детей, в подростковом возрасте, при беременности, при глистных инвазиях) • Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря)
• Другие причины (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемоси-дероз лёгкого).
Клиническая картина • Общие симптомы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Одышка, тахикардия, артериальная гипотёнзия, головная боль, головокружение, парестезии возникают при тяжёлой форме • Специфические симптомы: • Ангулярный стоматит • Койлонихйя • Атрофический глоссит • Дисфагия • Извращение аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду). Возрастные особенности • ЖДА часто развивается у грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании • Приблизительно 60% всех случаев ЖДА наблюдают у пациентов старше 65 лет • У пожилых людей ЖДА может привести к обострению ИБС с последующим развитием левожелудочковой недостаточности. Беременность. ЖДА часто развивается в период беременности без коррекции питания железосодержащими добавками. Сопутствующая патология • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки • Новообразования • Геморрой • Гемосидероз лёгких • Глистная инвазия.
Лабораторные исследования • Золотой стандарт - окрашивание аспирата костного мозга для определения содержания железа • Лучший неинвазивный метод - определение снижения содержания ферритина сыворотки крови. Применяя данный метод исследования, необходимо учитывать, что ферритин относится к острофазовым показателям крови, в связи с чем возможны диагностические ошибки
• При исследовании мазка периферической крови у больных обычно выявляют гипохромную микроцитарную анемию, анизоцитоз, пойки-лоцитоз. Мазок может быть и нормальным • При незначительной анемии или острой потере крови средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах могут быть в норме • Уровень Нb
• менее 120 г/л, но у пациентов с повышенным уровнем Нb до заболевания (курильщики, лица с хронической гипоксемией) анемия может развиться при наличии и более высоких показателей Нb. Таким образом, при использовании стандартных критериев анемии необходимо проводить исследования, направленные на обнаружение скрытой анемии • Препараты, влияющие на результаты анализов. Железосодержащие пищевые продукты или поливитаминные препараты с добавлением минеральных веществ, включая железо • Заболевания, влияющие на результаты. Уровень ферритина сыворотки крови может повышаться при острых заболеваниях печени, циррозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, лихорадке, острых воспалительных заболеваниях, гемодиализе.
Лабораторные признаки • Характерные признаки железодефицитного состояния - гипохромия и микроцитоз - не специфичны для ЖДА и в равной мере присутствуют при других нарушениях синтеза Нb (талассемиях, сидеробластных анемиях и анемиях при хронических заболеваниях) • В зависимости от степени и длительности дефицита железа форма анемии может варьировать от очень лёгкой до очень тяжёлой • При любой форме в мазках крови обнаруживают блед-
ные эритроциты небольших размеров (низкие средний эритроцитарный объём и среднее содержание Нb в эритроцитах), что отражается на снижении цветового показателя • Количество ретикулоцитов у взрослых снижено (гипорегенераторная анемия). У детей отмечают ретику-лоцитоз (гиперрегенераторная анемия) • Специфические признаки Ж ДА: • Низкое содержание Fe2 • в сыворотке крови • Повышение ОЖСС • Низкая концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге) • Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов • Отсутствие запасов железа в костном мозге • Гиперплазия красного костного мозга, наличие микро- и нормобластов, уменьшение количества сидероблас-тов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа). Специальные исследования • Для установления причины потери железа организмом - гваяковая проба на скрытую кровь в кале, эндоскопическое исследование ЖКТ (ФЭГДС, ректороманоскопия, колоноскопия), исследование свёртываемости крови • При подозрении на та-лассемию необходимо пересмотреть предшествующие общие анализы крови (определение длительной и незначительной анемии в сочетании с эллиптоцитозом), исследовать содержание HbA2, HbF, данные семейного анамнеза • Для подтверждения нарушения утилизации железа необходимо провести пробный курс лечения препаратами железа (пе-рорально или парентерально). Пробная терапия препаратами железа в суточной дозе 3 мг/кг (расчёт на элементное железо) - лучший способ диагностики ЖДА у детей грудного и более старшего возрастов. Дифференциальная диагностика • Микроцитарные гилохромные анемии (талассемия, сидеробластная анемия). При этих видах анемий также нарушается утилизация железа с дефектным синтезом Нb, но абсолютного снижения железа в организме не происходит • При талассемии количество эритроцитов нормально или повышено. Появление эллиптоцитоза и анемии, резистентной к терапии препаратами железа, - характерные признаки талассемии • При сидеробластных анемиях в сыворотке крови повышено содержание железа и ферритина. В костном мозге увеличено количество сидеробластов (при ЖДА уменьшено) • Другие анемии (например, анемия при хронических заболеваниях или анемия вследствие недостаточности эритропоэтина). Эти анемии чаще нормоцитарные нормохромные. Анемия при хронических заболеваниях также характеризуется нарушением утилизации железа, но без абсолютного снижения ресурсов железа в организме.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета • Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов • Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые) • Для снижения вероятности развития запора у пациентов, получающих заместительную терапию препаратами железа, в рационе рекомендуют увеличить содержание растительной клетчатки. Лекарственная терапия • Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Нb возрастает (обычно на 0,7-1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) маль-абсорбции железа. Содержание Нb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более) • При непереносимости сульфата железа можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат • При появлении симптомов поражения ЖКТ дозу препаратов следует снизить • Детям показан приём жидких форм железосодержащих препаратов в рекомендуемой дозе 3 мг/кг/сут (расчёт на элементное железо) • В тяжёлых случаях (например, при синдроме мальабсорбции) препараты железа (например, Феррум Лек, ферковен) назначают парентерально. При гиперменорее железосодержащие препараты назначают за 7-10 дней до предполагаемого срока менструации, продолжают во время неё и в течение 7-10 дней после её окончания.
Меры предосторожности • Препараты железа могут вызвать нарушение функций ЖКТ, снижение аппетита • Необходимо соблюдать особую осторожность при назначении препаратов железа при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенных колитах, энтеритах • Передозировка железосодержащих препаратов вызывает сильнейшую интоксикацию (см. Отравление препаратами железа острое). Указанные средства следует хранить вне досягаемости для детей.
Лекарственные взаимодействия • Антациды, препараты кальция, циметидин снижают всасывание препаратов железа. Железосодержащие препараты следует принимать за 1 ч до или через 2 часа после приёма перечисленных ЛС • Препараты железа уменьшают всасывание и/или ослабляют действие тетрациклинов, триметина, препаратов цинка t Аскорбиновая кислота повышает всасывание препаратов железа. Наблюдение. Контроль содержания Нb в крови ежемесячно после нормализации его концентрации и концентрации сывороточного железа.
Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике ЖДА и адекватной терапии железосодержащими препаратами. Профилактика • Рациональное питание с адекватным содержанием железа • Лечение заболеваний, ведущих к хронической потере крови.
Синоним • Сидеропеническая анемия
См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, рис. 1-3 МКБ. D50 Железодефицитнзя анемия
АНЕМИЯ ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
Острая постгеморрагическая анемия - нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения. Этиология • Травмы • Хирургические вмешательства • Внематочная беременность • Нарушение гемостаза • Различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением (например, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки).
Клиническая картина • Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений не соответствует тяжести анемии, т.к. нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму) • Внезапная сухость во рту - важный признак острого кровотечения.
Лечение направлено на восстановление ОЦК • Хирургическая остановка кровотечения • Гемотрансфузии • Коллоидные растворы.
См. также Анемии. Анемия гиперрегенераторная (п1) МКБ. D62 Острая постгеморрагическая анемия
АНЕМИЯ ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ДРУГИЕ В12 ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ
Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1-5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия - аутоиммунное заболевание с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.
Этиология • Пернициозная анемия • Фундальный гастрит (тип А) • AT к париетальным клеткам желудка • Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла) • Другие В|2-дефицитные анемии • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12 • Гастрэктомия • Синдром приводящей петли • Инвазия ленте-цом широким • Синдром мальабсорбции • Хронический панкреатит • Хронический алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р) • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология • Костный мозг - мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок - фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг - дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.
Клиническая картина определяется дефицитом витамина В|2 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особенности • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых
• Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет
• У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология • Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет) • Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность • Железодефицитная анемия • Агаммаглобулинемия • Спру тропическая • Болезнь Крона • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.
Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Содержание витамина В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) • Увеличение ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляции пентагастрином рН желудочного сока >6 • AT к внутреннему фактору Касла • AT к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина
• Увеличение активности ЛДГ.
Состояния, влияющие на результаты исследований • Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: • холодовые агглютинины • гипергликемия • выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния: • миелопролиферативные заболевания • заболевания печени • Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: • множественная миелома • приём пероральных контрацептивов • беременность • недостаточность фолиевой кислоты • недостаточность транскобаламина И.
Специальные исследования • Проба Шиллинга - уменьшенное поглощение витамина В12 • Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз • Фолиеводефицитная анемия (необходимо определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах) • Миелодисплазии • Неврологические нарушения • Дисфункция печени • Гипотиреоз • Гемолитические или постгеморрагические анемии • Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение витамина В|2 • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка.
Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосторожности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не следует назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.
Осложнение лечения - гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения).
Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.
См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1-2
Синонимы • Злокачественная анемия • Аддисона-Бйрмера болезнь
• Вйрмера болезнь
МКБ. D51 Витамин-В12-дефицитная анемия
Литература. Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with
proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322-323,
1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada
Haemal. 30: 1-7, 1963
АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Анемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев - гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии.
Этиология и патогенез • Укорочение срока циркуляции зрелых форм эритроцитов в крови • Нарушение утилизации железа (нарушается его высвобождение из депо) • Относительная недостаточность эритропоэтина (эффект опосредован подавлением его продукции ци-токинами - B- и у-интерфероном) • Изменённая реакция костного мозга на эритропоэтин.
Клиническая картина определяется основным заболеванием (например, ревматоидный артрит, туберкулёз, рак).
Диагностика • Умеренная анемия (уровень Нb 80-100 г/л) • Уровень ферритина сыворотки нормальный или немного повышен (в отличие от железодефицитной анемии) • Содержание Fe2+ в сыворотке крови снижено, но ОЖСС также уменьшена (в отличие от железодефицитной анемии) • Количество ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия).
Лечение этиотропное.
МКБ • D63 • Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках • D63.0 • Анемия при новообразованиях (СОО+) • D63.8 • Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
АНЕМИЯ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ
Серповидно-клеточная анемия - наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (главным образом Streptococcuspneumoniae) вследствие образования патологического HbS. Заболевание диагностируют у 1 % афроамериканцев, часто встречают в Азербайджане и Дагестане. Этиология • На молекулярном уровне. Дефект гена НВВ (* 141900, 11р15.5, классическая мутация: HbS образуется в результате замены валина на глутаминовую кислоту в положении 6 В-цепи молекулы Нb, также другие мутации, R). В венозном русле HbS полимеризуется с формированием длинных цепей, изменяющих форму эритроцитов (становятся серповидными) • На клеточном уровне. Серповидные эритроциты вызывают увеличение вязкости крови, стаз; создают механическую преграду в мелких артериолах и капиллярах, приводя к тканевой ишемии (с чем связаны болевые кризы). Кроме того, серповидные эритроциты менее устойчивы к механическим воздействиям, что приводит к их гемолизу.
Клиническая картина: умеренная желтуха, трофические язвы в области лодыжек, отставание в физическом развитии
(особенно у мальчиков), приапизм, предрасположенность к апластическим и гемолитическим кризам, болевые кризы, спле-номегалия, холелитиаз, аваскулярные некрозы, язвы ног, остеонекроз с развитием остеомиелита.
Диагностика • Диагноз подтверждают обнаружением полимеризо-ванного HbS при электрофорезе Нb • Другие критерии: • анемия -Нb около 80 г/л; средний эритроцитарный объём >75 мкм3 • ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия) • лейкоцитоз • тромбоцитоз • мазок периферической крови эритроциты в форме серпа, полихромазия • концентрация билирубина сыворотки крови слегка повышена (20-40 мг/л [34-68 мкмоль/л]) • СОЭ снижена • содержание ЛДГ сыворотки крови повышено • гаптоглобин отсутствует • в костном мозге
• эритроидная гиперплазия, увеличение многоядерных клеток-предшественников.
Лечение • При острых болевых кризах средней степени тяжести в амбулаторных условиях - ненаркотические анальге-тики (ибупрофен, парацетамол) • При острых болевых кризах в стационарных условиях - наркотические анальгетики парентерально. Следует как можно быстрее снизить дозу наркотического анальгетика, а затем перейти на приём ненаркотических анальгетиков, например парацетамола, ибупрофена
• Необходимо учитывать возможность развития дегидратации и ацидоза • При развитии инфекции до получения результатов бактериологического исследования следует назначить антибиотик, активный в отношении Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae • Поддерживающая терапия - трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, а также антикоагулянтов • Трансплантация костного мозга.
Осложнения • Асептический некроз головки бедренной кости и другие некротические осложнения • Сепсис • Цереброваскулярные расстройства с неврологическими проявлениями • Кардиомегалия
• Ретинопатия • Гемосидероз.
Течение и прогноз. Анемия радикально неизлечима. На втором десятилетии жизни количество кризов уменьшается, но осложнения возникают более часто. Некоторые пациенты умирают в детстве от некротических осложнений или сепсиса. Большинство больных доживают в среднем до 50 лет.
См. также Анемия, Анемия гемолиттеская, Желтуха, рис. 1-4 Синонимы • Дрепаноцитоз • Менискоцитоз • Серповидно-клеточный синдром • Менискоклеточная анемия • Менискоцитарная анемия МКБ • D57 Серповидно-клеточные нарушения • D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом • D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза • D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения • D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности
• D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
АНЕМИИ СИДЕРОБЛАСТНЫЕ
Сидеробластная анемия - гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов - нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).
Классификация • Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма
пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты) - недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия обычно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии • Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов) • Приобретённые сидеробластные анемии возникают под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (например, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит) • В 50% случаев - идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.
Диагностика. Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты • В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты • В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина • Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия) • Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами - диагностический признак сидеробластной анемии.
Лечение • Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь) • Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в большинстве случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов • Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).
Синоним. Сидероахрестическая анемия
МКБ • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами • D64.3 Другие сидеробластные анемии
АНЕМИЯ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ
Фолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков. Этиология • Недостаточное поступление фолиевой кислоты (суточная потребность - 50 мкг, у детей и беременных - в 2-3 раза выше) • Нарушение всасывания фолиевой кислоты в кишечнике • Повышение потребности в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных новообразованиях) • Длительный приём ЛС (триме-топрим, метотрексат, сульфасалазин, пероральные контрацептивы, противосудорожные средства) • Хронический алкоголизм.
Клиническая картина. Кроме общих симптомов анемии (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотёнзия и т.д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счёт непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют.
Диагностика. Макроцитоз, снижение количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия), снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови. В аспирате костного мозга - мегалобластический тип кроветворения.
Лечение • При мегалобластической анемии необходимо сначала исключить наличие дефицита витамина В12 (пернициозную анемию), т.к. в этом случае приём фолиевой кислоты приведёт к улучшению показателей крови, но не окажет влияния на выраженность неврологических нарушений • Отказ от провоцирующих анемию ЛС • Заместительная терапия фолиевой кислотой (1-5 мг/сут).
См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Гиповитаминоз В9 (п1) МКБ. D52 Фолиеводефицитная анемия
АНКИЛОСТОМОЗ
Анкилостомоз - гельминтоз (нематодоз), протекающий с аллергическими поражениями кожи, органов дыхания (на ранней стадии), ЖКТ и железодефицитной анемией (на поздней стадии).
Этиология. Возбудители -Ancylostoma duodenale, реже Ancylostoma ceylanicum, Necator americanus, Ancylostoma braziliense. Эпидемиология. Заболевание распространено повсеместно. Necator americanus регистрируют в Америке, Азии и Африке; Ancylostoma duodenale - в Японии, Китае, Индии, Средней Азии, странах Средиземноморского бассейна и Закавказье. Эндемические очаги могут формироваться в угольных и горнорудных шахтах при высокой температуре окружающей среды, влажности и плохом санитарном состоянии. Механизмы заражения - фекально-оральный и контактный. Патогенез. Личинки внедряются через кожу (например, при работе с почвой через кожу рук, ходьбе босиком и т.д.). После проникновения они мигрируют по кровеносным и лимфатическим путям в лёгочные капилляры. Отсюда личинки проникают в дыхательные пути, достигают глотки и заглатываются. Больной не опасен для окружающих, т.к. в момент выделения из организма яйца не инвазивны.
Клиническая картина. Инкубационный период -40-60 сут. В большинстве случаев количество паразитов невелико, и заболевание протекает бессимптомно. Симптоматика более тяжёлых форм зависит от способа проникновения паразита в организм. При проникновении через кожу характерны зудящие папуло-везикулёзные, пустулёзные и эритематозные высыпания на фоне бледной кожи (обычно на конечностях); сохраняются в течение нескольких месяцев. Массивная инвазия может приводить к отёкам конечностей. При миграции личинок через дыхательные пути возможны бронхит, пневмония, плеврит. Симптомы поражения ЖКТ: изжога, рвота, боли в эпигастральной области. Симптомы поражения ЦНС; вялость, отставание в умственном и физическом развитии. Наиболее характерное проявление - гипохромная железодефицитная анемия и гипоальбуминемия вследствие хронической кровопотери. В наиболее тяжёлых случаях количество эритроцитов снижается до 10х1012/л, а содержание Нb - до 100 г/л.
Метод исследования - обнаружение яиц паразита в фекалиях.
Лечение • При анемии - препараты железа; в тяжёлых случаях -г переливание крови • Этиотропная терапия • Мебендазол по 100мг 2 р/сут в течение 3 сут. Противопоказан при временности • Пирантела памоат по 11 мг/кг 1 р/сут (не более 1 г) в течение 3 дней (при Necator americanus) или Однократно (npKAncylostoma duodenale). Противопоказан при беременности.
Профилактика • Проведение дегельминтизации шахт и земельных участков • Санитарно-просветительная работа среди населения энде-мичных районов • Через месяц после дегельминтизации рекомендовано контрольное копрологйческое исследование • Ежегодные исследования проводят при анкилостомозе в течение 4 лет.
Синонимы • Некатороз • Анкилостомидоз • Сыпь рудокопов • Чесотка водяная • Чесотка земляная МКБ В76 Анкилостомидоз Литература. 129: 20-21
АНОМАЛИИ ЖАБЕРНЫХ ЩЕЛЕЙ
Аномалии жаберных щелей - группа врождённых доброкачественных новообразований.
Эмбриология. На 4 нед развития по вентролатеральной поверхностиголовы эмбриона формируется 5 эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щелей находятся соответствующие им энтодермальные глоточные карманы. Типы аномалий • Синус, или неполный свищ, имеет либо внутреннее, либо наружное отверстие • Полный свищ (фистула) открыт как внутрь, так и наружу • Киста не имеет отверстий • Возможны комбинации перечисленных выше типов.
Характеристика. Аномалии жаберных щелей локализованы вдоль передней границы грудино-ключично-сосцевидной мышцы или глубже Неё. Они могут быть расположены в любом месте между наружным слуховым проходом и ключицей.
Клиническая картина • Кисты, связанные с жаберными щелями, бывают гладкими, округлыми и плотными • Характерно увеличение размеров во время респираторных инфекций • При инфицировании кисты может возникнуть абсцесс или произойти его самопроизвольный прорыв с образованием свища • Симптомы зависят от размеров и расположения аномалии жаберной щели • Большие кисты могут вызвать дисфагию, стридор и нарушение дыхания • Кисты небольших размеров часто не выявляют до зрелого возраста (в связи с медленным ростом и скудной симптоматикой).
Лечение • Радикальное лечение - полное удаление образования без повреждения окружающих жизненно важных структур, При инфекционных осложнениях назначают антибиотики • Вскрытия и дренирования по возможности избегают, поскольку эти меры усложняют последующее удаление образования.
МКБ. Q18 Другие врождённые аномалии [пороки развития] лица и шеи
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА МАЛЫЕ
Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не
приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией - 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни.
Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).
Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное отверстие • Длинный евстахиев клапан (заслонка) - • нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии • Аневризма межпредсердной перегородки
• выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки - выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме - 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина - 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи.
Сопутствующая патология • СиндромМарфана • Синдром Элер-са-Данло-Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бёхчета
• ВПС • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.
Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.)
• Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • Эхокардиографические критерии • Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз • ВПС • Большие аномалии развития сердца.
Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.
Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.
См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС - малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца - анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).
АНОМАЛИИ РЕФРАКЦИИ
• Рефракция глаза - характеристика преломляющей силы оптической системы глаза, находящейся в состоянии покоя аккомодации, определяемая по положению заднего главного фокуса относительно сетчатки, выраженная в условных единицах -диоптриях (дптр). За одну диоптрию принимают оптическую силу линзы с фокусным расстоянием 1 м. Виды рефракции
• Физическая рефракция - преломляющая сила оптической системы глаза (независимо от положения её главного фокуса по отношению к сетчатке). Нормальная рефракция глаза взрослого - 60 дптр, новорождённого - 80 дптр.
• Клиническая рефракция - способность оптической системы глаза фокусировать изображение на сетчатке • Эмметропия (соразмерная клиническая рефракция) - параллельные световые лучи фокусируются оптической системой глаза на сетчатке • Аметропия (несоразмерная клиническая рефракция) - параллельные световые лучи фокусируются оптической системой глаза не на сетчатке, а позади или впереди неё. Близорукость, или миопия (сильная клиническая рефракция), - фокусировка изображения впереди сетчатки. Обусловлена либо чрезмерной преломляющей силой оптической системы глаза, либо удлинением глазного яблока. Классификация: слабая (до 3 дптр), средняя (3-6 дптр), сильная (>6 дптр). Дальнозоркость, или гиперметропия (слабая клиническая рефракция), -фокусировка изображения позади сетчатки. Обусловлена либо ослаблением преломляющей силы оптических сред глаза, либо укорочением глазного яблока. Разновидностью гиперметропии считают пресбиопию - ухудшение способности хрусталика изменять свою кривизну, обусловленное возрастными изменениями. У новорождённых отмечают физиологическую гиперметропию. Астигматизм -различия в преломляющей силе оптической системы глаза во взаимно перпендикулярных осях. Обусловлена различиями в кривизне роговицы по перпендикулярным плоскостям либо изменением формы глазного яблока.
Генетические аспекты. Существует множество наследственных заболеваний, сопровождающихся различными формами нарушения рефракции • Слепота ночная врождённая с миопией (*310500, гемералопия-миопия, Xpll.3, Я) • Миопия (*160700, R). Высокий риск отслоения сетчатки • Гиперметропия высоких степеней (238950, р)
• Ночная слепота с миопией высокой степени (*257270, р) • Полная цветовая слепота с миопией (*262300, ахроматопсия с миопией, р)
• Борнхолъмская болезнь глаз (*310460, Xq28, ген BED, S) • Пигментный ретинит типа 2 (*312600, ХрП.З, ген RP2, 8) • Синдром Стиплера (#108300, мутации генов коллагена COL2A1 и COL11A1, R, р). Синоним: артроофтальмопатия наследуемая прогрессирующая.
Клиническая картина • Близорукость • Трудность различения удалённых объектов • Значительное удлинение оси глаза - до 30-32 мм. (в норме - 22-23 мм), что визуально проявляется выпячиванием глазного яблока (пучеглазие). Передняя камера глаза углубляется • При увеличении близорукости более чем на 1 дптр/год её считают прогрессирующей • Дальнозоркость - трудность различения объектов,- расположенных вблизи. Также нарушено восприятие удалённых объектов. Возможно появление головных болей при зрительном утомлении.
Методы исследования. Определение рефракции после применения циклоплегических средств (0,1-1%р-ра атропина сульфата, 0,1-0,25% р-ра скополамина гидробромида в виде глазных капель), т.к. в этом случае исключены искажения результатов исследования, обусловленные аккомодацией глаза.
• Метод определения рефракции на практике чаще основан на субъективных методах исследования • Определение остроты зрения: последовательное подставление собирательной и рассеивающей линз к каждому глазу. Оптическая сила линзы, обеспечивающая остроту зрения, равную 1,0, характеризует величину клинической рефракции • Наличие близорукости подтверждают с помощью рассеивающей линзы (знак • - • ), дальнозоркости - собирающей (знак • • • ) • Чаще острота зрения равна 1,0 при подстановке нескольких линз разной оптической силы (диапазон варьирует в зависимости от возраста и аккомодационных резервов). При дальнозоркости величина рефракции равна оптической силе наиболее сильной линзы, а при близорукости - наиболее слабой • Наличие астигматизма подтверждают с помощью цилиндрических линз, устанавливаемых во взаимно перпендикулярных меридианах.
• Объективные методы исследования (скиаскопия и рефрактометрия).
• Возрастные особенности определения рефракции • Определение рефракции у новорождённых затруднено, поэтому офтальмологическое обследование следует ограничить только определением наличия зрительной функции • Первое определение остроты зрения необходимо провести в возрасте 3,5 лет • При нормальной рефракции определение остроты зрения проводят каждые 2-4 г до возраста 65 лет, после чего - каждые 1-2 г.
Дифференциальный диагноз • Рубцы роговицы • Катаракта • Патология сетчатки • Патология зрительного нерва.
ЛЕЧЕНИЕ
Коррекция. Для коррекции аномальной рефракции необходимы подбор и ношение линз (контактная коррекция или коррекция с помощью очков) • В случае близорукости показано использование рассеивающих линз - применяют линзы с минимальным значением оптической силы, обеспечивающей остроту зрения, равную 1,0. Близоруким пациентам необходимы две пары очков - очки для дали и очки для близи. Очки для дали подразумевают коррекцию рефракции до достижения остроты зрения, равной 1,0, тогда как очки для близи (на 1-3 дптр слабее очков для дали) обеспечивают комфорт при чтении • При дальнозоркости используют собирательные линзы, при этом наиболее целесообразно применение линз максимальной оптической силы, обеспечивающей остроту, зрения, равную 1,0 • При сочетании близорукости и пресбиопии (вариант гиперметропии) показано ношение бифокальных линз, составленных из собирательной (нижняя часть бифокальной линзы - чтение) и рассеивающей (верхняя часть - удалённые объекты) линз • При астигматизме показаны специальные цилиндрические линзы, имеющие неодинаковую оптичес: кую силу во взаимно перпендикулярных плоскостях. Хирургическое лечение • Радиальная кератотомия: под местной анестезией с помощью хирургического алмазного кера-тотома наносят несколько (4-12) радиальных разрезов на поверхность периферической части роговицы с целью уплощения её центральной части. Радиальную кератотомию применяют у лиц старше 18 лет, поскольку к этому возрасту заканчивается развитие глаза. Основные сложности связаны с неодинаковыми длиной и глубиной разрезов (неравномерное изменение кривизны роговицы), а также с продолжительным послеоперационным периодом, требующим значительного ограничения физической активности • Автоматизированная послойная кератопластика: с помощью микрохирургического кератотома удаляют поверхностный слой роговицы, что приводит к её уплощению • Лазерное лечение: с помощью лазера удаляют ткань роговицы с целью уплощения. После процедуры роговица вновь эпителизируется. Заживление занимает несколько месяцев, в течение которых пациент ощущает некоторую нечёткость зрения.
Течение и прогноз благоприятные при ранней диагностике и адекватной коррекции.
Информация для пациента • Необходимо создание оптимальных условий для зрительной работы - хорошее освещение, правильное пользование очками для дали и близи при близорукости • При близорукости через каждые 20-30 мин зрительной работы показан пятиминутный отдых. Лучше всего сочетать его с физическими или зрительными упражнениями (чередование фиксации взгляда сначала на приближённой точке, затем на удалённом объекте).
См. также Амблиопия
МКБ. И52 Нарушения рефракции и аккомодации МШ • 108300 Синдром Стиклера • 160700 Миопия • 238950 Гиперметропия высоких степеней • 257270 Ночная слепота с миопией высокой степени • 262300 Полная цветовая слепота с миопией
• 310460 Борнхольмская болезнь глаз • 310500 Слепота ночная врождённая с миопией • 312600 Пигментный ретинит типа 2
АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ
Неврогенная анорексия - упорное стремление к похуданию путём целенаправленного длительного самоограничения в еде, обусловленное страхом перед ожирением и прибавлением массы тела. Наблюдают вторичные эндокринные, обменные нарушения и функциональные расстройства Часто приводит к опасному для жизни истощению.
Частота. 1% женщин и 0,1% мужчин, чаще в возрасте 13-20 лет. Наиболее часто наблюдают в экономически развитых странах.
Клиническая картина
• Убеждённость в излишней полноте своей фигуры, противоречащая очевидным фактам и не поддающаяся разубеждению; отсутствие критического отношения к своему состоянию даже при выраженном истощении.
• Страх увеличения массы тела или ожирения, сохраняющийся даже при истощении.
• Характерны чрезмерная физическая нагрузка, приём рвотных, слабительных и мочегонных средств, а также препаратов, понижающих аппетит.
• Диссимуляция. Пациенты скрывают от окружающих (в первую очередь от родных) как мотивы отказа от еды, так и всё, что связано со стремлением похудеть (стремятся питаться отдельно, используют разные уловки - незаметно перекладывают пищу в чужую тарелку, выбрасывают её, прячут, отдают домашним животным и т.п.). На фоне голодания типичны стремление перекармливать других членов семьи, особенно младших братьев и сестёр, а также интерес к приготовлению блюд; сложные способы приготовления пищи и пищевые ритуалы.
• Осложнения: снижение массы тела на 15% и более, атрофия мышц, сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, кариес и выпадение зубов, рост пушковых волос (на коже конечностей, лица и туловища), анацидный гастрит, атония кишечника, анемия, снижение содержания глюкозы в крови, артериальная гипотёнзия и брадикардия, гипотермия, периферические отёки, сердечно-сосудистая
• недостаточность, гипоплазия костного мозга, остеопороз, аменорея у женщин с установившейся менструальной функцией, судороги, периферическая невропатия. Дифференциальный диагноз • Истощение вследствие соматического заболевания • Опухоль мозга • Пищевая фобия • Диссоциативные расстройства • Шизофрения • Дисморфофобия • Расстройства, связанные с использованием психоактивных веществ • Депрессивные расстройства • Соматизированное расстройство.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Постельный режим с контролируемым приёмом пищи до прибавления массы тела не менее чем на 9,5 кг • Поэтапное увеличение калорийности пищи • Поэтапное увеличение физической нагрузки по мере прибавки массы тела • Взвешивание сначала ежедневно, затем 3 р/нед. Лечение
• Амбулаторное. Госпитализация показана при снижении массы тела более чем на 30% за 6 мес, подтверждённом на ЭКГ значительном электролитном дисбалансе, риске суицида, неэффективности амбулаторного лечения • Транквилизаторы; нозепам 15 мг или альпразолам 0,25 мг перед приёмами пищи.
• Малые дозы производных фенотиазина, например хлорпромазин (аминазин) 10-25 мг/сут, - стационарным больным.
• Ципрогептадин 4 мг/сут с постепенным повышением дозы до 32 мг/сут.
• Антидепрессанты: или флуоксетин 20 мг/сут однократно в утренние часы, или сертралин 50-100 мг/сут однократно в утренние часы, или имипрамин, начиная с 10 мг/сут с постепенным повышением дозы до 200 мг/сут.
• Комплексные препараты витаминов и минеральных веществ.
• Метоклопрамид по 10-15 мг перед каждым приёмом пищи и на ночь.
• Психотерапия.
Меры предосторожности. Следует соблюдать осторожность при назначении ЛС, т.к у пациентов повышена чувствительность к ним и высока вероятность развития побочных эффектов и интоксикации, связанных с нарушениями функций сердца, печени и почек.
Течение и прогноз. "40% больных выздоравливают, у 30% - состояние улучшается, в,30% случаев болезнь принимает хроническую форму. 6% больных погибают вследствие истощения или самоубийства.
Синонимы • Анорексия нервно-психическая • Анорексия нервная
• Кахексия нервная
МКБ. F50.0 Нервная анорексия
АППЕНДИЦИТ ОСТРЫЙ
Ортрый аппендицит - острое воспаление червеобразного отростка.
Частота - ежегодно 1 из 200 жителей без учёта возраста заболевает острым аппендицитом.
Классификация • Катаральный (простой, поверхностный). На этой стадии острый воспалительный процесс в червеобразном отростке может регрессиррвать • Деструктивный • Флегмонозный • Флегмонозно-язвенный . • Эмпиема червеобразного отростка • Гангренозный • Первичный (в результате первичного тромбоза артерии червеобразного отростка) • Вторичный (естественное следствие гнойного процесса в органе).
Этиология. Единой причины возникновения острого аппендицита нет, как нет и специфического микробного возбудителя • Инородные тела в просвете червеобразного отростка повреждают слизистую оболочку
- путь проникновения инфекции • Повышение давления в просвете червеобразного отростка (обтурация каловыми камнями, гельминтами, Рубцовым процессом и т.д.) • Застой каловых масс в отростке (нарушения моторйки илеоцекального угла) • Ангионевротические расстройства - нарушение питания стенки червеобразного отростка
- Морфологические предпосылки - гипертрофия лимфоидной ткани
- Нарушения иммунного статуса • Особенности пищевого режима (чаще возникает у людей, употребляющих большое количество мясной пищи). Патогенез. Спазм ГМК стенки червеобразного отростка ведёт к нарушению эвакуации и застою содержимого и сопровождается сосудистым спазмом. Последний приводит к локальному нарушению питания слизистой оболочки. Оба процесса становятся причиной воспаления сначала слизистой оболочки, а затем и других слоев органа. Патоморфология • Воспалительная инфильтрация стенок червеобразного отростка • Сосудистый стаз • Обструкция просвета • Гангренозные изменения • Абсцесс и перфорация.
Клиническая картина. Патогномоничных симптомов острого аппендицита нет • Острое начало • Боль в животе (100%)
- появляется внезапно, без каких-либо предвестников, среди полного здоровья в эпигастральной или околопупочной областях и постепенно перемещается в правую подвздошную область (симптом Кохера). Боль уменьшается при сгибании правой ноги в тазобедренном суставе • Отсутствие аппетита (почти 100%) • Тошнота (90%) • Однократная рвота (75%) • Стул обычно нормальный, возможна диарея (однократно), последний возникает при переходе воспаления на слепую кишку (тифлит) • Субфебрильная температура тела • Вынужденное положение на правом боку • Защитное напряжение мышц передней брюшной стенки (defense musculaire) в правой подвздошной области.
- Симптомы раздражения брюшины • Щёткина-Блюмберга
- усиление боли в животе при быстром снятии пальпирующей руки с брюшной стенки после лёгкого надавливания
- Раздольского - боль в правой подвздошной области при перкуссии брюшной стенки; максимально выражен в точке МакБарни • Воскресенского (симптом рубашки) - боль при быстром проведении ладонью по передней брюшной стенке (поверх рубашки) от правого рёберного края вниз • Равзинга
- усиление боли в области слепой кишки при толчкообразном надавливании в левой подвздошной области • Образцово
- усиление боли во время пальпации в илеоцекальной области при приподнятой правой ноге • Ситковского - усиление боли в правом боку при укладывании больного на левый бок • Бартомьё-Михельсона - усиление боли при пальпации правой подвздошной области в положении больного на левом боку. Возрастные особенности • Дети • Быстрое нарастание симптомов и склонность к развитию перитонита • Температура тела чаще феб-рильная • Рвота и диарея более ярко выражены • Раннее возвращение к режиму полноценной физической активности • Пожилые • Стертость клинических симптомов может быть причиной несвоевременных диагностики и госпитализации • Летальность среди пациентов старше 60 лет составляет 50%. Беременность • Частота 1 на 2 000 беременных • Диагностика затруднена • Червеобразный отросток смещён беременной маткой вверх и латерально, что приводит к изменению типичной локализации болей, а расположение его за маткой - к снижению-выраженности
симптомов раздражения брюшины • Внутриутробная гибель плода возникает в 2-8,5% случаев.
Лабораторные исследования • Обычно у больных с острым аппендицитом выявляют умеренный лейкоцитоз (10-16х 109/л) с преобладанием нейтрофилов. Однако нормальное количество лейкоцитов в периферической крови не исключает острого аппендицита • В моче могут быть единичные эритроциты в поле зрения. Специальные исследования • Ректальное (или вагинальное) исследование выявляет болезненность стенки прямой кишки спереди и справа, иногда - нависание свода справа • Рентгенологическое исследование проводят при подозрении на плевропневмонию, перфорацию язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, мочекаменную болезнь. При обзорной рентгенографии органов брюшной полости в правой подвздошной области может быть раздутая кишка или рентгеноконтрастные каловые камни • В отдельных случаях диагностические и тактические затруднения могут быть разрешены с помощью лапароскопии - обнаруживают воспалённый червеобразный отросток либо косвенные признаки воспаления (выпот, гиперемия серозных покровов) • УЗИ позволяет выявить утолщённый и отёчный червеобразный отросток.
Дифференциальный диагноз при болях в правых нижних отделах живота проводят со следующими заболеваниями • Брыжеечный лимфаденит • Болезнь Крона • Воспалительные заболевания органов малого таза • Гастроэнтерит • Разрыв кисты яичника (или другая патология яичников) • Заболевания мочевыводящих путей (воспалительные заболевания и мочекаменная болезнь) • Дивертикулит • Правосторонняя нижнедолевая плевропневмония.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечебная тактика. При любом подозрении на острый аппендицит необходима срочная госпитализация в хирургический стационар. Лечение только оперативное. Противопоказанием к операции считают аппендикулярный инфильтрат без признаков абсцедирования и перитонита. Хирургическое лечение. Разные клиники применяют различные варианты открытой и лапароскопической аппендэктомии.
• Открытая аппендэктомия. Приступая к аппендэктомии, хирург должен быть готов в любой момент к перестройке плана вмешательства и выполнению операции значительно большего объёма.
• Лапароскопическая аппендэктомия показана у трёх групп больных • Острый аппендицит у детей • Невозможность исключить острый аппендицит в ходе динамического наблюдения • Подозрения на острый аппендицит у девушек и женщин репродуктивного возраста.
Осложнения • Аппендикулярный инфильтрат • Отграниченный или диффузный перитонит • Пилефлебит • Каловый свищ • Спаечная непроходимость кишечника.
Прогноз. Летальность при остром аппендиците колеблется в пределах 0,15-0,30%. Смертность от острого аппендицита в развитых странах составляет 0,5-0,27:100000 населения.
Синонимы • Вермикулит • Эпитифлит
См. также Абсцесс аппендикулярный, Абсцесс малого таза, Абсцесс поддиафрагмалъный
МКБ • К35 Острый аппендицит • К35.0 Острый аппендицит с гене-рализованным перитонитом • К35.9 Острый аппендицит неуточнённый . .
Литература. • 336: 408-412 • Острый аппендицит у детей. Юдин ЯБ и др. М.: Медицина, 1998
АРИТМИИ СЕРДЦА
Аритмии сердца - группа нарушений формирования и проведения импульса возбуждения в сердечной мышце; любое отклонение от нормального синусового ритма. Частота спонтанной деполяризации клеток автоматизма синусно-предсердного узла (СПУ) - 60-90 в мин в состоянии покоя. Классификация аритмий • Нарушение автоматизма
• Синусового узла • Синусовая тахикардия (см. Тахикардия синусовая) • Синусовая брадикардия (см. Брадикардия синусовая) • Синусовая аритмия (см. Аритмия синусовая) • Синдром слабости СПУ (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла).
• Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма нижележащих центров • Миграция наджелудочкового водителя ритма (см. Миграция наджелудочкового водителя ритма) • Ритм предсердно-желудочкового соединения • Идиовентрикулярный редкий ритм - гетеротопный ритм сердца, при котором водитель ритма расположен в миокарде желудочков • Идиовентрикулярный ускоренный ритм сердца - ЧСС 60-120 в 1 мин возникает при патологической циркуляции возбуждения по миокарду желудочков • АВ диссоциация - полное прекращение проведения возбуждения от предсердий к желудочкам; при этом предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга (синоним: полный поперечный блок).
• Нарушение проводимости.
• Синатриальная блокада (см. Блокада синатриалъная).
• Межпредсердная блокада (см. Блокада межпредсердная).
• АВ блокада (см. Блокада атриовентрикулярная I степени, Блокада атриовентрикулярная If степени, Блокада атриовентрикулярная HI степени).
• Внутрижелудочковые блокады (см. Блокада внутрижелудонковая).
• Синдромы преждевременного возбуждения желудочков • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (см. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта) • Синдром Клерка-Леей-Кристёско.
• Нарушения ритма, обусловленные сочетанием изменений функций возбудимости, проводимости и автоматизма.
• Экстрасистолия (см. Экстрасистолия) • Синусовая • Предсердная (см. Экстрасистолия предсердная) • Из предсердно-желудочково-го узла (см. Экстрасистолия из предсердно-желудочкового узла) • Желудочковая (см. Экстрасистолия желудочковая).
• Пароксизмальная тахикардия • Предсердная (см. Тахикардия пароксизмальная предсердная) • Из предсердно-желудочкового соединения • Желудочковая (см. Тахикардия пароксизмальная желудочковая) • Трепетание и мерцание предсердий (см. Трепетание предсердий, Мерцание предсердий).
• Трепетание и мерцание желудочков.
Этиология • Функциональные расстройства нервной системы -неврозы, стресс, ваготония • Органические поражения нервной системы
• опухоли мозга, травмы черепа, нарушения мозгового кровообращения • Поражения миокарда - дистрофии, миокардиты, кардиосклероз,, кардиомиопатии, ИМ • Нарушения электролитного баланса -изменения содержания в крови калия, кальция, магния • Влияние токсических веществ - окись углерода, бактериальные токсины, никотин, алкоголь, промышленные токсические вещества • Гипоксемия -сердечная недостаточность,лёгочное сердце • Интоксикация ЛС, например антиаритмическими препаратами, В-адреномиметиками, сердечными гликозндами.
Механизмы возникновения • Аномальный автоматизм • Постдеполяризационная и триггерная активность • Повторный вход и круговое движение импульса • Нарушение проводимости.
Признаки правильного синусового ритма • Частота последовательных комплексов PQRST - 60-90 в мин • Поло-
жительные зубцы Р во II, III стандартных отведениях ЭКГ и отрицательные в отведении aVR • Постоянная форма зубца Р на протяжении каждого отведения ЭКГ • Постоянный (фиксированный) интервал P-Q(R) - 0,12-0,20 с. Примечание. Отсутствие одного их трёх последних признаков указывает на существование эктопического центра автоматизма.
Специальные методы исследования • ЭКГ, суточное мониторирование • Электрофизиологическое исследование.
Антиаритмические препараты
• Класс I - блокаторы быстрых натриевых каналов, разделяют на подклассы в зависимости от влияния на длительность ПД и эффективный рефрактерный период (интервал Q-T).
• Подкласс 1а - вызывают удлинение ПД и эффективного рефрактерного периода • Хинидин • Прокаинамид (новока-инамид) • Дизопирамид.
• Подкласс Ib - укорачивают ПД и слабо влияют на эффективный рефрактерный период • Лидокаин • Тримекаин • Мексилетин • Фенитоин (дифенин).
• Подкласс 1с - слабо влияют на ПД и эффективный рефрактерный период • Этмозин ч Этацизин • Аллапинин • Пропа-фенон.
• Класс II - В-адреноблокаторы (ограничивают симпатические воздействия на сердце, угнетают синусовый автоматизм, замедляют проведение через предсердно-желудочковое соединение) • Пропранолол (анаприлин) • Атенолол • Метопро-лол.
• Класс III - препараты, равномерно удлиняющие все фазы реполяризации и ПД • Амиодарон • Бретилия тозилат • Соталол.
• Класс IV - антагонисты кальция (замедляя медленный кальциевый ток, угнетают предсердно-желудочковую проводимость и автоматизм синусно-предсердного узла) • Верапа-мил • Дилтиазем.
Сокращения • ПД - потенциал действия • СПУ - синусно-предсердный узел
Примечания • Центр автоматизма сердечный - группа клеток миокарда, обладающих способностью генерировать ритмичные импульсы возбуждения, распространяющиеся на другие клетки. Эктопический центр автоматизма - любой другой центр автоматизма (помимо СПУ) • Эффективный рефрактерный период - период, следующий за эффективной стимуляцией, характеризующийся тем, что возбудимая ткань не отвечает на стимулы пороговой интенсивности. Литература. 34: 7-16
АРИТМИЯ СИНУСОВАЯ
Синусовая аритмия - аритмия, обусловленная колебаниями автоматической активности синусно-предсердного узла; чаще всего связана с изменениями парасимпатической регуляции. Разница в интервалах Р-Р у здоровых людей обычно не превышает 0,15 с. Физиологические колебания частоты синусового ритма связаны с дыханием (дыхательная аритмия). Синусовая аритмия наиболее выражена в юношеском возрасте, у тренированных спортсменов, а также у пациентов с неврозами, нейроциркуляторной дистонией.
ЭКГ-идентификация • Нерегулярный ритм - неодинаковые интервалы R-R. Колебания продолжительности интервалов
R-R, превышающие 0,16 с • Наличие зубца Р перед каждым комплексом.
Клиническая картина - .уменьшение ЧСС на вдохе, учащение на выдохе.
Дифференциальный диагноз • Частая предсердная экстрасистолия • Миграция водителя ритма • Мерцательная аритмия • Синатриальная блокада II степени • АР блокады с периодикой Самдйлова-Венкебаха.
Лечение - не требуется
Синоним. Нерегулярный синусовый ритм
МКБ. 149.8 Другие уточнённые нарушения сердечного ритма
АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ
Гигантоклеточныу артериит (ГА) - системный васкулит, характеризующийся поражением височной артерии (наиболее часто), артерий сетчатки, головного мозга и других артерий, а также наличием в составе воспалительного инфильтрата в стенке сосудов гигантских многоядерных клеток; часто сопутствует ревматической полимиалгии.
Частота. 15-30:100000. Преобладающий возраст. - 70-80 лет. Преобладающий пол - женский (3:1). Генетические аспекты. Височный артериит (187360, ЗД.
Клиническая картина
• Повышение температуры тела, общая слабость, снижение массы тела.
• Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии • Височная артерия (90-100% случаев): постоянная -интенсивная головная боль, чаще односторонняя, усиливающаяся при прикосновении к коже головы; набухание, отёчность височных артерий, ослабление их пульсации, болезненность при пальпации • Верхнечелюстная артерия (4-67% случаев): боли, слабость и онемение жевательных мышц, напоминающие по характеру перемежающуюся хромоту при эндартериите; беспричинная зубная боль • Затылочная артерия: постоянные боли в затылке • Язычная артерия: перемежающаяся хромота языка • Артерии, кровоснабжающие глаз: неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, окклюзия центральной артерии сетчатки, ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит • Аорта и её ветви: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты, ИМ • Сосуды матки: кровотечения • Артерии молочных желез: опухолевидные образования в железах.
• Поражение ЦНС: мононевриты, полиневропатия.
• Поражение сердца: перикардит, миокардит.
• Ревматическая полимиалгия.
• Поражение суставов: симметричный серонегативный полиартрит разнообразной локализации с редким поражением мелких суставов кистей; серопозитивный ревматоидный артрит как сопутствующее заболевание.
• Варианты начала заболевания • Классический ГА с поражением височной артерии. • Латентный ГА с поражением височной артерии, выявляемый только при биопсии • С преобладанием поражения артерий, кровоснабжающих глаза, либо аорты и её ветвей
• С преобладанием ревматической полимиалгии • С преобладанием неспецифических симптомов: лихорадки, потери массы тела • С отсутствием как клинических, так и морфологических признаков височного артериита.
Лабораторные исследования • Увеличение СОЭ чаще более 40 мм/ч • Повышение концентрации ЩФ и трансаминаз (не всегда)
• Снижение относительного и абсолютного количества CD8 • Т-лим-
фоцитов.
Специальные исследования • Артериография височной артерии
• Биопсия височной артерии: забирают не менее 2,5 см артерии. При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны.
Дифференциальный диагноз • Ревматическая полимиалгия • Болезнь Такаясу • Фиброзит • Опухоли, синуситы, артриты суставов шеи или височно-нижнечелюстного сустава.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика. Для предупреждения слепоты и других тяжёлых
симптомов лечение следует начать сразу после установления
предварительного диагноза. Обязательный компонент -
иммунодепрессивная терапия.
Лекарственная терапия
• Гормонотерапия преднизолоном или метилпреднизолоном.
• Преднизолон 60 мг/сут обычно в течение 2-4 нед. Затем дозу препарата постепенно снижают на 5 мг каждую неделю до 40 мг/сут, затем на 2 мг каждую неделю до 20 мг/сут, затем на 1 мг каждую неделю. При обострении заболевания (головная боль, лихорадка, миалгия) дозу преднизолона повышают до исчезновения симптомов. Продолжают приём препарата в течение нескольких месяцев или лет, ориентируясь при этом на клинические проявления заболевания. -
• Пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в в течение 3 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу 20-30 мг/сут внутрь.
• При наличии сахарного диабета, системной грибковой или бактериальной инфекции необходима одновременная антибактериальная терапия.
• Только при наличии противопоказаний к глюкокортикоидам, развитии серьёзных побочных эффектов либо неэффективности гормонотерапии - цитостатики (азатиоприн, метотрексат, дапсон [диафенилсульфон]).
Меры предосторожности. При длительном приёме глюкокортикоидов развиваются побочные эффекты: угнетение функций надпочечников, остеопороз, язвенные изменения слизистой оболочки желудка, желудочно-кишечные кровотечения, задержка натрия и воды в организме, катаракта, психозы, перераспределение жира с формированием кушингоидной конституции, мышечная слабость. Лекарственные взаимодействия (наиболее частые) • При сочетании глюкокортикоидов с НПВС или алкоголем повышен риск язвенных поражений слизистой оболочки желудка и желудочно-кишечных кровотечений • При сочетании глюкокортикоидов с амфотерицином В или диуретиками, повышающими выведение ионов калия, возможно развитие выраженной гипокалиемии, а при сочетании с ингибиторами карбоангидразы - также гипокальциемии и остеопороза • Антациды препятствуют всасыванию глюкокортикоидов • Глюкокортикоиды ослабляют эффекты инсулина и синтетических гипогликемических средств • Глюкокортикоиды, вызывая гипогликемию, повышают риск интоксикации сердечными гликозидами.
Течение и прогноз. Средняя продолжительность заболевания -3-4 года. Без проведения лечения - высокий риск развития-слепоты и инсульта.
Сшнонимы • Артериит височный • Артериит гранулематозный • Артериит краниальный • Артериит темпоральный • Мезартериит генера-лизованный гранулематозный • Мезартериит гигантоклеточный гранулематозный • Синдром Хортона-Магата-Брауна См. также Болезнь Такаясу, Полимиалгия ревматическая, Фибро-миалгии
Сокращение. ГА - гигантоклеточный артериит МКБ • M31.S Гигантоклеточный артериит с ревматической полими-алгией • М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты ШЦ. 187360 Височный артериит
АРТРИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ
Инфекционный бактериальный артрит (ИБА) - тяжёлое воспалительное поражение одного или нескольких суставов, приводящее без лечения к быстрому их разрушению. Причина ИБА - разнообразные микроорганизмы. Этнологическая классификация
• Гонококковые ИБА обусловлены грамотрицательным внутриклеточным диплококком Neisseria gonorrhoeae.
• Негонококковые ИБА. Микроорганизмы:
• Виды Staphylococcus. Наличие в мазках грамполежительных кокков, объединённых в гроздья, позволяет предположить стафилококковую инфекцию • Staphylococcus aureus - наиболее распространённый возбудитель негонококковых ИБА - попадает в основном через повреждённую кожу и способен очень быстро вызывать деструкцию суставов • Staphylococcus epidermidis также преимущественно проникает через кожу. Менее вирулентен, чем Staphylococcus aureus; тем не менее именно его считают основной причиной воспаления протезированных суставов и развития ИБА у наркоманов.
• Виды Streptococcus • В-Гемолитический стрептококк группы А -типичный возбудитель инфекций суставов, обусловленных грампо-ложительной флорой. Микроорганизм проникает через кожу и дыхательные пути • Стрептококки, не относящиеся к группе А, попадают В сустав через кожу или гематогенно при инфекциях мочевых путей; вызывают ИБА при иммунодефицитах, наличии протезов суставов и у наркоманов.
• Негонококковые грамотрицательные микроорганизмы • Грамотрицательные кишечные бактериальные патогены -~ потенциальный источник возникновения ИБА у пожилых пациентов или иммуно-компрометированных лиц, особенно в условиях стационаров. Возможно гематогенное инфицирование при инфекциях мочевых путей • Haemophilus influenzae - основной возбудитель респираторных бактериальных инфекций у детей. Вероятность диссеминации возрастает в возрасте от 6 мес до 2 лет, когда у детей уже нет материнских AT • Neisseria meningitidis - грамотрицательный внутриклеточный диплококк, напоминающий гонококк, попадает в организм через верхние дыхательные пути.
• Анаэробные и полимикробные инфекции возникают редко; наблюдают в протезированных суставах и у пациентов с иммунодефицитом.
Частота. Гонококковые ИБА - 0,6-3% женщин и 0,1-0,7% мужчин, болеющих гонореей. Преобладающий возраст: нейссериальный ИБА чаще возникает в возрасте от 15 до 40 лет; микроорганизмы рода Haemophilus - дети до 14 лет; прочая грамотрицательная микрофлора - дети до 14 лет; стафилококки и стрептококки - старше 15 лет. Факторы риска • Заболевания суставов • Иммуносупрессивные состояния • Рецидивирующая септицемия • Наличие протезов суставов
• Сахарный диабет • Онкологические заболевания • Гипогаммаглобулинемия • Алкоголизм.
Клиническая картина
• Боль при активных и пассивных движениях.
• Локализация: коленный сустав (наиболее часто), плечевой, лучезапястный, тазобедренный, мелкие суставы кистей и стоп, для наркоманов характерно поражение крестцово-подвздошных суставов.
• Признаки местного воспаления - локальные гиперемия, повышение температуры, отёчность (на фоне приёма противовоспалительных препаратов могут быть выражены незначительно).
• Повышение температуры тела.
• Особенности гонококкового артрита. В типичных случаях урогенитальная инфекция протекает без симптомов артрита и воспаления органов таза; изменения в эндометрии или слизистой оболочке шейки матки могут стать источником диссеминации во время менструации. Подобное малосимптомное течение не всегда позволяет своевременно начать лечебные мероприятия • Синдром периартрита-дерматита. У большинства пациентов возникают мигрирующая полиартралгия, повышение температуры тела, тендосиновит и дерматит. Часто наблюдают пятнисто-папулёзные или везикулярные высыпания, причём последние со временем переходят в везикуло-пустулёзные • Моноартрит. У 25-50% пациентов с диссеминацией гонококка наблюдают моно- или олигоартрит со значительными экссудативными явлениями. Такие септические суставы иногда возникают и без предшествовавшего синдрома периартрита-дерматита.
Лабораторные исследования • Синовиальная жидкость: мутная, гнойная, число лейкоцитов 10-100х109/л, причём нейтрофилов более 90%. Концентрация глюкозы в 2 раза ниже, чем в сыворотке крови (через 6 ч после приёма пищи или внутривенного введения глюкозы) • Бактериологическое исследование синовиальной жидкости, окраска по Грану • Бактериологическое исследование крови, мочи, мокроты, СМЖ, мазок из половых органов, посев отделяемого • Анализ периферической крови - лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Специальные исследования • Рентгенологическое исследование
• КТ - визуализация секвестрированной костной ткани • Радиоизотопное сканирование с использованием технеция полифосфоната или галлия.
Дифференциальный диагноз • Подагра • Ревматоидный артрит и другие ревматические заболевания • Остеомиелит • Гнойный бурсит
• Панникулит.
ЛЕЧЕНИЕ проводят только в стационаре
• Ежедневный артроцентез с целью дренирования; антибиотики в полость сустава не вводят • Инфекции тазобедренного сустава, особенно у детей, - показание к немедленному открытому хирургическому дренированию • Артроскопическое дренирование считают альтернативой открытому дренированию, т.к. оно позволяет проводить удаление сращений, воспалённой синовиальной оболочки, не удлиняя период иммобилизации.
• При инфицировании протезированного сустава показано удаление протеза.
• Шинирование на короткий срок; по мере уменьшения выраженности болевого синдрома показаны сначала пассивные, затем активные движения в суставе.
Лекарственное лечение
- В связи с быстрой деструкцией суставов при ИБА антибиотики назначают до получения результатов бактериологического исследования. Антибиотики применяют не менее 2 нед после исчезновения симптомов воспаления. • При поражении гонококками, менингококками - бензилпенициллина натриевая соль 50000ЕД/кг в/в каждые 4ч или цефтриаксон по 1 г 1 р/сут в/м или в/в. • При поражении стафилококками - цефалотин 6-8 г/сут, ванкомицин 2 г/сут, клиндамицин 1-2 г/сут, нафцилин 30 мг/кг в/в каждые 4 ч.
• При поражении стрептококками - бензилпенициллина натриевая соль 10000000 ЕД/сут, ванкомицин 2 г/сут. • При поражении грамотрицательными бактериями - сочетание гентамицина 1,5 мг/кг в/м каждые 8 ч и препарата группы пенициллина, например ампициллина. • При поражении микроорганизмами рода Haemophilus- хлор-
амфеникол (левомицетин).
Оценка эффективности лечения • При адекватном лечении наблюдают положительную динамику: нормализация температуры тела, исчезновение экссудативных явлений в суставе, уменьшение болей и увеличение объёма движений, уменьшение выраженности лейкоцитоза (в крови и синовиальной жидкости), отрицательные результаты бактериологического исследования синовиальной жидкости • Неэффективность проводимой терапии свидетельствует о неправильном выборе лечебной тактики и требует пересмотра диагноза, выбора антибиотиков и их дозировки, способа дренирования.
Осложнения • Анкилозирование • Остеомиелит • Укорочение конечности (у детей).
Синонимы • Гнойный артрит • Септический артрит МКБ • МОО Пиогенный артрит • М01 Прямое инфицирование сустава при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 649-653
АРТРИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ
Инфекционный гранулематозный артрит - заболевание суставов бактериальной этиологии с хроническим течением; в синовиальной ткани обнаруживают гранулёмы. Частота - 1-3% больных туберкулёзом, 15-80% больных бруцеллёзом; грибковые гранулематозные артриты отмечают редко. Этиология • Туберкулёз - Mycobacterium tuberculosis • Бруцеллёз
- Brucella melitensis (заражение от коз и баранов), Brucella abortus (заражение от коров), Brucella suis (от свиней) • Грибковые артриты
- грибки ролов Actinomycetales, Candida, Sporotrichum, Blastomyces. Патогенез • Туберкулёзный артрит. Инфекция метастазирует в костно-суставной аппарат из других регионов: лимфатических узлов, лёгких. В 80% случаев артриту предшествует специфический остит (туберкулёзный остеомиелит), а затем инфекция per continuitaten распространяется на сустав. В 20% случаев развивается первично-синовиальный туберкулёзный артрит • Бруцеллёзный артрит. Бруцеллы имеют тропность к тканям, богатым ретикулоэндотелием (костный мозг, лимфатические узлы, печень, селезёнка), а также к околосуставной соединительной ткани. Бруцеллёзные артриты имеют в основном реактивную природу, истинный бруцеллёзный синовит возникает только в 5% случаев • Грибковый артрит. Первичные очаги образуются в костях (кости черепа, позвонки, эпифизы и диафизы трубчатых костей), где могут развиваться деструктивные процессы с формированием гнойников и свищей окружающих тканей. Суставы вовлекаются в процесс вторично.
Клиническая картина
• Общие симптомы группы инфекционных гранулематозных артритов • Сопутствующий специфический остеомиелит • Воспалительные изменения синовиальной жидкости: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкя, нейтрофилов более 50% • При биопсии синовиальной оболочки сустава обнаруживают гранулёмы.
• Туберкулёзный артрит • Моноартрит тазобедренного сустава (25%), коленного сустава (15%) или поражение грудного отдела позвоночника (40%) • Ранние стадии - боли в суставах к концу дня, мышечные боли по ночам; патологические изменения при объективном обследовании отсутствуют • Поздние стадии - сустав отёчен, кожа над ним холодная, слегка гиперемирована, развиваются сгибательные контрактуры, мышечная атрофия. Без лечения возникают деструкции и деформации суставов, холодные абсцессы и свищи • Лёгочные формы туберкулёза у пациентов с туберкулёзным артритом отмечают только у 25% больных • Рентгенологическое исследование (ранняя стадия - остеопороз, сужение суставной щели, эрозии; поздняя стадия - костная деструкция, сужение межпозвонковых пространств) • Лабораторные исследования (увеличение СОЭ, лимфоцитоз; положительная проба Манту; бактериологическое подтверждение туберкулёзной природы процесса).
• Бруцеллёзный артрит • Артралгии или моноартрит; поражение крупных и средних суставов, мелкие суставы кистей и стоп поражаются редко; изменения суставов чаще транзи-торные • Спондилит с компрессией нервных корешков; пара-вертебральные абсцессы возникают редко • Околосуставные поражения: бурситы, тендиниты • Внесуставные проявления: лимфаденопатия, спленомегалия, сыпь • Рентгенологическое исследование: остеопороз, умеренная деструкция околосуставной кости, сужение межпозвонковых пространств • Лабораторные исследования (увеличение СОЭ, лимфоцитоз, нейтропения; положительные результаты бактериологического и серологического исследований на бруцеллёз).
• Грибковый гранулематозный артрит • Варианты первичных проявлений: мигрирующий полиартрит, полиартрит в сочетании с узловатой эритемой (длится не более 1 мес, деформаций не вызывает), моноартрит (чаще коленного сустава). При актиномикозе возможно поражение позвоночника • Рентгенологическое исследование: деструкция кости (грибковый остеомиелит) • Лабораторные исследования: обнаружение мицелия гриба в синовиальной жидкости, положительные кожные тесты с грибковыми Аг или специфические серологические реакции.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Физическая активность: сустав иммобилизуют, по мере выздоровления показаны пассивные движения до достижения движений в полном объёме • Периодический лечебный артроцентез для дренирования полости сустава (частота зависит от скорости накопления жидкости). Внутрисуставное введение антибиотиков не рекомендуют, введение глюкокортикоидов противопоказано • При инфицировании про-
тезированного сустава в большинстве случаев необходимо удаление протеза • По возможности следует избегать назначения противовоспалительных средств, затрудняющих оценку эффективности антибиотикотерапии, Препараты выбора
• Лечение туберкулёза суставов - длительное, в условиях фтизиоортопедических центров • Изониазид по 5 мг/кг (не более 300 мг) 1 р/сут внутрь в комбинации с рифампином (рифампицин) по 10 мг/кг (не более 600мг) 1 р/сут внутрь и пиразинамидом по 15-30 мг/кг (до 2 г/сут). После 2 мес лечения вместо пиразинамида назначают этам-бутол по 15 мг/кг. Приём препаратов продолжают 9-24 мес. Следует назначить витамин В6 (пиридоксин) для профилактики развития периферического неврита. Для предупреждения раздражающего действия препаратов на слизистую оболочку желудка их рекомендуют принимать после еды или с антацидными средствами (не содержащими алюминий).
• При бруцеллёзе - бисептол (котримоксазол) по 2 г/сут в течение 4 нед, часто возникает необходимость в повторных курсах.
• При грибковых гранулематозных артритах • Хирургическая санация сустава • Амфотерицин В до 0,7 мг/кг/сут или флуконазол по 200-400 мг/сут • При актиномикозе - препараты пенициллина.
Меры предосторожности • Противотуберкулёзные препараты ускоряют метаболизм пероральных контрацептивных средств, поэтому при лечении рекомендовано применение барьерных методов контрацепции • Во время лечения противотуберкулёзными препаратами не следует употреблять спиртные напитки в связи с повышением вероятности развития гепатотоксического действия препаратов • При появлении сосудистых реакций при употреблении сыра или рыбы на фоне лечения изониазидом следует обратиться к врачу • Побочные эффекты противотуберкулёзных препаратов: артралгии, нарушение функций печени, периферический неврит (в т.ч. неврит зрительного нерва), дискразия крови • Следует предупредить пациента о том, что назначенные противотуберкулёзные препараты вызывают окрашивание слез, мочи, слюны, пота в красный цвет • Во время лечения необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, оценка функций печени и почек. После прекращения приёма препаратов рекомендовано наблюдение за пациентом для своевременной диагностики рецидива заболевания • Следует соблюдать осторожность при назначении бисептола пациентам пожилого возраста, особенно длитель-яо принимающим диуретические средства, в связи с высокой степенью вероятности развития побочных эффектов • Побочные эффекты бисептола: аллергические реакции, фотосенсибилизация, дискразия крови, холестатический гепатит, кристадлурия, головокружение, тошнота, рвота, диарея • Амфотерицин В может оказать -нефротоксическое действие, .вызвать гипокалиемию, анемию • При нарушении функций почек дозу флуконазола следует снизить • При приёме флуконазола возможны кожные поражения, агранулоцитоз, тромбоцитопения. Лекарственное взаимодействие • Противотуберкулёзные препараты взаимодействуют с алкоголем, верапамилом, дисульфйрамом, дифенином, карбамазепином, глюкокортикоидами, левомицетином, пероральными контрацептивными и противодиабетическими препаратами, противогрибковыми препаратами (производными имидазола и триазола), сердечными гликозидами, теофиллином, непрямыми антикоагулянтами, хинидином, эстрогенами, эуфиллином • Ко-тримоксазол (бисептол) взаимодействует с непрямыми антикоагулянтами, противосудорожными средствами (производными гидантоина), пероральными противодиабетическими препаратами, метотрексатом, ЛС,
оказывающими гемато- или гепатотоксическое действие • Амфотерицин В может вызвать гипокалиемию, поэтому следует соблюдать особую осторожность при его сочетании с сердечными гликозидами или диуретиками • Флуконазол усиливает действие пероральных проти-водиабетических препаратов (производных сульфонилмочевины).
Осложнения • Стойкое ограничение движений в суставе • Формирование секвестров • Анкилоз • Укорочение конечности (у детей). Прогноз. Раннее начало лечения позволяет добиться полного излечения.
См. также Бруцеллёз, Туберкулёз Синоним. Артрит инфекционный специфический МКБ • М01.1 • Туберкулёзный артрит (А18.0+) • А23 Бруцеллёз • М49.1 • Бруцеллёзный спондилит (А23.-+) • М01.6 • Артрит при микозах (В35+) • М01.8 • Артрит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
АРТРИТ ПСОРИАТИЧЕСКИЙ
Псориатический артрит (ПА) - воспалительный артрит, обусловленный псориазом.
Классификация • Классический ПА с поражением дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, сочетающийся с поражением ногтей
• Мутилирующий ПА в сочетании со спондилоартритом, ведущий к деформациям типа рука с лорнетом • Симметричный ревматоидопо-добный ПА, но без ревматоидных узелков и наличия РФ • Асимметричный олигоартрит суставов среднего калибра нижних и верхних конечностей: преимущественное поражение мелких суставов кистей и стоп, сосискообразная деформация пальцев • Анкилозирующий спондилит с периферическим артритом или без него • Ювенильный ПА
• SAPHO-синдром (synovitis - синовит, acne - угри, gustulosis -пустулёз, hyperostosis - гиперостоз, osteitis - остеит): ладонно-подошвенный пустулёз, угри, гнойный гидраденит, грудино-ключич-ный гиперостоз, гиперостоз позвоночника, хронический асептический лимфаденит.
Частота. 5-8% лиц, больных псориазом; 40% больных псориазом тяжёлой степени. Преобладающий возраст - 20-50 лет. Генетические аспекты • HLA-B27 обнаруживают у больных со спондилоартритом • HLA-B13, HLA-Bwl7, HLA-Cw6, HLA-DR4, HLA-DR7 экспрессируются у больных псориазом • Семейный анамнез при ПА положителен в 30% случаев • Существует семейная предрасположенность к псориазу (*177900,R; предполагают также полигенное наследование с главным локусом в 17q).
Клиническая картина • Асимметричный полиартрит • Утренняя скованность нехарактерна • Ахиллодиния • Поражение ногтей: онихолизис, симптом напёрстка, поперечная исчерченность • Поражение кожи. ПА чаще возникает у пациентов с выраженными псориатическими кожными бляшками, хотя иногда его наблюдают и при локализованной форме псориаза • Поражение глаз: конъюнктивит, ирит.
Рентгенологическое исследование • Краевые эрозии костей • Остеолиз концевых фаланг • Анкилоз - симптом карандаша в стакане
• Сакройлеит, протекающий бессимптомно • Асимметричные остеофиты, гиперостоз передних поверхностей тел позвонков, особенно в шейном отделе позвоночника.
Лабораторные исследования • Увеличение СОЭ коррелирует с активностью • Гиперурикемия • Отсутствие РФ.
ЛЕЧЕНИЕ. Сочетание назначения НПВС, базисной и местной терапии.
• НПВС - см. Артрит ревматоидный.
• Базисная терапия.
• Сульфасалазин (салазосульфапиридин) 40 мг/кг/сут.
• Соли золота - см. Артрит ревматоидный.
• Иммунодепрессанты - при сочетанном поражении суставов и кбжи и высокой активности процесса • Азатиоприн 1-3 мг/кг/сут • Циклоспорин А 5 мг/кг/сут.
• Метотрексат от 7,5 до 25 мг/нед. 7,5мг вводят по 2,5 мг через 12 ч трижды. 25 мг вводят по 2,5 мг 2 р/сут в течение 5 дней, затем 5-дневный перерыв (3-5 курсов).
• Лечение псориаза кожи - мази, содержащие глюкокортикоидные гормоны; PUVA-терапия.
• Нелекарственная терапия • Лечебная физкультура • Физиотерапия (фонофорез с гидрокортизоном, парафиновые аппликации) • Курорты с сероводородными и радоновыми источниками, нафталан.
• Хирургическое лечение показано при упорном синовите или развитии грубых деформаций суставов; эффективность невысока.
Меры предосторожности при назначении лекарственных препаратов • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой 2 р/нед на время применения цитостатиков; 2 р/мес при назначении других препаратов базисной терапии • Общий анализ мочи при лечении препаратами золота, сульфасалазином - 2 р/мес • Функциональные печёночные пробы - 1 р/3 мес • НПВС могут вызвать обострение псориаза • Не следует одновременно назначать 2 иммунодепрессанта. Лекарственные взаимодействия • НПВС замедляют экскрецию метотрексата и повышают его токсичность • Сульфасалазин усиливает эффект и повышает токсичность непрямых антикоагулянтов, про-тивосудорожных препаратов (производных гидантоина), пероральных противодиабетических средств • Сульфасалазин усиливает действие метотрексата.
Прогноз. В большинстве случаев удаётся избежать выраженных деформаций и стойкой утраты трудоспособности. Исключение - 5% пациентов с мутилирующим ПА.
См. также Псориаз
Сокращение. ПА - псориатический артрит
МКБ М07. Псориатические и энтеропатические артропатии
АРТРИТ РЕАКТИВНЫЙ
Реактивный артрит (РеА) - воспалительное поражение суставов на фоне активного очага внесуставной инфекции; возбудитель при бактериологическом исследовании синовиальной жидкости не обнаруживают. Группа РеА ограничена артритами, возникающими- на фоне урогенитальной или кишечной инфекции и острой ревматической лихорадкой (активная стадия ревматизма). Симптомокомплекс, включающий артрит, конъюнктивит, уретрит или цервицит, колит и характерные поражения кожи, носит название синдрома Райтера. Различают два варианта РеА - урогенитальный и энтероколитический.
Частота. Возникает после бактериальной дизентерии в 2,5% случаев, после урогенитальной инфекции - в 0.8%. Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - мужской (муж-чины, болеют чаще в 20 раз урогенитальным и в 10 раз энтероколитическим вариантами РеА).
Этиология • Урогенитальные инфекции: Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum • Желудочно-кишечные: Shigella flexneri Ib и Па, Shigella sonnet, Campylobacter jejuni, Salmonella typhimurium, Salmonella enteritidis, Salmonella heidelbergeri, Salmonella cholerae-suis, Yersinia pseudotuberculosis, Yersinia enterocolitica.
Клиническая картина
• Начало болезни. РеА чаще дебютирует в молодом возрасте. Через 1-3 нед после уретрита или кишечной инфекции может появиться любой из клинических признаков заболевания. Часто болезнь не диагностируют, т.к. симптомы возникают неодновременно.
• Урогенитальный дебют: острый цистит, у женщин - вагинит, цервицит, хроническое воспаление придатков матки; у мужчин - уретрит, баланит, баланопостит, простатит. Неспецифический уретрит может протекать бессимптомно и проявляться только лабораторными изменениями начальной порции мочи.
• Энтероколитический дебют: диарея.
• Поражение суставов: • асимметричный полиартрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, реже локтевых, лучезапястных и тазобедренных суставов • может развиваться асимметричный артрит плюснефалангового сустава большого пальца • характерны боли в различных отделах позвоночника • возможны клинические проявления вовлечения крестцово-подвздошных суставов.
• Поражение околосуставных тканей: тендиниты, бурситы (ахиллобурситы,подпяточные бурситы), периостит пяточных бугров.
• Поражение глаз: конъюнктивит, передний увеит. Конъюнктивит может протекать остро и быстро исчезнуть, поэтому довольно часто пациенты не акцентируют внимание врача на его симптомах. Передний увеит часто развивается при длительном течении болезни, может принять хронический характер, и для его лечения может возникнуть необходимость местного или системного назначения глюкокортикои-дов с целью предотвращения стойкого нарушения зрения.
• Изменения кожи и слизистых оболочек: • Часто возникают безболезненные изъязвления слизистой оболочки ротовой полости (язвенный стоматит, глоссит) • Кератодермия -типичное поражение кожи, напоминающее псориатические бляшки с обильным шелушением и самой разнообразной локализацией • Эрозивный баланит - безболезненные эрозии с венчиком гиперемии на головке полового члена, могут
• окружать наружное отверстие мочеиспускательного канала • Возможно развитие проктита.
• Системные проявления • ССС: на ранних стадиях заболевания можно обнаружить шум трения перикарда или АВ блокаду I степени. На более поздних стадиях, как и при анкило-зирующем спондилите, возможно развитие аортита, приводящего к аортальной недостаточности • Почки: амилоидоз, пиелонефрит • Лимфаденопатия.
• Особенности РеА у ВИЧ-инфицированных пациентов • Выраженные суставные и внесуставные проявления, деструктивное поражение суставов с выявлением эрозий при рентгенологическом исследовании • Отсутствие спонтанных ремиссий • ВИЧ-ассоциированный комплекс: лимфаденопатия, лихорадка, похудание, диарея.
Рентгенологическое исследование • На ранней стадии заболевания патологических изменений не наблюдают • На поздних стадиях - сакроилеит, обычно двусторонний; локальные изменения в позвоночнике, характерные для анкилозирующего спондилита; периостильные разрастания костной ткани в области лучезапястных, голеностопных суставов и тазовых костей; пяточные шпоры, редко -эрозии околосуставных участков костей и анкилоз. Лабораторные исследования • Увеличение СОЭ • Наличие РФ нехарактерно • Синовиальная жидкость - лейкоцитоз более 2 000 в 1 мкл, нейтрофилов более 50% • Для обнаружения хламидий в мазках из мочеиспускательного и шеечного каналов используют иммуно-флюоресцентный метод, возможно обнаружение антихламидийных AT
• Для диагностики уреаплазматической инфекции применяют серологическое исследование крови; информативным считают 4-кратное увеличение содержания специфических AT • Для диагностики кишечных инфекций применяют бактериологическое исследование кала • Характерно наличие в крови HLA-B27. Дифференциальный диагноз • Анкилозирующий спондилит
• Псориатический артрит • Артрит, возникший на фоне воспалительных неинфекционных заболеваний кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона] • Артрит, связанный с анастомозировани-ем тощей и ободочной кишки.
ЛЕЧЕНИЕ
• Антибактериальная терапия в течение 28-30 дней.
• При урогенном РеА • тетрациклины; тетрациклин по 500 мг 4 р/сут-, метациклина гидрохлорид по 0,3 г 2-3 р/сут, доксициклина гидрохлорид по 100 мг 2 р/сут • макролиды и азалиды: эритромицин по 500 мг 4 р/сут, сумамед (азитро-мицин) 1,0 г в 1 день, далее по 0,5 г 1 р/сут; рокситроми-цин по, 150 мг 2 р/сут (утром и вечером) • фторхинолоны - ципрофлоксацин по 0,5 г 2-3 р/сут • Целесообразно до-
. полнительное назначение противогрибковых антибиотиков, например нистатина по 500000 ЕД 4 р/сут.
• При энтероколитическом РеА • левомицетин по 0,5 г 4 р/сут
• в течение 2 нед, бисептол по 1 таблетке 2 р/сут - при сальмонеллёзах • бисептол по 1 таблетке 2 р/сут, ампицил-лин по 500 мг 4 р/сут, ципрофлоксацин по 0,5 г 2 р/сут -:при шигеллёзах • левомицетин по 0,5 мг 4 р/сут, тетрациклин по 500 мг 4 р/сут, бисептол по 1 таблетке 2 р/сут -при иерсиниозах.
• По окончании антибактериальной терапии необходимы повторные бактериологические анализы. Обязательны обследование и лечение полового партнёра.
• НПВС - см. Артрит ревматоидный. • Базисная терапия показана при хроническом течении или невысокой эффективности НПВС.
• Соли золота - см. Артрит ревматоидный.
• Сульфасалазин (салазосульфапиридин), начиная с 500 мг/сут, с последующим повышением суточной дозы на 500 мг каждую неделю до 2 г/сут. Необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени.
• Метотрексат по 2,5 мг через 12 ч 3 раза или 7,5 мг 1 р/нед. Перед началом лечения необходимо исключение ВИЧ-инфицирования. Во время лечения следует проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени.
• Глюкокортикоиды для периартикулярного обкалывания при . энтезопатиях или для внутрисуставного введения (см.Артритревматоидный). Системное применение глюкокортикоидов малоэффективно.
• При поражении конъюнктивы, кожи и слизистых оболочек ЛС обычно не назначают, однако при переднем увейте иногда необходимо местное применение глюкокортикоидов.
• Физическая активность: пациентам рекомендуют соблюдение покоя для уменьшения интенсивности воспалительных явлений и комплекс физических упражнений, сохраняющий функции суставов и предотвращающий развитие контрактур.
Осложнения • Стриктуры мочеиспускательного канала • Катаракта и слепота.
Течение Первая атака обычно заканчивается в течение 6 мес, в половине случаев наблюдают рецидив, не всегда обусловленный повторным инфицированием.
Синонимы • Уретро-окуло-синовиальный синдром • Болезнь Райтера
• Артрит инфекционно-аллергический
См. также Артрит инфекционный бактериальный, Артрит ревматоидный, Артрит псориатический Сокращение. РеА - реактивный артрит МКБ. М02.3 Болезнь Рейтера
АРТРИТ РЕВМАТОИАНЫЙ
Ревматоидный артрит (РА) - хроническое воспалительное заболевание неизвестной этиологии с характерным симметричным поражением суставов, приводящее к прогрессирующему разрушению суставных, околосуставных структур и развитию системных проявлений. В крови пациентов часто определяют ревматоидный фактор (РФ) - AT к Рс-фрагменту IgG. У больных с РФ в сыворотке крови (серопозитивных пациентов - 80%) заболевание протекает несколько иначе, чем у больных без РФ (серонегативных пациентов). У Серопозитивных больных возникает большее количество эрозий и внесуставных (системных) проявлений.
Частота - 1-3% в общей популяции. Преобладающий возраст -22-55 лет. Преобладающий пол - женский (3:1).
Клиническая картина
• Поражение суставов - симметричность.
• Утренняя скованность.
• На ранних стадиях - поражение мелких суставов кистей и стоп (50%), крупных суставов (25%); моноартрит возникает в 25% случаев.
• Деформация суставов, связанная с синовитом и разрастанием синовиальной оболочки на ранних стадиях или костными разрастаниями на поздних стадиях.
• Регионарные особенности • Ревматоидная кисть: ульнарная девиация, деформации по типу бутоньерки (сгибание в про-ксимальных межфаланговых суставах), лебединой шеи (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах), руки слорнетом(пря мутилирующем артрите) • Ревматоидная стопа: фибулярная девиация, вальгусная деформация I пальца, болезненность головок плюснефаланговых суставов • Ревматоидный коленный сустав: киста Бейкера, сгиба-тельные и валыусные деформации • Шейный отдел позвоночника: подвывихи атлантоосевого сустава • Перстнечерпа-ловидный сустав: огрубение голоса, дисфагия.
• Поражение околосуставных тканей • Тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти • Бурситы, особенно в области локтевого сустава • Синовиальная киста вокруг сустава (киста Бёйкера) • Амиотрофии • Поражение связочного аппарата с развитием гипермобильности и деформаций • Поражение мышц: миозиты, фибромиалгии.
• Системные проявления • Ревматоидные узелки - плотные подкожные образования, в типичных случаях локализованные в областях, часто подвергающихся травматизации (например, в области локтевого отростка, на разгибательной поверхности предплечья). Возможно обнаружение и во внутренних органах (например, в лёгких). Наблюдают у 20-25% пациентов • Язвы на коже голеней • Поражение глаз: склерит, эписклерит; при синдроме Шёгрена - сухой керато-конъюнктивит и ксеростомия • Поражение сердца: грануле-матозное поражение миокарда и клапанов, аортальная недостаточность, перикардит (очень редко - констриктивный) • Поражение лёгких: фиброзирующий альвеолит (редко), плеврит, синдром Катана (ревматоидные узелки в лёгких у шахтёров), острый пневмонит (редко) • Поражение почек: интерстициальный нефрит, связанный с приёмом НПВС, мембранозный гломерулонефрит вследствие приёма препаратов золота, редко - ревматоидный гломерулонефрит • Невропатии: компрессионная (синдром запястного канала), ди-гитальная (потеря чувствительности кончиков пальцев), комбинация мононевритов различной локализации (редко) • Васкулит: дигитальный артериит с развитием гангрены пальцев, микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое livedo (древовидный рисунок на коже нижних конечностей, обусловленный воспалительными изменениями венул) • Анемии вследствие замедления обмена железа в организме, вызванного нарушением функций ретикулоэндотелиальной системы; тромбоцитопении, синдром Фёлти • Лимфаденопатия • Увеличение селезёнки (редко) • Локализованный хронический отёк кистей, реже - предплечий, голеностопных суставов • Остеопороз (более выражен на фоне терапии глюкокортикоидами). Часто возникают переломы • Амилоидоз. .
Рентгенологическое исследование суставов • Ранние признаки: остеопороз, кистевидные просветления околосуставных отделов кости, эрозии (узурации) • Поздние признаки: сужение суставных щелей, анкилозы • Регионарные особенности: подвывихи атлантоосевого сустава, протрузия головки бедренной кости в вертлужную впадину. Лабораторные исследования • Анемия, увеличение СОЭ, повышение содержания СРВ коррелируют с активностью РА • Синовиальная жидкость мутная, с низкой вязкостью, лейкоцитоз выше 2000/мкл, нейтрофилёз • Синовиальная биопсия - неспецифические воспалительные изменения • РФ положителен в 80% случаев • Часто обнаруживают антинуклеарные AT; появление AT к ДНК нехарактерно • Иммуногенетические маркёры: HLA-DR4 коррелирует с гиперпродукцией РФ, нарушением функций лёгких и быстрым прогрессированием эрозивных изменений в суставах. Дифференциальный диагноз • Фибромиалгия • Остеоартроз
• Метаболические заболевания (гемохроматоз, болезнь Уйлсона) • Воспаление суставов позвоночника (особенно сакроилеит) • Олигоарти-кулярные поражения - инфекционные артриты (болезнь Лайма, го-нококцемия), реактивные артриты (ревматизм) и спондилоартропатии (синдром Райтера, псориатический артрит) • СКВ • Системная склеродермия • Полимиозит • Дерматомиозит • Ревматическая полимиалгия • Васкулит • Краснуха • Гепатит В • Онкологические заболевания • Саркоидоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика. Терапевтическая пирамида, предполагающая стартовую монотерапию НПВС, дополняемую при отсутствии эффекта базисной терапией либо глюкокортикоидами, пересмотрена в пользу раннего назначения базисной терапии на фоне индивидуально подобранного лечения НПВС. Ситуации, требующие системного назначения глюкокортикоидов, приведены ниже. Локальная терапия глюкокортикоидами целесообразна в экссудативной стадии синовита. Режим • Щадящий двигательный режим, исключение чрезмерных нагрузок на сустав • Смена места работы и образа жизни - исключение стереотипных движений, усугубляющих начавшиеся деформации.
Терапия НПВС. При индивидуальном подборе НПВС терапевтическую дозу препарата применяют не менее 7 дней. При отсутствии эффекта препарат заменяют. При клиническом улучшении дозу снижают до поддерживающей.
• Препараты выбора - производные арилпропионовой кислоты • Ибупрофен 0,8 г 3-4 р/сут • Напроксен 500-750 мг 2 р/сут (утром и вечером).
• Производные арилуксусной кислоты • Диклофенак-натрий (орто-фен) 25-50 мг 3 р/сут • Вольтарен-ретард 100 мг 1-2 р/сут.
• Производные индолуксусной кислоты • Индометацин 25-50 мг 3 р/сут • Метиндол-ретард 75мг 1-2 р/сут • Сулиндак 200мг 2 р/сут.
• Производные эноликовых кислот • Пироксикам 10-20 мг 2 р/сут • Мелоксикам 7,5 мг/сут.
• Салицилаты: аспирин (ацетилсалициловая кислота) 500 мг
3 р/сут.
Меры предосторожности • Не следует сочетать 2-3 НПВС в связи с усилением побочных эффектов • Необходимо контролировать состав периферической крови, анализ мочи, функциональные пробы печени, проводить ФЭГДС, измерять АД, исследовать глазное дно • Для профилактики и лечения гастропатий, обусловленных длительным приёмом НПВС, назначают: • Мелоксикам (мовалис) • Сайтотек (мизопро-стол) 100-200 мкг 2-4 р/сут • Вентер (сукральфат) 1 г 4 р/сут • Блокаторы Н2-рецепторов гистамина, например ранитидин 150 мг на ночь. Внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов • Показания к применению: экссудативные явления в одном или нескольких суставах при отсутствии динамики на фоне лечения НПВС. Инъекции следует проводить эпизодически, т.к. гормоны могут вызвать дегенерацию хряща • Противопоказания: гнойный артрит, неуточнённая природа артрита, любые изменения кожи вблизи места пункции, туберкулёз сустава, сухотка спинного мозга, асептический некроз кости, внутрисуставной перелом, подвывих сустава • Препараты (в крупные суставы вводят полную дозу препаратов, в средние по величине - 50%, в мелкие - 25% дозы) • Метипред (метил-преднизолон) или депомедрол 40 мг (1 р/1 -5 нед) • Гидрокортизона гемисукцинат: 125 мг 1 р/нед. Базисная терапия
• Соли золота применяют при серопозитивном РА. Эффект развивается через 6-8 нед • Кризанол в/м: пробная инъекция - 17 мг, лечебная доза - 34 мг/нед, поддерживающая доза - 34 мг в 2-3 нед (не реже) • Тауредон: 1-я, 2-я, 3-я
инъекции - по 10 мг; 4-я, 5-я, 6-я инъекции - по 20мг, с 7-й - по 50 мг; инъекции проводят 2 р/нед. По достижении эффекта - поддерживающая доза по 50 мг 1 раз в 2 нед < Ауранофин: 6 мг/сут в 1-2 приёма внутрь во время еды.
• Побочные эффекты препаратов золота и меры предосторожности • Кожные сыпи, стоматиты. При возникновении побочных эффектов следует отменить препарат, затем возобновить в дозе, уменьшенной в 10 раз, и назначить антигистаминные препараты • Поражение почек (чаще мембранозный гломерулонефрит). При содержании белка в моче >0,1 г/л и эритроцитов >5-10 в поле зрения препарат необходимо отменить и назначить преднизолон в дозе 30-40 мг/сут • Необходимо контролировать состав периферической крови перед каждой инъекцией. При выявлении лейкопении, тромбоцитопении препарат следует отменить.
• Иммунодепрессанты применяют при активном РА, системных проявлениях. Эффект развивается через 3-4 нед • Ме-тотрексат 7,5мг/нед в течение 3-6 мес • Азатиоприн 50-1.50 мг/сут • Хлорамбуцил (хлорбутин) 2-5 мг/сут • Циклофосфамид (циклофосфан) 100-150 мг/сут • Цикло-спорин 2,5 мг/кг/сут.
• Купренил (пеницилламин) целесообразен при синдроме Фёлти, ревматридном поражении лёгких. Начальная доза -250 мг/сут, возможно повышение до 750 мг/сут. Курс лечения - 6-9 мес, из них не менее 8 нед препарат .следует принимать в максимально переносимой дозе. При отсутствии эффекта через 4 мес препарат отменяют. Необходимо регулярно проводить общие анализы крови, мочи. При цито-пениях, протеинурии препарат отменяют.
• Сульфаниламидные производные - при РА без системных проявлений • Сульфасалазин (салазосульфапиридин): 1 нед - 1 г/сут, 2 нед - 1,5 г/сут, с 3 нед - 2 г/сут. Эффект развивается через 4-6 мес • Салазопиридазин - схема назначения аналогична сульфасалазину. .,
• Аминохинолиновые производные применяют при низкой активности РА, в других случаях - только как компонент комбинированной терапии. Эффект развивается через 6-12 мес • Хлорохин 0,25 г/сут • Плаквёнил (гидроксихлорохин) по 400 мг на ночь в течение 2-3 мес, далее по 200 мг на ночь. Курс лечения - обычно 6 мес.
• Комбинированная базисная терапия: сочетание солей золота и метотрексата или метотрексата и азатиоприна. Глюкокортикоиды • Местная терапия • Допустимо кратковременное назначение преднизолона в низких дозах (7,5-10 мг) ежедневно как дополнение к НПВС и базисным препаратам до развития эффекта базисной терапии • Ежедневный приём высоких доз (более 10 мг) нецелесообразен при РА: имея выраженный противовоспалительный эффект, этот режим сопряжён с обилием побочных трудноустранимых эффектов и не препятствует прогрессированию заболевания • Основное показание к пульс-терапии метилпреднизолоном - ревматоид-ный васкулит.
Лечение ревматоидиого васкулита • Циклофосфамид (циклофосфан) 2 мг/кг/сут ежедневно в течение 9-12 мес в сочетании с преднизолбном 40-60 мг/сут. Дозу преднизолона постепенно снижают до 10 мг в течение 6 мес, в последующем возможен приём через день • Пульс-терапия: метилпреднизо-лон по 1 г в/в в течение трёх дней подряд, на третий день рационально присоединить Циклофосфамид (циклофосфан)
5 мг/кг. Для получения устойчивого эффекта пульс-терапию повторяют 1 р/2 нед - трижды, затем 1 р/3 нед - дважды, затем 1 р/4 нед - трижды • Интерферон по 3 000 000 ME 3 дня подряд либо по 5 000 000 ME еженедельно. Терапия поражения околосуставных тканей • Инфильтрация околосуставных тканей 0,25-0,5% р-ром новокаина в смеси с глюкокортикоидными гормонами • Аппликации диметилсульфоксида (0,33% или 0,5% р-р) • Местное нанесение мазей и гелей, содержащих НПВС. Немедикаментозная терапия • Лечебная гимнастика • Физиотерапия показана при умеренной активности • Санаторно-курортное лечение: радоновые, сероводородные, хлорид-но-натриевые, азотно-кремниевые воды, при преобладании пролиферативных изменений в суставах - аппликации грязей или нафталана.
Лекарственное взаимодействие • Антациды уменьшают скорость и степень всасывания НПВС • Все НПВС повышают вероятность кровотечений у пациентов, принимающих антикоагулянты • Аспирин (аце-тилсалициловая кислота), фенилбутазон (бутадион) могут усилить действие пероральных гипогликемических средств • НПВС ослабляют эффекты диуретиков, В-адреноблокаторов, гидралазина, празозина и ингибиторов АПФ • НПВС, особенно индометацин и диклофенак, повышают концентрацию препаратов лития в плазме крови • Салици-латы замедляют почечную экскрецию метотрексата, что приводит к повышению его концентраций в организме до токсических • Салици-латы вытесняют дифенин из связи с белками и повышают концентрацию свободных молекул препарата в плазме крови • Пробенецид угнетает почечный клиренс некоторых НПВС. Хирургическое лечение • Ранняя синовэктомия • Реконструктивные операции • Артропластика.
Беременность улучшает течение РА; однако после родоразрешения всегда возникает рецидив. НПВС в I триместре и за 2 нед до родов применять нежелательно (в I триместре - риск тератогенного эффекта, перед родами - угроза слабости родовой деятельности, кровотечений, раннего закрытия артериального протока у плода). Соли золота, Иммунодепрессанты беременным противопоказаны.
См. также Артрит ювенильный хронический, • Карбоксиэстераза 1 • в Недостаточность ферментов
Сокращения • РА - ревматоидный артрит • РФ - ревматоидный фактор
МКБ • М05 Серопозитивный ревматоидный артрит • М05.0 Синдром Фелти • М05.1+ Ревматоидная болезнь лёгкого (J99.0 • ) • М05.2+ Ревматоидный васкулит • М05.3+ Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем • М05.8 Другие серопозитивные рев-матоидные артриты • М05.9 Серопозитивный ревматоидный артрит неуточнённый • М06 Другие ревматоидные артриты Литература. 34: 629-636
АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) - синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.
Частота. 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,
-А1, -А10, -А28.
Клинические варианты
• Системный вариант
• Синдром Бйсслера-Фанкони • Гектическая температурная кривая • Пятнисто-папулёзная сыпь • Артралгии, отсутствие стойких деформаций • Кардит • Гепатолиенальный синдром • Пульмонит или плеврит • Вторичный амилоидоз у 20% пациентов • Ревматоидный фактор (РФ) положительный • Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов • Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
-А10,-В8,-В27.
• Синдром Стйлла • Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения • Типичные признаки начала болезни - повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль) • В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций • Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки • Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
• Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
- перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко • РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания • Антинуклеарный фактор отрицательный • Сопряжение с генами HLA-B40, -А28 • Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
• Полиартикулярный вариант • Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни • Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже - мелких суставов • Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным • РФ положительный или отрицательный • Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда • Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4 • Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
• Олигоартикулярный вариант (50%) • Число поражённых суставов - менее 4 • Вовлечены коленные и голеностопные суставы • Хронический увеит • РФ отрицательный • Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%) • Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков - HLA-B27.
Рентгенологические данные • На ранних стадиях изменения отсутствуют • Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.
Лабораторные исследования • Нормохромная нормоцитарная анемия • Лейкоцитоз • Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA - с образованием эрозий и активностью • РФ положительный только у 15-20% больных • Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.
ЛЕЧЕНИЕ
• Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный.
• Препараты первого ряда - НПВС • Напроксен 10-20 мг/кг/сут • Ибупрофен 20-40 мг/кг • Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет - 1,5-2,0 мг/кг.
• Препараты второго ряда (базисные средства) • Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта - переход на поддерживающую дозу • Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут • Хлорохин: по 0,05 г - детям младше 7 лет, по 0,1 г - детям старше 7 лет • Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут • Метотрексат - 10мг/м2/нед • Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
• Местная терапия - см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
• Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
См. также Артрит ревматоидный
Сокращения • РФ - ревматоидный фактор • ЮХА - ювенильный
хронический артрит
МКБ. М08 Юношеский (ювенильный) артрит
Литература. 34: 645-649
АРТРОПАТИЯ НЕВРОГЕННАЯ
Неврогенная артропатия - дистрофическое поражение суставов, обусловленное нарушением их вазомоторной иннервации, сопровождающееся потерей болевой или проприоцептив-ной чувствительности. Костные изменения проявляются остеопорозом, остеолизом, гиперостозом. Деструктивные изменения могут прогрессировать в течение нескольких месяцев и приводить к выраженной деформации сустава. Наиболее часто поражаются суставы стопы, реже - локтевой и плечевой суставы. Преобладающий возраст - старше 65 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2). Этиология • Спинная сухотка • Сирингомиелия • Сахарный диабет
• Амилоидоз • Лепра • Наследственная сенсорная радикулярная невропатия • Частые внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов.
Клиническая картина
• Поражение не более 3 суставов (в 75% случаев - 1 сустав).
• Дебют • Боль, гипертермия, отёк сустава • Боль, отёк, нестабильность сустава.
• Поздние стадии • Боль отсутствует • Отёк, выпот в полости сустава, патологическая подвижность • Крепитация при дви-
жении • Деформация сустава, возможно укорочение конечности.
• Особенности при нозологических формах.
• Спинная сухотка • Поражаются суставы нижних конечностей • Характерны отсутствие сухожильных рефлексов и снижение болевой чувствительности.
• Сирингомиелия • Поражаются суставы верхних конечностей • Шейный спондилёз в 50% случаев • Потеря болевой и температурной чувствительности верхних конечностей и верхних отделов грудной клетки • Амиотрофии • Спастические парапарезы.
• Сахарный диабет • Поражаются суставы стоп, особенно плюсневые и плюснефаланговые • Полиневропатия • Ретинопа-тия • Трофические изменения мягких тканей.
Лабораторные исследования • Синовиальная жидкость невоспалительного типа (лейкоцитов <2 000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%)
• Положительная реакция фон Вассермана при спинной сухотке. Рентгенологическое исследование • Сужение суставной щели
• Возможны признаки перелома • Массивные остеофиты • Периарти-кулярная кальцификация • Рентгенологическая картина диабетической стопы сходна с остеомиелитом, но, в отличие от последнего, прослеживаются острые края поражённых костей. Дифференциальный диагноз • Глубокий венозный тромбоз
• Подагра.
Лечение • Иммобилизация шинами или другими фиксирующими устройствами • Исключение нагрузки на сустав • Хирургическое лечение • Лечение основного заболевания, даже успешное, не влияет на течение суставного процесса.
Осложнения • Инфекционный артрит • Переломы • Подвывихи
• Локальная компрессия нервов.
Синоним. Шарко сустав
См. также Диабет сахарный, Лепра, Невропатия диабетическая,
СирингоМелия, Сифилис
МКБ. М14.6 • Артропатия Шарко
АСБЕСТОЗ
Асбестоз -. диффузный интерстициальный фиброз лёгких, возникающий вследствие вдыхания волокон асбеста; вариант пневмокониоза, развивающийся через 15-20 лет и более после прекращения контакта с асбестом. При асбестозе повы-шй риск развития туберкулёза, мезотелиомы, рака лёгкого. Характерно хроническое прогрессирующее течение. Этиология • Профессиональный контакт с асбестовой пылью или волокнами асбеста • Вторичный контакт в семьях рабочих • Присыпки, содержащие асбест. Фактор риска - курение.
Патогенез. Рестриктивные нарушения вентиляции и снижение диффузионной способности лёгких.
Патоморфология • Утолщение париетальной плевры • Кальциноз париетальной плевры • Интерстициальное воспаление • Интерстициальный фиброз • Фиброз альвеолярных перегородок • Обширный фиброз лёгких • Разрушение альвеол.
Клиническая картина • Быстрая утомляемость • Боль в грудной клетке при дыхании • Одышка • Непродуктивный кашель • Хрипы в нижних отделах лёгких • Цианоз • Дефор-
мация пальцев в виде барабанных палочек • Плевральный выпот • Вторичная лёгочная гипертёнзия.
Диагностика • Бронхоальвеолярный лаваж - макрофаги и волокна асбеста • Исследование функций лёгких: • Уменьшение жизненной ёмкости лёгких • Уменьшение дыхательного объёма и диффузионной способности лёгких • Индекс Тиффно в пределах нормы • Радиоизотопное сканирование лёгких: • Нарушение функций альвеолярных капилляров • Сужение мелких дыхательных путей • Рентгенография органов грудной клетки: • Уменьшение объёма лёгких • Кальцификаты
• Линейно-сетчатая деформация рисунка, инфильтраты • Двусторонний плевральный выпот • Интерсхвциальный фиброз • Сотовое лёгкое • В большей степени поражены нижние доли лёгких. Дифференциальный диагноз • Сидероз • Станноз • Баритоз
• Антракоз • Силикоз • Талькоз • Болезнь контактирующих с древесной пылью.
Лечение • После развития асбестоза эффективного лечения нет • Наблюдение для исключения развития злокачественных новообразований • Отказ от курения • Исключить продолжение контакта с асбестом • Физиотерапия • Оксигенотерапия
• Лечение лёгочного сердца • Бронхолитические препараты -при развитии бронхообструктивного синдрома • Антибиотики
• при присоединении вторичной инфекции.
Осложнения • Рак лёгкого • Мезотелиома плевры • Мезотелиома брюшины • Диффузный интерстициальный лёгочный фиброз • Адено-карцинома толстой кишки • Острая дыхательная недостаточность
• Неопухолевые поражения плевры - выпотной плеврит, плевральные шварты.
Течение и прогноз. Тяжесть заболевания зависит от продолжительности и интенсивности контакта с асбестом; изменения лёгких необратимы.
Синоним. Асбестовый пневмокониоз
См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Пневмокониозы МКБ. J61 Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами Литература. 129: 22-24
АСКАРИДОЗ
Аскаридоз - гельминтоз (нематодоз), протекающий в ранней стадии с аллергическими реакциями и лихорадкой, в поздних стадиях - с диареей и осложнениями, вызванными проникновением гельминтов в другие органы.
Этиология. Основной возбудитель - круглый червь (нематода) Ascaris lumbricoides. Аналогичные поражения способны вызывать и другие нематоды отряда Spiruroidea, наблюдаемые у человека редко. Эпидемиология. Заболевание широко распространено в странах с умеренным и тёплым климатом, его редко регистрируют в полярных и приполярных регионах и пустынных зонах. Средняя заболеваемость населения Земли достигает 1 млрд случаев в год. Основной путь заражения - фекально-оральный. После заглатывания человеком зрелых яиц в верхнем отделе тонкой кишки из них выходят личинки, проникают через стенку кишки в кровоток воротной вены и заносятся через печень и верхнюю полую вену в правый отдел сердца. По лёгочной артерии личинки попадают в лёгкие и через стенки лёгочных капилляров мигрируют в альвеолы. Из респираторного тракта мигрируют в полость рта (чаще по ночам) и, смешиваясь со слюной, вновь заглатываются. Личинка, вновь попавшая в кишечник, через 2,5-3 мес
созревает во взрослую особь. Клиническая картина обусловлена сенсибилизацией организма метаболитами паразита и механической обструкцией поражённых органов.
Клиническая картина
• Кишечная стадия может протекать латентно, что обусловлено незначительным числом паразитирующих особей. Формирование значительной популяции гельминтов (более 50 особей) вызывает появление симптомов: повышение температуры тела; у взрослых - потеря аппетита, головокружение, тошнота, ощущение тяжести_в эпигастральной области; у детей - слюнотечение, скрежетание зубами по ночам, боли и вздутие живота, подавленное состояние, головные боли. В большинстве случаев кислотность желудочного сока понижена.
• Лёгочная (миграционная) стадия. Клинические симптомы: повышение температуры тела, продуктивный кашель, обнаружение эозинофилов в мокроте, инфильтратов в лёгких, эозинофилия. В регионах с умеренным климатом в большинстве случаев симптомы отсутствуют. При массированных поражениях наблюдают выраженный синдром Лёффлера.
Методы исследования • Обнаружение и идентификация яиц в испражнениях • Лёгочная стадия: эозинофилия и микроскопия мокроты (обнаруживают личинки) • Серологические методы (реакции преципитации, РИГА, РСК).
Лечение
• Препараты выбора • Пирантела памоат по 11 мг/кг (до 1 г) внутрь однократно, приём повторяют через 2 нед. Противопоказан при беременности • Мебендазол по 100 мг 2 р/сут в течение 3 сут. Через 6 мес проводят повторный курс лечения. Противопоказан при беременности.
• При подозрении на обструкцию кишечника и жёлчных ходов показано введение через назогастральный зонд 5% р-ра пи-перазина цитрата в дозе 150 мг/кг, затем по 65 мг/кг каждые 12 ч 6 раз.
• При противопоказаниях к вышеуказанным препаратам оксигенотерапия (введение кислорода через зонд в кишечник).
• Эффективность лечения определяют трёхкратным (каждые 2 нед) исследованием фекалий.
Осложнения • Кишечная непроходимость • Асфиксия в результате миграции аскарид в носоглотку и дыхательные пути • Обтурационная желтуха • Острый панкреатит.
Прогноз благоприятный. При тяжёлых кишечных инвазиях смертность достигает 3%.
Профилактика • Меры по предупреждению бытового аскаридоза аналогичны профилактике энтеробиоза • Предупреждение загрязнения почвы производственными и сточными водами • Соблюдение требований по организации и эксплуатации полей орошения и своевременное проведение их дезинвазии • Обследование детей в дошкольных учреждениях, школьников первых трёх классов, взрослых (рабочие очистных сооружений, ассенизаторы, работники теплиц, оранжерей и др.) • Диспансерное наблюдение за переболевшим продолжают в течение 3 лет.
См. также Энтеробиоз МКБ. В77 Аскаридоз
АСПАРТИЛГЛИКОЗАМИНУРИЯ
Аспартилгликозаминурия развивается при недостаточности гликозиласпарагиназы (*208400, КФ 3.5.1.26, 4q32-q33, ген AGU, 12 аллелей, р). Фермент расщепляет 2-ацетами-до-1-(р-1-аспартамидо)-1,2-дидезоксиглюкозу. Экскреция этого соединения изучена в Финляндии (частота около 1 на 4 000, носительство дефектного гена примерно 1:30). Аспартилгликозаминурия сочетается с тяжёлой умственной отсталостью (третья её причина после трисомии 21 и синдрома ломкой Х-хромосомы).
Клиническая картина: тяжёлое отставание в умственном развитии, одутловатые щёки, грубые черты лица, широкий нос, толстая шея, эмоциональная лабильность, миоклонические судороги, кардиомиопатия, сколиоз, диарея, макроорхидия, ангиокератома. Лабораторно: аспартилгликозаминурия, ваку-олизированные лимфоциты.
Синонимы фермента • Аспартилгликозиламинидаза • М-Аспартил-В-глюкозаминидаза
Литература. Isoniemi A et al: Identification of a novel mutation causing aspartylglucosaminuria reveals a mutation hotspot region in the as-partylglucosaminidase gene. Hum. Mutat. 5: 318-326, 1995; Kaartinen V et al: A mouse model for the human lysosomal disease aspartyl-glycosaminuria. Nature Med. 2: 1375-1378,1996; Laitinen A et al: Two novel mutations in a Canadian family with aspartylglucosaminuria and early outcome post bone marrow transplantation. Clin. Genet. 51: 174-178, 1997
АСПЕРГИЛЛЁЗ
Аспергиллёз - оппортунистический микоз, характеризующийся первичным поражением лёгких; у больных с иммунодефи-цитами нередко заканчивается фатально (особенно при нейт-ропениях или у лиц с трансплантатами костного мозга). Клинические проявления: широкий спектр нарушений, от аллергических реакций до диссеминированных поражений. Этиология. Возбудители - повсеместно распространённые грибы рода Aspergillus (поражения человека вызывает около 20 видов). В большинстве случаев заболевание развивается после ингаляции конидий гриба. Типы поражений
• Аллергический аспергиллёз • Экзогенный аллергический альвеолит - острый диффузный самоограничивающийся пневмонит; наблюдают у лиц с нормальным иммунным статусом. Развивается как реакция гиперчувствительности немедленного типа на массивную ингаляцию грибковых спор • Аллергический бронхолегочный аспергиллёз сопровождается образованием летучих (блуждающих) лёгочных инфильтратов и слизистых пробок; вторичен по отношению к аллергической реакции на грибок. Практически все больные сенсибилизированы к Аг конидий аспергиллов. Покоящиеся в бронхах конидии стимулируют синтез IgE. Прогноз поражений достаточно вари-абельный.
• Бронхолёгочный аспергиллёз • Неинвазивный. Заболевание развивается после прорастания конидий в просвет бронха с последующим ростом по его поверхности. Для заболевания типичны симптомы бронхита. Характерны эозинофилия и летучие инфильтраты в лёгких. В некоторых случаях заболевания инфильтраты спонтанно самоограничиваются в течение 2-4 нед, в других - развиваются ин-
вазивные поражения с фатальными исходами • Инвазивный. Наиболее распространённая патология у лиц с иммунодефицитами. Развивается при прорастании гиф за пределы стенок бронхов и вовлечении паренхимы лёгкого. Характерны хронические воспалительные процессы в лёгких, инфильтраты и эозинофилия. Возможно гематогенное диссеминирование процесса в печень, селезёнку и почки. Заболевание может быстро привести к смерти больного либо формированию в лёгких полостей (вследствие деструкции лёгочной паренхимы).
• Аспергиллома (аспергиллёзная мицетбма, термин также обозначает любую инфекционную гранулёму, вызванную видами Aspergillus) шарообразная масса мицелия (обычно Aspergillus fumigatus) и клеточного детрита, возникающая в уже имеющейся полости лёгкого до 2 см в диаметре; развитие аспергилломы не сопровождается ин-вазивным ростом. Обычно аспергилломы наблюдают у страдающих туберкулёзом или прочими гранулематозными процессами лёгких. В редких случаях выявляют аспергилломы головного мозга. Растущая аспергиллома способна повредить стенку прилегающего кровеносного сосуда и вызвать кровотечение, иногда заканчивающееся фатально.
• Диссеминированный аспергиллёз обычно наблюдают у пациентов с иммунодефицитами. Возбудитель распространяется гематогенно; возможны поражения любых органов (наиболее часто лёгких, ЦНС, почек, печени и щитовидной железы). Клинические проявления носят хронический характер. Наиболее частые симптомы: кашель, лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, чувство общего дискомфорта. Практически всегда заканчивается смертью пациента • Аспергиллёзный эндокардит сопровождается интенсивным поражением клапанов и эндокарда. Нередко фрагменты колоний гриба вызывают эмболию лёгочной артерии или сосудов мозга, почек и селезёнки • Аспергиллёз ЦНС проявляется образованием очагов геморрагического некроза и (реже) развитием менингита. В некоторых случаях возникновение заболевания обусловлено заносом возбудителя при проведении хирургических вмешательств или внутривенных вливаний контаминированных растворов.
• Кожный аспергиллёз - развивается самостоятельно или как проявление диссеминированного аспергиллёза; картина поражений разнообразная, характерно образование розовых дискретных папул; позднее они изъязвляются с формированием микроабсцессов.
• Аспергиллёзные микокератиты развиваются при травматических имплантациях возбудителя либо гематогенных заносах. Подавляющее число поражений зарегистрировано у лиц с иммунодефицитами; как правило, приводит к эндофтальмитам.
• Аспергиллотоксикоз - общее название токсикозов, возникающих при употреблении в пищу продуктов, заражённых плесневыми грибами рода Aspergillus (токсические агенты - афлатоксины); характеризуется поражением ЖКТ, печени, нервной системы, а также ринитом, конъюнктивитом.
Патоморфология. Гистологическое исследование образцов тканей позволяет выявить некрозы, геморрагические инфаркты, ин-вазивное поражение кровеносных сосудов; в материале следует искать гифы гриба.
Лабораторные исследования • Аллергический бронхолёгоч-ный аспергиллёз. На заболевание указывают: • эозинофилия • положительные кожные пробы на Аг Aspergillus • преципити-рующие AT к at Aspergillus в сыворотке крови • повышение концентрации IgE в сыворотке крови • Инвазивный аспергиллёз
• Положительный посев мокроты и бронхиальных смывов. Выделение и культивирование аспергиллов не представляет особых сложностей, но определить, являются ли они возбудителями или банальными поллютантами, часто невозможно • Выявление
гифов гриба в биоптатах • Бактериологическое исследование крови не даёт положительного результата. Специальные исследования • Рентгенография органов грудной клетки. Летучие инфильтраты при аллергическом брон-холёгочном аспергиллёзе; шаровидное объёмное образование при аспергилломе; узловые или очаговые и сливные инфильтраты, образование полостей при инвазивном аспергиллёзе
• Бронхоскопия, бронхиальные смывы, бронхоальвеолярный лаваж или трансторакальная аспирационная биопсия тонкой иглой. Изучение образцов помогает выявить характерные патоморфологические изменения • Открытая биопсия лёгкого позволяет поставить точный диагноз, однако показания к её проведению зависят от состояния больного. Дифференциальный диагноз • Аллергический аспергиллёз. Выявляют прочие возможные причины бронхиальной астмы и пневмони-та, опосредованного реакциями гиперчувствительности • Аспергиллома. Дифференцируют от болезней злокачественного роста и туберкулёза лёгких • Инвазивный аспергиллёз. Проводят диагностику возможных мукоромикозов, бактериальных пневмоний, лёгочных кровотечений, интоксикаций ЛС, злокачественных новообразований.
ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения
• Аллергический аспергиллёз • Экзогенный аллергический альвеолит - симптоматическая терапия • Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз - глюкокортикоиды.
• Аспергиллома • Лечение варьирует от консервативного ведения больного до резекции полостей в случаях тяжёлого кровохарканья • Противогрибковая химиотерапия редко даёт клинический эффект. •
• Инвазивный аспергиллёз • Противогрибковые препараты в/в в высоких дозах • Лечение основного заболевания • Препараты, корригирующие иммунный статус.
Препараты выбора
• Аллергические поражения • Экзогенный аллергический альвеолит - бронходилататоры, кромолин-натрий, глюкокортикоиды • Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз - глюкокортикоиды.
• Аспергиллома - ЛС применяют редко.
• Инвазивная форма - амфотерицин В в больших дозах (до 1 мг/кг/сут).
• Меры предосторожности. Амфотерицин В может вызвать почечную недостаточность и нарушения обмена электролитов.
• Лекарственное взаимодействие • Амфотерицин В в сочетании с другими ЛС, обладающими нефротоксическим действием (например, аминогликозиды, циклоспорин), ускоряет развитие почечной недостаточности • Амфотерицин В в сочетании с мочегонными средствами ускоряет выведение электролитов.
Альтернативные препараты • Итраконазол • Другие производные имидазола.
Хирургическое лечение показано при аспергилломах (при отсутствии эффекта консервативной терапии).
Осложнения • Аллергический - бронхоэктазы, лёгочный фиброз, ХОБЛ • Аспергиллома - кровохарканье • Инвазивный - метастатическая инфекция ЦНС, ЖКТ и других органов. Течение и прогноз • Аллергический - при лечении прогноз хороший; при отсутствии может прогрессировать до выраженного фиброза, ХОЗЛ • Аспергиллома - прогноз зависит от основного заболевания • Инвазивный - прогноз неблагоприятный.
См. также Абсцесс лёгкого, Астма бронхиальная, Бронхоэктазы, Пневмонию гиперчувствительный, Гистоплазмоз, Иммунодефици-ты, Рак лёгкого. Пневмония бактериальная, Туберкулёз, Заболевания лёгких хронические обструктивные МКБ. В44 Аспергиллёз Литература. 129: 25-27
АСТМА БРОНХИАЛЬНАЯ
Бронхиальная астма (БА) - хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов. Основное клиническое проявление -периодически возникающие приступы затруднённого дыхания или удушья, вызываемые обратимой распространённой обструкцией бронхов вследствие бронхоспазма, отёка слизистой оболочки, гиперсекреции слизи и дискринии. Частота. У взрослых - 3% всего населения, у детей - до 7%. Всего в мире насчитывают около 100 млн. больных БА (данные ВОЗ). Преобладающий пол: дети до 10 лет - мужской; взрослые - женский. Классификации
• Этиологическая • Преимущественно аллергическая (атоническая) БА, развивающаяся по I (IgE-опосредованному) типу аллергических реакций • Неаллергическая БА • Смешанная БА • Неуточнённая БА.
• В зависимости от степени тяжести • Лёгкое эпизодическое, менее 1 приступа в неделю, ночные симптомы реже 1 р/мес, короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней), отсутствие симптомов и нормальная функция лёгких в межприступный период, объём форсированного выдоха за 1 с (ОФВ,) и пиковая объёмная скорость выдоха (ПОС) >80% от должного, колебания ПОС <20% • Лёгкое персистирующее. симптомы чаще 1 р/нед, но не ежедневно; ночные симптомы чаще 3 р/мес, обострения могут нарушать нормальную активность и сон, ПОС и/или ОФВ, >80% от должного, колебания ПОС - до 30% • Среднетяжёлое: ежедневные симптомы, обострения нарушают активность и сон, ночные симптомы чаще 1 р/нед, ежедневный приём ингаляционных В-агонистов, ПОС и/или ОФВ, - от 60 до 80% от должного, колебания ПОС - 20-30% • Тяжёлое, постоянные симптомы, частые обострения, частые ночные симптомы, проявления болезни ограничивают физическую активность, ПОС, ОФВ, <60% от должного, колебания ПОС >30%.
• Особые формы БА • Аспириновая БА • Характеризуется непереносимостью аспирина и других НПВС, проявляющейся тяжёлыми приступами удушья, вплоть до развития астматического статуса (АС)
• Часто сочетается с рецидивирующим полипозным риносинуситом. Особенности терапии: • Исключение приёма НПВС, в т.ч. в виде комбинированных препаратов, а также продуктов, содержащих природные салицилаты • При необходимости допустимо применение салицилата натрия, салициламида или парацетамола (сначала 1 /4 таблетки, через 2-3 ч - полная доза) • Астма у беременных • Приблизительно у 30% больных - без динамики, в 30% - улучшение, в 25% - ухудшение • Основная угроза для жизни плода -гипоксия как следствие неконтролируемой БА • Следует избегать назначения препаратов, противопоказанных при беременности. Этиология. Различают причитозначимые факторы, приводящие к развитию воспаления воздухоносных путей, и провокаторы (триггеры), воздействующие на воспалённые бронхи и приводящие к развитию приступа БА.
• Причиннозначимые факторы (факторы риска) • Наследственность
• Аллергены (особенно важен ранний контакт в первые 6 мес жизни) • Продукты клещей домашней пыли (Dermatophagoides pteronyssinus) - основная причина атонической БА • Споры плесневых грибов • Пыльца растений • Перхоть, шерсть, белки высохших слюны и мочи домашних животных (кошки, собаки) • Птичий пух • Аллергены тараканов • Пищевые аллергены • Лекарственные аллергены • Курение (активное и пассивное).
• Провокаторы (триггеры) БА • Инфекционные (прежде всего ОРВИ) • Приём В-адреноблокаторов • Воздушные поллютанты (S02, N02 и др.) • Аспирин и другие НПВС у больных с аспириновой БА • Физическая нагрузка • Резкие запахи • Холодный воздух • Синусит • Желудочно-пищеводный рефлюкс.
Генетические аспекты. Примеры наследственных заболеваний, сопровождающихся проявлениями бронхиальной астмы: • Ночная астма ("109690, 5q22-5q24, дефект гена ADRB2 В2-адренергического рецептора, R) • Нарушение регуляции уровня IgE в сыворотке (IgE-зависи-мая аллергическая бронхиальная астма и насморк, атоническая гиперчувствительность, • 147050, Ilql2-ql3, ген IGER, R) • Сочетание бронхиальной астмы, полипоза носа и непереносимости аспирина (триада ASA, 208550, R) • При недостаточности ацетилгидролазы фактора активации тромбоцитов высок риск развития тяжёлых форм бронхиальной астмы • Гиперчувствительность воздухоносных путей (*600807, 5q31 -q33, ген BHR1, R vs. многофакторное) • Гипербради-кининемия(* 143850,R).
Патогенез • Развитие особой формы воспаления бронхов, приводящего к формированию их гиперреактивности (т.е. повышенной чувствительности к различным неспецифическим раздражителям по сравнению с нормой); ведущая роль в воспалении принадлежит эозинофи-лам, тучным клеткам и лимфоцитам • Воспалённые гиперреактивные бронхи реагируют на воздействие триггеров (см. выше) спазмом гладких мышц дыхательных путей, гиперсекрецией слизи, отёком и воспалительной клеточной инфильтрацией слизистой оболочки дыхательных путей, приводящими к развитию обструктивного синдрома, клинически проявляющегося в виде приступа одышки или удушья. Патоморфология • Слизистые пробки в бронхах • Гиперплазия гладких мышц бронхов • Отёк слизистой оболочки • Утолщённая базальная мембрана • Эмфизема лёгких.
Клиническая картина (симптомы проявляются, как правило, между 2 и 4 ч ночи)
• Приступ удушья или экспираторной одышки.
• Кашель.
• Тахикардия.
• Сухие свистящие (жужжащие) хрипы, усиливающиеся на выдохе и выслушиваемые как при аускультации, так и на расстоянии (т.н. дистанционные хрипы).
• Коробочный перкуторный звук (гипервоздушность лёгочной ткани).
• При тяжёлом течении приступа • Уменьшение количества дыхательных шумов • Цианоз • Парадоксальный пульс (падение систолического АД на вдохе) • Участие в акте дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры • Вынужденное положение - сидя, опёршись руками на колени (или спинку кровати, стула).
Лабораторные исследования • Общий анализ крови - возможна эозинофилия • Микроскопический анализ мокроты - большое количество эозинофилов, эпителия, спирали Куршманна, кристаллы Шарко-Лейдена • Исследование газового состава артериальной крови. Специальные исследования
• Исследование функций лёгких, прежде всего ОФВ, и ПОС • Снижение ПОС или ОФВ, ниже 80% от нормальных для данного пациента значений • Обратимость обструкции (увеличение ПОС или ОФВ, после приёма бронхолитика на 15% и более) • Колебания ПОС
(циркадиые ритмы) в течение суток - вечерние показатели ПОС у
• даровых лиц превышают утренние не более чем на 10%.
• Кожные пробы для выявления причиннозначимых аллергенов.
• Выявление гиперреактивности бронхов (провокационные пробы с гистамином, ацетилхолином, гипертоническим р-ром NaCl, холодным воздухом, физической нагрузкой или предположительно причинно-значимым аллергеном).
• Рентгенография органов грудной клетки (обычно однократно) - гипервоздушность лёгочной ткани. • Бронхоскопия (редко).
Дифференциальный диагноз • ХОЗЛ • ОРВИ • Астматический вариант узелкового периартериита • Ларингоспазм • Аспирация инородного тела • Гипервентиляционный синдром • Сердечная недостаточность • Гиперчувствительный пневмонит • У детей - муковисцидоз и бронхиолит.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Выявление факторов, вызывающих обострение БА, и устранение или ограничение контакта с триггерами • Диета базисная гипоаллергенная • Обучение больного • Наблюдение за состоянием, за частотой использования ингалятора, за применением других ЛС • Базисная медикаментозная терапия • Составление плана лечения обострений
• Диспансерное наблюдение. Лекарственная терапия
• Бронхорасширяющие средства • Стимуляторы адренергических рецепторов.
• Стимуляторы а- и В-адренорецепторов: адреналина гидрохлорид (п/к).
• Стимуляторы B1- и B2-адренорецепторов (неселективные): изопреналина гидрохлорид (изадрин), орципре-налина сульфат.
• Стимуляторы В2-адренорецепторов (селективные). Короткого действия (фенотерол, сальбутамол, тербуталин) при острых приступах и для профилактики приступов, вызванных физической нагрузкой или другими провоцирующими воздействиями; применяют в виде карманных дозируемых ингаляторов, порошковых ингаляторов или растворов для ингаляций через небулайзер. Длительного действия (сальметер, волмакс) - для предупреждения приступов, в т.ч. появляющихся в ночное время; применяют в дозированных ингаляторах или таблетках. • Метилксантины: теофиллин - для лечения или в сочетании с адреностимуляторами при остром приступе; амино-филлин (эуфиллин) в/в или в/м - при остром приступе, особенно при неэффективности аэрозолей; препараты тео-филлина пролонгированного действия (например, теопэк, вентакс, ретафил) внутрь - для предупреждения ночных приступов.
• Антихолинергические средства (например, атровент [ипрат-ропиум бромид], тровентол, беродуал [комбинированный препарат фенотерола и атровента]) - в основном при выраженной бронхорее, а также при приступе (чаще в сочетании с В2-адреностимуляторами).
• Глюкокортикоиды • Для ингаляций - беклометазона дипро-пионат, пульмикорт, фликсотид, флунизолида ацетат (инга-корт) • Резорбтивного действия (например, преднизолон, ме-тилпреднизолон, триамцинолон).
• Стабилизаторы мембран тучных клеток (кромогликат натрия [кромолин-натрий], недокромил-натрий, кетотифен, дитек [кромолин-натрий и фенотерол]) ингаляционно - только для предупреждения приступов.
• Ингибиторы лейкотриенов - для лечения, применяют внутрь • Антагонисты лейкотриеновых рецепторов (например зафир-лукаст [аколат], монтелукаст [сингулар]) • Ингибиторы синтеза лейкотриенов (например, зилеутон). Базисная терапия. Рекомендован ступенчатый принцип фармакотерапии (в зависимости от степени тяжести БА).
• Лёгкая интермиттирующая астма: бронхолитики короткого действия - В2-адреномиметики (при необходимости, но не более 3 р/нед); противовоспалительные препараты не показаны.
• Лёгкая персистирующая астма. Ежедневно: 1) Кромолин-натрий или недокромил-натрий или глюкокрртикоиды ингаляционно 200-500мкг; 2) Бронхолитики пролонгированного действия (теофиллин или В2-адреномиметики); 3) Бронхолитики короткого действия (при необходимости, но не более 3-4 р/сут).
• Среднетяжёлая астма. Ежедневно: 1) Глюкокортикоиды ингаляционно 800-2 000 мкг; 2) Бронхолитики пролонгированного действия; 3) Бронхолитики короткого действия (при необходимости, но не более 3-4 р/сут).
• Тяжёлая астма. Ежедневно: 1) Глюкокортикоиды ингаляционно 800-2 000 мкг, при необходимости - глюкокортикои-ды резорбтивно (например, преднизолон 0,5 мг/кг внутрь коротким курсом); 2) Бронхолитики пролонгированного действия; 3) Бронхолитики короткого действия при необходимости.
Купирование приступа
• Амбулаторное лечение
• Оксигенотерапия
• В-адреномиметики (сальбутамол) 1-2 дозы через спейсер или небулайзер каждые 20 мин в течение часа или.
• Адреналина гидрохлорид (0,01 мл/кг 0,1% р-ра до 0,3 мл взрослым, 0,2 мл - детям) п/к; можно повторить 1-2 раза каждые 20-30 мин; также возможно назначение тербутали-на в той же дозе.
• При неэффективности В2-адреномиметиков и/или инъекций адреналина - эуфиллин 5-6 мг/кг в/в в течение 20 мин, при необходимости повторить через 6 ч (высшая суточная доза - 2 г). Следует соблюдать особую осторожность при введении эуфиллина при сопутствующей сердечной недостаточности, заболеваниях печени, а также пациентам пожилого возраста. Дозу эуфиллина следует снизить на 25-50% при применении на фоне Л С, уменьшающих клиренс теофиллина (например, циметидина, эритромицина, ци-профлоксацина).
• При неэффективности эуфиллина - Глюкокортикоиды внутрь, например преднизолон 0,5 мг/кг.
• Показания для госпитализации • Принадлежность к группе риска высокой смертности (см. Прогноз) • АС • Тяжёлое обострение (ОФБ, <60%) • Неэффективность лечения .или развитие повторного приступа.
• Стационарное лечение • Глюкокортикоиды в/в, например ме-тилпреднизолон 1-2 мг/кг, затем по 1 мг/кг каждые 4-6 ч.
Назначают при тяжёлой БА, а также при приёме глюкокор-тикоидов за 6-12 нед до приступа f Атровент ингаляционно и/или эуфиллин в/в капельно • Изопротеренол или тербу-талин в/в • ИВЛ.
Осложнения • АС • Ателектазы • Пневмоторакс • Лёгочное сердце. Прогноз благоприятный; риск смерти повышен, если у пациента: • в анамнезе больше 3 госпитализаций в год • в анамнезе госпитализации в отделение интенсивной терапии • были случаи ИВЛ • приступы БА сопровождались потерей сознания.
См также Статус астматический, Бронхиолам, Бронхит острый, Муковисцидоз, Заболевания лёгких хронические обструктыв-ные, Пневмонит гиперчувствительный, • Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов • в Недостаточность ферментов Сокращения • БА - бронхиальная астма • АС - астматический статус • ОФВ1 - объём воздуха, выдыхаемый при форсированном выдохе в течение первой секунды • ПОС - пиковая объёмная скорость выдоха: максимальная объёмная скорость при форсированном выдохе МКБ • J45 Астма • J46 Астматический статус (астматическое состояние)
Литература. • 34: 101-104 • Бронхиальная астма, в 2 т. Чучалин АГ ред. М.: Агар, 1997 • Бронхиальная астма. Глобальная стратегия. Метод оптимизации антиастматической терапии. Чучалин АГ и др. М.: Универсум Паблишинг, 1997
АСТРОЦИТОМА
Астроцитома - класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения.
Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия) • Пилоцитарная астроцитома • Низкостадийная диффузная астроцитома • Анапластическая астроцитома • Глиобластома - наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты
• Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) - высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей.
• Диффузные астроцитомы • Плеоморфная ксантоастроцитома - редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация • Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные) • Фибрилляр-ная астроцитома - наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты • Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) - фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток • Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов • Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома - редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков • Веретеноклеточная астроцитома - доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.
• Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) - диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астро-
цитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше • Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток • Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов.
• Глиобластома (см. Глиобластома).
Генетические аспекты • 2 типа повреждаемых генов: • доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение - увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации • супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение - физическая потеря гена или инактивирующая мутация • Мутации: • ген TP53 ("191170, 17р13.1, 99 • MDM2( 164585, 12ql4.3-12ql5,99 • CDKN1A (*116899, 6p, 90 • CDKN2A и CDKN2B(fy1\) • CDK4m ОШ(12я13-14) • EGFR ( * 131550, 7, 99.
Характеристика
• Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома • Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль • Манифестирует в детском или подростковом возрасте • Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже • Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу.
• Диффузные астроцитомы - опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых • Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации • Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом • Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше • Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом.
Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.
Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль - прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость - 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли.
См. также Глиобластома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга, Эпендимома МКБ • С71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
АСЦИТ
Асцит - скопление жидкости в брюшной полости. Может возникать при любом состоянии, сопровождающемся генера-лизованными отёками. У детей асцит чаще наблюдают при нефротическом синдроме и злокачественных новообразованиях. У взрослых асцит наиболее часто возникает при циррозе печени, пороках сердца, нефротическом синдроме. Этиология и патогенез
• Повышение гидростатического давления • Цирроз печени • Окклюзия печёночной вены (синдром Бадда-Kudpu) • Обструкция нижней полой вены • Констриктивный перикардит • Застойная сердечная недостаточность • Пороки сердца (стеноз или недостаточность трёхстворчатого клапана).
• Снижение коллоидно-осмотического давления (содержание альбуминов <20 г/л) • Терминальная стадия заболевания печени со снижением белоксинтетической функции • Нефротический синдром с потерей белка • Нарушения питания • Энтеропатии с потерей белка.
• Повышение проницаемости капилляров брюшины • Туберкулёзный перитонит • Бактериальный перитонит • Злокачественные заболевания брюшины • Метастазы в брюшину (рак яичников, толстой кишки, поджелудочной железы и т.п.) • Непроходимость лимфатических путей (лейкоз, лимфома).
• Истечение жидкости в брюшную полость • Жёлчный асцит • Панкреатический асцит (обычно вторичный, истечение из псевдокисты) • Хилёзный асцит (вторичный при разрыве лимфатического протока вследствие лимфомы или травмы) • Мочевой асцит.
• Травматические причины • Панкреатический свищ • Жёлчный свищ • Лимфатический свищ (хилёзный).
• Прочие причины • Микседема • Синдром Мейга • Хронический
гемодиализ.
Тип жидкости, содержащейся в брюшной полости • Транссудат (при застойной сердечной недостаточности, констриктивном перикардите, циррозе печени, нефротическом синдроме, гипоальбуминемии)
• Экссудат (при опухоли, туберкулёзе, панкреатите, микседеме, билиарной патологии, синдроме Бадда-Киари).
Клиническая картина • Боль в животе, особенно в боковых отделах, ощущение дискомфорта • Увеличение объёма живота • Анорексия, тошнота, изжога • Быстрое удовлетворение чувства голода во время еды • Увеличение массы тела
• Шум плеска при аускультации живота, положительный симптом флюктуации • Притупление перкуторного звука в боковых отделах живота, перемещающееся при изменении положения тела • Отёк полового члена, мошонки, нижних конечностей • Образование пупочной грыжи • Одышка, иногда ортопноэ • Образование плеврального выпота, возможно выслушивание хрипов в лёгких.
Диагностика. На асцит указывают увеличение живота, положительный симптом флюктуации или перемещающаяся тупость, выявляемые физикальными методами. При УЗИ находят небольшое количество Жидкости. Можно провести парацентез с последующим анализом асцитической жидкости.
• Диагностический признак экссудативного асцита - увеличение содержания общего белка в сыворотке более 2,5 г%; обычно наблюдают при опухолях, инфекциях и микседеме. Разница между уровнем альбумина в сыворотке и содержанием белка в асцитической жидкости менее 1 г/л указывает на высокую вероятность злокачественной природы асцита.
• При панкреатическом асците повышено содержание амилазы в экссудате.
• При хилёзном асците повышена концентрация триглицеридов.
• Злокачественные заболевания выявляют цитологическими исследованиями асцитической жидкости.
• Количество лейкоцитов в асцитической жидкости, превышающее 350/мкл, предполагает наличие инфекции. Преобла-
дание нейтрофилов позволяет заподозрить бактериальную инфекцию, преобладание лимфоцитов наиболее вероятно при туберкулёзе или грибковой инфекции.
• Число эритроцитов, превышающее 50 000/мкл, указывает на геморрагический асцит, обычно обусловленный злокачественным заболеванием, туберкулёзом или травмой. Геморрагический панкреатит, разрыв аневризмы аорты или опухоли печени могут вызвать явное кровотечение в брюшную полость.
• Наличие бактериальной инфекции подтверждают бактериологическим исследованием экссудата.
• рН асцитической жидкости <7 предполагает наличие бактериальной инфекции. Лабораторные исследования
• Асцитическая жидкость
• Показатели, определяемые в обязательном порядке: • Общее количество клеток • Количество нейтрофилов • Общий белок • Посев для культивирования (не менее 10 мл).
• Показатели, облегчающие диагностику: • Содержание ЛДГ • Содержание амилазы • Культивирование кислотоустойчивой и грибковой флоры • Цитология • Содержание триглицеридов.
• Дополнительные исследования асцитической жидкости • Гельминты, гранулы талька • Наличие мочи, крови • Эмбриональные онкологические Аг >10 нг/мл (10 мкг/л).
• Показатели, характерные для транссудата: • Белок <25 г/л • Относительная плотность 1,005-1,015 • Соотношение -альбумины/глобулины 2,5-4,0 • Лейкоциты до 15 в поле зрения • Проба Ривальта отрицательна.
• Показатели, характерные для экссудата: • Белок >25 г/л • Относительная плотность > 1,015 • Соотношение альбумины/глобулины - 0,5-2,0 • Лейкоциты свыше 15В поле зрения • Проба Ривальта положительна.
• Кровь - креатинин (<1,4 мг%), электролиты.
• Моча • содержание натрия в одной пробе: Ф<10 мЭкв/л (диуретики неэффективны) • 10-70 мЭкв/л (назначают диуретики) • >70 мЭкв/л (диуретики не показаны).
Специальные исследования • Лапароскопия • УЗИ или КТ
• Диагностический парацентез.
Дифференциальный диагноз • Ожирение • Метеоризм • Непроходимость кишечника • Беременность • БолезньХйршспрунга • Врождённый мегаколон • Целиакия.
ЛЕЧЕНИЕ зависит от причины асцита. Основа лечения -диуретические средства и парацентез. Диета. Необходимо ограничение поступления натрия в течение нескольких месяцев. При амбулаторном режиме - ограничение приёма поваренной соли с пищей. Тактика ведения
• Всем пациентам • Ограничение приёма поваренной соли в течение 3-6 мес, особенно при низком содержании натрия в моче • Поступление воды ограничивают лишь при содержании натрия в сыворотке крови <130 мЭкв/л • При стойком увеличении концентрации креатинина в сыворотке крови до 2,5 мг% и более - снижение дозы диуретиков и проведение лечебного лапароцентеза • Ежедневное определение массы тела (результаты записывают).
• При отёках • Ограничение поступления натрия и применение мочегонных средств обычно достаточно эффективны • Максимальное снижение массы тела - не более 2 270 г/сут • При постоянном уменьшении массы тела - еженедельное определение электролитного состава сыворотки крови.
• При асците без отёков • Ограничение поступления натрия, жидкостей и мочегонные средства по указанной ниже .схеме • Максимальное снижение массы тела - 900 г/сут.
• При нарастании асцита или увеличении содержания креати-нина и азота мочевины в сыворотке крови (несмотря на лечение) - лечебный парацентез. При удалении более 5 л асцитической жидкости рекомендуют вводить альбумин в/в (10 г на 1 л удалённой жидкости). За одну процедуру можно удалить до 10 л, однако следует учитывать возможность развития гиповолемического шока.
Лекарственная терапия
• Спиронолактон 100-300 мг внутрь 1 р/сут - препарат выбора при асците, обусловленном циррозом печени; фуросе-мид 40-120 мг/сут внутрь - при асците другой этиологии. Препараты можно комбинировать • Препараты необходимо давать в достаточных для адекватного выведения натрия с мочой дозировках • За сутки количество выводимого и поступающего натрия должно быть одинаковым: [концентрация натрия в моче (мЭкв/я) х диурез (л) = количество натрия, поступающего с пищей (мЭкв)\. Дозу диуретика ежедневно увеличивают до достижения этого равенства. Перед каждым изменением дозы определяют электролитный состав сыворотки крови.
• Меры предосторожности • Чрезмерный диурез может стать причиной гипокалиемии, усугубления печёночной энцефалопатии, гипо-волемии, азотемии, реже - почечной недостаточности и смерти • При приёме диуретиков еженедельно определяют концентрацию креатинина в сыворотке крови • Необходимо наблюдение за пациентом для своевременного выявления возможных гиповолемии, олигу-рии, азотемии, гипо- или гиперкалиемии и энцефалопатии.
• Лекарственное взаимодействие. При приёме спиронолактона без других мочегонных средств не следует одновременно вводить препараты калия.
Хирургическое лечение. При хроническом асците, не поддающемся лечению, возможно брюшно-ярёмное шунтирование (шутЛеВина), но при этом высок риск инфицирования и ДВС.
Течение и прогноз • Асцит редко представляет непосредственную угрозу для жизни. Консервативная терапия обычно бывает эффективной • Прогноз зависит от причины асцита.
См. также Недостаточность сердечная, Синдром нефритический, Цирроз печени МКБ R18 Асцит
АТАКИ ТРАНЗИТОРНЫЕ ИШЕМИЧЕСКИЕ
Транзиторные ишемические атаки (ТИА) - преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и инсультом спорно. Оба состояния требуют тщательной оценки для выяснения механизма патофизиологического процесса и снижения риска последующих ишемических нарушений.
Этиология. Хотя ТИА часто обусловлены атеросклерозом и эссенциальной артериальной гипертёнзией, возможны и другие состояния, включая кардиогенную эмболию, расслоение артериальной стенки, фибромиодисплазию, гематологические заболевания, мигрень, судорожные припадки, опухоль и субдуральную гематому.
Клиническая картина зависит от локализации и продолжительности дисциркуляторных расстройств. В большинстве случаев развиваются остро, внезапно.
• Общемозговые симптомы: головная боль, рвота, ощущение слабости, пелена перед глазами, возможно кратковременное нарушение сознания.
• Очаговые симптомы определяются локализацией дисциркуляторных нарушений.
• Нарушение кровоснабжения в бассейне сонной артерии вызывает преходящую слепоту на один глаз, афазию и контрала-теральные гемипарез и гемианестезию. Как правило, парез и расстройства чувствительности более выражены в лице, менее - в руке и ещё меньше - в ноге.
• ТИА в вертебробазилярном бассейне проявляются Чаще всего системным головокружением, ощущением шума в ушах, головной болью в затылочной области. Резко выражены веге-тососудистые реакции - тошнота, повтррная рвота, бледность лица. Возникают нистагм, явления статической и динамической атаксии.
Диагноз см. Инсульт.
Лечение см. Инсульт шиемический.
См. также Инсульт, Инсульт геморрагический, Инсульт ишемиче-
ский, Инсульт лакунарный
Сокращение. ТИА - Транзиторные ишемические атаки.
МКБ. G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические
приступы (атаки) и родственные синдромы
АТАКСИЯ
Атаксия - двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем. Генетические аспекты - см. Приложение 2.
Классификация и клиническая картина
• По характеру • Статическая (атаксия туловища) - нарушение равновесия в положении стоя и сидя • Динамическая (локомоторная) - нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхних • Статиколокомоторная - расстройство стояния и ходьбы.
• По локализации основного поражения.
• Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже - при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии.
i Мозжечковая атаксия - статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка • В позе Ромберган при ходьбе пациент отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечка • При поражении червя мозжечка наблюдают падение в разные стороны, нередко назад (пьяная походка) • Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координации • Речь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия) • Изменения почерка - неровность, размашистость, макрография • Мышечный тонус и сухожильные .рефлексы больше снижены на стороне поражения. • Вестибулярная (лабиринтная) атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Регистрируют при болезни Меньера и других заболевания уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV.желудочка. Характерные признаки: головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в - определённом направлении); горизонтальный нистагм, .тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает. • Корковая.атаксия возникает при поражении лобной или ви-сочнр-затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращения • Максимально страдает контралатеральная очагу нога, появляются неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия) • Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).
• По этиологии дополнительно выделяют • Алкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикации • Истерическая атаксия - заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.
ЛеЧение • Симптоматическое • Лечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.
См. также Атаксия-телеангиэктазия, Атаксия Фридрайха, Болезнь Краббе, Синдром Крйглера-Найара (nl), Болезнь Кфйтцфельдта-Якоба, • у-Глутамилцистеин синтетаза • в Недостаточность ферментов
МКБ • G11 Наследственная атаксия • R26 Нарушения походки и подвижности • R27.0 Атаксия неуточнённая
АТАКСИЯ ФРИДРАЙХА
Атаксия Фридрайха • - наследственное нейродегенеративное заболевание (спинно-мозжечковая дегенерация), начинающееся в детском или юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета и кардио-дистрофией. Генетические аспекты см. Приложение 2.
Патоморфология • Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, дегенерация спинно-мозжечковых и пирамидных путей • Патология мозжечка и ствола мозга (уменьшение числа клеток Пуркинье, нейронов зубчатых ядер) • Дистрофические изменения миокарда.
Клиническая картина • Заболевание дебютирует обычно в 7-13 лет • Основной симптом - прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с гипо- или арефлексией и слабостью мышц дистальных отделов конечностей (иногда наблюдают гиперрефлексию) • Положительный рефлекс Бабински, отсутствие или снижение вибрационной чувствительности и мышечно-сустав-ного чувства с минимальным снижением болевой чувствительности • У большинства больных развиваются деформации скелета (косолапость, аномальное увеличение свода стопы, кифо-сколиоз) • Поражение сердца: ВПС, кардиомиопатии
• На поздних стадиях - дизартрия, скандированный или эксплозивный (взрывчатый) характер речи, снижение интеллекта • Нарушение функций тазовых органов • Возможны следующие симптомы: атрофия зрительных нервов со снижением остроты зрения, нистагм, глухота, парестезии, тремор, системное головокружение, спастичность, боли в ногах
• Нарушение функций эндокринной системы: ожирение, сахарный диабет, гипогонадизм.
Лабораторные исследования • Нарушение проведения по двигательным и чувствительным волокнам • Изменения на ЭКГ • Эхокар-диографические изменения • Снижение активности пируват карбоксилазы в печени и культурах фибробластов.
Лечение • Эффективное лечение отсутствует, в основном носит симптоматический характер • Ортопедическая коррекция • Лечение заболеваний сердца • Витамино- и физиотерапия.
Течение и прогноз • Кардиомиопатия, ведущая к застойной сердечной недостаточности, - самая частая причина смерти • Больные редко живут больше 30 лет.
Синонимы • Наследственная атаксия Фридрайха • Наследственная
(спинальная)атаксия • Болезнь Фридрайха
См. также Атаксия
МКБ. GH.1 Ранняя мозжечковая атаксия
МШ • 229300 Фридрайха атаксия 1 • 601992 Фридрайха атаксия
2 • 229310 Фридрайха атаксия и врождённая глаукома • 208700
Атаксия с миоклонической эпилепсией и пресенильной деменцией.
Литература. Kostrzewa M. et al. Locus heterogeneity in Friedreich
ataxia. Neurogenetics 1: 43-47, 1997
АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
Атаксия-телеангиэктазия - наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, нарушением иммунитета и склонностью к злокачественным новообразованиям; повышена ломкость хромосом; клетки больных чувствительны к действию ионизирующей радиации. Частота. 1:300 000 новорождённых.
Генетические аспекты. Дефектный фермент при атаксии-телеанги-эктазии - ДНК-топоизомераза (208900, КФ 5.99.1.3, ген ATM, Ilq22-q23,p).
Клиническая картина
• Поражение ЦНС • Мозжечковая атаксия появляется с первых лет жизни (после того, как пациент начинает ходить) и
прогрессирует с возрастом • Экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, хореоатетоз (могут появиться в более старшем возрасте) • Спинно-мозжечковая атаксия с нарушением глубокой и вибрационной чувствительности появляется в возрасте 12-15 лет • Окуломоторная апраксия (нарушение функций глазодвигательных нервов.
• Нарушения иммунитета • Гипоплазия тимуса • Снижение сывороточного содержания IgG2 или IgA. Концентрации IgE и IgM могут быть нормальными. Рано развиваются лимфопе-ния и снижение клеточного иммунитета в тестах на внутри-кожное введение Аг,
• Поражение сосудов. Телеангиэктазии - образования венозного происхождения, появляются позже, чем атаксия (в возрасте 3-6 лет), сначала на конъюнктиве (сосудистые паучки), затем на коже лица, ушных раковин, локтевых сгибов, подколенных ямок, в местах трения кожи.
• Поражение других систем • раннее поседение волос • атрофические изменения кожи лица • пигментные пятна • себорейный дерматит • незначительное отставание в росте • задержка умственного развития • частые пневмонии, синуситы • новообразования различной локализации (лейкемия, лимфомы, глиомы, медуллосаркомы) • для женщин характерен гипогенитализм; гипогрнадизм у мужчин менее выражен • снижение толерантности к глюкозе.
Лечение. Эффективного лечения не существует: симптоматическая терапия, витамине- И физиотерапия.
Течение и прогноз. Рекуррентные инфекции и новообразования уменьшают продолжительность жизни. Если больной доживает до 35-40 лет, наблюдают атрофии мышц, фасцикулярные подёргивания.
Синоним. Синдром Луи-Бар
См. также Атаксия, Дефекты репарации ДНК (п 1)
МКБ. 011.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации
АТЕЛЕКТАЗ ЛЁГКОГО
Ателектаз лёгкого - потеря участком лёгкого воздушности, возникающая остро или в течение длительного периода времени. В поражённой спавшейся области наблюдают сложное сочетание безвоздушности, инфекционных процессов, бронхо-эктазов, деструкции и фиброза.
Этиология и патогенез • Обструкция просвета бронха пробками вязкого бронхиального секрета, опухолью, кистами средостения, эндобронхиальной гранулёмой или инородным телом • Увеличение поверхностного натяжения в альвеолах вследствие кардиогенного или некардиогенного отёка лёгких, дефицита сурфактанта, инфекции
• Патология стенок бронха: отёк, опухоль, бррнхомаляция, деформация • Сдавление дыхательных путей и /или самого лёгкого, вызванное внешними факторами (гипертрофия миокарда, аномалии сосудов, аневризма, опухоль, лимфаденопатии) • Увеличение давления в плевральной полости (пневмоторакс, выпот, эмпиема, гемоторакс, хилото-ракс) • Ограничение подвижности грудной клетки (сколиоз, нервно-мышечные заболевания, паралич диафрагмального нерва, наркоз)
• Острый массивный лёгочной коллапс как послеоперационное осложнение (в результате гипотермии, инфузии сосудорасширяющих средств, введения больших доз опиоидов, седативных средств, а также в результате передозировки кислорода во время наркоза и длительной неподвижности больного).
Генетические аспекты определяются основным заболеванием (муковисцидоз, бронхиальная астма, ВПС и пр.). Факторы риска. Ателектаз после наркоза чаще наблюдают у курильщиков, лиц, страдающих ожирением, и у людей с короткой и широкой грудной клеткой.
Патоморфология • Капиллярная и тканевая гипоксия становится причиной транссудации жидкости. Альвеолы заполняются бронхиальным секретом и клетками, что препятствует полному спадению ате-лектазированного участка • Присоединение инфекции вызывает фиброз и бронхоэктазы.
Клиническая картина варьирует в зависимости от скорости развития бронхиальной окклюзии, объёма ателектаза и наличия инфекции.
• Диффузные микроателектазы, небольшой ателектаз, медленно развивающийся ателектаз и синдром средней доли (хронический ателектаз средней доли правого лёгкого вследствие сдавления лимфатическими узлами) могут протекать бессимптомно.
• Обширный ателектаз вследствие острой окклюзии характеризуется следующими признаками • Боль на стороне поражения, внезапные одышка и цианоз • Кашель • Гипоксия со значительным снижением р02 с тенденцией к его восстановлению в течение первых 24-48 ч за счёт ослабления крово-тока в ателектазированной области • Перкуссия: притупление перкуторного звука над областью ателектаза • Аускуль-тация • отсутствие дыхательных шумов - при окклюзии дыхательных путей • бронхиальное дыхание, если дыхательные пути проходимы • влажные хрипы при фокальной обструкции • Уменьшение экскурсии грудной клетки • Смещение верхушечного толчка.
• Хронический ателектаз • Одышка • Кашель • Перкуссия: притупление перкуторного звука • Аускультация: влажные хрипы • При инфицировании: увеличение количества мокроты, подъём температуры тела • Возможны рецидивирующие кровотечения из поражённой области.
Возрастные особенности • Ранний детский возраст: высокий риек ввиду малой подвижности • Дети: среди причин наиболее часты кисты средостения, сосудистые аномалии • Пожилые: среди причин наиболее часты опухоли лёгкого.
Визуализация • Смещение средостения в больную сторону • Признаки компрессии дыхательных путей • Жидкость или газ в плевральных полостях • Безвоздушная тень в лёгком • если ателектаз ограничен одним сегментом, тень клиновидной формы с верхушкой, обращённой к корню лёгкого, • при долевых ателектазах средостение смещается в сторону ателектаза, купол диафрагмы на стороне поражения поднят, межрёберные промежутки сужены • диффузные микроателектазы - ранее проявление кислородной интоксикации и острого респираторного дистресс-синдрома: картина Матового стекла
• округлый ателектаз - округлое затенение с основанием на плевре, направленное к корню лёгкого (кометообразный хвост из сосудов и воздухоносных путей). Чаще возникает у больных, контактировавших с асбестом, и напоминает опухоль • правосторонний среднедолевой и язычковый ателектазы сливаются с границами сердца на этой же стороне • ателектаз нижней доли сливается с диафрагмой • Рентгенография с введением контрастного вещества в полость пищевода для выявления возможного сдавления бронхов сосудами средостения
• Бронхоскопия показана для оценки проходимости дыхательных путей • Эхокардиография для оценки состояния сердца при кардиомегалии • КТ или МРТ органов грудной полости.
Лечение
• Режим зависит от состояния больного. Следует поощрять физическую активность.
• Острый ателектаз (включая острый послеоперационный массивный коллапс) • Следует устранить основную причину ателектаза • Адекватная оксигенация, увлажнение дыхательной смеси • Постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, ранняя послеоперационная мобилизация больного • Физиотерапевтические процедуры, массаж • ИВЛ с положительным давлением на выдохе или создание постоянного положительного давления в дыхательных путях у лиц с • нервно-мышечной слабостью • При неэффективности -бронхоскопия, особенно в случаях обструкции просвета бронха • Если ателектаз возник вне стационара (аспирация инородного тела), антибиотики широкого спектра действия назначают с первого дня.
• Хронический ателектаз • Постуральный дренаж, дыхательная гимнастика (спиротреяажёр), ранняя послеоперационная мобилизация больного • Физиотерапевтические процедуры, массаж • Вентиляция лёгких с положительным давлением на выдохе или создание постоянного положительного давления в дыхательных путях у лиц с нервно-мышечной слабостью • Антибиотики широкого спектра действия при гнойном характере мокроты • Хирургическая резекция ате-лектазированного сегмента или доли при рецидивирующей инфекции и/или кровотечениях из поражённой области • Если обструкция обусловлена опухолью, то выбор метода лечения определяется характером и распространённостью опухоли, общим состоянием больного.
• Бронходилататоры (сальбутамол, фенотерол) - вспомогательное значение.
Осложнение - абсцесс лёгкого (редко).
Профилактика • Отказ от курения • Профилактика аспирации инородных тел и жидкостей, в т.ч. рвотных масс • В послеоперационном периоде следует ограничивать применение длительно действующих обезболивающих средств • Ранняя послеоперационная мобилизация больного • Дыхательная гимнастика.
Сяяояшм Коллапс лёгкого
МКБ • J98.1 Лёгочный коллапс • Р28.0 Первичный ателектаз у ноноворожденного • Р28.1 Другой и неуточнённый ателектаз у новорожденного.
АТЕРОСКЛЕРОЗ
Атеросклероз - системное заболевание, поражающее арте-рнн эластического (аорта и её ветви) и мышечно-эластическо-го (артерии сердца, головного мозга и др.) типов. При этом во внутренней оболочке артериальных сосудов формируются очаги лиИидных, главным образом холестериновых, отложений (ате-роматозные бляшки), что вызывает прогрессирующее суже-вде просвета сосудов вплоть до их полной облитерации. Атеросклероз - ведущая причина заболеваемости и смертности в России, США и большинстве стран Запада. • Дш хронической, медленно нарастающей облитерации клиническую картину атеросклероза определяет степень недостаточности кровоснабжения органа, питаемого поражённой артерией.
• Возможна острая окклюзия просвета артерии тромбом и/или содержимым распавшейся атероматозной бляшки, что ведёт к образованию,очагов некроза (инфаркт) или .гангрены органа или части тела, расположенных в бассейне поражённой артерии.
• Наиболее подвержены атеросклеротическому повреждению область бифуркации сонной артерии, коронарные артерии и брюшной отдел аорты.
Частота. 150:100 000 в возрасте 50 лет. Последствия атеросклероза
• главная причина смертности. Преобладающий возраст - пожилой. Преобладающий пол - мужской (5:1). Этиопатогенез. Теория повреждений и накопления основана на признании повреждающего действия различных факторов, риска (см. Факторы риска) на эндотелий сосудов. Начинаются пролиферация ГМК и миграция макрофагов в сосудистую стенку. Через повреждённый эндотелий во внутреннюю оболочку сосуда проникают липи-ды и холестерин, формирующие атероматозную бляшку. Атероматоз-ная бляшка приводит к стенозу сосуда, индуцирует активацию тромбоцитов и формирование тромбов, что ведёт к ишемии и/или некрозу поражённого органа.
Генетические аспекты. Семейная предрасположенность к атеросклерозу связана с наследованием факторов риска (исключая курение и приём пероральных контрацептивов, см. также Дефекты аполипо-протеинов)
Факторы риска • Курение • Сахарный диабет • Артериальная гипер-тёнзия • Ожирение • Гиперхолестеринемия (отношение ЛНП к ЛВП более 5:1) • Гипертриглицеридемия • Гиподинамия t Инсульты и заболевания ССС в семейном анамнезе • Приём пероральных контрацептивов.
Патоморфология • I степень - доклинический период заболевания. На неизменённой внутренней оболочке артерий обнаруживают единичные липидные пятна и полоски (липоидоз) • II степень - слабо выраженный атеросклероз. На неизменённой внутренней оболочке артерий - липоидоз и единичные мелкие фиброзные и атероматоз-ные бляшки • III степень - значительно выраженный атеросклероз. Кроме липоидоза, в артериях на утолщённой волнистой и деформированной внутренней оболочке - большое количество мелких и крупных, сливающихся фиброзных и атероматозных бляшек, атерокальци-ноз • IV степень - резко выраженный атеросклероз. На утолщённой и деформированной бугристой внутренней оболочке артерий - многочисленные фиброзные и атероматозные бляшки с калышнозом и изъязвлениями.
Клиническая картина варьирует в зависимости от преимущественной локализации и распространённости процесса и в большинстве случаев определяется проявлениями и последствиями ишемии ткани или органа.
• Атеросклероз грудной аорты • Аорталгия (длительностью до нескольких часов или суток, периодически ослабевает и усиливается) • Затруднения при глотании вследствие сдавле-ния пищевода • Охриплость голоса вследствие сдавления возвратного гортанного нерва • Увеличение зоны перкуторного притупления сосудистого пучка • Систолический шум • Постепенно нарастающая, преимущественно систолическая, артериальная гипертёнзия • Акцент II тона в пятой точке и над бифуркацией аорты • Признаки умеренной гипертрофии левого желудочка • Повышение скорости распространения пульсовой волны на тахограмме • Линейные кальцинаты в стенках дуги аорты на рентгенограммах (в боковой проекции) - наиболее доказательный, хотя и поздний диагностический признак.
• Атеросклероз брюшной аорты • Боли в животе различной локализации • Линейные кальцинаты в области бифуркации
аорты • Синдром Лерйша при поражении терминальной части брюшного отдела аорты (тромбоз области бифуркации с острым нарушением кровоснабжения нижних конечностей)
• Перемежающаяся хромота • Нарушение чувствительности и движения в обеих ногах • Побледнение кожных покровов
• Импотенция • Систолический шум над бедренной артерией • Возможно возникновение гангрены конечности.
• Атеросклероз коронарных артерий.
• Атеросклероз брыжеечных артерий (см. Атеросклероз брыжеечных артерий).
• Атеросклероз почечных артерий 4 Вазоренальная артериальная гипертёнзия с исходом в артериосклеротический нефросклероз и ХПН • Систолический шум над почечными артериями.
• Атеросклероз сонных артерий • Шум в проекции внутренней сонной артерии • Высокий риск инсульта при выраженных нарушениях гемодинамики и/или прогресси-ровании стеноза.
• Атеросклероз периферических артерий (см. Атеросклероз периферических артерии).
Лабораторные исследования • Гиперхолестеринемия • Гипертри-глицеридемия • Повышение ЛНП и ЛОНП • Снижение ЛВП. Специальные исследования • Ангиография • Ультразвуковая допп-лерография • Радионуклидные методы исследования. Дифференциальный диагноз • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - около 5% всех поражений сосудов • Поражет ние аорты при синдроме Марфана • Фиброзно-мышечная дисплазия
• Аортиты (сифилитический, инфекционный, ревматический, туберкулёзный и др.) • Кальциноз артерий (болезнь Мёнкеберга) - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся кальцинозом средней оболочки артерий при отсутствии поражений внутренней и адвентициальной оболочек • Коарктация аорты • Стеноз сонной артерии • Облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей
• Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) • Функциональные причины систолического шума • Анемия • Тиреотоксикоз • Беременность.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим амбулаторный до развития осложнений. Диета № 10с • Жиры: общее количество - менее 30% общей энергетической ценности пищи; животные жиры с высоким содержанием насыщенных жирных кислот - менее 7%
• Углеводы - 50-60%, повышение содержания растительной клетчатки (фрукты, овощи) • Белки - 10-20% • Холестерин
• менее 200 мг • Соль - 1 650-2 400 мг • Регулярное употребление незначительных доз алкоголя может повысить уровень ЛВП.
Физическая активность. Физические упражнения по меньшей мере по 30 мин 3 р/нед, активный образ жизни. Лекарственная терапия
• Гиполипидемические средства - при повышенном содержании холестерина и признаках ИБС и других обусловленных атеросклерозом заболеваниях (вторичная профилактика), а также при отсутствии признаков ИБС (первичная профилактика).
• Показания для начала лекарственной терапии • Для первичной профилактики после 6 мес диетической терапии при уровне холестерина ЛНП 190 мг% и более при наличии хотя
бы одного фактора риска показано снижение до уровня 160 мг%; при уровне холестерина ЛНП 160мг% и более при наличии двух или более факторов риска - снижение до концентрации менее 130:мг% • Для вторичной профилактики после 6-12 мес диетической терапии при ИБС и концентрации ЛНП более 130 мг% - снижение до уровня 100 мг% и менее.
• Тактика лекарственной терапии
• После начала приёма гиполипидемического. препарата следует определять концентрацию ЛНП через 4, 6 нед, а затем через 3 мес.
• Если терапия адекватна (достигнут желаемый уровень ЛНП и триглицеридов), необходимы повторные обследования через каждые 4 мес или чаще для выявления возможных побочных явлений и последующего вероятного изменения тактики лечения. При очень длительном лечении повторные обследования в дальнейшем можно проводить 1 р/год при хорошей переносимости препаратов.
• В случае неадекватной терапии следует сменить препарат или назначить сочетание ЛС, например секвестрантов жёлчных кислот с никотиновой кислотой или етатином, статина с никотиновой кислотой.
• При подозрении на генетически обусловленные дислипопро-теинемии назначают контролируемую длительную терапию индивидуально подобранными наиболее эффективными ги-полипидемическими средствами.
• Длительность лечения: несколько лет или в течение всей жизни.
• Основные гиполипидемические средства
• Статины (ингибиторы 3-гидрокси-З-метил-глутарил-КоА редук-тазы) - флувастатин, ловастатин, правастатин или симваста-тин по 20-80 мг/сут (желательно вечером), в один или несколько приёмов во время еды - снижают концентрацию ЛНОП, ЛНП, холестерина. Большинство больных с семейной гиперхолестеринемией резистентны к статинам. При резис-тентности к статинам, сопутствующей триглицеридемии ста-тины сочетают с другими гипояипидемическими средствами.
• Анионообменные смолы (секвестранты жёлчных кислот) -холестирамин или колестипол по 5-12 г 2-3 р/сут во время еды - вызывают снижение концентрации ЛНП и холестерина. Рекомендуют назначать при умеренном повышении уровня ЛНП, а также женщинам в предменопаузном периоде; в более тяжёлых случаях применяют комбинации препаратов с другими гиполипидемическим • средствами, в частности, со статинами.
• Никотиновая кислота, начиная с 500мг/сут и постепенно увеличивая дозу до 3 г/сут в 1-3 приёма во время или после еды, - вызывает снижение концентрации холестерина и триглицеридов и повышает уровень ЛВП.
• Фибраты - гемфиброзил по 300-450 мг 2 р/сут (за 30 мин до завтрака и ужина) - снижают концентрацию триглицеридов и ЛОНП и повышают ЛВП. В связи с тем, что фибра-ты не снижают содержания ЛНП, их не относят к препаратам с наибольшей эффективностью.
• Пробукол по 500 мг 2 р/сут - умеренно снижает концентрацию ЛНП и (!) ЛВП.
Противопоказания • Холестирамин противопоказан при полной обструкции жёлчных путей • Никотиновая кислота - при нарушении функций печени, обострении пептической язвы, сахарном диабете, подагре • Статины - при заболеваниях печени в острой стадии, беременности • Фйбраты, пробукол - при беременности. Меры предосторожности • Секвестранты жёлчных кислот часто вызывают запоры, метеоризм, анорексию, изжогу, дисфагию, икоту, диарею, стеаторею, иногда пептическую язву, непроходимость кишечника, панкреатит, кровотечения вследствие дефицита витамина К,, увеличение массы тела. Для уменьшения побочного действия на ЖКТ рекомендуют постепенное повышение дозы препарата в течение недели • Колестипол или холестирамин перед применением следует смешать с фруктовым соком (желательно с мякотью) • Основные побочные эффекты никотиновой кислоты: покраснение и зуд кожи, желудочно-кишечные расстройства, гипергликемия, гиперури-кемия.гепатотоксичность • При применении никотиновой кислоты в диету рекомендуют включать продукты, богатые метионином • При лечении статинами необходимо в течение первых 15 мес проводить функциональные пробы печени через каждые 3 мес. Возможно развитие миозита со значительным повышением содержания КФК в крови и мышечной ткани, а также появление бессонницы, генерали-зованного, экзематозного поражения кожи, желудочно-кишечных расстройств, гиперчувствительности с развитием анафилаксии и ан-гионевротического отёка • Статины следует с осторожностью назначают больным, злоупотребляющим алкоголем, с заболеваниями печени, артериальной гипотёнзией, тяжёлой инфекцией, эпилепсией, травмами и при необходимости проведения больших операций • Гем-фиброзил может способствовать образованию жёлчных камней.
• Лекарственное взаимодействие • Холестирамин связывается и замедляет всасывание ЛС, принятых за 1 ч до или через 4 ч после него, а также уменьшает всасывание жирорастворимых витаминов • Одновременный приём никотиновой кислоты и статинов с гемфиб-розилом или иммунодепрессантами повышает вероятность развития миозита • Комбинация статинов с циклоспорином, гемфиброзилом, препаратами никотиновой кислоты, эритромицином повышает риск развития миопатии. Статины повышают концентрацию дигоксина в крови, а также усиливают эффект непрямых антикоагулянтов • Сочетание про-букола с (J-адреноблокаторами, дигоксином, противоаритмическими средствами или производными фенотиазина повышает риск проарит-мегенного эффекта.
Осложнения обусловливают 1 /2 всех смертельных случаев и 1 /3 смертельных случаев у лиц в возрасте 35-65 лет • Стенокардия • ИМ
• Симптоматическая вазоренальная артериальная гипертёнзия • Сердечная недостаточность • Инсульт • Нарушения сердечного ритма
• ХПН • Расслаивающая аневризма аорты • Артериальные тромбоз и эмболия • Внезапная смерть.
Прогноз неопределённый. Трудоспособность зависит от функциональной сохранности органов и систем с поражёнными артериями. Устранение факторов риска и повышение культурного уровня населения (как показывает опыт США) могут существенно снизить показатели смертности.
Си. также Недостаточность липаз, Недостаточность лецитин-холестерин ацилтрансферазы, Дефекты аполипопротеинов, Гипер-липидемия, Гиперхолестеринемия, Атеросклероз брыжеечных арте-рмй. Атеросклероз периферических артерий, Болезнь сердца ишемическая, Стенокардия, Инфаркт миокарда, Гипертёнзия артериальная, • Окиси азота синтетаза эндотелиальная • в Недостаточность ферментов МКВ. 170 Атеросклероз
Примечание. При недостаточности белка-переносчика эфиров холестерина (*118470, 16q21, ген СЕТР, р) существенно замедляется развитие возрастных атеросклеротических изменений и увеличивается продолжительность жизни (дефект гена распространён у японцев). Лабораторно: низкое содержание ЛНП и триглицеридов, высокий уровень ЛВП.
АТЕРОСКЛЕРОЗ БРЫЖЕЕЧНЫХ АРТЕРИЙ
Атеросклероз брыжеечных артерий проявляется двумя главными синдромами: брюшной жабой и тромбозом артериальных (часто и венозных) ветвей. Последний может сопровождаться острой или хронической ишемией брыжейки, а также развитием ишемического колита.
• Брюшная жаба - приступ коликоподобных болей в животе - возникает вскоре после еды, часто облегчается нитроглицерином, нередко наблюдают повторную рвоту и вздутие кишечника; голодание прекращает приступы брюшной жабы; диагностика затруднена (редкость синдрома, отсутствие специфических признаков) и крайне важна в связи с опасностью несвоевременного распознавания острой патологии органов живота. Лечение - дробный приём пищи, нитроглицерин, папаверин 0,04-0,06 г 3-4 р/сут перед едой, панкреатин (1-1,5 г) или панзинорм (1-2 таблетки) после еды.
• Острая ишемия брыжейки - классический синдром снижения кровотока, обычно при поражении верхней брыжеечной артерии. У пациентов находят запущенную атеросклеротическую сердечно-сосудистую патологию, часто с наличием в анамнезе хронической сердечной недостаточности, ИМ, цереброваскулярной патологии или заболеваний периферических сосудов. Многие больные получали препараты, вызывающие спазм гладкой мускулатуры внутренних органов (например, дигоксин). Эмболия сосудов брыжейки часто связана с нестабильным сердечным ритмом. Клиническая картина • Наиболее частый симптом - внезапная сильная боль в околопупочной области • Спокойный живот со сниженной перистальтикой. Диагноз устанавливают по данным рентгенографии, подкреплённым изменениями показателей крови (лейкоцитоз, часто более 20х109/л) и данными ангиографии. Допплеровское исследование позволяет выявить снижение кровотока через верхнюю брыжеечную артерию или чревный ствол. Лечение - хирургическое удаление эмбола; некоторых случаях применяют антитромботические средства, баллонную ангиопластику Суженных сосудов или шунтирующие операции.
• Хроническая ишемия брыжейки развивается только при наличии значительной окклюзии двух из трёх основных висцеральных артерий, обычно у пожилых лиц с наличием в анамнезе сердечно-сосудистых заболеваний. Клиническая карти-на • Перемежающаяся схваткообразная боль в животе, возникающая через 15-30 мин после еды и длящаяся часами • Характерный страх перед едой у большинства больных вследствие связи болевого синдрома с приёмом пищи • Снижение массы тела. Диагноз подтверждают ангиографическим выявлением значительного сужения (>50%) двух из трёх основных висцеральных артерий. Лечение - хирургическая реконструкция сосудов. Фармакологическая коррекция вазодилататорами неэффективна.
• Ишемический колит возникает вследствие недостаточного поступления артериальной крови к толстой кишке (чаще -к левой половине, особенно в области селезёночного изгиба). Высокая уязвимость кровообращения кишки в данной области, вызвана стыком бассейна верхней и нижней
брыжеечной артерий. Прямая кишка, имеющая обильное кровоснабжение, чрезвычайно редко подвержена ишемическим поражениям. Клиническая картина • Диарея (в стуле - примесь крови) • Боль в нижней части живота • Рвота (редко). Диагноз предполагают при исключении прочих причин диареи с примесью крови у пожилых людей (полип, карцинома, дивертикулит или ангиодисплазия) • Лейкоцитоз до 20х 109/л • Рентгенография с бариевой клизмой позволяет .выявить диффузное изменение подслизистой оболочки • Сигмоидо-скопия в большинстве случаев помогает обнаружить лишь наличие слизи с примесью крови. Лечение • Парентеральное питание • Антибиотикотерапия для профилактики вторичных инфекций. Прогноз в целом благоприятный. Возможно развитие поздних стриктур, необходима их баллонная дилатация или оперативное иссечение.
См. также Атеросклероз
МКБ. К55.1 Хронические сосудистые болезни кишечника
АТЕРОСКЛЕРОЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ АРТЕРИЙ
Атеросклероз периферических артерий - заболевание периферических артерий с хроническим течением. Образуется сег-ментарное препятствие кровотоку или сужение просвета аорты и её главных ветвей, вызывающее выраженное уменьшение или прекращение кровотока, обычно в аорте и артериях нижних конечностей. В результате возникают неприятные ощущения, ишемия, трофические язвы и гангрена. Одновременно в процесс могут быть вовлечены брыжеечные и чревные артерии.
Частота увеличивается с возрастом (параллельно заболеваемости атеросклерозом). Преобладающий возраст - пожилой. Преобладающий пол - мужской (2:1), Факторы риска • Курение • Сахарный диабет • Гиперлипидемия
• Артериальная гипертёнзия • Чрезмерное физическое напряжение. Патоморфология • Тромбы в просвете артерии • Кальцинированные включения в средней оболочке окклюзированного сосуда, атеро-матозные бляшки внутренней оболочки. •
Клиническая картина
• Перемежающаяся хромота
• Систолический шум над поражёнными артериями. Точки аускультации • Позади угла нижней челюсти (бифуркация сонной артерии и начальный отдел внутренней сонной артерии) • Место прикрепления грудино-ключично-сосцевид-ной мышцы к ключице (начальный сегмент общей сонной артерии, подключичная артерия) • Под мечевидным отростком (брюшная аорта, чревный ствол) • От пупка по направлению к точкам между внутренней и средней третями паховой связки (правая и левая подвздошные артерии) • Паховая складка (бедренная артерия) • Подколенная ямка (подколенная артерия).
• Точки пальпации артерий нижней конечности • Бедренная артерия - середина пупартовой связки • Подколенная артерия - подколенная ямка • Задняя большеберцовая артерия - позади медиальной лодыжки • Тыльная артерия сто-
пы - от середины межлодыжечнои линии к первому межпальцевому промежутку.
• Классификация облитерирующего атеросклероза • Стадия I - боль в икроножных мышцах появляется при спокойной ходьбе на дистанцию 1 км • НА - пациент до, прявления болей может пройти более 200 м • ИБ - пациент до появления болей может пройти менее 200 м обычным шагом • III - боли возникают в покое и при ходьбе на расстояние до 25 м • IV - язвенно-некротические изменения нижних конечностей.
Лабораторные исследования • Время кровотечения • ПТИ
• Глюкоза плазмы • Холестерин • Фибриноген • Фибриноген В. Специальные исследования
• Неинвазивные • Посегментное измерение АД (снижено дистальнее артериального стеноза или окклюзии) на разных уровнях руки или ноги до и после физической нагрузки • Лодыжечно-плечевой показатель (ЛПП) - отношение АД в области голеностопного сустава к АД в плечевой артерии • Больные с жалобами на перемежающуюся хромоту обычно имеют ЛПП ниже 0,8 (в норме 1,0) • У пациентов с болями в покое ЛПП - менее 0,5. При индексе ниже 0,4 возможен некроз тканей конечности • Величина ЛПП ложно завышена при кальцификации артерий (обычно при сочетании атеросклероза и сахарного диабета) • Реовазография • Допплеровское дуплексное исследование.
• Инвазивные методы • Внутривенная ангиография с цифровой обработкой изображения • Артериальная ангиография с цифровой обработкой • Обычная артериография - стандартный метод оценки сосудистых заболеваний. Контрастное вещество вводят в артериальное русло либо путём пункции брюшной аорты в поясничной области (транслюмбальная аортография), либо путём пункции бедренной артерии специальным зондом, продвигаемым на нужное расстояние. Последовательно, по мере нисхождения контрастного вещества к периферии, производят серию рентгеновских снимков. Дифференциальный диагноз • Облитерирующий тромбангиит (воспалительное заболевание, чаще развивающееся у молодых курящих мужчин) • Острая артериальная непроходимость • Фиброзно-мы-шечная дисплазия периферических сосудов (редкое заболевание)
• Люмбоишиалгия - результат травмы и/или сдавления спинного мозга или его корешков (обычно травмы конского хвоста спинного мозга). • Остеоартроз бедренных и коленных суставов.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • В стадии I и ПА стадии режим амбулаторный
• На более тяжёлых стадиях - госпитализация для хирургического лечения • Физическая активность: не следует допускать нагрузок, вызывающих боль.
Диета № 10с, способствующая снижению содержания холестерина в сыворотке крови (см. Атеросклероз); при ожирении
• нормализация массы тела. Хирургическое лечение
• Показания для хирургического лечения - НБ (при быстром прогрессировании), III-IV стадии заболевания.
• Малошвазивный метод: артериальная дилатация области стеноза посредством раздувания баллонного катетера -неоперативный способ, приводящий к раздавливанию атеро-.склеротических бляшек.
• Дилатацию проводит врач-ангиолог во время ангиографии. Ангио-графический катетер меняют на баллонный и под контролем электронно-оптического преобразователя подводят к области стеноза.
Затем баллон раздувают кислородом или инертным газом под давлением 4-8 атм.
• Артериальная дилатация может осложниться дистальной эмболией и разрывом сосуда в области дилатации, возникающими в 3-5% случаев.
• Длительность проходимости сосуда после баллонной дилатации зависит от локализации поражения. Дилатация подвздошных и бедренных артерий даёт хорошие результаты, но проходимость небольших артерий восстанавливается на гораздо меньший срок.
• Открытые виды хирургических вмешательств.
• Шунтирующие операции: аорто-бедренное шунтирование синтетическим протезом, бедренно-подколенное и бедренно-большеберцо-вое шунтирование аутовеной • Проходимость аутовенозного шунта в течение 5 лет сохраняется у 65-80% пациентов, конечность удаётся спасти в 90% случаев • Основная причина смерти после опе-
• рации - ИМ. Поэтому до проведения операции у больных следует выявлять скрытую коронарную недостаточность и лечить ИБС.
• Эндартерэктомия - вскрытие просвета и удаление атероматозной бляшки вместе с внутренней оболочкой. Применяют только при локальных поражениях аорты или общих подвздошных артерий.
t Поясничная симпатэктомия помогает больным с заболеваниями артерий нижних конечностей, не поддающимися реконструкции • Хороших результатов можно достичь у больных с умеренными болями в покое, небольшими поверхностными язвами кожи или у пациентов, имеющих ЛПП более 0,3 • Данная процедура редко показана больным с сахарным диабетом, т.к. у многих из них происходит аутосимнатжтомия.
• Ампутация в некоторых случаях может не только сохранить жизнь, но и способствовать реабилитации больного. Приблизительно 50% ампутаций приходится на случаи, осложнённые сахарным диабетом. Показания к ампутации: • Невозможность проведения реконструкции поражённых сосудов • Обширная гангрена части стопы • Сепсис, особенно вызванный газообразующими микроорганизмами • Неспособность к самостоятельному передвижению (даже поcле успешной реваскуляризации).
Лекарственная терапия
• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. Следует с осторожностью применять при лабильном АД, сердечной недостаточности, склерозе коронарных сосудов, нарушениях функций печени и почек, в сочетании с антигипертензивными и про-тиводиабетическими препаратами.
• Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
• Гйполипидемические средства (ловастатин, липостабил). • Ганглиоблокаторы (бензогексоний, димеколин).
• Андекалин.
• Ксантинола никотинат по 0,5-1 г 2-3 р/сут после еды. Противопоказан при кровотечении, ИМ, выраженной сердечной Недостаточности, язвенной болезни в стадии обострения. Сле-дат с осторожностью применять при лабильном АД, беременности, в сочетании с антигипертензивными препаратами.
• .Никотиновая кислота, никошпан.
• Антигипоксанты (витамин Е).
• Витамины группы В, аскорбиновая кислота.
• Солкосерил.
Физиотерапия • Диадинамические токи, диатермия поясничной Области, баротерапия • Бальнеотерапия: сероводородные ванны (Пятигорск, Сочи-Мацеста).
Осложнения • Трофические язвы • Тромбоз сосуда • Гангрена. Лечение к прогноз • Течение варьирует от медленно прогрессирующего с незначительной симптоматикой до быстрого ухудшения, при-
водящего к необходимости хирургического вмешательства • Прогноз относительно благоприятен. Только у 10% пациентов в течение 10 лет болезнь прогрессирует до степени выраженной ишемии конечности • Выживаемость таких больных достаточно высока (5-летняя - 73%, 10-летняя - 38%) • Самая частая причина смерти - атеросклеротическое поражение коронарных артерий.
Синонимы. Атеросклероз артерий конечностей • Облитерирующий
атеросклероз
См. также Хромота перемежающаяся, Окклюзии артерий острые,
Атеросклероз
Сокращение. ЛПП - лодыжечно плечевой показатель.
МКБ. 170.2 Атеросклероз артерий конечностей
АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ
Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500-1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий • Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии • Клоакальная форма* • пузырная • вагинальная • Со свищами • в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* • в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) • на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) • Без свищей • атрезия заднего прохода и прямой кишки* • атрезия заднепроходного канала • прикрытое заднепроходное отверстие • атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем "проходе
• Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-"-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, затем - жёлчью, а в поздние сроки - меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.
• Прикрытое анальное отверстие - наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.
• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.
• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда - крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.
• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.
• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак - выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель.
• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак - отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.
• Клоакальная форма атрезий - наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно - выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование.
• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.
• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).
Методы исследования • Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий • Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий • УЗИ • Катетеризация мочеиспускательного канала - диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментные радикальные операции - промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика • Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени • Наличие свищей в моче-
вую систему • Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5-10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3-5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10-12 дни • Кормление ребёнка после операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, после брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15-20 дня, продолжают в течение
3-4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя
4-6 дней после рождения. Летальность при хирургическом лечении
- 11-60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30-40% больных.
См. также Непроходимость кишечная
МКБ. Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника
МШ • 192350 Синдромы VATER и VACTERL • 271520 Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями • 314390 Синдром VACTERL и гидроцефалия Примечания: VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Iracheoesophageal fistula, Јsophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL
- Y_ertebral anomalies, Дпаl atresia, Cardiac malformations,
Iracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb
anomalies
Литература. Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938
АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
• АТК с увеличенным лёгочным кровотоком • с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА) • с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП) • с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА • с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП • с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
• АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком • с нормальным расположением МС и стенозом ЛА • с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП • с ТМС и стенозом ЛА.
Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.
Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. • Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
• Отставание в физическом развитии.
• Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
• Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
• Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
• Перкуссия - увеличение границ сердца.
• Аускультация • Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА) • Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан) • У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.
Сопутствующая патология • ТМС • ДМЖП • ОАП • Стеноз ЛА.
Диагностика • ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов) • Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии • Ангиокардиография - поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС • Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз • Единственный желудочек сердца
• Транспозиция магистральных сосудов • Гипоплазия трёхстворчатого клапана • Тетрада Фалло • Лёгочная атрезия.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозная терапия • Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло) • Коррекция недостаточности кровообращения.
Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.
• Паллиативное хирургическое лечение • У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер • При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола • При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
• Радикальное хирургическое лечение - гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.
Осложнения • Недостаточность кровообращения • Лёгочная гипер-тёнзия • Послеоперационные • Асцит • Гидроторакс • ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный • К первому году жизни погибают 75-90% больных
• После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
См. также Тетрада Фалло
Сокращения • АТК - атрезия трёхстворчатого клапана • ВПС -
врождённый порок сердца • ОАП - открытый артериальный проток
• ЛА - лёгочная артерия • МС - магистральные сосуды • ТМС -транспозиция магистральных сосудов • ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ • Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
АУТИЗМ ДЕТСКИЙ
Аутизм - психическое расстройство, характеризующееся выраженным дефицитом личностных, социальных, речевых и других сторон развития и навыков общения. Характерны: склонность к самоизоляции, отгороженность от реального мира и утрата связей с ним, погружение в мир личных переживаний, отсутствие или утрата социальных навыков, полное или частичное отсутствие языковых навыков, повторяющиеся и/или стереотипные действия и интересы, направленные в первую очередь на неодушевлённые объекты.
Частота. 0,05% детей школьного возраста страдают аутизмом, мальчики - в 5 раз чаще.
Этиология • Воздействие неблагоприятных факторов во время беременности и родов (в т.ч. инфицирование вирусом краснухи) • Синдром ломкой Х-хромосомы • Синдром Катера • Недостаточность аде-нилосукцинат лиазы • Синдром Аспергера • Синдром Рётта
• Фенилкетонурия • Менингит и энцефалит.
Генетические аспекты. Различают следующие наследуемые
формы.
• Синдром Каннера (209850, ген EN2, р). Специфические симптомы • Недостаточность или полное отсутствие контактов с окружающим миром • Отгороженность от внешнего мира • Слабость эмоциональных реакций по отношению к близким до полного безразличия • Недостаточное осознание существования других людей • Недостаточная способность дифференцировать людей и неодушевлённые предметы (протодиакризис) • Недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, придающая детям сходство с глухими и слепыми • Страх всего нового (неофобия) • Расстройства речи в виде нарушения её коммуникативной функции, эхолалии, вычурного (нередко скандированного произношения), необычной протяжной интонации, употребления по отношению к самому себе местоимений во втором или третьем лице, отставленного дословного воспроизведения ранее услышанного (фонографизм), ребёнок не ищет общения для обретения психологического комфорта • Стереотипные
вычурные движения (атетоидные движения пальцев рук, потряхивание и вращение кистями рук, подпрыгивание, ходьба и бег на цыпочках) • Отсутствие галлюцинаций, иллюзий и других симптомов шизофрении.
• Недостаточность аденилосукцинат лиазы (см. Недостаточность ферментов). У гомозигот развивается тяжёлая форма аутизма (сукцинилпуринемический аутизм).
• Синдром ломкой Х-хромосомы.
• Синдром Аспергера характеризуется аутистическим поведением при отсутствии задержек в развитии речи или познавательных способностей. Наблюдается у части детей, страдающих аутизмом, но имеющих высокий коэффициент интеллекта.
• Синдром Рётта (312750, Хр, К доминантный, летальный у мальчиков) - нейродегенеративное заболевание, возникающее по меньшей мере после 2-летнего периода нормального психомоторного развития. Клинически: гипераммониемия, прогрессирующий аутизм, замедление роста головы с формированием микроцефалии, утрата ранее приобретённых навыков, развитие стереотипных движений, атаксия, спастический парапарез, судороги, вазомоторные нарушения в конечностях.
Клиническая картина • Неспособность к невербальным формам общения (прямой взгляд в глаза, реакции посредством мимики, позы и жестов) • Невозможность установить соответствующие уровню развития больного отношения со сверстниками, разделять удовольствие, интерес или успех с другими людьми (например, показывать, приносить или указывать предметы, представляющие интерес для ребёнка) • Задержка развития или полное отсутствие речи, не сопровождающиеся попыткой компенсировать этот недостаток путём альтернативных способов общения - жестами или мимикой • Неспособность начинать или поддерживать разговор с другими людьми
• Стереотипное и повторяющееся использование речевых оборотов • Отсутствие соответствующих уровню развития больного гибкости и спонтанности в выполнении своей роли в игре, основанной на воображении или социальной инициативе
• Неспособность приспосабливаться к изменяющимся условиям окружающей среды • Всепоглощающая озабоченность одной или несколькими моделями интересов, не соответствующими норме ни по интенсивности, ни по направленности
• Не поддающееся изменению строгое соблюдение специфических, нефункциональных рутинных действий или ритуалов
• Стереотипные, повторяющиеся движения (например, взмахи или скручивание рук или пальцев, сложные движения всем телом, ужимки) • Устойчивая озабоченность деталями неодушевлённых предметов • Нарушение способности концентрировать и поддерживать внимание • Расстройства поведения.
Методы исследования • Психологическое тестирование, включая оценку интеллектуального развития (в первую очередь, коэффициента интеллекта) • ЭЭГ, МРТ/КТ. Дифференциальный диагноз • Шизофрения детского возраста
• Умственная отсталость • Нарушения речи и слуха • Социальная запущенность • Социальная изоляция.
Лечение • Специальное обучение, направленное на развитие способностей общения и адекватного социального взаимодействия • Галоперидол в начальной дозе 0,25-0,5 мг/сут, постепенно увеличивая до 3 мг/сут, - при стереотипиях и гиперактивности • Противосудорожные средства - по показаниям • Психостимуляторы - для коррекции сопутствующих дефицита
внимания, гиперактивности, импульсивности • Сиднокарб (детям старше 6 лет) 2,5-5 мг/сут в 2 приёма • Декстроамфета-мин (детям старше 3 лет) - начальная доза 2,5 мг/сут, с последующим увеличением на 2,5 мг/сут до достижения эффекта
• Кломипрамин 20-30 мг/сут - при депрессивных состояниях, аутоагрессивных тенденциях, обсессиях.
Течение и прогноз. Течение - хроническое. 60% детей, страдающих аутизмом, остаются социально неадаптированными и зависимыми от окружающих. Только 2% социально адаптируются и ведут независимый образ жизни. У 30% наблюдают большие судорожные припадки. Прогноз зависит от начального уровня интеллектуальных способностей - повышение интеллектуального развития возможно только на 20% исходного уровня. Коммуникативное развитие речи до 5-летнего возраста - благоприятный прогностический признак.
Синонимы • Аутизм ранний детский • Раннего детства аутизм См. также Синдром ломкой Х-хромосомы (nl), • Аденилосукцинат лиаза • в статье Недостаточность ферментов МКБ. F84.0 Детский аутизм
АХАЛАЗИЯ КАРДИАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ
Ахалазия кардиального отверстия - врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст - 20-40 лет; дети - 4-5% пациентов. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. Классификация • I стадия - непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода • II стадия - стабильный спазм с нерезким расширением пищевода • III стадия - рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода • IV стадия - резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. Патоморфология • Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке)
• Резкое сужение дистальной части пищевода • Расширение вышележащих отделов пищевода • Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы) • Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни • Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса • Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.
Клиническая картина
• Дисфагияу 95-100% больных • Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно • Усиливает-
ся после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной • Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая - с большим трудом или не проходит совсем • Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды) • Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.
• Регургитация • При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков • При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная.
• Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные) • Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок • Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.
• Похудание (у 90% больных).
• Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.
Диагностика
• Рентгенологическое исследование: • сужение терминального отдела пищевода • супрастенотическое расширение с ровными контурами • наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе • расширенная тень средостения • атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.
• Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод.
• ФЭГДС: • Утолщение складок слизистой оболочки • Участки гиперемии • Эрозии • Изъязвления • Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых • Врождённая ахалазия пищевода - характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.
• Манометрия (эзофагокимография) • Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании • Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании • Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.
• Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия - положительные, при раке пищевода и его органических стенозах - отрицательные • Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП • Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативная терапия - основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия • Лекарственное: нитраты, ан-
4-5815
тихолинергические препараты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов • Дилатация - насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора.
Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.
Синонимы • Ахалазия кардии • Мегаэзофагус • Кардиоспазм См. также Спазм пищевода диффузный Сокращения. НСП - нижний сфинктер пищевода. МКБ. К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка
АЦИДОЗ МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ
Метаболический ацидоз характеризуется снижением рН крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной).
Типы и причины
Метаболический ацидоз с увеличенной анионной разницей.
• Кетоацидоз. Увеличено образование кетоновых тел (кетокис-лот). Кетоацидоз развивается как осложнение сахарного диабета, длительного голодания, злоупотребления алкоголем.
• Молочнокислый ацидоз. Снижение доставки кислорода к тканям приводит к увеличению образования лактата с сопутствующим тяжёлым метаболическим ацидозом. Характерный признак многих состояний, сочетающихся с низкой перфу-зией тканей (например, шок и сепсис).
• Почечная недостаточность. Накопление органических и неорганических анионов, связанное со снижением скорости клубочковой фильтрации, приводит к увеличению анионной разницы при тяжёлой почечной недостаточности.
• Отравления салицилатами, метанолом, этиленгликолем могут привести к накоплению органических кислот (например, молочной кислоты).
Метаболический ацидоз с нормальной анионной разницей (гиперхлоремический метаболический ацидоз).
• Потеря бикарбоната почками
• Проксимальный канальцевый ацидоз характеризуется сниженной проксимальной канальцевой реабсорбцией бикарбоната, приводящей к чрезмерной экскреции бикарбоната с мочой. Причины: цистиноз, СКВ, множественная миелома, отравление тяжёлыми металлами, болезнь Уилсона и нефротический синдром.
• Дистальный канальцевый ацидоз. Причины: отравления тяжёлыми металлами, применение амфотерицина В, СКВ, об-структивная уропатия, синдром Шёгрена и другие состояния, сопровождающиеся гиперглобулинемией.
• Гиперкалиемический почечный канальцевый ацидоз. Гипер-калиемия, в частности сочетающаяся с гипоренинемичес-ким гипоальдостеронизмом, характеризуется снижением экскреции аммиака, уменьшением образования бикарбоната и неспособностью нейтрализовать с помощью буферных систем нелетучие кислоты.
• Потеря органических анионов. При диабетическом кетоацидозе потеря кетонов с мочой ведёт к уменьшению содержания
метаболических предшественников бикарбоната, т.к. кетоны метаболизируются в печени с использованием водородных ионов в различных окислительно-восстановительных реакциях цикла трикарбоновых кислот. • Ингибирование карбоангидразы. Диуретик ацетазоламид (диакарб) и мафенид (применяют местно при лечении ожогов) ингибируют карбоангидразу и уменьшают проксимальную канальцевую реабсорбцию бикарбоната.
• Потеря бикарбоната через ЖКТ (диарея, фистула поджелудочной железы, уретеросигмоидостомия).
• Применение минеральных кислот. Гиперхлоремический метаболический ацидоз развивается при назначении соляной кислоты или любых её метаболических предшественников, включая хлорид аммония, гидрохлорид аргинина, хлорид кальция (только при пероральном приёме).
Клиническая картина метаболического ацидоза обычно связана с основным заболеванием. При рН крови менее 7,2 может возникать снижение сердечного выброса. Ацидоз иногда сопровождается резистентностью к сосудосуживающему действию катехоламинов, приводящей к развитию артериальной гипотёнзии. При увеличении частоты дыхания в ответ на снижение рН сыворотки появляется дыхание Куссмауля.
Диагноз • Электролиты сыворотки. Снижение бикарбоната и непостоянные величины содержания хлорида в зависимости от того, сопровождается ли ацидоз нормальной или увеличенной анионной разницей • Анализ газового состава артериальной крови. Снижение уровня бикарбоната с компенсаторным уменьшением рС02 крови. При чистом метаболическом ацидозе рС02 должно быть равно концентрации бикарбоната, умноженной на 1,5 плюс 6-10 мм рт.ст. Отклонение от этого значения предполагает наличие осложнения в виде респираторной дисфункции (показатель рС02 ниже предсказываемого позволяет предположить первичный респираторный алкалоз; значение рС02 выше ожидаемого свидетельствует в пользу нарушения функции дыхания центрального генеза, приводящего к неадекватной задержке С02).
Лечение. При метаболическом ацидозе с рН крови ниже 7,2 -введение бикарбоната натрия (натрия гидрокарбоната) в/в (44-88 мЭкв в 5% р-ре глюкозы или 0,45% р-ре NaCl) до достижения значения рН, равного 7,2 (концентрации бикарбоната плазмы 8-10 мЭкв/л), с одновременным устранением причины ацидоза.
• Необходимое количество бикарбоната можно вычислить по формуле. Приблизительное количество бикарбоната натрия, необходимое для повышения концентрации бикарбоната плазмы от 6 мЭкв/л до 10 мЭкв/л, равно: 4 мЭкв/л х 0,5 х масса тела в кг. При применении этого способа расчёта необходимо проводить повторные измерения бикарбоната плазмы и рН крови.
• Недооценка потребностей в бикарбонате может возникнуть при продолжающейся потере бикарбоната (проксимальный канальцевый ацидоз) или достаточно быстром образовании органической кислоты с потреблением вводимого бикарбоната в буферных реакциях (молочнокислый ацидоз). При проксимальном канальцевом ацидозе постоянного потребность в бикарбонате составляет 2-4 мг/кг/сут.
• Осложнения инфузии р-ра натрия гидрокарбоната: перегрузка объёмом, особенно при сердечной и почечной патологии, гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз.
См. также Ацидоз почечный канальцевый, • Ацетил-КоА ацетилтран-сфераза • , • Глутатион синтетаза • , • Дигидролипоамид дегидрогеназа • , • Дигидропиримидиназа • , • а-Кетоглутарат дегидрогеназа • , • Мало-нил-КоА декарбоксилаза • в Недостаточность ферментов МКБ. Е87.2 Ацидоз
АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) - группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
• ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
• ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
• ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
Преобладающий возраст • ПКА-1 и 2 - преимущественно у детей • ПКА-4 - преимущественно у взрослых. Этиология • ПКА-1 • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС) • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией • Цирроз печени • Пиелонефрит • ПКА-2 • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) • Амилоидоз • Множественная миелома • ПКА-4 • Волчаночная нефропатия • Диабетическая нефропатия • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии • Тубуло-интерстициальные нефропатии • Болезнь Аддисона • Острая надпочечниковая недостаточность • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска • Гиперпаратиреоз • ХПН.
Клиническая картина • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
• Рвота • Полиурия • Дегидратация • Слабость вследствие потери калия • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
• Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология • ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
• ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
Лабораторные исследования • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз • Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности • Повышение концентрации Са2 • в моче • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону • Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек • УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
Дифференциальный диагноз • Метаболический ацидоз иной этиологии • Диарея с потерей бикарбоната с калом • Ацидоз при ХПН
• Респираторный ацидоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.
Лекарственная терапия
• ПКА-1 • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма • Калия бикарбонат при гипокалиемии.
• ПКА-2 • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или • натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02 • При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
• ПКА-4 • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма • Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически) • Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) - при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения • Нефрокальциноз • ПКА-1 - пиелонефрит • Нефролитиаз • Рахит • Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА - почечный канальцевый ацидоз МКБ • Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот • N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М • 179800 Почечный канальцевый ацидоз I • 267200 Почечный канальцевый ацидоз III • 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью • 312400 Почечный канальцевый ацидоз II
АЦИДОЗ РЕСПИРАТОРНЫЙ
Респираторный ацидоз характеризуется снижением рН крови и повышением рС02 крови (более 40 мм рт.ст.). Этиология. Респираторный ацидоз связан со снижением способности выделять С02 через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клиренс С02
• Первичное поражение лёгких (альвеолярно-капиллярная дисфункция) может привести к задержке С02 (обычно в качестве позднего проявления).
• Нервно-мышечные поражения. Любая патология дыхательной мускулатуры, приводящая к снижению вентиляции (например, псевдопаралитическая миастения), может вызывать задержку С02
• Патология ЦНС. Любое тяжёлое повреждение ствола мозга может сочетаться со снижением вентиляционной способности и задержкой С02
• Лекарственно-обусловленная гиповентиляция. Любой препарат, вызывающий выраженное угнетение ЦНС или функции мышц, может привести к развитию респираторного ацидоза.
Клиника • Различные симптомы генерализованного угнетения ЦНС • Сердечные нарушения: снижение сердечного выброса, лёгочная гипертёнзия - эффекты, которые могут при-
вести к критическому снижению притока крови к жизненно важным органам.
Диагноз • Острая задержка С02 приводит к повышению рС02 крови с минимальным изменением содержания бикарбоната в плазме. При повышении рС02 на каждые 10 мм рт.ст. уровень бикарбоната плазмы возрастает примерно на 1 мЭкв/л, а рН крови снижается примерно на 0,08. При остром респираторном ацидозе концентрации электролитов сыворотки близки к норме • Хронический респираторный ацидоз. Через 2-5 дней наступает почечная компенсация: уровень бикарбоната плазмы равномерно повышается. Анализ газового состава артериальной крови показывает, что при повышении рС02 на каждые 10 мм рт.ст. содержание бикарбоната плазмы возрастает на 3-4 мЭкв/л, а рН крови уменьшается на 0,03.
Лечение • Терапия основного заболевания • Дыхательная терапия. рС02, превышающее 60 мм рт.ст., может быть показанием для ИВЛ при выраженном угнетении ЦНС или дыхательной мускулатуры.
См. также Ацидоз метаболический, • 2,4-Диеноил-КоА редуктаза • в Недостаточность ферментов МКБ. Е87.2 Ацидоз
АЦИДУРИЯ МЕТИЛМАЛОНОВАЯ
Метилмалоновая ацидурия - наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мевалонат киназы, метил-малонил-КоА рацемазы и дефекты метаболизма кобаламина.
Мевалонат киназа (*251170, КФ 2.7.1.36, 12q24, ген МУК, р). Клинически: многочисленные дефекты ЦНС, значительное отставание в росте и развитии, анемия, гепато-спленомегалия, катаракта, мевалоновая ацидемия, мевалона-тацидурия.
Метилмалонил-КоА мутаза (*251000, ацидурия метилма-лоновая, КФ 5.4.99.2, 6р21.2-р12, ген МСМ, множество дефектных аллелей, группа комплементации mut, p). Заболевание: В|2-резистентная метилмалоновая ацидурия (от бессимптомной до обусловливающей летальный исход сразу после рождения). Клинически: эпизоды метаболического кетоацидо-за, задержка психического и физического развития, различные неврологические проявления, нейтропения, остеопороз. Лабораторно: непостоянная гиперглицинемия, в моче - метилмалоновая кислота и кетоны с длинной углеродной цепью. Витамин В|2 для коррекции бесполезен.
Метилмалонил-КоА рацемаза (251120, метилмалонил-КоА эпимераза, КФ 5.1.99.1, р;). Клинически - см. выше Мевалонат киназа.
Дефекты метаболизма кобаламина (сЫ, см. также раздел Примечания). Различают следующие дефекты синтеза В12-коферментов (аденозин- и метилкобаламины): сЫА, сЫ В, сЫ С, сЫ D, сЫ Е, cbl F (витамин В12-чувствительные, все р);
недостаточность метилмалонил-КоА мутазы - витамин В„-резистентная (mut) форма метилмалоновой ацидурии.
• Дефект синтеза аденозинкобаламина (сЫА, • 251100, точно дефект не установлен). Проявления разной выраженности, с разнообразной клиникой. Возможны кетоацидоз, сопор, кома, спастические парезы, дистония, судорожные припадки, нейтропения, тромбоцитопе-ния, остеопороз, спонтанные переломы, гиперглицинемия.
• Дефект синтеза аденозинкобаламина (сЫ В, • 251110). Метилмало-новая ацидурия чувствительна к витамину В|2
• Дефект освобождения из. лизосом (сЫ F, 277380, болезнь кобалами-на F). Дополнительные признаки: кожная сыпь, макроцитоз.
• Сочетанная недостаточность (сЫ С, • 277400, р) метилмалонил-КоА мутазы (251000, КФ 5.4.99.2) и гомоцистеин: метилтетрагидрофо-лат метилтрансферазы (* 156570, КФ 2.1.1.13) - наиболее частая форма дефекта метаболизма кобаламина. Неврология: острый психоз, апатия, сопор, отставание в умственном развитии, шатающаяся походка, подострая дегенерация спинного мозга. Кровь: гемолитическая анемия, мегалобластическая анемия. Почки: гематурия, протеинурия, гемолитико-уремический синдром. Разное: пигментная ретинопатия, марфаноидный habitus, ВПС, лёгочное сердце, метаболический ацидоз, гастрит. Лабораторно: гомоцистинемия и гомоцистинурия, цистатионурия, метилмалонилацидурия, мегалоб-ластоз, панцитопения • дефект метаболизма витамина Bi2 типа I (клинически близкая форма - сЫ D, • 277410, дефект метаболизма витамина В,,, типа II, также именуется сЫ G).
• Метилмалоновая эпидемия и гомоцистинурия (сЫ D, • 277410). Раннее начало с тяжёлыми проявлениями. Лабораторно: гомоцистинемия и гомоцистинурия; цистатионемия и цистатионурия, метионин в крови ниже нормы, мегалобластоз, панцитопения,
См. также • Метионин синтетаза • в Недостаточность ферментов МКБ. Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью ММ • Ацидурия метилмалоновая (251000,251120, 251170,277410)
• Дефекты метаболизма кобаламина (251100, 251110, 277380, 277400)
Примечания • Кобаламиновые коферменты образуются путём эндо-цитоза предшественника, процессинга в лизосомах, освобождения из лизосом, восстановления с последующим аденозилированием или ме-тилированием • Классификация дефектов метаболизма кобаламина: сЫА (251100) - синтез ацетилкобаламина нарушен в интактной клетке; сЫ В (251110) - синтез ацетилкобаламина нарушен и в бесклеточной системе; сЫ С (277400) - в цельных клетках нарушен синтез как аденозил-, так и метилкобаламинов; сЫ D (277410) - вариант сЫ С; сЫ Е (236270) - см. Недостаточность метилкобаламина (Гомоцистинурия); сЫ /-"(277380, болезнь кобаламина F) - расстройства высвобождения витамина В]2 из лизосом; сюда же отнесена сЫ G - недостаточность гомоцистеин: метилтетрагидрофолат метилтрансферазы • Патриция Стоминг была осуждена на пожизненное заключение по обвинению в отравлении новорождённого сына антифризом (в крови обнаружен этиленгликоль). В тюрьме у этой женщины родился второй мальчик (с метилмалоновой ацидурией). Хроматографическое изучение крови обоих детей показало, что при судебной экспертизе пропионовая кислота была ошибочно идентифицирована как этиленгликоль. Следовательно, оба мальчика страдали метилмалоновой ацидурией. По вновь открывшимся обстоятельствам обвинение было снято • Недостаточность метилмалонил-КоА эпимеразы (251120, КФ 5.1.99.1, метилмалонил-КоА рацемаза), считавшейся причиной метилмалоновой ацидурии типа III, отнесена к метилмалоновой ацидурии типа I (недостаточность метилмалонил-КоА мутазы). Литература. Crane AM, Ledley FD: Clustering of mutations in methylmalonyl KoA mutase associated with mut(-) methylmalonic acidemia. Am. J. Hum. Genet. 55: 42-50, 1994; Hoffmann OF et al: Clinical and biochemical phenotype in 11 patients with mevalonic aciduria. Pediatrics 91: 915-921, 1993; Janata J et al: Expression and kinetic characterization of methylmalonyl-KoA mutase from patients with the mut- phenotype: evidence for naturally occurring interallelic complementation. Hum. Molec. Genet. 6: 1457-1464, 1997; Ledley FD, Rosenblatt DS: Mutations in mut methylmalonic acidemia: clinical and enzymatic correlations. Hum. Mutat. 9: 1-6, 1997; Mancini J et al: Mevalonic aciduria in 3 siblings: a new recognizable metabolic encephalopathy. Pediat. Neural. 9: 243-246,1993