1. Что такое ретроперитонеальный фиброз?

Ретроперитонеальный фиброз — это фиброзная бляшка, центр которой обычно располагается в области L4 и L5. Она распространяется каудально к промонториуму крестца, а капитально — в область ворот почки. Латеральные края этого поражения обычно ограничены наружными контурами поясничной мышцы. В некоторых случаях фиброзная бляшка распространяется каудально вдоль подвздошных сосудов.

2. Распространяется ли ретроперитонеальный фиброз на другие области?

Да. Он сочетается с медиастинальным фиброзом, мезентериальным фиброзом, склерозирующим холангитом, фиброзным тиреоидитом Рейделя (Reidel) и фиброзными орбитальными псевдоопухолями.

4. Существует ли объяснение возникновения идиопатического ретроперито-неального фиброза?

Истинная этиология неизвестна, однако считают, что заболевание развивается в результате иммунологического ответа на выделение веществ из (атеросклероти-чески) измененных кровеносных сосудов.

3. Что вызывает ретроперитонеальный фиброз?

В двух третях случаев ретроперитонеальный фиброз имеет идиопатический характер. Возникновение заболевания у оставшейся трети пациентов имеет разнообразные причины, к числу которых относятся лекарства, особенно метисергид (который обычно используют для лечения мигрени, на этот препарат приходится почти 10 % от всех случаев ретроперитонеального фиброза), злокачественные новообразования, инфекции, облучение и воспалительные заболевания.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза
 

Идиопатические	Злокачественные новообразования
Лекарства	Первичные (лимфома, саркома и т. д.)
Амфетамины	Метастатические
Анальгетики (фенацетин)	Воспалительные заболевания
р-Блокаторы	Воспалительные заболевания кишечника
Метилдопа (альдомет)	Другие инфекции желудочно-кишечного тракта
Диэтиламид лизергиновой кислоты (ЛСД)	(дивертикулиты и т. д.)
Метизергид (сансерт)	Заболевания желчевыводящих путей
Другие алкалоиды спорыньи (бромкриптин и т.	д.) Эндометриоз
Резерпин	Саркоидоз
Галоперидол	Периартериит
Инфекции	Перианевризмы (аортальные или
Хронические инфекции мочевыводящих путей	подвздошные)
Аутоиммунные заболевания	Коллагеновая сосудистая болезнь
Гонорея	Мочевая экстравазация
Сифилис	Геморрагии (травма, б-нь Шенлейна-Геноха)
Туберкулез	Хирургические вмешательства на органах
Облучение	брюшной полости

5. Как часто встречается ретроперитонеальный фиброз?

Ретроперитонеальный фиброз встречается редко, его частота составляет примерно 1 случай на 200 000 человек. Обычно он диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз развивается в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

6. Перечислите последствия ретроперитонеального фиброза.

Наиболее частое осложнение — это обструктивная уропатия, которая развивается вторично вследствие сдавления мочеточника. Однако встречается также и непроходимость кишечника, обструкция венозных сосудов и, реже, артериальная и билиар-ная обструкция.

7. Какова клиническая симптоматика у пациентов?

У большинства пациентов симптоматика неотчетливая — боли внизу спины, утомляемость, анорексия и потеря массы тела. В некоторых случаях наблюдается незначительная лихорадка и симптоматика, специфически связанная с зоной обструкции, например отек нижней конечности вследствие венозной обструкции.

8. Есть ли изменения каких-либо показателей лабораторных анализов у больных с ретроперитонеальным фиброзом?

Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием ретроперитонеального фиброза, примерно у 60-90 % пациентов определяется повышение скорости оседания эритроцитов, неспецифического индикатора воспаления. Также могут определяться анемия и лейкоцитоз, равно как и азотемия различной степени.

9. Какие радиографические методы исследования лучше всего помогают при диагностике ретроперитонеального фиброза? Что при этом определяется?

Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография, при которой могут быть выявлены длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефроз. Тем не менее, при ретроперитонеальном фиброзе медиальное отклонение определяется не всегда, в то время как у 20 % людей с нормальными мочевыми путями также выявляется медиальное отклонение мочеточников. В последнее время для уточнения границ поражения при ретроперитонеальном фиброзе применяется компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное исследование (МРИ), при которых выявляется объемное образование, окружающее полую вену и аорту.

10. Достаточно ли применения радиологических методов исследования для установления диагноза?

Нет. Несмотря на то, что МРИ позволяет в некоторых случаях установить диагноз, радиографические методы исследования в настоящее время не дают возможность провести дифференциальную диагностику между злокачественными и доброкачественными причинами развития ретроперитонеального фиброза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным ретроперитонеальным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования.

11. Достаточно ли выполнить чрескожную биопсию?

Рассыпной тип клеточного инфильтрата при злокачественном ретроперитонеальном фиброзе часто требует множественных глубоких биопсий, выполняемых в ходе хирургического вмешательства. Ткани, полученной при перкутанной биопсии, часто бывает недостаточно.

12. Каковы макроскопические проявления ретроперитонеального фиброза?

Макроскопически он определяется как фиброзная бляшка серовато-белого цвета плотной, деревянистой консистенции. 

13. Что можно сказать о микроскопических признаках?

На ранних стадиях развития заболевания при гистологическом исследовании бляшки определяется незрелый клеточный фиброзный процесс с большим количеством воспалительных клеток (в основном, лимфоцитов и плазматических клеток) и фибробластов. В более поздние сроки, по мере созревания бляшки, она становится сравнительно бесклеточной и состоит в основном из плотного гиалинизированного коллагена. Распространение этого процесса происходит от середины бляшки к латеральным краям, поэтому в биопсийном материале из латеральных участков при поздних стадиях заболевания по-прежнему может выявляться нормальная клеточная картина.

14. Как лечить больных с ретроперитонеальным фиброзом?

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если причиной является применение лекарственных средств, например метисергида, отмена препарата часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперито-неальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

15. Эффективна ли монотерапия кортикостероидами?

Да. Несмотря на то, что на протяжении нескольких лет стероиды относили к препаратам, применяемым в дополнение к хирургическому лечению или используемым у больных с противопоказаниями к оперативному вмешательству, в последнее время появились сообщения об их высокой эффективности. Это позволило предложить лечение этими препаратами в качестве первичной медикаментозной терапии и оставить хирургическое лечение для тех пациентов, у которых она оказалась неэффективной. Больным, имеющим обструкцию мочеточника, на ранних этапах лечения может понадобиться временное дренирование почки мочеточниковым стентом или выполнение перкутанной нефростомии.

16. Какой прогноз у больных ретроперитонеальным фиброзом после лечения?

Если предположить, что в связи с длительно существовавшей обструкцией мочеточника не произошло необратимого поражения почки, у больных, которые получили j лечение по поводу ретроперитонеального фиброза, прогноз благоприятный. Однако в связи с тем, что у пациентов могут развиться рецидивы заболевания в сроки, колеблющиеся от небольших промежутков времени до многих лет после проведенной терапии, им требуется пожизненное тщательное выполнение контрольных ультразвуковых исследований.
 

Избранная литература

Amis Е. S. Jr. Retroperitoneal fibrosis: Review article. AJR, 157: 321-329, 1991.

Cedron M , Payne С К., Pollack H. M. Diseases of the retroperitoneum. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby Yearbook, 1991, pp. 917-931.

Hodge E. E. Operations of the ureter. In: Novick A. C., Streem S. В., PontesJ. E. (eds). Stewart's Operative Urology, 2nd ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989, pp. 369-373.

Hughes D., Buckley P. J. Idiopathic retropentoneal fibrosis is a microphage-nch process: Implications for its pathogenesis and treatment. Am. J. Surg. Pathol., 17:482—490, 1993.

McDougal W. S., MacDonell R. C. Jr. Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis by immunosuppression.J. Urol., 145:112—114, 1991.

Persky L., Kursh E. D., Feldman S., Resnick M. I. Diseases of the retroperitoneum: Retroperitoneal fibrosis. In: Walsh P. C., Retik А. В., Stamey Т. A., Vaughan E. D.Jr. (eds). CampbelPs Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, pp. 595-613.