КАМПИЛОБАКТЕРИОЗ
Кампилобактериоз - инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Campylobacter, характеризующееся воспалительными процессами в различных органах (чаще всего -гастроэнтериты), нередко с образованием абсцессов, и септицемией. Этиология • Campylobacter fetus • Campylobacter jejuni
• Campylobacter coli • Helicobacter pylori • Campylobacter lari. Эпидемиология • Системные поражения наблюдают редко (известно не более 100 случаев), гастроэнтериты выявляют повсеместно • Характерна сезонность - в сельской местности пик заболеваемости наблюдают в зимние месяцы, у горожан - в тёплое время года • Заболеваемость может быть связана с выездом в другие страны (диарея путешественников) • Резервуар инфекции - животные (в т.ч. домашний скот и птица), от которых возбудители попадают в организм человека при употреблении заражённых продуктов питания • Дикие водоплавающие птицы загрязняют источники питьевой воды.
Клиническая картина
• Гастроэнтерит: боли в области живота; профузная, водянистая или слизистая диарея; инкубационный период - от 2-5 до 10 сут; в фекалиях обнаруживают свежую кровь и лейкоциты (на 2-3 сут). В тяжёлых случаях наблюдают дегидратацию, сильные боли в животе, имитирующие острый перитонит (иногда вследствие острого аппендицита, вызванного кампилобактериями). Расстройство обусловлено чаще всего Campylobacter jejuni и Campylobacter coli.
• Campylobacter jejuni обусловливает диарею путешественников и в редких случаях менингизм, иногда настоящий менингит.
• В последние годы появились сообщения о связи Campylobacter jejuni с развитием синдрома Гййена- Барре; предположительно, аутоиммунные реакции, направленные против нейронов моторных ганглиев, обусловлены перекрёстным реагированием с олигосахаридами кампилобактерий.
• У 2% пациентов через 1-2 нед после начала заболевания (время развития - от нескольких суток до недель) наблюдают реактивный артрит. У 1/3 больных поражается один сустав (обычно коленный), хотя могут вовлекаться и более мелкие суставы (голеностопные, лучезапястные и т.д.).
• Campylobacter fetus вызывает системные поражения - бактериемию и менингит у лиц со сниженной резистентностью и сопутствующей патологией, а также родовой сепсис, инфекционные аборты и мертворождения, тяжёлые инфекционные осложнения в неонатальном периоде.
• Helicobacter pylori (до недавнего времени - Campylobacter pylori) связывают с развитием гастрита и язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Симптомы: диарея (может быть с примесью крови) и лихорадка. Заболевание обычно проходит спонтанно с полным восстановлением целостности слизистой оболочки.
Лабораторная диагностика • Микроскопическое исследование кала
• Реакция агглютинации с сывороткой больного (на 2 нед титр AT составляет 1:8-1:32) • РСК • Реакция иммунофлюоресценции и им-wjftwA сорбции AT, меченых ферментами. Дифференциальный диагноз проводят с другими инфекционными, гастроэнтеритами и энтероколитами, а также аппендицитом и перитонитом.
Лечение в большинстве случаев не проводят.
• Диета. Ограничение и изменение пищевого рациона с использованием в питании молочнокислых продуктов, соблюдение принципа механического щажения. Рекомендуют употребление продуктов, замедляющих перистальтику, - богатые танином (черника, черёмуха, крепкий чай); вещества вязкой консистенции (слизистые супы, протёртые каши, творог и кефир, кисели); сухари; индифферентные вещества - паровые блюда из нежирного мяса и рыбы. Исключаются жареные и жирные блюда, сырые овощи и фрукты.
• Антибиотики применяют в тяжёлых случаях или при угрозе развития серьёзных осложнений.
• Тетрациклин или хлорамфеникол (левомицетин) 2 г/сут в 2 приёма.
• Эритромицин 1-2 г/сут в 4 приёма; особенно эффективен при диарее.
• При гастрите или язве двенадцатиперстной кишки, вызванной Helicobacter pylori, - эрадикационная терапия (см. Гастрит).
• Коррекция водно-электролитного баланса - при обезвоживании.
Профилактика аналогична таковой при кишечных инфекциях. МКБ. А04.5 Энтерит, вызванный Campylobacter См. также Диарея острая, Гастрит, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки, Болезнь язвенная желудка, Болезнь язвенная пептическая Литература. 129: 86-87
КАНАЛ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) - комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки - ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки - ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.
Частота. 2-6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст - детский (средняя продолжительность жизни - 15 лет).
Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация • Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана • Общий открытый АВК (полная форма) - сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий • Промежуточные формы открытого АВК - варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или дефекты Гербоде).
Гемодинамика • Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена незначительно. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная • Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера • Промежуточные формы.
Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.
Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.
• Жалобы • Частые респираторные заболевания • Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах) • Одышка, тахикардия, утомляемость.
• Осмотр • Бледность кожных покровов • Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при общем открытом АВК • Границы сердца расширены • Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание • Аускультация: • Усиление I тона над верхушкой • Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) • Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах) • Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.
Диагностика • ЭКГ - резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия • Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; повышение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; повышение давления в малом круге кровообращения • Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца • Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.
Дифференциальный диагноз • ДМПП • ДМЖП • Открытый артериальный проток • Недостаточность митрального клапана • Лёгочная гипертёнзия, вызванная другими причинами • Кардиомиопатия
• Аномальный дренаж лёгочных вен.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).
Хирургическое лечение. Метод выбора - раннее хирургическое лечение, особенно при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6-10 лет.
• Частично открытый АВК - восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при необходимости - пластическая операция на трикуспидальном клапане.
• Общий открытый АВК • В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола) • При больших ДМЖП операция Растелли - закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.
• Промежуточные формы - закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.
Осложнения • Лёгочная гипертёнзия • Недостаточность кровообращения • Нарушения ритма сердца • Послеоперационные осложнения
• Неполная коррекция порока (митральная недостаточность) • Инфекционный эндокардит • Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • При частично открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 20 лет, хирургическая летальность - до 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% больных погибают к 5-летнему возрасту, послеоперационная летальность - до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение. Сопутствующая патология • Синдром Дауна • Тетрада Фото.
Синонимы • Дефекты эндокардиальных валиков • Предсердно-же-лудочковое сообщение • Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие
Сокращение. АВК - атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки
КАНДИДОЗ
Кандидоз - оппортунистический микоз, протекающий с поражениями слизистых оболочек и кожных покровов; у пациентов с тяжёлыми иммунодефицитными состояниями возможны диссеминированные формы, чаще с поражением лёгких и органов ЖКТ.
Этиология. Возбудители - дрожжеподобные грибки рода Candida. 90% поражений вызывает Candida albicans (к ней отнесена также Candida stellatoidea). Прочие возбудители - Candida tropicalis, Candida krusei, Candida lusitaniae, Candida parapsilosis, Candida kefyr (ранее Candida pseudotropicalis), Candida guillermondii, Candida (Torulopsis) glabrata и очень редко - Candida rugosa, Candida utilis, Candida lipolytica, Candida zeylanoides.
Факторы риска • Гематогенный диссеминированкый кандидоз • Ней-тропения • Антибиотикотерапия • Длительная катетеризация кровеносных сосудов • Предшествующий гемодиализ • Кожно-слизистый кандидоз • Иммуносупрессия • Антибиотикотерапия • Спринцевания и химическое раздражение влагалища • Вагиниты • Ношение зубных протезов • Длительный приём глюкокортикоиды • Приём перораль-ных контрацептивов • Гипергликемия.
Эпидемиология. Кандиды широко распространены в природе, преимущественно на растительных субстратах, различных бытовых предметах, особенно на детских игрушках. Candida albicans в норме присутствует в ротовой полости, ЖКТ, влагалище и, иногда на коже. Кандидоз регистрируют только у человека. Заболеваемость значительно увеличилась с началом применения антибиотиков и прогрессирует в настоящее время. Кандиды - одни из наиболее распространённых возбудителей оппортунистических микозов. Любые иммунодефицит-ные состояния и нарушение нормального микробного ценоза приводят к началу заболевания. Возможность передачи возбудителя при бытовых контактах не определена, однако инфицирование детей происходит при прохождении через родовые пути или при кормлении грудью. Урогенитальный кандидоз передаётся половым путём. Патогенез. При диссеминированных поражениях отмечают формирование очагов некроза и нейтрофильной воспалительной инфильтрации. Развитию каидидоза способствуют повреждения кожных покровов, повышенное потоотделение, мацерации. Сухая неповреждённая кожа резистентна к Candida albicans. Чрезмерному росту Candida albicans способствуют нарушения микробного ценоза организма, вызванные неадекватным применением антибиотиков широкого спектра действия или изменениями микроокружения. Развитию кандидоза способствуют обменные и гормональные нарушения (например, сахарный диабет, беременность, а также приём пероральных контрацептивов). Иммунодефицитные состояния и приём иммунодепрессантов (например, глюкокортикоидов) способны вызывать молниеносные формы и хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек. Генетические аспекты. Кандидоз - спутник многочисленных наследуемых иммунодефицитов. Примеры: • Кандидоз семейный хронический (114580, R) постоянно сопровождают вирусные инфекции, характерны алопецйя, выпадение зубов • Кандидоз семейный хронический кожно-слизистый (*212050, р) поражает кожу, ногти, характерны постоянная молочница, дефицит железа • Синдром аутоиммунный полигландулярный типа I • Синдром гипериммуноглобулинемии Е (147060, R) с дефектом хемотаксиса нейтрофильных лейкоцитов
• Синдром Иова.
Клиническая картина
• Поверхностный кандидоз развивается на участках кожи с относительно высокой температурой и влажностью, при мацерациях кожных покровов, связанных с регулярным контактом с водой.
• Кандидозное интертриго наблюдают при опрелостях: эритематозные или везикуло-пустулёзные высыпания с мацерацией (обычно в области крупных кожных складок у детей), что приводит к развитию эрозий; беловатые некротизиро-ванные участки эпителия с изъязвлёнными краями.
• Пелёночный дерматит наиболее часто вызывает Candida albicans: шелушащаяся сыпь или везикуло-пустулёзные высыпания, сопровождаемые воспалением и интенсивным зудом.
• Паронихии и онихии обычно вызывает Candida albicans; наиболее часто поражения наблюдают при мацерациях кистей и стоп, вызванных постоянными контактами с водой (у мойщиков посуды и прачек); характерно утолщение и обесцвечивание ногтевых пластинок, реже - выпадение ногтей.
• Кожно-слизистый кандидоз наиболее часто наблюдают в ротовой полости и влагалище.
• Кандидоз ротовой полости (молочница) - характерное следствие приёма антибиотиков широкого спектра действия или иммунодефицитных состояний. Типичные проявления -белые или желтоватые бляшки на поверхности слизистой оболочки; они безболезненны и не сливаются. Поражения часто сочетаются с диффузной эритемой, толстыми тёмно-коричневыми наложениями, глубокими трещинами и повышенной сухостью слизистой оболочки.
• Кандидозный вульвовагинит, вызванный Candida albicans, широко распространён среди женщин, принимающих пероральные или использующих внутриматочные контрацептивы, либо находящихся в III триместре беременности (состояние опосредовано иммунодепрессивным действием высоких концентраций прогестерона и фактора, связанного с а-глобулином сыворотки). Может протекать бессимптомно или вызывать интенсивный зуд или чувство дискомфорта. Проявляется выделениями типа белей или плёнок различной толщины в виде прессованного сыра. На слизистой оболочке влагалища, половых губах, вульве и других областях промежности наблюдают красноватые пятна.
• Хронический кожно-слизистый кандидоз - редкая патология, опосредованная дефектами Т-лимфоцитов; возможны поражения кожных покровов (включая кожу волосистой
части головы), слизистых оболочек (хейлит, эзофагит), онихии и паронихии. В наиболее тяжёлых случаях наблюдают гранулематозный кожный кандидоз с появлением на коже и ногтях инфильтратов с нечёткими контурами, покрывающихся позднее серозно-кровянистыми корками, пронизанными мицелием.
• Диссеминированный кандидоз (кандидозный сепсис, системный кандидоз) характеризуется тяжёлым течением, высокой лихорадкой неправильного типа и поражением различных органов (лёгких, почек, мозга, ЖКТ и др.). Диссеминирование поверхностных кандидозов наблюдают редко.
• Кандидозный эндокардит. Симптомы: высокая температура тела, боли в области сердца, сердечные шумы, увеличение селезёнки, анемия.
• Лёгочные поражения сопровождаются развитием инфильтратов, включающих псевдомицелий возбудителя, иногда он прорастает в кровеносные сосуды. Симптомы: сильный кашель, вначале сухой, затем с небольшим количеством вязкой слизисто-гнойной мокроты, иногда с прожилками крови. Рентгенологически инфильтраты чаще выявляют в нижних долях, нередко наблюдают распад с образованием полостей и вовлечение в процесс плевры.
• Кандидозная септицемия сходна с сепсисом другой этиологии.
• Поражения глаз: кандидозный ретинит и кандидозный панофтальмит.
• Кандидозный менинги.
• При кандидозе ЖКТ отмечают боли в животе, вздутие кишечника, диарею с примесью крови в стуле.
• Кандидоз печени - комбинированное гранулематозное поражение печени и селезёнки при инвазивном росте Candida albicans у лиц с иммунодефицитными состояниями. Основной клинический признак - лихорадка. Выявляют признаки кандидоза ротоглотки, возможна боль или болезненность при пальпации в правой подрёберной области. Изменения функциональных проб печени: умеренное повышение содержания билирубина и активности ферментов.
Методы исследования • Диссеминированный кандидоз • Выделение возбудителя из крови (более предпочтительны посевы из лизатов или центрифугатов), СМЖ, перикардиальной жидкости. Диагноз более вероятен при выделении возбудителя из нескольких областей организма • При отрицательных результатах выделения - биопсия или аспирация образцов из очагов поражений • Лапаротомия или лапаро-скопия при кандидозе печени: находят мелкие белые узелки,.не превышающие в диаметре 5 мм • Кожно-слизистый кандидоз • Микроскопия клинического материала, обработанного 10% р-ром КОН или окрашенного по Грому (выявляют грамположительные дрожжевые клетки) • Выделение возбудителя проводят посевом на обычные микологические среды или кровяной агар • Рентгенография с сульфатом бария при кандидозном эзофагите: выявляют синдром булыжной мостовой и, реже, фистулу или расширение пищевода (вследствие денервации) • При эзофагите - эндоскопическая биопсия. Обнаружение молочницы и дисфагии у ВИЧ-инфицированных со снижением выраженности проявлений при приёме противогрибковых средств позволяет установить предварительный диагноз кандидозного эзофагита. Дифференциальный диагноз • Гематогенный Диссеминированный кандидоз дифференцируют с различными криптогенными бактериальными инфекциями, а также с оппортунистическими инфекциями у больных с нейтропенией • Кожно-слизистый кандидоз дифференцируют с волосистой лейкоплакией и поражениями, вызываемыми дрожжевыми или другими дрожжеподобными грибками.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • При диссеминированном кандидозе - стационарный • При кожно-слизистом кандидозе - амбулаторный. Тактика ведения • Диссеминированный кандидоз • Возмещение жидкости и коррекция электролитного баланса • При тяжёлых поражениях - поддержка гемодинамики и функции дыхания • У больных, получающих ежедневно амфотерицин В, по меньшей мере дважды в неделю необходимо исследовать кровь, уровень сывороточных электролитов и креатини-на. При выделении гемокультуры посевы крови необходимо повторять до появления отрицательного результата • Обследование детей и больных с тяжёлым иммунодефицитом при каждом визите к врачу с проведением соответствующего физикального обследования и сбором подробного анамнеза. Препараты выбора
• При диссеминированном кандидозе
• Флуконазол. В течение первой недели по 400 мг в/в ежедневно, затем в той же дозе в/в или внутрь не менее 2 нед после клинического выздоровления и нормализации бактериологических показателей. При гематогенном диссеминированном кандидозе препарат так же эффективен, как амфотерицин В, но менее токсичен для пациентов без нейтро-пении, ВИЧ-инфицирования и выраженной иммуносупрессии после пересадки органов.
• Амфотерицин В - альтернативный препарат при гематогенном диссеминированном кандидозе и препарат выбора для пациентов с нейтропенией и иммуносупрессией. Начинают с пробной дозы 1 мг, затем её постепенно повышают до терапевтической (0,3-0,7 мг/кг/сут). Иногда после пробной дозы вводят всю терапевтической дозу, например, пациентам в критическом состоянии. Длительность лечения зависит от состояния пациента и формы гематогенного диссеминированного кандидоза. Обычно лечение продолжают 2-10 нед. Общая доза препарата на курс лечения - 0,2-2,0 г.
• При кожно-слизистом кандидозе • При кандидозном вульвовагините
• Миконазол - ежедневно перед сном интравагинально в виде 2% крема или суппозитория по 100 мг (в течение 7 сут).
• Клотримазол ежедневно перед сном интравагинально в виде суппозитория по 100 мг в течение 6-7 сут или по 200 мг в течение 3 сут, или в виде 1 % крема в течение 6-7 сут.
• Нистатин в виде крема по 100 000 ЕД/г 1 р/сут или интравагинальных таблеток по 100 000 ЕД/г 2 р/сут в течение 7 дней.
• Флуконазол внутрь по 150 мг 1 р/сут. • При кандидозе полости рта и глотки
• Клотримазол: таблетку (пастилку) по 10 мг держать во рту 20 мин 5 р/сут в течение 7-14 сут (48 ч после исчезновения молочницы). Наиболее эффективный препарат.
• Пастилки с нистатином по 1-2 шт 4-5 р/сут в течение 7-14 сут (48 ч после исчезновения молочницы).
• Суспензия нистатина для приёма внутрь по 5-10 мл, перед проматыванием в течение 20 мин полоскать рот 4-5 р/сут (лечение), 2-5 р/сут (профилактика рецидива).
• При кандидозном эзофагите • Кетоконазол внутрь по 200-400 мг 4 р/сут в течение 14-21 сут.
• или флуконазол внутрь: первая доза 200 мг, затем по 100 мг
4 р/сут в течение 10-21 сут. • При кандидозе ЖКТ - флуконазол внутрь по 200 мг 4 р/
сут в течение 14-21 сут. Альтернативные препараты
• При диссеминированном кандидозе
• Флуконазол - при инфекции, вызванной Candida lustaniae, устойчивой к амфотерицину В.
• Амфотерицин В - при инфекции Candida krusei, устойчивой к флуконазолу.
• Другие синтетические противогрибковые средства - производные имидазола и триазола, в зависимости от их активности и безопасности.
• При кожно-слизистом кандидозе • При кандидозном вульвовагините
• Флуконазол по 150 мг 1 р/сут.
• Терконазол (особенно при рецидивирующем течении с развитием резистентности к производным имидазола) -в виде 0,4% крема интравагинально перед сном в течение 7 дней, 0,8% крема или в суппозиториях по 80 мг интравагинально перед сном в течение 3 дней.
• Любые противогрибковые кремы или суппозитории для предупреждения рецидива можно применять каждый месяц за несколько дней до менструации. • При кандидозе полости рта и глотки
• Кетоконазол по 200-400 мг внутрь 4 р/сут в течение 14-21 сут.
• Флуконазол по 50-200 мг внутрь 4 р/сут в течение 14-21 сут.
• При кандидозном эзофагите - амфотерицин В (дозы варьируют).
Противопоказания • Амфотерицин В - при беременности, почечной недостаточности • Кетоконазол - при нарушении функций печени и почек, беременности, кормлении грудью. Меры предосторожности • При приёме амфотерицина возможны следующие осложнения • В начале лечения часто возникают острые реакции: повышение температуры тела, озноб, артериальная гипотёнзия; при продолжении лечения могут пройти самостоятельно. Назначают парацетамол, ибупрофен, гидрокортизон • Наиболее серьёзное осложнение - азотемия. При повышении в крови уровня азота мочевины >40 мг% (14,3 ммоль/л) или креатинина >3,0 мг% (266 мкмоль) рекомендовано снизить дозу препарата, а после нормализации этих показателей применять его через день. Для профилактики осложнения следует поддерживать оптимальный водный баланс. Увеличение поступления в организм натрия (77 мЭкв в день, т.е. 1 л 0,45% р-ра NaCl) может ослабить нефротоксический эффект амфотерицина В • Возможно развитие выраженной гипокалиемии (необходима коррекция) и канальцевого ацидоза (коррекция обычно не нужна). Гипокалиемию усиливает гипомагниемия • При длительном лечении часто развивается анемия, обычно обратимая. Часто отмечают головную боль и флебиты • При сахарном диабете лечение амфотерицином начинают лишь при нормальном содержании глюкозы крови • Кетоконазол при длительном применении может вызвать замедление наступления эрекции, светобоязнь и оказать гепатотоксическое действие, препарат обладает тератогенными свойствами • При нарушении функции почек следует снизить дозу флуконазола. К препарату часто развивается резистентность.
Лекарственное взаимодействие • При одновременном применении амфотерицина В с циклоспорином, аминогликозидами или ванкомици-ном нефротоксическое действие усиливается • Флуконазол угнетает
метаболизм в печени, повышает концентрацию в плазме крови перо-рмышх гипогликемических средств, непрямых антикоагулянтов, ди-фенина, циклоспорина, теофиллина. Рифампицин ускоряет метаболизм флуконазола • Антациды, блокаторы гистаминовых Н2-рецепторов, м-холиноблокаторы замедляют всасывание кетоконазола • Амфотери-цин В - лекарственный антагонист кетоконазола • Пероральные ги-погликемические средства, непрямые антикоагулянты, дифенин, циклоспорины: кетоконазол угнетает их метаболизм в печени и повышает концентрацию в плазме крови • Изониазид, рифампицин вызывают ускорение метаболизма кетоконазола • Терфенадин, астемизол в сочетании с кетоконазолом приводят к изменению интервала Q-T на ЭКГ • При сочетании алкоголя с кетоконазолом возможна дисульфирамовая реакция • Амфотерицин В повышает токсичность нефротоксических препаратов • Глюкокортикоиды в сочетании с амфотерици-ном В - потенцирование гипокалиемии • Рифампицин ускоряет метаболизм флуконазола • Пероральные гипогликемические средства, непрямые антикоагулянты, дифенин, циклоспорины: флуконазол усиливает их эффект вследствие угнетения метаболизма в печени и повышения концентрации в плазме крови.
Осложнения • Диссеминированный кандидоз • Пиелонефрит • Эндофтальмит • Эндокардит, миокардит, перикардит • Артрит, хондрит, остеомиелит • Пневмония • Инфекция ЦНС • Кожно-слизистый кандидоз • У больных с иммунодефицитом часто развиваются тяжёлые осложнения. Тяжесть осложнений при иммунодефиците зависит от степени нарушения иммунного статуса (широко используемый маркёр - количество С04 • -клеток). Умеренное угнетение иммунитета (количество С04 • -клеток - 200-500/мкл) может привести к развитию хронического кандидоза. При тяжёлой иммуносупрессии (С04 • -клеток менее 100/мкл) молочница может вызвать поражение любой системы организма, особенно почек (кандидурия). Прогноз. Смертность больных с гематогенным диссеминированным кандидозом - 40-75%, смертность от кандидемии - 15-37%. Профилактика • Диссеминированный кандидоз. Применение флуконазола в дозе 400 мг в день у больных, перенёсших трансплантацию костного мозга или подвергающихся лечению острого лейкоза, уменьшает заболеваемость кандидозом • Кожно-слизистый кандидоз: ношение хлопчатобумажного нижнего белья.
Синонимы • Молочница • Кандидамикоз • Микоз дрожжевой • Монилиаз • Оидиомикоз
МКБ. В37 Кандидоз В37.7 Кандидозная септицемия В37.9 Кандидоз неуточнённый В37.8 Кандидоз других локализаций Примечания • Большинство кандидозных инфекций связано с эндогенной флорой • Передачу от человека к человеку наблюдают редко
• Кандидозный вагинит может передаваться половым путём (редко)
• Кандидозная лейкоплакия полости рта может быть предраковым состоянием (редко) • У больных с тяжёлым иммунодефицитом кандидоз пищевода может появляться вместе с другими инфекционными (например, ВПГ, цитомегаловирус) эзофагитами • Кожные тесты, часто используемые для диагностики или исключения анергии, положительны у 70-85% лиц • Хейлит ангулярный (заеда, ангулит) - воспаление и трещина в области угла рта; предрасполагающие факторы - снижение высоты прикуса (при снашивании съёмных протезов), недостаточность питания, аллергические дерматиты или грибковая инфекция (Candida albicans). Литература. 129: 88-91
КАРДИОВЕРСИЯ
Кардиоверсия - купирование тахиаритмии разрядом дефибриллятора, синхронизированным с наименее уязвимой фазой электрической систолы желудочков (как правило, через 20-30 мс после вершины зубца R).
В отличие от фибрилляции желудочков (ФЖ), при устранении тахиаритмии существует опасность нанесения электрошока в наиболее уязвимую фазу сердечного цикла. С целью предупреждения ФЖ при лечении постоянной формы мерцания предсердий или пароксизмальных тахиаритмии был предложен кардиовертер - комплекс дефибриллятора постоянного тока и электронного синхронизатора, подающего разряд в определённый момент электрической деятельности сердца.
Электрическую дефибрилляцию и кардиоверсию обычно объединяют термином электроимпульсная терапия (ЭИТ).
Методы ЭИТ • Наружная (трансторакальная) ЭИТ - основной метод. Оба электрода накладывают на грудную клетку таким образом, чтобы сердце было охвачено электрическим полем разряда конденсатора. Для взрослых величина разряда - от 200 до 360 Дж (4-7кВ). У детей применяют разряды из расчёта 2 Дж/кг массы тела • Внутренняя ЭИТ - электроды прикладывают непосредственно к сердцу. При этом требуется значительно меньшая величина разряда (для взрослого пациента - около 500 В или 12,5-25 Дж) • Чреспищеводная ЭИТ -один из электродов вводят в пищевод до уровня предсердий, другой расположен в прекардиальной области. Энергия разряда - 12-25 Дж. Чреспищеводная ЭИТ показана при тяжело протекающих наджелудочковых тахиаритмиях, устойчивых к трансторакальным разрядам, а также для подавления тяжёлых желудочковых тахиаритмии разрядами малой энергии
• Трансвенозная внутрисердечная ЭИТ с помощью многополюсного катетера применяется в палатах интенсивной терапии при рецидивирующих желудочковых тахикардиях. Энергия разряда при эндокардиальной ЭИТ варьирует от 2,5 до 40 Дж.
Показания к плановой ЭИТ • Непереносимость противоаритми-ческих препаратов • Отсутствие эффекта лекарственной противоарит-мической терапии • Прогрессирующая вследствие тахиаритмии сердечная недостаточность, симптомы ухудшения кровоснабжения сердца, головного мозга, нарушения периферического кровообращения
• Указание в анамнезе на положительный эффект ЭИТ при лечении тахиаритмии.
Противопоказания к плановой ЭИТ • Интоксикация сердечными гликозидами • Редкие непродолжительные пароксизмы мерцательной аритмии • Мерцание предсердий в предоперационном и раннем послеоперационном периодах у больных с клапанными пороками сердца • Наджелудочковые тахиаритмии при тиреотоксикозе до коррекции содержания гормонов щитовидной железы • Наджелудочковые тахиаритмии у больных с полной предсердно-желудочковой блокадой.
Подготовка к плановой ЭИТ • Отмена сердечных гли-козидов за 3-4 дня до процедуры • Нормализация электролитного баланса. Проведение ЭИТ при,гипокалиемии менее эффективно и чаще осложняется ФЖ • Применение антикоагулянтов за 2-3 нед до ЭИТ с целью предупреждения норма-лизационных тромбоэмболии, возникающих сразу после восстановления синусового ритма у 2-3% больных с хронической фибрилляцией предсердий • Хинидин или новокаинамид назначают больным с мерцанием или трепетанием предсердий за 24-48 ч до ЭИТ • Седативная терапия - за 24 ч перед ЭИТ • Глюкозо-калиевая смесь (10 мл 7,5% или 4 мл 20% р-ра калия хлорида) в/в капельно. : Способы обезболивания при плановой ЭИТ • Сочетание 1 мл 2% р-ра промедола с 1 мл 0,1% р-ра атропина и/к
• Диазепам 1 мл 0,5% р-рав/# (при перекрытой системе), далее по 0,4 мл (2 мг) каждые 2 мин до наступления сна • Барбитураты быстрого действия (гексенал, тиопентал-натрий) чаще вызывают тяжёлую артериальную гипотёнзию и временную остановку дыхания.
Осложнения ЭИТ • ФЖ • Нормализационные эмболии • АВ блокада • Асистолия желудочков • Ваготонический шок • Артериальная ги-потёнзия • Отёк лёгких • Ожоги кожи • Нарушения дыхания, нельзя применять аналептики.
ЛС после успешной кардиоверсии Антикоагулянты в течение 2-3 нед, особенно при указаниях в анамнезе на тромбоэмболии, а также при митральном пороке сердца, дилатаци-онной кардиомиопатии, недостаточности левого желудочка; больным старше 60 лет. См. также Мерцание предсердий
Сокращения. ФЖ - фибрилляция желудочков, ЭИТ - электроимпульсная терапия
КАРДИОМИОПАТИИ
Кардиомиопатии (КМП) - нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота - 1 на 1000 населения.
Генетические аспекты • Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50% • Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные). Этиология. Формы КМП: • Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте) • Вторичные (например, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)
• Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте) • Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен).
Патофизиологическая классификация
• Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов: • ИБС • Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты • Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера • Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.) • Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины • Новообразования • Диффузные болезни соединительной ткани • Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания • Беременность.
• Гипертрофическая КМП - в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.
• Рестриктивная КМП - диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая - фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше.
Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с.
См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП - Кардиомиопатия МКБ • 142 Кардиомиопатия • 142.0 Дилатационная Кардиомиопатия
• 142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия • 142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия • 142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь • 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
• 142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия • 142.6 Алкогольная Кардиомиопатия • 142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов • 142.8 Другие кардиомиопатии • 142.9 Кардиомиопатия неуточнённая • 143 • Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках • 143.0 • Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках • 143.1 • Кардиомиопатия при метаболических нарушениях • 143.2 • Кардиомиопатия при расстройствах питания • 143.8 • Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 41-46
КАРДИОМИОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ
Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол - мужской (3:1); средний возраст заболевания - 40 лет.
Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы).
Классификация • Асимметричная ГКМП - неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области • Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту - обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия - ниже выносящего тракта левого или правого желудочка • Гипертрофия верхушечной области • Симметричная (концентрическая) ГКМП - одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.
Клиническая картина • Жалобы • Одышка при физической нагрузке • Боль в груди • Перебои в сердце, учащённое сердцебиение • Головокружение, обморочные состояния
• Осмотр • Верхушечный толчок усилен • Систолическое дрожание • Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево • В терминальной стадии - набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости • Аускультация • Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности • Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже - трикуспидального • Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).
Диагностика • ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде • Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T • Эхокардиография - определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой • Сфигмография сонной артерии - у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом • Ангиокардиография - выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП • Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз • Другие формы кардиомиопатии
• Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия • В-Адреноблокаторы - пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут • Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора - верапамил) • Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид) • Антикоагулянты непрямого действия • Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией) • Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью) • Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)
• Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП) • Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).
Осложнения • Аритмии • Внезапная смерть • Инфекционный эндокардит • Системные эмболии • Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность - 4-6%.
Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертёнзия • Аортальный стеноз • ИБС.
См. также Стеноз субаортальный гипертрофический
Сокращения • ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия • МЖП -
межжелудочковая перегородка
МКБ • 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
• 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,
115197, 115198, 160781, 191044,192600, 600858)
КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции - гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).
Частота. Идиопатические ДКМП - 35 на 100000 населения (до 25% - семейные формы, обычно 91, выраженные клинические проявления чаще возникают в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол - мужской (2:1).
Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.
Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП - первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.
Особые формы • Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью • Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.
Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии • Жалобы • Одышка и утомляемость при физической нагрузке • Кашель, кровохарканье • Перебои и боли в области сердца • Осмотр • Бледность кожных покровов, акроцианоз • Набухание шейных вен • Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц • Снижение АД • Периферические отёки • Увеличение размеров сердца • Аускультация • акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии) • глухость сердечных тонов, III и IV тоны • систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов • хрипы над лёгкими.
Диагностика • ЭКГ - синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения • Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот • Катетеризация сердца - значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях • Эхокардир-графия - дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 больных - признаки выраженной лёгочной гипертёнзии • Радионуклидные методы исследования - диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.
Дифференциальный диагноз • ИБС • Миокардит • Пороки сердца • Ревматизм • Гипертоническая болезнь • Хронический выпотной перикардит.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния - амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия
• Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).
• Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) - строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100-150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8-10 вливаний; показания к отмене - нарастание числа экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), затем - дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные препараты - добутамин, амринон.
• Диуретики, например фуросемид по 40-120 мг/сут в 2-3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, - по показаниям.
• Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10-30 мг 2-3 р/сут с интервалом 8-10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20-40 мг 2-3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.
• Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25-50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5-25 мг/сут).
• Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.
• Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).
• Карнитина хлорид, рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.
• Антиаритмические препараты (препарат выбора - кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосторожности • При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина следует снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут • Необходимо контролировать содержание калия в крови • Следует с особой осторожностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности • Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии • При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.
Лекарственные взаимодействия • Амиодарон, верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови • Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий • Холестирамин уменьшает всасывание дигоксина • Диуретики, увеличивающие выведение калия (например, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина • Одновременное применение фуросемида в высоких дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.
Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии - сердечно-лёгочную трансплантацию.
Осложнения • Лёгочная гипертёнзия • Прогрессирование застойной сердечной недостаточности • Аритмии сердца • Внезапная смерть
• Тромбоэмболии.
Течение и прогноз. Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2-5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при возможности этиопатогенетического лечения. 70% больных погибают в течение 5 лет.
Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем послеродовом периоде, повторная беременность противопоказана.
Синонимы • Застойная кардиомиопатия • Конгестивная кардиомиопатия
См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения • ДКМП - дилатационная кардиомиопатия • ЛЖ -левый желудочек
МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ • Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087) • Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), - с дефектом проведения (115200. 601154) • Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069) • Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327-355, 1983
КАРДИОМИОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ РАЗНЫЕ
Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицируемых наследственных кардиомиопатиях, а также о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным поражением скелетных мышц, разные дефекты развития и т.д.).
• Блокада Лева (предсердная кардиомиопатия с блокадой, 115000, • 115080, 108770, R). Клинически: блокада ножки пучка Хйса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями (результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения
мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов), аритмии, полиморфные и политопные экстрасистолы. Высокая вероятность внезапной смерти.
• Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (см. Дистрофии мышечные).
• Синдром LEOPARD (кардиомиопатический лентигиноз, • 151100,R). Клинически: множественные лентйго, нарушения сердечной проводимости, глазной гипертелоризм, стеноз лёгочной артерии, задержка роста и полового созревания, нейросенсорная тугоухость в сочетании с кардиомиопатией, гипоплазией яичников, крипторхизмом, дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Примечание. LEOPARD - от multiple lentigines, electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, jjulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, deafness.
• Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250,R). Клинически: недостаточность трикуспидального клапана, кардиомиопатия (особенно правожелудочковая), фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, гипогонадизм, коллагеномы кожи, врождённая алопецйя, атрофия радужки, нейросенсорная тугоухость, васкулиты.
• Синдром Кйрнса- Сейра.
• .Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий.
• Синдром Сенджерса (212350) - кардиомиопатия в сочетании с катарактой.
См. также Кардиомиопатии, Синдром Кйрнса-Сейра (п1) МКБ. 142.8 Другие кардиомиопатии
МШ • Предсердная кардиомиопатия с блокадой (115000, 115080, 108770) • Синдром LEOPARD (151100) • Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250) • Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (212130) • Синдром Сенджерса (212350)
КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма - кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).
Клиническая картина • Жалобы • Одышка при физической нагрузке, утомляемость • Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки • Осмотр • Видимая пульсация шейных вен • Периферические отёки • Аускультация • шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов • IV тон, реже III тон • нарушения ритма • влажные хрипы над лёгкими.
Диагностика • Лабораторные исследования - стойкая эозинофи-лия • ЭКГ - признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - размеры сердца не
изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких • Эхокардиография - утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий • МРТ - изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе) • Катетеризация сердца - высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы • Биопсия миокарда - фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.
Лечение • Эффективных способов лечения нет • Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе) • Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
• При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания • При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды • В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства • Хирургическое лечение - иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов - их протезирование.
Осложнения • Лёгочная гипертёнзия • Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения • Аритмии сердца • Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный - смертность за 5 лет достигает 70%.
Синонимы • Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический
• Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии
Сокращение. РКМП - рестриктивная кардиомиопатия МКБ • 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь • 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз • 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная
КАРЛИКОВОСТЬ ГИПОФИЗАРНАЯ
Гипофизарная карликовость - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушениями развития других эндокринных желез и половых органов вследствие недостаточности различных аденогипофизарных гормонов. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см, у детей - дефицит роста более 15% от возрастной нормы.
Этиология • Новообразования ЦНС (аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома) • Токсические и инфекционные повреждения гипоталамо-гипофизарной области • Травмы. Генетические аспекты • Мутации гена гормона роста • Недостаточность соматомедина • Дефекты соматолиберина и его рецептора
• Пангипопитуитаризм • Дефекты рецептора СТГ. Патогенез • Снижение или выпадение соматотропнон функции гипофиза • Снижение биологической активности СТГ • Снижение чувствительности периферических тканей к СТГ • Недостаточность соматомедина С (лароновская форма).
Клиническая картина • Задержка роста и физического развития при сохранении пропорций тела • Кукольное лицо • Гипогликемия • Возможны явления вторичного гипогонадизма, гипотиреоза и гипокортицизма.
Диагностика • Рентгенологическое исследование кистей и лучеза-пястных суставов - задержка дифференцировки и окостенения скелета • Базальная концентрация СТГ в сыворотке крови снижена или в пределах нормы • Введение инсулина (инсулиновый тест), леводопы или аргинина, как правило, не сопровождается повышением секреции СТГ • AT к экзогенному СТГ.
Лечение • Введение соматотропина (неэффективно при лароновскойфорж) 0,1 ЕД/кг/сут на ночь • Половые гормоны (для стимуляции полового развития) • Коррекция вторичного гипотиреоза и гипокортицизма • Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
Синонимы • Инфантилизм гипофизарный • Карликовость церебрально-гипофизарная • Нанизм гипофизарный См. также Гипопитуитаризм МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм
МШ • 139191 Дефекты рецептора СТГ • 173100 Гипофизарная кар-ликовость Ларона вследствие изолированной СТГ недостаточности (245590, 262500) • 262400 Гипофизарная карликовость, тип I • 262600 Гипофизарная карликовость, тип III • 262650 Гипофизарная карликовость, тип IV • 262700 Врождённые дефекты развития гипофиза • 262700 Гипофизарная карликовость с малым турецким седлом • 262710 Гипофизарная карликовость с большим турецким седлом • 312000 Пангипопитуитаризм Х-сцепленный • 600946 Карликовость с нормальным уровнем гормона роста Литература. Baumbach L et al: Clinical, biochemical, and molecular investigations of a genetic isolate of growth hormone insensitivity (Laron's synfrome)./ Clin. Endocr. Metab. 82: 444-451,1997; Guevara-Aguirre J et al: Two-year treatment of growth hormone (GH) receptor deficiency with recombinant insulin-like growth factor I in 22 children: comparison of two dosage levels and to GH-treated GH deficiency. J. Clin. Endocr. Metab. 82: 629-633, 1997; Laron Z: Syndrome of familial dwarfism and high plasma immunoreactive growth hormone. Israel J. Med. Sci. 10: 1247-1254, 1974
КАРОТИНЕМИЯ И КАРОТИНОВ
Каротины - жёлто-красные пигменты (липохромы) из класса каротиноидов, широко распространённые в растительных и животных тканях, к ним относится провитамин А. Каротинемия. Повышенное содержание каротинов в плазме крови (>250 мг%), клинически протекает бессимптомно. При появлении характерной пигментации говорят о каротинозе. Каротиноз. Желтовато-оранжевая пигментация кожи и слизистых оболочек, обусловленная отложением каротина вследствие повышенной его концентрации в плазме крови. Особенно интенсивна окраска кожи ладоней и подошв. В отличие от желтух, при каротинозе цвет склер на меняется.
Причины • Избыточное поступление каротинов с пищей • Нарушение метаболизма каротинов в организме • Сахарный диабет • Микседема • Нервно-психическая анорексия.
Лечение • Диета. Ограничение продуктов, богатых р-каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи) • Лечение основного заболевания.
Синонимы • Аурантиаз кожи • Желтуха каротиновая • Каротинодермия • Ксантемия • Ксантодермия каротиновая • Охродерматоз См. также Гиповитаминоз А МКБ. £67.1 Гиперкаротинемия
КАРЦИНОМА КОЖИ БАЗАЛЬНОКЛЕТОЧНАЯ
Базальноклеточная карцинома кожи - опухоль (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Развивается из клеток базального слоя эпидермиса или волосяных фолликулов. Метастазирует редко, но склонна к местному инвазивному и деструктивному росту. Типы базальноклеточной карциномы: изъязвляющаяся, пигментированная, поверхностная, склеродермоподобная (склерозирующая), узловатая: Заболеваемость (злокачественные новообразования кожи [кроме меланомы]) - 28,9; 185,8 на 100000 населения находились под наблюдением (данные конца 1996 г.). Преобладающий возраст - как правило, возникает после 40 лет; заболеваемость в более молодых возрастных группах растёт.
Этиология • Воздействие на кожу неорганических соединений мышьяка • Инсоляция (ультрафиолетовое облучение) • Ожоги, рубцы
• Радиация.
Генетические аспекты • см. Приложение 2. Наследственные болезни: нормированные фенотипы • см. Карцинома базалъноклеточная в сочетании с белыми угрями и жёсткими редкими волосами (п 1). Факторы риска • Длительное пребывание на солнце • Контакт £ неорганическими соединениями мышьяка • Повышенная чувствительность кожи к солнечному облучению • Принадлежность к мужскому полу, хотя отмечается тенденция к росту заболеваемости среди женщин • Светлая кожа, чаще возникает у рыжеволосых или белокурых. Патоморфология • Базальноклеточная карцинома - образование с жемчужными просвечивающими краями, эритематозными или пигментированными • Телеангиэктазия • Опухоль может изъязвляться • Типы базальноклеточной карциномы: поверхностная, узловатая, пигментированная, склеродермоподобная (склерозирующая) • Метастазирования практически не бывает • В дерме обнаруживают тяжи опухолевых клеток, напоминающих нормальные клетки базального слоя эпидермиса и имеющих крупное овальное базофильное ядро • Митотически активных клеток мало. Периферически расположенные клетки группируются в виде частокола • Базальноклеточная папиллома кожи • В состав опухоли входят клетки, напоминающие эпителиоциты росткового слоя эпидермиса • Экзофитная опухоль образует сосочки, выступающие над поверхностью кожи.
Клиническая картина • Заболевание начинается с появления на коже небольшого чётко отграниченного узелка с гладкой поверхностью розового или красного цвета • Характерно наличие полупрозрачного жемчужного пояска • Через жемчужный поясок просвечивают телеангиэктатические (расширенные и извитые) капилляры • Опухоль может содержать различное количество меланинового пигмента, поэтому цвет её варьирует от розового до тёмно-коричневого • По мере роста узелка его центральная часть изъязвляется и покрывается корками • Опухоль может быть представлена узлами-сателлитами либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления • Частая локализация: губы, околоносовые и подмышечные области.
Лабораторные исследования • Биопсия обязательна • Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование. Дифференциальный диагноз • Аденома сальных желез • Невус
• Контагиозный моллюск.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Выбор метода лечения зависит от результатов биопсии • Эксцизионная биопсия с захватом здоровых тканей показана при опухолях диаметром менее 1 см • Инцизионная биопсия показана при больших образованиях или при локализации опухоли на лице. Методы лечения
• Близкофокусная лучевая терапия. Применяют при опухолях лица (во избежание косметического дефекта). Выздоровление наступает в 90% случаев. Недостатки метода -депигментация и атрофия кожи в местах облучения.
• Рентгенотерапия - оптимальный метод лечения пациентов с высоким операционным риском (например, пожилых). Иногда метод используют по косметическим показаниям (например, при локализации базалиомы на губах и веках).
• Иссечение с первичным закрытием раны. Выздоровление наступает в 95% случаев. Позволяет изучить образец ткани со здоровыми краями. При необходимости на этом же этапе выполняют пластику • Иссечение регионарных лимфатических узлов показано только при клинических проявлениях их поражения • Часто регионарная лимфаденопатия сопровождает изъязвившиеся образования. Необходима дифференциальная диагностика с различными процессами (в т.ч. опухолевыми) • Опухоли потовых желез - редко регистрируемые новообразования экзокринных (как обычных, так и апокриновых) желез - возникают в пожилом возрасте. Часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы, поэтому последние удаляют при иссечении первичной опухоли. Уровень 5-летней выживаемости составляет 40%.
• Микрографическая хирургия Моза включает вычерчивание контуров опухоли для определения объёма резекции. Метод приемлем при рецидивах опухоли, склерозирующей форме опухоли, локализации опухоли на носу и в околоносовом пространстве. Уровень излечения - 99%, немедленная пластика даёт хорошие косметические результаты.
• Базалиомы области носогубных складок, медиального и латерального углов глазной щели и позадиушной зоны клинически агрессивны. Они могут прорастать глубоко и поэтому требуют расширенной резекции.
• Криотерапия. Вероятность образования рубцов минимальна.
• Электродиссекция. Применяют при опухолях диаметром менее 1 см и у престарелых лиц. Выздоровление наступает в 95% случаев.
• Рецидивы лечат широкой эксцизией.
Лекарственная терапия. Антибиотики местно в течение
24-48 ч после иссечения опухоли.
Осложнения • Рецидив опухоли, появление множественных базалиом • Метастазирование (редко).
Течение и прогноз • Адекватное лечение обеспечивает выздоровление в 90-95% случаев • Наибольшее число рецидивов возникает в течение первых 5 лет после удаления опухоли • Появление новых базалиом (в отличие от рецидива, имеют другую локализацию): у 36% пациентов новые очаги возникают в течение первых 5 лет после удаления опухоли.
Профилактика • Предупреждение продолжительного воздействия на кожу прямых солнечных лучей, применение солнцезащитных средств
• Регулярные самоосмотры кожи пациентами для своевременного обнаружения новообразований • Предупреждение контакта с кожей неорганических соединений мышьяка.
Синонимы • Базалиома • Базальноклеточная эпителиома • Базальноклеточный рак • Канкроид кожи • Карциноид кожи МКБ С44 Другие злокачественные новообразования кожи; МКБ-0. М809-М811 Базальноклеточные новообразования См. также Карцинома кожи плоскоклеточная, Ксеродерма пигментная; Образования кожи предраковые; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Рак кожи, рис. 3-23
Примечания • Базально-плоскоклеточная карцинома кожи по структуре и биологическому поведению рассматривается в качестве переходной формы между базалиомой и плоскоклеточным раком; термин не применяется для кератотического варианта базалиомы, содержащей опухолевые клетки базального типа, а также небольшие участки с незавершённой кератинизацией. Синонимы: базальная плоскоклеточная карцинома, промежуточная карцинома, метатипическая карцинома, базально-плоскоклеточный рак, смешанный рак • Ромбо синдром назван по имени самого старого из членов семьи, поражённой этой патологией на протяжении многих поколений. Литература. Опухоли кожи. Ажигалинов НА. Алма-Ата: Кайнар, 1991
КАРЦИНОМА КОЖИ ПЛОСКОКЛЕТОЧНАЯ
Плоскоклеточная карцинома кожи по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы; опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно).
Этиология • Длительная инсоляция • Накопление в организме соединений мышьяка, нитратов • Часто плоскоклеточный рак развивается из предраковых образований кожи.
Генетические аспекты. Эпителиома Фергюсона Смита (* 132800, 9q31,reHЈ337, R).
Патоморфология • Плоскоклеточные карциномы гистологически подразделяют на дифференцированные и малодифференцированные
• Плоскоклеточный рак состоит из клеток многослойного плоского эпителия, часто ороговевает • Опухолевые клетки скреплены десмо-сомами (межклеточные мостики в световом микроскопе) • Центральная часть эпителиальных гнёзд может содержать концентрические агрегаты кератина (кератиновые жемчужины).
Клиническая картина • Опухоль представлена либо узлами-сателлитами, либо покрытой корочкой центральной областью изъязвления • Локализация опухоли; губы, околоносовая и подмышечные области.
Лечение
• Зависит от результатов биопсии • Эксцизионная биопсия с захватом здоровых тканей показана при опухолях диаметром менее 1 см • Инцизионная биопсия показана при больших образованиях или локализации опухоли на лице.
• Методы лечения • Электродиссекцию применяют при лечении опухолей диаметром менее 1 см у лиц пожилого возраста • Эксцизия с первичным закрытием. Преимущество -достаточное количество материала для гистологического исследования • При больших образованиях необходимо выполнение пластики • Иссечение регионарных лимфатических узлов показано только при клинических проявлениях их поражения • Часто регионарная лимфаденопатия сопровождает изъязвившиеся образования. Необходима дифференциальная диагностика с неспецифическим процессом.
• Близкофокусная лучевая терапия. Применяют, когда нежелателен косметический дефект.
• Операция Моза - успешный метод лечения.
Наблюдение. После лечения осмотр кожи врач производит каждый
месяц в течение 3-6 мес, затем ежегодно.
Сопутствующая патология • Пигментная ксеродерма • Альбинизм
• Хронические язвы кожи нижних конечностей • . Хронические термические ожоги • Актинический кератоз (роговая кератома) • Болезнь Боуэна. Профилактика • Необходимо избегать воздействия солнечного света
• Следует избегать контакта с известными канцерогенными веществами.
См. также Карцинома кожи базальноклеточная, Ксеродерма пигментная, Образования кожи предраковые, Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения. Опухоль, стадии, Рак кожи
МКБ. С44 Другие злокачественные новообразования кожи; МКБ-0. М805-М808 Плоскоклеточные новообразования МШ. 132800 Эпителиома Фереюсона Смита Литература. Ferguson Smith J: A case of multiple primary squamous-celled carcinomata of the skin in a young man, with spontaneous healing. Brit. J. Derm. 46: 267-272, 1934; Опухоли кожи. Ажигалинов НА. Алма-Ата: Кайнар, 1991
КАТАРАКТА
Катаракта - частичное или .полное помутнение вещества или капсулы хрусталика, приводящее к снижению остроты зрения вплоть до полной его утраты. Частота • Старческая катаракта составляет более 90% всех случаев
• 52-62 года - 5% людей • 75-85 лет - 46% имеют значительное снижение остроты зрения (0,6 и ниже) • У 92% можно обнаружить начальные стадии катаракты.
Этиология • Старческая катаракта • Длительное (в течение всей жизни) увеличение слоев волокон хрусталика приводит к уплотнению и обезвоживанию ядра хрусталика, обусловливающим ухудшение зрения • С возрастом происходят изменения биохимического и осмотического баланса, необходимого для прозрачности хрусталика; наружные волокна хрусталика гидратируются и становятся мутными, ухудшая зрение • Другие типы • Локальные изменения в распределении белков хрусталика, ведущие к рассеиванию света и проявляющиеся как помутнение хрусталика • Травмы капсулы хрусталика приводят к попаданию водянистой влаги внутрь хрусталика, помутнению и набуханию хрусталикового вещества.
Факторы риска • Возраст старше 50 лет • Наличие сахарного диабета, гипопаратиреоза, увеита, системных заболеваний соединительной ткани • Травмы хрусталика • Удаление катаракты в анамнезе (вто; ричиая катаракта).
Стадии • Начальная стадия - помутнения клиновидной формы располагаются в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика, постепенно сливаются по его Экватору, продвигаясь к осевой части коры и к капсуле • Незрелая (набухающая) стадия - помутнения занимают лишь часть коры хрусталика; наблюдают признаки его гидратации: увеличение объёма хрусталика, уменьшение глубины передней камеры глаза, в ряде случаев повышение внутриглазного давления • Зрелая стадия - помутнения занимают все слои хрусталика, зрение снижено до светоощущения • Перезрелая - последняя стадия развития старческой катаракты, характеризующаяся дегидратацией помутневшего хрусталика, уменьшением его объёма, уплотнением и дистрофическим перерождением капсулы. Классификация по этиологии
• Врождённая
• Приобретённая
• Старческая - дистрофические процессы в веществе хрусталика.
Виды старческой катаракты • Дырчатая - помутнение расположено между поверхностью зрелого ядра и передней поверхностью эмбрионального ядра хрусталика • Молочная (морганиева катаракта) характеризуется превращением помутневших корковых слоев вещества хрусталика в жидкость молочно-белого цвета; ядро хрусталика перемещается при изменении положения глазного яблока • Чёрная катаракта (катаракта Бурля) характеризуется диффузным помутнением ядра хрусталика и постепенным развитием склерозирования, а затем помутнения его кортикальных слоев с приобретением бурой окраски различных оттенков, вплоть до чёрного • Ядерная катаракта характеризуется диффузным гомогенным помутнением ядра хрусталика.
• Катаракта, возникающая на фоне сопутствующей патологии, - диабетическая, на фоне гипопаратиреоза, системных заболеваний соединительной ткани, заболеваний глаз (глаукома, миопия, увеит, меланома, ретинобластома), заболеваний кожи (дерматогенная), длительного Приёма глюкокортикоидов (кортизоновая). • Медная (халькоз хрусталика) - передняя субкапсулярная катаракта, возникающая при наличии в глазном яблоке инородного тела, содержащего медь, и обусловленная отложением её солей в хрусталике; при офтальмоскопии наблюдают помутнение хрусталика, напоминающее цветок подсолнуха.
• Миотоническая - катаракта у больных миотонической дистрофией, характеризующаяся мелкими множественными помутнениями всех слоев хрусталика.
• Токсическая - катаракта в результате воздействия токсических веществ (например, нафталина, динитрофенола, ртути, алкалоидов спорыньи).
• Травматическая катаракта - механическое воздействие, воздействие тепла (инфракрасное излучение), электрического шока (электрическая), радиации (лучевая), контузии (контузионная катаракта) • Геморрагическая катаракта - обусловлена пропитыванием хрусталика кровью; наблюдают редко • Кольцевидная катаракта (катаракта Фоссиуса) - наблюдаемое после контузии глазного яблока помутнение передней части капсулы хрусталика, обусловленное отложением на ней частиц пигмента радужки • Люксированная -при вывихе хрусталика f Перфорационная - при повреждении капсулы хрусталика (как правило, прогрессирует) • Розеточная - помутнение перистого вида расположено тонким слоем под капсулой хрусталика по ходу швов его коры • Сублюксированная - при подвывихе хрусталика.
• Вторичная - возникает после удаления катаракты; в этом случае происходит помутнение задней капсулы хрусталика, обычно оставляемой при его удалении • Истинная (остаточная) - катаракта, обусловленная оставлением в глазу элементов хрусталика при экс-тракапсулярной экстракции катаракты • Ложная катаракта - помутнение передней пограничной пластинки стекловидного тела, обусловленное Рубцовыми изменениями после интракапсулярной экстракции катаракты.
Классификация по внешнему виду • Голубая - помутнённый участок имеет голубую или зеленоватую окраску • Лентикулярная -помутнение хрусталика при сохранении прозрачности его капсулы • Перепончатая - очаги помутнения хрусталика расположены тяжами, что имитирует наличие зрачковой перепонки • Сумочная - нарушена прозрачность капсулы хрусталика, но не его вещества • Тремолирующая - перезрелая катаракта, движения глаза сопровождаются дрожанием хрусталика в связи с дегенерацией волокон цинновой связки. Классификация по степени прогрессирования • Стационарные (чаще всего врождённые, помутнение с течением времени не меняется) • Прогрессирующие (практически всегда приобретённые, помутнение хрусталика с течением времени усиливается). Классификация по локализации в веществе хрусталика • Кап-сулярные • Субкапсулярные • Кортикальные (передние и задние) • Зо-нулярные • Чашеобразные • Полные (тотальные).
Клиническая картина
• Общая симптоматика • Безболезненное прогрессирующее снижение остроты зрения • Пелена перед глазами, искажение формы предметов • При офтальмологическом исследовании выявляется помутнение хрусталика различной выраженности и локализации.
• Старческая катаракта • Начальная - снижение остроты зрения, помутнение субкапсулярных слоев вещества хрусталика • Незрелая - острота зрения 0,05-0,1; помутнение ядерных слоев хрусталика, набухание вещества может спровоцировать развитие болевого синдрома и повышение внутриглазного давления вследствие появления вторичной фако-генной глаукомы • Зрелая - острота зрения ниже 0,05, полное диффузное помутнение всего хрусталика • Перезрелая -разжижение вещества хрусталика, появление вакуолей (полостей, заполненных жидкостью), хрусталик принимает перламутровый вид.
• При ядерной катаракте первоначально возникает миопия на фоне существующей пресбиопии; пациент обнаруживает что способен читать без очков, что обычно воспринимается пациентом позитивно (второе зрение). Это происходит из-за гидратации хрусталика при начальной катаракте, что приводит к увеличению его преломляющей способности.
Лабораторные исследования • Исследование периферической крови на содержание глюкозы и кальция • Биохимический анализ крови с определением РФ, антинуклеарных AT и других показателей при наличии характерной клинической картины • Активное выявление туберкулёза.
Специальные исследования • Качественная оценка остроты зрения и рефракции; в случае выраженного снижения остроты зрения показаны тесты на определение локализации в пространстве источника яркого света. Возможная гипергликемия при сахарном диабете может обусловить осмотические изменения в веществе хрусталика и повлиять на результаты исследований • Определение ретинальной остроты зрения (изолированной способности сетчатки воспринимать зрительные объекты, при этом состояние преломляющих сред глаза не учитывают; определение производят при помощи направленного пучка лазерного излучения). Подобное исследование часто проводят в предоперационном периоде с целью точного прогнозирования послеоперационной остроты зрения • Ангиография сетчатки с флюоресцеином показана для выявления сопутствующей патологии при несоответствии ухудшения остроты зрения степени помутнения хрусталика. Дифференциальный диагноз • Другие причины снижения остроты зрения - поверхностное помутнение роговицы вследствие рубцовых изменений, опухоли (в т.н. ретинобластома, требующая немедленного хирургического лечения из-за высокого риска метастазирования), отслойка сетчатки, рубцы сетчатки, глаукома. Показано биомикроскопическое или офтальмоскопическое исследование • Нарушение зрения у пожилых часто возникает при взаимодействии нескольких факторов, например катаракты и макулярной дегенерации, поэтому при установлении причины снижения остроты зрения не следует ограничиваться выявлением лишь одной патологии.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Старческая катаракта • Процесс развивается постепенно, поэтому обычно пациент не осознаёт, насколько выражены патологические изменения. На фоне сформированных привычек и навыков даже значительное помутнение хрусталика воспринимается как естественное возрастное ослабление зрения. Отсюда необходимость тщательного
разъяснения пациенту его состояния • Начальные этапы -применение средств, замедляющих прогрессирование патологического процесса, иногда даже переводящих катаракту в стационарную стадию. Однако в дальнейшем практически всегда возникает необходимость хирургического лечения (экстракция катаракты) • При диабетической катаракте медикаментозная противодиабетическая терапия позволяет замедлить развитие процесса, однако при снижении остроты зрения ниже 0,1 показано оперативное лечение • При гипопаратиреозе -коррекция метаболических нарушений (введение кальция, препаратов гормонов щитовидной железы), при снижении остроты зрения ниже 0,1-0,2 - оперативное лечение • Тактика при травматической катаракте - оперативное лечение через 6-12мес после травмы; отсрочка необходима для заживления повреждённых тканей • Увеитная катаракта - препараты, замедляющие развитие заболевания, мидриатики. При неэффективности и падении остроты зрения ниже 0,1-0,2 показано оперативное лечение, осуществляемое только в случае отсутствия активного процесса • Диета. В зависимости от этиологии заболевания (при сахарном диабете - диета № 9; при гипотиреозе - увеличение содержания белков, ограничение жиров и легкоусвояемых углеводов). Хирургическое лечение
• Основное показание к хирургическому лечению - острота зрения ниже 0,1.
• Вопрос об имплантации интраокулярной линзы решают индивидуально.
• Противопоказания • Тяжёлые соматические заболевания (туберкулёз, коллагенозы, гормональные нарушения, тяжёлые формы сахарного диабета) • Сопутствующая патология глаз (вторичная некомпенсированная глаукома, гемофтальм, рецидивирующие йридоциклиты, эндофтальмит, отслойка сетчатки).
• Послеоперационный уход • В течение 10-12 дней накладывают повязку с ежедневной перевязкой • После снятия повязки 3-6 р/сут. инсталлируют антибактериальные, мидриатические ЛС, глюкокортикоиды • Швы снимают через 3-3,5 мес • Следует избегать подъёма тяжестей, наклонов в течение нескольких недель • Оптическую коррекцию назначают через 2-3 мес.
Лекарственная терапия (только по назначению офтальмолога). Для замедления развития катаракты (для улучшения трофики хрусталика) - глазные капли: вита йоду рол трифос-фаденин, офтан катахром, витафакол, тауфон, квинакс.
Наблюдение • При прогрессировании катаракты применяют коррекцию остроты зрения с помощью линз вплоть до операции • В послеоперационном периоде показана коррекция возникшей аметропии вследствие афакии • Ввиду быстрых изменений послеоперационной остроты зрения необходимы частые обследования и соответствующая коррекция.
Осложнения • Расходящееся косоглазие • Факогенная глаукома. Течение и прогноз • При отсутствии первичного заболевания глаз и экстракции катаракты прогноз благоприятный • Прогрессирующее развитие приводит к полной потере предметного зрения. Сопутствующая патология • Сахарный диабет • Гипопаратиреоз
• Системные заболевания соединительной ткани • Заболевания глаз (миопия.глаукома, увеиты,отслойка сетчатки, пигментная дегенерация сетчатки).
См. также Катаракта врождённая, Амблиопия, Галактоземия (nl), Гипопаратиреоз, Глаукома закрытоугольная первичная, Дегенерация возрастная макулярная, Меланома собственно сосудистой оболочки глаза, Отслойка сетчатки, Ретинобластома, Сахарный диабет, Синдром Барде-Бйдля (nl), Увеит МКБ • Н25 Старческая катаракта • Н26 Другие катаракты
КАТАРАКТА ВРОЖДЁННАЯ
Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100000 новорождённых; она обусловливает 10-38% случаев детской слепоты.
Классификация • Венечная (коронарная) - помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску • Веретенообразная - помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика • Дисковидная - помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика • Зонулярная (слоистая) - помутнения хрусталика расположены в виде 1-3 концентрических слоев вокруг его ядра • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется наличием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды • Катаракта переднего эмбрионального шва -стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика • Полярная катаракта - небольшое округлое серовато-белое помутнение, нередко слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика • Пирамидальная катаракта - полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.
Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.
Факторы риска • Метаболические нарушения: сахарный диабет у матери, галактоземия у плода • Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.
Клиническая картина • Заболевание часто протекает бессимптомно • Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза • Лейкокория (светлое отражение от зрачка - видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (например, синдрома Дауна, краснухи)
• Помутнение хрусталика выявляют сразу после рождения или в течение 3 мес.
Дифференциальный диагноз • Опухоли наружного отдела зрительного анализатора, проводящих путей • Ретинопатия.
Лечение
• Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, необходимой для бинокулярного зрения. • Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию. • При двусторонней катаракте с остротой зрения менее 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес.
• При менее выраженной катаракте (острота зрения - ниже; 0,3) предметное зрение возможно, поэтому операцию про-1 водят в возрасте 2-5 лет.
• Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией необходимо длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения. • При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят. • При отсроченном хирургическом лечении необходима инсталляция в глаз мидриатических средств 1-2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.
Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду наличия высокого риска развития амблиопии.
См. также Катаракта
МКБ. Q12.0 Врождённая катаракта
Литература. Lund AM et al: Autosomal dominant cataract; linkage
relations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet. 41: 65-69,
1992
КЕЛОИД
Келоид - рубец, внедряющийся в окружающие нормальные ткани, до этого не вовлечённые в раневой процесс; нередко образуется на функционально малоактивных участках. Его рост обычно начинается через 1-3 мес после эпителизации раны. Рубец продолжает увеличиваться даже через 6 мес и обычно не уменьшается и не размягчается. Типично отсутствие параллелизма между тяжестью травмы и выраженностью келоидных рубцов, они могут возникать даже после незначительных повреждений (укол, укус насекомого) и часто после ожога ША степени. Стабилизация состояния келоидного рубца обычно наступает через 2 года после его появления. Характерно, что келоидные рубцы практически никогда не изъязвляются. Факторы риска • Выраженная пигментация кожи • Определённая локализация инициальных повреждений (область дельтовидной мышцы, грудная клетка, мочка уха) • Беременность • Пубертатный период. Патоморфология. При гистологическом исследовании обнаруживают удлинённые извитые пучки эозинофильно окрашенного гиалинизированного коллагена, истончение сосочков дермы и снижение эластичности волокон. Морфологическую основу келоида составляет избыточно растущая незрелая соединительная ткань с большим количеством атипичных гигантских фибробластов, длительное время находящихся в функционально активном состоянии. В келоидах мало капилляров, тучных и плазматических клеток.
Клиническая картина • Боль • Болезненность • Гиперестезия • Зуд • Твёрдые гладкие приподнимающиеся над поверхностью кожи рубцы с чёткими границами • В начале заболевания может быть бледность или лёгкая эритема кожи • Рубец занимает большую площадь, чем первоначальное повреждение • Даже спустя годы келоиды продолжают расти и могут образовывать когтеобразные выросты.
Дифференциальный диагноз • Гипертрофические рубцы • Дерматофиброма • Инфильтрирующий базальноклеточный рак (подтверждают при биопсии).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Наиболее эффективны местные инъекции глюкокортикоидов • Давление на повреждённую область предотвращает развитие келоида. Применяют бандажи, создающие над местом повреждения давление до 24 мм рт.ст., в течение 6-12 мес. Бандаж можно снимать не более чем на 30 мин/сут • Лучевая терапия в сочетании со глюкокортико-идами - при неэффективности других методов лечения. Хирургическое лечение показано только при обширном поражении и неэффективности местного лечения глюкокор-тикоидами; высока частота рецидивов. Лекарственная терапия
• Препарат выбора - триамцинолона ацетонид в виде суспензии, содержащей 10 мг/мл, - инъекции в область рубца. • Общая доза триамцинолона - 20-30 мг. В один день препарат можно ввести в 3 рубца (по 10 мг на каждый -рубец). • Иглу следует вводить в разных направлениях для лучшего распределения препарата.
• Эффективность метода выше при свежих келоидных рубцах.
• Лечение повторяют через каждые 4 нед до сравнивания рубцов с поверхностью кожи.
• При отсутствии эффекта можно применить суспензию триамцинолона, содержащую 40 мг/мл.
• При хирургическом иссечении келоидов можно применить смесь р-ра триамцинолона (5-10 мг/мл) с местноанестези-рующими средствами. Для профилактики рецидивов после операции - инъекции глюкокортикоида в область иссечения рубца через 2-4 нед и затем 1 р/мес в течение 6 мес.
• Меры предосторожности • Возможно развитие резорбтивного действия глюкокортикоидов с угнетением функции надпочечников • На месте инъекций возможны атрофия, изъязвление и депигментация кожи, появление телеангиэктазий, особенно при лечении большими дозами.
Течение и прогноз. Под действием триамцинолона келоиды уменьшаются за 6-12 мес, оставляя плоские светлые рубчики.
Синоним. Алибера келоид МКБ. L91.0 Келоидный рубец
КЕРАТИТ
Кератит - воспаление роговицы.
Классификация кератитов • Бактериальные • Вирусные • Хламидийные • Аллергические • Кератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век, майбомиевых желез • Кератиты при общих инфекционных заболеваниях • Кератиты при паразитарных заболеваниях • Неврогенные • Кератиты при гипо- и авитаминозах • Идиопатические.
Характеристика отдельных видов
• Инфекционные кератиты бактериального происхождения.
• Ползучая язва роговицы.
• Диплобациллярный кератит.
• Поражение роговицы синегнойной палочкой.
• Кератиты, вызываемые стафилококком и стрептококком.
• Кератит при гонобленнорее вызывается гонококком при прохождении плода через родовые пути. Как правило, поражены оба глаза. В развитии процесса наблюдают последовательно инфильтрацию, отёк, пиорею, гипертрофию фолликулов конъюнктивы. Роговица поражается в первые недели
болезни. В центре роговицы мутнеет эпителий, образуется гнойная язва беловатого цвета, распространяющаяся по поверхности и в глубину роговицы. Возможна перфорация роговицы и панофтальмит • Лечение проводят совместно с венерологом. Назначают антибиотики в/м (например, ам-пициллин), сульфаниламидные препараты внутрь (например, сульфадиметоксин), сульфацилнатрий, гентамицин, левомицетин, эритромицин в виде глазных капель • Профилактика - сразу после рождения в каждый глаз новорождённого закапывают по 1 капле 20% р-ра сульфацил-натрия. • Кератит при дифтерии конъюнктивы. Роговица вовлечена с первых дней. Обнаруживают поверхностные и глубокие инфильтраты бело-жёлтого цвета, превращающиеся в язву грязно-жёлтого цвета. Возможна перфорация роговицы. Лечение. Введение противодифтерийной сыворотки по Без-редке (6000-12000 ME): сначала 0,1-0,5 мл в/к, через 1 ч - остальную дозу в/м; сыворотку закапывают также в конъюнктивальную полость. Местно - антибиотики и сульфаниламидные препараты (глазные капли, мази).
• Кератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век,
майбомиевых желез.
• Поверхностный краевой кератит - осложнение блефаро-конъюнктивита, заворота или выворота век. Причина -слущивание эпителия и присоединение патогенной флоры. Наблюдают краевые мелкие инфильтраты, изъязвление полулунной формы по краю роговицы. Характерна выраженная сосудистая инъекция. Лечение: глазные капли с антибиотиками, витаминами, глюкокортикоидами.
• Кератит при лагофтальме - возникает при несмыкании век из-за поражения лицевого нерва, что приводит к высыханию роговицы и десквамации эпителия. Обычно в нижней части роговицы формируется матово-серый инфильтрат с тенденцией к образованию язвы. При присоединении вторичной инфекции - гнойное расплавление роговицы, образование грубого бельма. Лечение: устранение лагофтальма, препарат искусственная слеза, антибиотики и сульфанила-миды в глазных каплях и мазях.
• Майбомиевый кератит - рецидивирующее заболевание вследствие нарушения секрециимайбомиевыхжелёз в виде краевых мелких поверхностных инфильтратов роговицы округлой формы и серо-жёлтого цвета. Профилактика - лечение блефарита.
• Кератиты при паразитарных заболеваниях.
• Кератит при лейшманиозах - наблюдаются поверхностная и глубокая васкуляризация роговицы (паннус), эрозии, фликтены роговицы, в дальнейшем - абсцедирование. Одновременно могут возникать язвы век, узелковый склерит, язвы конъюнктивы.
• Кератит при трипаносомозах - двусторонний интерстици-альный кератит, сопровождаемый инфильтрацией роговицы, глубокой васкуляризацией, притом.
• Кератит при онхоцеркозе - в области лимба конъюнктива приподнимается в виде красного валика шириной 2-3 мм. Роговица: точечный кератит, слезотечение, блефароспазм, инфильтрация роговицы с носовой и височной стороны. В дальнейшем процесс захватывает всю роговицу, развивается паннус.
• Неврогенные кератиты возникают в результате поражения трофических волокон тройничного нерва, чаще в области ганглия тройничного нерва. В поверхностных слоях центральной части роговицы1 образуется обширная плоская язва без инфильтрации краёв и дна. Процесс вялотекущий, длительный, без субъективных ощущений. Чувствительность роговицы исчезает. При благоприятном течении язва заживает, оставляя нежное помутнение. При присоединении вторичной инфекции - гнойное воспаление роговицы. Лечение • Местно - витамины, тауфон, облепиховое масло, 20% гель, солкосерила • Резорбтивно - АТФ (по 1 мл 1 % р-ра в/м в течение 30 сут, витамины А, Вг В,, В6, С • Для профилактики инфицирования - антибиотики и сульфаниламиды в глазных каплях и мазях • Диатермия на область шейных симпатических узлов.
• Кератиты невыясненной этиологии. • Розацеа-кератит наблюдают при розовых угрях лица; заболевание носит рецидивирующий характер • Этиопатогенез -снижение желудочной секреции, гиповитаминоз В2 • На фоне резкого раздражения глаза на роговице вблизи лимба образуются небольшие (до 1,5 мм) серовато-белые инфильтраты, резко ограниченные от нормальной ткани, несколько выступающие. К инфильтратам тянется пучок поверхностно расположенных сосудов, разветвляющихся на мелкие петли. При распаде инфильтратов образуются язвочки, на дне которых отлагаются соли кальция • Лечение - местно 1 % р-р хинина, глазные капли с антибиотиками, сульфани-ламидами, глюкокортикоидами, витаминами. Электрофорез с 1%р-ром димедрола чередуют с электрофорезом с 1%р-ром рибофлавина мононуклеотида (30 процедур). Через 1-1,5 мес - электрофорез с 0,1% р-ром гидрокортизона и электрофорез с 0,1-0,25% р-ром аскорбиновой кислотой (15 процедур). Применяют также выскабливание инфильтратов, коагуляцию расширенных поверхностных сосудов. Пипольфен по 25 мг 2-3 р/сут, метилтестостерон 0,005 г 2-3 р/сут, биогенные стимуляторы, ретинол, рибофлавин, пиридоксин.
• Нитчатый кератит - жалобы на зуд, жжение, светобоязнь, сухость в глазу, снижение слёзообразования • Конъюнктива гиперемирована, гипертрофия сосочков, тягучий нитчатый секрет конъюнктивы. Роговица матовая, истыкана, мелкие эрозии, больше в нижнем отделе. На роговице появляются тонкие тяжи, одним концом прикреплённые к роговице, а другим - свободно свисающие • Процесс двусторонний, наблюдают чаще у пожилых лиц. Одновременно поражаются слюнные и слёзные железы, а также слизистая оболочка дыхательных путей и пищеварительного тракта (синдром Шёгрена) • Лечение - препараты искусственной слезы, витаминные капли, масло облепихи, глюкокор-тикоиды в каплях местно.
Диета. При гиповитаминозной этиологии - введение в рацион продуктов, богатых витаминами А. В,. В2, С, PP.
См. также Кератит интерстщиальный (nl), Кератоконъюнкти-вит фликтенулёзный(п\.), Кератоконъюнктивит весенний (nl), Блефарит, Язва роговицы, Конъюнктивит, Поражения слезного аппарата. Гиповитаминоз А, Гиповитаминоз Вг Гиповитаминоз В,, Гиповитаминоз РР МКБ Н16 Кератит
КЕТОАЦИДОЗ ДИАБЕТИЧЕСКИЙ
Диабетический кетоацидоз (ДКА) - неотложное состояние, развивающееся в результате абсолютного (как правило) или относительного (редко) дефицита инсулина, характеризующееся гипергликемией, метаболическим ацидозом и электролитными нарушениями. Крайнее проявление диабетического ке-тоацидоза - кетоацидотическая кома. Частота - 46 случаев на 10000 пациентов, страдающих сахарным диабетом. Преобладающий возраст - до 30 лет.
Факторы риска • Поздняя диагностика сахарного диабета • Неадекватная инсулинотерапия • Сопутствующие острые заболевания и травмы • Предшествующая дегидратация • Беременность, осложнённая ранним токсикозом.
Этиопатогенез • Гипергликемия. Недостаток инсулина снижает утилизацию глюкозы на периферии и, наряду с избытком глюкагона, обусловливает усиленное образование глюкозы в печени за счёт стимуляции глюконеогенеза, гликогенолиза и ингибирования гликолиза. Распад белка в периферических тканях обеспечивает приток аминокислот к печени (субстрат для глюконеогенеза) • В результате развиваются осмотический диурез, гиповолемия, дегидратация и выведение натрия, калия, фосфата и других веществ с мочой. Уменьшение ОЦК ведёт к освобождению катехоламинов, препятствующих действию инсулина и стимулирующих липолиз • Кетогенез. Липолиз, возникающий в результате недостатка инсулина и избытка катехоламинов, мобилизует свободные жирные кислоты из депо в жировой ткани. Вместо реэтерификации поступающих свободных жирных кислот в триглицериды печень переключает их метаболизм на образование кетоновых тел • Глюкагон увеличивает уровень карнитина в печени, обеспечивающего попадание жирных кислот в митохондрии, где они подвергаются р-окислению с образованием кетоновых тел • Глюкагон уменьшает содержание в печени малонил-КоА, ингибитора окисления жирных кислот • Ацидоз. Повышенное образование в печени кетоновых тел (ацетоацетата и В-гидроксибутирата) превышает способность организма к их метаболизированию или экскреции • Ионы водорода кетоновых тел соединяются с бикарбонатом (буфер), что приводит к падению содержания бикарбоната сыворотки и снижению рН • Компенсаторная гипервентиляция приводит к уменьшению рС02 в артериальной крови • Вследствие повышенных уровней ацетоацетата и р-гидроксибутирата плазмы возрастает анионная разница • Результат - метаболический ацидоз с увеличенной анионной разницей.
Клиническая картина кетоацидотической комы определяется её стадией.
• I стадия (кетоацидотическая прекома) • Сознание не нарушено • Полидипсия и полиурия • Умеренная дегидратация (сухость кожных покровов и слизистых оболочек) без нарушения гемодинамики • Общая слабость и похудание • Ухудшение аппетита, сонливость.
• II стадия (начинающаяся кетоацидотическая кома) • Сопор • Дыхание типа Куссмауля с запахом ацетона в выдыхаемом воздухе • Выраженная дегидратация с нарушением гемодинамики (артериальная гипотёнзия и тахикардия) • Абдоминальный синдром (псевдоперитонит) • Напряжение мышц передней брюшной стенки • Симптомы раздражения брюшины • Многократная рвота в виде кофейной гущи обусловлен диапедезными кровоизлияниями и паретическим состоянием сосудов слизистой оболочки желудка.
• III стадия (полная кетоацидотическая кома) • Сознание отсутствует • Гипо- или арефлексия • Резко выраженная дегидратация с коллапсом.
Лабораторные исследования • Повышение концентрации ГПК до 13,88-44,4 ммоль/л • Увеличение содержания кетоновых тел в крови и моче (для определения содержания кетоновых тел обычно используют нитропруссид, реагирующий с ацетоацетатом) • Глюкозу-рия • Гипонатриемия • Гиперамилаземия • Гиперхолестеринемия • Увеличение содержания мочевины в крови • Бикарбонат сыворотки крови <10мЭкв/л, рН крови снижен • Гипокалиемия (на начальном этапе возможна гиперкалиемия) • Уменьшение рС02 артериальной крови • Повышение осмолярности плазмы (более 300 моем/кг) • Увеличение анионной разницы.
Заболевания, влияющие на результаты. При сопутствующем молочнокислом ацидозе образуется много (5-гидроксибутирата, поэтому содержание ацетоацетата бывает не таким высоким. В этом случае реакция с нитропруссидом, определяющая только концентрацию ацетоацетата, может быть слабо положительной даже при выраженном ацидозе.
Специальные исследования • ЭКГ (особенно при подозрении на ИМ). Как правило, выявляют синусовую тахикардию • Рентгенография органов грудной клетки для исключения инфекции дыхательных путей.
Дифференциальный диагноз • Гиперосмолярная некетоацидоти-ческая кома • Кома молочнокислая диабетическая • Гипогликемическая кома • Уремия.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Госпитализация в отделение интенсивной терапии. Постельный режим • Цели интенсивной терапии - ускорение утилизации глюкозы инсулинзависимыми тканями, купирование кетонемии и ацидоза, коррекция нарушений водно1 электролитного баланса. Диета. Парентеральное питание.
Лекарственная терапия • Инсулин простой в/в в начальной дозе 0,1 ЕД/кг с последующей инфузией 0,1ЕД/кг/ч (примерно 5-10 ЕД/ч) • Коррекция дегидратации • 1000 мл 0,9% р-ра NaCl в течение 30 мин в/в, затем • 1000 мл 0,9% р-ра NaCl в течение 1 ч, затем • 0,9% р-р NaCl со скоростью 500 мл/ч (приблизительно 7 мл /кг/ч) в течение 4ч (или до купирования дегидратации), в дальнейшем продолжают инфузию со скоростью 250 мл/ч (3,5 мл/кг/ч), контролируя содержание ГП • При снижении концентрации ГП до 14,65 ммоль/л - 400-800 мл 5% р-ра глюкозы на 0,45% р-ре Nad в течение суток • Возмещение потерь минеральных веществ и электролитов • При концентрации калия в сыворотке крови <5,5 ммоль/л - препараты калия (например, калия хлорид со скоростью 20 ммоль/ч) • При рН артериальной крови ниже 7,1 - натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 3-4 мл/кг массы тела • Фосфаты - 40-60 ммоль со скоростью 10-20 ммоль/ч.
Противопоказания. Препараты калия противопоказаны при нарушении выделительной функции почек.
Меры предосторожности • Если концентрация ГП в течение первых двух часов не снижается, инъекцию инсулина повторяют • Гидрокарбонат натрия (50 мг в 1 000 мл 0,45% р-ре NaCl) вводят в/в ка-пельно в течение 2ч • После ликвидации ацидоза терапию инсулином продолжают по обычной схеме лечения инсулинзависимого сахарного диабета (дозу подбирают индивидуально) • При снижении рН на 0,1 концентрация К • в сыворотке крови увеличивается примерно на 0,6 мЭкв (0,6 ммоль/л) и наоборот.
Наблюдение • Наблюдение за психическим состоянием, жизненно важными функциями, диурезом каждые 30-60 мин до улучшения состояния, затем - каждые 2-4 ч в течение суток
• Содержание ГП определяют каждый час до достижения концентрации 14,65 ммоль/л, затем - каждые 2-6 ч • Уровень К+, НСО3, Na+, дефицит оснований - каждые 2ч • Содержание фосфатов, Ca2t, Mg2t - каждые 4-6 ч.
Осложнения • Отёк мозга • Отёк лёгких • Венозный тромбоз • Гипокалиемия • ИМ • Поздняя гипогликемия • Эрозивный гастрит • Инфекции • Респираторный дистресс-синдром • Гипофосфатемия. Течение и прогноз • Кетоацидотическая кома - причина 14% госпитализаций больных сахарным диабетом и 16% летальных исходов при сахарном диабете • Летальность составляет 5-15%. Возрастные особенности • Дети. Часто возникают серьёзные психические нарушения • Лечение - в/в болюсное введение маннитола (маннита) 1 г/кг в виде 20% р-ра • При отсутствии эффекта - гипервентиляция до рСО, 2-28 мм рт.ст. • Пожилые. Особое внимание необходимо обращать на состояние почек, возможна хроническая сердечная недостаточность.
Беременность. Риск гибели плода при кетоацидсгической коме во время беременности составляет около 50%. Профилактика • Определение концентрации ГП при любом стрессе • Регулярное введение инсулина.
См. также Ацидоз метаболический, Диабет сахарный инсулинча-
висимый. Кетоацидозы у детей
Сокращения • ДКА - диабетический кетоацидоз • ГПК - глюкоза плазмы крови
МКБ. Е10.1 Инсулинзависимый сахарный диабет с кетоацидозом
КЕТОАЦИДОЗЫ У ДЕТЕЙ
Детские кетоацидозы - гетерогенная группа заболеваний, сопровождающихся появлением кетоновых тел в крови и моче. Кетоновые тела - главные переносчики энергии от печени к другим тканям и основной источник энергии, получаемой мозговой тканью из липидов. Основные причины кетоацидоза у новорождённых - сахарный диабет, гликогеноз I типа (232200),-глицинемия (2320(5Ь, 232050), метилмалоновая ациду-рия (251000), молочнокислые ацидозы, недостаточность сук-цинил-КоА-ацетоацетат трансферазы.
• Недостаточность сукцинил-КоА-ацетоацетат трансферазы (#245050, КФ 2.8.3.5, 5р13, дефект гена5СОГ[б01424], р) - фермента мито-хондриального матрикса, катализирующего первую ступень распада кетоновых тел. Клинически: тяжёлый рецидивирующий кетоацидоз, рвота, одышка. Лабораторий: недостаточность сукцинил-КоА-3-аце-тоацетат трансферазы, кетонурия.
• Синдром Ричардса-Рандла (*245100, р) - кетоацидурия с умственной недостаточностью и другими симптомами. Клинически: умственная отсталость, атаксия, слабое развитие вторичных половых признаков, глухота, атрофия периферических мышц. Лабораторно: кетоацидурия. Синоним: синдром атаксии-глухоты задержки развития с кетоацидурией.
• Молочнокислый ацидоз - несколько типов, вызванных мутациями в различных ферментах обмена молочной кислоты: • недостаточность липоил трансацетилазы Е2 (245348, р, X) • недостаточность компонента пируватдегидрогеназного комплекса, содержащего Х-ли-поил (*245349, 11р13, ген PDX1, р) • врождённая инфантильная форма молочно-кислого ацидоза (*245400, р) • молочнокислый ацидоз с выделением D-молочной кислоты (245450, р). Общие симптомы - молочнокислый ацидоз, задержка психомоторного развития, мышечная гипотония. Некоторые формы имеют специфические проявления типа микроцефалии, подёргиваний мышц, облысения, некро-тизирующей энцефалопатии и др.
• Кетоадипиновая ацидурия (245130, р). Клинически: врождённая патология кожи (коллодиевая кожа), отёк тыла кистей и стоп, задержка развития, мышечная гипотония. Лабораторно: гиперэкскреция с мочой а-кетоадипиновой кислоты.
См. также Ацидоз метаболический, Диабет сахарный инсулинза-висимый, Кетоацидоз диабетический МКБ. Е88.8 Другие уточнённые нарушения обмена веществ MIM • Недостаточность сукцинил-КоА-ацетоацетат трансферазы (245050) • Синдром Ричардса- Рандла (245100) • Молочнокислый ацидоз (245348, 245349, 245400, 245450) • Кетоадипиновая ацидурия (245130)
Литература. Richards BW, Rundle AT: A familial hormonal disorder associated with mental deficiency, deaf mutism and ataxia. /. Ment. Deflc. Res. 3: 33-55, 1959
КИСТА ПОЧКИ ПРОСТАЯ
Простая киста почки - образование округлой формы, имеющее фиброзную капсулу и эпителиальную выстилку, заполненное серозным или геморрагическим содержимым. Частота. Обнаруживают в 3-5% всех аутопсий. При наличии урологических заболеваний - в 50%. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Классификация • Интрапаренхиматозная • Кортикальная • Окололоханочная • Мультилокулярная • Субкапсулярная. Этиология • Врождённая - развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыводящими путями (5% случаев) • Приобретённая - развивается при обструкции канальцев вследствие других заболеваний (95% случаев).
Патогенез • Нарушение дренажной функции канальцев • Развитие ретенционного процесса • Ишемия почечной ткани. Факторы риска • Доброкачественная гиперплазия предстательной железы • Пиелонефрит • Мочекаменная болезнь • Аномалии почек и мочевыводящих путей • Опухоль почки • Гломерулонефрит • Туберкулёз почек.
Клиническая картина • Бессимптомное течение - 23,4% случаев • Боль в пояснице или подреберье на стороне поражения • Пальпируемая опухоль • Почечная колика • Артериальная гипертёнзия.
Лабораторные исследования. В анализе мочи возможны ми кроили макрогематурия, лейкоцитурия.
Специальные методы исследования • УЗИ почек • Почечная ангиография.
Дифференциальный диагноз • Рак почки • Гидронефроз • Абсцесс почки • Туберкулёз почки • Другие кистозные заболевания почек.
Лечение хирургическое
• Иссечение свободной стенки кисты - операция выбора.
• Нефрэктомия. Показания: • Большие кисты, обусловившие значительную атрофию почечной паренхимы • Озлокачеств-ление кисты • Нагноение кисты.
• Резекция почки - при единственной почке.
• Вылущивание кисты - при локализации кисты в нижнем сегменте.
• Чрескожная пункция с удалением содержимого кисты -паллиативный метод (применяют при невозможности проведения радикального лечения).
Осложнения • Кровоизлияния в кисту • Разрыв кисты • Нагноение кисты • Почечяоклеточный рак.
См. также Болезни почек кистозные, Болезнь поликистозная почек МКБ. Q61.0 Врождённая одиночная киста почки • N28.1 Киста почки приобретённая
Литература. Простая киста почки. Лопаткин НА, Мазо ЕБ. М.: Медицина, 1982
КИСТЫ И ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Кисты надпочечников - редкая патология. При вскрытиях их обнаруживают менее чем у 1 % умерших • Типы. Большинство надпочечниковых кист - либо эндотелиальные (лим-фангиоматозные или ангиоматозные), либо псевдокисты, возникшие после кровоизлияний в нормальную или опухолевую ткань • Симптомы. Большие кисты можно пропальпировать в виде образований в брюшной полости. Они могут вызывать ноющие боли или симптомы сдавления органов ЖКТ. При неопластических кистах симптомы те же, что у основного заболевания • Диагноз. Из методов диагностики кист надпочечников наиболее оптимальны КТ и МРТ • Лечение. В связи с невозможностью исключения опухоли кисты должны быть удалены хирургическим путём.
Вирилизующие опухоли коры надпочечников могут быть либо аденомами, либо карциномами • Симптомы • У девочек типичны гирсутизм, аменорея и увеличение клитора • У мальчиков - преждевременное половое созревание • Диагноз. Локализацию опухоли лучше всего выявляют КТ и МРТ • Лечение - хирургическое: полное иссечение опухоли. Феминизирующие опухоли коры надпочечников представлены либо аденомами, либо карциномами • Симптомы. У женщин опухоль проявляется преждевременным половым развитием. У мужчин возникают гинекомастия, понижение либидо, атрофия яичек • Диагноз. Локализацию опухоли устанавливают при КТ и МРТ • Лечение. Полное хирургическое удаление опухоли даёт надежду на излечение. При метастазах применяют митотан.
Латентные опухоли надпочечников выявляют при аутопсии в 9% случаев. В связи с использованием КТ и МРТ частота прижизненного выявления таких опухолей растёт • Аденомы возможно отличить от карцином только с помощью цитологического исследования ткани опухоли после её удаления • Больных с опухолями неясного генеза необходимо обследовать каждые 3 мес с проведением КТ или МРТ. Если опухоль больше 3 см в диаметре или быстро растёт, наиболее безопасным считают её хирургическое иссечение • Пункционная биопсия опухоли диаметром меньше 3 см (под контролем КТ) может помочь отличить доброкачественные аденомы коры надпочечников от ранних стадий кортикальных карцином.
См. также Гирсутизм; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Синдром адреноге-нитальный
МКБ • С74 Злокачественное новообразование надпочечника • D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника • D44.1 Неопределённое новообразование надпочечника
КИФОСКОЛИОЗ
Кифосколиоз - искривление позвоночника в заднем направлении, а также боковые его искривления. Патология уменьшает объём и подвижность лёгких и грудной клетки. Кифосколиоз
находят у 1% населения, преимущественно у женщин. Деформация имеет клиническое значение у 2% поражённых лиц. Этиология неясна в 80% случаев. Основная известная причина -полиомиелит, перенесённый в детстве.
Патогенез • При кифосколиозе уменьшены лёгочные объёмы, наблюдают тугоподвижность грудной стенки, увеличена нагрузка на дыхательные мышцы, снижена растяжимость паренхимы лёгкого, уменьшена функциональная остаточная ёмкость лёгких • При выраженном кифосколиозе нарушен газообмен: наблюдают альвеолярную гиповентиляцию и увеличение рС02 • У больных даже с умеренной деформацией грудной стенки (без клинических признаков нарушения функции сердца) кифосколиоз приводит к лёгочной гипертёнзии при физической нагрузке (иногда и в покое).
Клиническая картина • Ведущий респираторный симптом - одышка при физической нагрузке. Начало и тяжесть одышки коррелируют со степенью искривления позвоночника, устанавливаемой по рентгенограмме грудной клетки. Для лиц с тяжёлой деформацией характерна гиповентиляция
• Бронхитические симптомы не типичны до развития клиники хронического бронхита или ателектазов • Осложнения длительной гипоксемии (лёгочная гипертёнзия, нарушения функций правого желудочка сердца и лёгочное сердце) могут развиться на поздних этапах болезни.
Рентгенограмма органов грудной клетки. Рёбра со стороны выпуклой части области искривления позвоночника широко расставлены и ротированы кзади, образуя характерный горб. Рёбра с вогнутой стороны собраны вместе и смещены кпереди.
Лечение
• Основной метод предупреждения симптомов болезни - раннее выявление кифосколиоза у подростков. Стадии сколиоза III и IV дают основания для механической или хирургической коррекции • На ранней стадии болезни возможна механическая коррекция наложением ортопедических аппаратов • Хирургическая коррекция достигается проведением операции, используют металлические стержни для локальной фиксации позвоночника, после чего пациент носит гипсовый корсет в течение нескольких месяцев. Операция не улучшает максимальной дыхательной ёмкости, но может увеличить насыщение крови кислородом. В лучшем случае операция сохраняет функцию лёгких такой, какой она была на момент вмешательства.
• Периодическое перераздувание лёгких с помощью устройств, создающих положительное и отрицательное давления, увеличивает растяжимость лёгких и рО2.
Осложнения - дыхательная недостаточность и лёгочное сердце, возникающие вследствие неадекватной вентиляции.
См. также Сколиоз
МКБ. М41 Сколиоз. Кифосколиоз
КЛОНОРХОЗ
Клрнорхоз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с поражением печени, жёлчного пузыря и поджелудочной железы. Этиология. Возбудитель - плоский червь-трематода Clonorchis sinensis (китайский сосальщик, китайская двуустка). Взрослые особи 10-20 мм длиной и 2-4 мм шириной. Яйца размерами 0,026-0,035x0,017-0,019 мм, грушевидные, золотистые, с отчётливо видимой крышкой и грубой оболочкой.
Эпидемиология. Заболевание регистрируют в Китае, странах Корейского и Индокитайского полуостровов, в России - в Нижнем Приамурье. Окончательные хозяева (человек, собаки, кошки и другие животные) выделяют яйца паразита с фекалиями. В начале цикла развития они попадают в пресноводный водоём и проглатываются улитками (промежуточные хозяева). Из них выходят хвостатые личинки - церкарии, заражающие пресноводных рыб (дополнительные хозяева). В мышцах последних развиваются инвазионные формы (метацеркарии), инфицирующие окончательных хозяев. Человек заражается при употреблении в пищу малосольной, недостаточно провяленной, неправильно термически обработанной или сырой (стоганина) рыбы.
Клиническая картина. Начало заболевания острое. Печень часто увеличена, возможна иктеричность склер. Через 3-4 нед развивается хроническая стадия; возникают боли в эпигаст-рии и правой подрёберной области, головокружение, тошнота. Циркуляция гельминтов приводит к воспалению и фиброзу мелких жёлчных протоков. На поздних этапах возможны холангит, перидуоденит, а также гепатиты, циррозы и панкреатиты, вызванные обструкцией протоков гельминтами.
Методы исследования • Обнаружение яиц паразита в фекалиях и дуоденальном содержимом • Серологические методы • УЗИ и радиоизотопное сканирование печени • Анализ крови: эозинофилия, увеличение содержания билирубина, повышение активности ЩФ.
Лечение и профилактика - см. Описторхоз.
Осложнения • Холангиокарцинома • Холелитиаз • Гнойный холангит • Хронический панкреатит • Вторичные бактериальные инфекции.
МКБ. В66.1 Клонорхоз
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Коарктация аорты (КА) - врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический - в дуге аорты и её ветвях; гипотонический - ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).
Варианты • В зависимости от сочетания с другими пороками: • Изолированная КА • КА в сочетании с открытым артериальным протоком • КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки • КА в сочетании с другими ВПС • По течению заболевания: • КА у грудных детей • КА у подростков и взрослых • Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока: • Постдуктальный вариант - сужение аорты дистальнее впадения артериального протока • Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни.
Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает.
• Жалобы • Головные боли • Сердцебиение • Носовые кровотечения • .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге • Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста.
• Осмотр • Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет • Усиленная пульсация межрёберных артерий • Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом • Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует • АД на верхних конечностях превышает возрастную норму • АД на нижних конечностях снижено • Усиленный сердечный толчок • Усиленная пульсация сонных артерий • Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).
Диагностика • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры • 3 • . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы • Е • . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет • ЭКГ • Может быть нормальной • Гипертрофия левого желудочка • Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса • При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка • У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
• Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков • Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.
Дифференциальный диагноз • Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца) • Болезнь Такаясу • Нейрофиброматоз • При выявлении коарктации у девочек - синдром Тёрнера.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.
Лекарственная терапия • Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) • Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение
• Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях - более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции - 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
• Способы операций • Баллонная ангиопластика • Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец • При сужении
аорты на протяжении более 2,5 см - резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец) • Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии • Шунтирование • Устранение сопутствующих пороков.
• Осложнение - посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде) • Рецидив КА • Артериальная гипертензия • Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов • Аневризма на месте иссечения коарктации • Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность • Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии • Сердечная недостаточность • Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы • Артериальная гипертёнзия • Расслаивающая аневризма аорты • Разрыв аневризмы аорты • Эндартериит или эндокардит • Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца • При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённое™ • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - около 30 лет • При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный • Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология • Двустворчатый аортальный клапан
• Открытый артериальный проток • Дефект межжелудочковой перегородки • Стеноз или недостаточность аортального клапана • Подклапанный аортальный стеноз • Отклонения в строении митрального клапана • Транспозиция магистральных сосудов.
Сокращение • КА - коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201-202
КОЖА ВЯЛАЯ
Вялая кожа - атрофическая, пастозная кожа, легко оттягиваемая и образующая дряблые складки. Состояние сочетается с синдромом SCARF (312830), анемией гемолитической врождённой с эмфиземой (235360), синдромами Кауфмана (244450) и Элерса-Данлб-Русакова (304150), амилоидозом V (105120), недостаточностью медьтранспортирующей АТФазы (300011).
Генетические аспекты • Кожа вялая, доминантная форма (*123700, 7q11.2, геи эластина EI.N [130160], 9i). Клиническая картина: вялая кожа без патологии кишечника и лёгких • Кожа вялая, рецессивная форма, тип 1 (*219100, КФ 1.4.3.13, 5q23.3-q.31.2, ген лизил оксида-зы LOX, р). Клиническая картина: вялая кожа, эмфизема, дивертикулы желудка, двенадцатиперстной кишки, мочевого пузыря, вывих бедра, слабость связочного аппарата, лёгочное сердце, артериальные аневризмы, фибршно-мышечная дисплазия почечных артерий, распространённый стеноз лёгочной артерии, грыжи, включая диафрагмальную, пренатальная и постнатальная задержка роста, большие размеры родничков с поздним закрытием. Лабораторные данные: дефекты синтеза и сборки эластина • Кожа вялая, рецессивная форма, тип 2 (*219200, р). Клиническая картина: свободно свисающие складки кожи, кожа лица не затронута, замедленное расправление кожи при образовании складки, открытые роднички, умеренная оксицефалия, распространённый кариес, нависающий лоб, V-образные брови, антимонголоидный разрез глаз, вывих бедра, куриная грудь, сколиоз, плоскостопие, задержка внутриутробного развития, паховая грыжа • Кожа вялая с марфаноидным фенотипом у новорождённых (* 150240,
7q31.1-q31.3, ген ламинина LAMB1, R). Клиническая картина: вялая кожа, арахнодактилия, умеренные контрактуры локтевых, тазобедренных и коленных суставов, вывих бедра, эмфизема, ВПС, диафрагмальная грыжа • Синдром де Барси (*219150, р). Клиническая картина: низкий рост, истончённая вялая кожа, поверхностное расположение кровеносных сосудов (просвечивают через кожу), помутнения роговицы, катаракта, отсутствие поражения лёгких и кишечника, гипотония, умственная отсталость, врождённый двусторонний атетоз, паховая грыжа, аномалии больших пальцев кистей и стоп. Лабораторные данные: аномальное строение и количество эластических волокон кожи, коллагеновые волокна сохранны, уменьшение синтеза эластина.
МКБ. Q82.8 Другие уточнённые врождённые аномалии кожи МШ • 123700 Доминантная форма • 150240 Врождённая форма с марфанондным фенотипом • 219100 Рецессивная форма, тип 1 1219150 Синдром де Барси • 219200 Рецессивная форма, тин 2 Литература. De Barsy AM et al: Dwarfism, oligophrenia and degeneration of the elastic tissue in skin and cornea. A new syndrome?. Helv. Paedial. Acta 23: 305-313, 1968
КОКЛЮШ
Коклюш - острое инфекционное заболевание, протекающее с длительным приступообразным спазматическим кашлем. Этиология. Возбудитель - неустойчивая во внешней среде грамотрицательная палочка Bordetella pertussis.
Эпидемиология. Коклюш - типичный антропоноз. Источник инфекции - больные люди и бактерионосители. При работе с больными учитывают возможность развития стёртых форм болезни (преимущественно у взрослых и детей старшего возраста), представляющих наибольшую эпидемическую опасность. Заразен больной с 1 до 25 дня заболевания. Длительность заразного периода может сократиться при проведении антибактериальной терапии. Наиболее поражаемый контингент - дети первого года жизни. К 4-5 годам у большинства детей формируется иммунитет в результате либо перенесённого заболевания, либо проведённого курса вакцинации. Невысокая частота развития коклюша в старшей возрастной группе объяснима естественной иммунизацией распространёнными в бытовых условиях возбудителями. В отличие от большинства капельных детских инфекций, заболевание часто регистрируют у новорождённых. Распространение инфекции происходит только капельным путём во время кашля (через аэрозоль инфицированной мокроты), Поэтому изоляция больного даже за ширму, препятствующую прямому попаданию капель мокроты на слизистые оболочки восприимчивых к инфекции детей, - простой и надёжный метод предупреждения распространения заболевания.
Клиническая картина
• Периоды развития заболевания • Инкубационный (3-15 сут) • Продромальный (катаральный) (2-10 сут) • Период спазматического кашля (2-4 нед) • Период разрешения (2-3 нед).
• Диагностические симптомы • Кашель • Навязчивый, упорно нарастающий в течение 2-10 дней как по частоте, так и выраженности, вплоть до приступообразного • Приступы спазматического кашля, характеризующиеся повторными кашлевыми толчками-выдохами с последующим удлинённым свистящим вдохом (репризой) • Приступ кашля заканчивается отхождением вязкой слизистой стекловидной мокроты или рвотой • Во время приступа кашля лицо больного краснеет или даже синеет; язык высовывается до отказа, возможна травматизация его уздечки о край нижних резцов; иногда возникают кровоизлияния под слизистую оболочку конъюнктивы глаза • Приступы апноэ у детей первых месяцев жизни
на высоте или после приступа кашля • В период развёрнутых проявлений болезни у пациента регистрируют только характерный приступообразный кашель. Появление влажного неприступообразного кашля свидетельствует обычно о разрешении болезни.
• Типично отсутствие или слабая выраженность симптомов общей интоксикации в период развёрнутых проявлений болезни.
• Показатели тяжести • Частота приступов кашля - более 15 в сут • Рвота и её частота • Степень выраженности дыхательных расстройств (апноэ, бледность и цианоз кожных покровов между приступами кашля) • Признаки поражения ЦНС: угнетение, очаговая неврологическая симптоматика.
Методы исследования • Выделение возбудителя или его Аг • В посевах слизи из зева на селективные среды (глицериново-картофельный агар с добавлением крови или казеиново-угольный агар); наибольший процент положительных результатов получают при заборе материала в первые 7-10 дней болезни и отсутствии специфического лечения • Обнаружение Аг возбудителя в слизи зева (РИФ) • Обнаружение AT к Аг возбудителя • РСК и пассивная гемагглютинация в сыворотке с нарастанием титра AT в 4 раза • ИФА: определение IgG и IgM к Аг коклюшного токсина в сыворотке • Реакция латекс-микроагглютинации в пробах слюны пациента • Общий анализ крови: лейкоцитоз и/или лимфоцитоз при нормальной СОЭ • Рентгенологическое исследование - повышенная прозрачность лёгочных полей (признаки эмфиземы), уплощение куполов диафрагмы, усиление лёгочного рисунка с появлением сетчатости. Дифференциальный диагноз • ОРВИ • Пневмония.
Лечение
• Диета № 13.
• Эритромицин по 30-40 мг/кг/сут в 4 приёма - препарат выбора во время катаральной стадии; другие антибиотики, эффективные в отношении В. pertussis (например, эритромицин, ампициллин, левомицетин). При раннем начале лечения антибиотики могут облегчить течение заболевания и укоротить заразный период.
• Для подавления приступообразного кашля • Пребывание больного на свежем воздухе (дети вне помещений практически не кашляют) • Психоседативные средства, например диазе-пам (детям старше 6 мес по 1-2,5мг [0.04-0,2 мг/кг] 3-4 р/сут) • Применение противокашлевых средств не рекомендовано • Следует избегать воздействий, провоцирующих кашель (горчичники, банки, отхаркивающие средства).
• При тяжёлом течении с апноэ предложены глкжокортикоиды в средних дозах и/или теофиллин в течение 5-7 дней; при приступах апноэ - массаж грудной клетки, искусственное дыхание, кислород.
Осложнения • Пневмония • Кровоизлияния под слизистые оболочки и во внутренние органы (головной мозг). Профилактика • Вакцинация коклюшной вакциной, входящей в состав комплексного препарата АКДС (адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная вакцина). Курс вакцинации состоит из 3 инъекций препарата. Ревакцинация однократная - через 1,5-2 года после первичной вакцинации. Активную иммунопрофилактику проводят у детей до 6 лет • Карантин на 14 дней при выявлении случая заболевания в детском коллективе.
МКБ. А37 Коклюш Литература. 129: 92-94
кокцидиоиломикоз
Кокцидиоидомикоз - неконтагиозный системный микоз, проявляющийся в виде первичной лёгочной инфекции или прогрессирующих гранулематозных поражений кожи, костей, суставов, внутренних органов и мозговых оболочек. Этиология. Coccidioides immitis.
Эпидемиология • Эндемичные районы (засушливый климат с коротким и интенсивным сезоном дождей): долина реки Сан-Хокайн, половина региона пустыни Нижняя Сонбра (Юго-Запад США, Мексика), Центральная и Южная Америка • Спорадические повсеместные вспышки обусловлены переносом возбудителя гончарными и текстильными изделиями, изготовленными в эндемичных районах • В неэндемичных районах регистрируют спорадические случаи заболевания, вызванные завозом конидий с различными продуктами • Особую эпидемическую опасность представляют археологические раскопки, земляные работы, песчаные бури, а также чрезмерное размножение землероющих грызунов • Резервуар возбудителя - почва • Путь заражения - воздушно-пылевой.
Факторы риска • Филиппинцы, негроиды и этнические группы с тёмной кожей наиболее подвержены заболеванию • Беременность
• Приём глюкокортикоидов • Поражения ЦНС наблюдают чаще у молодых мужчин-европеоидов • Иммунодефицитные состояния, особенно с нарушениями клеточных иммунных реакций (в т.ч. СПИД)
• Сахарный диабет.
Патоморфология • Воспалительная реакция с участием лейкоцитов, макрофагов и образованием гигантских клеток • Пневмония с многочисленными мелкими гранулёмами, образующими крупные очаги или захватывающими целую долю лёгкого • Некроз участков воспаления с образованием каверн и абсцессов.
Классификация и клиническая картина. Инкубационный период - 7-18 сут.
• Лёгочный кокцидиоидомикоз (60% случаев) протекает легко или бессимптомно. Реже наблюдают болезнь (лихорадку) долины реки Сан-Хоакин, сопровождаемую общим недомоганием, кашлем, болями в грудной клетке, повышенным ночным потоотделением, болями в суставах, экссудативной и узловатой эритемой.
• Диссеминированный кокцидиоидомикоз развивается в нелеченых случаях, обычно через год после начала заболевания. Симптомы: слабость, недомогание, лихорадка и головная боль, цианоз, одышка, узловатая эритема, увеличение печени и селезёнки, остеомиелиты, острые артриты и поражения кожи.
• Кокцидиоидный менингит - медленно прогрессирующее заболевание. Симптомы: сильные головные боли, ригидность затылочных мышц, лихорадка, расстройства сознания.
Лабораторные исследования • Выделение возбудителя из мокроты, очагов поражений кожи и внутренних органов. Работу с инфицированным материалом проводят в специализированных лабораториях
• Кожные пробы с кокцидиоидйном (Аг мицелиальной фазы) и сферулйном (Аг тканевой фазы) • Биопсия поражённых участков кожи, внутренних органов и бронхоскопия при невозможности подтверждения диагноза другими методами.
Серологические исследования • РСК • Тест экзоантигенной флюоресценции основан на идентификации специфических Аг мицелия возбудителя; применяют для экспресс-дифференцировки от прочих грибов, образующих артроконидии.
Специальные исследования • Рентгенография органов грудной клетки: инфильтраты, узелки, полости, увеличение медиастинальных или прикорневых лимфатических узлов, плевральный выпот.
Дифференциальный диагноз • Пневмонии другой этиологии • Рак лёгких • Саркоидоз • Гистоплазмоз и другие грибковые заболевания • Абсцесс лёгких • Туберкулёз • Лимфома • Менингит.
ЛЕЧЕНИЕ
Ведение больного • Режим амбулаторный, при тяжёлом течении - госпитализация • При отрицательных результатах кожных проб и серологических исследований, но веском подозрении на кокцидиоидомикоз исследования повторяют каждые 2 нед. При положительных результатах серологических исследований определение титров AT проводят каждые 2 нед до снижения их уровня и клинического улучшения или выздоровления • Повторные рентгенограммы грудной клетки до нормализации рентгенологической картины или полного образования рубца • Увлажнение воздуха при сухом кашле или тонзиллите.
Лекарственная терапия • При лёгком течении - симптоматическое лечение (противокашлевые средства при кашле и НПВС при плевритической боли) • При персистирующем, прогрессирующем течении или генерализованном поражении: • Амфотерицин В - 0,5-1,0 мг/кг, общая доза - 2-4 г • Кетоконазол - 200-400 мг/сут • Флуконазол - 200-400 мг/сут; при менингите - 800 мг/сут (препарат выбора) • Показатели отсутствия терапевтического эффекта: низкий титр IgG (>1:16) сохраняется в течение 6 нед без положительной динамики; отрицательные результаты кожных проб при положительных результатах серологических исследований. Меры предосторожности • Применение глюкокортикоидов противопоказано • Амфотерицин В обладает высокой нефротоксичностью. Лекарственное взаимодействие • Антагонисты Н2-рецепторов уменьшают абсорбцию кетоконазола • При комбинированном приёме производных имидазола и триазола с терфенадином или астемизолом происходит удлинение интервала Q-T, и возникают желудочковые аритмии.
Течение и прогноз • В большинстве случаев - спонтанное выздоровление, обычно в течение нескольких месяцев • Прогрессирующие и генерализованные формы с трудом поддаются лечению • Часто отмечают рецидивы внелёгочных или генерализованных форм • Прогноз неблагоприятный при нарушениях клеточных иммунных реакций или при высокой концентрации IgG.
Профилактика • Лабораторные культуры высоко контагиозны при ингаляции материала, в связи с чем при работе с ними лаборанты должны соблюдать все меры предосторожности • Лицам групп повышенного риска следует избегать участия в строительных работах, археологических раскопках в эндеиичных районах.
Синонимы • Пустынная лихорадка • Болезнь Вернике-Посады • Долинная лихорадка • Лихорадка Сан-Хоакин • Кокцидиоидоз • Лихорадка калифорнийская
МКБ • В38 Кокцидиоидомикоз • В38.9 Кокцидиоидомикоз неуточнённый Литература. 129: 95-97
КОЛИКА ПОЧЕЧНАЯ
Почечная колика - приступ резких болей, возникающий при острой непроходимости лоханки или мочеточника. Этиология • Мочекаменная болезнь • Пиелонефрит • Травма • Опухоль почки и мочевого пузыря • Стеноз мочеточника. Патогенез • Нарушение оттока мочи из почки • Повышение внутрилоханочного давления • Растяжение почечной капсулы, богатой рецепторами.
Клиническая картина
• Боль в поясничной области или проекции мочеточника.
• Положительный симптом Пастернацкого на стороне поражения (постукивание следует проводить крайне осторожно во избежание разрыва почки).
• Иррадиация боли зависит от уровня непроходимости • Лоханка и верхняя треть мочеточника - мезогастральная область • Средняя треть мочеточника - паховая область и наружная поверхность бедра • Нижняя треть - половые органы.
• Дизурия • Учащённое мочеиспускание • Возможно развитие олигурии и анурии.
• Озноб, повышение температуры тела; тошнота, рвота. Осложнения • Пиелонефрит • Гидронефроз • Калькулёзная уремия.
Лабораторные исследования • Общий анализ мочи: • Отсутствие изменений при выраженной клинической картине свидетельствует о полной блокаде • Гематурия, кристаллы, бактериурия • Общий анализ крови: лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ • Биохимический анализ крови - возможна азотемия. Специальные исследования • УЗИ почек • Расширение чашечек, лоханки, лоханочно-мочеточникого сегмента • Обзорная рентгенография почек - рентгеноконтрастные камни (уратные и цистиновые камни теней не дают) • Экскреторная урогра-фия - дефекты наполнения и расширение мочевыводящих путей выше препятствия (лишь при сохранённой функции почки) • Хромоцисто-скопия - замедление или отсутствие выделения индигокармина на стороне поражения • Ретроградная уретеропиелография - определяют уровень препятствия, степень расширения чашечек и лоханки почки. Дифференциальный диагноз • Острый холецистит • Острый аппендицит • Воспалительные заболевания органов малого таза • Дивертикулит • Непроходимость кишечника • Расслаивающая аневризма аорты • Грыжа межпозвонкового диска • Опоясывающий лишай.
Лечение
• Диета. В зависимости от этиологии заболевания рекомендуют разновидности диеты № 7.
• Доврачебная помощь: тепло, ванна, постельный режим способствуют самопроизвольному отхождению конкрементов.
• Неотложная медицинская помощь • Спазмолитические препараты, например, папаверина гидрохлорид (2 мл 2% р-ра) в/и, баралгин (5 мл) в/м • Аналгезирующие средства, например промедол (1 мл 1% р-ра и/к).
• При неэффективности мер неотложной помощи показана госпитализация в урологический или хирургический стационар, где для купирования приступа могут быть выполнены: • Паранефральная новокаиновая блокада по Вишневскому или блокада иоЛорин-Эпштёйну • Катетеризация поражённого мочеточника. Восстановление оттока мочи по катетеру, проведённому выше препятствия, разрешает приступ • Дальнейшую тактику определяют по результатами обследования.
Синоним. Мочеточниковая колика
См также Болезнь мочекаменная, Гидронефроз, Недостаточность
почечная острая, Недостаточность почечная хроническая,
МКБ. N23 Почечная колика неуточнённая
КОЛИКА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Колика у детей раннего возраста - полиэтиологический болевой синдром функционального происхождения, нарушающий общее состояние ребёнка (беспокойство, плач). Длительность - более 3 ч/сут. Возникает не реже 3 р/нед. Преобладающий возраст - от 3 нед до 3 мес.
Этиология • Вегетативная дисфункция • Аллергические и псевдоаллергические реакции • Дистония и дискинезия кишечника • Нарушение кишечного пищеварения (синдромы мальабсорбции, дисбактериоз)
• Смена естественного вскармливания на искусственное, включение в рацион пищевых добавок.
Клиническая картина • Беспокойство ребёнка, плач • Вынужденное положение - поджимание ножек в животу • Вздутие живота, пальпаторно определяют спазмированную толстую кишку • Диспептические расстройства (отрыжка, диарея или запоры) • Изменение характера стула - непереваренный, с примесью слизи.
Лабораторные исследования • Кал на дисбактериоз • Копрограм-ма • Исследование пота на хлориды.
Специальные исследования • В тяжёлых случаях показана эндоскопия. Слизистая оболочка толстой кишки гиперемирована, отёчна, в просвете слизь • Рентгенография органов брюшной полости (с целью дифференциальной диагностики с кишечной непроходимостью). Дифференциальный диагноз • Кишечная непроходимость (механическая, функциональная) • Недокорм • Физиологические процессы грудного периода (например, прорезывание зубов).
Лечение
• Режим амбулаторный.
• Диета • Адаптированные молочные смеси в случае искусственного вскармливания ребёнка • Ведение пищевого дневника кормящей матери. Методом исключения определяют продукт, вызывающий кишечную колику • Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка продуктов, стимулирующих перистальтику кишечника (капуста, яблоки, соки).
• Лекарственные средства • Ветрогонные средства (например, вода укропная) • Ферменты (панкреатин, фестал).
• Мероприятия во время болевого приступа • Поглаживание живота по часовой стрелке • Тепло на живот (тёплая пелёнка) • Периодическое перекладывание на живот и поглаживание вдоль позвоночника.
Течение и прогноз • Обычно приступы колики исчезают к концу 3 мес жизни • Часто у детей, страдающих в раннем грудном периоде коликой, впоследствии наблюдают дискинезии ЖКТ. Профилактика. Соблюдение техники и режима кормления ребёнка,
Синоним. Дискинезия кишечника спастическая МКБ. R10 Боли в области живота и таза
КОЛИТ ПСЕВДОМЕМБРАНОЗНЫЙ
Псевдомембранозный колит - острое, потенциально тяжёлое заболевание толстой кишки, связанное с применением антибиотиков и характеризующееся образованием и выделением с калом плёнчатого материала - структур, представленных фибрином и слизью. Может проявляться диареей средней степени тяжести или варьировать до тяжёлых форм колита. Обычное течение - острое, рецидивирующее. Частота • В общей популяции - 6,7:100000 лечившихся антибиотиками • У 10-20% стационарных больных обнаруживают Clostridium difficile • Преобладающий возраст - 40-75 лет. Этиология - энтеротоксины анаэробной бактерии Cbstridium difficile
• Заболевание развивается при резистентности этого микроорганизма
к антибиотикам, подавляющим жизнедеятельность прочей кишечной микрофлоры. Отсутствие конкуренции способствует ускоренному размножению Clostridium difficile и выделению токсинов • Наиболее часто колит вызывают клиндамицин, ампициллин и цефалоспорикы. Фактически приём любых противомикробных препаратов (например, пе-нициллинов, эритромицина, триметоприма, левомицетина и тетрациклина) внутрь может индуцировать заболевание, Факторы риска • Длительное применение антибиотиков • Химиотерапия - фторурацил, метотрексат, комбинированные препараты
• Хирургические вмешательства на кишечнике • Уремия • Ишемия кишечника • Трансплантация костного мозга.
Клиническая картина • Частый стул, обычно возникающий к концу 2 нед от начала антибиотикотерапии, в более редких случаях уже после их отмены (вплоть до 6 нед) • Стул варьирует от водянистого, зелёного цвета, с неприятным запахом до диареи с примесью крови • Выделение с калом плёнчатого материала • Схваткообразные боли в нижних отделах живота • Лихорадка (около 10% случаев заболевания проявляется только лихорадкой).
Диагностика • Анализ периферической крови • Лейкоцитоз • Гипоальбуминемия (возможно развитие энтеропатии с потерей белка) • Подтверждение наличия Clostridium difficile • Бактериологическое исследование каловых масс • Выявление токсина Clostridium difficile -пробу на токсин считают положительной, если при исследовании на культуре ткани идентифицируют цитопатический токсин, нейтрализуемый специфическим антитоксином; частота положительного результата - 20-90% в зависимости от степени тяжести • Колоноскопия • В клинически слабо выраженных случаях - минимальное воспаление или отёк толстой кишки, иногда морфологические изменения могут полностью отсутствовать • Колит средней степени тяжести -диффузная рыхлость и изъязвление слизистой оболочки (необходима дифференциальная диагностика с неспецифическим язвенным колитом) • При тяжёлых формах - дискретаые жёлто-белые бляшки на слизистой оболочке прямой кишки с признаками острого воспаления и изъязвления с образованием псевдомембран (обнаруживают чаще в селезёночном изгибе толстой кишки, поперечной ободочной кишке и правой половине толстой кишки) из фибрина, лейкоцитов и отторгнутых некротизированных эпителиальных клеток • Характерный признак - сохранение участков слизистой оболочки под псевдомембранозными наложениями, в виде мостиков перекидывающихся между изъязвлёнными участками • В просвете кишки обычно крови не бывает, однако при попытке снять псевдомембрану может возникнуть кровотечение • Обзорная рентгенография органов брюшной полости: вздутие толстой кишки • Ирригография • Зубчатость контуров толстой кишки, связанная с изъязвлением слизистой оболочки или наличием псевдомембран, между выпуклыми поверхностями которых затекает бариевая взвесь • Отёк стенки кишки, расширение складок, нарушение гаустрации • Противопоказана при остром или тяжёлом колите. Дифференциальный диагноз • Неспецифический язвенный колит • Болезнь Крона • Ишемический колит • Синдром раздражённой толстой кишки • Инфекционные кишечные заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения
• Отмена антибиотиков, за исключением случаев их назначения по жизненным показаниям.
• Коррекция метаболических нарушений.
• Этиотропная терапия, направленная на элиминацию Clostridium difficile, показана в редких случая упорного течения • Препарат выбора - метронидазол по 250 мг 4 р/сут в течение 7-10 дней • Альтернативный препарат - ванкомицин по 125 мг 4 р/сут (только при тяжёлой или резистентной
к лечению форме) в течение 7-10 дней • При частых рецидивах - препараты молочнокислых бактерий. Примечание. Противопоказано применение ЛС, угнетающих моторику ЖКТ, т.к. они увеличивают длительность контакта слизистой оболочки толстой кишки с этиологическим агентом. Хирургическое лечение. Для спасения жизни пациента (перфорация или острая токсическая дилатация толстой кишки) необходима тотальная колонэктомия или разгрузочная илеостома.
Осложнения • Токсическая дилатация толстой кишки • Перфорация толстой кишки • Тяжёлый синдром мальабсорбции. Течение. Неосложнённая диарея, ассоциированная с приёмом антибиотиков, без признаков явного колита или токсичности обычно проходит самостоятельно в течение 10-12 дней.
Синонимы • Псевдомембранозный энтероколит • Колика слизистая • Колика кишечная слизистая • Колика слизистая псевдомембранозная. • Колит перепончатый • Колит слизисто-перепончатый • Колит слизистый
См. также Болезнь Крона, Колит язвенный неспецифический, Синдром раздражённой толстой кишки МКБ А04.7 Энтероколит, вызванный Clostridium difficile
КОЛИТ ЯЗВЕННЫЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ
Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое воспалительное заболевание кишечника неизвестной этиологии с вовлечением слизистой оболочки дистальной части (всегда вовлечена прямая кишка) или всей толстой кишки (25% случаев). В тяжёлых случаях поражение может распространяться на подслизистую, мышечную и серозную оболочки кишечной стенки. Характерны образование язв в толстой и прямой кишках, кровотечения, абсцедирование крипт слизистой оболочки и воспалительный псевдополипоз; часто обусловливает анемию, гипопротеинемию и электролитный дисбаланс, с меньшей частотой может приводить к перфорации или образованию карциномы ободочной кишки.
Частота - 2-7:100 000. Два пика заболеваемости - 15-30 лет (больший пик) и 50-65 лет (меньший). Преобладающий пол - женский. Классификация • Лёгкая степень тяжести • Стул 4 р/сут и реже, кашицеобразный • Примесь крови в кале в небольшом количестве • Лихорадка, тахикардия, анемия нехарактерны; масса тела не меняется, СОЭ не изменена • Тяжёлое течение • Стул 20-40 р/сут, жидкий • Кал в большинстве случаев содержит примесь крови • Температура тела 38 "С и выше • Пульс 90 в мин и чаще • Уменьшение массы тела на 20% и более • Выраженная анемия • СОЭ более 30 мм/ч
• Средняя степень тяжести включает показатели, находящиеся между параметрами лёгкой и тяжёлой степеней.
Клиническая картина
• Начало заболевания может быть острым или постепенным.
• Основной признак - многократный водянистый стул с примесью крови, гноя и слизи в сочетании с тенезмами и ложными позывами на дефекацию. В период ремиссии диарея может полностью прекратиться, но стул обычно кашицеобразный, 3-4 р/сут, с незначительным включением слизи и крови.
• Схваткообразные боли в животе. Чаще всего это область сигмовидной, ободочной и прямой кишок, реже - область пупка и слепой кишки. Типично усиление боли перед дефекацией и ослабление после опорожнения кишечника.
• Лихорадка, тахикардия.
• Похудание.
• Дегидратация.
• Интоксикация различной степени тяжести.
• Эмоциональная лабильность.
• Возможно поражение других органов и систем • Кожа и слизистые оболочки: дерматит, афтозный стоматит (5-10%), гингивиты и глосситы, узловатая (1-3%) и мультиформная эритема, гангренозная пиодермия (1-4%), язвы нижних конечностей • Артралгии и артрит (в 15-20% случаев), в т.ч. и спондилит (3-6%) • Офтальмологические осложнения (4-10%): эписклерит, увеит, иридоциклит, конъюнктивит, катаракта, ретробульбарный неврит зрительного нерва, язвы роговицы • Печень: жировой гепатоз (7-25%), цирроз (1-5%), амилоидоз, первичный склерозирующий холангит (1-4%), хронический активный гепатит.
Лабораторные исследования • Анализ периферической крови • Анемия (постгеморрагическая - в результате потери крови; реакция костного мозга на скрытое воспаление; нарушение всасывания железа, фолиевой кислоты, витамина В|2) • Лейкоцитоз различной степени выраженности • Увеличение СОЭ • Гипопротромбинемия • Ги-поальбуминемия вследствие мальабсорбции аминокислот и белоктеряющей энтеропатии • Повышение содержания а,- и а2-глобулинов
• Гипохолестеринемия • Электролитные нарушения • Гипокалиемия в результате снижения всасывания как непосредственно ионов, так и витамина D • Гипомагниемия • Копрологическое исследование - скопления лейкоцитов, эритроцитов, клеток кишечного эпителия. Резко положительная реакция на растворимый белок в кале (проба Трибуле) • Бактериологическое исследование кала в дебюте НЯК - отсутствие патогенной флоры • Дисбактериоз, кандидамикоз, бактериемия и бактериурия связаны с понижением обшей реактивности организма. Специальные исследования • Ректороманоскопию в период обострения проводят без предварительной подготовки кишечника • Колоноскопию назначают после стихания острых явлений, т.к. при тяжёлом течении болезни возможна перфорация язвы или токсическая дилатация • НЯК лёгкой степени - зернистость слизистой оболочки
• НЯК умеренной степени тяжести - слизистая оболочка кровоточит при контакте, присутствуют язвенные поражения и слизистый экссудат • НЯКтяжёлой степени - спонтанные кровотечения из слизистой оболочки кишки, обширные язвенные поражения и образование Псевдополипов (покрытая эпителием грануляционная ткань) • Ирри-гография • Уменьшение выраженности или отсутствие гаустрации • Равномерное сужение просвета кишки, её укорочение и ригидность стенок (вид водопроводной трубы) • Продольная ориентация складок слизистой оболочки с изменением структуры их по типу мелкой и крупной сетчатости • Зазубренность и нечёткость контуров кишечной трубки, обусловленные наличием язв и псевдополипов (в фазу обострения)
• Процедура противопоказана при развитии токсического мегаколона
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости особенно важна в случаях тяжёлого НЯК, когда колоноскопия и ирригография противопоказаны • Укорочение толстой кишки • Отсутствие гаустрации
• Неровность слизистой оболочки • Расширение толстой кишки (токсический мегаколон) • Свободный газ под куполом диафрагмы при перфорации. Дифференциальный диагноз • Острая дизентерия • Болезнь Крона
• Туберкулёз кишечника • Диффузный семейный полипоз толстой кишки • Ишемический колит.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Следует избегать употребления сырых фруктов и овощей с целью механического щажения воспалённой слизистой оболочки ободочной кишки. У некоторых пациентов безмолочная диета позволяет снизить выраженность клинических проявлений, но при неэффективности от неё следует отказаться. Тактика ведения
• При внезапных обострениях показана разгрузка кишечника с внутривенным введением жидкостей в течение короткого периода времени. Полностью парентеральное питание позволяет обеспечить длительный отдых для кишечника.
• Салицилосульфаниламидные препараты эффективны при всех степенях тяжести заболевания, вызывая ремиссию и снижая частоту обострений.
• Сульфасалазин (салазосульфапиридин) по 0,5-1,0 г 4 р/сут до стихания клинических проявлений, затем по 1,5-2,0 г/сут длительно (до 2 лет) для профилактики рецидивов, или.
• Салазопиридазин по 0,5 г 4 р/сут в течение 3-4 нед или до клинического улучшения, затем по 0,5 г 2-3 р/сут в течение 2-3 нед, или.
• Салазодиметоксин по 0,5 г 4 р/сут в течение 3-4 нед, затем по 0,5 г 2-3 р/сут в течение 2-3 нед.
• Месалазин - 1,5 г/сут (до 3-4 г/сут не более 8-12 нед) внутрь в 3 приёма; для профилактики рецидивов - 1,5 г/сут при необходимости в течение нескольких лет. Препарат следует принимать после еды, запивая большим количеством воды. При левостороннем НЯК препарат можно применять ректально (свечи, клизма). Показан при недостаточной эффективности и плохой переносимости салазосульфапиридина.
• Глюкокортикоиды - при острых формах заболевания, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резидентных к
другим ЛС.
• При дистальных и левосторонних колитах - гидрокортизон по 100-250 мг 1-2 р/сут ректально капельно или в микроклизмах. При эффективности препарат следует вводить ежедневно в течение 1 нед, затем через день 1-2 нед, затем постепенно, в течение 1-3 нед, препарат отменяют.
• Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут, в крайне тяжёлых случаях - 1,5 мг/кг/сут. При остром приступе возможно назначение в/в по 240-360 мг/сут с последующим переходом на пероральным приём. Через 3-4 нед после достижения клинического улучшения дозу преднизолона постепенно снижают до 40-30 мг, затем можно присоединить сульфасалазин, в дальнейшем продолжают снижение до полной отмены.
• В качестве вспомогательного средства в сочетании с сульфасалазином или глюкокортикоидами - кромоглициевая кислота (налкром) в начальной дозе 200 мг 4 р/день за 15 мин до еды.
• При лёгких или умеренных проявлениях без признаков токсического мегаколона осторожно назначают закрепляющие (например, лоперамид 2 мг) или антихолинергические препараты. Однако применение средств, активно тормозящих перистальтику, может привести к развитию токсической дилатации толстой кишки.
• Иммунодепрессанты. например меркаптопурин, азатиоприн, метотрексат (25 мг в/м 2 р/нед), гидроксихлорохин.
• При угрозе развития анемии - препараты железа внутрь или парентерально; при массивных кровотечениях - гемо-трансфузии.
• При токсическом мегаколоне • Немедленная отмена закрепляющих и антихолинергических препаратов • Интенсивная
инфузионная терапия (0,9% р-р NaCl, калия хлорид, альбумин) • Кортикотропин 120ЕД/сут или гидрокортизон 300 мг/сут в/в капельно • Антибиотики (например, ампи-циллин 2 г или цефазолин 1 г в/в каждые 4-6 ч). Противопоказания • Сульфасалазин противопоказан при гиперчувствительности, печёночной или почечной недостаточности, болезнях крови, порфирии, недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, кормлении грудью • Месалазин противопоказан при гиперчувствительности к салицилатам, болезнях крови, печёночной недостаточности, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, детям до 2 лет, кормлении грудью.
Меры предосторожности • Побочные эффекты сульфасалазина: головная боль, тошнота, сыпь и агранулоцитоз, парадоксальное обострение НЯК • Побочные эффекты месалазина: гипертермия, брон-хоспазм, метгемоглобинемия • При применении гидрокортизона per rectum следует учесть возможность развития системных побочных эффектов.
Лекарственное взаимодействие • Сульфасалазин усиливает эффекты антикоагулянтов, противосудорожных и пероральных гипогли-кемических средств, а также побочные эффекты цитостатиков, имму-нодепрессантов, гепато- и нефротоксических средств • Месалазин усиливает эффекты антикоагулянтов, пероральных гипогликемических средств, спиронолактона, фуросемида, рифампицина, ульцерогенное действие глюкокортикоидов. Хирургическое лечение
• Показания
• Развитие осложнений • Токсический мегаколон при неэффективности интенсивной медикаментозной терапии в течение 24-72 ч • Перфорация • Обильное кровотечение при безуспешной консервативной терапии (редко) • Карцинома • Подозрение на карциному при стриктурах кишечника.
• Отсутствие эффекта от консервативной терапии, быстрое прогрессирование заболевания.
• Задержка роста у подростков, не корригируемая консервативным лечением.
• Дисплазия слизистой оболочки.
• Давность заболевания более 10 лет (повышенный риск возникновения рака).
• Различают следующие группы оперативных вмешательств • Паллиативные (операции отключения) - наложение двуствольной илео- или колостомы • Радикальные - сегментарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэктомия, колопроктэктомия • Восстановительно-реконструктивные -наложение подвздошно-прямокишечного или подвздошно-сигмовидного анастомоза конец в конец.
Осложнения • Острая токсическая дилатация (токсический мегаколон) ободочной кишки (до 6 см в диаметре) развивается в 3-5% случаев. Обусловлена, вероятно, тяжёлым воспалением с поражением мышечной оболочки ободочной кишки на большом протяжении и нарушением нервной регуляции функций кишечника. Определённая роль принадлежит неадекватному назначению холинолитиков и закрепляющих препаратов. Состояние обычно тяжёлое, с высокой лихорадкой, болью в животе, значительным лейкоцитозом, истощением, возможен летальный исход. Лечение - интенсивная медикаментозная терапия в течение 48-72 ч. Отсутствие ответа на проводимое лечение - показание к немедленной тотальной колонэктомии. Летальность составляет около 20% с более высоким уровнем среди больных старше 60 лет
• Массивные кровотечения. Основной симптом НЯК - выделение крови из прямой кишки (до 200-300 мл/сут). Массивным кровотечением считают кровопотерю не менее 300-500 мл/сут • Перфорация язв толстой кишки при НЯК возникает приблизительно в 3% случаев и часто приводит к смерти • Стриктуры при НЯК - 5-20% случаев • Рак толстой кишки. У больных с субтотальным или тотальным поражением ободочной кишки и продолжительностью заболевания более 10 лет повышен риск возникновения рака толстой кишки (через Шлет риск карциномы составляет 10% и может возрасти до 20% через 20 лет и до 40% через 25-30 лет) • Рак толстой кишки, возникающий на фоне НЯК, как правило, многоочаговый и агрессивный • У больных с НЯК давностью более 8-10 лет следует проводить ежегодные колоноскопические исследования с биопсией через каждые 10-20 см. При наличии дисплазии высокой степени необходимо рассмотреть возможность профилактической тотальной колонэктомии. Прогноз • У 10% пациентов не возникает повторных атак • Примерно у 10% пациентов вслед за быстро прогрессирующей первой атакой следует молниеносное развитие болезни • Повторные ремиссии и обострения возникают у 70-80% пациентов • Около 30% пациентов нуждаются в оперативном вмешательстве - колонэктомии • Смертность при первичной атаке заболевания составляет около 5% • При лёгких и среднетяжёлых формах заболевания в случае полноценного лечения прогноз благоприятный • При остром тяжёлом НЯК с развившимися осложнениями, раке ободочной кишки, продолжительности заболевания более 10 лет - прогноз неблагоприятный • Основные причины летальных исходов - перфорация толстой кишки с перитонитом, профузное кровотечение, послеоперационные осложнения, токсической мегаколон.
Синонимы • Колит язвенно-геморрагический неспецифический • Колит язвенный идиопатический • Колит язвенно-трофический • Проктоколит язвенный • Ректоколит язвенно-геморрагический • Ректоколит геморрагический гнойный
См. также Болезнь Крона, Диарея хроническая, Холангит первичный склерозирующий
Сокращение. НЯК - неспецифический язвенный колит МКБ К51 Язвенный колит
КОМА ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ НЕКЕТОАЦИДОТИЧЕСКАЯ
Гиперосмолярная некетоацидотическая кома - кома с гипергликемией, гипернатриемией, гиперхлоремией и азотемией, обусловленная резким повышением осмолярности плазмы крови без повышения содержания кетоновых тел на фоне резкой дегидратации организма. Возникает, как правило, при инсулиннезависимом сахарном диабете. Преобладающий возраст -старше 50 лет и ранний детский возраст. Факторы риска • Недостаточная компенсация сахарного диабета
• Интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией
• Длительный приём диуретиков и глюкокортикоидов • Проведение гемодиализа.
Патогенез • Дефицит инсулина обусловливает гипергликемию с последующей глюкозурией, осмотическим диурезом и полиурией, усиливающей предшествующую дегидратацию • Развивается гиповоле-мия с повышением секреции альдостерона, способствующим задержке натрия, гипокалиемии и повышению осмолярности крови
• Гиперосмолярность крови приводит к нарушению гемодинамики (артериальная гипотёнзия), олигурии и анурии • Повышается склонность к тромбообразованию (с возможным развитием ДВС) • Дегидратация головного мозга приводит к появлению неврологических симптомов (судороги, нистагм, гемипарезы) • Отсутствие кетоацидоза объясняют частично сохранённой продукцией эндогенного инсулина, достаточного для блокирования липолиза и кетогенеза, но недостаточного для снижения гипергликемии.
Клиническая картина определяется дегидратацией.
Диагностика • Гипергликемия (44-55 ммоль/л и более) и глюкозу-рия • Гипернатриемия • Гипокалиемия • Гиперхлоремия • Гиперазотемия • Повышение осмолярности плазмы выше 360 моем/кг.
Лечение • В течение первых 2ч • 0,45% р-р NaCl 2 л в/в с добавлением (при снижении уровня калия сыворотки) 8-15 мл 10% р-ра калия хлорида • Простой инсулин 20 ЕД в/в, затем по 5-8 ЕД каждый час в/в или в/т. При падении концентрации глюкозы в плазме крови до 200-300 мг% (11-12 ммоль/л) для предупреждения гипогликемии проводят вливание 5% р-ра глюкозы • Последующая терапия • Продолжение введения 0,45% р-ра NaCl со скоростью 1 л/ч до нормализации венозного давления или осмолярности крови • Продолжение инфу-зии калия хлорида при выраженной гипокалиемии • Продолжение введения инсулина в дозе 5-8 ЕД/ч в/и или в/в до нормализации содержания глюкозы крови.
Осложнения. Отёк мозга при избыточном введении 0,45% р-ра NaCl.
См. также Диабет сахарный, Диабет сахарный инсулинзависимый МКБ. Е10.0 Инсулинзависимый сахарный диабет с комой
КОМА МИКСЕДЕМАТОЗНАЯ
Микседематозная кома возникает при отсутствии лечения тяжёлого гипотиреоза. Это серьёзное осложнение может развиться постепенно (в течение нескольких лет) или быстро в ответ на провоцирующие факторы (например, инфекции и переохлаждение). Летальность составляет 50-75%. Патогенез обусловлен угнетением дыхательного центра, прогрессирующим снижением сердечного выброса, нарастающей гипоксией мозга и гипотермией в результате падения скорости основных метаболических процессов и утилизации кислорода. Гипокортицизм - важнейшее звено патогенеза, определяющее течение и прогноз комы.
Клиническая картина • Тяжёлое угнетение сознания • Выраженная гипотермия • Шок • Гиповентиляция лёгких в сочетании с накоплением жидкости в плевральной, перикардиаль-ной и брюшной полостях • Резкое снижение диуреза • Непроходимость кишечника.
Диагностика • Гипоксия • Гиперкапния • Гипогликемия • Гипонат-риемия • Гиперхолестеринемия • Увеличение Ht • Низкие уровни Т3, Т4 и высокий уровень ТТГ (быстрое проведение этих тестов не всегда возможно).
Лечение (неотложная терапия) • Левотироксин 0,5 мг в/в при обязательном назначении суточной поддерживающей дозы • Преднизолон 10-15 мг или гидрокортизон 25 мг в/в каждые 2-3 ч в сочетании с другими противошоковыми мероприятиями. Через 2-4 дня дозу постепенно начинают снижать.
Синоним. Кома гипотиреоидная
См. также Микседема
МКБ. Е03.5 Микседематозная кома
КОМА МОЛОЧНОКИСЛАЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ
Кома молочнокислая развивается вследствие накопления в крови и тканях избытка молочной кислоты. Наблюдают, как правило, у больных пожилого возраста с инсулиннезависимым сахарным диабетом на фоне почечной недостаточности и гипоксии.
Патогенез • Относительный дефицит инсулина приводит к ингибированию активности пируват дегидрогеназы с повышением количества пирувата и молочной кислоты • Гипоксия ведёт к анаэробному окислению глюкозы с образованием молочной кислоты.
Клиническая картина • Общая слабость • Боли в мышцах • Уменьшение диуреза вплоть до анурии • Дыхание типа Куссмауля без запаха ацетона изо рта • Нарушение гемоди-намики (артериальная гипотёнзия вплоть до коллапса и тахикардия).
Диагностика основана на определении повышенного уровня молочной кислоты, снижения рН, отсутствия кетоновых тел в крови и моче и незначительной гипергликемии.
Лечение • Для устранения ацидоза - натрия гидрокарбонат 2,5-3% р-р до 1-2 л/сут в/в капельно (под контролем рН крови) • Метиленовый синий 1% р-р 50-100 мл в/в • При артериальной гипотёнзии - 150-200 мг гидрокортизона в/в каждые 4ч • Большие дозы кокарбоксилазы • Гипербарическая оксигенация.
См. также Ацидоз метаболический, Диабет сахарный, Диабет сахарный инсулиннезависимый МКБ. Е11.0 Инсулиннезависимый сахарный диабет с комой
КОНТРАКТУРА ДЮПЮИТРЕНА
Контрактура Дюпюитрена - безболезненные утолщение и укорочение ладонной фасции вследствие пролиферации фиброзной ткани, приводящие к сгибательной деформации и утрате функции кисти. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол - мужской (10:1). Факторы риска • Хроническая травматизация • Невропатия плечевого сплетения • Редкие наследственные синдромы. Патоморфология • Фиброз и признаки воспаления выявляют в ладонной фасции и в примыкающих к ней влагалищах сухожилий сгибателей пальцев • Такие же изменения иногда находят в подошвенной фасции.
Клиническая картина • Изменения могут быть как одно-так и двусторонними. При одностороннем процессе чаще поражается правая кисть. Наиболее часто деформируется безымянный палец, затем мизинец, средний и указательный пальцы • В начале заболевания в ладонной фасции появляются маленькие безболезненные плотные узелки, объединяющиеся затем в продольный тяж. Тяж спаивается с кожей и окружающими тканями. Кожа становится складчатой, постепенно развиваются сгибательные контрактуры. Пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах до угла 100°, активное и пассивное разгибание пальцев невозможно. Узелки пальпируют под складками кожи или над суставами • В поздних стадиях заболевания пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах до угла 90°, в проксимальном - от тупого до прямого угла (нередко ногтевая фаланга прижимается к ладони), разгибание пальцев невозможно.
Сопутствующая патология • Болезнь Леддероуза - поражение подошвенной фасции • Болезнь Пейрони (171000, R) - поражение фасции полового члена.
Лечение • Консервативное лечение малоэффективно: назначают инъекции в ткани изменённых сухожильных влагалищ
гидрокортизона, лидазы, фонофорез с гидрокортизоном, грязевые аппликации, повязки с диметилсульфоксидом, инъекции стекловидного тела, алоэ; массаж, лечебную гимнастику, физиотерапию • Хирургическое лечение - методика зависит от стадии заболевания: подкожная фасциотомия, ограниченная фасциэктомия, радикальная фасциэктомия.
Синонимы • Дюпюитрёна синдром • Контрактура ладонного апоневроза МКБ. М72.0 Ладонный фасциальный фиброматоз (Дюпюитрёна)
КОНТРАКТУРА СУСТАВОВ
Контрактура суставов - стойкое ограничение подвижности в
суставе.
Классификация
• По происхождению: • Врождённая • Приобретённая.
• По этиологии: • Артрогенная - при патологии суставных поверхностей сочленяющихся костей, связок и капсулы сустава • Болевая (анталгическая) - рефлекторное ограничение движений в суставе при болезненности движений • Дерматогенная - при обширных Рубцовых изменениях кожи • Десмогенная - при Рубцовых изменениях соединительнотканных образований (фасций, апоневрозов и др.) • Миогенная - при укорочении мышц в результате травмы, воспалительных или дистрофических процессов • Неврогенная -при нарушениях иннервации • Паралитическая - при параличе мышцы или группы мышц • Послеампутационная контрактура - осложнение ампутации конечности в виде контрактуры ближайшего к культе сустава; развивается при неправильной технике операции или при погрешностях послеоперационного ведения • Профессиональная - контрактура при хронической травматизации или перенапряжении определённых групп мышц в связи с профессиональной деятельностью • Психогенная (истерическая) - неврогенная контрактура при истерии • Рефлекторная - контрактура при длительном раздражении нерва, приводящего к возникновению стойкого рефлекса в виде повышения тонуса мышцы или группы мышц • Рубцовая - контрактура при грубых Рубцовых изменениях тканей • Спастическая - контрактура при центральном параличе (парезе) • Сухожильная (тендогенная) - контрактура при укорочении сухожилия • Функционально-приспособительная (компенсаторная) - контрактура, развивающаяся для компенсации анатомического дефекта, например сгибательная контрактура суставов одной ноги при укорочении другой.
• По характеру: • Разгибательная - контрактура с ограничением сгибания в суставе • Сгибательная - контрактура с ограничением разгибания в суставе.
Лечение • Раннее и комплексное • Лечение основного заболевания • ЛФК, физиотерапия (электрофорез с лидазой, ронидазой, фонофорез с гидрокортизоном, динатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты), массаж • При артрогенных контрактурах - внутрисуставные гидравлические новокаиновые блокады • При безуспешности консервативного лечения - оперативное (артролиз, пластические операции и др.).
Профилактика -- пассивная и активная ранняя лечебная гимнастика при заболеваниях, приводящих к формированию контрактур.
См. также Контрактура Дюпюитрёна, Ожоги МКБ. М24.5 Контрактура сустава
КОНТРАЦЕПЦИЯ
Контрацепция - предохранение от зачатия. Всего лишь 6% женщин детородного возраста не используют методы контрацепции. Медицинские показания к применению контрацепции:
• Обеспечение интервала в 2-3 года между родами (при таком интервале материнская смертность снижается в 2 р, а перинатальная - в 4) • Обеспечение интервала после кесарева сечения продолжительностью 2 года, после внематочной беременности - 1 год • Частое проведение абортов • Возраст моложе 18 лет (только одна из 13 беременных этого возраста донашивает до срока и рожает) • Возраст старше 35 лет • Алкоголизм и наркомания • Злокачественные новообразования
• Экстрагенитальные заболевания, значительно усугубляющиеся во время беременности и родов.
Методы контрацепции • Ритмический метод (биологический) • Барьерные (механические) • Химические (спермициды) • Прерванное половое сношение • Внутриматочная контрацепция • Гормональная контрацепция.
Требования, предъявляемые к контрацептивам • Надёжность в применении • Отсутствие вредного влияния на организм • Простота, доступность, дешевизна.
РИТМИЧЕСКИЙ МЕТОД - воздержание от половых сношений в фертильный период или применение в этот период других методов контрацепции. Основное условие эффективности - регулярность менструального и овариального циклов. Фертильный период - период менструального цикла, в течение которого возможно оплодотворение. При расчёте фертильного периода необходимо учитывать следующие факторы:
• Оплодотворение яйцеклетки возможно в течение 24-48 ч после овуляции • Овуляция происходит за 14-15 дней до начала менструации • Способность сперматозоидов к оплодотворению в половых путях женщины сохраняется 7-8 дней. Варианты
• Календарный метод - вычисление сроков наступления и продолжительности фертильного периода исходя из продолжительности менструальных циклов за последние 8-12 мес. • Начало фертильного периода вычисляют, вычитая число 18 из длительности самого короткого цикла (например, за 12 мес самый короткий цикл имел продолжительность 26 дней, поэтому начало фертильного периода приходится на 8 день цикла). Конец фертильного периода - вычитают число 11 из продолжительности самого длинного цикла (например, за 12 мес самый длинный цикл имел продолжительность 30 дней, поэтому конец фертильного периода наступает на 19 день цикла).
• Недостатки метода - низкий контрацептивный эффект (вариабельность индивидуальных сроков овуляции), неприемлемость для женщин с нерегулярным циклом.
• Температурный метод - определение сроков фертильного периода путём определения базальной температуры.
• Базальная температура - температура тела в состоянии полного покоя, измеренная сразу после пробуждения до начала повседневной активной деятельности, включая приём пищи
(измеряют в прямой кишке). Базальную температуру определяют ежедневно и результаты заносят в график. Обязательное условие - измерение необходимо проводить одним и тем же термометром.
• В первую половину цикла базальная температура - ниже 37 °С. За 12-24 ч до овуляции базальная температура снижается на 0,1-0,2 °С (предовуляторный спад температуры), а после овуляции повышается на 0,2-0,5 "С (чаще до 37 °С и выше). На этом уровне температура держится всю вторую половину цикла вплоть до начала менструации.
• Определение сроков фертильного периода. Фертильный период наступает за 6 дней до предовуляторного спада (день максимального риска зачатия) и длится ещё 3 дня после него.
• Недостатки метода - низкий контрацептивный эффект (вариабельность индивидуальных сроков овуляции), неприемлемость для женщин с нерегулярным циклом, необходимость ежедневного измерения базальной температуры, трудности интерпретации данных измерения базальной температуры.
• Цервикальный метод - определение фертильного периода на основании изменения характера шеечной слизи под влиянием эстрогенов.
• В предовуляторный период шеечная слизь становится прозрачной, тягучей, светлой (напоминает сырой яичный белок), количество её увеличено, что проявляется ощущением влажности преддверия влагалища и появлением слизистых выделений. Овуляция происходит через 24 ч после исчезновения повышенного слизеобразования.
• Фертильный период продолжается ещё в течение 4 дней с момента исчезновения признаков повышенного слизеотделения.
• Рекомендации пациенткам • Ежедневное определение качества и количества шеечной слизи (слизистые выделения из влагалища, влажность преддверия) • От половых контактов следует воздерживаться в течение 4 дней после исчезновения признаков повышенного отделения слизи.
• Недостатки - низкий контрацептивный эффект (вариабельность индивидуальных сроков овуляции), неприемлемость для женщин с нерегулярным циклом, индивидуальность изменений характеристик шеечной слизи, невозможность применения метода при церви-ците и кольпите.
• Мультикомпонентный метод подразумевает комплексную оценку времени начала и продолжительности фертильного периода.
Противопоказания - нерегулярный менструальный цикл. Преимущество - нет необходимости применять механические средства или химические вещества.
БАРЬЕРНЫЕ МЕТОДЫ КОНТРАЦЕПЦИИ
Основное преимущество - предотвращение не только зачатия, но и заражения заболеваниями, передающимися половым путём (в т.ч. ВПГ, вирусом папилломы человека, хлами-диями, способствующими развитию онкологических заболеваний). Различают следующие типы барьерных контрацептивов: мужские (презервативы) и женские (диафрагмы, колпачки, контрацептивные губки).
Презервативы эффективны при использовании их во время каждого полового акта. Обязательное условие - однократное применение.
• Латексные презервативы не пропускают воздух, воду и микроорганизмы, поэтому предотвращают распространение за-
болеваний, передающихся половым путём. Презервативы, изготовленные из других материалов, такой способностью не обладают.
• Рекомендации к применению • Необходимо проверить срок годности и знак качества • Презерватив необходимо надевать на половой член в состоянии эрекции, на конце следует оставить 1-1,5 см свободного пространства • Для дополнительного смазывания нельзя применять вазелин, масло, значительно влияющие на барьерный эффект презерватива • После эякуляции необходимо проверить целостность презерватива и в случае его разрыва провести спринцевание и ввести во влагалище спермицидный крем, мазь, губку или принять пероральные контрацептивы по схеме аварийной контрацепции (см. ниже).
• Контрацептивный эффект - 12,5-20 беременностей на 100 женщин в год.
• Показания к применению (следует учитывать низкий контрацептивный эффект презервативов) • Предупреждение заболеваний, передающихся половым путём • Снижение риска наступления беременности в позднем репродуктивном возрасте или при редких половых контактах • Перерывы в применении других методов контрацепции (ВМС или пероральные контрацептивы) • Предупреждение преждевременной эякуляции • Предупреждение иммунологического бесплодия и аллергии на компоненты спермы.
• Противопоказания - аллергические реакции, нарушение эрекции.
• Существенный недостаток - снижение интенсивности ощущений
во время полового акта.
Диафрагмы - куполообразные полусферы, изготовленные из резины или латекса, с пружинящим ободком диаметром от 50 до 95 мм. Диафрагму помещают между задней поверхностью лобкового сочленения и задним сводом влагалища; она покрывает переднюю стенку влагалища и шейку матки.
• Физический барьер для сперматозоидов. Достаточной эффективности достигают сочетанием со спермицидными кремами и гелями, препятствующими нейтрализации кислой среды влагалища шеечной слизью (кислая среда влагалища неблагоприятна для сперматозоидов).
• Показания: контрацепция, у женщин со сниженным риском наступления беременности (редкие половые контакты или поздний репродуктивный возраст); комбинация с ритмическим методом контрацепции; временный перерыв в использовании ВМС или пероральных контрацептивов.
• Противопоказания: аллергия на материалы диафрагмы, эндоцервицит, эрозия шейки матки, подозрение на злокачественные новообразования, вагиниты, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, синдром токсического шока в анамнезе (развивается при использовании диафрагм в 10 случаев из 100000), аномалии развития влагалища.
• Недостатки: низкий контрацептивный эффект (4,0-19.0 случаев на 100 женщин в год), необходимость одновременного применения спер-мицидов, необходимость манипуляций во влагалище непосредственно перед половым контактом. Эффективность зависит от того, остаётся ли диафрагма на месте в течение 6 ч после полового акта, а также от дополнительного введения спермицида при повторном половом акте.
Шеечные колпачки - колпачки, предназначенные для закрытия шейки матки, имеющие форму широкого напёрстка размерами до 31 мм. Существует несколько типов шеечных колпачков. Колпачки изготовлены из резины.
• В зависимости от вида колпачка, его необходимо вводить на весь менструальный цикл, за исключением менструального периода (врачебная процедура), или на 36-48 ч (период половых контактов - процедуру проводит сама женщина).
• Техника использования колпачка, оставляемого на 36-48 ч: купол колпачка наполняют спермицидным средством, вводят во влагалище в сложенном состоянии и прижимают к шейке матки для создания отрицательного давления. Колпачок вводят за 30 мин до полового сношения и оставляют во влагалище на 6-8 ч (максимальный срок - 36-48 ч). Извлечение колпачка: следует надавить на ободок колпачка и нарушить герметичность его прилегания, после чего извлечь пальцем. После извлечения колпачок моют с мылом, вытирают и замачивают в р-ре хлорной извести (профилактика заболеваний, передающихся половым путём).
• Недостатки: малая контрацептивная эффективность (16-17 беременностей на 100 женщин в год), необходимость манипуляций во влагалище незадолго до полового сношения, необходимость одновременного применения спермицидов. Иногда возникают эрозии на слизистой оболочке шейки матки, возможны обнаружение атипических клеток, рецидивы воспалительных заболеваний половых органов.
• Показания: контрацепция у женщин со сниженным риском наступления беременности (редкие половые контакты или поздний репродуктивный возраст); комбинация с ритмическим методом контрацепции; временный перерыв в использовании ВМС или пероралыных контрацептивов.
• Противопоказания: наличие медицинских противопоказаний к беременности; анатомические особенности строения шейки матки, затрудняющие введение колпачка; наличие атипических клеток в мазках с шейки матки; синдром токсического шока в анамнезе; цервицит; рецидивирующее воспаление мочеполовых путей. Контрацептивные губки. Препятствуют проникновению сперматозоидов в канал шейки матки и выделяют спермицид-ное вещество. Наиболее часто губки изготовлены из полиуре-тана, пропитанного 1 г ноноксинола-9.
• Техника введения. Непосредственно перед применением следует смочить губку небольшим количеством воды и в положении лёжа ввести во влагалище. При правильном введении губка полностью прикрывает шейку матки. Губку необходимо оставить во влагалище на 6-8 ч после полового сношения, после чего её извлекают путём потягивания за специальную петлю.
• Показания: контрацепция у женщин со сниженным риском наступления беременности (редкие половые контакты или поздний репродуктивный возраст); комбинация с ритмическим методом контрацепции; временный перерыв в использовании ВМС или перораль-ных контрацептивов.
• Противопоказания: наличие медицинских противопоказаний к беременности, аллергические реакции на компоненты губки, синдром токсического шока в анамнезе, роды или самопроизвольный аборт не более 2 нед назад, кольпит, цервицит.
• Недостатки: относительно низкий контрацептивный эффект (частота наступления беременности - 14-25 случаев на 100 женщин в год), необходимость манипуляций во влагалище непосредственно перед половым сношением.
ХИМИЧЕСКИЙ МЕТОД КОНТРАЦЕПЦИИ
Спермициды - кремы, гели, аэрозольные пены, а также пенные и непенные суппозитории, имеющие в составе активный компонент, инактивирующий сперматозоиды в течение нескольких секунд (максимально - 2 мин). Обычно используют
вместе с другими противозачаточными средствами, например диафрагмами, контрацептивными губками и презервативами. 3% женщин применяют только спермициды.
• В качестве активного ингредиента используют 2 типа веществ • Сурфактанты (например, ноноксинол-9) • Ингибиторы активных ферментов.
• Активные ингредиенты уничтожают сперматозоиды, снижают их подвижность или инактивируют ферменты, необходимые для проникновения сперматозоида в яйцеклетку. Часть сперматозоидов, проникающих в шеечную слизь после воздействия спермицида, имеет сниженную фертильную способность.
• Рекомендации к применению • Необходимо сочетать с методами барьерной .контрацепции • Следует повторно вводить спермицид при каждом половом сношении • После полового акта с применением спермицида нельзя проводить спринцевание в течение 6-8 ч • После употребления аппликатор следует промыть водой.
• Показания: контрацепция у женщин со сниженным риском наступления беременности (редкие половые контакты или поздний репродуктивный возраст); комбинация с ритмическим методом контрацепции; временный перерыв в использовании ВМС или перораль-ных контрацептивов.
• Недостатки: относительно низкий контрацептивный эффект (частота беременности составляет 25-30 случаев на 100 женщин в год), возможность тератогенного воздействия на плод при уже наступившей беременности.
• Преимущества. Предохраняет от заболеваний, передающихся половым путём, воспаления органов таза, особенно при сочетании с барьерными методами контрацепции. Установлено, что ноноксинол-9 инактивирует также гонококки, вирус генитального герпеса, трихо-монады, бледную трепонему и даже ВИЧ.
ПРЕРВАННОЕ ПОЛОВОЕ СНОШЕНИЕ (coitus interruptus).
Обычный половой акт завершается эякуляцией вне половых путей женщины. Метод имеет много недостатков • Низкий контрацептивный эффект (15-30 беременностей на 100 женщин в год) • 60% женщин не испытывают оргазма • При длительном применении возможно развитие застойных явлений в малом тазу, фригидности, дисфункции яичников • У мужчин длительное применение способно обусловить неврастению, снижение потенции, гипертрофию предстательной железы.
ВНУТРИМАТОЧНЫЕ СРЕДСТВА
Преимущества • Высокая эффективность - частота наступления беременности при использовании внутриматочных средств (ВМС) составляет 2-3 случая на 100 женщин в год • Отсутствие сопутствующего системного действия на обмен веществ • Для длительного применения достаточно однократной процедуры (введение ВМС) • Отсутствие тератогенного действия • Обратимость контрацептивного воздействия • Устранение психологического дискомфорта, связанного с необходимостью заботиться о предотвращении нежелательной беременности перед каждым половым сношением. Недостатки • Большое количество противопоказаний • Высокий риск развития воспалительных процессов матки и её придатков • Увеличение кровопотери при менструациях • Высокий риск перфорации матки. Механизм действия
• Инертные (немедикаментозные) ВМС - действие связано с местной асептической воспалительной реакцией, вызванной присутствием в матке инородного тела.
• Сокращения миометрия, усиление перистальтики маточных труб - оплодотворённая яйцеклетка быстрее проходит по
фаллопиевым трубам и попадает в полость матки раньше, чем возникают условия для её имплантации. • Воспаление эндометрия (не всегда), также препятствующее имплантации. Добавление меди усиливает воспалительную реакцию.
• После удаления как покрытых, так и не покрытых медью ВМС воспалительная реакция быстро исчезает, вслед за чем восстанавливается способность к оплодотворению. • Сперматотоксическое и овотоксическое действие ионов меди. • Медикаментозные ВМС с прогестероном проявляют своё контрацептивное действие локально в эндометрии и шейке матки - эндометрий не претерпевает изменений, необходимых для имплантации, изменения шеечной слизи затрудняют проникновение спермы.
Типы • Медь-содержащие средства следует заменять каждые 6 лет вследствие постепенного растворения меди • ТСи-380А: срок применения - 5 лет • TCu-220, TCu-220B - 3 года • TCu-200Ag - 3 года • TCu-380Ag - 4 года • Multiload Си 375 - 5 лет • Гестагенсодержащие ВМС Т-образной формы следует заменять каждый год; запас прогестерона истощается через 12 мес (Progestasert-T, Levonorgestrel-20). Методика введения ВМС • Возможно в любой день менструального цикла • Перед введением необходимо тщательно собрать анамнез, провести влагалищное исследование, оценить степень чистоты отделяемого влагалища, канала шейки матки и уретры • При введении ВМС недопустимо чрезмерное давление с применением силы • Введение ВМС должен осуществлять только специалист при наличии соответствующего оснащения.
Техника извлечения ВМС. Шейку матки и влагалище обрабатывают раствором антисептика, нити ВМС захватывают корнцангом или пинцетом. Осторожно и медленно извлекают. При появлении сопротивления необходимо провести зондирование полости матки, расширение цервикального канала, после чего следует снова потянуть за нити ВМС. При неэффективности вышеуказанных мероприятий необходимо удаление ВМС с помощью диагностического выскабливания полости матки в стационарных условиях.
Показания. ВМС считают оптимальным методом контрацепции для рожавших женщин, имеющих одного полового партнёра. Противопоказания • Абсолютные • Беременность • Острые и подострые воспалительные процессы наружных и внутренних половых органов • Отсутствие в анамнезе родов • Подростковый возраст • Относительные: аномалии развития половой системы, фибромиома матки, эндометриоз, инфантильная матка (длина полости матки менее 6 см), деформация шейки матки, эрозия шейки матки, подозрение на гиперпластический процесс эндометрия, нарушения менструального цикла, рецидивирующие воспалительные процессы матки и её придатков, заболевания крови (в т.ч. анемия), экстрагенитальные заболевания (подострый эндокардит, сахарный диабет, хронические воспалительные экстрагенитальные заболевания с частыми обострениями), аллергия на медь, внематочная беременность в анамнезе, наличие более одного полового партнёра, частые половые контакты (более 5 р/нед), стеноз канала шейки матки.
Рекомендации пациенткам • Половую жизнь следует возобновлять только после первого осмотра, проводимого через 3-5 дней после введения ВМС • Последующие осмотры необходимо проводить каждые 3-6 мес • После окончания менструации следует проверять положение нитей ВМС (процедуру
проводит женщина) • Ситуации, требующие обращения к врачу: • Отсутствие нитей ВМС при проверке после окончания менструации • Повышение температуры тела, появление болей в низу живота, патологических выделений из половых путей, изменение характера или задержка менструации. Осложнения
• Нарушения менструального цикла - основная причина удаления ВМС • Гиперполименорея (3,7-9,6%) - для коррекции рекомендуют приём ингибиторов синтеза простагландинов в течение первых 3 менструаций • Ациклические маточные кровотечения (5-15%) - при исключении других патологических процессов назначают кровоостанавливающие средства или комбинированные пероральные контрацептивные средства в течение 1-3 циклов • Если кровотечение продолжается, ВМС необходимо удалить.
• Перфорация дна матки • Первичное прободение при введении возникает примерно в 1 случае на 1000 введений • Прободение дна матки необходимо исключить, если при осмотре врач не обнаруживает контрольных нитей в шейке матки, а женщина не заметила выпадения ВМС • Может произойти вращение ВМС и втягивание нити в полость матки • Если ВМС обнаруживают вне матки, его необходимо удалить во избежание возможных осложнений (например, спаек и непроходимости кишечника).
• Инфицирование.
• Частота инфицирования органов таза наиболее высока в течение первых 2 нед. Факторы, повышающие риск инфицирования: • Воспалительные заболевания органов таза в анамнезе • Отсутствие в акушерском анамнезе родов • Возраст менее 25 лет • Большое количество половых партнёров.
• Частота сальпингита у пользующихся ВМС в 3 раза выше по сравнению с теми, кто применяет диафрагмы или пероральные контрацептивы. Особенно высок риск у нерожавших женщин моложе 25 лет.
• Лечение • Удаление ВМС • Антибиотикотерапия <> Односторонний тубоовариальный абсцесс, иногда возникающий у женщин с ВМС, можно удалить без общей санации органов малого таза. Такой абсцесс развивается только после применения ВМС.
• Экспульсия (самопроизвольное выпадение ВМС из полости матки) - 2-16%. При повторной экспульсии ВМС следует прибегнуть к иному методу контрацепции.
• Беременность (1-1,8%).
• Боли (3,6%) - причинами могут быть экспульсия ВМС, воспалительные процессы, самопроизвольный аборт, повышенная секреция простагландинов, эктопическая беременность. Осложнения, возникающие при развитии беременности • Самопроизвольный аборт - около 50% случаев при наличии ВМС. При наступившей беременности рекомендуют удаление ВМС во избежание инфицирования. При удалении ВМС на раннем сроке беременности частота самопроизвольных абортов составляет приблизительно 20-30% • Внематочная беременность - вероятность составляет от 3 до 7% по сравнению с 1-2% у женщин без ВМС • Недоношенность -преждевременные роды в 12-15% всех беременностей, закончившихся рождением живого ребёнка. Преждевременность родов, возможно, связана с вызванным ВМС раздражением миометрия в III триместре беременности.
ГОРМОНАЛЬНАЯ КОНТРАЦЕПЦИЯ Гормоны с целью контрацепции начали применять с конца 50 гг. В настоящее время гормональным методом контрацепции пользуются более 120 млн женщин.
Гормональная контрацепция и новообразования. Нет статистически достоверных данных о связи между применением пероральных контрацептивов и развитием новообразований молочной железы, шейки матки, эндометрия или яичников.
• Молочная железа • Прогестины противодействуют стимулирующему влиянию эстрогенов на ткань молочной железы • Доброкачественные заболевания молочной железы реже возникают у женщин, применяющих пероральные контрацептивы • Заболеваемость раком молочной железы не меняется на протяжении последних 15-20 лет, несмотря на широкое использование пероральных контрацептивов.
• Пероральные контрацептивы не влияют на частоту возникновения карциномы шейки матки, однако они не препятствуют проникновению потенциально канцерогенных факторов, например вирусов папилломы человека и простого герпеса.
• Эндометрий • Прогестины конкурируют с эстрогенами за места связывания в клетках эндометрия • Прогестины уменьшают стимулирующее действие эстрогенов и препятствуют переходу нормальной пролиферации эндометрия в гиперплазию • Подавляющее действие прогестинов на эндометрий обусловило их применение в качестве терапевтического средства при лечении некоторых случаев аденоматозной гиперплазии.
• Яичники • Функциональные кисты возникают реже при приёме пероральных контрацептивов • Снижение заболеваемости раком яичников предполагают, но не считают доказанным.
Классификация • Комбинированные эстроген-гестагенные препараты (одно- и многофазные) • Мини-пили (прогестагены) • Инъекционные (пролонгированные) гормональные контрацептивы • Подкожные имплантаты. Комбинированные эстроген-протестагенные препараты
• В состав входят эстрогенный комполент (чаще всего этини-лэстрадиол, реже - местранол) и прогестагенный компонент. Препараты различных поколений содержат разные по химической структуре прогестагены (оптимальны препараты третьего поколения). Наиболее оптимальным для контрацептивного эффекта считают содержание эстрогенового компонента 30-35 мкг, прогестагенового - 50-150 мкг. Препараты с более высоким содержанием следует применять при лечении различных гинекологических заболеваний.
• Механизм контрацептивного действия • Подавление овуляции - эстрогены и прогестагены подавляют синтез гонадотропинов и предотвращают овуляцию • Шеечная слизь становится густой и вязкой, что препятствует продвижению сперматозоидов по шеечному каналу • Эндометрий под действием прогестагенов не претерпевает изменений, необходимых для имплантации оплодотворённой яйцеклетки.
• Классификация и режим приёма
• Монофазные • Доза гормонов в каждой таблетке назависи-мо от дня менструального цикла постоянна. Количество таблеток в упаковке - 21 • Препараты: Демулен, Диане-35, Минизистон, Ригевидон, Силест, Фемоден, Марвелон • Режим приёма: принимать необходимо с первого дня менструального цикла (день начала менструации) в течение 21 дня, затем делают перерыв на 7 дней • Если приём препарата начинают с 5 дня цикла, то в течение 7 дней необходимо применение дополнительных методов контрацепции (например, барьерных).
• Многофазные • Концентрация эстрогена постоянна, а содержание прогестерона увеличивается в 2 или в 3 раза (соответственно двух- и трёхфазные препараты) • Препараты: двухфазный - Антеовин (принимают с 5 дня менструального цикла в течение 21 дня с 7-дневным интервалом), трёхфазные - Трирегол, Тризистон, Триквилар, Триновум, Тринордиол 21, Синфазе - с 1 дня менструального цикла в течение 21 дня с 7-дневным интервалом (необходимо предупредить пациентку, что первая менструация при приёме препарата наступит на 23-24 день) • Некоторые фирмы выпускают упаковки из 28 таблеток - 21 таблетка содержат гормональные вещества, оставшиеся 7 - плацебо (иногда содержат препараты железа).
Примечание. Наиболее оптимальны для контрацепции трёхфазные препараты и монофазные, содержащие прогестагены третьего поколения (Марвелон, Мерсилон, Силест).
• Контрацептивная эффективность - 0-1 беременность на 100 женщин в год.
• Показания • Необходимость надёжной контрацепции • Необходимость контрацепции молодым нерожавшим женщинам (подросткам не рекомендуют многофазные препараты, оптимальными для этой возрастной группы считают монофазные препараты, содержащие прогестагены третьего поколения) • Обеспечение соответствующего интервала между родами • Контрацепция при наличии в семейном анамнезе рака яичников • Терапевтические показания (нарушения менструальной функции, альгоменорея, предменструальный синдром, функциональные кисты яичников, климактерический синдром, постгеморрагическая анемия, разрешение воспалительных процессов матки и её придатков, реабилитация после эктопической беременности, розовые угри, жирная себорея, гирсутизм).
Примечание. При использовании гормональных контрацептивов необходимо исключить активное курение (более 10-12 сигарет/сут).
• Противопоказания
• Абсолютные: беременность, тромбоэмболические заболевания, поражение сосудов головного мозга, злокачественные опухоли половых органов или молочных желез, тяжёлые нарушения функций печени, цирроз. Перечисленную соматическую патологию считают абсолютным противопоказанием даже при наличии её в анамнезе.
• Относительные: тяжёлый токсикоз второй половины беременности, идиопатическая желтуха в анамнезе, герпес беременных, тяжёлая депрессия, психозы, бронхиальная астма, артериальная гипертёнзия тяжёлой степени (выше 160/100 мм рт.ст.), серповидно-клеточная анемия, тяжёлое течение сахарного диабета, ревматическая болезнь сердца, отосклероз, гиперлипидемия, тяжёлые заболевания почек, варикозное расширение вен и тромбофлебит, калькулёзный холецистит, пузырный занос (до исчезновения хорионическо-го гонадотропина в крови), кровотечения из половых путей неясной этиологии, гиперпролактинемия, ожирение III-IV
степеней, активное курение (более 10-12 сигарет/сут), особенно в возрасте старше 35 лет.
• Побочные эффекты
• Этроген- и гестагензависимые. Вид побочных эффектов зависит от содержания в конкретном препарате эстрогенов и гестагенов, а также от индивидуальной чувствительности к ним • Эстрогензависимые: тошнота, увеличение чувствительности кожи молочных желез и/или их увеличение; задержка жидкости, обусловливающая циклическую прибавку массы тела; усиление влагалищной секреции; эктопия цилиндрического эпителия шейки матки; головные боли; головокружение; раздражительность; судороги в икроножных мышцах; хлоазма; артериальная гипертёнзия; тромбофлебит • Гестагензависимые (андрогензависимые): повышение аппетита и увеличение массы тела, депрессия, повышенная утомляемость, понижение полового влечения, розовые угри, повышение активности сальных желез кожи, нейродермит, зуд, сыпь, головные боли, уменьшение продолжительности менструаций и снижение количества выделяемой крови, приливы, сухость во влагалище, кандидозный кольпит, холес-татическая желтуха.
• Ранние и поздние • Ранние: тошнота, головокружение, увеличение и болезненность молочных желез, межменструальные кровянистые выделения, боли в животе. Возникают, как правило, в первые 3 мес применения препаратов и проходят без лечения • Поздние: утомляемость, раздражительность, депрессия, увеличение массы тела, снижение полового влечения, нарушения зрения, задержка менструально-подобной реакции. Возникают через 3-6 мес от начала приёма препарата.
• Осложнения
• Тромбоэмболия. Эстрогены вызывают увеличение концентрации ряда факторов свёртывания плазмы крови, особенно фактора VII, предположительно за счёт действия на печень. Содержание антитромбина III падает в течение первых 10 дней после начала применения пероральных контрацептивов. Вероятность тромбоза как поверхностных, так и глубоких вен при употреблении пероральных контрацептивов повышена.
• Заболевания ССС. У женщин, принимающих пероральные контрацептивы, отмечают более высокие показатели смертности от сердечно-сосудистых или цереброваскулярных заболеваний (в 4 р). Наиболее частая причина - ИМ. Частота развития не зависит от длительности использования пероральных контрацептивов • Заболеваемость и смертность от сердечно-сосудистых заболеваний, обусловленные приёмом пероральных контрацептивов, значительно ниже при использовании препаратов, содержащих менее 50 мкг эстрогенов • Курящие женщины старше 35 лет подвержены наибольшему риску.
• Артериальная гипертёнзия - необходимо периодическое измерение АД, особенно при смене препарата или в тех случаях, когда женщина впервые начала применять пероральные контрацептивы • При использовании пероральных контрацептивов отмечают повышение содержания ангиотензиногена, активности ренина плазмы и уровня ангиотензина. Наблюдают увеличение секреции альдостерона и задержку натрия почками • Развитие артериальной гипертензии, по-видимому, связано с длительностью применения пероральных контрацептивов; её регистрируют примерно у 5% женщин через 5 лет после начала применения пероральных противозачаточных средств -с- Почти у всех женщин с артериальной гипертёнзией, обусловленной применением пероральных контрацептивов, АД возвращается к норме после прекращения их приёма.
• Аменорея, обусловленная прекращением приёма таблеток, возникает в 0,2-3,1% случаев и не зависит от длительности применения пероральных контрацептивов • У 35-56% женщин с аменореей, возникшей после прекращения приёма пероральных контрацептивов, и раньше были нарушения менструального цикла • При аменорее в любом случае необходимо исключить аденому гипофиза. При аменорее, связанной с прекращением приёма контрацептивов, необходимо проверить содержание пролактина в сыворотке крови.
• Опухоли печени - гепатоцеллюлярная аденома. Риск появления увеличивается при использовании пероральных контрацептивов в течение 5 лет и более. Опухоль возникает с частотой 3 случая на 100 000 женщин в год.
• Недостатки • Необходимость ежедневного приёма препарата • Высокий риск заражения заболеваниями, передающимися половым путём • Возможность развития побочных эффектов и осложнений. При содержании эстрогенов менее 30 мкг и использовании прогестагенов третьего поколения риск побочных эффектов и осложнений минимален.
• Ведение пациенток
• Строгий контроль за наличием противопоказаний.
• Гинекологическое обследование 1 р/год (кольпоскопия, цитологическое исследование).
• Трансвагинальное УЗИ либо 1 р/год, либо при нарушениях менструальной функции (межменструальные кровотечения спустя 3 мес после начала приёма препарата, ложная аменорея).
• Осмотр молочных желез 1-2 р/год.
• Измерение АД. При повышении диастолического АД до 90 мм рт.ст. и выше показано прекращение приёма пероральных контрацептивов.
• Регулярное клинико-лабораторное обследование пациенток с отягощённой наследственностью, невыраженными нарушениями функций печени и почек.
• Ведение пациенток с развившимися побочными эффектами.
• Увеличение массы тела - препараты с низкой андрогенной активностью, диета, физические упражнения; циклическая прибавка тела - препараты с низким содержанием гормонов или их отмена.
• Нарушения зрения (чаще возникают при ношении контактных линз) - отмена пероральных контрацептивов, временный отказ от использования контактных линз, консультации офтальмолога и невропатолога.
• Депрессия - отмена пероральных контрацептивов, назначение витамина В6 (20 мг/сут), антидепрессантов (при необходимости), консультация психиатра.
• Скудные кровянистые выделения из половых путей. - При появлении в первые 3 цикла от начала приёма препаратов необходимости в лечении нет.
- После 3 первых циклов: если выделения появляются в первой фазе или в середине цикла, то необходимо подобрать препарат, содержащий большую дозу эстрогенов; если выделения появляются во второй фазе, то помимо препарата, содержащего большую дозу эстрогенов, в следующем цикле необходим приём препарата, содержащего большую дозу гестагенов.
- Неэффективность указанных мероприятий может быть обусловлена ошибками в приёме препаратов или какой-либо органической патологией.
• Задержка менструальноподобной реакции (необходимо в первую очередь предполагать наличие беременности, особенно при несоблюдении правил приёма препарата).
• Оптимальная длительность гормональной контрацепции составляет от 12 мес до нескольких лет по данным разных авторов.
• Рекомендации пациенткам
• Строго соблюдать режим приёма препарата и 7-дневный интервал. Препарат необходимо принимать в одно и то же время дня (утром или вечером), запивая молоком для предупреждения тошноты или водой.
• Если таблетка не была принята вовремя, необходимо принять её как можно быстрее (в течение 12 ч). В течение 14 дней после пропуска приёма контрацепцию считают ненадёжной, что требует применения дополнительных методов контрацепции.
• Если менструальноподобная реакция не наступила вовремя, следует продолжить приём препарата и обратиться к врачу.
• Сочетание пероральных контрацептивов и антибиотиков широкого спектра действия, антигистаминных препаратов, противосудорожных, аналгезирующих средств, нитрофура-нов, барбитуратов приводит к снижению контрацептивного эффекта. Рекомендуют применять другие методы контрацепции до очередной менструальноподобной реакции.
• После прекращения приёма препарата беременность может развиться уже в первом цикле (rebound-эффект).
• Необходимо прекратить приём пероральных контрацептивов за 6 нед до планового хирургического вмешательства.
4 При желании иметь ребёнка следует прекратить приём пероральных противозачаточных средств и в течение 3 мес применять другой метод контрацепции (лучше всего барьерный).
• Замену одного перорального контрацептива на другой, с меньшим содержанием гормонов, осуществляют приёмом нового препарата на следующий день после приёма последней таблетки предыдущего; при замене монофазного препарата на многофазный возможно возникновение более обильной и болезненной менструации.
• Если после приёма очередной таблетки препарата по каким-либо причинам возникла рвота в течение 3 ч, то необходим приём ещё одной таблетки; при диарее в течение нескольких дней рекомендовано применение дополнительных методов контрацепции до очередной менструальноподобной реакции.
• Приём препарата следует прекратить при: • внезапном приступе сильной головной боли • приступе мигрени • болях за грудиной • нарушении зрения • затруднении дыхания • желтухе • повышении АД более 160/100 мм рт.ст.
• Скудные межменструальные выделения в первые месяцы приёма препарата - необходимо принять дополнительную
таблетку из запасной упаковки (при многофазных препаратах необходимо принять таблетку, предназначенную для того же дня), затем обычный режим приёма препарата. Посткоитальная контрацепция
• Посткоитальные препараты (например, Постинор) ВОЗ к употреблению не рекомендует, т.к. при большой частоте побочных эффектов (в 40% случаев возникают нарушения менструального цикла) они не оказывают высокого контрацептивного эффекта.
• Для контрацепции в случае неприкрытого полового акта (изнасилование, разрыв презерватива) применяют т.н. аварийную контрацепцию (высокая контрацептивная эффективность). В первые 72 ч после неприкрытого полового акта принимают 2-3 таблетки монофазного перорального контрацептива (суммарная доза эстрогенов - не менее 100 мкг), через 12 ч приём повторяют в такой же дозе. Обычно через 2 сут появляются кровянистые выделения. Методику аварийной контрацепции не рекомендуют применять более 1 р/ год. В качестве альтернативного варианта возможен приём этинилэстрадиола по 5 мг в течение 5 дней.
• Даназол в таблетках по 400 мг 3 раза с интервалом 12 ч.
• Введение ВМС в течение 5 дней после полового акта.
• После полового акта, близкого по времени к овуляции, возможен приём утренней посткоиталъной таблетки (если не применяли другие методы контрацепции) • Препарат необходимо принять не позже 72 ч после полового акта; предпочтительно в течение 24 ч • Глюкокортикоиды, принятые в большой дозе сразу после овуляции, изменяют состояние эндометрия, предотвращая имплантацию яйцеклетки.
• Из-за возможного тератогенного действия гормонов в случае неудачной посткоитальной контрацепции и возникновения беременности рекомендован медицинский аборт.
Мини-пили содержат микродозы прогестагенов.
• Препараты: Континуин, Микронор, Оврет, Экслютон, Фемулен.
• Препарат применяют в непрерывном режиме, начиная с 1 дня менструального цикла.
• Контрацептивная эффективность - 0,3-9,6 беременностей на 100 женщин в год.
• Рекомендации пациенткам.
• В течение первых 7 дней необходимо применение дополнительных методов контрацепции.
• При задержке приёма препарата на 3 ч необходимо применение дополнительных методов контрацепции в течение 7 дней.
• При пропуске 1 таблетки её необходимо принять в кратчайшие сроки, при пропуске 2 таблеток показан метод аварийной контрацепции.
• Межменструальные кровотечения в первые месяцы - следует продолжить приём препарата, при продолжающихся межменструальных кровотечениях необходимо обратиться к врачу.
• При длительной диарее следует прибегнуть к дополнительным методам контрацепции.
• При желании иметь ребёнка допустимо прекратить приём препарата непосредственно перед планируемым зачатием.
• Показания • Период лактации (не оказывают влияния на лактационную функцию) • Старший репродуктивный воз-
раст • Наличие противопоказаний к применению эстрогенов • Ожирение.
• Ограничения метода • Относительно невысокая эффективность по сравнению с комбинированными пероральными контрацептивами • Увеличение риска развития кист яичника • Увеличение риска развития внематочной беременности • Нарушения менструального цикла.
Инъекционные (пролонгированные) препараты. Про-гестагены пролонгированного действия без эстрогенной и андрогенной активности. Контрацептивный эффект - 0,5-1,5 беременностей на 100 женщин в год.
• Наиболее часто применяемый препарат - медроксипрогестерон (Депо-провера-150): прогестин, подавляющий овуляцию за счёт действия на систему гипоталамус-гипофиз. Препарат также действует на состояние эндометрия и секрецию шеечной слизи (повышение вязкости и волокнистости).
• Обычная доза - 150 мг в/м каждые 3 мес на 5 день менструального цикла (эффективность достигает 100%). Восстановление фертильности происходит через 4-24 мес (чаще через 9 мес).
• Показания: невозможность ежедневного приёма пероральных контрацептивов, поздний репродуктивный возраст, период лактации, наличие противопоказаний к назначению эстрогенов, контрацепции в ранний период после аборта.
• Рекомендации пациенткам • В течение 2 нед после первой инъекции следует применять дополнительные методы контрацепции • Инъекции необходимо проводить каждые 3 мес в лечебном учреждении, место инъекции нельзя массировать • При желании иметь ребёнка следует прекратить инъекции за несколько месяцев до планируемой беременности • Обратиться к врачу необходимо при появлении жалоб на головные боли, депрессию, увеличение массы тела, учащённое мочеиспускание, обильные маточные кровотечения.
• Преимущества: простота применения, высокий контрацептивный эффект, отсутствие выраженных изменений обмена веществ (отсутствуют эстрогены), оказание терапевтического эффекта при альгоменорее, предменструальном и климактерическом синдромах, нарушениях менструации и т.д.
• Осложнения: различные нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея). При их развитии необходимо прекращение приёма препарата.
Аналоги гонадолиберина • Суперагонист бусерелин -аналог гонадолиберина; применяют интраназально, вызывает подавление овуляции вследствие уменьшенной секреции го-надотропных гормонов, обусловленной гипочувствительностью рецепторов либерина после длительной их стимуляции • Ежедневно от 400 до 600 мкг бусерелина интраназально в течение 3-6 мес • Кровотечения при длительном применении су-перагониста - довольно регулярные менструальноподобные, возможны олигоменорея и аменорея; однако дисфункциональные маточные кровотечения не возникают • Побочные эффекты не появляются, за исключением нарушения характера кровотечений, обусловленного ановуляцией. Подкожные имплантаты. Левоноргестрел (норплант, нор-плант-2) - длительно действующее, обратимое и эффективное контрацептивное средство.
• Механизм контрацептивного действия: постепенное выделение левоноргестрела, что обусловливает подавление овуляции (не у всехХ изменение характера шеечной слизи (становится более вязкой), подавление пролиферативных изменений эндометрия.
• Контрацептивная эффективность - 0,5-1,5 беременности на 100 женщин в год.
• Способ применения • Шесть гибких имплантатов из силиконовой резины, содержащих левоноргестрел, имплантируют под кожу плеча женщины • Небольшое количество левоноргестрела высвобождается с относительно постоянной скоростью в течение 5 лет при применении норплата и 3 лет -норпланта-2 • Время введения • В первые 7 дней менструального цикла • После медицинского аборта • Через 6-8 нед после родов • Удаление имплантата проводят под местной анестезией по истечении срока его действия, при развитии стойких побочных реакций или в любое время по желанию женщины.
• Рекомендации пациенткам
• Достаточный контрацептивный эффект развивается через 24 ч после введения препарата.
• Рану кожи после имплантации не следует мочить вплоть до её заживления.
• Препарат необходимо своевременно удалить (через 3 или, соответственно, через 5 лет).
• Ситуации, диктующие необходимость обращения к врачу: • возникновение воспалительной реакции в месте введения имплантата • отсутствие менструации или обильное маточное кровотечение • боли в низу живота • экспульсия капсул • головные боли, напоминающие мигрень • нарушения зрения.
• Показания: поздний репродуктивный возраст, наличие противопоказаний к применению эстрогенсодержащих препаратов, миома матки размерами до 8 нед беременности, необходимость назначения прогестагенов с лечебной целью (фиброзно-кистозная мастопатия, гиперполименорея, альгоменорея, овуляторные боли).
• Побочное действие - появление частых и нерегулярных кровотечений, межменструальных мажущих выделений или аменореи. Если побочные эффекты не исчезают через несколько месяцев, имплантаты необходимо удалить.
ДОБРОВОЛЬНАЯ ХИРУРГИЧЕСКАЯ СТЕРИЛИЗАЦИЯ - наиболее распространённый метод планирования семьи. В 1990 году хирургическую стерилизацию перенесли 145 млн женщин и 45 млн мужчин. Метод наиболее эффективен и экономичен, но обеспечивает необратимую контрацепцию. Восстановление фертильности возможно, однако чаще всего затруднительно.
Женская стерилизация - создание механического перерыва маточных труб. Наиболее оптимален лапароскопический доступ.
• Методы • Методы перевязки и разделения - лигирование маточных труб с последующим пересечением • Механический метод - наложение на маточную трубу силиконовых колец или зажимов. Преимущество: реконструктивные операции с целью восстановления фертильности технически более просты • Коагуляционный метод • Прочие методы -введение в маточные трубы специальных пробок, химических веществ, вызывающих образование стриктур.
• Контрацептивная эффективность - 0,05-0,4 беременностей на 100 женщин в год.
• Показания • Наличие медицинских противопоказаний к беременности • Желание женщины при наличии следующих условий (по законам Российской Федерации) • Возраст старше 32 лет при наличии одного ребёнка в семье • Наличие 2 и более детей в семье.
• Противопоказания • Абсолютные - острые воспалительные заболевания органов малого таза • Относительные: заболевания ССС (в т.ч. и наличие аритмий, артериальной ги-пертёнзии), заболевания дыхательной системы, сахарный диабет, опухоли органов малого таза, выраженная кахексия, ожирение, спаечная болезнь, пупочная грыжа. Мужская стерилизация (вазэктомия) - пересечение семявыносящих протоков. Операция по сравнению с женской стерилизацией относительно проста и недорогостояща • Осложнения: гематома, развитие воспалительных процессов (наиболее часто - застойного эпидидимита), гранулёма • Контрацептивный эффект - 0,1-0,5 беременностей на 100 женщин в год.
Сокращения. ВМС - внутриматочное средство
МКБ • Z30 Наблюдение за применением противозачаточных средств
• Z30.0 Общие советы и консультации по контрацепции • Z30.1 Введение (внутриматочного) противозачаточного средства • Z30.2 Стерилизация • Z30.3 Вызывание менструаций • Z30.4 Наблюдение за применением противозачаточных лекарственных средств • Z30.5 Наблюдение за применением (внутриматочного) противозачаточного средства • Z30.8 Другой вид наблюдения за применением контрацепции
• Z30.9 Наблюдение за применением контрацепции неуточнённое
• Z31 Восстановление и сохранение детородной функции Примечание. Мифепристон (RU-486) - антипрогестероновый стероид, ранее применяемый для контрацепции, а также, в сочетании с простагландинами, для прерывания беременности на ранних сроках: в настоящий момент мифепристон не разрешён к применению в США.
КОНТУЗИИ ГЛАЗА
Контузии глаза - повреждения при воздействии на глаз тупого удара; составляют 33% от общего числа травм глаза, приводящих к слепоте и инвалидности.
Классификация • I степень - контузии, не вызывающие снижения зрения при выздоровлении • II степень - контузии, вызывающие стойкое снижение зрения • 111 степень - контузии, вызывающие субконъюнктивальные разрывы склеры, стойкую гипертензию или гипотензию глаза.
Клиническая картина
• Веки • Гематомы • Разрывы век.
• Конъюнктива • Гиперемия • Субконъюнктивальные кровоизлияния • Надрывы конъюнктивы.
• Склера - Субконъюнктивальные разрывы.
• Роговица • Эрозии • Складки десцеметовой оболочки (при разрывах склеры и выраженной гипотонии) • Помутнения.
• Передняя камера - гифемы различной интенсивности.
• Радужка • Изменение формы зрачка • Паралитический мидриаз • Надрывы сфинктера зрачка • Формирование задних синехий • Иридодиализ.
• Цилиарное тело • Расстройство аккомодации • Отслойка цилиарного тела • Разрывы цилиарного тела • Расщепление цилиарного тела (углубление угла передней камеры) • Формирование гониосинехий.
• Хрусталик • Катаракта Фоссиуса - отпечаток зрачкового края радужки на передней капсуле хрусталика • Контузионные катаракты • Подвывих и вывих хрусталика (в переднюю камеру, стекловидное тело, под конъюнктиву - при суб-конъюнктивальном разрыве склеры).
• Стекловидное тело • Грыжи стекловидного тела • Гемофтальм.
• Собственно сосудистая оболочка глаза • Кровоизлияния • Разрывы.
• Сетчатка • Берлиновское помутнение - помутнение сетчатки серо-белого цвета (чаще в заднем полюсе), возникающее вследствие поражения межуточного вещества сетчатки и исчезающее в течение 7-10 сут, снижения зрения при этом не происходит • Кровоизлияния • Разрывы и отслойки сетчатки.
Лечение консервативное, хирургическое или комбинированное в зависимости от характера и тяжести контузии.
Осложнения • Вторичная глаукома • Хроническая отслойка цилиарного тела • Постконтузионные катаракты • Ириты, иридоциклиты
• Шварты стекловидного тела • Атрофия зрительного нерва • Субатрофия глазного яблока.
См. также Катаракта, Отслойка сетчатки МКБ. S05.1 Ушиб глазного яблока и тканей глазницы
КОНЪЮНКТИВИТ
Конъюнктивит - воспаление конъюнктивы, составляет 30% всей глазной патологии; некоторые конъюнктивиты передаются воздушно-капельным путём и обусловливают эпидемические вспышки.
Классификация • По этиологии - вирусный, бактериальный, хла-мидийный, аллергический, обусловленный термическим или химическим раздражением • По течению - острый и хронический. Этиология • Бактерии • Staphylococcus aureus • Streptococcus pneumoniae • Haemophilus influenzae • Neisseria gonorrhoeas • Neisseria meningitidis • Редко другие виды стрептококков, Pseudomonas, Branhamella catarrhalis, E. со/i, Klebsiella, Proteus, Corynebacterium diphtheriae, Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum • Вирусы • Аденовирусы типов 3, 4, 7 (острая фарингоконъюнктивальная лихорадка) • Аденовирусы типов 8 и 19 (эпидемический кератоконъюнктивит) • Herpes simplex • Herpes zoster • Вирус Коксаки, тип A,Sl Возбудитель контагиозного моллюска • Вирус ветряной оспы • Вирус кори
• Энтеровирус типа 70 (конъюнктивит геморрагический энтеровирусный) • Хламидии • Chlamydia trachomatis • Chlamydia oculogenitalis
• Аллергены различной этиологии • Химические и физические раздражители • Вещества, применяемые на производстве и в быту • Дым (в т.ч. табачный) • УФО (солнечный свет, особенно отражённый от снега) • Другие виды конъюнктивитов • Риккетсии, грибки, простейшие • Заболевания щитовидной железы, подагра, карциноид, саркои-доз, псориаз.
Клиническая картина
• Общие симптомы • Изменения конъюнктивы - наиболее часто возникают отёчность и гиперемия. Возможно появление кровоизлияний, инфильтрации, формирование гранулём, сосочковых разрастаний, лимфоидных фолликулов, эрозирование и др. • Ощущение инородного тела в глазу • Жжение, зуд, слезотечение • Светобоязнь, иногда блефароспазм • Наличие выделений из конъюнктивального мешка; характер выделений
варьирует (чаще всего гнойный, иногда серозный, слизистый или геморрагический). Часто основной симптом конъюнктивита - невозможность размокнуть утром веки вследствие их слипания отделяемым • Возможно развитие предушной лимфаденопатии • Снижение остроты зрения при наличии осложнений (например, язвенный кератит). • Бактериальный конъюнктивит • Зуд выражен слабо или отсутствует совсем • Умеренное слезотечение, обильное выделение гнойного отделяемого • Обычно носит односторонний характер; в случае двустороннего поражения воспаление в обоих глазах возникает неодновременно • Наличие на слизистой оболочке века сосочковых разрастаний • Часто возникает хемоз • Предушная лимфаденопатия не характерна • Окраска выделений по Грому и Романовскому-Гймза: полиморфноядерные лейкоциты и бактерии. Особенности клинических проявлений наиболее часто регистрируемых бактериальных конъюнктивитов • Пневмококковый конъюнктивит - на фоне явлений ОРВИ возникает резкая гиперемия конъюнктивы, выраженные светобоязнь и слезотечение, умеренный отёк со слизисто-гнойным отделяемым. Иногда на конъюнктиве образуются точечные кровоизлияния. Инкубационный период -1-2 дня, длительность заболевания - 1-2 нед • Острый эпидемический конъюнктивит (вызывает бактерия Кдха-Упкса) проявляется выраженным отёком и гиперемией конъюнктивы с обильным слизисто-гнойным отделяемым, высыпанием фолликулов в области конъюнктивы верхнего хряща века и иногда наличием коричневатых плёнок на конъюнктиве. Инкубационный период - 3-4 дня, продолжительность - 1-2 нед • Гонобленнорея возникает преимущественно у новорождённых при прохождении через родовые пути инфицированной гонококком матери; проявляется резким отёком, гиперемией, инфильтрацией конъюнктивы; отделяемое на ранних стадиях цвета мясных помоев, позже становится гнойным; характерен выраженный отёк век. Возможно изъязвление роговицы. При бактериоскопическом исследовании обнаруживают значительное количество расположенных внутриклеточно грамотрицательных диплококков. Инкубационный период - 2-3 дня, продолжительность заболевания - 1-2 мес • Дифтерия глаза - характерны гиперемия с цианотичным оттенком, выраженный отёк, инфильтрация, образование дифтеритических плёнок, снимающихся с трудом. Выражены некротические процессы, после выздоровления нередко на роговице остаются рубцы звёздчатой формы. Обильное отделяемое носит сначала серозно-геморрагический характер, затем становится гнойным. Как правило, дифтерия глаз возникает в сочетании с другой локализацией дифтеритического процесса. Инкубационный период - 1-2 нед, продолжительность заболевания - 2-4 нед. • Вирусный конъюнктивит • Зуд выражен слабо или отсутствует • Обильное слезотечение, однако выделения скудные • Часто вовлечены оба глаза • Предушная лимфаденопатия (часто) • Субконъюнктивальные кровоизлияния • Сопутствующие системные проявления вирусной инфекции (лихорадка, миалгии и т.д.) • Образование лимфоидных фолликулов на конъюнктиве век • Окраска по Грому и Романовскому-Гимза: лимфоциты.
Особенности наиболее часто наблюдаемых вирусных конъюнктивитов • Эпидемический фолликулярный кератоконъюнктивит -начало внезапное на фоне интоксикационного синдрома (повышение температуры тела, головные боли). Появляются отёк век и конъюнктивы, гиперемия, незначительное серозно-гнойное отделяемое. Затем формируются сосочковые разрастания и лимфоидные фолликулы на слизистой оболочке переходной складки конъюнктивы, а также поверхностные инфильтраты (помутнения) в роговице
преимущественно по центру. Инкубационный период - 1-2 нед, продолжительность заболевания - до 2 мес • Острая фарингоконъ-юнктивальная лихорадка характеризуется триадой симптомов: лихорадка, фарингит, конъюнктивит. Полная триада развивается только в 50% случаев. Начало острое с развитием предушной лимфадено-патии. Повышение температуры имеет 2 пика (двугорбая кривая), второй пик соответствует появлению конъюнктивита. Резко выражена гиперемия, однако отделяемое довольно скудное. Характерно появление сосочков и лимфоидных фолликулов особенно в нижней переходной складке конъюнктивы. Инкубационный период около 1 нед, продолжительность - до 6 нед • Герпетический конъюнктивит - выраженная гиперемия, инфильтрация, образование лимфоидных фолликулов. Характерны слезотечение, светобоязнь и блефароспазм. При неблагоприятном течении в процесс вовлекается роговица с образованием в ней инфильтратов сероватого оттенка, быстро изъязвляющихся (флюоресцеин контурирует древовидные дефекты) • Конъюнктивит геморрагический энтеровирусный (болезнь Аполло-11, конъюнктивит геморрагический острый, конъюнктивит геморрагический эпидемический) - мало изученное острое инфекционное заболевание, вызываемое энтеровирусом типа 70: проявляется геморрагическим конъюнктивитом, иногда поражением черепных и спинномозговых нервов.
• Хламидийный конъюнктивит • Зуд выражен слабо или отсутствует, слезотечение от умеренного до обильного, гнойное отделяемое • Часто поражаются оба глаза • При окраске по Грому и Романовскому-Гимза: плазматические клетки, базофильные цитоплазматические включения • Конъюнктивит часто сопровождается предушной лимфаденопатией и наличием больших лимфоидных фолликулов и сосочковых образований на слизистой оболочке век (лимфоидные фолликулы в виде саговых зёрен, окружённые воспалёнными сосочками) • Иногда, особенно у молодых сексуально активных мужчин, возможно поражение мочеполовой системы, а также наличие в анамнезе двустороннего конъюнктивита, не поддающегося местному лечению антибиотиками (синдром Райтера) • Довольно часто возникает у новорождённых вследствие инфицирования при прохождении через половые пути матери (течение очень бурное) • При инфицирова-нии Chlamydia trachomatis течение хроническое с рубцеванием конъюнктивы, роговицы, выворотом век (трахома).
• Аллергический конъюнктивит • Связан с воздействием определённого аллергена • Выраженный зуд, слезотечение умеренное, отделяемое слизеподобное, вязкое • Поражение двустороннее, часто возникает гиперплазия сосочков • Часто формируется хемоз • Окраска по Грому и Романовскому-Гймза: эозинофилы и базофилы.
Особенности наиболее часто наблюдаемых аллергических конъюнктивитов • Аллергический риноконъюнктивит сопровождается ринитом • Весенний кератоконъюнктивит • Гигантский сосочковый конъюнктивит имеет те же клинические проявления, что и весенний кератоконъюнктивит, однако зуд выражен меньше; развивается обычно у лиц, пользующихся мягкими контактными линзами (жёсткие контактные линзы редко приводят к возникновению конъюнктивита).
• Конъюнктивит от химического или физического раздражения - клиническая картина зависит от конкретного химического вещества.
Лабораторные исследования • Окраска отделяемого или соскоба с конъюнктивы по Грому и Романовскому-Гимза • Бактериологическое исследование отделяемого конъюнктивы с определением
чувствительности микрофлоры к антибиотикам • Анализ периферической крови - изменения зависят от этиологии и распространённости процесса (признаки поражения других систем). Специальные исследования • Культивирование отделяемого на клетках HeLa и постановка реакции нейтрализации при эпидемическом кератоконъюнктивите с целью выявления вирусов • Фиксация и окраска мазков конъюнктивы на гигантские многоядерные клетки при конъюнктивите, вызванном Herpes zoster • Также возможны выделение вирусной культуры и проведение теста с иммунофлюоресцеином на ВПГ • Тест с иммунофлюоресцирующими AT на хламидии. Дифференциальная диагностика преследует 2 цели • Отличить конъюнктивит от другой глазной патологии • Увеит (ирит, иридоциклит, хориоидит) • Приступ закрытоугольной глаукомы • Заболевания роговицы, инородное тело • Каналикулярная обструкция (например, дакриоцистит) • Склерит и эписклерит • Определить этиологию конъюнктивита. При этом существенную помощь оказывают разновидности перикорнеальной инъекции • Конъюнктивальная (поверхностная) -поверхностно расположенные петлистые сосуды; калибр их увеличивается от роговицы к периферии. Отдельные сосуды хорошо видны и смещаются вместе с конъюнктивой. При закапывании адреналина сосуды резко сужаются • Цилиарная (глубокая) - синюшный ободок, расположенный по краю роговицы; отдельные сосуды не видны, выраженность инъекции уменьшается по направлению к периферии. Характерна для патологии структур глазного яблока. Адреналин не оказывает эффекта • Смешанная - проба с адреналином позволяет отличить её от цилиарной.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения
• Следует выяснить этиологию конъюнктивита.
• Повязку на глаз не накладывают; часто проводят промывания глаз для удаления отделяемого.
• До получения результатов бактериологического исследования отделяемого необходимо закапывание антибактериальных средств 4-5 р/сут и закладывание глазных мазей на ночь. Отсутствие эффекта через 2-3 дня указывает на нечувствительность возбудителей к данному препарату или на возможную вирусную или аллергическую природу конъюнктивита.
• Оптимальное лечение назначают при получении результатов посева и определения чувствительности возбудителя к антибактериальным препаратам.
• Применение глюкокортикоидов местно противопоказано до полного исключения инфекционной (особенно герпетической) природы конъюнктивита. Глюкокортикоиды эффективны при аллергическом конъюнктивите.
• Окраска флюоресцеином: при наличии изъязвлений, кератитов, подозрении на герпетическую инфекцию, а также при ухудшении состояния в течение 24 ч от начала лечения показано направление к офтальмологу для обследования.
• Аллергический конъюнктивит • Следует выявить потенциальный аллерген и по возможности избегать контакта с ним (например, прекратить ношение контактных линз) • Частое промывание глаз • Одновременное применение антигистаминных и сосудосуживающих препаратов • Профилактическое применение кромолина-натрия (Хай-кром 2% р-р) • При невозможности исключить контакт с аллергеном - специфическая десенсибилизация.
Информация для пациента • Пути передачи инфекции - воздушно-капельный, контактный • Часто пациент самостоятельно заносит инфекцию из одного глаза в другой, поэтому для каждого глаза необходим отдельный носовой платок.
Лекарственная терапия
• До выявления этиологии конъюнктивита • 30% р-р сульфацил-натрия в глазных каплях (по 1-2 капле каждые 4 ч) и глазной мази (на ночь) • Гентамицина сульфат в глазных каплях (по 1-2 капле каждые 4 ч в течение 5 дней) и глазной мази (на ночь) в течение 5 дней.
• При бактериальном конъюнктивите • 0,3% р-р тобрамицина или гентамицина (гентамицина сульфат) в виде глазных капель (по 1-2 капле каждые 4 часа в течение 5 дней) или глазной мази (4 р/сут) в течение 5-7 дней • Сульфацил-натрий в течение 5-7 сут • Эритромициновая глазная мазь 4 р/сут • При системной инфекции, вызванной бактериями рода Neisseria, с вовлечением конъюнктивы - противомик-робные средства резорбтивного действия, одновременно (после консультации с офтальмологом) и местно - эритромици-новая глазная мазь.
• При вирусном конъюнктивите • Трифлуридин 1 % р-р, по 1 капле каждые 2 ч в дневное время (до 9 кап/сут) • Офтан-иду 0,1% р-р 3-5 р/сут не более 2 нед • Лейкоцитарный а-ин-терферон; 200 ME растворить в 2-5 мл дистиллированной воды - инстиллировать 6-8 р/сут. Заменители - интер-лок, реаферон, риальдирон • Ацикловир перорально и местно - при герпетической инфекции (дозы широко варьируют) • Антибиотики местно - для профилактики бактериальной суперинфекции или при сомнениях в диагнозе.
• При хламидийном конъюнктивите • Доксициклин (доксициклина гидрохлорид) внутрь по 100 мг 2 р/сут в течение 3 нед. Противопоказан при беременности и детям младше 8 лет (назначают эритромицин).
• При аллергическом конъюнктивите • Сосудосуживающие и антигистаминные препараты - местно • Антигистаминные препараты внутрь • Кромолин-натрий (Хайкром) 2% р-р -профилактически закапывают 1-2 капли в каждый глаз 4 р/сут за 2 нед до сезонного обострения.
Альтернативные препараты
• При бактериальном конъюнктивите • Полимиксин-грамицидин • Неомицин-полимиксин В-бацитрацин • Хлорамфеникол (левомицетин). Следует учитывать возможное угнетение кроветворения • Ципрофлоксацин • Фрамицетин (неомицина
. сульфат) • Норфлоксацин.
• При хламидийном конъюнктивите - тетрациклин или эритромицин в течение 3 нед внутрь (можно сочетать с местным применением).
Наблюдение - при ухудшении в течение 24 ч необходима консультация офтальмолога.
Осложнения • Бактериальный конъюнктивит • Хронический блефарит • Рубцевание конъюнктивы при наличии плёнок • Изъязвление или перфорация роговицы, возможен гипопион • Вирусный конъюнктивит • Рубцевание роговицы при этиологической роли Herpes simplex • Рубцы роговицы и век, энтропиен • Бактериальная суперинфекция
• Хламидийный конъюнктивит - рубцевание роговицы, выворот век
• Аллергический, химический и прочие конъюнктивиты - присоединение бактериальной инфекции.
Возрастные особенности • Дети - неонатальные конъюнктивиты чаще всего обусловлены гонококком, хламидиями • Пожилые - конъюнктивиты возникают чаще на фоне возрастного ослабления защитных сил организма.
Профилактика • Предупреждение воздействия этиологических факторов • При наличии конъюнктивита в одном глазу необходимо частое
мытье рук и пользование отдельными для каждого глаза носовыми
платками.
См. также Глаукома закрытоугольная первичная, Менингит бактериальный, Менингит вирусный, Менингококцемия, Склерит, Уве-ит. Язва роговицы
МКБ • Н10 Конъюнктивит • Н10.1 Острый атонический конъюнктивит • Н10.8 Другие конъюнктивиты
КОРЬ
Корь - острое высоко контагиозное инфекционное заболевание, протекающее с интоксикацией, катаральным воспалением дыхательных путей, конъюнктивитом, пятнисто-папулёзной сыпью на коже.
Этиология. Возбудитель - РНК-содержащий вирус из семейства парамиксовирусов.
Эпидемиология. Корь - типичный антропоноз. Источник инфекции - больной человек, заразен за 1-2 дня до начала клинических проявлений и 4 дня с момента появления сыпи. Пациенты с иммунодефицитом могут выделять вирус более длительное время. Корь -летучая инфекция (распространение возбудителя с потоками воздуха на большие расстояния). Чаще болеют дети дошкольного и младшего школьного возраста. Заболевание нередко регистрируют у взрослых. Случаи заболевания у новорождённых и детей первых месяцев жизни - казуистика. Восприимчивость к инфекции очень высокая.
Клиническая картина
• Периоды развития заболевания • Инкубационный период (7-17 дней) • Катаральный (продромальный) период (2-7 дней) 4 Период высыпаний (3 дня) • Период пигментации, или ре-конвалесценции (до 2-3 нед).
• Диагностические симптомы
• Синдром интоксикации • Лихорадка (обычно двухволновая), на высоте которой возможны судороги, бред; при неосложнённой кори лихорадка длится до 3-4 дня периода высыпаний • Астеновегетативные симптомы: слабость, головные боли, снижение аппетита, артериальная гипотёнзия и др.; сохраняются до 4-5 дня периода высыпаний.
• Катаральный синдром: двусторонний конъюнктивит, склерит, блефарит; ринит с обильным отделяемым серозно-слизистого или гнойного характера.
• Респираторный синдром: навязчивый сухой, в последующем влажный кашель; возможны дисфония и развитие синдрома крупа; иногда возникает дисфункция кишечника.
• Экзантема (сыпь): пятнисто-папулёзная, красная, обильная, на неизменённом фоне кожи, с тенденцией к слиянию; равномерно располагается по всему телу. Сыпь появляется не ранее 3 дня болезни, распространяется последовательно в течение 3 дней (сползание сверху вниз, с лица на ноги) и сменяется в том же порядке пигментацией. После исчезновения высыпаний на коже появляется мелкое отрубевидное шелушение. Отдельные элементы сыпи имеют геморрагический характер.
• Пятна Бёльского- Филатова-Коплика появляются в катаральном периоде и сохраняются до начала высыпаний. Регистрируют в 80% случаев типичной кори в виде мелких белесоватых точек, окружённых зоной гиперемии и обычно
располагающихся на слизистой оболочке щёк. Симптом патогномоничен для кори.
• Энантема (пятнистая гиперемия мягкого и твёрдого нёба): регистрируют в катаральном периоде, реже в периоде высыпания.
• После введения иммуноглобулина за несколько дней или в течение 1 нед инкубационного периода возможно развитие атипичной, легко протекающей кори, клиника которой может не соответствовать классическому симптомокомплексу заболевания (раннее появление сыпи, её исчезновение без пигментации, отсутствие интоксикации и т.п.).
Методы исследования • Выделение возбудителя: вирусологический метод изоляции вируса на тканевых культурах (используют редко) • Серологические методы: четырёхкратное нарастание титров AT в РСК, РТГА, положительная реакция ИФА на IgM к Аг вируса кори. Дифференциальный диагноз • Краснуха • Энтеровирусная инфекция • Внезапная экзантема • Аллергические высыпания • Скарлатина
• Инфекционный мононуклеоз.
Лечение
• Диета № 13.
• Лечение неосложнённой кори симптоматическое.
• Витамин А по 200 000 ME внутрь в течение первых 2 дней (всем детям раннего возраста, а также детям старшего возраста при тяжёлых сопутствующих заболеваниях).
• При бактериальных осложнениях и туберкулёзе: антибиотики.
• При отёке головного мозга - дегидратирующие и противовоспалительные средства, препараты, улучшающие мозговое кровообращение.
• При дыхательной недостаточности - спазмолитики, оксигенотерапия, глюкокортикоиды.
Осложнения • Энцефалит (менингоэнцефалит) • Полирадикулоневрит • Миелит • Интерстициальная гигантоклеточная пневмония • Тромбоцитопеническая пурпура • Вторичные бактериальные бронхиты, пневмонии, отиты, ларингиты, стоматиты, колиты, кератиты • Подострый склерозирующий панэнцефалит • Рассеянный склероз. Профилактика • Вакцинация живой аттенуированной вакциной (возможно, в составе комбинированных препаратов) здоровым детям с 12-месячного возраста. Ревакцинация показана серонегативным по кори детям перед поступлением их в школу. В течение первых 3 сут после контакта с больным вакцинацию используют в качестве экстренной постэкспозиционной профилактики (желательно, в течение первых 72 ч после контакта с больным). У отдельных лиц на введение живой вакцины (на 4-5 день после инъекции) возможно развитие симптомо-комплекса, внешне напоминающего стёртый вариант болезни (эти дети для окружающих эпидемически не опасны) • Альтернативный вариант профилактики после контакта с больным (первые 5 сут) - нормальный иммуноглобулин человека (0,25 мл/кг, не более 15 мл) для детей до 1 года, иммунодефицитных пациентов и беременных женщин. Детям, инфицированным ВИЧ, иммуноглобулин вводят в дозе 0,5 мл/кг независимо от ранее проведённой вакцинации • Детей из организованных коллективов разобщают на 17 дней, при введении иммуноглобулина - на 21 день после изоляции первого заболевшего
• Карантин не распространяется на вакцинированных, переболевших ранее корью и взрослых • Введение вакцины лицам, ранее перенёсшим корь, не показано (вследствие развития стойкого постинфекционного иммунитета).
См. также Краснуха, Склероз рассеянный, рис. 1-6, рис. 4-6 МКБ В05 Корь Литература. 129: 98-101
КОСОГЛАЗИЕ
Косоглазие - патология глазодвигательного аппарата, при которой происходит отклонение одного глаза от общей точки фиксации с другим глазом. Заболеванием страдают преимущественно дети (1,5-2,5% детей).
Классификация и характеристика отдельных форм • Мнимое - угол дивергенции между зрительной и оптической осями глаза больше 3-4°; центры роговиц смещены в ту или другую сторону, создавая впечатление косоглазия. Бинокулярное зрение сохранено. Необходимость в лечении отсутствует • Скрытое (гетерофория) возникает при неодинаковой силе действия глазодвигательных мышц. Проявляется при выключении одного глаза из акта бинокулярного зрения в виде отклонения кнутри (эзофория), кнаружи (экзофория), кверху (гиперфория), книзу (гипофория). Если закрыть один глаз рукой, то он отклонится в сторону соответственно виду гетерофории, а после открытия совершит установочное движение в сторону, противоположную отклонению. При астенопии на фоне гетерофории необходимы оптическая коррекция (в случае аметропии) и ортоптические упражнения на синоптофоре • Содружественное - расстройство бинокулярного зрения и механизма бификсации, одинаково выраженное при взгляде во всех направлениях. Различают сходящееся (конвергирующее, эзотропия) и расходящееся (дивергирующее, экзотропия) содружественное косоглазие • Паралитическое возникает при параличе или парезе одной или нескольких глазодвигательных мышц. Этиология и факторы риска • Генетическая предрасположенность
• Низкая острота зрения или слепота одного глаза • Анизейкония • Расстройства аккомодации и конвергенции • Поражения ЦНС • Парез глазодвигательных нервов • Системные инфекции и интоксикации • Патология беременности и родов • Нарушения гигиены зрения.
Клиническая картина
• Движения глазных яблок сохранены в полном объёме.
• Первичный угол отклонения равен вторичному (под первичным углом отклонения понимают угол отклонения косящего глаза, под вторичным - здорового).
• Отсутствие двоения, несмотря на нарушение бинокулярного зрения.
• Расходящееся косоглазие (10%) преимущественно сочетается с миопией, сходящееся косоглазие (90%) - с гиперметропией.
• Паралитическое косоглазие • Отсутствие или ограничение подвижности косящего глаза в сторону парализованной мышцы • Неравенство первичного и вторичного углов отклонения (вторичный всегда больше первичного) • Наличие двоения и головокружения, исчезающих при закрытии одного глаза.
Лечение • Этиотропное • Коррекция аметропии • Лечение амблиопии • Операции на глазодвигательных мышцах • Пред- и послеоперационные упражнения для мышц глаза.
Осложнение - амблиопия.
Профилактика • Оптическая коррекция аметропии в раннем детском возрасте (1-2 года) • Санитарно-просветительная работа среди родителей и работников детских дошкольных учреждений.
Синонимы • Страбизм • Гетеротропия См. также Амблиопия
МКБ • Н49 Паралитическое косоглазие • Н50 Другие формы косоглазия
Примечание. Анизейкония - относительное различие формы и величины изображений предметов на сетчатке каждого глаза в отдельности.
КОСОЛАПОСТЬ ВРОЖДЁННАЯ
Врождённая косолапость - врождённый порок развития стопы, характеризующийся её приведением, супинацией и подошвенным сгибанием; порок составляет 35-38% всех врождённых деформаций стопы; чаще наблюдают двустороннюю косолапость; заболевание чаще регистрируют у мужчин. Этиология • Наследственность • Воздействие тератогенных факторов
• Механическое воздействие на плод: амниотические тяжи, пуповина, мускулатура матки, опухоли при маловодий • Нарушение иннервации. Классификация • Типичная форма • Лёгкая форма • Мягкотканная косолапость • Костная косолапость • Нетипичные формы - косолапость при артрогрипозе, амниотических перетяжках и др.
Клиническая картина
• Триада • Подошвенное сгибание стопы (equinus) • Супинация (varus) • Приведение стопы в переднем отделе (adductus).
• Дополнительные признаки • Ротация голени кнутри • Полая стопа - увеличение продольного свода • Ограничение движений в голеностопном суставе.
• Походка • Больные стопу одной ноги переносят через стопу другой • При хождении на тыльно-наружной поверхности стопы появляется омозолелость кожи (натоптыш), кости стопы смещаются по отношению друг к другу, образуются новые суставные поверхности и запустевают старые (атрофируются хрящевые поверхности) • Движения в голеностопном суставе осуществляются во фронтальной плоскости • Мышцы голени атрофируются.
Лечение
• Консервативный метод применяют с 10-12 дня жизни -ежедневная редрессация с последующей фиксацией. Коррекцию деформации проводят соответственно основным положениям стопы при косолапости. При лёгких формах стопу фиксируют фланелевыми бинтами, при тяжёлых - этапными гипсовыми повязками. При лёгких формах, кроме бинто-вания, проводят пассивную корригирующую гимнастику и массаж голени и стопы по 3-5 мин 3-4 р/день. • Наложение мягкого бинта по Финку-Эттингенучаст бывает неэффективным (ребёнок снимает повязку). С 2-3-недель-ного возраста при бинтовании по Финку-Эттингену рекомендуют использовать гипсовую повязку. В дальнейшем ношение ортопедической обуви, на ночь - тутор. • Раннее функциональное лечение по Виленскому, наложение шины Гафарова.
• Корригирующая ЛФК, парафинотерапия, массаж, аппликации озокерита, электростимуляция малоберцовых мышц.
• Хирургическое лечение показано при неэффективности консервативного лечения, рецидивах деформации • У детей после 1,5-2 лет прибегают к сухожильной пластике по Зацёпину. После операции показана фиксация гипсовой повязкой на 6 мес; после её снятия - физиомеханотерапия, на ночь -тутор, днём ортопедическая обувь • Операции на костях проводят у детей старше 7 лет. При тяжёлых формах показана серповидная резекция стопы по Куслику.
МКБ • Q66 Врождённые деформации стопы • Q66.0 Конско-варусная косолапость • Q66.1 Пяточно-варусная косолапость • Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость • Q66.8 Другие врождённые деформации стопы
Примечание. Редрессация - насильственное исправление деформации конечности или позвоночника методом последовательного растяжения и сжатия тканей или одновременного их растяжения в одном направлении и сжатия в другом. Слово происходит от франц. redresser - выпрямлять, выправлять.
КРАНИОФАРИНГИОМА
Краниофарингиома - врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты • Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть • Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.
Клиническая картина • Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных) • Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей • Повышение ВЧД (общемозговой синдром) - особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии • Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).
Диагностика • Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем • Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия) • Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация - петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
Лечение - комбинированное • Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды • В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию • Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия • Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина • Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области • Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)
• Лучевая терапия • Гормональная заместительная терапия.
Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции - 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения - более 10 лет.
Синонимы • Гипофизарная адамантинома • Супраселлярная киста
• Аденоамелобластома • Адамантинобластома • Амелобластома • Опухоль кармана Ратке • Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
КРАПИВНИЦА
Крапивница - заболевание, проявляющееся характерными кожными элементами в виде единичных или множественных зудящих бледных папул с красноватой кольцевидной каймой, выступающих над поверхностью кожи. Частота. В течение жизни возникает у 15-20% людей. Этиология • Аллергены • Пищевые, в т.ч. добавки • Лекарственные • Яд жалящих насекомых • Ингаляционные (пыльцевые и др.) и контактные аллергены • Вещества, способные активировать тучные клетки без участия иммунологических механизмов • Аспирин и другие НПВС • Йодсодержащие рентгеноконтрастные вещества • Плазмоза-менители (р-ры декстрана) • Местноанестезирующие средства • Ингибиторы АПФ • Кодеин • Тубокурарин • Морфин • Тиопентал • Трансфузионные реакции • Физические факторы (тепло, холод, инсоляция, давление и т.д.) • Эмоциональный стресс • Заболевания, при которых крапивница - один из синдромов • Инфекции - вирусные (инфекционный мононуклеоз, гепатит), гельминтозы • Коллагенозы (СКВ, рев-матоидный артрит) • Сывороточная болезнь • Криотлобулинемии • Мастоцитоз • Неопластические процессы • Гипер- и гипотиреоз. Патогенез • Появление кожных элементов связано с активацией тучных клеток и высвобождением ими медиаторов (гистамина, простагландинов, лейкотриенов), вызывающих местное повышение проницаемости сосудов • Тучные клетки активируются либо через иммунологические механизмы (IgE-опосредованная аллергия, компоненты комплемента - анафилатоксины СЗа и С5а), либо непосредственно некоторыми веществами (т.н. гистаминолибераторами). Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит, вовлекающие только поверхностный слой дермы. Классификация
• В зависимости от стимула, вызывающего активацию тучных клеток, различают иммунологическую и неиммунологическую формы крапивницы.
• Иммунологическая крапивница • IgE-опосредованная. Причины -аллергены (лекарственные, пищевые, гельминтов) • Комлементзависимая. Причины - наследственный или приобретённый дефицит Clq-инактиватора, аутоиммунные заболевания • Контактная. Причина - контактные аллергены.
• Неиммунологическая крапивница • Связанная с приёмом гистаминолибераторов (ЛС, декстран, бензоаты, пищевые продукты [клубника, креветки]) • Употребление продуктов, содержащих гистамин и другие вазоактивные амины (некоторые виды сыров, рыба семейства тунцовых, копчёности, кислая капуста и др.) • Вызванная воздействием физических факторов (холод, тепло, физическая нагрузка).
• По течению различают острую и хроническую (персистирующую >6 нед) крапивницу.
• Острая крапивница • Часто вызвана иммунными механизмами (пищевые, лекарственные аллергены, укусы насекомых) или действием гистаминолибераторов • Проходит через несколько часов • Может протекать в виде единичного эпизода.
• Хроническая крапивница • Персистирует >6 нед • Вызвана чаще неиммунными механизмами, в т.ч. системными заболеваниями • Часто (около 70% случаев) причина остаётся невыясненной.
• Клинические формы крапивницы
• Холодовая крапивница. Развивается при воздействии холода. Может оказаться фатальной при общем охлаждении (холодовая крапивница с массивным высвобождением гистамина).
• Холинергическая крапивница (тепловая крапивница). Небольшие папулы (5-10 мм), возникающие после перегрева, бани, горячего душа.
• Крапивница физического напряжения. Провоцируется физической нагрузкой; проявляется в виде холинергической крапивницы, отёка сосудов, свистящего дыхания, артериальной гипотёнзии. Её развитие часто связано с принятием аллергенной пищи.
• термографическая (механическая) - линейные папулы и покраснение кожи в результате механического раздражения.
• Солнечная крапивница - результат воздействия солнечного света. Различают несколько типов, в зависимости от длины волн света, индуцирующих реакции. Большинство реагирует на ультрафиолет. Начинается через несколько минут; проходит через 1-2 ч после инсоляции.
• Крапивница от воздействия давления - возникает через 4-6 ч после сдавления кожи (эластичные чулки, обувь и т.д.).
• Аквагенная крапивница - редкая форма. Небольшие папулы после контакта с водой при любой температуре. • Идиопатическая крапивница - причина неясна.
Клиническая картина • Одиночные или множественные высыпания в виде волдырей и папул, выступающих над поверхностью кожи, с кольцевидной гиперемией и чёткими границами • Быстрое начало (обычно с сильного зуда) • Высыпания могут сочетаться с сосудистым отёком • Размеры элементов колеблются от 1-2 мм (наиболее типично для холинергической крапивницы) до 15-20 см и даже больше; иногда элементы сливного характера • Отсутствие пигментации, рубцов после исчезновения сыпи и пятен (важно для дифференциальной диагностики) • Может развиться генерализованная анафилактическая реакция, потенциально фатальная.
Диагностика • При реакции на приём пищи или ЛС - элиминационные диеты, провокационные тесты с предполагаемыми аллергенами
• Ингаляционные аллергены - кожные тесты, радиоаллергосорбентный тест (PACT) • Идиопатическая, продолжающаяся больше 6 нед -исключение системных заболеваний (биопсия кожи, определение СОЭ, анализ мочи, антинуклеарные AT и т.д.) • Провокационные пробы • Холодовая крапивница - холодовая проба: кусочек льда помещают на кожу на 5 мин; наблюдают за реакцией в течение 10-15 мин • Хо-линергическая или индуцированная физической нагрузкой крапивница: тест с физической нагрузкой, кожный тест с метахолином (локальная реакция на внутрикожное введение 0,1 мг в 0,9% р-ре NaCl) • Солнечная - проводят инсоляцию определённой длины волны • Отсроченная в результате сдавления: прикладывают мешочек с песком 2-4 кг на 3 ч • Аквагенная - применяют водопроводную воду различной температуры • Инфекционная - бактериологическое исследование мазка из глотки, титр антистрептолизинов, СРВ, анализ кала (на предмет паразитов), печёночные функциональные тесты, тест на мононуклеоз • Аутоиммунная - антинуклеарные AT, комплемент, криоглобулины, электрофорез сывороточных белков. Дифференциальный диагноз • Многоформная эритема • Масто-цитоз • Буллёзный пемфигоид (стадия крапивницы) • Герпес • Герпе-тиформный дерматит.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора - антигистаминные средства.
• При острой крапивнице предпочтительнее препараты I поколения (эффект препаратов II поколения в основном проявляется на более поздних сроках) а Взрослым и детям старше 6 лет - дифенгидрамин (димедрол) по 25-50 мг каждые 6 ч • Детям до 6 лет - димедрол 5 мг/кг/сут.
• При хронической крапивнице • Астемизол по 10 мг 1 р/сут натощак не более 7 дней • Лоратидин 10 мг 1 р/сут • Терфенадин по 60 мг 2 р/сут или 120 мг 1 р/сут • Зиртек (це-тиризин) по 0,01 г 1 р/сут (вечером) или по 0,005 г 2 р/сут (утром и вечером) • Ципрогептадин по 4-8 мг каждые 4-8 ч (детям - 0,25-0,5 мг/кг/сут каждые 6-8 ч).
• Альтернативные препараты • Доксепин - ТАД с сильными Н}- и Неблокирующими свойствами • При хронической крапивнице - блокаторы Н2-рецепторов (циметидин, ранитидин) дополнительно к блокаторам H1-рецепторов • В тяжёлых, резидентных к терапии случаях - глюкокортикоиды (например, преднизолон до 40 мг ежедневно с последующим постепенным снижением дозы).
Противопоказания • Антигистаминные препараты - при беременности, лактации; Ципрогептадин - также при глаукоме, задержке мочи, предрасположенности к отёкам.
Меры предосторожности • Антигистаминные препараты I поколения могут вызвать сонливость; их не следует назначать водителям транспортных средств, лицам, работающим с механизмами. Лекарственное взаимодействие • Астемизол и терфенадин не назначают больным, принимающим ингибиторы цитохрома Р-450 (макролиды, кетоконазол и др.) или хинидин • Снижение скорости реакции усиливается при сочетании антигистаминных препаратов с алкоголем или ЛС, угнетающими ЦНС.
Осложнение - тяжёлая системная аллергическая реакция (бронхо-спазм, анафилаксия).
Течение и прогноз. Улучшение состояния меньше чем через 72 ч у 70% больных (хроническая форма - улучшение у 30% больных).
См. также Анафилаксия, Отёк ангионевротический
МКБ. L50 Крапивница
Примечания. Механизмы крапивницы и ангионевротического отёка
(отёка Кешке) одни и те же - локализованная анафилактическая
реакция вызывает вазодилатацию, повышение проницаемости сосудов
дермы (крапивница) или подкожных тканей (ангионевротический отёк).
КРАСНУХА
Краснуха - острое вирусное заболевание, протекающее с кратковременной лихорадкой, кореподобной сыпью и увеличением лимфатических узлов (чаще затылочных). Этиология. Возбудитель - РНК-содержащий вирус семейства Togaviridae.
Эпидемиология. Источник инфекции - больной человек или носитель. Заразен больной за 2-3 дня до появления первых симптомов и в течение 7 дней болезни. Больные врождённой краснухой опасны в течение года после рождения. Болеют люди всех возрастов, редко заболевание регистрируют у детей 1 года жизни. Восприимчивость к инфекции высокая. Путь распространения приобретенной краснухи -капельный, врождённой - трансплацентарный. Анамнез. При приобретённой краснухе - контакт с больным за 11-21 день до начала заболевания. При врождённой краснухе -контакт беременной с больным краснухой или указание на перенесённую краснуху во время беременности.
Клиническая картина
• Приобретённая форма • Сыпь розеолёзная или розеолёзно-папулёзная на неизменённом фоне кожи с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов, несливающаяся (дискретная). Сыпь появляется в 1 день болезни практически одномоментно на всех участках типичной локализации и исчезает через 2-3 дня бесследно • Умеренно выраженная интоксикация (ломота в мышцах, повышение температуры тела, недомогание) • Незначительные катаральные явления со стороны слизистых оболочек носоглотки (ринит с серозным отделяемым из носа) • Возможно появление энантемы (пятнистая гиперемия мягкого и твёрдого нёба) • Увеличение шейных, околоушных и затылочных лимфатических узлов, возможна их умеренная болезненность при пальпации.
• Клиническая картина врождённой формы • Заражение женщины в первые 16 нед беременности (особенно до 8-10 нед) может привести либо к внутриутробной смерти плода, либо к тяжёлым нарушениям процесса эмбрио- и фетогенеза с формированием грубых аномалий развития (уродств). Наиболее типична триада Грегга: поражения глаз (катаракта, ретинопатия, микрофтальм, глаукома, хориоретинит), глухота, пороки развития ССС (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, гипоплазия лёгочных артерий). Возможны поражение ЦНС (микро- и макроцефалия), пороки развития костной системы • При инфицировании плода на поздних сроках беременности (после 16 нед) риск появления врождённых уродств невелик и сводится к негрубым единичным дефектам развития или воспалительным процессам. Из них наибольшую опасность представляет менингоэнцефалит.
• У детей заболевание протекает легко и без осложнений. Тяжёлые и осложнённые формы регистрируют преимущественно у взрослых.
Методы исследования • Выделение вируса • Классический вирусологический метод с изоляцией вируса при посеве биологического материала слизи носа на эмбриональные ткани • Обнаружение AT к Аг вируса • Выявление противокраснушных AT и прирост их титра в РСК и нейтрализации в 4 раза и более • Обнаружение противокраснушных AT в реакциях латексагглютинации и ИФА. Наибольшее значение в диагностике врождённой краснухи имеют противокраснушные IgM и стабильно высокое содержание IgG в течение нескольких месяцев • Лабораторные методы используют обычно для диагностики стёртых, субклинических форм и для подтверждения диагноза краснухи у беременных и новорождённых. Дифференциальный диагноз • Корь • Энтеровирусная инфекция
• Внезапная экзантема • Аллергические высыпания • Скарлатина • Вторичный сифилис.
Лечение - симптоматическое • Показана диета № 13 • При врождённой форме - хирургическая коррекция дефектов развития.
Осложнения • Серозные менингиты и энцефалиты (регистрируют обычно на 4-7 день болезни, течение сравнительно благоприятное)
• Прогрессирующий краснушный панэнцефалит - прогредиентное течение и нарастание неврологических симптомов (угнетение сознания, атаксия, судорожные припадки.
Профилактика • Вакцинация живой аттенуированной вакциной (может входить в состав комплексных препаратов) у детей в возрасте 12-15 мес, ревакцинация в 6-летнем возрасте. Желательна вакцинация неиммунных женщин детородного возраста • При возникновении случаев заболевания в детских коллективах - карантин в течение 7 дней. Разобщение контактных лиц не проводят.
См. также Корь МКБ. В06 Краснуха Литература. 129: 102-104
КРИВОШЕЯ
Кривошея - врождённая или приобретённая деформация шеи, характеризующаяся неправильным положением головы (наклоном вбок и поворотом). По частоте занимает третье место среди врождённых заболеваний опорно-двигательного аппарата после врождённой косолапости и врождённого вывиха бедра. Наиболее часто наблюдают мышечную форму кривошеи.
Причины • Врождённая кривошея • Мышечная форма - дисплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы на стороне деформации в виде укорочения • Костная форма - дополнительное шейное ребро или порок развития шейного сегмента позвоночника, характерны обширное синостозирование позвонков при незаращении их дужек (болезнь Клиппёля-Фёя, синдром короткой шеи), наличие клиновидных полупозвонков • Приобретённая кривошея - неврогенные и дерматоген-ные нарушения, травма (ротационный подвывих атланта), воспаление (болезнь Гризёля, миозит, лимфаденит).
Клиническая картина • Наклон головы в поражённую сторону, подбородок повёрнут в противоположную сторону • При мышечной врождённой кривошее пальпируется ригидное безболезненное увеличение грудинно-ключично-сосцевидной мышцы
• При нелеченой кривошее выявляют деформацию костей черепа и грудной клетки. Костные изменения на рентгенограмме.
Лечение • Консервативное лечение мышечной кривошеи следует начинать с 2-недельного возраста • Лечение заключается в корригирующих гимнастических упражнениях, массаже, назначении тепловых процедур, электрофорезе с лидазой • Для удержания головы ребёнка в достигнутом положении рекомендуют ношение картонно-ватного воротника • Можно уложить ребёнка в гипсовую кроватку • При безуспешности консервативного лечения и значительном недоразвитии грудино-ключично-сосцевидной мышцы рекомендуют оперативную коррекцию • Наиболее приемлема операция по Зацёпину • После операции проводят вытяжение петлёй Глиссона • После заживления раны накладывают гипсовую повязку в положении гиперкоррекции до 5 нед • В последующем обязательны физиотерапия, массаж, ЛФК, съёмный полукорсет с голово-держателем.
МКБ. М43.6 Кривошея
КРИЗ ГИПЕРТЕНЗИВНЫЙ
Гипертензивный криз (ГК) - острое повышение АД с выраженными симптомами прогрессирующего повреждения ЦНС, ССС и почек. Тяжёлую артериальную гипертёнзию (АГ) определяют как повышение диастолического давления выше 115 мм рт.ст., при этом у больных может и не быть ГК. Частота. 1 % больных с АГ.
Этиология • Приём симпатомиметиков, глюкокортикоидов, пероральных контрацептивов, алкоголя, анорексантов • Пищевые и лекарственные взаимодействия с ингибиторами МАО • Употребление наркотических веществ (например, кокаина, амфетамина) • Резкая отмена гипотензивных препаратов, особенно клофелина • Резкая отмена средств, угнетающих ЦНС • Эклампсия и преэклампсия • Феохромо-цитома • Эссенциальная АГ • Заболевания почек • Тяжёлые ожоги
• Послеоперационная АГ.
Факторы риска • АГ в анамнезе • Алкоголизм, наркомания, злоупотребление ЛС • Нежелание больного принимать антигипертензив-ные препараты по предписанию врача.
Патоморфология. Экстремальный подъём АД приводит к кровоизлияниям в органы и отёку.
Классификация и клиническая картина
• Кардиальный ГК • Резкое повышение АД обычно выше 220/120 мм рт.ст. • Острая левожелудочковая сердечная недостаточность • Беспокойство • Тахикардия • Ослабление
I тона сердца • Выравнивание громкости II тона над аортой и стволом лёгочной артерии • Ритм галопа • Одышка • Интерстициальный, затем альвеолярный отёк лёгких.
• Церебральный ангиогипотонический ГК (гипертензивная энцефалопатия) • Постепенное повышение АД до 220/120 мм рт.ст. и более • Типичная головная боль в затылочной области, иррадиирующая в позадиглазничную область (чувство давления над глазами, позади глаз), усиливающаяся в ситуациях, затрудняющих отток крови из вен головы (горизонтальное положение, натуживание, кашель, тугой воротник и пр.), уменьшающаяся при вертикальном положении тела, после приёма напитков, содержащих кофеин • Заторможенность • Тошнота • Повторные приступы рвоты, кратковременно облегчающие самочувствие больного • Инъекция сосудов склер и конъюнктив • Цианотичная гиперемия лица • Неврологические нарушения (диссоциация рефлексов на верхних и нижних конечностях, нистагмоидные движения глазных яблок и др.).
• Церебральный ишемический ГК • Признаки диффузной ишемии коры головного мозга • Эйфория, раздражительность, сменяющиеся угнетённостью, слезливостью, иногда агрессивностью в поведении • Кратковременные (менее суток) очаговые неврологические расстройства, появляющиеся в поздней фазе ГК (нарушения чувствительности, парезы, дизартрия и др.) • Отсутствие критики к своему состоянию.
Методы исследования • Лабораторные методы • Анализ мочи и оценка функции почек (часто - эритроцитарные мочевые и гиалиновые цилиндры, гематурия, протеинурия) • Электролиты сыворотки крови (возможен гипокалиемический алкалоз) • Исследование содержания мочевины, креатинина, глюкозы крови, кальция, глюкозы, мочевой кислоты, липидов • При подозрении на приём наркотиков -токсикологическое исследование мочи • Специальные методы • ЭКГ -признаки гипертрофии левого желудочка, ишемии миокарда, острейшей стадии ИМ • Глазное дно - отёк соска зрительного нерва, кровоизлияния • Рентгенография органов грудной клетки (гипертрофия левого желудочка и отёк лёгких; расширение средостения и сглаженность дуги аорты при расслаивающей аневризме аорты) • МРТ/КТ при наличии симптомов поражения ЦНС (исключают опухоли, внутричерепные кровоизлияния).
Дифференциальный диагноз • ИМ • Миокардит • Феохромоцитома • Болезнь Гайсбока.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Интенсивная терапия • Постельный режим • Благоприятная психологическая обстановка • Диеты № 10, 10а • АД необходимо нормализовать в течение суток
• Снижение в течение часа среднего АД примерно на 20-25% от исходного или диастолического АД до 100-110 мм рт.ст. (13,3-14,6 кПа) • Интенсивная терапия с внутривенным введением антигипертензивных препаратов на фоне постоянного контроля АД (оптимально - с использованием артериального катетера) • После нормализации АД - подбор антигипертензивных препаратов для систематического приёма. Лекарственные препараты
• Наиболее часто применяемые препараты
• Нифедипин 5-10 (реже 20) мг в таблетках или в капсулах -
разжевать, а затем поместить под язык или проглотить. Через
20-30 мин приём препарата (5-10мг) можно повторить.
Побочные эффекты: быстрое неконтролируемое снижение;
АД (опасность коллапса при митральном стенозе); осторожно назначают при гипертонической энцефалопатии, отёке соска зрительного нерва.
• Клонидин (клофелин) внутрь (начальная доза - 0,2 мг, затем по 0,1 мг каждый час до снижения АД или до общей дозы 0,6 мг) или в/в капельно со скоростью 2 мл/мин (1 мл 0,01% р-ра в 10мл 0,9% р-ра NaCl). Побочные эффекты: артериальная гипотёнзия, сонливость, сухость во рту, задержка жидкости, брадикардия и др.
• Нитропруссид (натрия нитропруссид) в/в капельно в дозе 0,25-10 мкг/кг/мин. Побочные эффекты: резкая артериальная гипотёнзия, потеря сознания, токсическое воздействие цианидов и тиоционатов, нефротоксичность, тахикардия, одышка и др.
• Лабеталол 20-80 м г в/в болюсом каждые 10-15 мин или в/в капельно 50-300 мг со скоростью 0,5-2 мг/мин. Побочные эффекты: бронхоспазм, ортостатическая гипотёнзия, блокада сердца, усиление признаков сердечной недостаточности, тахикардия, тошнота и др.
• Нитроглицерин 50-100 мкг/мин в/в капельно медленно (в отличие от натрия нитропруссида сильнее действует на венозный тонус). Побочные эффекты: тахикардия, головная боль, тошнота и др.
• Диазоксид 50-150 мг в/в болюсом в течение 10-30 с (можно повторить через 5-10 мин) или медленная инфузия 15-30 мг/мин в течение 20-30 мин (не более 600 мг). Побочные эффекты: артериальная гипотёнзия, тахикардия, приступ стенокардии, тошнота, рвота, гипергликемия при повторных инфузиях, гипернатриемия, отёки.
• Каптоприл 25-50 мг сублингвально. Побочные эффекты: риск острого ухудшения почечного кровообращения при стенозе почечных артерий и др.
• Дополнительные препараты • Фуросемид 40-180мг в/в, 40-200 мг внутрь • Пропранолол (анаприлин) в/в капельно 2-4 мг/ч.
• Редко применяемые препараты • Фентоламин 5-10 мг в/в болюсом каждые 5-15 мин. • Гидралазин (апрессин) 5-15мг в/в болюсом или в/в капельно со скоростью 0,5 мг/мин; 10-40 мг в/м. Побочные эффекты: тахикардия, головная боль, развитие приступа стенокардии, ишемического инсульта, рвота. • Дибазол 2-4 мл 1 % р-ра или 4-8 мл 0,5% р-ра в/в; 2-4 мл 1% р-ра в/м. Побочные эффекты: снижение сердечного выброса при длительном применении. Лекарственная терапия в зависимости от причин и поражения органов-мишеней.
• При поражении ЦНС (энцефалопатия, инсульт) • Нитропруссид (если диастолйческое АД выше 130 мм рт.ст.) или диазоксид, или лабеталол • Дополнительно - фуросемид • Иногда эффективны магния сульфат, дибазол, каптоприл • При диэнцефальных расстройствах (дрожь, озноб, чувство страха, тошнота и др.) - дроперидол • Не следует назначать препараты раувольфии, гидралазин.
• При ИМ • Наркотические анальгетики, седативные средства • Нитроглицерин, лабеталол или пропранолол, или нифеди-пин, или каптоприл.
• При острой сердечной недостаточности • Нитропруссид, нитроглицерин (противопоказан при выраженном митральном
стенозе), каптоприл • Нифедипин - при сердечной недостаточности с отёком лёгких.
• При расслаивающей аневризме аорты • Нитропруссид, нифедипин, пропранолол с нитропруссидом 4 Дополнительно -фуросемид.
• При почечной недостаточности • Нитропруссид или лабеталол.
• При феохромоцитоме • Фентоламин, лабеталол, Нитропруссид.
• При резком прекращении приёма антигипертензивных средств, взаимодействии ингибиторов МАО с продуктами питания или ЛС • Лабеталол или фентоламин.
• При эклампсии/преэклампсии • Гидралазин. Противопоказания • Диазоксид: не рекомендован при подозрении на ишемию миокарда, застойную сердечную недостаточность или расслаивающую аневризму аорты • Лабеталол: не рекомендован при бронхиальной астме, хронических обструктивных заболеваниях лёгких, застойной сердечной недостаточности, блокаде сердца, кардиогенном шоке или выраженной брадикардии • Нитропруссид относительно противопоказан при повышенном ВЧД, артериовенозном шунте, коарктации аорты, атрофии зрительного нерва, глаукоме; не рекомендовано применение препарата при беременности • Нифедипин - при тяжёлой сердечной недостаточности, синдроме слабости синусового узла, беременности и кормлении грудью.
Меры предосторожности • При инфузии натрия нитропруссида в течение более 48-72 ч или при нарушенных функциях почек необходимо контролировать содержание тиоцианата в плазме (при концентрации тиоцианата >12 мг% введение препарата следует прекратить). Для уменьшения вероятности интоксикации цианидами максимальную дозу 10 мкг/кг/мин рекомендовано вводить в течение не более 10 мин. При сочетании натрия нитропруссида с клонидином может развиться ИМ • Следует применять свежеприготовленный р-р натрия нитропруссида. Сразу после приготовления раствора и заполнения им системы необходимо принять меры по защите его от действия света
• Диазоксид или гидралазин могут вызвать рефлекторную тахикардию с повышением потребления миокардом кислорода (для профилактики можно предварительно в/в ввести пропранолол). Следует с осторожностью применять при подозрении на ИМ • Клонидин местно при критических гипертензивных состояниях применять нецелесообразно.
Течение и прогноз. При адекватной терапии прогноз благоприятный. В тяжёлых случаях ГК осложняется комой, отёком лёгких, инсультом, тромбозом и эмболией различных артерий, острой почечной недостаточностью. Резкое снижение АД может привести к нарушению мозгового и коронарного кровообращения, инсульту или ИМ. Сопутствующая патология • Хроническая почечная недостаточность • Вазоренальная АГ • Острый гломерулонефрит • Васкулигы с поражением почек.
См. также Гипертензия артериальная эссенциальная, Гипертензия артериальная, Гипертензия артериальная вазоренальная, Гипертензия артериальная ренопаренхиматозная, Гипертензия артериальная при беременности, Гипертензии артериальные симптоматические, Преэклампсия, Феохромоцитома, Эклампсия Сокращения • ГК - гипертензивный криз • АГ - артериальная Гипертензия
МКБ • НО Эссенциальная (первичная) гипертония • 115.0 Реновас-кулярная гипертония
КРИЗ ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ
Тиреотоксический криз - внезапное обострение признаков и симптомов гипертиреоза, как правило, через несколько часов после нерадикально выполненной тиреоидэктомии на фоне
недостаточной медикаментозной компенсации. Летальность -50-75%.
Патогенез обусловлен резким повышением в крови уровня тиреоид-ных гормонов, избыточной продукцией катехоламинов и/или увеличением чувствительности к ним периферических тканей, а также развитием острой надпочечниковой недостаточности. Факторы риска • Инфекции • Травмы • Роды.
Клиническая картина .
• Общие проявления • Выраженная лихорадка • Слабость • Гиперемия лица.
• Со стороны сердечно-сосудистой системы • Тахикардия и тахиаритмия • Повышение или снижение АД в зависимости от преобладания эффектов катехоламинов или гипокортицизма • Развитие сердечной недостаточности.
• Со стороны ЖКТ • Рвота • Диарея • Боли в животе • Желтуха.
• Со стороны почек: снижение диуреза вплоть до анурии.
• Со стороны нервной системы • Тремор кистей • Возбуждение с переходом в ступор и кому.
ЛЕЧЕНИЕ
• Натрия йодид 1-2 г/сут в 1 л 0,9% р-ра NaCl в/в медленно или р-р калия йодида по 2-3 капель 3-4 р/сут (300-600 мг/сут).
• Антитиреоидные препараты (оказывают отсроченное действие) • Пропилтиоурацил по 15-20 мг внутрь каждые 4 ч в течение первого дня или • Тиамазол (мерказолил) по 10 мг 3-4 р/сут.
• Глюкокортикоиды (гидрокортизон по 400-600 мг/сут или преднизолон по 200-300 мг/сут).
• В-Адреноблокаторы, например пропранолол (анаприлин) внутрь или в/в (1-5 мл 0,1% р-ра, не более 10 мг/сут).
• Седативные препараты, инфузионная терапия и увлажнённый кислород.
См. также Гипертиреоз
МКБ. Е05.5 Тиреоидный криз или кома
КРИОГЛОБУЛИНЕМИИ
Криоглобулины - белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов: • Моноклональные (тип 1) • Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG) • Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3).
Криоглобулинемия - наличие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки.
Типы криоглобулинемий
• Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
• Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; примерно у 50% больных имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию,
азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.
• Тип III может быть связан с различными заболеваниями с наличием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.
• Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная, • 123550, 90.
• Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия - идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают редко.
Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания.
Лечение не стандартизовано • При поражении почек - диета № 7а • Этиотропная терапия • Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза.
МКБ D89.1 Криоглобулинемия
Литература. Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia - a clinical
and laboratory study. Am. J. Med. 40: 837-856, 1966
КРИПТОКОККОЗ
Криптококкоз - оппортунистический диссеминированный микоз, характеризующийся поражением ЦНС, реже лёгких, кожи, слизистых оболочек; редко развивается у людей с нормальным иммунитетом. Криптококкозный менингит - одно из наиболее характерных проявлений СПИДа у ВИЧ-инфици-рованных пациентов.
Частота. 5-8% оппортунистических инфекций у ВИЧ-инфицирован-ных больных.
Этиология. Дрожжевые грибы рода Cryptococcus, наиболее часто встречаемый возбудитель - Cryptococcus neoformans (реже -Cryptococcus laurentii).
Эпидемиология • Cryptococcus neoformans выделяют повсеместно из птичьего помёта и гнёзд, в первую очередь у голубей • Возбудитель присутствует в почве, загрязнённой птичьим помётом (возможно искусственное заражение почвы при использовании помёта в качестве органического удобрения) • Птицы криптококкозом не болеют
• Путь передачи - воздушно-пылевой • Передача возбудителя от человека человеку не обнаружена • Заболевание чаще регистрируют у мужчин (3:1).
Факторы риска. Иммунодефицитные состояния - СПИД, лейкемии, болезнь Ходжкена, нарушения обменных процессов, состояния после трансплантации органов и длительного приёма цитостатиков или глюкокортикоидов.
Патоморфология • Первичный очаг воспаления в лёгких с возможным вовлечением бронхопульмональных лимфатических узлов • Образующиеся гранулёмы могут подвергаться творожистому некрозу с формированием полостей • При менингитах отмечают образование слизеподобного экссудата.
Клиническая картина
• Лёгочная (первичная) форма часто протекает бессимптомно (32% больных), либо её проявления незначительны и не требуют специальной противогрибковой терапии. 54% боль-
ных жалуются на лихорадку, кашель с мокротой и, реже, кровохарканье.
• Диссеминированная форма развивается у лиц с иммуноде-фицитными состояниями. Возможны поражения сердца, костей, почек и надпочечников, глаз, предстательной железы и лимфатических узлов. У 5-10% больных отмечают безболезненные кожные образования в виде эритематозных папул, везикул, пятен или язв.
• Криптококковый менингит (80% случаев наблюдают у ВИЧ-инфицированных больных) • Медленное развитие и отсутствие специфических симптомов в начальной стадии • Перемежающиеся головные боли, возрастающие по интенсивности, с локализацией в лобной и височной областях (80-95% всех больных) • Головокружение, нарушения зрения, повышенная возбудимость, лихорадка (60-80% больных) • Эпилептические припадки или очаговые неврологические симптомы при наличии гранулём (криптококкбм) в мозговой ткани • Расстройства сознания (через недели или месяцы после начала) • Клиническая картина менингита (отсутствует у 80% пациентов) - высокая температура тела, ригидность затылочных мышц, судорожные припадки.
Лабораторные исследования • Микроскопия. Возбудитель обнаруживают во влажных мазках СМЖ, плазмы и мочи, окрашенных тушью. Характерный симптомокомплекс, обнаружение капсулирован-ных дрожжевых клеток в образцах, выявление Cryptococcus neoformans в гистопатологических препаратах, окрашенных муцикармйном, -основание для предварительного диагноза • Выделение возбудителя проводят посевом образцов (СМЖ, мокрота, кровь, моча) на микологические среды (без циклогексимида); колонии вырастают в течение 1-5 сут • Серологические исследования проводят при отрицательных результатах посевов либо для уточнения диагноза • Реакция латекс-агглютинации с сывороткой, СМЖ и мочой; возможны ложноположительные (при наличии РФ) и ложноотрицательные результаты. Аг криптококков обнаруживают в СМЖ в 95% случаев, подтверждённых выделением возбудителя.
Специальные исследования • Поясничная пункция. У больных, не страдающих ВИЧ-инфекцией, наблюдают повышенное давление на входе; в СМЖ - увеличение содержания белка, пониженный уровень глюкозы и лимфоцитарный плеоцитоз. У больных ВИЧ-инфекцией -минимальный плеоцитоз, нормальные концентрации белка и глюкозы
• МРТ/КТ головного мозга - обнаруживают локальные крипто-коккомы • Рентгенография грудной клетки - обнаруживают инфильтраты, опухолевидные образования (с редкими полостями), милиарное распространение процесса, лимфаденопатию (10%), плевральный выпот (менее чем в 5% случаев) • Биопсия поражённых участков кожи. Дифференциальный диагноз • Токсоплазмоз • Лимфома • Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия • Герпетический энцефалит • Прочие грибковые заболевания • Туберкулёз • Гистоплазмоз
• Кокцидиоидомикоз • Саркома Капоши • Лимфома • Пневмоцистоз.
ЛЕЧЕНИЕ Препараты выбора
• Амфотерицин В по 0,5-1,0 мг/кг/сут в/в - до клинического улучшения (2-3 нед), затем флуконазол (400мг/сут внутрь); длительность лечения - 8 нед, или
• флуконазол по 400 мг/сут внутрь или в/в до клинического улучшения, затем 200-400 мг/сут в течение 10-12 нед.
• Итраконазол по 200 мг 2 р/сут - вместо флуконазола.
• При повышении ВЧД - ацетазоламид (диакарб), маннитол (маннит) или глюкокортикоиды.
Меры предосторожности • Амфотерицин В может вызвать почечную недостаточность, гипокалиемию, гипомагниемию, а во время введения - лихорадку, озноб, головную боль. Для профилактики лихорадки применяют дифенгидрамин (димедрол), ацетаминофен (парацетамол); для снижения вероятности развития флебита к р-ру амфотерицина В добавляют 500 ЕД гепарина и 50 мг гидрокортизона
• При беременности противопоказано назначение амфотерицина; исключение - криптококковый менингит.
Лекарственное взаимодействие • Антациды, антихолинергические средства, блокаторы Н,-рецепторов, омепразол ухудшают всасывание итраконазола • Флуконазол, итраконазол усиливают эффект перораль-ных противодиабетических препаратов, непрямых антикоагулянтов, повышают токсичность циклоспорина, дигоксина • Изониазид и рифам-пицин снижают концентрации флуконазола, итраконазола в крови.
Осложнение • Повышенное ВЧД.
Течение и прогноз • При отсутствии лечения пациент погибает
• Достоверные статистические данные по выживаемости отсутствуют
• Возможны частые рецидивы (в 50% случаев у больных со СПИДом в течение 1 года).
Профилактика • Следует избегать использования перин и подушек с птичьем пухом • У пациентов с содержанием С04 • -клеток <50/мкм проводят профилактику флуконазолом (200 мг/сут), что уменьшает заболеваемость, но не влияет на смертность пациентов.
Синонимы • Бластомикоз Буссе-Бушке • Бластомикоз европейский
• Болезнь Буссе-Бушке • Сахаромикоз • Торулёз См. также ВИЧ-инфекция и СПИД МКБ. В45 Криптококкоз
КРИПТОРХИЗМ
Крипторхизм - отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. В норме яичко опускается в мошонку на 9 мес внутриутробного развития. Незавершённое опущение яичка у новорождённых в большинстве случаев ликвидируется в первые недели внеутробного развития. До 1 года самостоятельное опущение яичка отмечается ещё у 70% детей с крипторхизмом. В дальнейшем возможность самостоятельного перемещения яичек в мошонку существует до периода половой зрелости. Частота - 10-20% новорождённых, 2-3% в возрасте 1 год, 1% в пубертатном периоде, 0,2-0,3% взрослых мужчин. Этиология и патогенез • Эндокринный фактор. Гормональный дисбаланс у беременных женщин, нарушение инкреторной функции яичек, щитовидной железы, гипофиза эмбриона способны вызвать задержку опущения яичек в мошонку (чаще при двустороннем криптор-хизме) • Механические факторы: узость пахового канала; отсутствие туннеля в мошонку; укорочение семенного канатика, влагалищного отростка брюшины, сосудов, питающих яичко; недоразвитие направляющей связки; перитонеальные сращения в области внутреннего отверстия пахового канала и др. • Генетические аспекты см. Приложение 2. Классификация. Крипторхизм может быть односторонним и двусторонним • Крипторхизм, обусловленный ретенцией (задержкой) яичка. Ретенция может быть брюшной, паховой, комбинированной • Крипторхизм, обусловленный эктопией (необычным месторасположением яичка). Эктопия может быть промежностной, лобковой, бедренной, пенальной, поперечной и др. • Ложный Крипторхизм (т.н. мигрирующее яичко). Яичко может под действием холода или физических нагрузок мигрировать в паховый канал и даже в брюшную полость. При согревании и расслаблении мышц оно возвращается в мошонку • Приобретённый Крипторхизм. Чаще всего после травмы яичко может переместиться в паховый канал или брюшную полость. В других случаях миграции яичка в брюшную полость способствует его атрофия.
Клиническая картина
• Недоразвитие, асимметрия мошонки, отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.
• Жалобы на ноющие боли в паховой области или животе. При брюшной задержке яичка боль, как правило, присоединяется лишь в периоде полового созревания. Она может усиливаться при физической нагрузке, задержке стула, половом возбуждении.
• Физикальное обследование. Пациентов нужно осматривать лёжа, стоя, в расслабленном состоянии и при напряжении брюшного пресса. При натуживании в паховый канал может опускаться грыжевой мешок вместе с яичком. Если в паховом канале прощупать яичко не удаётся, то следует тщательно осмотреть и пропальпировать места возможной эктопии. Только при исключении необычной локализации яичка можно заподозрить наличие брюшной ретенции.
Методы исследования • МРТ • УЗИ • Сцинтиграфия яичек - удаётся определить не только локализацию и размеры яичка, но и его функциональное состояние • Ангиография; исследование брюшной аорты для обнаружения яичковой артерии, а также суперселективное зондирование внутренней яичковой вены с выполнением венографии неопустившегося яичка • В сомнительных случаях показана оперативная ревизия паховой области и забрюшинного пространства. Дифференциальный диагноз • Анорхизм • Монорхизм.
ЛЕЧЕНИЕ. Основной метод - хирургический. Оперативное лечение - орхипексия. Целесообразно проводить в возрасте 5-6 лет. Операция заключается в низведении яичка и фиксации его к мошонке. У взрослых в обязательном порядке выполняют пластику пахового канала. Консервативное лечение направлено на улучшение функционального состояния яичка и коррекцию эндокринных нарушений.
• Токоферола ацетат регулирует гистобиохимические процессы в клетках ткани яичка. Кормящей матери - 200-300 мг/сут, в возрасте старше 1 мес - 5-10 мг/сут в течение 1,5-2 мес.
• Витамины группы А, В, С и Р.
• Хорионический гонадотропин (стимуляция функций интер-стициальных клеток яичка) - 250, 500 или 1000ЕД соответственно возрасту 1-3 р/нед, на курс лечения - 16-18 инъекций. Не применяют при клинически доказанной паховой грыже, после оперативного вмешательства на той же стороне паховой области, а также при эктопическом расположении яичек. При появлении первых признаков преждевременного полового созревания следует прекратить приём препарата; в этом случае симптомы обычно исчезают в течение 4 нед.
• Тестостерон по 10 мг через день e/м (на курс - 15-20 инъекций) в период полового созревания при явных признаках гипогонадизма.
• Тиреоидин - при избыточном питании, ожирении (по 0,005 г в возрасте 5 лет, 0,05 г - в возрасте 15 лет 1-2 р/сут в течение 15-25 дней).
• Метандростенолон - при пониженном питании (от 3 мг 1 р/сут в возрасте 5 лет, до 5 мг 1-2 р/сут в возрасте 15 лет в течение 20-30 дней).
Осложнения - ущемление яичка, перекрут яичка. Признаками этих осложнений служат внезапное появление болей в эктопированном
яичке, припухлость, в редких случаях - повышение температуры тела. Для предупреждения некротических изменений в яичке необходимо срочное оперативное вмешательство. Возможно развитие бесплодия, особенно при двустороннем крипторхизме (для сперматогенеза необходима более низкая температура, чем температура тела). Прогноз при крипторхизме, обусловленном ретенцией яичек, улучшается после оперативного лечения. Бесплодие излечивается у 80% оперированных больных при одностороннем и у 30% при двустороннем крипторхизме.
Сопутствующая патология. У многих больных наблюдают сочетание крипторхизма с паховой грыжей.
Синонимы • Крипторхидизм • Крипторхидия
МКБ. Q53 Неопущение яичек
Литература. Крипторхизм. Ерохин АП, Воложин СИ. М: ТОО • Люкс-
арт • , 1995
КРИПТОСПОРИДИОЗ
Криптоспоридиоз - инфекционное заболевание ЖКТ, вызываемое простейшими паразитами (кокцидиями), характеризующееся атрофией ворсинок слизистой оболочки, диареей, судорогами, снижением массы тела, тошнотой, рвотой и лихорадкой. Чаще болеют дети первых лет жизни. Этиология. Cryptosporidium parvum - кокцидия семейства Cryptosporiidae (подпорядок Eimeriina).
Эпидемиология. Криптоспоридии широко распространены среди животных, служащих естественным резервуаром. Заражение всех млекопитающих-происходит с инфицированной пищей или водой (особенно загрязнённой сельскохозяйственными стоками). Заражение человека возможно при употреблении инфицированной пищи, при контактах с животными и, возможно, аэрогенным путём.
Клиническая картина - гастроэнтерит с лихорадкой, тошнотой, рвотой, диспептическими расстройствами и болями в животе.
Методы исследования • Выявление ооцист возбудителя • Микроскопическое исследование кала и мокроты • Биопсия кишечника, жёлчного пузыря и жёлчных протоков, лёгких.
Дифференциальный диагноз проводят с гастроэнтеритами другой этиологии.
Лечение • Симптоматическая терапия (например, регидра-тация, октреотид) • Спирамицин, паромомицин или клинда-мицин • Прекращение на время болезни приёма цитостатиков и иммунодепрессантов.
Течение и прогноз • Заболевание протекает остро и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением • У пациентов с иммунодефи-цитными состояниями часто приобретает хроническое течение. Профилактика аналогична таковой при кишечных инфекциях.
МКБ. А07.2 Криптоспоридиоз Литература. 129: 105-106
КРОВОИЗЛИЯНИЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ
Субарахноидальное кровоизлияние (САК) - скопление крови, излившейся из сосудов, в субарахноидальном пространстве. Частота: 10-28 случаев аневризматических САК на 100 000 населения. Преобладающий щгист: 55-60 лет.
Этиология • Травма - наиболее частая причина САК: далее рассматриваются только нетравматические (спонтанные) САК • Спонтанные САК • Разрыв внутричерепных аневризм: 75-80% спонтанных САК
• Артериовенозные мальформации: 4-5% случаев • Некоторые васку-литы и васкулопатии, вовлекающие ЦНС • Опухоли (редко) • Расслаивающая аневризма сонной артерии • Причина остаётся неизвестной в 14-22% случаев.
Факторы риска • Артериальная гипертёнзия • Курение • Пероральные контрацептивы • Злоупотребление алкоголем (спорно) • Суточные колебания АД • Беременность и роды • Риск немного повышен при выполнении поясничной пункции и/или церебральной ангиографии у пациентов с аневризмами головного мозга • Риск возникновения увеличивается с возрастом • Употребление кокаина. Классификация. Наиболее широко распространена классификация САК Ханта и Хёсса. При наличии серьёзного системного заболевания (например, артериальной гипертёнзии, сахарного диабета, выраженного атеросклероза, хронического обструктивного заболевания лёгких) следует добавить одну степень • Степень 0 - неразорвавшаяся аневризма • Степень 1 - асимптоматическое течение или слабая головная боль и лёгкая ригидность затылочных мышц • Степень 1а -менингеальный и общемозговой синдромы не выражены, но имеется неврологический дефицит • Степень 2 - парез черепных нервов (например, 111 или IV), умеренно выраженная или очень сильная головная боль, ригидность затылочных мышц • Степень 3 - невыраженная очаговая симптоматика, сонливость или оглушение • Степень 4 -оглушение, умеренный или выраженный гемипарез, ранняя децереб-рационная ригидность • Степень 5 - глубокая кома, децеребрацион-ная ригидность, нарушение функций жизненно важных органов.
Клиническая картина
• Внезапное возникновение сильной головной боли, обычно с тошнотой, рвотой и утратой сознания • Самый частый симптом (97% случаев) • Обычно очень сильная (классическое описание пациента: сильнейшая головная боль в моей жизни) • Внезапное начало • Боль может стихать, и пациент не обращается за медицинской помощью (т.н. угрожающая головная боль - у 30-60% пациентов с САК) • В 30% случаев локализована с той же стороны, что и САК.
• Возможна очаговая симптоматика со стороны черепных нервов (особенно глазодвигательного, приводящая к диплопии).
• Поясничная боль может возникать из-за раздражения корешков поясничных спинномозговых нервов кровью.
• Менингизм • Ригидность затылочных мышц часто возникает через 6-24 ч • Возможны положительные симптомы Кёрнига и Брудзйньского.
• Внутриглазное кровоизлияние.
• У 50% пациентов с аневризмами наблюдают тревожные симптомы обычно за 6-20 дней до САК.
• 30% аневризматических САК возникает во время сна.
Диагностика • Последовательность диагностических процедур: • КТ без контрастирования • Поясничная пункция в подозрительных случаях • Ангиография мозговых сосудов в подтверждённых случаях или при высокой степени вероятности • КТ позволяет определить размер желудочков (для исключения гидроцефалии, наблюдаемой в 21 % разрывов аневризм), наличие гематомы, инфаркта, количество крови в цистернах и щелях (важный прогностический признак вазоспазма), локализацию аневризмы в 70% случаев, источник кровотечения при множественных аневризмах • Люмбальная пункция - давление ликвора увеличено, он содержит кровь (при последовательном наборе в несколько пробирок). Ксантохромия обычно развивается через 1-2 дня и не ранее чем через 6 ч • МРТ неинформативна в первые 24-48 ч, особенно при небольших САК • Церебральная ангиография позволяет выявить источник (обычно аневризму) в 80-86% случаев САК. радиографический церебральный вазоспазм ШВС, клинический никогда не развивается ранее 3 дней после САК).
Дифференциальный диагноз • Внутричерепные гематомы • Менингит • Острый (обычно первый) приступ мигрени и непривычные головные боли (например, доброкачественная оргазмическая цефалгия).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Госпитализация в палату интенсивной терапии • Ангиография четырёх магистральных сосудов головного мозга • Оценка витальных функций каждый час • Строгий постельный режим с приподнятым на 30° головным концом • Покой • Сестринский, уход: • Строгий учёт количества принятой и выделенной жидкости • Пневмокомпрессионные манжеты на голени • Катетеризация мочевого пузыря, если пациент без сознания или не может контролировать мочеиспускание • Отсутствие сознания - установка назогастраль-ного зонда.
Диета • Хирургическое лечение - голод • Консервативное ведение - только жидкая пища. Мониторирование/интубация/катетеризация
• Установка внутриартериального катетера показана пациентам, находящимся в нестабильном, оглушённом или коматозном состоянии, при затруднённом контроле АД, необходимости проведения частых лабораторных анализов.
• Интубация показана пациентам, находящимся в коматозном или нестабильном состоянии (например, при стридорозном дыхании).
• Катетеризация лёгочной артерии необходима пациентам со степенью 3. синдромом неадекватной секреции АДГ или при нестабильной гемодинамике.
• ЭКГ-мониторирование.
• Установка внутрижелудочкового катетера показана при развивающейся гидроцефалии или значительном скоплении крови в желудочках мозга; вызывает симптоматическое улучшение у 65% пациентов; может увеличивать риск повторного кровотечения, если ВЧД снижено.
Лекарственная терапия
• 0,9% р-р NaCl с добавлением 20 мЭкв/л KCI в/в со скоростью 100-125 мл/ч.
• Затем (при отсутствии гипергликемии и гипонатриемии) -5% р-р глюкозы в 0,9% р-ре NaCl с добавлением 20 мЭкв/л КС1.
• Для профилактики судорог - дифенин в начальной дозе 17 мг/кг. затем по 100 мг 3 р/сут, фенобарбитал по 30-60 Mi-каждые 6 ч (способствует также снижению АД).
• Анальгетики.
• Дексаметазон - обычно в предоперационном периоде перед трепанацией.
• Слабительные средства - пациентам, способным принимать пищу через рот.
• Противорвотные средства - при необходимости.
• Средства, улучшающие мозговое кровообращение, например нимодипин по 60 мг внутрь каждые 4 ч.
• Блокаторы Н2-рецепторов (например, ранитидин) - для профилактики стрессовых язв.
• Не следует применять ацетилсалициловую кислоту, декстран, гепарин.
• Оксигенотерапия у неинтубированных пациентов; 2 л О, через носовые канюли при необходимости, основанной на оценке газового состава крови.
• Антигипертензивные средства - по показаниям.
Хирургическое лечение • Больных с САК 1 и 2 степеней оперируют, как только установлен диагноз аневризмы • При 3 и более степенях проводят терапию до тех пор, пока состояние не улучшится до 1 или 2 степени • Операцию выполняют независимо от степени САК при агрессивной гематоме или наличии нескольких очагов кровоизлияний.
Наблюдение за пациентом • Газовый состав крови, электролитный состав крови, развёрнутый общий анализ крови, ПВ при поступлении и ежедневно • Осмолярность сыворотки и мочи, если нарушено выделение мочи • Контроль Ht • Рентгенография органов грудной клетки ежедневно до стабилизации состояния, т.к. у пациентов с САК повышен риск развития нейрогенного отёка лёгких. Осложнения • Повторное САК наиболее часто происходит в первые 24 ч • ЦВС • Радиографический ЦВС обнаруживают на 30-70% ангиограмм, выполненных на 7 день после САК, тогда как симптоматический ЦВС наблюдают только у 20-30% пациентов • Радиографический ЦВС возможен при отсутствии неврологического дефицита и наоборот • ЦВС чаще развивается на 6-8 день после САК и почти никогда ранее 3 дня • ЦВС - главная причина смертности и инвали-дизации у госпитализированных пациентов с САК • Поздняя ишемия мозга (25-36%) • Связана с ЦВС • Развивается обычно на 4-14 день после САК, пик приходится на 7 сут • У большинства пациентов с этим осложнением развивается инфаркт мозга либо летальный исход
• Гидроцефалия • Частота острой гидроцефалии - 3-20% • Острая гидроцефалия далеко не обязательно переходит в хроническую • Ги-понатриемия вызвана либо избыточной секрецией АДГ, приводящей к увеличению ОЦК, либо секрецией натрийуретического гормона, приводящей к снижению объёма крови • Аритмии как результат массивного выброса симпатомиметических веществ при САК • Внутричерепное кровоизлияние - 20-40% случаев, внутрижелудочковое кровоизлияние - 15-35%, субдуральная гематома - 2-5%. Прогноз. Смертность к 30 дню с момента возникновения достигает 46%.
См. также Гематома субдуральная, Гематома жидуральная, Угнетение сознания
Сокращения • САК - субарахноидальное кровоизлияние • ЦВС -церебральный вазоспазм МКБ. 160 Субарахноидальное кровоизлияние Литература. Субарахноидальное кровоизлияние. Самойлов ВИ. Л.: Медицина. Ленинградское отделение. 1990
КРОВОТЕЧЕНИЕ
Кровотечение - истечение крови из кровеносного сосуда при нарушении целостности или проницаемости его стенки. Классификация
• По этиологии • Травматические - кровотечения в результате механического повреждения стенки кровеносного сосуда • Нетравматические - кровотечение в результате патологического изменения сосудов (аррозия, расслоение стенки), например при атеросклерозе, сифилисе,злокачественных новообразованиях,гнойном воспалении, нарушениях свёртываемости крови • Послеоперационные кровотечения возникают у больных с нарушениями свёртываемости крови (длительная желтуха, эхинококкоз печени, ДВС), при соскальзывании или прорезывании лигатуры, наложенной на сосуд.
• По месту истечения крови
• Наружные - истечение крови во внешнюю среду через повреждённую кожу и слизистые оболочки.
• Внутренние - кровотечение в просвет полого органа или полости тела: • в пищеварительный тракт - желудочно-кишечное кровотечение • в мочевой пузырь - гематурия • в матку - маточные кровотечения • в трахею и бронхи - лёгочное кровотечение • кровоизлияния и гематомы.
• По времени возникновения • Первичные - кровотечения, возникающие в момент травмы • Вторичные - кровотечения, возникающие через некоторое время после травмы и обусловленные нагноением раны, нарушениями свёртываемости крови и т.д.
Клиническая картина
• Артериальное кровотечение. Кровь ярко-красного цвета, пульсирует, течёт струёй. Кровотечения из крупных артерий (аорты, сонной, бедренной, плечевой) могут быстро привести к остановке сердца.
• Венозное кровотечение. Кровь тёмно-красного цвета, вытекает медленной струёй. Кровотечения из крупных вен (бедренной, подключичной, ярёмной) опасны для жизни из-за значительной кровопотери и возможного развития воздушной эмболии.
• Капиллярное кровотечение. Кровоточит вся поверхность раны, как правило, останавливается самостоятельно. Опасность представляют капиллярные кровотечения у больных с нарушениями свёртываемости крови (например, гемофилия).
• Паренхиматозное кровотечение возникает при повреждении ткани паренхиматозных органов (печень, почки, селезёнка и др.). Стенки кровеносных сосудов этих органов фиксированы и не спадаются, поэтому кровотечение самостоятельно останавливается редко и приводит к большой кровопотере.
• Внутреннее кровотечение - бледность кожи и слизистых оболочек, холодный пот, головокружение, слабость, зевота, жажда, потеря сознания, тахикардия, снижение АД. При длительных кровотечениях - снижение Нb и Ht (разведение крови) • При кровотечениях в брюшную полость - притупление перкуторного звука в отлогих местах брюшной полости • При кровотечениях в плевральную полость - притупление перкуторного звука, смещение средостения в противоположную сторону, ослабление дыхания на стороне поражения, при рентгенологическом исследовании - гидроторакс • При кровотечениях в полость перикарда - расширение границ сердца, ослабление тонов • Даже небольшая внутренняя кровопо-теря может быть опасной для жизни из-за сдавления кровью жизненно важных органов (головной мозг, сердце).
ЛЕЧЕНИЕ
• Временная остановка кровотечения направлена на предупреждение массивной кровопотери и позволяет выиграть время для окончательной остановки кровотечения. • Наложение давящей повязки показано для остановки небольших наружных кровотечений: венозных, капиллярных, из артерий мелкого калибра, кровотечений из ран, расположенных на туловище (например, на ягодичной области), на волосистой части головы. На рану накладывают стерильную марлевую салфетку, сверху - плотно свёрнутый комок ваты или неразмотанный стерильный бинт, затем накладывают тугую циркулярную марлевую повязку. • Пальцевое прижатие артерий на протяжении к кости останавливает кровотечение практически моментально. Недостаток - небольшая длительность (10-15 мин) из-за утомления рук оказывающего первую помощь, однако за это время можно применить другие методы остановки кровотечения, например наложить жгут • Общую сонную артерию прижимают к поперечному отростку С6 • Подключич-
ную артерию - в надключичной ямке к I ребру • Плечевую артерию - к плечевой кости у внутреннего края двуглавой мышцы на внутренней поверхности плеча • Бедренную артерию - к лобковой кости на середине расстояния между лобком и верхней передней остью подвздошной кости. Давление производят большими пальцами обеих рук или кулаком • Подколенную артерию прижимают к задней поверхности большеберцовой кости в области подколенной ямки.
Наложение жгута показано при кровотечениях из сосудов нижних конечностей. Вместо стандартного кровоостанавливающего жгута могут быть использованы различные подручные средства и матерчатые закрутки • При артериальных кровотечениях жгут накладывают проксимальнее раны, при венозных - дистальнее • Венозный жгут должен сдавливать только вены • Жгут необходимо наложить через подкладку, нельзя накладывать на кожу • Максимальный срок - 2 ч, по истечении которых необходимо снять жгут и через небольшое время наложить проксимальнее предыдущего уровня. При наложении жгута следует зафиксировать время наложения (время записывают прямо на кожу или под жгутом оставляют бумажку с записью времени) • При правильном наложении жгута кровотечение останавливается, а пульс на дистальном отрезке артерии исчезает.
• Максимальное сгибание конечности в суставе приводит к сдавлению магистрального сосуда и прекращению кровотечения • Предплечье максимально сгибают в локтевом суставе и фиксируют с помощью бинта к плечу • При кровотечениях из ран верхней части плеча и подключичной области верхнюю конечность заводят за спину со сгибанием в локтевом суставе и фиксируют бинтом или обе руки заводят назад со сгибанием в локтевых суставах и притягивают друг к другу бинтом • Нижнюю конечность сгибают в коленном и тазобедренном суставах и фиксируют.
• Прижатие сосуда в ране пальцами и наложение зажима на кровоточащий сосуд применяют, в основном, во время хирургических вмешательств.
• Окончательная остановка кровотечения • Перевязка сосуда в ране или на протяжении • Прошивание мягких тканей и перевязка их вместе с находящимся в них сосудом • Электрокоагуляция сосуда • Наложение сосудистого шва или протезирование сосуда • Тампонада раны • Закручивание сосуда • Прижатие к ране паренхиматозного органа тампона, смоченного горячим (50-70 °С) стерильным 0,9% р-ром NaCl на 3-5 мин • Воздействие низкой температурой • Химический метод - применение сосудосуживающих средств (1-2 мл 0,1% р-ра адреналина гидрохлорида) или средств, повышающих свёртываемость крови (например, 10 мл 10% р-ра кальция хлорида) • Введение витаминов К и С • Биологические методы • Тампонада раны мышцей или сальником • Применение тромбина, губки с фибрином, гемостатичес-кой губки • Переливание цельной крови и её препаратов.
• Возвышенное положение конечности и обеспечение покоя.
См. также: Шок травматический
МКБ. R58 Кровотечение, не классифицированное в других рубриках
Литература. 336:31-38
КРОВОТЕЧЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОЕ
Желудочно-кишечное кровотечение - кровотечение в полость
желудка или двенадцатиперстной кишки.
Причины • Язвенная болезнь - 71,2% • Варикозное расширение
вен пищевода - 10,6% • Геморрагический гастрит - 3,9% • Рак и
лейомиома желудка - 2,9% • Прочие: синдром Мэллори-Вепсе, грыжи
пищеводного отверстия диафрагмы, ожоги и травмы - 10,4%.
Классификации
• По этиологии.
• Язвенные кровотечения при: • хронических каллёзных и пенетри-рующих язвах • пептических язвах желудочно-кишечных анастомозов • острых язвах, возникающих в результате токсического или лекарственного (салицилаты, стероидные гормоны) воздействия на слизистую оболочку желудка или кишки, стрессовых (ожоговый, кардиогенный, травматический, психический шок) язвах, при системных заболеваниях (атеросклероз, гипертоническая болезнь, ка-пилляротоксикоз, лейкозы, цирроз печени, уремия и т.д.), эндокринных язвах (синдром Золлингера-Эмисона, гиперпаратиреоз).
• Неязвенные кровотечения при: • варикозном расширении вен пищевода и желудка при портальной гипертёнзии • ущемлённой грыже пищеводного отверстия диафрагмы • синдроме Мэллори-Вёйсс (трещинах слизистой пищеводно-желудочного перехода) <> эрозивном геморрагическом гастрите • доброкачественных и злокачественных опухолях желудка и кишки • дивертикулах пищеварительного тракта • химических ожогах желудка • инородных телах пищевода и желудка.
• По локализации источника кровотечения: пищеводные, желудочные, тонкокишечные, толстокишечные.
• По клиническому течению: остановившееся, рецидивирующее, продолжающееся.
Клиническая картина
• Анамнез. Хронические заболевания желудка, двенадцатиперстной кишки, печени, крови.
• Жалобы на слабость, головокружение, сонливость, обморочные состояния, жажду, рвоту свежей кровью или кофейной гущей, дёгтеобразные каловые массы.
• Объективные данные. Бледность кожи и видимых слизистых оболочек, сухой язык, частый и мягкий пульс, АД при незначительной кровопотере вначале повышено, затем нормальное. При значительной кровопотере пульс прогрессивно учащается, АД снижается, ЦВД снижается уже на ранних стадиях. При ректальном исследовании - дёгтеобразный стул.
• Лабораторные данные. В первые 2-4 ч - небольшое повышение Нb с последующим снижением. Снижение Нb и Ht (результат гемодилюции) прогрессирует с продолжением кровопотери, ОЦК снижается с нарастанием кровопотери.
• ФЭГДС: выявляют источник кровотечения, наличие тромбов в язве, опухоли.
• Радионуклидное исследование основано на введении в кровь сывороточного альбумина (метка - радиоактивные изотопы йода или технеция) с последующим исследованием степени радиоактивности в зоне кровотечения. Метод применим лишь при продолжающемся кровотечении.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика до операции
• Экстренная госпитализация больного в хирургический стационар. Транспортировка - лёжа на носилках.
• Комплексная гемостатическая терапия
• Инфузионная • Кислота аминокапроновая - 5% р-р 200 мл • Дицинон - 250 мг (2 мл) в/в • Кальция хлорид или глю-конат - 10% р-р 10 мл в/в • Фибриноген - 1-2 г на 250 мл 0,9% р-ра NaCl • Гемофобин - 3% р-р внутрь • Викасол -1 % р-р 3 мл в/и.
• Местная • Холод на подложечную область • Промывание желудка ледяной водой • Введение зонда Сенгстакена-Блэкмура при кровотечении из варикозных вен пищевода и синдроме Мэллори-Вейсс, введение в желудок по зонду адреналина или норадреналина (0,1% р-р 4 мл) вместе с 100-150 мл 5% р-ра кислоты аминокапроновой (или дают пить по 1 ст.л. этой смеси каждые 15 мин).
• Лечебная эндоскопия. Обкалывание язвы 0,1% р-ром адреналина или норадреналина, электрокоагуляция, прошивание сосуда металлической клипсой, лазерная коагуляция, аппликация медицинского клея МК № 6, 7, 8.
• Эндоваскулярная эмболизация кровоточащего сосуда с помощью суперселективного введения искусственного эмбола через бедренную артерию.
• Коррекция волемических нарушений • Восполнение ОЦК. Переливание крови и её компонентов: 60-80% от дефицита ОЦК, плазма нативная, сухая замороженная - 200-800 мл, декстраны, альбумин, протеин, кристаллоиды • Стабилизация гемодинамики • Ликвидация метаболического ацидоза -натрия гидрокарбонат (4% р-р 200 мл) • Восстановление микроциркуляции - реополиглюкин 400 мл в/в, пентоксифил-лин 5-15 мл в 250 мл 0,9% р-ра NaCl.
• Вопрос об остановке кровотечения решают на основании данных ФЭГДС или зондовой пробы: больному вводят желудочный зонд и желудок промывают до чистой воды. Если при настойчивом промывании не удаётся добиться чистой воды и в промывных водах имеется свежая кровь, это говорит о продолжающемся кровотечении. Если удаётся отмыть желудок, то тонкий зонд оставляют для динамического наблюдения. Возобновление кровотечения проявит себя выделением по зонду свежей крови.
Хирургическое лечение
• Показания к операции • Экстренная операция - до 2 ч; продолжающееся кровотечение 11-111 степеней тяжести, рецидив кровотечения • Срочная операция - остановившееся кровотечение при наличии тромбов в язве, рецидив кровотечения в стационаре • Плановые операции выполняют при стабилизации гемостаза, небольших язвах при наличии в них тромбов и кровопотери лёгкой степени • Больным с IV степенью тяжести необходимы срочная ре-аниматологическая помощь и, при восстановлении гемодинамики до уровня H-III степени тяжести кровопотери (пульс - 120-130 в мин, АД - 60-80 мм рт.ст.), экстренная операция. Подготовка к операции включает весь комплекс консервативных лечебных мер (главным образом, коррекцию волемических нарушений, метаболического ацидоза).
• Цель операции • Достижение надёжного гемостаза путём удаления язвы • Выполнение патогенетически обоснованного радикального вида операции: резекция желудка (при язве, опухоли) или ваготомии. Резекция на выключение неприменима • .
• Тактика операции
• Чем тяжелее состояние больного, тем менее травматич-ной должна быть операция. При крайне тяжёлом состоянии кровоточащая язва желудка или двенадцатиперстной кишки на передней стенке может быть иссечена, а на задней стенке прошита. Рецидив кровотечения наблюдают в 20-30% случаях.
• Если позволяет состояние больного (АД более 100 мм рт.ст.), при кровоточащих язвах желудка и двенадцатиперстной кишки может быть выполнена ваготомия с иссечением язвы и пилоропластикой.
• При синдроме Мэллори-Вёйсс выполняют гастротомию и прошивание кровоточащих сосудов трещины (операция Бейе).
• При кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка показано прошивание вен цепьевидными швами со стороны слизистой оболочки.
• Кровоточащие опухоли желудка - показание к радикальной или паллиативной (при наличии метастазов) резекции или гастрэктомии.
• Послеоперационное ведение больных осуществляют с учётом тяжести кровопотери, объёма операции и наличия сопутствующих заболеваний.
• Больные находятся в отделении реанимации или интенсивной терапии. • Режим постельный до 4-5 дней, учитывая степень анемии
и объём операции.
• Объём инфузионной терапии зависит от дефицита ОЦК (обычно в первые сутки составляет 3000-4000 мл с последующим уменьшением к 5 дню до 1,5-2 л). Количество гемо-трансфузий зависит от степени анемии. Ежедневно переливают плазму, протеин, альбумин, альвезин по 200-400 мл, реополиглюкин по 400 мл, пентоксифиллин по 5 мл, кристаллоиды (5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера-Локка), витамины С, В, викасол).
• Дефицит ОЦК, ЦВД, биохимические показатели крови, мочи служат критериями объёма и состава инфузионной терапии.
• Антибиотикотерапия необходима, т.к. анемизированные больные предрасположены к инфекциям.
• Диета Мёйленграхта назначается неоперированным больным с остановившимся кровотечением через сутки после поступления. После операции диета 0 назначается с 3 дня, на 4-5 день - диета №16
• Желудочный зонд после промывания удаляют на 2-3 день при условии восстановившейся моторики желудка. На 3 день ставят очистительную клизму. Швы снимают через один - на 4-5 дни, остальные - на 10 день.
Реабилитация • Строгое соблюдение щадящего диетического и физического режимов в течение 6-8 мес • Больным, перенёсшим паллиативную операцию по поводу язвенного желудочного кровотечения, через 1 год рекомендуют стационарное обследование и (при обнаружении язвы) - плановая радикальная операция.
См. также Кровотечение, Шок геморрагический, Инвагинация кишок, Болеть язвенная желудка, Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки, Гипертёнзия портальная
МКБ • К92.0 Кровавая рвота • К92.1 Мелена • К92.2 Желудочно-кишечное кровотечение неуточнённое
Литература. Острые кровотечения из верхнего отдела пищеварительного тракта. Ботвинов AM. M.: ЗАО Мед. Инициатива, 1998
КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ ПОЛОВЫХ ПУТЕЙ ОРГАНИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ
Кровотечения из половых путей органической этиологии -кровотечения, не связанные с менструальным циклом и изменениями его гормональной регуляции. Этиология • Детский возраст - гормонсекретирующие опухоли (например, гранулёзоклеточные, текаклеточные) • Период полового созревания. Органические причины, приводящие к кровотечению, наблюдают редко • Репродуктивный период • Самопроизвольный аборт • Прервавшаяся внематочная беременность • Опухоли половых органов (злокачественные и доброкачественные) • Гестационная трофоб-ластическая болезнь • Полипы эндометрия • Травма, в т.н. неправильное расположение ВМС • Пременопаузальный период - опухоли шейки и тела матки • Постменопаузальный период • Аденокарцинома эндометрия или шейки матки • Полипы • Воспалительные процессы.
Диагностика • Клиническая картина (например, преждевременное половое созревание при гормонсекретирующих опухолях) • Влагалищное исследование • Кольпоскопия • УЗИ • Лапароскопия • Выскабливание полости матки с последующим гистологическим исследованием.
Лечение основного заболевания.
См. также Аборт самопроизвольный, Опухоли яичника, Беременность эктопическая, Рак эндометрия. Рак шейки матки, Гиперплазия эндометрия, Вульвовагинит эстрогендефицитный МКБ • N92.6 Нерегулярные менструации неуточнённые • N93 Другие аномальные кровотечения из матки и влагалища
КРОВОТЕЧЕНИЕ МАТОЧНОЕ ДИСФУНКЦИОНАЛЬНОЕ
Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК) - кровотечение вследствие патологии эндокринной регуляции, не связанное с органическими причинами, чаще всего возникающее в связи ановуляторными циклами (90% ДМК). При условии, что после менархе прошло не менее 2 лет, к ДМК относят регулярные менструальные циклы с сильными кровотечениями продолжительностью более 10 дней; менструальный цикл менее 21 дня и нерегулярный менструальный цикл. Как правило, ДМК сопровождается анемией.
Частота - 14-18% всех гинекологических заболеваний. Преобладающий возраст: 50% случаев - старше 45 лет (пременопаузальный и менопаузальный периоды), 20% - подростковый возраст (менархе). Этиология • Мажущие выделения в середине цикла - следствие снижения продукции эстрогенов после овуляции • Частые менструации - следствие укорочения фолликулярной фазы, обусловленного неадекватной обратной связью с гипоталамо-гипофизарной системой • Укорочение лютеиновой фазы - предменструальные мажущие выделения или полименорея вследствие преждевременного снижения секреции прогестерона; результат недостаточности функций жёлтого тела • Пролонгированная активность жёлтого тела - следствие постоянной продукции прогестерона, что приводит к удлинению цикла или продолжительным кровотечениям • Ановуляция - избыточная продукция эстрогенов, не связанная с менструальным циклом, не сопровождающаяся циклической выработкой ЛГ или секрецией прогестерона жёлтым телом • Другие причины - повреждения матки, лей-омиома, карцинома, влагалищные инфекции, инородные тела, эктопическая беременность, пузырный занос, эндокринные нарушения (особенно дисфункция щитовидной железы), дискразия крови. Патоморфология. Зависит от причины ДМК. Обязательно патогис-тологическое исследование препаратов эндометрия.
Клиническая картина
• Маточное кровотечение, нерегулярное, чаще безболезненное, объём кровопотери вариабелен.
• Характерно отсутствие: • Проявлений системных заболеваний • Нарушений функций мочевыводящей системы и ЖКТ • Длительного приёма аспирина (ацетилсалициловой кислоты) или антикоагулянтов • Применения гормональных препаратов • Заболеваний щитовидной железы • Галактореи • Беременности (особенно эктопической) • Признаков злокачественных новообразований половых органов.
Лабораторные исследования • Необходимы в случае подозрения на другие эндокринные или гематологические нарушения, а также у пациенток в пременопаузальном периоде • Включают оценку функций щитовидной железы, общий анализ крови, определение ПВ и ЧТВ, хорионического гонадотропина (для исключения беременности или пузырного заноса), диагностику гирсутизма, определение концентрации пролактина (в случае гипофизарной дисфункции). Специальные исследования • Специальные тесты, позволяющие определить наличие овуляции и её срок • Измерение базальной температуры для выявления ановуляции • Определение феномена зрачка
• Определение феномена папоротника • Симптом натяжения шееч-ной слизи • Мазок по Папаниколау • УЗИ для выявления кисты яичника или опухоли матки • Чрезвлагалишное УЗИ - при подозрении на наличие беременности, аномалий развития половых органов, по-ликистоз яичников • Биопсия эндометрия • У всех пациенток старше 35 лет: • При ожирении • При сахарном диабете • При артериальной гипертёнзии • Выскабливание полости матки - при высоком риске наличия гиперплазии или карциномы эндометрия. При подозрении на эндометрит, атипическую гиперплазию и карциному предпочтительнее выполнить выскабливание полости матки, чем биопсию эндометрия. Дифференциальный диагноз • Заболевания печени • Гематологические заболевания (болезнь фон Вйллебранда, лейкозы, тромбоцитопении) • Ятрогенные причины (повреждения, занос инфекции) • Вну-триматочные спирали • Приём ЛС (пероральных контрацептивов, анаболических стероидов, глюкокортикоидов, холиноблокирующих средств, препаратов группы наперстянки, антикоагулянтов) • Беременность (эктопическая), самопроизвольный аборт • Заболевания щитовидной железы • Травмы • Рак матки • Лейомиома матки.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим. Амбулаторный; госпитализация при сильном кровотечении и гемодинамической нестабильности. Хирургическое лечение
• Неотложные состояния (профузное кровотечение, выраженные нарушения гемодинамики) • Выскабливание полости матки при ДМК репродуктивного и климактерического периодов • Удаление матки показано только при наличии сопутствующей патологии.
• Состояния, не требующие неотложной помощи, - показано выскабливание полости матки при неэффективности медикаментозного лечения.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора
• При неотложных состояниях (кровотечение тяжёлой степени; нестабильность гемодинамики) • Конъюгированные эстрогены по 25 мг в/в каждые 4 ч, максимально допустимо введение 6 доз • После остановки кровотечения - медрокси-прогестерона ацетат по 10 мг/сут в течение 10-13 дней или пероральные комбинированные контрацептивы, содержащие по 35 мг этинилэстрадиола или его эквивалент • Коррекция анемии - заместительная терапия препаратами железа.
• При состояниях, не требующих неотложной терапии • Эст-рогеновый гемостаз - фолликулин 10 000-20 000 ЕД или этинилэстрадиол 0,05-0,1 мг, или эстрон 1-2 мл 0,1% р-ра в/м каждые 3-4 ч - 4-5 инъекций в сутки. Затем дозу постепенно снижают в течение 5-7 дней (до 10000ЕД фолликулина) и продолжают вводить на протяжении 10-15 дней, а затем в течение 6-8 дней вводят по 10 мг прогестерона • Прогестероновый гемостаз (противопоказан при анемии средней и тяжёлой степеней) - медроксипрогестерон по 10 мг/сут 6-8 дней или по 20 мг/сут 3 дня • Пероральные контрацептивы - в первый день по 1 таблетке через 1 ч вплоть до остановки кровотечения (не более 6 таблеток), затем ежедневно снижают по 1 таблетке/сут. Продолжают приём по 1 таблетке/сут до 21 дня, после чего приём прекращают, чем провоцируют менструальноподоб-ную реакцию.
• Альтернативный препарат • Прогестерон вместо медрокси-лрогестерона • 100 мг масляного р-ра прогестерона в/м -для экстренной остановки кровотечения; не применяют при циклической терапии • Не следует применять вагинальные суппозитории, т.к. дозировать ЛС в этом случае затруднительно • Даназол - 200-400 мг/сут. Может вызвать маскулинизацию; в основном применяют у пациенток с предстоящей экстирпацией матки.
• Противопоказания • Лечение проводят только после исключения других причин маточного кровотечения • Назначение гормональной терапии вслепую не рекомендовано.
• Меры предосторожности. При продолжающемся после проведённой терапии кровотечении необходимо дополнительное обследование. Эстрогены не показаны в перименопаузном периоде и при подозрении на рак эндометрия. При ювенильном ДМК необходимо выскабливание для исключения рака эндометрия, а при ДМК климактерического периода гормоны не назначают вплоть до получения результатов гистологического исследования.
Наблюдение пациентки. Всем женщинам, получающим эстрогены по поводу ДМК, необходимо вести дневник для регистрации аномальных кровотечений и контроля эффективности проводимой терапии.
Осложнения • Анемия • Аденокарцинома матки при длительной необоснованной терапии эстрогенами. Течение и прогноз • Варьируют в зависимости от причины ДМК
• У женщин молодого возраста возможно эффективное медикаментозное лечение ДМК с без хирургического вмешательства/ Беременность. ДМК необходимо дифференцировать с эктопической беременностью или пузырным заносом.
См. также Беременность эктопическая, Дисменорея Сокращение. ДМК - дисфункциональное маточное кровотечение МКБ N93.8 Другие уточнённые аномальные кровотечения из матки и влагалища
КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ
Носовое кровотечение - кровотечение из носовой полости или носоглотки.
• Переднее кровотечение чаще возникает из передних отделов носовой полости, обычно из области Киссельбаха (слизистая оболочка передней части перегородки носа, содержащая большое количество капилляров). Вторая наиболее распространённая локализация -передние отделы нижней носовой раковины.
• Заднее кровотечение возникает из задних отделов носовой полости или носоглотки - обычно нижней носовой раковины или свода носовой полости.
Преобладающий возраст - до 10 и после 50 лет. Этиология • Идиопатическое кровотечение (наиболее распространено) • Травматическое кровотечение - ковыряние в носу (epistaxis digitorum), сухость слизистой оболочки и лёгкость травматизации, инородное тело, переломы костей носа • Инфекции верхних дыхательных путей - острый и хронический риниты, острый и хронический синуситы • Сосудистые аномалии - склеротические возрастные изменения сосудов, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, артериовенозные аневризмы • Новообразования (в т.ч. и опухоли придаточных пазух) • Артериальная гипертёнзия (обычно в комбинации с другими причинами) • Патология свёртывающей системы крови -врождённые (гемофилия), терапевтические или вызванные побочными эффектами ЛС, лейкозами, дисфункцией тромбоцитов и другой патологией крови • Искривление перегородки (одна сторона более подвержена высушивающему воздействию воздуха) • Эндометриоз (носовая эктопия эндометрия).
Клиническая картина. Обычно наружное носовое кровотечение; заднее кровотечение может проявляться кровохарканьем, тошнотой, рвотой кровью или меленой.
Лабораторные исследования. Общий анализ крови - признаки гиповолемического шока при массивном кровотечении или анемии. Специальные исследования показаны при атипичной картине
• Рентгенография придаточных пазух носа • Ангиография (редко). Дифференциальный диагноз. Носовое кровотечение - не самостоятельная нозологическая форма, а симптом или признак. Менее чем в 10% случаев обусловлено новообразованиями или патологией свёртывающей системы крови.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Обычно амбулаторный. При массивном кровотечении показана госпитализация • Пациенты пожилого и старческого возраста с задним кровотечением и тампонадой или применением баллонных систем, как правило, нуждаются в госпитализации • Постельный режим, приподнятое положение головного конца кровати под углом 45-90°. Диета. Исключение приёма алкоголя и горячих напитков. Тактика ведения
• При геморрагическом шоке показаны реанимационные мероприятия.
• Седативные, обезболивающие, антигипертензивные или. гемостатические средства - по показаниям.
• Следует определить источник кровотечения • Необходимо удалить из носовой полости жидкую кровь (отсасыванием) и сгустки (с помощью пинцета или попросив пациента высморкаться) • Для определения локализации следует промокнуть подозрительные участки влажным тампоном. Наличие нескольких источников свидетельствует о системном заболевании • В случаях заднего кровотечения необходимо отдифференцировать кровотечение из свода полости носа от кровотечения из задненижних отделов, т.к. эти две области имеют разные источники кровоснабжения, что важно при перевязке сосудов.
• Определение локализации может быть затруднено при двустороннем кровотечении. Как правило, имеет место одностороннее кровотечение, а появление крови в противоположной половине носовой полости связано со следующими факторами: • Перфорация перегородки • Забрасывание крови
через хоаны при наличии препятствия для вытекания крови в передних отделах (тампонада, пережатие ноздри) • Забрасывание крови через хоаны при заднем кровотечении.
• Переднее кровотечение
• В носовую полость следует поместить тампон, смоченный р-ром сосудосуживающего препарата и местного анестети-ка, и прижать крылья носа на 5-10 мин.
• Затем следует удалить тампон и осмотреть сосуды. Показано прижигание р-ром нитрата серебра в течение 30 с (прижимать необходимо довольно плотно).
• Помимо нитрата серебра возможно использование хромовой или 25% трихлорацетиловой кислоты. При повреждении крупных сосудов предпочтительнее применять электрокоагуляцию. Следует избегать бессистемной коагуляции участков большой площади.
• При безуспешности предыдущих мероприятий показаны введение второй дозы обезболивающего вещества и передняя тампонада носа с использованием узкой полоски марли шириной 1-2 см и длиной 1,5-2 м, пропитанной вазелиновым маслом для предотвращения присыхания тампона. Следует использовать пинцет с узкими браншами и носовое зеркало для плотной укладки марлевой полоски. Укладку необходимо производить послойно, причём каждый последующий слой должен перекрывать предыдущий (змеевидно). При правильно выполненной тампонаде в носовой полости умещается вся длина тампона.
• Заднее кровотечение
• Традиционная задняя тампонада носа в настоящее время заменена различными баллонными системами. Однако при неэффективности последних для остановки кровотечения задняя тампонада носа может оказаться полезной.
• Техника задней тампонады носа • Тугой тампон, сделанный из плотно скатанных марлевых салфеток, перевязывают двумя довольно толстыми шёлковыми нитями • Концы одной нити привязывают к катетеру, введённому в носовую полость с поражённой стороны и выведенному через рот. Катетер вытягивают из носа, что приводит к прижатию тампона к хоане позади мягкого нёба. Вторая нить свисает из носоглотки и в последующем служит для удаления тампона А Заднюю тампонаду в любом случае дополняют передней.
• Баллонная система - раздувающийся баллон с центральным воздуховодом или без него • Баллоны могут быть различных размеров, а также для левой и правой половины полости носа • Обычная баллонная система представлена малым задним (10 см3) и большим передним (30 см3) баллонами • После проведения местной анестезии трубку вводят в поражённую половину полости носа и продвигают в носоглотку как назогастральный зонд. Затем раздувают задний баллон воздухом или водой и продвигают в обратном направлении до прижатия к хоанам. После этого раздувают передний баллон (см. Осложнения) • Очень эффективный метод - применение катетера-баллона Фолёя размерами от 10 до 14 по шкале Шаррье. Катетер проводят через ноздрю в носоглотку или верхние отделы ротоглотки. Необходимо убедиться, что катетер не заведён в нижние отделы глотки, для чего осматривают ротовую полость. Баллон раздувают. Проводят катетер в обратном направлении, пока он не закроет область кровотечения. Выполняют переднюю
тампонаду носа по рассмотренной выше методике. На конец катетера вблизи ноздри накладывают зажим. Под зажим подкладывают марлевую салфетку. Конец катетера проводят за ухо и закрепляют.
• При неэффективности вышеперечисленных мероприятий (тяжёлое кровотечение) • Для достижения адекватного сдавления иногда необходимо проведение двусторонней тампонады • Кровотечение из свода останавливают путём введения двойной баллонной системы и неполной передней тампонады носа, причём тампон помещают поверх нераздутого переднего баллона. Последующим раздуванием баллона достигают желаемого давления тампона на свод носовой полости • Тяжёлые кровотечения требуют хирургического лигирования артерий. В идеале его следует производить после предварительного осмотра носовой полости и определения локализации кровотечения. Альтернативный метод лечения -ангиографическая селективная эмболизация артерий • Необходимость переливания крови зависит от уровня Нb, величины центрального венозного давления, показателей жизненно важных функций.
Лекарственная терапия
• Для сужения сосудов слизистой оболочки носа - фенилэф-рин (мезатон) 0,25% р-р, ксилометазолин (0,1% р-р), адреналин (0,1% р-р).
• Местноанестезирующие средства - лидокаин аэрозоль, лидокаин гель (2%), лидокаин р-р (4%), лидокаин клей (2%).
• Некоторые клиницисты предлагают применять системно антибиотики и противоотёчные средства для предотвращения развития синусита при тампонадах и использовании баллонных систем.
• При значительной кровопотере - восполнение дефицита железа.
• Меры предосторожности. Необходимо соблюдать осторожность при применении сосудосуживающих препаратов при гипертонической болезни, патологии коронарных сосудов.
Наблюдение. Контроль за гемодинамикой по показаниям. Тампоны и баллонные системы удаляют через 24-36 ч. Осложнения • Синусит • Двойные баллонные системы способны смещаться в направлении глотки, и при нарушении герметичности переднего баллона может возникнуть обструкция дыхательных путей задним баллоном. Профилактика - наложение зажима на конец катетера непосредственно около ноздри после раздувания баллонов
• Гематома или абсцесс перегородки носа вследствие травматизации при тампонировании • Перфорация перегородки при чрезмерной коагуляции слизистой оболочки • Некроз слизистой оболочки, обусловленный чрезмерным давлением при передней или задней тампонаде, раздувании баллонов (пролежни с последующим присоединении инфекции) • Деформация наружного носа • Интоксикация лидокаином
• Вегетативно-сосудистые приступы во время тампонирования (чихание, кашель, слезотечение).
Сопутствующая патология. У пожилых пациентов - артериальная гипертёнзия, атеросклероз и состояния, характеризующиеся снижением функций свёртывающей системы крови. Возрастные особенности • Дети - наиболее типично переднее кровотечение • Пожилые - наиболее типично заднее кровотечение. Профилактика. Смазывание ноздрей вазелиновым маслом для предотвращения присыхания носовой слизи и образования корочек, стрижка ногтей.
Синоним. Эпистаксис
МКБ R04.0 Носовое кровотечение
КРУП
Круп - острый ларингит или ларинготрахеит при некоторых инфекционных болезнях, сопровождающийся стенозом гортани с охриплостью голоса, лающим кашлем и одышкой, чаще инспираторного характера.
Этиология и эпидемиология • Наиболее частая причина крупа (ларингита) - респираторные вирусы (вирусы гриппа, парагриппа, аденовирусы), реже - вирусы кори, вирусы семейства Herpetoviridae и дифтерийная палочка • Механизм и пути передачи возбудителя определяются эпидемиологическими особенностями основного инфекционного заболевания • Наиболее поражаемый возрастной контингент -дети в возрасте от 6 мес до 3 лет; развитие крупа у взрослых - явление редкое и, как правило, связано с дифтерией дыхательных путей. Клинико-патогенетическая характеристика t Круп - синдром инфекционного заболевания и всегда подразумевает наличие стенози-рующего ларинготрахеита • Синдром формируется при заболеваниях, проявляющихся развитием острого воспалительного процесса в слизистой оболочке гортани и трахеи. Поэтому данное понятие применимо только к инфекционным заболеваниям и не может быть употреблено в ином контексте • Феномен сужения просвета верхних дыхательных путей при крупе формируется последовательно (стадийно) и связан непосредственно с реакцией тканей гортани на инфекционный агент. Финальная стадия - асфиксия. Её причины: полная обтурация верхних дыхательных путей отёчными тканями слизистой оболочки, скопившейся мокротой, рефлекторный спазм мышц гортани • При оценке клинической картины необходимо учитывать превалирование отёка воспалённой слизистой оболочки, гиперсекреции слизи или спазма мышц гортани и трахеи, поскольку это принципиально при выборе тактики лечения • Круп подразделяют на истинный и ложный в зависимости от уровня поражения гортани (данная классификация условна [в процесс нередко вовлекается слизистая оболочка гортани на всём своём протяжении], но до сих пор существует в отечественной литературе) • Истинный круп развивается в результате поражения истинных голосовых связок (складок); единственный пример - дифтерия дыхательных путей (дифтерийный круп), формирующая специфические фибринозные изменения на слизистой оболочке голосовых связок • Ложный круп - все стенозирующие ларингиты недифтерийной природы, при которых воспалительный процесс локализуется преимущественно на слизистой оболочке подсвязочной (подскладочной) зоны гортани.
Классификация • По этиологии основного заболевания: вирусный или бактериальный • По стадии крупа (стеноза гортани): • компенсированный • неполной компенсации (субкомпенсированный) • деком-пенсированный (некомпенсированный) • терминальный (асфиксия) • По характеру течения: • неосложнённый • осложнённый (проявление мик-стинфекции в связи с присоединением к основному процессу вторичной бактериальной гнойной инфекции) • При развитии истинного (дифтерийного) крупа учитывают характер распространения воспалительного процесса (возможно, на слизистую оболочку трахеи, бронхов и бронхиол, т.н. распространённый, или нисходящий, круп) • Клинический симптомокомплекс крупа у ряда пациентов может рецидивировать (например, герпетическая инфекция дыхательных путей у больных с иммунодефицитными состояниями), поэтому в отдельных классификациях предполагают учёт первичных и рецидивирующих форм синдрома.
Клиническая картина
• Шумное дыхание - классический признак, регистрируемый при всех клинических вариантах крупа. В состоянии покоя выявляют уже со стадии субкомпенсированного стеноза гортани. При динамичном сужении просвета дыхательных путей беззвучное в норме дыхание получает звуковое
сопровождение (колебания надгортанника, черпаловидных хрящей, частично голосовых связок). С нарастанием стеноза за счёт уменьшения дыхательного объёма звучность дыхания будет уменьшаться. При доминировании отёка тканей гортани появится свистящий оттенок звука, при нарастании гиперсекреции - хриплый, клокочущий компонент шумного дыхания, при выраженном спастическом компоненте -нестабильность звуковых характеристик.
• Одышка - обязательный симптом. При компенсированном крупе одышка обычно инспираторная, при декомпенсированном - смешанного характера. Декомпенсация крупа сопровождается сужением просвета дыхательных путей на уровне нижележащих отделов, что и приводит к изменению характера одышки • Форсирование дыхания через суженные дыхательные пути проходит с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры • Учащённое дыхание и повышенная температура тела при крупе могут способствовать значительной потере жидкости и развитию респираторного эксикоза.
• Изменение голоса (дисфония). Развитие симптома связано с воспалительными изменениями голосовых связок. Принципиально важный диагностический признак - снижение высоты звука - вплоть до афонии - отражает выраженность отёка поражённой слизистой оболочки гортани. Гиперсекреторный компонент воспаления проявляется охриплостью голоса, а спазм мышц - динамическим, в течение короткого промежутка времени, характером изменений (от звонких ноток до полной афонии).
• Грубый лающий кашель связан с неполным открытием голосовой щели (преимущественно за счёт спазма) и присоединением фонационных явлений. Громкость кашля определяется выраженностью отёка (чем больше отёк, тем тише кашель), частота и продуктивность - активностью процессов гиперсекреции мокроты.
• Определение стадии крупа.
• При крупе I стадии (компенсированный круп) не должно быть: • одышки смешанного характера • афонии • постоянного участия вспомогательной мускулатуры в акте дыхания • респираторного эксикоза • микроциркуляторных расстройств.
• При крупе III стадии (некомпенсированный круп) будут все вышеперечисленные признаки, а также возможны расстройства центральной геиодинамики, общемозговые нарушения, стойкая гипертермия, слабый непродуктивный кашель (отсутствие кашлевого дренажа мокроты), геморрагический синдром, лабораторные признаки гипоксии.
• Во всех остальных случаях есть смысл говорить о частично компенсированном (субкомпенсированном) крупе II стадии.
• Оценка тяжести больного на момент наблюдения предполагает и возможное промежуточное или межстадийное состояние, когда симптомокомплекс не укладывается в описанную клинику конкретной стадии стеноза. С терапевтической точки зрения целесообразно устанавливать диагноз наибольшей в данной ситуации стадии крупа.
• Критерии тяжести крупа.
• При постановке диагноза определяют тяжесть крупа, а не выраженность или степень стеноза, поскольку оценка по-
следнего возможна лишь при квалифицированном заключении специалиста после прямой ларингоскопии (что не всегда возможно в условиях амбулаторного наблюдения или инфекционного стационара). Смерть пациента может наступить в результате асфиксии от длительного спазма мышц гортани при крупе. В подобных случаях на секции трупа стеноз гортани может быть незначительным или отсутствовать. • При комплексной оценке состояния больного для определения тяжести крупа учитывают следующие факторы: • Работа дыхательной мускулатуры, участие в акте дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры (мышцы шеи, груди, межрёберные мышцы) - свидетельство значительного сужения просвета дыхательных путей • Дыхательная, сердечно-сосудистая недостаточность, угнетение сознания, стойкая гипертермия.
Лечение
• Пациенты с компенсированными формами крупа подлежат госпитализации в отделения острых респираторных заболеваний соматических и инфекционных стационаров. Лечение больных с суб- и декомпенсированными вариантами синдрома проводят в специализированных отделениях под наблюдением врача-реаниматолога и отоларинголога.
• Температура воздуха в помещениях, где проводят лечение больных, не должна превышать 18 °С.
• Этиотропная терапия эффективна лишь при истинном крупе: введение противодифтерийной сыворотки в/м или в/в.
• Антибиотики - при дифтерийном крупе и крупе, осложнённом вторичной бактериальной гнойной инфекцией, вирусных крупах, а также при т.н. поздних вирусных крупах, клиническая картина которых развивается после пятого дня от начала вирусной инфекции.
• Ингаляционная терапия - обязательный компонент лечения компенсированного крупа при сохранном кашлевом дренаже (с осторожностью применяют при выраженном отёке слизистой оболочки гортани и осложнённых формах крупа): паровые ингаляции дистиллированной воды, 0,9% р-ра NaCI.
• Глюкокортикоиды, например преднизолон 3-10 мг/кг, - при преобладании в клинической картине отёка гортани. Продолжительность лечения (в среднем до 2-3 сут) определяют по эффективности введения первой дозы.
• Антигистаминные препараты - при сопутствующих аллергических проявлениях (с осторожностью применяют при выраженном гиперсекреторном компоненте воспаления).
• Спазмолитические средства - обязательное дополнение к глюкокортикоидам и седативным препаратам.
• Психоседативные препараты (транквилизаторы, нейролептики) - при выраженном спазме мышц гортани. Для плановой терапии спастических симптомов применяют транквилизаторы.
• Интубация и трахеостомия показаны при неэффективности консервативной терапии и при реанимационных мероприятиях (при асфиксии, клинической смерти).
См. также Дифтерия, Ангина вторичная
МКБ • А36 Дифтерия • J05 Острый обструктивный ларингит [круп]
и эпиглоттит
КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ
Пигментная ксеродерма - группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы эксцизионной репарации ДНК, протекающих с различными симптомами поражения кожи, фоточувствительностью, злокачественными новообразованиями.
Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.
Клиническая картина. Различные типы могут отличаться по срокам проявления и выраженности отдельных признаков. Начало заболевания на первом году жизни в виде сыпи на открытых участках кожи, сопровождаемой многочисленными пигментированными пятнами, напоминающими веснушки • Более выраженные атрофические изменения приводят к появлению очагов глянцевой истончённой кожи с телеангиэктазия-ми вокруг них • Распространённый кератоз, обусловленный солнечным воздействием (выраженная чувствительность кожи к инсоляции) и подвергающийся малигнизации (возможны множественные очаги эпителием, рака кожи) • Кератиты, конъюнктивиты, эктропион, фотофобия • Снижение интеллекта • Микроцефалия • Нейросенсорная тугоухость • Снижение сухожильных рефлексов • Спастичность • Атаксия • Хореоатетоз. Синдром де Санктиса (#278800, р) - фенотип, который может проявиться у пациентов с любым из типов пигментной
ксеродермы, хотя его наиболее часто регистрируют при пигментной ксеродерме типа D. Клиническая картина: фоточувствительность кожи, ранние случаи рака кожи, пойкилодер-мия, пигментация кожи, атрофия кожи, телеангиэктазии, кератоакантоматоз, фотофобия, кератит, эктропион, энтропиен, умственная отсталость, микроцефалия, нейросенсорная тугоухость, гипорефлексия/арефлексия, спастичность, атаксия, хореоатетоз, карликовость.
Методы исследования • Лабораторный метод: нарушение эксцизионной репарации ДНК после УФ облучения; существует вариант заболевания, при котором нарушена рекомбина-ционная репарация ДНК • Специальный метод: исследование кожной чувствительности к УФ облучению с применением монохроматора.
См. также Дефекты репарации ДНК МКБ. Q82.1 Ксеродерма пигментная
МШ • 133510 Пигментная ксеродерма типа В • 278700 Пигментная ксеродерма типа А • 278720 Пигментная ксеродерма типа С • 278730,126340 Пигментная ксеродерма типа D • 278740, 600811 Пигментная ксеродерма типа Е • 278760 Пигментная ксеродерма типа F • 278780,133530 Пигментная ксеродерма типа G • 278800 Синдром де Санктиса • 278810 Пигментная ксеродерма типа I Литература, de Sanctis С, Cacchione A: L'idiozia xerodermica. Rivista Sperimentale di freniatria e Medicina Legate delle Alienaziorii Mentali 56: 269-292, 1932