ТАЛАССЕМИИ
Талассемия - гипохромная микроцитарная анемия с наследуемыми аномалиями генов глобинов. Талассемйя распространена в средиземноморских странах, на Среднем Востоке и в Южной Азии. Типы
• а-Талассемия вызвана дефектом синтеза а-цепи глобина. Преобладает в азиатских странах. Для окончательного диагноза необходимо провести детальный и углублённый анализ цепей Но. У новорождённых при электрофорезе крови из пуповины находят Нb Барта. Содержание НbА2 и HbF обычно не увеличено. • Делении четырёх генов. Неспособность продуцировать ни одной а-глобиновой цепи приводит к избытку у-глобиновых цепей, образующих тетрамеры Нb, называемого Нb Барта. Нb Барта имеет сильное сродство к кислороду, что препятствует тканевому дыханию - развиваются тяжёлая анемия, сердечная недостаточность, гепато- и спленомегалия, генерализованный отёк, и наступает внутриутробная смерть в результате водянки плода.
• Делеции трёх генов (болезнь НbН, гемоглобинопатия Н). Несмотря на наличие выраженной анемии и повышенного содержания Нb Барта, образуется достаточное для развития плода количество а-глобина. В течение всей жизни у пациента сохраняется анемия, варьирующая от средней до тяжёлой. В постнатальном периоде преобладает НbН.
• Делеции двух генов (малая талассемия). Умеренная гипохромная микроцитарная анемия. Иногда малую талассемию ошибочно диагностируют как ЖДА.
• Делеция одного гена (состояние здорового носительства). Характерна нормальная картина периферической крови, включая нормальные концентрации Hb, Ht и количество эритроцитов. Патологию выявляют при количественном измерении глобиновых цепей или при анализе генома. Носитель может перенести обострение болезни НbН или малой талассемии.
• B-Талассемия (более 90% всех талассемии) развивается в результате экспрессии аномальных генов B-глобиновой цепи. Так как в геноме два аллеля B-глобина, существует две различные формы B-талассемии.
• Гомозиготная B-талассемия (большая талассемия, анемия Кули) -тяжёлое заболевание, проявляющееся в детском возрасте и заканчивающееся летально к 20 годам; пациенты обычно трансфузиоза-висимы. Клинически проявляется задержкой роста, гепатосплено-мегалией, незначительной желтухой, гиперплазией костного мозга и деформацией костей. Содержание НbА2 снижено или повышено, HbF - значительно повышен.
• Гетерозиготная B-талассемия (малая талассемия) - обычно умеренная анемия, больные не зависят от трансфузий. Малая талассемия распространена в Италии и Греции. В равнинных областях Азербайджана ею страдает 7-11% населения. Содержание НbА2 повышено, HbF в норме или слегка повышен. Генетические аспекты • а-Талассемии (* 141800, 16р, дефекты генов НВАС, НВА1, НВА2, HbHR, R) • B-Талассемии (*141900, 11р15.5, R).
Патогенез • Избыток непарных глобиновых цепей индуцирует образование нерастворимых тетрамеров, абсорбирующихся на мембранах эритроцитов и повреждающих их. Эритроидные клетки становятся чувствительными к разрушению фагоцитами костного мозга (отсюда дефектный эритропоэз) либо печени и селезёнки (отсюда гемолити-ческая анемия) • Отмечают относительную недостаточность фолиевой кислоты.
Клиническая картина • Гипохромная анемия • Вторичный гемохроматоз вследствие необоснованного применения пре-
паратов железа и частых гемотрансфузий • Гемолитическая желтуха, холелитиаз и спленомегалия • Поражение суставов • При большой талассемии - артрит голеностопных суставов, талалгия; возможно развитие вторичного подагрического артрита; асептические некрозы костей нехарактерны • При малой талассемии - короткие приступы синовита крупных суставов без лихорадки, внесуставных симптомов и без развития деформаций.
Диагностика • Основные диагностические критерии - мик-роцитоз, гипохромия, пойкилоцитоз (эллиптоцитоз) • В зависимости от преобладания гемолиза или дефектного эритропо-эза наблюдают снижение или повышение числа ретикулоцитов
• Снижения числа эритроцитов обычно не происходит (важный дифференциально-диагностический признак) • Малая B-талассемия - увеличение концентрации НbА2 (5% по сравнению 2,5% в норме) • Большая B-талассемия - значительное увеличение фракции HbF. Дифференциальный диагноз • ЖДА • Гемолитические анемии.
ЛЕЧЕНИЕ • Повторные переливания отмытых или размороженных эритроцитов • Дефероксамин (десферал) 0,5-1 г/сут -при регулярном применении, образуя комплексное соединение с избытком железа, замедляет развитие гемосидероза
• Фолиевая кислота 0,1-0,2 мг/сут • Антибиотикотерапия -при присоединении инфекции • Трансплантация костного мозга и спленэктомия - по показаниям.
Осложнения • Инфекции • Трофические язвы конечностей
• Патологические переломы • Гемосидероз печени и сердца
• Апластический или мегалобластический криз.
Синоним. Мишеневидноклеточная гемолитическая анемия См. также Анемия, Синдром Юберга-Марсиди (n1), рис. 1-16 МКБ D56 Талассемия МШ • 141800 а-Талассемии • 141900 B-Талассемии
ТАМПОНАДА СЕРДЦА
Тампонада сердца - скопление жидкости в полости перикарда, вызывающее ограничение наполнения желудочков и предсердий, системный венозный застой и уменьшение сердечного выброса.
Этиология • Уремия • Неопластические процессы в грудной полости, лёгких, лимфома, лейкоз • ИМ (разрыв сердца, синдром Дрессмра)
• В послеоперационном периоде - до 30% после перикардотомии
• Вирусные инфекции - Коксаки группы Б, грипп, ECHO, герпес
• Бактериальные инфекции - S. aureus, M. tuberculosis, Streptococcus pneumoniae (редко) • Грибковые инфекции - M. capsulatum • СКВ и ревматоидные заболевания • Травма • Установление центрального венозного катетера • Микседема • " Приём некоторых ЛС (антикоагулянты, новокаинамид, миноксидил, изониазид, гидралазин, кромолин). Факторы риска • Тампонаду сердца необходимо подозревать у больных с нестабильной гемодинамикой • ИМ • Перикардит • Тупая травма или проникающее ранение грудной клетки • Открытая операция на сердце или его катетеризация • При наличии (или подозрении) неопластического процесса в грудной полости • Подозрение на расслаивающую аневризму аорты • Почечная недостаточность или диализ. Патогенез • Скопление жидкости в перикарде влечёт за собой подъём диастолического давления в желудочках, способность к сокращению сохраняется до тех пор, пока повышение диастолического давления
не приведёт к нарушению коронарной перфузии, что происходит при повышении ЦВД до 350-400 мм вод.ст. • При очень быстром накоплении жидкости в полости перикарда или при разрыве сердца остановка кровообращения происходит вследствие рефлекторных нарушений до повышения ЦВД, раньше, чем в перикард поступит 150-300 мл экссудата • Снижение наполнения сердца ведёт к снижению сердечного выброса • Внешнее давление от жидкости в перикарде равномерно передаётся на все четыре камеры сердца. Так как внешнее давление обычно бывает выше нормального давления наполнения, то в диастолу выравнивается давление внутри перикарда, в правом и левом желудочках и предсердиях • Компенсаторные механизмы при тампонаде сердца - увеличение периферического сопротивления, повышение ЦВД и тахикардия • У больных с повышенным диастоли-ческим давлением в левом желудочке (как и при хронической артериальной гипертёнзии) сопротивление наполнению левого желудочка остаётся постоянным. В течение всего сердечного цикла выравнивание давления у этих больных наблюдают только в правых отделах сердца.
Клиническая картина
• Наиболее частая жалоба - мучительная одышка даже при минимальной физической нагрузке.
• В тяжёлых случаях больной испытывает страх смерти, возникают приступы резкой слабости с холодным липким потом, цианозом, нитевидным пульсом. Развиваются обмороки, что служит показанием к неотложной пункции перикарда.
• Тахикардия - компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса.
• Снижение систолического и пульсового давления.
• Парадоксальный пульс - ослабление или исчезновение артериального пульса на вдохе, падение систолического АД более чем на 10 мм рт.ст. между фазами вдоха и выдоха.
• Шейные вены набухшие, при этом на югулярной флебограмме или кривой записи давления в правом предсердии выявляют быстрое систолическое снижение (волна X) и ослабление или отсутствие диастолического снижения (фаза Y).
• Болезненность при пальпации в правом подреберье вследствие застоя крови в печени.
• Расширение зоны сердечной тупости за пределы верхушечного толчка.
Лабораторные исследования • Общий анализ крови • СОЭ • Сердечные ферменты для исключения ИМ • Антинуклеарные AT • РФ
• Азот мочевины крови/креатинин • Жидкость из полости перикарда - на культуру бактерий, грибков, микобактерий, окраска по Грому, Ht, количество клеток, цитология, глюкоза, белок, РФ, уровень комплемента. Специальные исследования
• ЭКГ • Низкий вольтаж комплекса QRS • Альтернация электрической активности (изменения зубца R от комплекса к комплексу) • Альтернацию электрической активности наблюдают в 10-20% случаев тампонады (50-60% из них имеют неопластический генез).
• Катетеризация правых отделов сердца • Выравнивание (в пределах 2-3 мм) давления между правым предсердием, лёгочной артерией и капиллярным давлением заклинивания, а также между давлением в левом предсердии и конечным диастолическим давлением в левом желудочке • Отсутствие диастолического снижения Y на кривой записи давления в предсердии.
• Рентгенография грудной клетки: увеличение тени сердца (при наличии более 250 мл жидкости в полости перикарда). Дифференциальный диагноз • Напряжённый пневмоторакс
• Острая недостаточность правого желудочка • Хронические обструктивные заболевания лёгких • Констриктивный перикардит • ТЭЛА
• Жировая эмболия • Чрезмерная или ускоренная инфузионная терапия
• Вздутие живота вследствие асцита или непроходимости кишечника
• Увеличение внутригрудного давления вследствие пневмоторакса, гемоторакса, обструкции воздухоносных путей.
ЛЕЧЕНИЕ - режим стационарный, постельный. Тактика ведения • Неотложный перикардиоцентез • Для стабилизации гемодинамики - инфузионная терапия, ЛС с положительным инотропным действием • Постоянное наблюдение до полной стабилизации состояния • Каждые 15 мин измеряют АД, ЧСС, ЦВД, а также давление заклинивания капилляров лёгочной артерии с помощью катетера Суона-Ганца.
Хирургическое лечение - перикардиоцентез (см. Перикардит выпотной).
• Показания • Быстрое нарушение гемодинамики • Отсрочка оперативного вмешательства из-за травматической потери крови • Диагностические цели.
• Пункцию перикарда вслепую выполняют при неотложном состоянии, угрозе жизни.
• Проведение иглы и удаление жидкости необходимо осуществлять под эхокардиографическим контролем (также применяют флюороскопию).
• Нежелательный контакт с эпикардом контролируют с помощью электрода грудного отведения ЭКГ, присоединённого к троакару или игле.
• Если предполагают быстрое повторное накопление, жидкости в полости перикарда (например, при неопластических образованиях), возможна установка дренажной трубки на длительный период или введение склерозирующих веществ.
• Неотложное хирургическое вмешательство по жизненным показаниям в случае гемотампонады при разрыве сердца.
• Инвазивный мониторинг для контроля величины давления в полости перикарда.
Осложнения - см. Перикардит выпотной.
См. также Перикардит выпотной
МКБ. 131.9 Болезни перикарда неуточнённые
ТАХИКАРДИЯ ОЧАГОВАЯ ИЗ ПРЕДСЕРДНО ЖЕЛУДОЧКОВОГО СОЕДИНЕНИЯ
Очаговая тахикардия из предсердно-желудочкового соединения - предсердная тахикардия, связанная с патологической автоматической или осцилляторной активностью в предсердиях. Источник (очаг) эктопической активности расположен в стволе пучка Хйса или в области соединения ствола с предсердно-желудочковым узлом. В отличие от регулярной ритмичной пароксизмальной предсердно-желудочковой тахикардии, вызванной механизмом re-entry, частота очаговой пароксизмальной тахикардии из предсердно-желудочкового соединения иногда меняется по минутам, с колебаниями у детей от 220 до 320 в мин, у взрослых 110-150 в мин. Этиология • Миокардиты • Кардиомиопатии • Кардиохирургические операции, особенно манипуляции в области межжелудочковой перегородки.
Клиническая картина, лечение - см. Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая.
ЭКГ-идентификация • Начало постепенное, с укорочением R-R интервала • R-R интервалы непостоянны • QRS не более 0,1 с • ЧСС 110-150 в мин.
См. также Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая, Тахикардия пароксизмальная предсердная МКБ. 147.1 Наджелудочковая тахикардия
ТАХИКАРДИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ЖЕЛУДОЧКОВАЯ
Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖПТ) - внезапно начинающиеся и внезапно прекращающиеся приступы тахикардии, вызванные патологическими очагами автоматизма в миокарде желудочков. ЧСС - > 100 в мин. Локализацию аритмогенной зоны определяют по правилам топического диагноза желудочковых экстрасистол (см. Экстрасистолия желудочковая). Преобладающий пол - мужской (69%). Этиология • Приобретённая ЖПТ • ИБС • ИМ • Постинфарктный кардиосклероз • Аневризма левого желудочка • Алкогольная кардиомиопатия • Миокардиты • Пороки сердца • Кардиомиопатии • Отравление сердечными гликозидами • Гипокалиемия • Гиперкальциемия • Наличие катетера в полости желудочков • Стресс • Врождённая ЖПТ • Пороки сердца • Пролапс митрального клапана • Аритмогенная дисплазия желудочков • Синдром преждевременного возбуждения желудочков • Синдром удлинённого интервала Q-T (синдром Романо-Уор-да) • В 2% случаев ЖПТ наблюдают у людей, не имеющих видимых органических изменений миокарда (идиопатическая ЖПТ или первичная электрическая болезнь сердца).
Патогенез. Источники ЖПТ: волокна Пуркинье, ножки пучка АУса, сократительный миокард желудочков. Электрофизиологические механизмы ЖПТ сходны с таковыми желудочковых экстрасистол - ранняя постдеполяризация и триггерная активность, феномен re-entry (см. Экстрасистолия желудочковая).
Клиническая картина • Обусловлена низким сердечным выбросом (бледность кожных покровов, низкое АД) • Частота сердечного ритма, обычно регулярного, - 100-200 в мин. Наиболее часто - 150-180 в мин.
ЭКГ-идентификация
• ЧСС - 100-200 в мин.
• Деформация и уширение комплекса QRS более 0,14 с в 75% случаев, от 0,12 до 0,14 с - в 25% случаев ЖПТ.
• Отсутствие зубца Р.
• Признаки, позволяющие достоверно диагностировать ЖПТ • Появление нормальных по ширине комплексов QRS среди деформированных желудочковых комплексов (полные захваты желудочков) и/или сливных комплексов (частичные или комбинированные захваты желудочков), свидетельствующих о прохождении к желудочкам синусового импульса во внерефрактерный период. Затруднения при выявлении: в большинстве случаев можно зарегистрировать лишь при длительной, многоминутной регистрации грудных отведений V,, V2, V3 • Выявление независимого (более медленного) ритма предсердий - предсердно-желудочковая диссоциация (зубцы Р не имеют фиксированной связи с желудочковыми комплексами). Затруднения при выявлении: в большинстве
случаев зубцы Р полностью скрыты в изменённых желудочковых комплексах.
• По результатам ЭКГ выделяют несколько типов ЖПТ • Устойчивая ЖПТ с частотой 140-250 в мин и однотипными желудочковыми комплексами • Повторные эпизоды ЖПТ в виде групп из 3-5-10 комплексов QRS, имеющих форму желудочковых экстрасистол, перемежающиеся с периодами синусового ритма • Медленная ЖПТ с частотой 100-140 в мин продолжительностью 20-30 с (около 30 комплексов QRS).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. ЖПТ - неотложная ситуация. Основной метод лечения - электроимпульсная терапия (см. Кардиоверсия).
Лекарственная терапия - при наличии пульса (АД не снижено до критических величин) и невозможности применения электроимпульсной терапии.
• Лидокаин в/в болюсно 80-120 мг (1,5мг/кг) в течение 3-5 мин. Затем без промедления начинают его постоянное капельное введение 2-4 мг/мин. Через 10-15 мин на этом фоне повторяют в/в болюс в половинной дозе (40-80 мг). Всего в течение 1 ч вводят не более 300 мг. В последующие часы (иногда до 1-2 сут) продолжают поддерживающее вливание лидокаина со скоростью 1 мг/мин.
• При отсутствии системы для капельного введения можно после внутривенного введения первого болюса (в среднем 80 мг) или внутримышечной инъекции 400 мг лидокаина продолжить внутримышечные инъекции по 400-600 мг каждые 3 ч на весь необходимый период лечения.
• Амиодарон в дозе 300 мг в/в в течение 10 мин (в критической ситуации можно быстрее), затем в дозе 360 мг в/в ка-пельно в течение следующих 6 ч.
• Фенитоин в/в в дозе 10-15 мг/кг в течение 1 ч, далее по 400-600 мг/сут в таблетках или капсулах.
• Этацизин в/в 50-100 мг в 20 мл 0,9% р-ра NaCl со скоростью 10 мг/мин в течение 5-10 мин.
• Новокаинамид 1 000 мг (10 мг/кг) в/в не быстрее 100 мг/мин или в/м.
• Магния сульфат 2-2,5 г в/в медленно - показан при двунаправленной желудочковой тахикардии, возникшей на фоне удлинения интервала Q-T (например, при лечении хиниди-ном). Затем следует лечение лидокаином или фенитоином.
• Применяют также B-адреноблокаторы, бретилия тозилат, дизопирамид.
Хирургическое лечение • Показания к хирургическому лечению • Эпизод фибрилляции желудочков у больного с постинфарктной аневризмой • Рецидивы ЖПТ у больных с постинфарктным кардиосклерозом • Застойная недостаточность кровообращения у больных с постинфарктными ЖПТ • Стойкая экстрасистолическая аллоритмия • Неэффективность противоаритмических средств • Пациентам с постинфарктной аневризмой левого желудочка и пароксизмами ЖПТ, резистентной к лекарственной терапии, показана аневризмэктомия с иссечением эктопического очага.
Течение и прогноз • Устойчивая ЖПТ, возникающая в течение первых 2 мес после развития ИМ: летальность 85%. Максимальная продолжительность жизни - 9 мес • ЖПТ, не связанная с крупноочаговыми
изменениями миокарда: летальный исход на протяжении 4 лет в 75% случаев. Лекарственная терапия увеличивает продолжительность жизни в среднем до 8 лет. См. также Кардиоверсия
Сокращение. ЖПТ - желудочковая пароксизмальная тахикардия МКБ. 147 Пароксизмальная тахикардия
ТАХИКАРДИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ
ИЗ ПРЕАСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО
СОЕДИНЕНИЯ
Пароксизмальная тахикардия из предсердие-желудочкового соединения - пароксизмальная тахикардия, обусловленная патологической циркуляцией волны возбуждения в области миокарда, непосредственно прилегающей к предсердно-желудочковому узлу. Пароксизмальная тахикардия из предсердно-желудочкового соединения составляет около 85% всех наджелудочковых тахикардии.
Клиническая картина, лечение - см. Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая.
ЭКГ-идентификация • Внезапное учащение сердечного ритма до 140-220 в мин и такое же внезапное прекращение приступа • Отрицательные (проведённые ретроградно) зубцы Р в отведениях II, III, aVF, расположенные позади комплексов QRS (обычно скрытые в желудочковом комплексе при регистрации ЭКГ с поверхности тела)
• Узкие комплексы QRS (у 90% пациентов), за исключением случаев аберрантного проведения (см. Примечание).
Синонимы • Предсердие-желудочковая реципрокная пароксизмальная тахикардия • Предсердие-желудочковая узловая пароксизмальная тахикардия
См. также Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая, Тахикардия пароксизмальная предсердная МКБ. 147 Пароксизмальная тахикардия
Примечание. Аберрантным внутрижелудочковым проведением называют замедленное распространение импульса по нормальным проводящим путям, например вследствие функциональной блокады ножки пучка Хйса (чаще правой). Аберрация комплекса QRS проявляется его уширением до 0,12 с и более.
ТАХИКАРДИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НАДЖЕЛУДОЧКОВАЯ
Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия (НПТ) - внезапное резкое учащение сердечной деятельности (до 140-250 в мин), возникающее вследствие появления высокоактивного эктопического очага автоматизма или кругового возвратного возбуждения re-entry, локализующегося выше пучка Хйса -в предсердно-желудочковом соединении, миокарде предсердий,
• синусно-предсердном узле. В связи с тем, что зубец Р часто невозможно обнаружить на фоне резко выраженной тахикардии, термин наджелудочковая (суправентрикулярная) пароксизмальная тахикардия объединяет различные формы предсердных и предсердно-желудочковых реципрокных пароксизмальных тахикардии, имеющих много сходного (re-entry в предсердно-желудочковом узле, re-entry при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, re-entry при скрытых ретроградных дополнительных путях).
Механизмы возникновения - см. Аритмии сердца • Реципрокный (re-entry) • Триггерный • Очаговый.
Классификация • По месту возникновения • Пароксизмальная тахикардия из предсердно-желудочкового соединения • Предсердная пароксизмальная тахикардия • Синусовая пароксизмальная тахикардия (re-entry) • По механизму возникновения • Реципрокная форма НПТ
• Эктопическая (очаговая) форма НПТ (около 5% доказанных случаев НПТ) • Многоочаговая (многофокусная) предсердная пароксизмальная тахикардия • По особенностям течения • Пароксизмальная форма
• Хроническая (постоянно-возвратная) форма НПТ • Непрерывнорецидивирующая форма, без лечения продолжающаяся годами, приводящая к аритмогенной дилатационной кардиомиопатии и недостаточности кровообращения.
Клиническая картина • Частое сердцебиение всегда начинается внезапно с ощущения толчка, укола в сердце, его остановки или переворачивания • Приступ сопровождается выраженным беспокойством, слабостью, одышкой, болевыми ощущениями в груди или стенокардией • Характерно частое и обильное мочеиспускание • Резкая тахикардия сопровождается снижением АД • Продолжительность приступа НПТ различна: от нескольких секунд до нескольких часов и суток
• У 20% пациентов приступы НПТ прерываются спонтанно.
ЭКГ-идентификация • ЧСС 140-220 в мин • Для всех видов НПТ характерны узкие желудочковые комплексы (за исключением случаев НПТ с аберрантным проведением в желудочках) • Отсутствие зубцов Р (слившихся с комплексами QRS) или наличие положительных или инвертированных зубцов Р перед или после тахикардических комплексов QRS.
ЛЕЧЕНИЕ
При приступе НПТ
• Рефлекторные методы (многие из них находит и применяет сам пациент) • Запрокидывание головы • Давление на шею в области каротидного синуса • Попытка выдоха при закрытой голосовой щели (проба Валъсальвы) • Попытка вдоха при закрытой голосовой щели (проба Мюллера) • Наложение ледяного воротника на шею • Погружение лица в холодную воду (2 "С) на 35 с (более эффективно у детей) • Давление на глазные яблоки • Введение вазопрессорных веществ (мезатон) с целью раздражения барорецепторов повышенным АД • Эффективность методов раздражения блуждающего нерва (массаж или давление в области каротидного синуса, давление на глазные яблоки) возрастает после попытки купирования приступа B-адреноблокаторами.
• Лекарственная терапия
• Верапамил (особенно при политопной предсердной тахикардии) - 5 мг в/в медленно под контролем АД. При отсутствии эффекта введение повторяют через 5-10 мин до общей дозы 15 мг. У 10% существенно снижает АД. Вместо верапамила можно применить дилтиазем.
• При неэффективности (или противопоказаниях) блокаторов кальциевых каналов после их отмены - B-адреноблокато-ры (эффективны у 50-60%). Побочный эффект - артериальная гипотёнзия. При введении верапамила после предшествовавшего введения B-адреноблокаторов возможно развитие асистолии или коллапса.
• Новокаинамид в суммарной дозе 1 г (эффективен у 80%).
• Амиодарон в/в.
• Дизопирамид в/в.
• При сопутствующей сердечной недостаточности - сердечные гликозиды (малоэффективны при отсутствии признаков сердечной недостаточности).
• Электрические методы: электроимпульсная терапия (см. Кардиоверсия), кардиостимуляция.
• Катетерная деструкция очага повышенной активности.
Для предупреждения рецидивов НПТ • Амиодарон • Хинидин
• B-Адреноблокаторы • Сочетание хинидина с (5-адреноблокатором, хи-нидина с верапамилом, сердечных гликозидов с B-адреноблокатором. См. также Тахикардия пароксизмальная предсердная. Тахикардия пароксизмальная из предсердно-желудочкового соединения Сокращение. НПТ - наджелудочковая пароксизмальная тахикардия МКБ. 147 Пароксизмальная тахикардия
ТАХИКАРДИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ПРЕАСЕРАНАЯ
Пароксизмальная предсердная тахикардия (ППТ) - внезапно начинающиеся и внезапно прекращающиеся приступы тахикардии, возникающие вследствие патологической активности гетеротопных очагов автоматизма, расположенных в миокарде предсердий. Частота пульса достигает 150-250 (обычно 160-190) в мин.
Классификация • Реципрокная (re-entry) предсердная пароксизмальная тахикардия • Хроническая реципрокная (постоянно-возвратная) ППТ
• Очаговая (фокусная) ППТ • Многоочаговая (многофокусная) ППТ. Этиология. ППТ - самая частая форма среди всех пароксизмаль-ных тахикардии (80-90%), особенно в возрасте 20-40 лет • В 50-75% случаев ППТ возникает у людей со здоровым сердцем после эмоционального напряжения, чрезмерного употребления кофе или чая, алкогольных напитков, марихуаны, курения, бессонной ночи • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (до 30% всех ППТ) • Отравление сердечными гликозидами и симпатомиметиками • Изменения сердца при артериальной гипертёнзии • Гипокалиемия • Гипоксия • ИБС • Миокардиты • Тиреотоксикоз • Аномалии развития сердца • Рефлекторные раздражения при заболеваниях внутренних органов (желчнокаменная болезнь, колиты, почечнокаменная болезнь, язвенная болезнь). Патогенез • Циркуляция возбуждения в предсердно-желудочковом узле (60% случаев ППТ), в предсердиях (5% случаев ППТ), очаги (фокусы) повышенного автоматизма в предсердиях (5% случаев ППТ)
• В большинстве случаев ППТ обусловлена механизмом re-entry (см. Аритмии сердца) - т.н. реципрокные тахикардии. Для их развития необходимо существование двух независимых путей проведения импульса, возможное в следующих ситуациях: • Электрическая неоднородность участков сердечной мышцы и её проводящей системы (ИБС, миокардиты и т.д.) • Аномалии развития (дополнительные быстропроводящие пучки Кента, Джеймса, продольная функциональная диссоциация предсердно-желудочкового узла) • Приступ ППТ не всегда свидетельствует о заболевании сердца. В 60-75% случаев ППТ возникает при здоровой сердечной мышце.
Клиническая картина - см. Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая.
ЭКГ-идентификация • ЧСС - 150-250 в мин • Зубец Р расположен перед QRS и может быть изменён • Очаги повышенного автоматизма в предсердиях - форма зубцов Р зависит от локализации эктопического источника • Начальная часть желудочкового комплекса не изменена.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Необходимо снять напряжённость и тревогу у пациента, создать условия для уменьшения симпатических влияний, обеспечить доступ свежего воздуха • Стимуляция блуждающего нерва (снижает проводимость предсердно-желудочкового соединения) - массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы, давление на глазные яблоки (рефлекс Ашнера) • При неэффективности указанных мероприятий -лекарственная терапия • Показания для электроимпульсной терапии - нестабильная гемодинамика, сердечная недостаточность, прогрессирование ИБС.
Лекарственная терапия - см. Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая, Мерцание предсердий; верапамил, b-адреноблокаторы, новокаинамид или сердечные гликозиды в/в.
Синонимы • Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия • Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия См. также. Тахикардия пароксизмальная наджелудочковая, Тахикардия пароксизмальная из предсердно-желудочкового соединения, Тахикардия пароксизмальная желудочковая Сокращение. ППТ - предсердная пароксизмальная тахикардия МКБ. 147 Пароксизмальная тахикардия
ТАХИКАРДИЯ СИНУСОВАЯ
Синусовая тахикардия (СТ) - учащение сердечных сокращений в покое до 90-130 в мин. При тяжёлой физической нагрузке в норме регулярный синусовый ритм возрастает до 150-160 в мин (у спортсменов - до 200-220). Этиология - генерирование импульсов возбуждения синусно-предсердным узлом с увеличенной частотой • Лихорадка (повышение температуры тела на 1 °С вызывает учащение сердечного ритма на 10 в мин) • Возбуждение (гиперкатехоламинемия) • Гиперкапния • Физические упражнения • Боль • Шок • Левожелудочковая недостаточность
• Тампонада сердца • Гиповолемия • ЛС (адреналин, эфедрин, атропин). Заболевания, наиболее часто обусловливающие СТ • Тиреотоксикоз • ИМ • Эндокардит • Миокардит • ТЭЛА • Анемия • Нейроциркуляторная дистония • Митральный стеноз • Недостаточность аортального клапана • Туберкулёз лёгких.
Клиническая картина • Сердцебиение, чувство тяжести, иногда боли в области сердца • Симптомы основного заболевания.
ЭКГ-идентификация • ЧСС в покое - 90-130 в мин
• Каждому зубцу Р соответствует комплекс QRS, интервалы Р-Р равны между собой, но при сочетании с синусовой аритмией могут различаться более чем на 0,16 с • При выраженной СТ зубцы Р могут сливаться с предшествующими им зубцами Т, имитируя предсердную или предсердно-желудочковую пароксизмальную тахикардию. Дифференциальный признак: вагусные рефлексы (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы) на короткое время замедляют ритм, помогая распознать зубцы Р.
Дифференциальный диагноз • Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия • Трепетание предсердий с регулярным проведением на желудочки 2:1.
Лечение • Устранение выявленного фактора риска: исключение курения, употребления алкоголя, крепкого чая, кофе, приёма острой пищи, симпатомиметических средств (в т.ч. в каплях
в нос) • Лечение основного заболевания • B-Адреноблокаторы в небольших дозах внутрь (назначают редко) • Седативные препараты • При сопутствующей сердечной недостаточности -сердечные гликозиды, патогенетическая терапия.
Сокращение. СТ - синусовая тахикардия МКБ. 149 Другие нарушения сердечного ритма
ТЕЛА ИНОРОДНЫЕ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
Инородные тела дыхательных путей - патология детского возраста. Частота у детей - 80-97% случаев аспирации инородных тел. В 60-93% случаев возраст детей <5 лет. Инородные тела гортани - 13% случаев, трахеи - 22%, бронхов -65%. Инородное тело чаще попадает в правый бронх (57-67% случаев). Преобладают инородные тела растительного происхождения (70-80% случаев).
Патоморфология. Повреждение слизистой оболочки (реже более глубоких слоев стенки органа), отёк, инфицирование. При длительном пребывании инородного тела образуются пролежни.
Клиническая картина
• Инородные тела гортани - острое начало, инспираторная одышка, выраженное стридорозное дыхание, цианоз, приступообразный коклюшеподобный кашель. При инородных телах, имеющих острые края или грани, часто возникают кровохарканье и кровотечения.
• Инородные тела трахеи - острое начало с длительным лающим кашлем, переходящим в рвоту; стридорозное дыхание; иногда тупая боль за грудиной; характерен симптом хлопанья, возникающий вследствие резкого смещения инородного тела.
• Инородные тела бронхов • Период острых респираторных нарушений (прохождение инородного тела через верхние дыхательные пути) обычно непродолжителен. Острый приступ кашля, цианоза, удушья • Период скрытого течения (фиксация инородного тела в периферическом бронхе). Длительность - от нескольких часов до 10 сут • Период осложнений
• Ранние осложнения: кровотечения, ателектазы, острая пневмония, бактериальная деструкция лёгких, прогрессирующая эмфизема средостения, пиопневмоторакс, перитонит
• Поздние осложнения: бронхостенозы, бронхоэктазы.
Специальные исследования • Рентгенография гортани или обзорная рентгенография грудной клетки - выявление рентгеноконтрастных инородных тел, а также ателектазов, эмфиземы • Прямая ларингоскопия, трахеоскопия, бронхоскопия имеют решающее значение в выявлении инородных тел в соответствующих отделах дыхательных путей.
Дифференциальный диагноз. Инородные тела бифуркации трахеи следует дифференцировать с перемежающимся ателектазом лёгких.
ЛЕЧЕНИЕ • При инородных телах гортани показано удаление инородного тела с помощью прямой ларингоскопии, а при невозможности её проведения оправдана трахеотомия • При инородных телах трахеи рекомендовано их удаление при проведении трахеоскопии. В критических ситуациях необходимо перевернуть ребёнка вниз головой и потрясти • При инородных телах бронхов следует удалить инородное тело при проведении бронхоскопии, а при неудаче - госпитализировать и произвести торакотомию в сочетании с бронхотомией.
См. также Болезнь лёгких диффузная интерстициальная МКБ • Т17.3 Инородное тело в гортани • Т17.4 Инородное тело в трахее • Т17.5 Инородное тело в бронхе • Т17.8 Инородное тело в другом или нескольких отделах дыхательных путей
ТЕЛА ИНОРОДНЫЕ ПИЩЕВОДА
Инородные тела (ИТ) пищевода наблюдают часто.
• Причины попадания ИТ в пищевод • Непреднамеренные (случайное проглатывание) • Преднамеренное проматывание ИТ психиатрическими больными.
• Уровень задержки ИТ в пищеводе • Острые инородные тела застревают в верхнем отделе пищевода • Крупные и без острых углов предметы - в местах физиологических сужений.
• Причины, способствующие задержке ИТ • Спазм мускулатуры пищевода в ответ на раздражение слизистой оболочки ИТ • Патологические изменения стенки пищевода: опухоли, стриктуры, дивертикулы.
• Степень повреждения стенки пищевода • Ранняя перфорация стенки возможна при попадании острых ИТ • Некроз, пролежень и поздняя перфорация стенки при больших ИТ без острых углов.
Клиническая картина • Чувство страха • Боль, постоянная или возникающая при глотании, локализующаяся в глотке, в области ярёмной ямки, за грудиной • Дисфагия обусловлена спазмом мускулатуры пищевода и воспалительным отёком его слизистой оболочки • Регургитация, вплоть до полной непроходимости пищевода.
Диагностика • Многоосевое рентгенологическое обнаружение рентгеноконтрастных ИТ • ФЭГДС даёт возможность не только верифицировать ИТ, но и удалить его.
Лечение • Консервативное: удаление ИТ жёстким эзофагоскопом • Хирургическое: эзофаготомия, удаление ИТ, ушивание стенки пищевода.
Осложнения • Кровотечение из повреждённых сосудов различной интенсивности • Травматический эзофагит и перфорация стенки.
См. также Повреждения пищевода Сокращение. ИТ - инородное тело МКБ. Т18.1 Инородное тело в пищеводе
ТЕНДИНИТ
Тендинит - воспаление ткани сухожилия, наблюдаемое обычно в точке прикрепления к кости или в зоне мышечно-сухожильного перехода; обычно сочетается с воспалением сухожильной сумки или сухожильного влагалища. Этиология • Усиленная двигательная активность и микротравматизация • Болезни ревматического характера • Ревматоидный артрит • Подагра • Реактивный артрит.
Группы риска • Спортсмены • Работники физического труда. Патоморфология. Дегенеративные изменения в сухожилиях: присутствие фибриноидной, мукоидной или гиалиновой дегенерации соединительной ткани.
Клиническая картина
• Боль • При активных движениях, совершаемых с участием поражённого сухожилия, в то время как аналогичные пассивные движения безболезненны • При пальпации вдоль поражённого сухожилия.
• Гиперемия, гипертермия над зоной поражённого сухожилия.
• Крепитация при движении сухожилия, слышимая на расстоянии или только через фонендоскоп.
• Наиболее частая локализация
• Тендинит вращающей манжетки плеча, тендинит сухожилия двуглавой мышцы (см. Периартрит плечелопаточный).
• Латеральный эпикондилит (локоть теннисиста) - тендинит мышц-разгибателей запястья (плечелучевой мышцы, длинного и короткого лучевых разгибателей запястья) • Боль при пальпации зоны латерального надмыщелка плечевой кости • Проба Томсена: при попытке больного удержать сжатую в кулак кисть в положении тыльного сгибания она опускается, переходя в положение ладонного сгибания • Проба Бёлша: больному дают команду одновременно разгибать и супинировать оба предплечья, находящиеся на уровне подбородка в положении сгибания и пронации, при этом поражённая сторона отстаёт от здоровой.
• Медиальный эпикондилит (локоть игрока в гольф) - тендинит мышц-сгибателей и пронаторов предплечья (круглого пронатора, лучевого и локтевых сгибателей запястья, длинной ладонной мышцы) • Боль при пальпации зоны медиального надмыщелка плечевой кости • Боль при сгибании и пронации предплечья, иррадиирующая вдоль его внутреннего края • Сопутствующий неврит локтевого нерва (25-50% больных).
• Стенозирующий тендовагинит короткого разгибателя и длинной отводящей мышцы большого пальца кисти (болезнь де Кервена), сопровождается сужением I канала тыльной связки запястья • Боли при разгибании и отведении большого пальца кисти • Боль при пальпации шиловидного отростка лучевой кости • Проба Элъкина: боль при сведении кончика большого пальца с кончиками указательного пальца и мизинца.
• Стенозирующий тендовагинит локтевого разгибателя кисти (локтевой стилоидит) сопровождается сужением VI канала тыльной связки запястья • Боль в зоне шиловидного отростка локтевой кости • Припухлость в этой же зоне.
• Тендинит собственной связки надколенника • Боль в области бугристости большеберцовой кости при ходьбе, беге, спуске с лестницы • Припухлость в области бугристости большеберцовой кости.
• Тендинит ахимового сухожилия и сухожилий подошвенных мышц (талалгия) • Боль при наступании на пятку и при сгибании подошвы • Локальная припухлость - при сопутствующих ахиллобурсите и подпяточном бурейте.
• Дети и подростки. Наиболее частая форма - тендинит в области надколенника, связанный с воспалением апофиза большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера).
Методы исследования • Лабораторные исследования: изменения наблюдают только при сопутствующей ревматической патологии
• Рентгенологическое исследование • Возможны отложения кальция в сухожилиях • Пяточные шпоры - при тендинитах и тендобурси-тах ахиллового сухожилия или сухожилия подошвенной мышцы • При
тендините собственной связки надколенника возможны признаки асептического некроза бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера) • Специальные исследования • Эхография сухожилия - сокращение сухожилия, изменение его структуры. Необходимо следить, чтобы ультразвуковая волна не пересекала сухожилие по косому диаметру • КТ/МРТ информативны для выявления разрывов сухожилия, мало информативны в диагностике стенозирующего тен-досиновита.
Дифференциальный диагноз • Отрыв сухожилия • Бурсит (следует помнить о частом сочетании с тендинитом) • Инфекционный тендосиновит (чаще на руке; боль при пальпации и отёчность располагаются вдоль сухожильного влагалища, а не в точке прикрепления к кости).
ЛЕЧЕНИЕ
• Тактика ведения
• В острой фазе - покой, иммобилизация • Перевязь через плечо или шины для верхних конечностей • Подтяжки, трость и/или костыли для нижних конечностей • Пластыри, плотно накладываемые на предплечье слегка дисталь-нее локтевого сустава - при эпикондилитах.
• Лечебная физкультура.
• Лекарственная терапия
• НПВС • Пироксикам 10 мг/сут • Индометацин 25 или 50 мг Зр/сут • Ибупрофен 1 800-2 400 мг/сут • Мази с НПВС - долгит (5% ибупрофен) по 2-3 см 3 р/сут.
• Глюкокортикоиды (введение в болезненные зоны) • 40 мг метилпреднизолона с 4-6 мл 1-2% р-ра лидокаина • 1-20 мг гидрокортизона с таким же объёмом 1-2% р-ра новокаина. Необходимо избегать введения внутрь сухожильного влагалища, при медиальном эпикондилите следует иметь ввиду близость локтевого нерва. После периартикулярных инъекций, несмотря на значительное уменьшение интенсивности боли, рекомендуют исключить физические нагрузки из-за опасности разрыва сухожилия.
• Хирургическое лечение - рассечение сухожильных апоневрозов, применяют при отсутствии эффекта консервативного лечения, при наличии признаков стенозирующего тендини-та, при болезни Осгуда-Шлаттера.
Осложнение - разрыв сухожилия. Прогноз благоприятный.
См. также Болезнь Осгуда-Шлаттера, Бурсит МКБ М75-М77 Уточнённые тендиниты
ТЕНИАРИНХОЗ
Тениаринхоз- гельминтоз (цестодоз), протекающий с токсико-аллергической реакцией и диспептическими расстройствами. Этиология. Возбудители - ленточные черви (цестоды) Taeniarhyn-chussaginatus (Taenia saginata, бычий цепень, бычий солитёр, невооружённый цепень) и Taeniarhynchus confusum • Взрослые особи паразитируют в тонкой кишке. Их длина достигает 5-7 м и более. Головка (сколекс) снабжена 4 присосками. Тело червя содержит до 2000 члеников (проглоттид), каждый из которых содержит до 150000 яиц. Яйца округлые, с тонкой и прозрачной оболочкой, каждое содержит зародыш (онкосферу), окружённый двухконтурной желтоватой поперечно исчерченной оболочкой. Концевые членики разрушаются или активно выползают через анальное отверстие. Выделение яиц с испражнениями приводит к массивному обсеменению мест содержания скота, пастбищ и фуража.
Эпидемиология. Заболевание распространено в Африке (особенно в Центральной), азиатских странах и на Балканах. В России спорадические случаи регистрируют повсеместно. С загрязнёнными кормами яйца попадают в организм крупного рогатого скота, оседают в мышцах и превращаются в личинки (финны или цистицерки). В полярных регионах цистицерки паразитируют в головном мозге северных оленей. Человек чаще заражается при употреблении в пищу сырой или неправильно обработанной заражённой финнами говядины (шашлык, фарш). В тонкой кишке головка выворачивается из финны и прикрепляется к его стенке. Через 3 мес формируется зрелый червь.
Клиническая картина • Диспептические симптомы: тошнота, урчание в животе, метеоризм, непостоянные боли в животе, диарея, нарушение аппетита, общая слабость • Больные отмечают на выползание члеников • У ослабленных больных наблюдают неврологические симптомы (головная боль, головокружение, обмороки, нарушения сна, судорожные припадки) • В крови отмечают незначительную лейкопению, эозинофилию, иногда умеренную анемию.
Методы исследования • Обнаружение в кале проглоттид и, реже, сколекса • Микроскопия с помощью липкой целлофановой ленты. Ленту прижимают липкой стороной к коже перианальной области, помещают на предметное стекло и исследуют на присутствие яиц, вышедших из разрушенных проглоттид.
ЛЕЧЕНИЕ • Препарат выбора - фенасал 2 г (тщательно растолочь в 1/4 стакана тёплой воды) однократно утром натощак или на ночь через 3-4 ч после лёгкого ужина. За 10-15 мин до приёма препарата дают 1-2 г натрия гидрокарбоната • Альтернативный препарат - празиквантель по 2,5-10 мг/кг внутрь однократно.
Профилактика • Выявление больных и наблюдение за ними в течение 6 мес после проведённого лечения • Санитарная экспертиза мяса крупного рогатого скота • Тщательная тепловая обработка мяса. МКБ. В68.1 Инвазия, вызванная Taenia saginata Литература 129: 239
ТЕНИОЗ
Тениоз - гельминтоз (цестодоз), протекающий с токсико-аллергической реакцией и диспептическими расстройствами. Этиология. Возбудитель - ленточный червь (цестода) Taenia solium (свиной солитёр, вооружённый цепень) • Длина взрослой особи -1,5-2 м и более. Головка паразита имеет 4 присоски и 2 ряда крючьев (до 30). Жизненный цикл проходит со сменой двух хозяев - человека и свиньи. Гельминт обитает в тонкой кишке человека в течение нескольких лет. Зрелые членики и яйца выделяются с испражнениями во внешнюю среду, где поедаются свиньями (промежуточный хозяин). Внешне яйца неотличимы от яиц бычьего цепня. В кишечнике свиньи из яиц выходят зародыши (онкосферы), проникают в сосуды и заносятся в ткани, где через 2-2,5 мес в мышцах развиваются пузыри с личинками (финны или цистицерки), напоминающие финны бычьего цепня. Эпидемиология. Заболевание регистрируют в Азии, России, Восточной Европе, Латинской Америке. Окончательный хозяин и источник инвазии - человек. Промежуточные хозяева - свиньи, редко -кабаны, собаки, кошки, а также человек, в межмышечной соединительной ткани которых формируются цистицерки длиной 7-10 мм. При заглатывании яиц у человека развивается тканевая инфекция -цистицеркоз (человек - промежуточный хозяин). При употреблении заражённой свинины у человека развивается тениоз (человек - окончательный хозяин).
Клиническая картина • Тениоз протекает легче, чем тениаринхоз, часто бессимптомно (см. Тениаринхоз) • Цистицеркоз мягких тканей часто бессимптомен. При подкожном пара-зитировании наблюдают мягкие одиночные или множественные узлы (часто на груди и спине). После гибели паразитов они уплотняются и становятся болезненными. Наиболее опасен цистицеркоз головного мозга, образующий финны 5-15 мм в диаметре (в мозговых желудочках - до 30-50 мм), сдавливающие мозговую ткань. В зависимости от локализации цистицерков в головном мозге возможны головные боли, эпилеп-тиформные припадки, делирий, галлюцинации, аментивный синдром, гипертензионный синдром.
Методы исследования • Обнаружение яиц и онкосфер в испражнениях. При отрицательных результатах применяют промывание кишечника • Анализ крови: эозинофилия • Биопсия поражённого материала (обнаруживают финны) • Рентгенография (обнаруживают кальцинаты) • Цистицеркоз головного мозга • Рентгенография; МРТ/КТ • СМЖ: лимфоцитоз и эозинофилия; проба Ланге (характерная кривая, напоминающая кривую при прогрессирующем параличе).
Лечение - см. Тениаринхоз. При цистицеркозе: хирургические лечение (удаление крупных узлов) в сочетании с противовоспалительной и дегидратационной терапией.
Профилактика • Раннее выявление больных и наблюдение за ними в течение 6 мес после лечения • Санитарная экспертиза свинины. МКБ • В68.0 Инвазия, вызванная Taenia solium • В69 Цистицеркоз Литература • 129: 240-241 • Тениоз Taenia solium - цистицеркоз. Бессонов АС. М.: Колос, 1996
ТЕТРАДА ФАМО
Тетрада Фамо (ТФ) - ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и декстрапозиция аорты.
Частота - 10-15% всех ВПС и 50-75% пороков синего типа. Этиология. Нарушение формирования сердца на 2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов.
Генетические аспекты. Синдром Корнелии де Ланге ("122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении, ТФ. Гемодинамика • При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, в силу чего при данном пороке не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево (венозноартериальный; переход в цианотичную форму порока).
Клиническая картина
• Цианоз (зависит от степени стеноза лёгочной артерии).
• Одышка - углублённое аритмичное дыхание.
• Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС. Они возникают на сроке от 6 до 24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию.
• Задержка психомоторного развития у детей первых лет жизни. В более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечают отставание в физическом развитии.
• У детей могут быть пальцы в виде барабанных палочек и симптом часовых стёклышек в зависимости от степени гипоксемии.
• После физической нагрузки характерно положение на корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и уменьшение сброса крови справа налево).
• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.
• Аускультация • Громкий I тон • Грубый систолический шум изгнания с максимумом во II-III межреберьях слева от грудины • Над лёгочной артерией II тон ослаблен • При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.
Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).
Специальные исследования • ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда может развиться мерцание или трепетание предсердий • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки • Лёгочной рисунок обеднён, у детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме башмачка • Увеличение правого желудочка • Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с открытым артериальным протоком • Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография • Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд обычно легко проходит в аорту, где отмечают снижение оксигенации крови • Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.
Дифференциальный диагноз • Транспозиция магистральных сосудов • Единственный желудочек • Аномалия Эбштейна.
ЛЕЧЕНИЕ Консервативная терапия
• Купирование одышечно-цианотических приступов • Увлажнённый кислород • 1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни • Кордиамин - 0,1 мл/год жизни.
• При отсутствии эффекта от проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: • 4-5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР) • 5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины.
• При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза.
• Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия препарата простагландина Е, (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин. При инфузии препарата может возникнуть необходимость в ИВЛ в связи с остановкой дыхания.
Хирургическое лечение показано всем больным с ТФ.
• Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока • Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз) • Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией) • Шунтирование по Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией).
• Радикальное хирургическое лечение - закрытие ДМЖП и восстановление проходимости пути оттока из правого желудочка.
• Постоперационные осложнения • Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертёнзия • Перерыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • Нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца • Инфекционный эндокардит.
Осложнения • ТЭЛА • Абсцесс мозга • Инфекционный эндокардит • Задержка полового созревания • Неврологические расстройства.
Течение и прогноз определяются степенью лёгочного стеноза • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечноцианотические приступы проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5-16%.
Синоним. Фалло тетралогия См. также Дефект межжелудочковой перегородки Сокращения • ТФ - тетрада Фалло • ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ. Q21.3 Тетрада Фалло
Примечания. Пентада Фалло - сочетание дефекта межпредсерд-ной перегородки с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло мало различимы. Литература. 336: 206-207
тимомы
Тимома - опухоль, развивающаяся из клеточных элементов тимуса.
Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты на пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению.
Патологическая анатомия • Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными
или смешанными • Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами • При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше • Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей • Доброкачественные опухоли инкапсулированы • Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко.
Диагноз • У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет, опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены • Помогают диагностике: • аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки • сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом.
Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия) • Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли • Доброкачественные опухоли удаляют • Злокачественные опухоли • При возможности следует удалить все области распространения опухоли • Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта • Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,
методы лечения
МКБ. С37 Злокачественное новообразование вилочковой железы
ТИРЕОИДИТ
Тиреоидит - воспаление щитовидной железы, может протекать остро, подостро или хронически.
• Классификация
• Острый тиреоидит обусловлен гематогенным заносом возбудителей гнойной инфекции или их проникновением из носоглотки; наблюдают редко. Лечение: антибактериальная терапия и хирургическое дренирование.
• Подострый тиреоидит - см. Тиреоидит подострый.
• Хронический тиреоидит • Аутоиммунный тиреоидит - см. Тиреоидит хронический аутоиммунный • Фиброзный тиреоидит (струма Риделя). Фиброзная соединительная ткань замещает нормальную ткань щитовидной железы и распространяется на окружающие структуры. Для исключения рака и уменьшения сдавления трахеи показано оперативное вмешательство. Наблюдают редко • Специфический тиреоидит
(туберкулёзный, сифилитический, септикомикозный). Наблюдают редко. Как правило, лечение основного заболевания приводит к излечению специфического тиреоидита.
• Безболевой тиреоидит (немой тиреоидит, лимфоцитарный тиреоидит со спонтанным разрешением гипертиреоза) - синдром, сходный по некоторым признакам с подострым или хроническим тиреоидитами. Как и подострый, безболевой тиреоидит сочетается с транзиторным, проходящим самостоятельно гипертиреозом, часто с увеличением щитовидной железы и низким поглощением радиоактивного йода. Как и при хроническом, при безболевом тиреоидите происходит лимфоцитарная инфильтрация щитовидной железы. Возможно обнаружение антитиреоидных AT.
См. также Тиреоидит подострый, Тиреоидит хронический аутоиммунный МКБ. Е06 Тиреоидит
ТИРЕОИДИТ ПОДОСТРЫЙ
Подострый тиреоидит- длительно протекающий тиреоидит, характеризующийся десквамацией и дегенерацией тироцитов, замещающихся клетками соединительной ткани, наличием гигантских многоядерных клеток и гранулём, а также увеличением содержания в крови AT к тиреоглобулину. Преобладающий возраст - 30-40 лет. Женщины болеют в 4 раза чаще. Этиология и патогенез. Вирусы, предположительно инфекционного паротита и Коксаки, проникают внутрь тироцитов, вызывают образование атипичных белков с развитием последующей воспалительной реакции.
Клиническая картина • Ранние признаки: продромальные явления в виде недомогания, симптомов поражения верхних дыхательных путей и лихорадки, длящейся 1-2 нед. Затем щитовидная железа увеличивается, становится плотной и болезненной, боль иррадиирует в уши, шею или руки • Гипертиреоз может возникнуть из-за попадания тиреоидных гормонов из повреждённых фолликулов в кровоток • Боли в щитовидной железе и гипертиреоз стихают через несколько недель или месяцев. Обычно железа возвращается к нормальным размерам, при сохранении увеличенных размеров следует подозревать хронический тиреоидит.
Диагностика • Очень низкое поглощение радиоактивного йода щитовидной железой при высоких уровнях Т4 и Т3 в сыворотке вследствие повреждения и неспособности фолликулярных клеток захватывать йод, а также подавления секреции ТТГ высоким содержанием циркулирующих тиреоидных гормонов • Повышение титра AT к тиреоглобулину • Наличие гигантских многоядерных клеток при пункционной биопсии.
Лечение симптоматическое, т.к. заболевание проходит самостоятельно • НПВС и глкжокортикоиды (в тяжёлых случаях) облегчают боль и болезненность при пальпации • B-Адреноб-локаторы для облегчения симптомов гипертиреоза.
Синонимы • Де Кервёна болезнь • Де Кервёна гранулематозный зоб
• Де Кервёна тиреоидит • Тиреоидит гранулематозный гигантоклеточный
См. также Гипертиреоз
МКБ. Е06.1 Подострый тиреоидит
ТИРЕОИДИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АУТОИММУННЫЙ
Хронический аутоиммунный тиреоидит - тиреоидит, обычно проявляющийся зобом и симптомами гипотиреоза. Значительно повышен риск малигнизации щитовидной железы. Преобладающий возраст - 40-50 лет. У женщин наблюдают в 8-10 раз чаще.
Этиология и патогенез • Наследуемый дефект функции Т-супрессоров (140300, ассоциация с локусами DR5, DR3, В8, R) приводит к стимуляции Т-хелперами продукции цитостимулирующих или цитотоксических AT к тиреоглобулину, коллоидному компоненту и микро-сомальной фракции с развитием первичного гипотиреоза, увеличением продукции ТТГ и в конечном итоге - зоба • В зависимости от преобладания цитостимулирующего или цитотоксического действия AT выделяют гипертрофическую, атрофическую или очаговую формы хронического аутоиммунного тиреоидита • Гипертрофическая. Ассоциация с Н1А-В8 и -DR5, преимущественная выработка цитостимулирующих AT • Атрофическая. Ассоциация с H1A-DR3, преимущественная выработка цитотоксических AT, резистентность рецепторов к ТТГ • Очаговая. Поражение одной доли щитовидной железы. Соотношение AT может быть различным.
Патологическая анатомия. Обильная инфильтрация стромы железы лимфоидными элементами, в т.ч. плазматическими клетками.
Клиническая картина определяется соотношением цитостимулирующих или цитотоксических AT • Увеличение щитовидной железы - наиболее частое клиническое проявление • Гипотиреоз к моменту установления диагноза находят у 20% больных, но у некоторых он развивается позднее. В течение первых месяцев заболевания можно наблюдать гипертиреоз.
Диагностика • Высокие титры антитиреоглобулиновых или антимикросомальных AT • Результаты функциональных тестов щитовидной железы могут быть различными.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия • Левотироксин натрия (L-тирок-син) в начальной дозе 25 или 50 мкг/сут с дальнейшей коррекцией до снижения содержания ТТГ в сыворотке до нижней границы нормы. Показан даже при нормальной функции щитовидной железы, т.к. часто уменьшает размеры зоба • Мерка-золил, пропранолол (анаприлин) - при клинических проявлениях гипертиреоза.
Меры предосторожности. Левотироксин следует с осторожностью назначать пациентам пожилого возраста с сопутствующими ИБС, сердечной недостаточности или тахикардией, а также (особенно в начале лечения) - при артериальной гипертёнзии, надпочечниковой недостаточности, при тяжёлой или длительной гипофункции щитовидной железы.
Лекарственные взаимодействия • Левотироксин снижает эффекты инсулина и пероральных противодиабетических средств, усиливает эффект непрямых антикоагулянтов • Дифенин, салицилаты, неодикумарин, фуросемид (в высоких дозах), клофибрат повышают содержание левотироксина в крови • Холестирамин уменьшает всасывание левотироксина.
Сопутствующая патология. Другие аутоиммунные заболевания (например, пернициозная анемия или ревматоидный артрит).
Синонимы • Болезнь Хашимдто • Зоб Хашимото • Тиреоидит Ха-шимдто • Зоб лимфоматозный • Лимфаденоидный зоб • Бластома щитовидной железы лимфаденоидная • Зоб лимфоцитарный См. также Гипотиреоз МКБ. Е06.3 Аутоиммунный тиреоидит
ТИРОЗИНЕМИЯ
Тирозинемия - повышенная концентрация тирозина в крови - приводит к увеличению выделения с мочой соединений тирозина, гепатоспленомегалии, узловому циррозу печени, множественным дефектам почечной канальцевой реабсорбции и витамин D резистентному рахиту. Тирозинемия и экскреция тирозила возникают при ряде наследуемых (р) ферментопатий: недостаточности фумарилацетоацетазы (тип I), тирозин аминотрансферазы (тип II), 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (тип III).
Тирозинемия типа I (гепаторенальная Тирозинемия) возникает при недостаточности фумарилацетоацетазы (*276700, B-дикетоназа, КФ 3.7.1.2, 15q23-q25, 10 аллелей, ген РАН). Клинически: желтуха, рвота, диарея, мелена, гематурия, периферические невропатии и параличи, кровоточивость, анемия, кардиомиопатия, слабость мышц. Лабораторно: тирози-немия, тирозилурия, аминоацидурия, метионинемия и метио-нинурия, гипогликемия, гипофосфатемия, гипопротеинемия.
Тирозинемия типа II возникает при недостаточности тирозин аминотрансферазы (*276600, тирозин трансаминаза, КФ 2.6,1.5, 16q22.1-q22.3, ген ТАТ). Клинически: язвенный кератит, явления кератоза, отставание в умственном и физическом развитии.
Тирозинемия типа III (хаукинсинурия) - результат недостаточности 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (*276710, 4-гидроксифенилпируват диоксигеназа, КФ 1.13.11.27, 12q24-qter, ген ЯРО). Характерны отставание в развитии, эпизоды атаксии, метаболический ацидоз, экскреция хаукинсина (* 140350), тирозина, 4-гидроксифенилпиру-вата, 4-гидроксифениллактата, анизоцитоз, сфероцитоз. Примечания • Катализируемая реакция: 4-гидроксифенилпируват • 02 = гомогентизат • С02 (кофактор - железо) • Аминокислота хаукинсин (2-Ј-цистеин-5-ил-1,4-дигидрокси-цикло-5-ен-1 -ил)-ацетат.
Тирозиноз - наследственная болезнь, характеризующаяся отложением тирозина в печени, почках и других органах; проявляется гепатомегалией, рахитоподобными изменениями в костях, поражением почек, геморрагическим синдромом и нарушениями функции ЦНС; вероятно, обусловлен недостаточностью 4-гидроксифенилпируват диоксигеназы (КФ 1.13.11.27) или тирозин аминотрансферазы (КФ 2.6.15).
Литература. Niederwieser A et al: A new sulfur aminoacid, named Hawkinsin, identified in a baby with transient tyrosinemia and her mother. Clin. Chim. Acta 76: 345-356, 1977; Overturf К et al: Adenovirus-mediated gene therapy in a mouse model of hereditary tyrosinemia type I. Hum. Gene Therapy 8: 513-521, 1997; Ruetschi U et al: Human 4-hyd-roxyphenylpyruvate dioxygenase gene (HPD). Genomics 44: 292-299, 1997; St-Louis M, Tanguay RM: Mutations in the fumarylacetoacetate hydrolase gene causing hereditary tyrosinemia type I: overview. Hum. Mutat. 9: 291-299, 1997; Tallab TM: Richner-Hanhart syndrome: importance of early diagnosis and early intervention. / Am. Acad. Dermatol. 35: 857-859, 1996; Wilson JM: Round two for liver gene therapy. Nature Genet. 12: 232-233, 1996
ТИФ БРЮШНОЙ
Брюшной тиф (БТ) - острое инфекционное заболевание (генерализованный салмонеллёз), характеризуется язвенным поражением лимфатического аппарата тонкой кишки, бактериемией; проявляется интоксикацией, типичной лихорадкой, розеолёзными высыпаниями на коже, увеличением печени и селезёнки.
Классификация • По клиническим формам • Типичная форма (классический клинический вариант) • Античные формы: • Стёртая о Субклиническая • С преобладанием поражения отдельных органов и систем (колотиф, менинготиф, пневмотиф и т.д.) • По степени тяжести: • Лёгкая форма • Среднетяжёлая форма • Тяжёлая форма
• По течению: • Неосложнённое • С осложнениями и рецидивами. Этиология. Salmonella typhi - аэробная грамотрицательная палочка семейства энтеробактерий.
Эпидемиология • БТ - антропонозное заболевание. Источники инфекции - больные люди и бактерионосители. Наибольшую эпидемиологическую опасность представляют бактерионосители и больные со стёртыми и лёгкими формами заболевания. Хронические бактерионосители - основной резервуар инфекции в природе • Характерна летне-осенняя сезонность • Путь заражения - фекально-оральный. В возникновении эпидемических вспышек БТ основное значение имеет водный фактор. Контактно-бытовой и пищевой пути передачи обусловливают спорадические случаи заболевания. Анамнез • Контакт с больным БТ или бактерионосителем за 1 мес до появления первых симптомов заболевания • Пребывание больного в регионе, неблагополучном в эпидемиологическом отношении по БТ.
Клиническая картина
• Периоды течения • Инкубационный (7-25 сут, в среднем 12-14) • Начальный (4-7 сут) t Разгара болезни (1-2 нед) • Разрешения болезни (до 1 нед) • Реконвалесценции (2-4 нед).
• Клинические симптомы
• Лихорадка - самый постоянный объективный симптом. Для БТ характерны 3 типа температурных кривых • Трапециевидная температурная кривая Вундерлйха - классическая, с последовательной сменой стадий повышения температуры тела, постоянно высоких значений и спада; их продолжительность соответствует начальному периоду болезни, её разгару и разрешению • Волнообразная температурная кривая Боткина с последовательным чередованием 3-4-дневных эпизодов фебрильной и субфебриль-ной температуры тела • Температурная кривая Кильдюшев-ского с короткой (1-2 сут) стадией постоянно высокой температуры и продолжительной (2-2,5 нед) стадией спада; характерна для детей.
• Интоксикация (анорексия, головная боль, бессонница) -на высоте возможно развитие делирия, психотических состояний и расстройств сознания (status typhosus).
• Поражение ЖКТ - утолщённый, обложенный серо-коричневым налётом язык с отпечатками зубов на боковых поверхностях (тифозный язык), укорочение перкуторного звука над илеоцекальной зоной (симптом Падалки), болезненность и инфильтрат, определяемые при пальпации этой области (симптом Образцова-Гаусмана), симптомы энтероколита (метеоризм, диарея с испражнениями в виде горохового пюре или запор), колотиф.
• Гепатоспленомегалия (определяют пальпаторно с конца первой или начала второй недели).
• Поражение кожи - бледность кожных покровов, розеолёзная сыпь, выступающая над поверхностью кожи (roseola elevata), необильная, дискретная, появляется на 8-12 день болезни, локализуется на коже груди и живота, сохраняется в течение 3-4 сут и исчезает бесследно. В период разрешения возможно появление элементов потницы (crystallina miliaria) и жёлтого окрашивания кожи ладоней и стоп (симптом Филлиповича).
• Поражение ССС - брадикардия и дикротия пульса, умеренная артериальная гипотёнзия. При развитии осложнений - коллапс, тахикардия.
• Поражение ЦНС - менингиты и менингоэнцефалиты серозного и гнойного характера, менинготиф.
• Поражение органов дыхания - инфильтративные формы пневмоний, пневмотиф.
• Поражение почек - симптомы нефрита или гемолитикоуремического синдрома, нефротиф.
Лабораторные исследования • Выделение возбудителя или обнаружение его Аг • Бактериологический метод: посев и выделение возбудителя из крови (гемокультура), кала (копрокультура), мочи (ури-нокультура), жёлчи (билинокультура), костного мозга (миелокульту-ра); положительные результаты выделения возбудителя -абсолютный диагностический признак БТ • Методы иммунофлюо-ресцентного анализа для обнаружения Аг возбудителя в биологических жидкостях • Обнаружение AT к Аг возбудителя в РИГА • AT к 0-Аг (термостабильный липополисахарид, эндотоксин) выявляют на первой неделе болезни • AT к Н-Аг (термолабильный, жгутиковый) регистрируют у реконвалесцентов и привитых, появляются на 6-8 сут заболевания и сохраняются в течение периода реконвалесценции; одновременный положительный результат реакции с О- и Н-Аг при преобладании титров 0-агглютининов свидетельствует об активно текущем процессе • AT к Vi-Ar (термолабильный, соматический) не имеют диагностического и прогностического значения, реакцию применяют для выявления носителей (положительная реакция - 1:5 и выше) и привитых (Vi-Ar включают в состав вакцин) • Общий анализ крови - лейкопения, относительный лимфоцитоз, анэозинофилия; увеличение числа эозинофилов в периферической крови - прогностически благоприятный признак.
Дифференциальный диагноз проводят со всеми заболеваниями с постепенным ростом температуры тела в течение первых 5-7 дней и с высокой температурой тела, сохраняющейся более недели, особенно если не выявляют других причин её возникновения. Правило Вундерлйха: диагноз БТ маловероятен, если в 1-е или 2-е сут отмечают температуру тела 40 °С, а на 4 сут температура тела не достигает 39 °С.
ЛЕЧЕНИЕ
• Обязательная госпитализация.
• Постельный режим до 10 дня нормальной температуры тела.
• Диета с механическим, термическим и химическим щажением; диета № 2, комплекс витаминов.
• Этиотропное лечение - антибиотикотерапия, не предотвращает развитие рецидивов, осложнений и хронического бактерионосительства.
• Левомицетин. Схема лечения для взрослых: по 0,5 г 4 р/сут до 4 дня нормальной температуры тела, по 0,5 г 3 р/сут до 8 дня и по 0,5 г 2 р/сут до 12 дня нормальной температуры тела. Схема лечения для детей та же, но исходная доза -75-80 мг/кг/сут с последующим уменьшением дозировки
на 25% и 50% соответственно. Препарат рекомендуют принимать за 1 ч до или через 2 ч после еды, запивать большим количеством воды.
• Цефтриаксон 30 мг/кг/сут в/в или в/м в 2 приёма (по 1 г каждые 12 ч) или цефоперазон 60 мг/кг/сут в/в в 2 приёма в течение 14 дней.
• Ампициллин 1,5 г внутрь 4 р/сут или амоксициллин по 2 г 3 р/сут до 10 дня нормальной температуры тела (в течение 4-6 нед при носительстве).
• Ко-тримоксазол, ципрофлоксацин, офлоксацин.
• Симптоматическая терапия - купирование интоксикации (инфузионная дезинтоксикационная терапия), улучшение процессов репарации слизистой оболочки кишечника и коррекция обменных расстройств (инфузии иммуноглобулинов и других препаратов крови, витамины).
• Терапия неотложных состояний
• При инфекционно-токсическом шоке - инфузии плазмоза-мещающих препаратов (например, полиглюкина), глюкокор-тикоиды в высоких дозах (преднизолон до 30 мг/кг в/в или дексаметазон в течение 48 ч сначала 3 мг/кг в/в, затем 1 мг/кг каждые 6 ч), дофамин, натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат).
• При кишечном кровотечении - строгий постельный режим, холод на живот, голод на 8-10 ч, инфузии препаратов крови, ингибиторы фибринолиза; по возможности - воздержание от хирургического вмешательства. • При перфорации стенки кишки - экстренное хирургическое вмешательство.
Меры предосторожности и противопоказания • Во время лечения левомицетином необходимо периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени и почек • Следует соблюдать осторожность при назначении левомицетина на фоне нарушения функций печени и почек • Левомицетин противопоказан при угнетении кроветворения, индивидуальной непереносимости, заболеваниях кожи (псориаз, экзема, грибковые поражения), беременности, кормлении грудью.
Лекарственные взаимодействия • При сочетании левомицетина с производными гидантоина, сульфаниламидами, производными пира-золона, цитостатиками повышен риск угнетения кроветворения
• Левомицетин замедляет метаболизм в печени хлорпропамида, толбу-тамида, глибутида, непрямых антикоагулянтов, дифенина и усиливает их эффекты • Левомицетин ослабляет эффект эстрогенсодержащих контрацептивов • Левомицетин ослабляет противомикробное действие эритромицина, линкомицина и их производных, клиндамицина • ЛС, вызывающие индукцию микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал, рифампицин), ослабляют действие левомицетина.
Осложнения могут развиться при лёгких или даже стёртых формах БТ • Кишечное кровотечение развивается на 2-3 нед болезни, сопровождается внезапным снижением температуры тела (врез температурной кривой), учащением пульса, исчезновением его дикротии, снижением АД, прояснением сознания (кажущееся благополучие), дёгтеобразным стулом (иногда с примесью алой крови). При массивном кровотечении возможен летальный исход • Брюшнотифозная перфорация кишечника происходит на 3-4 нед болезни, может быть единичной и множественной. Симптомы: боль в животе с локализацией в правой подвздошной области (первые несколько часов), симптомы раздражения брюшины, внезапное сниже-
ние температуры тела, тахикардия, нарастание лейкоцитоза • Инфекционно-токсический шок характерен для тяжёлых форм, наблюдают в течение первой недели заболевания. Течение и прогноз. Течение БТ - рецидивирующее. Под рецидивами при тифо-паратифозных заболеваниях подразумевают возврат основных симптомов заболевания в периодах разрешения и реконвалесценции на фоне нормальной температуры тела. Рецидивы появляются в первые 1,5-3 нед периода реконвалесценции, а иногда позже - через 2-3 мес нормальной температуры тела, их может быть несколько - от 1 до 9 (чаще - один). Каждый рецидив сопровождается бактериемией, и его клиника не отличается от таковой при основной волне болезни. Принципиальное отличие - короткая продолжительность проявлений (7-10 дней). При своевременном и адекватном лечении БТ и его осложнений прогноз благоприятный. Профилактика • Выписка реконвалесцентов не ранее 21 дня с момента нормализации температуры тела и получения отрицательных результатов трёхкратного бактериологического исследования кала, мочи и однократного исследования жёлчи (жёлчь исследуют на 10 сут нормальной температуры тела) • Первый забор материала проводят на 5-е сут нормальной температуры тела, а затем с 5-дневным интервалом • Реконвалесценты подлежат 3-месячному диспансерному наблюдению для выявления возможного рецидива и бактерионосительства • Активную профилактику проводят в регионах с высоким уровнем заболеваемости (25 и более случаев на 100 000 населения) с помощью комбинированных химических вакцин • Детям до 7 лет назначают брюшнотифозный бактериофаг • В очаге БТ проводят дезинфекцию • За контактными лицами устанавливают медицинское наблюдение в течение 25 сут с ежедневной термометрией и обязательным бактериологическим исследованием кала и мочи • Общие мероприятия: жёсткий контроль доброкачественности питьевой воды и деятельности предприятий по производству, переработке и реализации пищевых продуктов. Особенности БТ у детей • Грудные дети в связи с особенностями питания и относительной изолированностью от потенциальных источников инфекции болеют редко • С возрастом риск заболевания возрастает • Преобладание симптомов поражения ЖКТ - частая рвота, диарея, вплоть до развития кишечного токсикоза • Температурная кривая или неправильного типа, или типа Кильдюшевского • Интоксикация проявляется возбуждением ЦНС (беспокойство, психомоторное возбуждение, судорожные припадки, менингизм) • Осложнения наблюдают редко • Отсутствие характерной брадикардии • Благоприятное течение.
Сокращение. БТ - брюшной тиф МКБ А01.0 Брюшной тиф Литература. 129: 242-245
ТИФ СЫПНОЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ
Эпидемический сыпной тиф - острая инфекция, характеризующаяся цикличным течением, лихорадкой, розеолёзно-пе-техиальной сыпью и поражениями нервной и сердечно-сосудистой систем.
Этиология. Возбудитель - грамотрицательная бактерия Rickettsia prowazekii.
Эпидемиология. Источник инфекции - больной человек, эпидемическую опасность представляет начиная с последних 2-3 дней инкубационного периода и до 7-8 сут после нормализации температуры тела. Возбудитель передаётся трансмиссивно, переносчики - платяные, реже головные вши. Ворота инфекции - мелкие повреждения кожи (чаще расчёсы). Характерно сезонное увеличение заболеваемости в зимне-весенний период. В настоящее время болезнь регистрируют в основном в развивающихся странах Африки, Азии, Южной и Центральной Америки.
Патогенез. Риккетсии размножаются в эндотелии сосудов, вызывая гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением сосудистой стенки и сегментарным или круговым её некрозом. По мере диссеминирования возбудителя поражение сосудов принимает генерализованный характер, что обусловливает клинические проявления: на коже появляется пятнисто-папулёзная сыпь, в сосудах отмечают диссеминированный тромбоз с развитием ишемии и некротических изменений в периваскулярных тканях. Генерализованное поражение эндотелия приводит к повышению проницаемости сосудов, появлению отёков и геморрагии с развитием шока; повреждение эндотелиоцитов активирует свёртывающую систему с возможным формированием ДВС. Смерть пациентов обусловливают острая сердечная недостаточность (основная причина), поражения ЦНС либо расстройства кровообращения, также опосредованно приводящие к сердечной недостаточности. Возбудитель способен десятилетиями сохраняться в организме реконвалесцентов и при снижении иммунитета вызвать отдалённые рецидивы в виде болезни Брима-Цинссера.
Клиническая картина • Инкубационный период -6-21 сут (чаще 12-14 сут) • Характерны острое начало, повышение температуры тела до 39-40 °С, слабость, сильная головная боль, снижение аппетита. Выраженность проявлений прогрессивно нарастает, головная боль становится нестерпимой, больные возбуждены (бессонница, раздражительность, гиперестезия) • При тяжёлых формах возможны расстройства сознания • При осмотре больных отмечают гиперемию кожи лица, шеи, верхних отделов грудной клетки. Сосуды склер инъецированы (красные глаза на красном лице) • С 3 сут появляются пятна Kudpu-Авцына (багрово-синеватые пятна на переходной складке конъюнктивы) • Ранний признак - энантема Розенберга в виде петехий на слизистой оболочке мягкого нёба и нёбного язычка (выявляют у 90% больных)
• На 4-6 сут наблюдают характерную петехиально-розеолёзную сыпь • Различают первичные петехий, располагающиеся на розеолах; при тяжёлых формах преобладают петехий, при лёгких формах и при болезни Брилла сыпь в основном розеолёзная. Сыпь обильная, локализуется на туловище и конечностях и крайне редко - на лице, ладонях и подошвах • У большинства больных отмечают нарушения кровообращения (тахикардия, снижение АД, приглушение тонов сердца, изменения на ЭКГ) • Почти у всех больных с 4-6 сут выявляют увеличение печени, а у 50-60% и увеличение селезёнки • Длительность болезни зависит от её тяжести • При отсутствии антибиотикотерапии лихорадка при лёгких формах продолжается около 1 нед, при тяжёлых - 12-14 дней.
Методы исследования • Микроскопия возбудителя в окрашенных мазках, применяют окраску по Романовскому-Гимза, Кастанеде и Маккиавёло (можно использовать модификацию ПФ Здродовского)
• Реакция Вейля-Феликса основана на способности сыворотки пациентов, страдающих различными риккетсиозами, агглютинировать ОХ-штам-мы (особенно ОХ,, и ОХ2) Proteus vulgaris, AT к возбудителю сыпного тифа перекрёстно реагируют только с бактериями штамма ОХ,9. Реакция обусловлена структурным сходством поверхностных Аг • Другие серологические реакции (РСК с Аг риккетсий Провацека, реакция микроагглютинации, гемагглютинации и др.). ВОЗ рекомендует непрямую реакцию иммунофлюоресценции. В диагностических титрах AT начинают появляться в сыворотке крови на 4-7 сут болезни. Дифференциальный диагноз • Менингит • Корь • Краснуха
• Токсоплазмоз • Лептоспироз • Брюшной тиф • Вторичный сифилис
• Инфекционный мононуклеоз.
ЛЕЧЕНИЕ. Специфическую химиотерапию начинают немедленно после постановки диагноза (даже предварительного после взятия крови на исследование) и продолжают после снижения температуры тела не менее 2 сут.
• Тетрациклин (взрослым, детям старше 8 лет) внутрь в начальной дозе 25 мг/кг, затем 25 мг/кг/сут каждые 6-8 ч или доксициклин по 100мг каждые 12 ч (взрослым), по 5 мг/кг (до 200 мг/сут) каждые 24 ч (детям старше 8 лет).
• Хлорамфеникол (левомицетин) беременным, детям до 8 лет, а также взрослым внутрь в начальной дозе 50 мг/кг, далее 50 мг/кг/сут каждые 6-8 ч.
• При тяжёлом течении тетрациклин или левомицетин вводят в/в.
• Лечение септического шока (см. Шок), ДВС (см. Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное), ОПН (см. Недостаточность почечная острая).
Осложнения • Тромбофлебиты • Эндартерииты • ТЭЛА
• Миокардиты.
Синонимы • Вшиный сыпной тиф • Мышиный тиф См. также Недостаточность почечная острая, Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное, Шок, Болезнь Брима-Цинссера МКБ. А75 Сыпной тиф Литература. 129: 255-256
ТИФ СЫПНОЙ ЭНДЕМИЧЕСКИЙ
Эндемический сыпной тиф - острое инфекционное заболевание, характеризующееся циклическим течением, лихорадкой, розеолёзно-папулёзной сыпью на коже. Этиология. Возбудитель - грамотрицательная бактерия Rickettsia typhi, морфологически сходна с риккетсиями Провацека. Эпидемиология. Резервуар инфекции - крысы и мыши, переносчики - блохи, крысиные вши (Polyplax) и, вероятно, крысиный клещ (Bdelonyssus). Заражение людей происходит при втирании фекалий инфицированных блох в кожу при расчёсах, после попадания инфицированных испражнений паразитов на слизистые оболочки глаз, верхних дыхательных путей, а также алиментарным путём через продукты, загрязнённые мочой больных грызунов. Возможна передача возбудителя от человека к человеку с платяными вшами. Эндемичные районы - Северная и Южная Африка, Юго-Восточная Азия, Австралия, Индия, побережья Северного, Балтийского, Каспийского, Чёрного морей.
Патогенез. Риккетсии, проникнув в организм человека, интенсивно размножаются в клетках эндотелия и после их разрушения попадают в кровяное русло, вызывая риккетсиемию и эндотоксинемию.
Клиническая картина • Инкубационный период - 5-15 сут
• Заболевание начинается остро, с ознобом, высокой температурой тела, головной, суставными и мышечными болями, гиперемией лица и конъюнктив • Лихорадка достигает максимума к концу 1 нед (38-40 °С), имеет постоянный или послабляющий характер. Несколько позднее появляются высыпания и энантема на слизистой оболочке мягкого нёба
• На 5-7 сут наблюдают обильную розеолёзно-папулёзную сыпь на всех участках тела, в т.ч. на лице, ладонях, стопах, подошвах (в отличие от эпидемического сыпного тифа). На 11-12 сут высыпания исчезают • Отмечают приглушение тонов сердца, брадикардию и артериальную гипотёнзию • У 50%
больных - увеличение печени и селезёнки • Иногда в крови выявляют лейкопению, анэозинофилию или лимфоцитов
• Осложнения редки, наиболее часто развиваются тромбофлебиты, пневмонии, синуситы и отиты.
Методы исследования • Микроскопия возбудителя в окрашенных мазках, применяют окраску по Романовскому-Гимза, Кастанеде и Маккиавёло (можно использовать модификацию ПФ Здродовского)
• Серологические реакции (РСК с Аг Rickettsia typhi, реакция микроагглютинации, гемагглютинации и др.). ВОЗ рекомендует непрямую реакцию иммунофлюоресценции. В диагностических титрах AT начинают появляться в сыворотке крови на 4-7 сут болезни. Дифференциальный диагноз • Эпидемический сыпной тиф
• Менингит • Корь • Краснуха • Токсоплазмоз • Лептоспироз • Брюшной тиф • Вторичный сифилис • Инфекционный мононуклеоз.
Лечение - см. Тиф сыпной эпидемический Синонимы • Блошиный сыпной тиф • Тулонский сыпной тиф • Бангалоре • Табардилло МКБ. А75 Сыпной тиф Литература. 129: 250
ТОКСИКОДЕРМИЯ
Токсикодермия - высыпания на коже и/или слизистых оболочках, возникающие после приёма лекарственных препаратов (приём внутрь, парентерально, при вдыхании). Риск развития токсикодермии при назначении ЛС - 0,3%. Патогенез • В большинстве случаев токсикодермия обусловлена аллергией. Развитие сенсибилизации к ЛС сопровождается образованием AT или сенсибилизированных лимфоцитов. При повторном контакте с аллергеном развивается аллергическая реакция (чаще по III или IV типу), сопровождаемая кожными высыпаниями • Неиммунологические реакции могут быть вызваны действием препарата (например, стрии при применении глюкокортикоидов, петехиальные высыпаня при передозировке антикоагулянтов) и др.
Клиническая картина
• Общие проявления • Появление на 5-12 сут после начала приёма препарата • Поражение как кожи, так и слизистых оболочек • Как правило, реакция на повторный приём препарата.
• Наиболее частые проявления.
• Крапивница.
• Кореподобные (пятнисто-папулёзные) высыпания (наиболее часто возникают после применения барбитуратов, сульфаниламидов, тетрациклина) напоминают коревую сыпь, часто со склонностью к слиянию. Возможно появление больших папул и бляшек, характерных для розового лишая.
• Фиксированная лекарственная сыпь (часто вызвана приёмом пероральных контрацептивов, барбитуратов, салицилатов, тетрациклина, сульфаниламидов) • Изолированные, чётко отграниченные, округлые тёмно-красные высыпания • Возникает вскоре после приёма препарата (обычно через 2 ч) и при повторном употреблении препарата, причём локализуется в одних и тех же местах. Частая локализация у мужчин - головка полового члена.
• Лихеноидные высыпания (препараты золота, противомалярийные препараты, тетрациклин) - полигональные фиолетовые папулы, сливающиеся в шелушащиеся пятна.
• Волчаночноподобные эритематозные реакции - появление на лице образований, сходных с таковыми при СКВ.
• Высыпания, связанные с фотосенсибилизацией.
• Пурпурные высыпания (тиазиды, препараты золота, сульфаниламиды, НПВС, тетрациклин) - высыпания в виде лиловых или красноватых пятен разной величины, не исчезающие при надавливании и обычно локализующиеся на нижних конечностях.
Угреподобные высыпания (пероральные контрацептивы, глюкокортикоиды, препараты йода, производные гидантоина, препараты лития) - пустулярные образования, в отличие от угревой сыпи отсутствуют комедоны.
• Экзематозные высыпания характеризуются появлением пузырьков, красноты, отёка, шелушением и выраженным зудом, расположены обычно на сгибательных поверхностях верхних или нижних конечностей.
• Наиболее тяжёлые проявления • Узловатая эритема • Много-формная экссудативная эритема • Эритродермия • Синдром Лайелла.
Диагностика • Тщательный сбор анамнеза (прежде всего, аллерго-логического) в большинстве случаев позволяет выявить причинный фактор токсикодермии • Лабораторные исследования, как правило, малоинформативны. При токсикодермии аллергического генеза обязательно проведение полного развёрнутого анализа крови для исключения развития наряду с токсикодермией иммунных цитопений (анемии, агранулоцитоза, тромбоцитопении) • Специальные исследования • Кожное тестирование и радиоаллергосорбентный тест на специфические IgE-AT (например, к пенициллину, инсулину, химо-папаину) при IgE-опосредованных реакциях • Кожное тестирование клеточно-опосредованных реакций гиперчувствительности замедленного типа (например, к парааминобензойной кислоте, никелю) -пластырный тест.
Дифференциальный диагноз • Пятнисто-папулёзные высыпания, наиболее часто наблюдаемые среди других форм токсикодермии, трудно отличить от вирусных экзантем. При проведении дифференциальной диагностики учитывают наличие лихорадки, лимфоцитоза и других системных проявлений вирусной инфекции • Формы проявлений токсикодермии и различных первичных дерматитов практически аналогичны. В дифференциальной диагностике помогает анамнез (связь дерматита с приёмом ЛС).
Лекарственная терапия • Специфическая терапия в большинстве случаев отсутствует • При зуде - антигистаминные препараты, например дифенгидрамин (димедрол) по 25-50 мг каждые 6 ч или гидроксизин (атаракс) по 10-25 мг каждые 6-8 ч • Смягчающие средства при экзематозных реакциях
• Глюкокортикоиды местно - при ограниченных экзематозных или лихеноидных реакциях.
Течение и прогноз • При лёгких формах высыпания начинают исчезать через день после отмены ЛС, вызвавшего токсикодермию
• Тяжёлые формы токсикодермии могут привести к летальному исходу. Профилактика • Исключение приёма препаратов, вызвавших токсикодермию • При назначении препаратов обязательно учитывать возможность перекрёстных реакций.
Синонимы • Лекарственная сыпь • Медикаментозный дерматит См. также Волчанка системная красная, Крапивница, Синдром Лайема, Эритема многоформная экссудативная, Эритема узловатая, Эритродермия
МКБ. 188.7 Патологическая реакция на ЛС или медикаменты неуточнённая
ТОКСИКОЗ КИШЕЧНЫЙ
Кишечный токсикоз (КТ) - синдром, наблюдаемый при тяжёлых формах кишечных инфекций (КИ), протекающий с интоксикацией, обезвоживанием и нарушениями гемодинамики. Термин применяют преимущественно к тяжёлым состояниям при КИ у детей раннего возраста. До настоящего времени КТ
• основная причина детской смертности при КИ. Классификация по степени дегидратации • Гипотонический вариант • Гипертонический вариант • Изотонический вариант. Этиология. Заболевание регистрируют при КИ, протекающих с клиникой гастроэнтерита, энтерита и энтероколита (сальмонеллёз, эше-рихиоз, КИ, вызванные условно-патогенными возбудителями, реже дизентерия).
Клиническая картина
• Симптомы дегидратации
• Жажда: ранний признак дефицита жидкости, связанный с повышением эффективного осмотического давления плазмы, наиболее ярко выражен при гипертоническом варианте.
• Сухость кожных покровов связана с компенсаторной реакцией уменьшения потоотделения; в результате потери воды клетками кожи, она теряет эластичность; наиболее заметна при гипер- и изотоническом вариантах, при гипотоническом за счёт внутриклеточной гипергидратации выражена слабее.
• Снижение тургора (упругости) мягких тканей связано с потерей жидкости интерстициального пространства.
• Поражения ЦНС. Характерна последовательная смена периода возбуждения (первые 1-3 дня) общим угнетением деятельности ЦНС (сомноленция, сопор). Изменения осмолярности СМЖ и её объёма при разных вариантах зксикоза приводят к различным изменениям большого родничка у грудных детей: при гипотоническом обезвоживании он западает, а при гипертоническом - выбухает. Кома при КТ -редкое явление, прогностически неблагоприятное.
• Изменения температурной реакции организма ребёнка. Обычно при гипертоническом обезвоживании температура тела у ребёнка повышена за счёт рефлекторного уменьшения влажности кожи - одного из факторов терморегуляции. Гипотермия характерна для гипотонического варианта эксикоза и ангидремического шока.
• Расстройства центрального и периферического кровообращения связаны с потерей изотонической жидкости и обезвоживанием с дефицитом электролитов плазмы.
• Расстройства дыхания - следствие нарушенного кровообращения. Тахипноэ при гипертоническом варианте может приводить к дополнительной потере жидкости.
• Снижение мочеотделения связано с рефлекторным снижением диуреза в ответ на внепочечные потери жидкости. Учёт этого показателя необходим при оценке эффективности регидратационной терапии и восстановлении ОЦК. ОПН развивается обычно вследствие гемолитикоуремического синдрома при ОКИ, синдрома шоковой почки при инфекционно-токсическом шоке.
• Степени обезвоживания • I степень - дефицит массы тела 3-4% от исходной массы тела пациента • II степень - дефицит массы 5~8% • III степень - дефицит массы более 8%.
Диагностика фаз КТ
• Фаза начальных проявлений или предвестников токсикоза (продолжительность от нескольких часов до 5-6 дней).
• Фаза развёрнутых проявлений КТ
• Клинико-лабораторные признаки гипертонического варианта (относительный избыток осмотически активных ионов в плазме приводит к выходу свободной воды в плазму из клеток и развитию внутриклеточной дегидратации) • Выраженная жажда • Выраженная сухость кожных покровов • Снижение тургора мягких тканей • Психомоторное возбуждение
• Повышение температуры тела • Сохранные показатели центральной гемодинамики при учащении пульса, соответствующем лихорадке • Учащение дыхания, соответствующее лихорадке • Урежение мочеиспускания • Высокие показатели калия, натрия, хлора плазмы при неизменённом Ht; показатели КЩС меняются мало. • Клинико-лабораторные признаки гипотонического варианта (внеклеточная дегидратация [уменьшение количества свободной воды в плазме] сопровождается внутриклеточной гипергидратацией) • Отсутствие жажды, вплоть до полного отказа от питья воды • Нормальная влажность или незначительная сухость кожи • Снижение тургора мягких тканей
• Угнетение ЦНС: вялость, сонливость, возможны грубые расстройства сознания вплоть до комы (прогностически неблагоприятный признак) • Нормальная или сниженная температурная реакция • Выраженные расстройства микроциркуляции и центральной гемодинамики • Частое поверхностное дыхание; при грубых гемодинамических и неврологических расстройствах - до патологических типов дыхания
• Олигурия, вплоть до анурии • Низкие показатели уровня электролитов плазмы, увеличение Ht, метаболический ацидоз в различной степени компенсации. • Клинико-лабораторные признаки изотонического варианта
• Умеренно выраженная жажда • Умеренно выраженная сухость кожных покровов • Снижение тургора мягких тканей
• Угнетение ЦНС: вялость, сонливость; грубые расстройства сознания не характерны • Умеренное повышение температуры тела • Микроциркуляторные расстройства, выраженные гемодинамические нарушения наблюдают только при массивных потерях жидкости (II-III степени обезвоживания) • Частое поверхностное дыхание • Снижение диуреза, вплоть до анурии • Нормальные показатели уровня электролитов плазмы, умеренное повышение Ht, компенсированные варианты расстройств КЩС.
• Фазу разрешения КТ регистрируют при благоприятном течении.
Методы исследования • Определение концентрации электролитов плазмы (калий, натрий, хлор): определяют вариант обезвоживания • При гипотоническом варианте содержание ионов ниже нормы (дефицит солей) • При гипертоническом - выше (относительный избыток солей в плазме) • При изотоническом - в пределах нормы • Рост показателя Ht при изо- или гипотоническом варианте КТ • Изменения КЩР, чаще всего в кислую сторону, при значительных потерях натрия и бикарбонатов, при грубых расстройствах гемодинамики и функций почек (гипо- и изотонические варианты обезвоживания).
ЛЕЧЕНИЕ
Регидратационная терапия
• Пероральный приём жидкостей - при I степени, а также как дополнение к инфузионной терапии при II и III степенях
обезвоживания. Пероральная регидратация эффективна для предупреждения эксикоза при диарее у взрослых и детей • Цитроглюкосолан, глюкосолан, регидрон. При экстренной регидратации - любые растворы, пригодные для питья • Жидкости необходимо принимать, несмотря на рвоту и диарею, в объёме, превышающем продолжающиеся потери.
• Инфузионная регидратация - основной вид помощи при тяжёлых степенях обезвоживания.
• При признаках шока (падение АД, слабый частый пульс, снижение периферического кровотока, влажность кожи) -быстрое возмещение ОЦК без учёта концентрации электролитов крови; применяют 0,9% р-р NaCl из расчёта20 мл/кг за 30 мин. Дальнейшее восполнение объёма жидкости осуществляют по потребностям.
• Изотоническая дегидратация. Жидкость для коррекции дефицита и удовлетворения суточных потребностей назначают в виде 24-часовой инфузии. При этом половину общего объёма вводят в первые 8 ч. Лечение ребёнка с 10% дегидратацией при массе тела 10 кг с площадью тела 0,6 м2 осуществляют по следующей схеме: • Ребёнку необходимы 1 л жидкости для обеспечения суточных физиологических потребностей (1 500 мл/м2) и 1 л жидкости для возмещения дефицита (10% от 10 кг), а также Na+ и К+(по 20-30 мЭкв каждого для обеспечения физиологических потребностей и по 70 мЭкв для замещения дефицита электролитов [недостаток Na+ определяют по его концентрации в 0,5 л дефицитной жидкости, предполагая, что теряется внутриклеточная жидкость; дефицит К+ приравнивают к дефициту Na • ]) • Половину общего количества (1 л 5% р-ра глюкозы на 0,3% р-ре NaCl) вводят в первые 8 н, остальное - за последующие 16ч • Необходим периодический контроль состояния ребёнка и наблюдение за потерями жидкости.
• Гипертоническая дегидратация. Для предотвращения слишком быстрого снижения концентрации Na • недостающее его количество вводят равномерно и медленно в течение 48 ч вместе с объёмом физиологических потребностей в жидкости.
• Гипотоническая дегидратация • Количество натрия, необходимое для перевода состояния гипонатриемической дегидратации в изонатриемическую, определяют по формуле: [Na+ = 0,6 • масса тела (кг) х (необходимая концентрация Na+ -регистрируемая концентрация Na+)] • Учитывая возможный риск неврологических осложнений, включая синдром осмотической демиелинизации, не следует полностью восполнить общий дефицит Na • . Обычно при коррекции достаточно обоснованным считают достижение сывороточной концентрации Na+ 125 мЭкв/л. При очень низких начальных концентрациях натрия (<110 мЭкв/л) её доводят до 115-120 мЭкв/л.) Можно использовать 3% р-р NaCl (1 мл = 0,5 мЭкв Na • ), вводимый со скоростью, достаточной для увеличения концентрации сывороточного натрия на 1-2 мЭкв/л/ч • Дальнейшую коррекцию дегидратации производят как при изотонической дегидратации.
• Все остальные виды помощи лишь дополняют регидратационную терапию и, как правило, не оказывают принципиального влияния на исход КТ • Спазмолитические средства и антиагреганты - при инфузионной регидратации • Витамины и аминокислоты • Введение отдельных компонентов крови для купирования остро возникшего дефицита форменных
элементов или проявлений ДВС • Сердечные гликозиды -при сердечной недостаточности • Глюкокортикоиды - при тяжёлой сосудистой недостаточности.
Осложнения • Сердечно-сосудистая недостаточность
• Вторичный алгид • Ацидотическая кома • Тромбоз сосудов
• ОПН t ИМ • Пневмония • Отиты • Абсцессы • Флегмоны.
Синонимы • Вторичный токсикоз • Токсикоз с эксикозом Сокращения • КИ - кишечная инфекция • КТ - кишечный токсикоз МКБ • А09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного происхождения • Е86 Уменьшение объёма жидкости
ТОКСОКАРОЗ
Токсокароз - тканевой гельминтоз (нематодоз) собак и кошек, известны единичные случаи заболевания у человека, протекающие с полиморфными проявлениями, обусловленными локализацией паразита.
Этиология. Возбудитель - крупный круглый червь (нематода) Toxocara canis 15-30 см длиной, реже Toxocara mystax. Яйца крупные, покрытые двухслойной оболочкой с неровными краями. Ежедневно самки откладывают до 200 000 яиц.
Эпидемиология. Инвазия широко распространена среди собак и кошек. В США и Европе токсокарозом больны до 80% щенков и до 20% взрослых собак. 20% населения сенсибилизировано Аг токсокар. Человек - факультативный и тупиковый хозяин. Путь заражения - фекально-оральный.
Клиническая картина • Характерны некротические поражения, геморрагии и эозинофильные инфильтраты. Наиболее часто наблюдают поражения сердца, лёгких, печени, скелетных мышц и головного мозга. Тяжесть поражений зависит от количества паразитов, локализации очагов поражения и выраженности иммунного ответа организма на Аг гельминта
• Клинические проявления наиболее выражены у детей в возрасте от 1 года до 6 лет, варьирующие от бессимптомных до тяжёлых форм. Характерны эозинофилия, лихорадка, незначительное увеличение печени и селезёнки. Тяжёлые поражения сопровождаются значительным увеличением печени и селезёнки, кожной сыпью, инфильтратами в лёгких, бронхоспазмами, неврологическими и психическими расстройствами, судорогами. Заболевание персистирует в течение недель и месяцев. Летальные исходы наблюдают при острой сердечной и лёгочной недостаточности, поражении головного мозга
• Тяжесть заболевания у взрослых зависит от функциональной активности иммунной системы. У взрослых и подростков системных поражений обычно не наблюдают. Наиболее распространённое поражение - гранулематозный эндофтальмит, приводящий к одностороннему косоглазию и сужению полей зрения.
Метод исследования - выявление личинок в биопсийных материалах (обычно из печени).
Лечение • Препарат выбора - тиабендазол по 25мг/кг 2 р/сут. Продолжительность лечения - 2 сут. Курсовая доза - 100 мг/кг • Альтернативный препарат - пирвиниум эмбоат по 5 мг/кг 3 р/сут в течение 7 дней • При тяжёлых формах - глюкокортикоиды.
Профилактика - соблюдение правил личной гигиены и содержания собак и кошек.
МКБ. В83.0 Висцеральная форма заболеваний, вызываемых миграцией личинок гельминтов (висцеральная Larva migrans)
ТОКСОПЛАЗМОЗ
Токсошшмоз - инфекционное заболевание, характеризующееся хроническим течением, протекающее с поражением нервной системы, увеличением печени и селезёнки, частым поражением поперечно-полосатой мускулатуры. Этиология. Возбудитель - простейшее Toxoplasma gondii класса споровиков. Жизненный цикл включает стадии полового и бесполого размножения. Первичные и основные хозяева - домашние кошки и прочие представители семейства кошачьих, в организме которых происходит половое размножение возбудителя. Первичное заражение кошек происходит при поедании грызунов, содержащих ооцисты, из которых выходят паразиты (спорозоиты), проникающие в клетки кишечника и превращающиеся в тропозоиты, которые размножаются бесполым путём (шизогония). Половое размножение возбудителя также происходит в клетках слизистой оболочки кишечника. Образовавшиеся в результате бесполого размножения мерозоиты разрушают эпителиальные клетки и проникают в подлежащие слои кишечной стенки, где трансформируются в гаметоциты. Слияние разнополых гаметоцитов приводит к образованию зиготы (ооцисты). Ооцисты -округлые образования, с плотной бесцветной двухслойной оболочкой, диаметром 9-14 мкм. Из организма кошек выделяются с испражнениями. Ооцисты хорошо сохраняются в почве; при их заглатывании заражаются животные, в т.ч. грызуны. Весь цикл репродукции в организме окончательного хозяина занимает 1-3 нед. Токсоплазмы поражают человека, многих диких и домашних животных и птиц, в организме которых паразит проходит бесполый цикл развития и размножения. Из проникших в организм ооцист выходят паразиты, активно поглощаемые макрофагами. Фагоцитоз - незавершённый. Возбудитель (спорозоиты) диссеминирует по лимфатическим сосудам внутри макрофагов. В цитоплазме макрофагов начинается первый этап шизогонии. На более поздних этапах шизогонии макрофаги погибают и высвободившиеся паразиты (тахизоиты) инвазируют клетки организма (подвержены любые ядросодержащие клетки). Для острой стадии инфекции также характерно образование в поражённых клетках скоплений токсоплазм (псевдоцисты). При их разрушении паразиты инвазируют соседние клетки, и цикл повторяется. Паразитемия развивается только в острой стадии. При хронических процессах возбудитель образует истинные цисты с плотной оболочкой (средний размер -100 мкм). Каждая циста содержит более сотни паразитов (брадизоиты), расположенных так плотно, что на препаратах видны одни ядра. Эта фаза - конечная для паразита в организме всех животных, исключая окончательного хозяина, в котором завершается жизненный цикл. Эпидемиология. Заболевание распространено повсеместно, возбудитель выделен практически от всех млекопитающих и многих птиц. Заражение человека происходит алиментарным путём при проникновении ооцист или тканевых цист (при употреблении сырых или полусырых мясопродуктов, а чаще с немытыми овощами и фруктами), реже через кожу (при разделке туш, работах с лабораторным материалом) и трансплацентарно от матери плоду (1:2 700 нормальных родов). Риск заболевания токсоплазмозом увеличивается с возрастом. Инфицированность населения разных стран - 4-68%. Патогенез. После проникновения в организм токсоплазмы попадают в-регионарные лимфатические узлы, где вызывают их гиперплазию, воспалительно-гранулематозный процесс. В острой стадии ведущий признак - увеличение лимфатических узлов. Фаза лимфогенного заноса сменяется фазой гематогенной диссеминации в различные органы. При остром токсоплазмозе в организме в больших количествах находятся тахизоиты, в случаях подострого и хронического течения образуются цисты. Особенно в большом количестве их обнаруживают в головном мозге и мышцах. Воспалительные и дегенеративные изменения в тканях связаны как с непосредственным действием паразитов на клетки, так и с продуктами жизнедеятельности и вызывае-
мой ими сенсибилизацией организма. В очагах некроза могут откладываться соли кальция, вызывая образование кальцификатов. Цисты сохраняются в организме годами и десятилетиями. Токсоплазмоз имеет выраженную наклонность к затяжному течению с периодическими обострениями. Внутриутробное инфицирование при гематогенном заражении плода приводит к различным поражениям в зависимости от сроков беременности и массивности инвазии. Наиболее тяжёлая патология развивается при инфицировании в период органогенеза в I триместр беременности. При возникновении тяжёлого генерализован-ного процесса возможны гибель плода, самопроизвольный выкидыш, мертворождение или рождение ребёнка с клиникой хронического врождённого токсоплазмоза. В случае инфицирования в поздние сроки беременности у ребёнка вскоре после рождения развиваются симптомы острого токсоплазмоза с поражением внутренних органов. Патоморфология. При гистологическом анализе лимфатических узлов выявляют триаду: реактивная фолликулярная гиперплазия, рассеянные скопления эпителиоидных гистиоцитов, захватывающих и размывающих края зародышевых центров, фокальное расширение синусов с моноцитарными клетками. -
Клиническая картина. Инкубационный период - в среднем 3-14 дней. В зависимости от способа заражения различают приобретённый и врождённый токсоплазмозы.
• Приобретённый токсоплазмоз • Острый приобретённый токсоплазмоз. После продромального периода (от нескольких дней до нескольких недель), во время которого отмечают недомогание, слабость, мышечные боли, температура тела повышается до 38 "С и выше, чаще она субфебрильная. Характерный симптом - увеличение лимфатических узлов шейной, подчелюстной, затылочной и. подмышечной областей, узлы мягкой консистенции, не спаяны с окружающей тканью, безболезненны при пальпации. Возможны появление розеолёзно-папулёзной сыпи, увеличение печени и селезёнки, миокардиты и пневмонии, а также тяжёлые поражения ЦНС в виде энцефалита, менингоэнцефалита, эпендимоэнцефалита • Хронический приобретённый токсоплазмоз чаще протекает бессимптомно.
• Врождённый токсоплазмоз • Острый врождённый токсоплазмоз. Развиваются симптомы интоксикации, повышение температуры тела, увеличение печени и селезёнки, желтуха, пневмония, миокардит, возможен геморрагический синдром • По-дострый врождённый токсоплазмоз: отмечают симптомы менингоэнцефалита • Хронический врождённый токсоплазмоз. Характерны более тяжёлое течение, различные дефекты развития, выраженные изменения со стороны ЦНС с кальцификатами головного мозга, определяемыми рентгенологически.
Методы исследования • Микроскопия возбудителя. Материалы для исследования: кровь, СМЖ, пунктаты лимфатических узлов, остатки плодных оболочек, трупный и биопсийный материалы. Мазки и срезы окрашивают по Романовскому-Гимза или Райту. Выявление Toxoplasma gondii в тканях мозга осуществляют электронной микроскопией либо различными иммунофлюоресцентными методами • Экспериментальное заражение животных (кровь лиц, подозрительных на наличие токсоплазм, вводят белым мышам). Образцы тканей заражённых животных подвергают микроскопии • Выявление IgM. AT появляются на ранних сроках заболевания. Этот факт используют для диагностики врождённого токсоплазмоза, т.к. IgM не проходят через плаценту и их наличие у новорождённого свидетельствует об инфицировании. AT можно идентифицировать методом непрямой иммунофлюоресцен-ции: титры, равные 1:80 и выше, указывают на токсоплазмоз. Тесты
относительно неспецифичны, трудно поддаются стандартизации и в широкой практике не применяют у новорождённых и пациентов с иммунодефицитами • Выявление IgG. Образование AT достигает своего пика на 4-8 нед. Обычные титры AT - 1:1 000 и больше. Наибольшее распространение получил метод непрямой иммунофлюоресцен-ции. Высокоспецифична и чувствительна проба на окрашивание ток-соплазм Сэбина-Фельдмана (решающий тест). Тест технически труден и небезопасен, но до развития иммунофлюоресцентных методов сохранял своё значение как самый надёжный способ серодиагностики. Необходимо использовать парные сыворотки, четырёхкратное увеличение титров свидетельствует об острой инфекции. В настоящее время разработаны иммуноферментный и радиоиммуноферментный методы диагностики токсоплазмоза, основанные на выделении IgG. Особенно широко их используют у новорождённых и пациентов с иммунодефицитами • Кожная проба с токсоплазмином - наиболее доступный способ диагностики. Проба положительна начиная с 4-й нед заболевания и сохраняется в течение многих лет. Положительная проба - не свидетельство болезни, а лишь указывает на бывшее заражение и необходимость более тщательного обследования • КТ/МРТ головы при церебральном токсоплазмозе • УЗИ у 20-24-недельного плода
• Диагностические процедуры • Биопсия лимфатических узлов показывает типичную патологическую триаду • Биопсия мозга при заболевании ЦНС и выявление паразитов в пероксидазно-антипероскидаз-ном тесте.
Дифференциальный диагноз • Врождённый токсоплазмоз • Краснуха • Цитомегаловирусная инфекция • Простой герпес • Врождённый сифилис • Листериоз • Эритробластоз плода • Сепсис • Острый токсоплазмоз • Лимфома • Инфекционный мононуклеоз • Цитомегаловирусная инфекция • Болезнь кошачьих царапин • Саркоидоз • Туберкулёз • Туляремия • Метастазирующий рак • Лейкоз • Токсоплазмозный энцефалит • Туберкулёз • Микозы • Васкулиты • Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия • Абсцессы, опухоли мозга • Герпетические энцефалиты.
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ Препараты выбора
• При остром токсоплазмозе у новорождённых, беременных (после 16 нед беременности), при иммунодефицитных состояниях • Сочетание сульфадиазина (сульфазин) 2-6 г/сут (детям 100-200 мг/кг/сут) с пириметамином (хлоридин) 200 мг в первый день заболевания, затем 25-50 мг/сут в течение 3-4 нед (детям 2 мг/кг в течение 3 дней, затем 1 мг/кг/сут до 25 мг/сут в течение 4 нед). Для профилактики гематотоксического действия хлоридина назначают лейко-ворин (кальция фолинат) по 10 мг/сут (детям по 5 мг через день) с последующей поддерживающей терапией теми же лекарствами в более низкой дозе в течение нескольких месяцев.
• При врождённом токсоплазмозе • Сочетание сульфадиазина 100 мг/кг ежедневно с пириметамином 1 мг/кг каждые 2 дня и лейковорином 5 мг каждые 2 дня. Лечение продолжают до 1 года.
Альтернативные препараты при беременности • Спира-мицин 3 г/сут в течение 3 нед, затем 2 нед, потом повторные 5-недельные циклы • Клиндамицин 900-1 200 мг 3 р/день в/в в сочетании с пириметамином или без него - при токсоплазмозе ЦНС • Глюкокортикоиды (преднизолон 1-2 мг/кг/сут) в сочетании с этиотропной терапией - при токсоплазмозе ЦНС • Азитромицин, кларитромицин. Противопоказания • Пириметамин - I триместр беременности
• Гиперчувствительность к пириметамину или к сульфадиазину (мно-
гие ВИЧ-положительные пациенты чувствительны к сульфаниламид-ным препаратам).
Меры предосторожности • Во время лечения необходимо систематическое проведение общего анализа крови • Следует соблюдать осторожность при дефиците фолатов • Следует соблюдать осторожность при нарушении функций почек и печени • Сульфаниламидные препараты усиливают эффекты дифенина, непрямых антикоагулянтов, пероральных противодиабетических препаратов • При лечении сульфаниламидными препаратами необходим приём большого количества жидкости.
Осложнения • Припадки или фокальные неврологические нарушения при токсоплазмозе ЦНС • Частичная или полная слепота • Множественные осложнения наблюдают при врождённом токсоплазмозе: задержка психического развития, припадки, глухота, слепота.
Течение и прогноз. У больных с иммунодефицитом частые рецидивы после прекращения лечения. Лечение может предупредить развитие неблагоприятных последствий у детей с выраженным и бессимптомным врождённым токсоплазмозом.
Профилактика. Предупреждение важно для серонегативных беременных и больных с иммунодефицитом. Не употреблять в пищу сырое мясо, непастеризованное молоко, сырые яйца, избегать контакта с кошками.
МКБ. В58 Токсоплазмоз
Литература • 129: 257-261 • Токсоплазмоз. Казанцев АП. Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1985
ТОНЗИЛЛИТ
Тонзиллит - инфекционное заболевание, обусловленное B-ге-молитическим стрептококком группы А, значительно реже стафилококком и другими микроорганизмами, поражающее различные компоненты лимфаденоидного кольца глотки. В большинстве случаев в воспалительный процесс вовлекаются только нёбные миндалины, поэтому под термином тонзиллит подразумевают воспаление именно этого отдела. Для возникновения тонзиллита необходимо изменение реактивности организма, обусловленное интоксикацией, общим и местным переохлаждениями, неблагоприятными условиями труда, быта, нерациональным питанием и др.
Классификация
• Острые тонзиллиты (ангины)
• Первичные: катаральная, лакунарная, фолликулярная, язвенно-плёнчатая ангины.
• Вторичные <> При острых инфекционных заболеваниях -дифтерии, скарлатине, туляремии, брюшном тифе, инфекционном мононуклеозе • При заболеваниях системы крови - агранулоцитозе, алиментарно-токсической алейкии, лейкозах.
• Хронические тонзиллиты
• Неспецифические • Компенсированная форма • Декомпен-сированная форма.
• Специфические при инфекционных гранулёмах: туберкулёзе, сифилисе, склероме.
См. также Ангина, Тонзиллит хронический МКБ • J03 Острый тонзиллит • J03.9 Острый тонзиллит неуточнённый • J35.0 Хронический тонзиллит
ТОНЗИЛЛИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
Хронический неспецифический тонзиллит (ХНТ) - инфекционно-аллергическое заболевание с местными проявлениями в виде стойкого воспаления миндалин, характеризующееся хроническим рецидивирующим течением, возникающее чаще как осложнение инфекционной патологии (ангина, скарлатина, корь) или как проявление аллергии. Классификация • Компенсированная идекомпенсированнаяформы
• Патоморфологическая классификация • Лакунарный ХНТ - воспалительный процесс ограничен лакунами миндалин • Лакунарно-паренхиматозный ХНТ - воспалительный процесс локализуется как в лакунах, так и в лимфаденоидной ткани миндалин • Паренхиматозный ХНТ - воспалительный процесс локализован преимущественно в лимфаденоидной ткани нёбных миндалин • Склеротический ХНТ - обильное разрастание соединительной ткани в миндалинах и окружающих тканях.
Клиническая картина • Гиперемия и валикообразное утолщение краёв нёбных дужек (признаки Газе, Преображенского)
• Рубцовые спайки между миндалинами и нёбными дужками
• Разрыхлённые или рубцово-изменённые, уплотнённые миндалины • Казеозно-гнойные пробки или жидкий гной в лакунах миндалин • Регионарный лимфаденит - увеличение за-челюстных лимфатических узлов • Особенности клинической картины в зависимости от степени компенсации • Компенсированная форма - только местные признаки хронического воспаления миндалин, выраженной общей реакции не возникает • Декомпенсированная форма - местные признаки хронического воспаления миндалин в сочетании с рецидивирующими ангинами, паратонзиллитами, паратонзиллярными абсцессами, заболеваниями отдалённых органов.
Диагностика • Диагноз ХНТ считают достоверным при наличии двух и более из перечисленных местных признаков
• В сомнительных случаях диагноз подтверждают на основании изучения содержимого лакун и мазков с поверхности миндалин • Обнаружение патологической флоры • Снижение фагоцитарной активности лейкоцитов, увеличение количества полиморфноядерных и появление дегенеративных форм лейкоцитов, уменьшение числа лимфоцитов • Анализ периферической крови -гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитопения, лейкопения, увеличение СОЭ • Иммунограмма • Изменение содержания иммуноглобулинов, титров противострептокок-ковых AT, комплемента, пропердина • Перераспределение в количественном содержании Т-, В-лимфоцитов и их субпопуляций, наличие ЦИК, сенсибилизация гранулоцитов к бактериальным аллергенам.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение проводят 2 р/год в осенне-весеннее время, при частых рецидивах ангин - до 4 р/год. Рекомендуют одновременное лечение всех членов семьи с выявленным ХНТ. Лечение обострений ХНТ - см. Ангины.
• Показания • Компенсированная форма • Декомпенсированная форма • Наличие противопоказаний к хирургическому лечению.
• Общие рекомендации: правильный режим дня, рациональное питание с достаточным количеством витаминов, физические упражнения.
• Гипосенсибилизирующие средства: препараты кальция, аскорбиновая кислота, антигистаминные препараты, специфическая гипосенсибилизация к микробным аллергенам.
• Иммунокоррекция: аутосеротерапия, иммуностимуляторы (например, левамизол, продигиозан), облучение миндалин гелий-неоновым лазером.
• Антибиотикотерапия в течение 10 дней • Пенициллины • Эритромицин 250 мг 4 р/сут • Клиндамицин 300 мг 3 р/сут (в дозе 8-25 мг/кг/сут в 3-4 приёма) предпочтителен у детей при обострении ХНТ.
• НПВС - по показаниям.
• Местное лечение - средства санирующего воздействия • На нёбные миндалины: отсасывание содержимого лакун, промывание лакун растворами антисептиков, интра- и паратонзиллярные инъекции их, пломбировка лакун лечебными пастами, ингаляции и аэрозоли антибиотиков, фитонцидов, ультрафиолетовое облучение • На регионарные лимфатические узлы: ультразвуковая терапия, ультрафонофорез интерферона, гидрокортизона, лазеротерапия, УВЧ, СВЧ, грязелечение.
• Средства рефлекторного воздействия: различные виды новокаиновых блокад, иглорефлексотерапия, ультрафиолетовое облучение шеи.
Хирургическое лечение
• Паллиативное - гальванокаустика, диатермокоагуляция миндалин, лакунотомия, выскабливание лакун, криовоздействие на миндалины, лазерная деструкция. Показания: неэффективность консервативного лечения, декомпенсация ХНТ в виде частых рецидивов ангин.
• Тонзиллотомия - частичное удаление миндалин. Обычно производят детям при гипертрофии нёбных миндалин, сочетающейся с признаками ХНТ.
• Тонзиллэктомия - полное удаление миндалин.
• Показания • Неэффективность проводимого лечения. Критерий неэффективности - после 6 курсов консервативной терапии продолжаются рецидивы ангин • Декомпенсация ХНТ в виде рецидивирующих паратонзиллитов, паратонзиллярных абсцессов, выраженной тонзиллогенной интоксикации при неэффективности проводимого лечения. При сочетании декомпенсации ХНТ с ревматизмом тонзиллэктомию проводят после курса лечения ревматизма или в неактивной фазе заболевания.
• Противопоказания к операции • Абсолютные: тяжёлые заболевания ССС с недостаточностью кровообращения II-III степеней, уремическая стадия ХПН, тяжёлое течение сахарного диабета с опасностью развития комы, высокая степень артериальной гипертёнзии с возможным развитием сосудистых кризов, гемофилия (геморрагические диатезы) и другие заболевания крови и сосудистой системы (болезнь Верльгофа, болезнь Ослера и др.), сопровождающиеся кровотечениями и неподдающиеся лечению • Относительные: острые заболевания и обострение хронических заболеваний, наличие кариозных зубов, период менструации, последние недели беременности, резко выраженные атрофические процессы слизистой оболочки верхних дыхательных путей.
• Осложнения • Кровотечение. По времени: раннее (в течение первых суток), позднее (после первых суток). По
характеру: сосудистое (требующее лигирования кровоточащего сосуда в нише), паренхиматозное (требующее тампонады ниши, пропитанной гемостатическими средствами; для удержания тампона в миндаликовой нише нёбные дужки сшивают над тампоном). При выраженных кровотечениях и неэффективности гемостатических мероприятий проводят перевязку наружной сонной артерии соответствующей стороны • Редко встречаемые осложнения: флегмона шеи, подкожная эмфизема, парезы черепных нервов, гематома глотки, стоматит, глоссит, язычная ангина, острый средний отит. Возможно обострение в послеоперационном периоде любого хронического заболевания.
Профилактика обострений хронического тонзиллита • Общегигиенические мероприятия • Закаливание • Рациональное питание • Соблюдение правил гигиены жилища и рабочих помещений • Устранение запылённости, загазованности воздуха • Санационные мероприятия: выявление и лечение заболеваний дёсен и зубов, синуситов, отитов, нарушений носового дыхания, хронического тонзиллита • Низкоэнергетическое лазерное воздействие посредством монохроматического красного света и гелий-неонового лазера. Облучают слизистую оболочку полости носа, глотки и нёбные миндалины (при интенсивности излучения 2,65 мВт/см, время экспозиции - от 2 до 8 мин). Курс -5-7 облучений ежедневно, проводят 2 р/год • Иммуномодулирующие средства - рибомунил 3 таблетки внутрь утром натощак ежедневно в первые 4 дня недели в течение 3 нед, затем первые 4 дня каждого месяца в последующие 5 мес.
Диспансерный учёт • Пациентам с ХНТ необходим осмотр оториноларинголога 1 р/3 мес, а затем, при отсутствии обострений заболевания в течение 1 года, - 2 р/год • При отсутствии обострений в течение 3 лет после 4-5 курсов консервативного лечения, нормализации объективных данных и исчезновении местных признаков ХНТ пациента снимают с диспансерного учёта • Пациентов, перенёсших тонзиллэктомию, снимают с диспансерного учёта через 6 мес.
Синоним. Ангина хроническая
Сокращение. ХНТ - хронический неспецифический тонзиллит
МКБ. J35.0 Хронический тонзиллит
Примечание. Тонзиллит хронический безангинный - хронический
тонзиллит, протекающий без обострения местного процесса, но с
выраженными симптомами общей интоксикации.
ТРАБЕКУЛЫ ЭКТОПИЧЕСКИЕ
Эктопические трабекулы (ЭТ) - сухожильные образования, выявляемые при эхокардиографическом исследовании как линейные плотные малоподвижные структуры, расположенные преимущественно в левом желудочке (ЛЖ) и не имеющие связи с клапанным аппаратом. Ведущий синдром - систолический шум средней интенсивности с хордальным оттенком (ЭТ изменяют ламинарный поток крови на турбулентный). Варианты по месту локализации и креплению концов трабекул к стенкам ЛЖ • Поперечная трабекула ЛЖ - наиболее аритмогенная (может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков - синдром Вольфа-Паркинсона- Уайта, синдром укороченного интервала P-Q) • Диагональная трабекула ЛЖ не нарушает функциональных характеристик камер сердца • Продольная трабекула ЛЖ • Дополнительные трабекулы правого предсердия - редкая аномалия, способствующая изменению потока крови, что раздражает зону синусового узла и пейсмейкерных образований предсердия и приводит к аритмии.
Диагностика • ЭКГ - нарушения ритма сердца в зависимости от варианта ЭТ • Холтеровское мониторирование необходимо для диагностики скрытых аритмий • Эхокардиография -уточнение локализации ЭТ. Дифференциальный диагноз - ВПС.
Лечение сопутствующей патологии.
Течение и прогноз благоприятные при отсутствии угрожающих
жизни аритмий.
Сопутствующая патология • ВПС • Наследственные заболевания
соединительной ткани • Аритмии сердца.
Синоним. Дополнительные хорды
См. также Аномалии развития сердца малые, Аритмии сердца
Сокращения. ЛЖ - левый желудочек, ЭТ - эктопические трабекулы
ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Травмы грудной клетки составляют 10-12% травматических повреждений. Четверть травм грудной клетки - тяжёлые повреждения, требующие неотложного хирургического вмешательства. Закрытые повреждения в мирное время преобладают над открытыми и составляют более 90% всех травм груди.
Классификации • Принятая в России классификация травм грудной клетки подразделяет их на закрытые ранения и проникающие ранения грудной клетки • Классификация Коллегии Травматологов Американского Общества Хирургов. Повреждения грудной клетки подразделяют на неотложные состояния, непосредственно угрожающие жизни пострадавшего, и на потенциально опасные для жизни.
Травмы, непосредственно угрожающие жизни, могут привести к летальному исходу за несколько минут. Несмотря на значительное многообразие характера и интенсивности нарушений, в первую очередь к ним необходимо отнести: расстройства внешнего дыхания (респираторные), расстройства кровообращения (циркуляторные), шок.
• Обструкция дыхательных путей быстро ведёт к гипоксии, ацидозу и остановке сердца. Необходимо немедленно обеспечить и сохранять проходимость дыхательных путей: удалить секрет, кровь, инородные тела, провести интубацию трахеи, крикотиреоидотомию или трахеостомию (по показаниям).
• Пневмоторакс и гемоторакс.
• Тампонада сердца возникает при быстром накоплении крови в полости перикарда (под сердечной сорочкой), сопровождающемся сдавлением сердца, уменьшением его наполнения в диастолу и снижением сердечного выброса • Клинические проявления: артериальная гипотёнзия, резкое ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердца, значительное расширение вен шеи. Локализация раны в проекции сердца позволяет своевременно заподозрить ранение перикарда и миокарда • Лечение: торакотомия и быстрая декомпрессия перикарда. Проводят левостороннюю переднюю торакотомию и перикардиотомию, эвакуируют излившуюся в полость перикарда кровь. Ушивают ранение миокарда. Перикард также ушивают отдельными редкими швами, чтобы обеспечить свободный отток содержимого полости перикарда в плевральную полость.
• Патологическая подвижность стенки грудной клетки -см. Переломы рёбер.
Повреждения, потенциально опасные для жизни, без
своевременного лечения обычно приводят к летальному исходу. Однако состояние больных позволяет в течение нескольких часов поставить точный диагноз и разработать необходимую тактику лечения.
• Разрывы трахеи и главных бронхов обычно возникают в пределах 2 см от бифуркации трахеи. Чаще наблюдают при тупых травмах грудной клетки. Травма трахеи и бронхов редко возникает изолированно, обычно в сочетании с повреждением других органов средостения и грудной полости. • Диагноз устанавливают клинически, при рентгенографии или бронхоскопии. Характерными признаками считают выраженное нарушение дыхания, пневмоторакс, эмфизему средостения, подкожную эмфизему, гемоторакс и кровохарканье. Подозрение на разрыв должно возникать в следующих случаях: • Коллабированное лёгкое не удалось расправить после дренирования плевральной полости (неэффективность декомпрессии) • Продолжается поступление большого объёма воздуха в плевральную полость • Массивная медиастинальная и подкожная эмфизема на ранних сроках после травмы (1-2 ч).
• Лечение: восстановление стенки трахеи и бронха. Если не удаётся восстановить целостность разорванного главного бронха при сохранённых сосудах, следует ушить наглухо оба конца бронха и перевести больного в специализированный центр торакальной хирургии.
• Разрыв аорты обычно возникает при острой и тупой травме грудной клетки или резкой остановке движения тела (автомобильная катастрофа). При ранении крупных сосудов грудной клетки менее половины пострадавших достигают стационара: условий для тромбообразования мало, рана обычно зияет, что сопровождается обильным кровотечением. В итоге погибают около 2/3 пострадавших. • Клинические проявлениям геморрагический шок, локализация травмы в верхней половине грудной клетки, напряжённая пульсирующая гематома, шум при аускультации над ней, гемопневмоторакс.
• Рентгенография • Расширение средостения • Нечёткость контура дуги аорты • Смещение левого главного бронха вниз • Тень в области верхушки лёгкого • Отклонение трахеи вправо • Жидкость (кровь) в левой плевральной полости. • Аортография: подтверждают диагноз. • Лечение. Экстренная торакотомия, восстановление целостности аорты путём ушивания ранения или интерпозиции трансплантата. Обычно проводят с использованием аппарата искусственного кровообращения.
• Ранение диафрагмы обычно происходит при открытой и закрытой травмах грудной клетки и живота. При этом плевральная и брюшная полости сообщаются между собой • Диагноз устанавливают с помощью рентгенографии, выявляющей смещение желудка или толстой кишки в грудную клетку. Все проникающие ранения грудной клетки ниже уровня VII ребра опасны возможным повреждением диафрагмы. Поэтому при неясной клинической картине этим пациентам показана диагностическая торакоскопия • Лечение. Немедленное введение назогастрального зонда (если он ранее не установлен) предупреждает значительное расширение желудка, обычно сопровождаемое тяжёлыми, угрожающими жизни расстройствами дыхания. Затем в неотложном порядке ушивают разрывы диафрагмы (трансабдоминальным доступом) и одновременно ликвидируют сочетанные повреждения органов брюшной полости. Плевральную полость дренируют.
• Разрывы пищевода чаще возникают при проникающих ранениях грудной клетки или при ятрогенном его повреждении во время эзофагоскопии • Клинические проявления: немедленное развитие подкожной эмфиземы на шее и быстро прогрессирующий медиастинит • Лечение. Как можно скорее необходимо выполнить широкое дренирование средостения и ушивание разрыва. Доступ зависит от локализации разрыва: либо через мягкие ткани шеи, либо путём выполнения торакотомии. Швы обычно покрывают и укрепляют окружающими тканями (плеврой, межрёберными мышцами).
• Ушиб сердца происходит при прямых ударах в область грудины. По тяжести проявлений контузия тканей сердца колеблется от незначительных субэндокардиальных или субперикардиальных петехий до поражения всей толщи миокарда.
• Клиническая картина: боль в области сердца, редко купирующаяся валидолом, нитроглицерином, беспокойство, страх, ощущение удушья, слабость. Кожные покровы землисто-серого цвета, холодный пот, пульс слабого наполнения, аритмичен, тахикардия до 140-150 в мин. При аускультации -глухость тонов, аритмия, артериальная гипотёнзия. На ЭКГ - снижение вольтажа, увеличение, уплощение, двух-фазность или инверсия зубца Т, деформация комплекса QRS.
• Осложнения • Аритмии (включая желудочковые экстрасистолы, наджелудочковую тахикардию и фибрилляцию предсердий) • Разрывы стенок миокарда • Разрывы межжелудочковой перегородки • Левожелудочковая недостаточность.
ф Диагноз устанавливают по результатам ЭКГ и двухмерной эхокардиографии.
• Лечение: постоянное наблюдение за деятельностью сердца и гемодинамикой с помощью следящей аппаратуры, лечение аритмий соответствующими препаратами, при развитии кардиогенного шока - соответствующая интенсивная терапия.
• Ушиб лёгких - наиболее распространённое повреждение, сопровождающее обширные травмы грудной клетки в 30-75% случаев • Причины. Закрытая травма, вызывающая внутри-альвеолярные кровоизлияния, отёк и обструкцию бронхиол • Диагноз устанавливают на основании данных рентгенографии органов грудной клетки, газового состава в артериальной крови и клинических признаков нарушения дыхания • Лечение: ограничение приёма жидкостей, ингаляция кислорода, физиотерапевтические процедуры, адекватное обезболивание (включая эпидуральную аналгезию). При возникновении осложнений (пневмо- и гемоторакс) - экстренное дренирование грудной полости.
• Эмфизема средостения и подкожная эмфизема • Подкожная эмфизема чаще всего возникает при напряжённом пневмотораксе и разрыве париетальной плевры, что соответствует типичной травме - разрыву лёгкого с переломами рёбер или проникающему ранению. При неповреждённой париетальной плевре воздух в мягкие ткани грудной клетки попадает из средостения через верхнюю апертуру
грудной клетки. Возможно развитие обширной подкожной эмфиземы при закрытом разрыве бронха или лёгкого и сохранённой париетальной плевре. Следует различать ограниченную, распространённую и тотальную подкожную эмфизему.
• Медиастинальная эмфизема (пневмомедиастинум) возникает при разрыве бронха (реже трахеи) с сохранением целостности медиастинальной плевры (воздух распространяется по паратрахеальным и медиастинальным пространствам). Другая причина пневмомедиастинума - осложнение лапароскопии (когда инсуффлируемый газ вместо брюшной полости попадает в предбрюшинную клетчатку и далее в переднее средостение) • Клинические проявления. Симметричные припухлости в надключичных областях, быстро распространяющиеся на шею, лицо. Осиплость голоса, эк-страперикардиальная тампонада сердца. При пальпации -симптом хрустящего снега (крепитация) • Лечение. При прогрессирующей медиастинальной эмфиземе с нарушением функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем показана экстренная супрастернальная медиастинотомия: анестезия местная, новокаин последовательно вводят в кожу, подкожную клетчатку и загрудинное пространство. Проводят горизонтальный разрез над рукояткой грудины и, скользя по задней стенке грудины, осторожно проникают в средостение. Затем устанавливают дренаж и накладывают наводящие швы.
• Сдавление груди (травматическая асфиксия). При длительном и сильном сжатии грудной клетки происходит почти полная или частичная задержка дыхания, влекущая за собой повышение внутригрудного давления с резким повышением давления внутригрудных кровеносных сосудах. Нарушается отток венозной крови по системе верхней полой вены в правые отделы сердца • Клиническая картина: часто нарушено сознание, больные жалуются на боль в груди, шум в ушах, осиплость голоса, нередко афонию, возможны кровотечения из носа и ушей. Характерен внешний вид больного: кожа головы, шеи, верхней половины груди имеет ярко-красную окраску с множественными мелкоточечными кровоизлияниями, распространяющимися на слизистые оболочки полости рта, барабанные перепонки, конъюнктиву и сетчатку глаз. В местах плотного прилегания одежды кровоизлияния на коже могут отсутствовать. В тяжёлых случаях -одышка, слабый частый пульс, аритмии, артериальная гипотензия. При аускультации - большое количество влажных хрипов, на рентгенограмме - различные затемнения лёгочных полей • Лечение. При лёгкой травматической асфиксии - покой, шейная вагосимпатическая новокаиновая блокада по АВ Вишневскому, оксигенотерапия. При тяжёлой травматической асфиксии - ИВЛ, реанимация, интенсивная терапия.
См. также Гемоторакс, Переломы рёбер, Пневмоторакс, Тампонада сердца, Шок
МКБ • S20 Поверхностная травма грудной клетки • S21 Открытая рана грудной клетки • S22 Перелом ребра (рёбер), грудины и грудного отдела позвоночника • S26 Травма сердца • S27 Травма других и неуточнённых органов грудной полости
ТРАВМЫ ЖИВОТА
Травмы живота могут быть открытыми и закрытыми. Открытые травмы чаще огнестрельные или колотые, реже резаные. Закрытые травмы возникают при транспортных катастрофах, падении с высоты, сильных ударах по брюшной стенке.
Клиническая картина • Открытые травмы: наличие раневого отверстия, выраженный болевой синдром, напряжение мышц брюшной стенки и положительные симптомы раздражения брюшины. При широком раневом канале из раны может выпадать сальник, поступать кишечное содержимое, моча. Клиническая картина зависит от повреждённого при травме органа - при повреждениях печени и селезёнки, брыжейки кишечника возникает профузное кровотечение с признаками острой кровопотери • При закрытых повреждениях дефекта кожи брюшной стенки нет. Часто возникают разрывы селезёнки с внутрибрюшным кровотечением (слабость, бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия, снижение АД, напряжение мышц брюшной стенки, притупление перкуторного звука в отлогих местах живота, симптом ваньки-встаньки - усиление болей при горизонтальном положении больного) - 35%, почек и мочевыводящих путей - 24%, печени - 18%, желудка - 10%, органов забрюшинного пространства - 10% и др.
Диагностика
• Физикальное исследование: отсутствие печёночной тупости при перкусии указывает на разрыв полого органа, притупление перкуторного звука в отлогих местах брюшной полости - на внутреннее кровотечение.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости - полоска газа под диафрагмой может указывать на повреждение полого органа.
• Исследование содержимого брюшной полости с помощью шарящего катетера показано при неинформативности физикального обследования (например, если больной без сознания) • Предварительно опорожняют мочевой пузырь (катетером) и желудок (путём введения назогастрального зонда) • Катетер вводят через разрез, сделанный по срединной линии живота ниже пупка. Вводя его в различные отделы брюшной полости, можно с помощью отсоса выявить наличие в ней крови, содержимого кишечника, каловых масс.
• Очень информативна экстренная лапароскопия, уточняющая локализацию и характер повреждения.
• При отсутствии убедительных данных и сохранении сомнений относительно повреждения органов брюшной полости оправдана диагностическая лапаротомия.
• Некоторые дополнительные и специальные методы диагностики • Внутривенная пиелография помогает выявить одностороннюю задержку или отсутствие выделения мочи. Кроме того, хирургу необходимы сведения о работе почек у пострадавших с множественными массивными повреждениями органов брюшной полости • Ретроградная пиелография позволяет обнаружить разрыв мочеточника • Цистоуретерография - ценный диагностический метод при переломах костей таза и наличии кровотечения из мочеиспускательного канала • УЗИ помогает выявить повреждения паренхиматозных органов, наличие жидкости в брюшной полости и забрюшинном пространстве.
Хирургическое лечение
• Наиболее удобный доступ - срединная лапаротомия.
• Наиболее важные моменты в хирургии травм живота - своевременная диагностика и экстренная остановка внутрибрюшных кровотечений • В экстренных случаях возможно передавливание брюшной аорты кулаком на фоне массивной инфузионной терапии и немедленного проведения оперативного вмешательства • Кровотечение из аорты и её основных ветвей во время операции временно останавливают путём наложения сосудистого зажима, одновременно выполняя реанимационные мероприятия • В менее тяжёлых случаях тщательное обследование и лечение выполняют после возмещения ОЦК и стабилизации состояния пациента.
• Забрюшинные гематомы таза и нижних отделов живота • Оперативное вмешательство проводят после выявления источника кровотечения ангиографически либо при прогрессивном увеличении забрюшинных гематом в объёме, поскольку в большинстве случаев их возникновение связано с переломами костей таза, и они, как правило, не поддаются ревизии.
• Забрюшинным гематомам верхних отделов живота (особенно в районе двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы и почечных ножек) следует уделять особое внимание • Лапароскопический осмотр гематом помогает установить их характер, наличие дополнительных примесей (например, жёлчь, воздух) • При забрюшинном разрыве стенки двенадцатиперстной кишки только раннее его выявление и ушива-ние способствуют успеху дальнейшего лечения при условии проведения дополнительных хирургических мероприятий по декомпрессии двенадцатиперстной кишки и качественному дренированию забрюшинной клетчатки • При поперечных разрывах поджелудочной железы методом выбора служит её дистальная резекция.
• При повреждениях печени прежде всего необходимо выполнить тщательный гемостаз раневых поверхностей • Неглубокие, но кровоточащие трещины печени ушивают матрацными или крестовидными швами • При наличии значительных разрывов с практически полным отрывом части печени эту часть удаляют, при необходимости проводят гепатооментопексию.
См. также: Травмы селезёнки
МКБ • S30 Поверхностная травма живота, нижней части спины и таза • S31 Открытая рана живота, нижней часта спины и таза • S35 Травма кровеносных сосудов на уровне живота, нижней части спины и таза • S36 Травма органов брюшной полости • S37 Травма тазовых органов • S38 Размозжение и травматическая ампутация части живота, нижней части спины и таза • S39 Другие и неуточнённые травмы живота, нижней части спины и таза
ТРАВМЫ ЛИЦА
Травма лица часто сопровождается другими обширными повреждениями. При тяжёлой сочетанной травме в первую очередь необходимо обеспечить адекватную вентиляцию лёгких пострадавшего и стабильную гемодинамику, исключить повреждения, представляющие угрозу для жизни. После неотложных мероприятий проводят тщательный осмотр лица.
Ранения • Рвано-ушибленые раны лица сильно кровоточат. Кровотечение останавливают прижатием кровоточащего сосуда, но никогда не останавливают зажимом вслепую. Окончательный гемостаз проводят в условиях операционной • Колото-резаные раны могут затрагивать расположенные глубоко структуры (например, лицевой нерв и проток околоушной железы).
Тупая травма лица
• Общие сведения
• При осмотре часто выявляют асимметрию лица. Возможны следующие симптомы: • Аномалии прикуса могут быть признаком перелома верхней или нижней челюсти • Патологическая подвижность верхней челюсти - признак её перелома или перелома костей лицевого черепа • Боль при пальпации, вдавление или асимметрия носа - признаки перелома костей носа • Диплопия, деформация скуловой дуги, анофтальм и гипестезия кожи щеки - проявления оскольчатого перелома глазницы.
• Необходимо рентгенологическое исследование. Как правило, лечение оперативное.
• Основные виды травм лица
• Перелом скуловой кости. Чаще ломается скуловая дуга в области соединения скуловой и височной костей • Проявления. Боль при открывании рта, приёме пищи. Боковые движения челюсти в сторону повреждения невозможны. При осмотре выявляют западение мягких тканей в месте перелома. Часто определяют неровность в области нижнего края глазницы (симптом ступеньки). На рентгенограмме в аксиальной (осевой) проекции видны смещение сломанного участка скуловой кости и снижение прозрачности верхнечелюстной пазухи (при её повреждении) • Лечение хирургическое.
• Переломы нижней челюсти обычно происходят в области шейки, угла и тела кости, а также по срединной линии. Различают переломы односторонние, двусторонние, множественные, оскольчатые. Переломы, проходящие в пределах зубного ряда, считают открытыми, они сопровождаются разрывами надкостницы и слизистой оболочки альвеолярного отростка. В щели перелома часто виден корень зуба • fr Проявления: боль при движении нижней челюсти, нарушение прикуса. При осмотре: асимметрия лица, возможна гематома. Открывание рта, как правило, ограничено. При пальпации определяют патологическую подвижность челюсти. Для определения места перелома используют симптом нагрузки - возникновение боли в месте перелома при надавливании на тело кости в переднезаднем направлении. Уточнить локализацию повреждения помогает рентгенологическое исследование • Лечение. Производят репозицию отломков. Варианты иммобилизации отломков повреждённой кости можно разделить на две группы: • конструкцию для фиксации отломков вводят непосредственно в область перелома или приводят в тесное соприкосновение с ней (внутрикостные металлические стержни, спицы, шурупы; сшивание отломков, закрепление их комбинацией костного шва со спицей, использование самозатвердевающей пластмассы, фиксация накостными пластинками и т.д.) • конструкцию для фиксации располагают в удалении от зоны перелома
(специальные внеротовые аппараты, использование наружных лигатур, эластичное подвешивание челюсти, компрессионный остеосинтез).
• Переломы верхней челюсти. Верхняя челюсть плотно связана с другими костями лицевого скелета и основания черепа. Различают три основных типа перелома • Верхний (Лефор-1). Его линия проходит через носолобный шов, по внутренней и наружной стенкам глазницы, доходит до верхнего отдела крыловидного отростка и тела клиновидной кости. Одновременно ломаются скуловой отросток височной кости и перегородка носа в вертикальном направлении. Таким образом, при переломе Лефор-1 лицевые кости отделяются от костей черепа. Клиническая картина: потеря сознания, ретроградная амнезия, рвота, брадикардия, брадипноэ, нистагм, сужение зрачков, кома, ликворея из носа и/или уха; вследствие кровоизлияния в ретробульбарную клетчатку возникает экзофтальм; открывание рта ограничено; при сохранении сознания больной жалуется на диплопию, болезненное и затруднённое глотание. Рентгенография лицевых костей: признаки повреждения скуловой дуги, большого крыла клиновидной кости и лобно-скулового сочленения, а также понижение прозрачности верхнечелюстных и клиновидных пазух; на боковых рентгенограммах -признаки перелома тела клиновидной кости • Средний (Лефор-II). Его линия проходит через место соединения лобного отростка верхней челюсти с носовой частью лобной кости и костями носа (носолобный шов), затем идёт вниз по медиальной и нижней стенкам глазницы, пересекает кость по подглазничному краю и доходит до крыловидного отростка клиновидной кости. При двустороннем переломе возможно вовлечение перегородки носа. Часто повреждается решётчатая кость с решётчатой пластинкой. Жалобы: гипестезия подглазничной области, верхней губы и крыла носа; при повреждении носослёзного канала возникает слезотечение; возможно повреждение решётчатой пластинки. Объективные данные: характерны подкожные гематомы в области повреждения, чаще в области нижнего века; возможны кровоизлияния в слизистую оболочку ротовой полости; пальпируют костные отломки. Рентгенография лицевых костей: в аксиальной проекции - многочисленные повреждения верхней челюсти (в области переносицы, нижнего края глазницы и т.д.); на боковых рентгенограммах - линия перелома, идущая от решётчатой кости к телу клиновидной кости; при обнаружении костной ступеньки в области турецкого седла говорят о переломе костей основания черепа • Нижний тип перелома (Лефор-III). Его линия проходит в горизонтальной плоскости. Начинаясь у края грушевидного отверстия с двух сторон, она идёт кзади выше уровня дна верхнечелюстной пазухи и проходит через бугор и нижнюю треть крыловидного отростка клиновидной кости. Жалобы: боль в области верхней челюсти, гипестезия слизистой оболочки десны, нарушение прикуса. Объективные данные: при осмотре выявляют отёк верхней губы, сглаженность носогубной складки; пальпаторно определяют выступы костных отломков; симптом нагрузки положи-
тельный. Рентгенография: в аксиальной проекции - нарушение целостности кости в области скулоальвеолярного гребня и снижение прозрачности верхнечелюстных пазух.
См. также Вывих нижней челюсти, Перелом, Травма черепно-мозговая
МКБ • SOO Поверхностная травма головы • S01 Открытая рана головы • S02 Перелом черепа и лицевых костей • S09 Другие и неуточнённые травмы головы
ТРАВМЫ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
Травмы органов мочеполовой системы редко бывают изолированными. При обширной или сочетанной травме необходимо исключить урологическую патологию. Наиболее частая причина - закрытая травма живота. Типы травм почки: контузии, разрывы мозгового слоя, лоханок, полный отрыв почки или повреждение сосудистого пучка. Наиболее частая причина тяжёлых изолированных, сочетанных или комбинированных поражений почек - уличная или транспортная травма, падение с высоты, реже - огнестрельные и ножевые ранения.
Повреждения почек
• Классификация в зависимости от объёма повреждения и тяжести травмы
• Малые повреждения. Нет необходимости в хирургической обработке • Ушибы почек (80% травм почек) • Субкапсулярные гематомы и поверхностные раны коркового слоя. • Тяжёлые травмы требуют раннего хирургического вмешательства • Глубокие раны, достигающие лоханки • Множественные раны и разрывы.
• Повреждения сосудов (при закрытой травме почек в 1 % случаев) • Если состояние больных стабильное, то локализацию повреждения можно определить с помощью экскреторной урографии. На урограммах отмечают отсутствие признаков кровотока в травмированной почке (немая почка) и/или затекание контрастного вещества за пределы органа • Для сохранения почки необходимы своевременная диагностика и лечение.
• Клиническая картина. Вне зависимости от тяжести повреждения и его последствий наиболее частое проявление -гематурия. Боли в животе, слабость, шок - другие характерные симптомы, способные имитировать острый живот или почечную колику. Возможно развитие локальных отёков поясницы. Ложный острый живот, макрогематурия и пальпируемая или определяемая при УЗИ урогематома -наиболее яркие признаки тяжёлой травмы почек. При отрыве почки наблюдаются указанные симптомы, но без гематурии.
• Диагностика • Ориентировочные признаки травматического повреждения почки (субкапсулярная гематома, околопочечная урогематома или фрагментация органа) можно обнаружить при УЗИ • Экскреторная урография наиболее информативна • Ангиография сосудов почки незаменима при выявлении их повреждения • КТ достоверно определяет повреждения паренхимы.
• Осложнения. Позднее кровотечение, уринома (киста, содержащая мочу), перинефральный абсцесс, обструкция мочеточника, связанная с формированием сгустка или рубца, и артериальная гипертёнзия.
• Лечение и прогноз. Консервативное, исключая разрывы сосудов с развитием массивного кровотечения. В тяжёлых случаях требуется хирургическое вмешательство. Последнее показано во всех случаях, когда на экскреторных урограммах определяются немая почка, затекание контрастного вещества за пределы мочевых путей и нарастающая урогематома.
Повреждения мочевого пузыря
• Клиническая картина • Повреждение мочевого пузыря часто сочетается с переломами тазовых костей • При объективном исследовании определяют болезненность при пальпации живота, напряжение брюшных мышц.
• Диагностика. При обзорной рентгенографии выявляют сопутствующий перелом тазовых костей. Наиболее отчётливо признаки разрыва мочевого пузыря определяют при ретроградной цистографии • Мочевой пузырь заполняют контрастным веществом (около 300 мл) • Рентгенографию выполняют при наполненном мочевом пузыре и после его опорожнения. Определяют следы контраста вне органа (в брюшной полости, полости малого таза).
• Лечение. Через мочеиспускательный канал в повреждённый мочевой пузырь вводят катетер. В случае внутрибрюшинно-го разрыва органа производят ушивание стенки мочевого пузыря и эпицистостомию.
Повреждения мочеиспускательного канала (травма всадников)
• Клиническая картина. Классические признаки: • выделение крови из мочеиспускательного канала • отёк, кровоподтёки мягких тканей промежности • затруднённое мочеиспускание • пальпируемые инфильтрат, гематома в нижних отделах живота • сопутствующий перелом тазовых костей.
• Диагностика. Предпочтительна ретроградная уретрография. Катетеризация уретры грозит полным её разрывом.
• Лечение. Если диагностировано повреждение мочеиспуска-тельног канала, следует выполнить эпицистостомию как первый и неотложный этап лечения с последующим восстановлением проходимости уретры. Более выгодный методлечения травматического разрыва- первичный шов мочеиспускательного канала.
Повреждения мошонки и яичек. Травма обычно проникающего характера либо тупая.
• Клиническая картина. Боль в области травмы. При осмотре определяют отёк, гиперемию кожи, гематому.
• Диагностика - УЗИ.
• Лечение • Консервативное лечение проводят в случае сохранности яичек, отсутствия отрицательной динамики в клинике • Хирургическая обработка: ткани мошонки восстанавливают, рану зашивают, оставляя дренаж. Показания: • прогрессирующая гематома • размозжение яичек • рана мошонки проникает глубже мясистой оболочки (tunica dartos).
См. также Травма живота, Шок МКБ. S37 Травма тазовых органов
ТРАВМА ПОЗВОНОЧНО СПИННОМОЗГОВАЯ
Позвоночно-спинномозговая травма - повреждение механической энергией позвоночника и спинного мозга. Вызывает изменения как в самом спинном мозге, так и во всём организме. Общие положения • Причины: автомобильные аварии, падения, спортивные травмы (прыжки в воду), производственные, огнестрельные и колотые раны • Чаще повреждаются шейно-грудной (C4-Th1) и пояснично-грудной (Тh11-L1) отделы, остальные - значительно реже. Чаще страдают взрослые и подростки • Механизмы травматизации спинного мозга и корешков • Сдавление костями, связками, веществом межпозвонкового диска, инородным телом или гематомой. Наиболее тяжёлые повреждения возникают при сдавлении костными структурами • Растяжение в результате сильного сгибания (гиперфлексии) позвоночника. С возрастом опасность травмы спинного мозга при его растяжении возрастает • Отёк спинного мозга - основной субстрат спинального шока • Нарушение кровообращения в результате сдавления костными или другими структурами передней или задних артерий спинного мозга. Классификация повреждений позвоночника и спинного мозга
• Неосложнённые (без нарушения функций спинного мозга и его корешков) и осложнённые • Закрытые (без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей) и открытые • Проникающие и непроникающие (критерий - нарушение целостности твёрдой мозговой оболочки) • По нозологии: • Сотрясение спинного мозга • Ушиб спинного мозга • Сдавление спинного мозга.
Клиническая картина
• Фазы процесса
• Спинальный шок, проявляющийся сразу после травмы и характеризующийся выпадением всех функций - двигательной, чувствительной и рефлекторной деятельности • Быстро развивающаяся вялая тетра- или параплегия (в зависимости от уровня повреждения) • Отсутствие чувствительности, арефлексия ниже уровня поражения • Задержка мочеиспускания и дефекации, отсутствие потоотделения ниже уровня поражения, раннее появление пролежней, парез и растяжение желудка, нарушение половой функции 4 Длительность - несколько недель и даже месяцев. После его окончания становится ясной картина истинного повреждения спинного мозга.
• Восстановление рефлекторной активности (с возникновением спастических явлений спинального автоматизма и сгибательного спазма конечностей) происходит, начиная с дистальных отделов, распространяясь до уровня поражения. При развитии тяжёлого урогенного сепсиса, бронхопневмонии или интоксикации (вследствие пролежней) стадия спинальной рефлекторной активности может вновь смениться вялой параплегией и арефлексией, напоминающими стадию спинального шока.
• Признаки повреждения спинного мозга в зависимости от уровня (сегментарные расстройства) • Выше уровня С4 -дыхательный паралич • С4~С5 - смешанная тетраплегия: в руках вялый, в ногах спастичный паралич • С5~С6 - сохраняются отведение и сгибание верхних конечностей • С6~С7 -паралич нижних конечностей, предплечий; однако движения в плечевом и сгибание в локтевом суставах сохранены • Cg-Thj - синдром Хорнера • ThM-Th12- мышцы бедра и голени • Травма конского хвоста - синдром конского
хвоста: нижний вялый парапарез, боль и гиперестезия в зонах представительства нервных корешков • S3-S5 или спинномозговой конус на уровне Ц - полная утрата контроля за мочеиспусканием и дефекацией.
• Признаки нарушения проводимости спинного мозга (универсальный механизм, наблюдаемый при любой форме поражения спинного мозга): • вялый парез или паралич мышц с арефлексией • отсутствие чувствительности ниже уровня повреждения • расстройство функций органов таза.
• Синдром полного перерыва спинного мозга - см. Ушиб спинного мозга. Варианты частичного поражения поперечника спинного мозга.
• Передний спинномозговой синдром • Двусторонний вялый парез с диссоциированными расстройствами чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности) ниже уровня поражения и нарушение функций органов таза • Возникает при дислокационных оскольчатых переломах и выпадении фрагментов межпозвонковых дисков (обычно на шейном уровне), иногда - при поражении передней спинномозговой артерии. • Центральный шейный спинномозговой синдром • Преимущественное поражение клеток передних рогов шейного отдела спинного мозга и наиболее медиально расположенных волокон кортикоспинального тракта, проходящего в боковых столбах (клинически проявляется тетраплегией) • Возникает при гиперэкстензионных переломах шейных позвонков, при гиперэкстензионных травмах у больных с остеохондрозом (в основном, у пожилых). • Синдром задних столбов • Нарушения глубоких видов чувствительности, иногда сопровождается умеренным парезом • Возникает обычно при гиперфлексии шейных позвонков. • Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника спинного мозга).
Диагностика • Тщательное физикальное обследование позвоночника, выявление деформаций, локальной отёчности или болезненности, ограничение подвижности (движения совершают крайне осторожно) • Исследование неврологического статуса. Выявляют уровень (ниже которого имеются расстройства движений и чувствительности) и степень поражения поперечника спинного мозга • Поясничная пункция: наличие крови в СМЖ, измерение давления и определение проходимости субарахноидального пространства (наличие или отсутствие сдавления) с использованием ликвородинамических проб
• Рентгенография позвоночника (всех отделов, которые могли быть повреждены при травме) в переднезадней и боковой проекциях, иногда с осторожным использованием функциональных проб (сгибание и разгибание), КТ • МРТ (наиболее информативна).
ЛЕЧЕНИЕ
Первая помощь • При подозрении на перелом позвоночника и поражение спинного мозга окружающие не должны пытаться оказать помощь больному до прибытия квалифицированного медицинского персонала • Транспортировку больного в лечебное учреждение осуществляют с иммобилизацией, чтобы не усилить деформации позвоночника и не вызвать вторичных повреждений спинного мозга • При травмах грудного или поясничного отдела позвоночника больных транспортируют на твёрдой жёсткой поверхности в положении на спине или на животе; при травмах шейного отдела позвоночника с большой вероятностью развития затруднения дыхания - на животе • При травме шейного отдела позвоночника также используют твёрдый шейный (филадельфийский) воротник. Консервативная терапия
• Стабилизация жизненно важных функций • Обеспечение адекватной вентиляции (при необходимости ИВЛ) • Восполнение кровопотери, восстановление АД (инфузии жидкости) • Коррекция КЩР.
• В первые часы после травмы необходимо введение метилпреднизолона: сначала 30 мг/кгв/вструйно в течение 15 мин, через 45 мин - в/в капелъно со скоростью 5,4мг/кг/ч в течение суток.
• Препараты, улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин, пентоксифиллин), антибактериальные средства, витамины.
• Предотвращение урогенной. и лёгочной инфекции, профилактика образования пролежней • Во избежание защелачива-ния мочи, последующей урогенной инфекции сразу назначают аскорбиновую кислоту в дозе 1 г 4 р/сут; уроантисептики при катетеризации мочевого пузыря • Массаж кожи во избежание образования пролежней, обтирание камфорным спиртом, расправление складок на постельном белье • Профилактика лёгочной инфекции - дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, перекладывание парализованных пациентов каждые 2 ч.
• Физические упражнения и реабилитационные меры необходимо начать как можно быстрее.
Хирургическое лечение. Для устранения деформации позвоночника и сдавления спинного мозга (с обеспечением стабильности позвоночника и предотвращением вторичного смещения) при позвоночно-спинномозговой травме применяют скелетное вытяжение, одномоментное закрытое вправление и оперативные вмешательства.
• Скелетное вытяжение • Показание: повреждение шейного отдела позвоночника со смещением тел позвонков без признаков компрессии спинного мозга • Используют краниальную петлю или укрепляемый на голове тракционный аппарат (скоба Крутчфильда и рама Страйкера), позволяющий прикладывать силу в направлении продольной оси • При переломах грудного и поясничного отделов вытяжение обычно не используют.
• Одномоментное закрытое вправление • Показания: подвывихи и вывихи шейных позвонков, переломы грудных и поясничных позвонков • Манипуляции производят под наркозом с использованием миорелаксантов.
• Оперативные вмешательства
• В остром периоде показаниями к операции служат: • Вывих шейного отдела с переломом или без него, требующий (при неэффективности вытяжения и закрытых манипуляций) открытого вправления • Травма шейного отдела с передним спинномозговым синдромом за счёт костных отломков и выпавших фрагментов межпозвонкового диска. Выполняют переднюю декомпрессию и внутреннюю фиксацию (передний спондилодез) • Вдавление задних структур повреждённых позвонков в позвоночный канал и развитие задней
компрессии спинного мозга. Применяют ламинэктомию, внутреннюю фиксацию позвоночника посредством заднего спондилодеза • Открытое проникающее ранение позвоночника • Частичное повреждение спинного мозга с постепенным нарастанием неврологических расстройств или ухудшением после временного улучшения, риск образования гематомы.
• В поздних стадиях заболевания (недели и месяцы) операция показана при нарастании клинической картины компрессии вследствие образования костной мозоли или клина, вдающегося в просвет позвоночного канала из его передней стенки (клин Урбана), или спаечного арахноидального процесса с кистами, Рубцовыми сращениями и перемычками.
• Требования, предъявляемые к хирургическому вмешательству • Полноценная декомпрессия спинного мозга и его сосудов • Восстановление нормальных анатомических соотношений позвоночного канала и спинного мозга с целью создания оптимальных условий для восстановления функций спинного мозга • Обеспечение надёжной фиксации костных структур с целью предотвращения вторичных смещений повреждённых позвонков.
Осложнения • Восходящий отёк продолговатого мозга
• Висцеральные: образование камней в почках, пиелонефрит, бронхопневмония • Образование пролежней • Мышечные спазмы, суставные контрактуры • Тромбоз глубоких вен, тромбоэмболии различной локализации.
Прогноз • Восстановление движений и чувствительности в течение первой недели после травмы свидетельствует о благоприятном прогнозе • Любая дисфункция, сохраняющаяся у больного более 6 мес, скорее всего будет постоянной • Выздоровление наступает только при сравнительно лёгком нарушении функций спинного мозга • Значительное улучшение наблюдают в тех случаях, когда синдром тяжёлого повреждения спинного мозга обусловлен спинальным шоком • При стойком синдроме поперечного поражения спинного мозга неврологические расстройства остаются без изменений • Летальный исход чаще всего наступает в первые 2 нед после травмы. Наиболее высока летальность при острой закрытой травме шейного отдела позвоночника и спинного мозга • Ранний летальный исход зависит от лёгочных осложнений или восходящего поражения нижних отделов продолговатого мозга. В более поздние сроки летальный исход - следствие инфекционных осложнений.
См. также Гематомиелия, Сдавление спинного мозга, Ушиб спинного мозга
МКБ. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
ТРАВМЫ СЕЛЕЗЁНКИ
Типы повреждений • Проникающие ранения (ножевые, огнестрельные). Травма селезёнки может возникать при ранениях живота, средней или нижней части грудной клетки
• Тупая закрытая травма чаще возникает при дорожно-транспортных происшествиях. Повреждение селезёнки приводит к профузному внутреннему кровотечению и шоку. В 5% случаев при тупых травмах разрыв селезёнки может быть отсроченным (двухмоментным) • Двухмоментный разрыв • Сначала возникает подкапсульная гематома. В результате лизиса эритроцитов повышается осмолярность содержимого гематомы, что
приводит к её увеличению и разрыву стенки (капсулы селезёнки) • Около 75% отсроченных разрывов возникает спустя 2 нед после первичного повреждения и проявляется острейшим шоком, возникающим вследствие профузного внутреннего кровотечения • Ятрогенные травмы образуются вследствие сильной тракции за селезёночные связки или неправильного положения ранорасширителей при полостных операциях. В 20% случаев показание к спленэктомии - ятрогенная травма • Спонтанные разрывы возникают в результате спленомегалии различного генеза (например, при мононуклео-зе, лейкозе, малярии).
Клиническая картина • Внутреннее кровотечение и шок: бледность кожных покровов, холодный пот, тахикардия, снижение АД, Hb, Ht при скоплении крови в поддиафрагмальном пространстве - симптом ваньки-встаньки (усиление болей при горизонтальном положении больного, притупление перкутор-ного звука в отлогих местах брюшной полости) • Симптомы раздражения брюшины: напряжение мышц брюшной стенки, симптомы Щёткина-Блюмберга, Воскресенского и т.д. • При ранении грудной полости - признаки пневмо- и гемоторакса.
ЛЕЧЕНИЕ. Спасти орган удаётся редко, лишь при поверхностных и незначительных травмах.
• При небольших разрывах капсулы кровотечение иногда удаётся остановить электрокоагуляцией и наложением гемостатической губки.
• Спленэктомия - метод выбора при массивных травмах, особенно в сочетании с повреждением других органов • Показания к спленэктомии: обширная травма селезёнки, кровотечение из расширенных вен пищевода, вызванное тромбозом селезёночных вен • Осложнения после спленэктомии
• Ателектаз нижней доли левого лёгкого (возникает часто)
• Поддиафрагмальный абсцесс в сочетании с левосторонним выпотным плевритом • Постспленэктомический сепсис. Заболевание начинается с неспецифических симптомов, напоминающих пневмонию средней тяжести, затем появляется высокая лихорадка, возможен шок. У взрослых, перенёсших спленэктомию в связи с травмой, риск развития сепсиса cocfaвляeт 0,5-0,8%.
См. также Гемоторакс, Пневмоторакс, Травмы живота, Травмы
грудной клетки, Шок
МКБ. S36.0 Травма селезёнки
ТРАВМА ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ
Черепно-мозговая травма (ЧМТ) - повреждение механической энергией черепа, и внутричерепного содержимого (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов). В понятие ЧМТ включают не только клиническую картину, развивающуюся в первые часы и дни после травмы, но также и комплекс физиологических.и клинических проявлений, присущих периоду выздоровления (иногда длящегося годами). Частота • В России повреждения головного мозга ежегодно происходят более чем у 1 200 000 человек • Ведущая причина смерти у мужчин моложе 35 лет • Наиболее часто возникает при дорожно-транспортных происшествиях (в 50% случаев), при падениях, драках, занятиях спортом (с повышенным риском травматизации головы).
Классификация
t По характеру ЧМТ • Закрытая и открытая. Критерий - нарушение целостности мягких тканей, включая сухожильный апоневроз • Непроникающая и проникающая. Критерий проникающей ЧМТ - повреждение мозговых оболочек, истечение СМЖ.
• По распространённости повреждения • Очаговая (ушиб головного мозга, внутримозговые гематомы) • Диффузная (сотрясение головного мозга, диффузное аксональное повреждение).
• По наличию сопутствующих травм • Изолированная - повреждение только головы (в результате механического воздействия) • Сочетанная - ЧМТ в сочетании с травматическим повреждением других частей тела (лицевой скелет, внутренние органы, конечности) • Комбинированная - ЧМТ (поражение в результате воздействия механического фактора) в сочетании с ожогами, радиационным поражением и т.д.
• По клинической форме • Сотрясение головного мозга • Ушиб головного мозга очаговый (лёгкой степени, средней степени, тяжёлой степени) • Диффузное аксональное повреждение • Сдавление мозга.
• По степени тяжести • Лёгкая степень - сотрясение головного мозга, ушиб головного мозга лёгкой степени • Средняя степень - ушиб головного мозга средней степени тяжести • Тяжёлая степень - ушиб головного мозга тяжёлой степени, нарастающее сдавление головного мозга.
Клинические признаки • Потеря сознания • Признаки травмы мягких тканей головы • Общемозговая симптоматика возникает при повышенном ВЧД - при отёке мозга, дополнительных объёмах в полости черепа (например, гематомы). См. Отёк головного мозга, Сдавление головного мозга • Очаговая неврологическая симптоматика (в зависимости от локализации) • Признаки нарастающего сдавления мозга: угнетение сознания, нарастание симптоматики поражения полушарий головного мозга, появление клинических признаков дисфункции ствола головного мозга • Посттравматическая амнезия (продолжительность зависит от тяжести повреждения).
Диагностическая тактика • Последовательная оценка жизненно важных функций (вопрос о необходимости привлечения реаниматологов), уровня сознания, тяжести состояния по шкале Глазго и оценка очаговых неврологических нарушений • Выполнение обзорной рентгенографии черепа в прямой и боковой проекциях, эхоэнцефалографии (выявление смещения срединных структур), динамическое наблюдение, выполнение КТ/МРТ • КТ/МРТ рекомендуют выполнять всем пациентам, находящимся в бессознательном состоянии в течение более 2 ч, а также всем больным с очаговыми неврологическими симптомами • Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника - у 5% пациентов с тяжёлой ЧМТ наблюдают сопутствующий перелом шейных позвонков.
Дифференциальный диагноз - коматозные состоянии различной этиологии (при сахарном диабете, нарушениях мозгового кровообращения [падение может быть результатом инсульта], алкогольном опьянении, передозировке ЛС).
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. При бессознательном состоянии - парентеральное питание, при полубессознательном состоянии - диета № 0. Тактика ведения • ЧМТ лёгкой степени - необходимость в специфической терапии отсутствует. Показаны госпитализация, динамическое наблюдение и симптоматическое лечение
• ЧМТ средней и тяжёлой степеней • Сразу после восстановления проходимости дыхательных путей (при необходимости - интубация) пострадавшего иммобилизируют и транспортируют в специализированное медицинское учреждение
• Транспортировка: в положении лёжа на жёсткой поверхности, использование иммобилизационных шин при подозрении на сопутствующие травмы конечностей • При сочетанной и комбинированной ЧМТ необходимо лечение сопутствующих неотложных состояний.
Хирургическое лечение • Во многих ситуациях - единственный способ спасти пациента • При открытой ЧМТ необходима первичная хирургическая обработка ран мягких тканей
• Показание к трепанации и вмешательству в полости черепа - сдавление и дислокация головного мозга. Консервативная терапия
• Поддержание жизненно важных функций, при необходимости - реанимационные мероприятия.
• Лечение отёка мозга • Осмотические диуретики: маннитол (маннит) - 1 г/кг в/в каждые 8ч • Фуросемид до 20 мг в/в • Гипервентиляция (ИВЛ с рС02 30 мм рт.ст.) - увеличение содержания кислорода в крови, что приводит к сужению сосудов мозга и уменьшению его объёма • Введение больших доз глюкокортикоидов для уменьшения отёка головного мозга при ЧМТ не рекомендуют.
• Анальгетики, в т.ч. наркотические (например, морфина гидрохлорид по 4-12 мг каждые 2-4 ч), - при необходимости.
• Противосудорожные средства, например карбамазепин, -при судорогах.
• Хлорпромазин (аминазин) 50 мг в/и, галоперидол 2-5 мг в/м - при сильном двигательном беспокойстве.
• При открытой ЧМТ, а также в послеоперационном периоде - антибиотики широкого спектра действия.
• Средства, улучшающие мозговое кровообращение, регулирующие метаболические процессы (димефосфон, сермион [ницерголин], ноотропил, реополиглюкин, пентоксифиллин, це-ребролизин, аминалон, энцефабол).
• Ингибиторы протеаз (гордокс, контрикал, трасилол).
Осложнения • Гнойно-воспалительные (менингит, энцефалит, абсцесс мозга, субдуральная эмпиема, остеомиелит костей черепа) • Нейровегетативные (изменения периферической и центральной гемодинамики, терморегуляции) • Психопатологические. Течение и прогноз • Чем легче тяжесть ЧМТ, тем лучше прогноз
• ЧМТ протекает тяжелее при злоупотреблении алкоголем, наличии предшествующих ЧМТ • Прогноз ЧМТ зависит от возраста • Взрослые: положительная динамика лучше всего выражена в течение первых 6 мес после ЧМТ, по истечении 2 лет дальнейшего улучшения состояния не происходит • Дети: прогноз относительно функционального восстановления более благоприятный. У детей реже возникает внутричерепная гематома, более характерная для взрослых • Пожилые: тенденция к ухудшению прогноза заболевания с увеличением возраста пациента. Часто развиваются субдуральные гематомы со стёртой клинической картиной • Смертность при тяжёлых ЧМТ достигает 50%
• Если сознание начинает проясняться в течение 1 нед после тяжёлой ЧМТ, прогноз благоприятный • Признаки первичного повреждения ствола мозга (кома, нерегулярное дыхание, отсутствие реакции на свет, утрата окулоцефалического и окуловестибулярного рефлексов, диффузная гипотония мышц) почти всегда подразумевают тяжёлую степень ЧМТ и плохой прогноз • Наиболее тяжёлая форма ЧМТ -травма, вызывающая практически полное нарушение функций коры головного мозга при сохранности ствола мозга. Выжившие длительное время остаются в вегетативном состоянии, продолжающемся при адекватном уходе несколько лет. Наиболее часто восстановление при вегетативном состоянии происходит на протяжении 3 мес, а по истечении 6 мес восстановление крайне маловероятно.
Исход • Практически полное восстановление • Умеренная инвалидизация • Грубая инвалидизация • Вегетативное состояние • Смерть.
См. также Гематома субдуральная, Гематома эпидуральная, Расстройства вследствие черепно-мозговых травм, Сдавление головного мозга, Сотрясение головного мозга, Ушиб головного мозга МКБ • S06 Внутричерепная травма • Т90.5 Последствия внутричерепной травмы
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС: отхож-дение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии - от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни этих больных - от 3 до 19 мес.
Частота. ТМС - самый частый ВПС, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота - 7-15% от числа всех ВПС; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще. Классификация
• Полная ТМС - дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от морфологически правого, а лёгочного ствола - от морфологически левого желудочка) • Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с полной ТМС - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Поэтому полная ТМС всегда сочетается с тем или иным пороком сердца. В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют • Полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца либо аортопульмональным свищом) • Полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка.
• Корригированная ТМС: дискордантность желудочково-артериального соединения при дискордантности соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков). Морфологически правый желудочек получает кровь из левого предсердия и прокачивает её в аорту. Морфологически левый желудочек получает кровь из правого предсердия и направляет её в лёгочную артерию. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков.
• В данной статье рассматривается лишь полная ТМС. Гемодинамика Сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксе-мия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Клиническая картина • Осмотр больных: сразу же после рождения у больных отмечают тотальный цианоз. Вскоре появляются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и печени, отёки, асцит • Аускультация • Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки • Акцент II тона на аорте.
Методы исследования
• Рентгенография сердца в трёх проекциях 4 При сочетании ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки - гиперволемия лёгких • При стенозе лёгочной артерии - обеднение лёгочного рисунка
• Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный в боковых • Прогрессирующая кардиомегалия.
• ЭКГ • Отклонение ЭОС вправо • Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца • При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки - гипертрофия левого желудочка.
• Эхокардиография • Обнаруживают расположенную впереди и справа аорту, отходящую от правого желудочка • Выявляют сопутствующие пороки: дефекты перегородок сердца или открытый артериальный проток.
• Зондирование полостей сердца • Повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка (по сравнению с полыми венами) • Давление в правом желудочке и аорте одинаковое. То же касается левого желудочка и лёгочной артерии • Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.
• Ангиокардиография • При введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, располагающаяся впереди аорта • При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный лёгочный ствол • При ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка • Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.
Дифференциальный диагноз • Тетрада Фалло • Атрезия трёхстворчатого клапана • Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
ЛЕЧЕНИЕ
Показания к операциям. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения) • Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен • Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие
• Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций. Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастер-да). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен;- в левое предсердие.
Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец
в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты. Результаты операций. Летальность после операций Мас-тарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.
Синонимы • Транспозиция артериального ствола • Полная декстротранспозиция крупных сосудов
См. также Атрезия трёхстворчатого клапана, Тетрада Фамд Сокращение. ТМС - транспозиция магистральных сосудов МКБ. Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение
ТРАНССЕКСУАЛИЗМ
Транссексуализм - несоответствие между официально зарегистрированным полом и половой самоидентификацией (осознание принадлежности к определённому полу); желание жить и восприниматься окружающими как лицо противоположного пола, обычно сопровождаемое ощущением дискомфорта от своего анатомического пола или чувством неуместности своей половой принадлежности; желание подвергнуться хирургическому вмешательству или получить гормональное лечение, с тем чтобы достичь, насколько это возможно, соответствия предпочитаемому полу. Различают мужской и женский транссексуализм.
Эпидемиология. Распространённость у мужчин и женщин - 30:1 и 6:1 соответственно. Примерно 1 из 30000 мужчин и 1 из 100000 женщин стремятся изменить свой пол хирургическим путём. Факторы риска • Чрезмерно холодные, формальные отношения между родителями • Частые строгие наказания в детстве • Чрезмерная уступчивость родителей в воспитании ребёнка • Использование родителями ребёнка в своих интересах • Воспитание в условиях жестокости, враждебности • Недостаточное подчёркивание внутренних и внешних половых особенностей в процессе воспитания.
Симптомы
• Сильное и устойчивое ощущение принадлежности к противоположному полу (не просто желание воспользоваться преимуществами, предоставляемые другому полу данной культурой).
• У детей • Устойчивое и сильное желание быть лицом другого пола или восприниматься таковым • У мальчиков - предпочтение носить женскую одежду или вещи, напоминающие женские; у девочек - настойчивое стремление носить только мужскую одежду • Сильное и устойчивое предпочтение исполнять роль представителей другого пола в детских играх или фантазии, представление себя лицом другого пола • Интенсивное желание принимать участие в играх или развлечениях, типичных для противоположного пола • Значительное предпочтение игр с детьми противоположного пола.
• У подростков и взрослых нарушение проявляется в выраженном желании быть лицом противоположного пола или использовании мужчинами женской косметики, желании жить и восприниматься как лицо противоположного пола
или убеждённость в том, что он или она чувствует и реагирует как лицо противоположного пола.
• Устойчивое ощущение дискомфорта, связанное со своей половой принадлежностью, или чувство неуместности половой роли, связанной со своей принадлежностью • У мальчиков - утверждение, что их половой член или яички омерзительны или что они исчезнут, либо утверждение, что было бы лучше, если бы полового члена не было; отвращение к типичным играм, игрушкам для мальчиков и мужским видам деятельности • У девочек - отказ мочиться сидя, утверждение, что у неё есть пенис, или она хочет, чтобы он вырос, или утверждение, что она не хочет, чтобы у неё увеличивались молочные железы или начались менструации, а также выраженное отвращение к свойственной женскому полу одежде.
• У подростков и взрослых нарушение проявляется в стремлении избавиться от своих первичных и вторичных половых признаков (например, требование гормонального лечения, хирургического вмешательства или других процедур с целью изменить свои половые признаки, чтобы стать похожим на лицо противоположного пола) или убеждённость в том, что их рождение мужчиной или женщиной ошибочно.
Дифференциальный диагноз; • Шизофрения • Трансвестизм
• Гомосексуальность.
ЛЕЧЕНИЕ • Хирургическое изменение пола. Обязательные условия для хирургического вмешательства: стабильно высокий уровень адаптации в большинстве сфер жизнедеятельности; устойчивый, деятельный и энергичный характер личности; отсутствие сопутствующих психических расстройств и других расстройств сексуального поведения • После хирургического вмешательства - соответствующая коррекция походки, моторики, голоса • Соответствующая гормональная терапия (андрогены или эстрогены) • Психотерапия.
МКБ. F64.0 Транссексуализм
Литература. Патология и коррекция пола. Кирпатовский ИД, Голу-
бева ИВ. М.: УДЯ., 1992
ТРАХЕИТ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ
Бактериальный трахеит - тяжёлая, потенциально угрожающая жизни инфекция нижних отделов гортани и трахеи, вызываемая вторичной бактериальной инфекцией после перенесения ОРВИ.
Частота- Около 2% детей, госпитализированных по поводу крупа. Преобладающий возраст - от 3 нед до 13 лет. Преобладающий пол -мужской (2:1).
Этиология • Staphylococcusaureus • H. influenzae • Streptococcuspneu-moniae • Moraxella catarrhalis • Стрептококки группы А • Нейссерии. Фактор риска - ОРВИ.
Патоморфология. Интенсивное воспаление, слущивание подглоточ-ного эпителия и обильнй гнойно-слизистый секрет, нарушающий функции дыхательных путей и затрудняющий проведение лечебных мероприятий по восстановлению этих функций.
Клиническая картина • Лающий грубый кашель • Изменения голоса обычно отсутствуют • Повышение температуры тела >38 °С • Интоксикационный синдром • Отёк нижних отделов гортани • Стремительно развивающийся стридор • Ребёнок
обычно занимает лежачее положение • Отсутствие слюнотечения и дисфагии (важно для дифференциальной диагностики с воспалением верхних отделов гортани) • Отсутствие реакции на лечение аэрозолями с использованием адреналина (в отличие от больных с крупом).
Лабораторные исследования • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево • Бактериологическое исследование крови обычно неинформативно • Бактериоскопия и бактериологическое исследование трахеального секрета. Специальные исследования • Рентгенологические исследования
• Рентгенография шеи в боковой проекции - сужение в нижних отделах гортани и трахеи с размытыми рентгенонегативными образованиями (струны) • В лёгких можно обнаружить инфильтраты • Эндоскопическое исследование: выраженное воспаление нижних отделов гортани и трахеи с обильным гнойно-слизистым секретом и слущенным эпителием, отделяемым от стенок трахеи слоями. Дифференциальный диагноз • Ларинготрахеомаляция • Эпиглоттит
• Инородное тело • Ретрофарингеальный абсцесс • Пневмония • Ложный круп • Дифтерийный ларингит.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Частое питание малыми порциями и обильное питьё. Возможно назначение диеты № 13 • Инфузионная терапия • Тёплый влажный воздух в палате • Эндотрахеальная или назотрахеальная интубация (обычно на 3-13 сут). Лекарственная терапия
• Антибактериальная терапия
• Оксациллина натриевая соль по 0,25-0,5 г 4-6 р/сут взрослым, 1 г/сут детям от 3 мес до 2 лет в 4-6 приёмов, 2 г/сут детям от 2 до 6 лет в 4-6 • приёмов.
• Цефотаксим по 1 г в/и каждые 12 ч взрослым и детям старше 12 лет, по 50-100 мг/кг/сут в 2-4 приёма (до 2 г/сут) детям до 12 лет.
• Цефуроксим по 0,75 г 3-4 р/сут в/и, 75 мг/кг/сут в 4 приёма детям.
• При аллергии к пенициллинам и цефалоспоринам - клиндамицин 40 мг/кг/сут в 4 приёма или хлорамфеникол (левомицетин) 75 мг/кг/сут в 4 приёма.
• При кашле показано назначение отхаркивающих или противокашлевых средств. Следует избегать совместного их назначения.
• Отхаркивающие средства - см. Пневмония бактериальная. • Противокашлевые средства - по показаниям (например, при непродуктивном или сильном ночном кашле) • Глауцина гидрохлорид по 50 мг 2-3 р/сут после еды взрослым, по 10-30 мг детям. В связи с возможным гипотензивным действием не следует назначать препарат при артериальной гипотёнзии или ИМ • Бронхолитин по 1 ст.л. 3-4 р/сут взрослым, по 1 ч.л. 3 р/сут детям старше 3 лет, по 2 ч.л. 3 р/сут детям старше 10 лет • Либексин по 100мг 3-4 р/сут взрослым, по 25-50 мг 3-4 р/сут детям. Во избежание анестезии слизистой оболочки полости рта препарат рекомендуют проглатывать, не разжёвывая • Тусупрекс (окселадина цитрат) по 10-20 мг 3-4 р/сут взрослым, по 5-10 мг 3-4 р/сут детям.
Осложнения • Постинтубационный стеноз нижних отделов гортани • Пневмония • Синдром токсического шока, обычно вследствие продукции энтеротоксина стафилококками.
Течение и прогноз • Полное восстановление при коррекции проходимости дыхательных путей и при интубации до 13 сут • Летальный исход - на фоне остановки сердечной и дыхательной деятельности. См. также Бронхиолит, Дифтерия, Ларингит МКБ • J04.1 Острый трахеит • J04.2 Острый ларинготрахеит
ТРЕМОР
Тремор - гиперкинез, проявляющийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями всего тела или его частей в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц.
Классификация • В зависимости от частоты колебательных движений: медленный (3-5 Гц) и быстрый (6-12 Гц) тремор • По характеру движений: например, тремор типа да-да, нет-нет, по типу катания пилюль, счёта монет • В зависимости от вовлекаемой части тела: тремор кистей, ступней, языка • В зависимости от момента возникновения • Статический (тремор покоя) • Динамический (кинетический, интенционный; возникает во время мышечной активности) • Смешанный (появляется в покое и при движениях) • Постуральный (при сохранении позы) • В зависимости от причин • Эмоциональный • Старческий • Истерический • Эссенциальный • Паркинсонический • При поражениях мозжечка • Алкогольный • Ртутный • При тиреотоксикозе. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы
Этиология и клиническая картина • Этиология и клиническая картина эссенциального и паркинсонического тремора рассмотрены в соответствующих статьях • Физиологический тремор - лёгкий быстрый тремор пальцев рук, век, иногда головы, возникает и усиливается при мышечном напряжении, утомлении, охлаждении или эмоциональном возбуждении
• Старческий (сенильный) тремор - смешанное дрожание головы, нижней челюсти, пальцев рук, не оказывает значительного влияния на выполнение движений • Тремор, вызванный ЛС, - тремор могут вызвать ингибиторы фосфодиэстеразы (в т.ч. кофеин), агонисты B-адренорецепторов, глюкокортикоиды • Ртутный тремор - возникает в покое и усиливается при произвольных движениях, проявляется в мышцах лица, затем конечностей; наблюдают при ртутной интоксикации • Алкогольный тремор - дрожание разведённых пальцев вытянутых рук, а также мышц лица и языка, наблюдают при острой алкогольной интоксикации, алкоголизме и абстинентном синдроме • Истерический тремор - носит постоянный или приступообразный характер, с непостоянным ритмом и амплитудой, усиливается под влиянием психогенных факторов; наблюдают при истерии • Ознобоподобный тремор - тремор всего тела, сопровождается сокращением мышц, поднимающих волосы, и побледнением кожных покровов
• Тремор при поражениях мозжечка - интенционный тремор, проявляется в ритмических колебаниях конечности при её приближении к намеченной цели, тремор может быть постуральным - обычно грубый, возникает при сохранении определённой позы или удерживании тяжести. Титубация -разновидность постурального тремора, появляется в вертикальном положении тела и исчезает в горизонтальном.
ЛЕЧЕНИЕ • При эссенциальном треморе - см. Тремор эс-сенциальный • Адекватная терапия основного заболевания • При
треморе, обусловленном хроническим тревожным состоянием, - бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг 3-4 р/сут) • При острой тревоге, треморе, связанном с приёмом ЛС, и эссенциальном треморе - пропранолол (анаприлин) по 20-80 мг 4 р/сут (при его неэффективности или непереносимости - примидон 50-250 мг 3 р/сут) • ЛФК • Дополнительный отдых.
Синоним. Дрожание
См. также Тремор эссещишьный. Паркинсонизм, Болезнь Паркин-сона, Паркинсонизм лекарственный, Алкоголизм, Гипертиреоз, Отравление ртутью и её соединениями
МКБ • G25.0 Эссенциальный тремор • 025.1 Тремор, вызванный лекарственным средством • G25.2 Другие уточнённые формы тремора • R25.1 Тремор неуточнённый
ТРЕМОР ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ
Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже).
Генетические аспекты • Идентифицированы локусы 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 ( * 602134, ген ЕТМ2], R (>50%) • Эссенциальный тремор с нистагмом и язвой двенадцатиперстной кишки (* 190310,R).
Клиническая картина • Заболевание начинается с эпизодов быстрого (6-12 Гц) пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей • В дальнейшем последовательно развивается тремор рук, языка (сопровождается дизартрией), головы, ног и туловища • Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур • В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности • Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме • Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует • Часто сопровождается дистонией.
Дифференциальный диагноз • Физиологический тремор • Старческий тремор • Тремор при тиреотоксикозе и алкоголизме • Тремор при паркинсонизме • Тремор при поражениях мозжечка • Тремор при интоксикациях.
ЛЕЧЕНИЕ • Пропранолол (анаприлин) 20-80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе) • Примидон 50-250 мг 3 р/сут - при неэффективности или непереносимости анаприлина • Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг внутрь 3-4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний • Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3-4 ч.
Меры предосторожности • К бензодиазепиновым транквилизаторам развивается толерантность и лекарственная зависимость • Применение алкоголя для уменьшения тремора может привести к развитию алкоголизма.
Синонимы • Тремор семейный • Тремор идиопатический • Тремор наследственный • Тремор идиопатический доброкачественный • Тремор Эссенциальный доброкачественный
См. также Тремор, Паркинсонизм, Болезнь Паркинсона, Паркинсонизм лекарственный МКБ. G25.0 Эссенциальный тремор
ТРЕПЕТАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ
Трепетание предсердий (ТП) - быстрая регулярная электрическая активность предсердий с частотой 200-400 (обычно 250-350) в мин. На ЭКГ формируются типичные волны трепетания FF в виде зубьев пилы • Регулярная форма ТП -ритмичное возбуждение и сокращение желудочков с частотой меньшей и кратной частоте волн ТП - 2:1, 3:1, 4:1 вследствие наличия АВ блокады • Нерегулярная форма ТП - непостоянное проведение возбуждения на желудочки: ритм неправильный, неодинаковые интервалы R-R. Этиология • Ревматические пороки сердца (64-69% ТП) • Атеросклеротический кардиосклероз (24%) • Тиреотоксическая дистрофия миокарда (3%) • Алкогольная интоксикация и алкогольная кардиопатия (до 20% всех случаев пароксизмальной формы ТП) • Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии. Специальные исследования • Чреспищеводная эхокардиография позволяет обнаружить тромб в левом ушке • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Показана госпитализация • При стабильной гемодинамике - контролирование частоты сокращений желудочков, лечение основного заболевания • Для неотложной терапии при появлении признаков нестабильности гемодинамики - электрическая кардиоверсия. Лекарственная терапия • Для ликвидации пароксизма ТП
• Сердечные гликозиды - быстрая дигитализация (см. Мерцание предсердий). В 80% случаев ТП сменяется мерцанием (показание к немедленной отмене сердечных гликозидов) с последующим восстановлением синусового ритма. • Новокаинамид О,5-1 г (5-10 мл 10% р-ра) в/в струйной ли капельно в 5% р-ре глюкозы или в 0,9% р-ре NaCl со скоростью не более 100 мг/мин в течение 5-10 мин под контролем ЭКГ и АД, в/м и внутрь (см. Экстрасистолия) • При введении возможны резкая артериальная гипотёнзия (особенно при сочетании с антигипертензивными средствами, в т.ч. с B-адреноблокаторами), нарушения предсердно-желудочковой проводимости, желудочковые тахикардии. При резком снижении АД следует ввести мезатон в/в • С осторожностью следует применять новокаинамид при тяжёлой дигиталисной интоксикации, сердечной недостаточности, нарушении функций почек и печени, тяжёлой миастении, бронхиальной астме • Диуретики, вызывающие гипокалие-мию, ослабляют эффект новокаинамида и повышают вероятность его проаритмического действия. • Хинидин - см. Мерцание предсердий.
• Для поддержания нормальной частоты сокращений желудочков при стабильной гемодинамике • (3-адреноблокаторы (пропранолол [анаприлин], метопролол, атенолол, надолол) • Блокаторы кальциевых каналов (дилтиазем, верапамил) - за исключением случаев синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта • Сердечные гликозиды, например дигоксин (обычно менее эффективны, чем B-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов).
Наблюдение • Холтеровский мониторинг для оценки поддержания синусового ритма • Частое определение ПВ • ЭКГ для определения длины интервала Q-T у больных, получающих антиаритмическую терапию.
См. также Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, Мерцание предсердий
Сокращение. ТП - трепетание предсердий МКБ 148 Фибрилляция и трепетание предсердий
ТРИПАНОСОМОЗ
Трипаносомоз - хроническое заболевание, вызываемое жгутиковыми простейшими рода Trypanosoma, протекающее в форме африканского (гамбийского и родезийского) трипаносомоза, а также болезни Чагаса.
Этиология. Возбудитель гамбийского трипаносомоза - Trypanosoma brucei, вариант gambiense. Возбудитель родезийского трипаносомоза - Trypanosoma brucei, вариант rhodesiense. Возбудитель болезни Чагаса - Trypanosoma cruzi.
Эпидемиология • Переносчик гамбийского трипаносомоза - муха цеце Glossina palpalis, обитающая в зарослях рек и озёр. Природный резервуар возбудителя - больной человек. Заболевание чаще регистрируют в Центральной Африке, особенно в местах, расположенных по берегам водоёмов • Переносчик родезийского трипаносомоза -муха цеце Glossina morsitans, обитающая в саваннах Восточной Африки. Природный резервуар - различные мелкие антилопы. Заражение чаще происходит при выпасе скота или на охоте. Пути передачи - от человека человеку и от человека домашним животным. Заболевание распространено в Замбии и Танзании • Переносчики болезни Чагаса - клопы рода Triatoma и близкие им формы семейства Reduviidae. Болезнь развивается при загрязнении ран заражёнными испражнениями переносчиков или при переливании заражённой крови. Заболевание регистрируют в Южной Америке, особенно в Бразилии, Аргентине, Чили.
Клиническая картина
• Африканский трипаносомоз • Инкубационный период -2-3 нед. У некоторых пациентов через 2-3 дня на месте укуса переносчика образуется изъязвляющаяся папула (шанкр). В начальной стадии клинические проявления отсутствуют, но возбудитель бурно размножается в месте проникновения и диссеминирует по лимфатической системе в кровоток. У некоторых больных наблюдают регионарную лим-фаденопатию (особенно затылочных лимфатических узлов). В стадии паразитемии циркуляция возбудителя в кровотоке достигает своего пика через 2-3 нед и вызывает развитие характерного симптомокомплекса: эритематозные пятна и локальные отёки, боли различной локализации, судороги, тремор и парестезии, увеличение лимфатических узлов, селезёнки и печени, истощение и вечерние подъёмы темпера-
туры тела; на поздних стадиях возникают нарушения сознания. Возможны психические расстройства. Поражения ЦНС развиваются в течение нескольких лет после начала заболевания: сонливость, тремор конечностей, транзиторные параличи, нарушения речи, потеря контроля ЦНС за сфинктерами • Родезийский трипаносомоз протекает тяжелее, с поражением головного мозга и миокарда, развивающимся уже через 3-6 нед после начала заболевания. Характерны кома, судороги, острая сердечная недостаточность, сильное истощение, приводящие к смерти больного в течение 6-9 мес.
• Болезнь Чагаса (южноамериканский трипаносомоз) • Острая форма (наблюдают преимущественно у маленьких детей). На ранних стадиях характерны лихорадка, лимфаденопатия, увеличение печени, отёк лица. Иногда регистрируют менингоэнцефалиты с судорожным синдромом, приводящие к умственным и физическим дефектам или смерти. Часто развивается острый миокардит с возможным летальным исходом • Хроническая форма протекает легко, иногда бессимптомно, но может сопровождаться миокардиопатией, мегаэзофагусом и мегаколоном с летальным исходом. В Бразилии и Аргентине чаще наблюдают тяжёлые формы, в Чили - лёгкие.
Методы исследования • Выделение возбудителя. Материалы для исследования: СМЖ, кровь, биопсийный материал лимфатических узлов. Центрифугирование облегчает обнаружение возбудителя в крови и СМЖ. При поражении ЦНС кровь и лимфатические узлы возбудителя не содержат. В начальной стадии заболевания возбудителя обнаруживают в месте укуса и в шейных лимфатических узлах • При отрицательных результатах микроскопии исследуемый материал вводят белым мышам или крысам (п/к или в/и). На 2-3 сут в крови обнаруживают возбудителя • Серологические исследования выявляют AT класса IgM в диагностических титрах у всех больных • При изучении гистологических препаратов секционного материала обнаруживают сходство поражений ЦНС при африканских трипаносомозах и сифилисе.
ЛЕЧЕНИЕ • Эфлорнитин 400 мг/кг/сут в/в в 4 приёма в течение 14 дней - на ранних и поздних стадиях гамбийского трипаносомоза • Сурамин сначала в пробной дозе 100 мг в/в, на следующий день и далее на 3, 7, 14, 21 дни - по 1 г в/в (всего 5 г) (детям после пробной дозы 100 мг - по 20 мг/кг) - при родезийском трипаносомозе • Меларсоп-рол - 3 курса по 3 сут, в течение которых вводят 3,6 мг/кг/сут в/в. Второй курс назначают через 1 нед после первого, третий - не позднее, чем через 3 нед после второго (для детей начальная доза - 0,36 мг/сут с постепенным повышением до 3,6 мг/сут в/в 1 раз в 1-5 сут, курс лечения -9~10 доз) - на всех стадиях гамбийского и родезийского трипаносомозов, особенно показан при родезийской форме с поражением ЦНС • Пентамидин • Пентадион.
Течение и прогноз. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Может персистировать в течение нескольких месяцев или лет с последующим поражением ЦНС. Профилактика • Профилактика африканского трипаносомоза
• В эндемичных районах рекомендуют носить одежду, закрывающую руки и ноги • Пентамидин 4 мг/кг в/и обеспечивает защиту от гамбийского трипаносомоза (может маскировать заражение и приводить к почечной недостаточности) • Профилактика болезни Чагаса • Избегать посещения ветхих домов и надворных построек • Использование защитных сеток и инсектицидов • Опрыскивание 5% р-ром у-бензолгексахлорида.
Синонимы • Трипаносомиаз • Сонная болезнь • Хроническая сонная болезнь
МКБ • В56 Африканский трипаносомоз • В56.0 Гамбийский трипаносомоз • В56.1 Родезийский трипаносомоз • В57 Болезнь Шагаса
ТРИПТОФАНУРИЯ
Триптофанурия - врождённое нарушение метаболизма разной этиологии, дефекты всасывания а-аминокислот в почечных канальцах (снижается способность к конвертированию триптофана в кинуренин и далее в ниацин) и кишечнике (невсосавшийся триптофан разрушается кишечной флорой с образованием индольных соединений, способных окрашивать мочу в голубой цвет).
Варианты (все р) • Болезнь Хартнапа (*234500), содержание триптофана в крови не увеличено; эта аминоацидурия характеризуется пеллагроподобной фоточувствительной кожной сыпью и преходящей мозжечковой атаксией • Триптофанурия с карликовостью (*276100, р) клинически сходна с болезнью Хартнапа, но нарушения всасывания триптофана в кишечнике не происходит (т.е. нет повышения экскреции производных триптофана с мочой) • Гипертриптофанемия семейная (600627). Клиническая картина: суставные боли, отставание в развитии, дефекты зрения, глазной гипертелоризм. Лабораторные данные: триптофанурия, Гипертриптофанемия.
Патогенез. Среди аминокислот, обнаруживаемых в моче, преобладают производные триптофана, необходимого для синтеза эндогенного витамина РР, поэтому клиническая картина характеризуется признаками недостаточности витамина PP.
Клиническая картина • Пеллагроподобная фоточувствительная кожная сыпь • Эмоциональная лабильность, возможны энцефалопатия, преходящая мозжечковая атаксия • Экскреция с мочой производных триптофана, образовавшихся в кишечнике и придающих ей голубой цвет.
Лечение • Никотинамид или никотиновая кислота • Диета с высоким содержанием белка и низким содержанием триптофана.
См. также Гиповитаминоз РР
МКБ • Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот • Е70.8 Другие
нарушения обмена ароматических аминокислот
МШ. Триптофанурия (234500, 276100, 600627)
Примечания • Хартнап - имя больного, родители которого были двоюродными братом и сестрой • Синдром голубой пелёнки сходен с болезнью Хартнапа, когда дополнительно нарушается всасывание а-аминокислот в почечных канальцах, что приводит к триптофанурии. Иногда сюда относят семейную гиперкальциемию с нефрокальцинозом и индиканурией.
ТРИХИНЕЛЛЁЗ
Трихинеллёз - тканевой гельминтоз (нематодоз), протекающий с полиморфными симптомами, обусловленными различной локализацией паразита.
Этиология. Возбудители - мелкие живородящие нематоды Trichinella spiralis (основной возбудитель) и Trichinella nativa • Длина самца 1,2 мм, самки до оплодотворения - 1,5-2,2 мм, после оплодотворения - 3,0-4,4 мм. Яйца развиваются в матке самки, личинки появляются через 3-6 нед после оплодотворения. Эпидемиология. Заболевание распространено повсеместно, кроме азиатских стран и Австралии. Циркуляция паразитов среди самых разнообразных диких и домашних животных (более 45 видов) происходит при поедании друг друга. Большинство плотоядных инфицировано Trichinella spiralis. Наибольшую опасность для человека представляет употребление в пищу неправильно приготовленного мяса свинины, медведя, барсука, нутрии, морских ластоногих и конины. Половозрелые особи обитают в кишечнике хозяина (продолжительность жизни - 42-55 сут). Родившиеся личинки (юные формы) проникают в лимфатические капилляры и далее в кровоток. Затем личинка внедряется под сарколемму скелетной мышцы и спирально закручивается (мышечная форма), через 3-4 нед вокруг неё образуется соединительнотканная капсула величиной 0,2-0,6 мм. С течением времени капсула утолщается и кальцифицируется. Личинки остаются жизнеспособными в течение многих лет (до 40-50).
Клиническая картина • Инкубационный период - 1 -35 сут (чаще 10-25 сут) • Отмечают повышение температуры тела до 38-41 °С, боли в животе, диарею и рвоту • Основное заболевание развивается после проникновения личинок в мышцы
• Симптомы: лихорадка, повышенная утомляемость, боли в мышцах (чаще шейных, икроножных и поясничных), отёк век, кожная сыпь, петехиальная сыпь на конъюнктиве и под ногтями.
Методы исследования • Анализ крови: эозинофилия • Серологические методы. Для более ранней диагностики применяют реакцию уропреципитации • Выявление возбудителя в биопсийном материале мышц (эффективно на 3 нед болезни).
Дифференциальный диагноз • Ревматизм • Артриты • Коллагенозы • Энцефалит • Дерматомиозит • Гастроэнтерит • Грипп • Гломеру-лонефрит • Миозит • Менингит • Миокардит • Пневмония • Узелковый полиартериит • Брюшной тиф • Туберкулёз • Бруцеллёз.
Лечение • При выраженных мышечных болях - анальгети-ки (ацетилсалициловая кислота, кодеин) • При тяжёлых аллергических реакциях - глюкокортикоиды (преднизолон 20-60 мг/сут внутрь в несколько приёмов в течение 3-4 дней с постепенным снижением дозы и отменой в течение 10 дней)
• Мебендазол по 200 мг 3 р/сут в течение 3 дней, затем по 400-500 мг 3 р/сут в течение 10 дней.
Осложнения • Инфильтраты в лёгких с кровохарканьем
• Сердечная недостаточность • Поражение ЦНС: психотические состояния, парезы, кома.
Течение и прогноз. Течение варьирует от бессимптомного до тяжёлого. Смертность достигает 1 % при умеренных поражениях и до 10% при поражениях ЦНС. Неблагоприятные признаки - отсутствие эозинофильной реакции и внезапное уменьшение содержания эозинофи-лов до 1% или нуля в острый период болезни. Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены. Тщательная тепловая обработка мяса (как минимум при температуре 56 °С в течение 5 мин). Синоним. Трихиноз МКБ. В75 Трихинеллёз
ТРИХОМОНИАЗ
Трихомониаз - инфекционное заболевание, передающееся преимущественно половым путём, клинически проявляющееся поражением различных отделов мочеполовой системы; возбудитель - Trichomonas vaginalis.
Частота в разных странах составляет от 2 до 40% населения. Удельный вес урогенитального трихомониаза среди других заболеваний, передающихся половым путём, составляет 65-80%. Преобладающий пол - женский. Преобладающий возраст - 16-35 лет. Классификация • Свежий трихомониаз (с давностью заболевания до 2 мес) • Острый, подострый, торпидный, хронический (с давностью заболевания более 2 мес) • Трихомонадоносительство (трихомо-нады обнаруживают при отсутствии признаков воспаления). Этиология • Trichomonas vaginalis относят к простейшим, классу жгутиковых, роду трихомонад. Урогенитальные трихомонады бывают трёх форм: грушевидной, амёбовидной и почкующейся. Обнаруживают только у человека. Малоустойчивы во внешней среде • Путь заражения - половой, заражение бытовым путём происходит редко. Возможно также заражение новорождённых через родовые пути. Факторы риска • Беспорядочная половая жизнь • Неблагоприятные социально-экономические факторы • Редкое использование барьерных методов контрацепции • Злоупотребление алкоголем, наркотиками. Патогенез • Возбудитель, попадая на слизистую оболочку мочеполовых органов, проникает в субэпителиальную соединительную ткань (по межклеточным пространствам), вызывая воспалительную реакцию
• Часто (в 75% случаев) ассоциируется с хламидиями, гонококками, микоплазмами, грибами рода Candida и другими возбудителями заболеваний, передающихся половым путём • В последние годы чаще наблюдают торпидные формы трихомониаза, что обусловлено угнетением иммунного статуса организма, различной степенью вирулентности возбудителя, ассоциацией с другими микроорганизмами.
Клиническая картина
• Инкубационный период - 3-28 дней.
• Женщины - острый или подострый вагинит, уретрит и, возможно, цистит.
• Выделения из половых путей обильные, зеленовато-жёлтые, пенистые, с неприятным запахом из-за наличия анаэробных микроорганизмов.
• Характерны зуд, жжение, дизурия, диспареуния.
• Влагалищное исследование а Экссудат скапливается в заднем своде влагалища. Стенки влагалища гиперемированы, имеют характерный земляничный вид • Воспалительные изменения слизистой оболочки влагалища и шейки матки. Для тяжёлых форм характерны множественные точечные кровоизлияния и эрозии слизистой оболочки. В настоящее время редко наблюдают типичные для трихомониаза гранулематозное воспаление и разрыхление эпителия шейки матки.
• Часто заболевание протекает бессимптомно.
• Заболевание часто сочетается с гонореей (у больных гонореей в 90% случаев выявляют и трихомоноз).
• Мужчины - уретрит, простатит, редко эпидидимит • Часто течение бессимптомно • Незначительные пенистые или гнойные выделения из мочеиспускательного канала, дизурия • Хронизация процесса почти в 100% случаев приводит к развитию хронического простатита.
Лабораторные исследования • Микроскопия (темнопольная, фа-зовоконтрастная или световая) отделяемого из половых путей позволяет выявить возбудитель примерно в 50-60% случаев. Применяют нативный и окрашенный метиленовым синим или по Романовскому-Гимза препарат. При небольшом увеличении видны подвижные трихомонады и биение их жгутиков. При большом увеличении видны крупные грушевидные микроорганизмы; часто находят большое количество лейкоцитов • Прямой иммунофлюоресцентный тест позволяет выявить возбудитель в 70-90% случаев • Посев отделяемого на специальные среды позволяет диагностировать трихомоноз в 99% случа-
ев, но для получения результатов необходимо 4-7 дней • Поп-мазок
• Серологическое исследование.
Дифференциальный диагноз • Женщины - кандидозный и бактериальный вульвовагинит, гонорея • Мужчины - хламидийный уретрит, гонорея.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Амбулаторное ведение • Половые контакты до выздоровления не рекомендуют • Основное условие эффективности терапии - одновременное лечение всех половых партнёров • Трихомонады способны поглощать более мелкие микроорганизмы, в т.ч. других возбудителей венерических болезней, поэтому после излечения трихомониаза необходимо исключить другие венерические заболевания.
Лекарственная терапия • Метронидазол 2 г однократно, по 250 мг 3 р/сут или по 500 мг 2 р/сут в течение 7 дней (женщинам), 500мг 2 р/сут в течение 7 дней (мужчинам)
• Тиберал по 500 мг 2 р/сут в течение 5 дней • Тинидазол • 2 г однократно • По 0,5 г через каждые 15 мин в течение часа • Тержинан по одной таблетке внутривлагалищно на ночь. Перед введением таблетку необходимо подержать в воде 20-30 с. Курс - 6-20 дней • Альтернативные препараты • Клотримазол по 100 мг в виде вагинальных таблеток 1 р/сут в течение 14 дней • Спринцевания 0,9% р-ром NaCl или слабыми р-рами уксусной кислоты.
Меры предосторожности • Необходимо избегать применения мет-ронидазола или назначать в низких дозах при нарушении функций печени • При лечении метронидазолом не рекомендуют употреблять алкоголь в связи с возможностью развития тетурамподобной реакции
• При применении метронидазола возможно развитие лейкопении, кандидоза, тошноты, рвоты, сухости во рту, сонливости или бессонницы, кожных сыпей • Побочные эффекты тиберала: головная боль, головокружение, неврологические нарушения, желудочно-кишечные расстройства.
Лекарственные взаимодействия • Лечение метронидазолом можно начать не ранее чем через 2 нед после приёма дисульфирама • Метронидазол и тиберал усиливают действие непрямых антикоагулянтов. Беременность • Метронидазол назначают во 1I-III триместрах беременности по 0,5 г 2 р/сут в течение 7 дней • Местно назначают вагинальные таблетки Клион-Д.
Критерии излеченности • Спустя 12-14 дней после лечения назначают провокацию. Виды провокаций • Алиментарная • Физиологическая (менструации) • Физическая (массаж мочеиспускательного канала на буже) • Биологическая (одно- , кратная инъекция 20 мкг пирогенала) • После провокации через 24, 48 и 72 ч берут для бактериоскопического исследования отделяемое мочеиспускательного канала, а при отсутствии отделяемого - нити из мочи, соскоб со слизистой оболочки мочеиспускательного канала.
Осложнения • Мужчины • Баланит и баланопостит • Литтреит
• Морганит • Мягкий и твёрдый инфильтраты мочеиспускательного канала • Колликулит • Простатит • Эпидидимит • Женщины • Эндометрит • Сальпингит.
Прогноз при раннем начале лечения благоприятный. Однако вследствие возможного малосимптомного течения заболевания могут развиться осложнения.
Профилактика. При случайных половых контактах следует применять барьерные методы контрацепции.
Синоним. Трихомоноз
См. также Вульвовагинит бактериальный, Гонорея, Заболевания воспалительные органов малого таза. Инфекция гонококковая, Простатит, Уретрит МКБ. А59 Трихомоноз
ТРИХОСТРОНГИЛЁЗ
Трихостронгилёз - глистная инвазия (нематодоз), протекающая с развитием диспептических явлений, а в тяжёлых случаях - с гипохромной анемией.
Этиология. Возбудитель - нематода семейства Trichistrongylodae. В России наиболее часто выделяют Trichistrongylodae colubriformis, спорадически Trichistrongylodae vitrinus и Trichistrongylodae scrjabini. В Японии и странах Индокитая - Trichistrongylodae orientalis. На Ближнем Востоке также выделяют трихостронгилид рода Ostertagia -Ostertagia ostertagi и Ostertagia circumcinta • Мелкие нитевидные черви около 1 см длиной. Виды, выделяемые в России, лишены ротовой капсулы; самцы снабжены бурсой с латеральными лопастями • Яйца сегментированные, крупнее яиц анкилостомид (до 100 мкм) и содержат 8-16 бластомеров, оболочка тонкая и прозрачная, в окружающей среде в яйцах быстро развиваются личинки. Эпидемиология. Резервуар и облигатные хозяева - различные травоядные. Заболевания регистрируют повсеместно, исключая регионы с холодным климатом; относительно часто у населения горных и предгорных районов. В эндемичных районах заболеваемость может достигать 40%. С фекалиями яйца попадают в окружающую среду, где в них образуются личинки. Затем они проходят этап линьки и заползают на растения. Заражение животных, а также человека происходит при поедании травы (в случаях инвазий у человека - при употреблении немытых щавеля, салата и прочих съедобных трав). Попав в кишечник, личинки развиваются во взрослых паразитов.
Клиническая картина • При слабой инвазии проявления стёртые: слабость, потеря аппетита, диспептические расстройства
• При массивном заражении клиника может напоминать анкилостомидозы: выраженная гипохромная анемия, кахексия.
Метод исследования - обнаружение яиц в испражнениях. Диф-ференцировка вида по яйцам невозможна; неопытные специалисты часто путают их с яйцами анкилостомид и наоборот.
Лечение - см. Анкилостомоз.
Профилактика. Соблюдение правил личной гигиены. Предупреждение трихостронгилёзов у сельскохозяйственных животных путём смены участков выпаса с учётом биологии гельминта либо проведением химиопрофилактики фенотиазином (дают с кормовой солью в соотношении 1:10). МКБ. В81.2 Трихостронгилоидоз
ТРИХОФИТИЯ
Трихофития - дерматомикоз, вызываемый грибками рода Trichophyton.
Этиология • Трихофития поверхностная и хроническая - возбудители Trichophyton violaceum и Trichophyton tonsurans • Трихофития инфильтративно-нагноительная - возбудители Trichophyton menta-grophyles var. granulosum, Trichophyton verrucosum.
Клиническая картина и классификация
• Трихофития поверхностная (стригущий лишай, сухая Трихофития волосистой части головы, лишай волосистой части головы). Множественные эритематозно-сквамозные очаги облысения диаметром 0,5-1 см. Волосы в очагах поражения обломаны на уровне волосяных фолликулов, которые зияют в виде чёрных точек или представлены обломками высотой 1-2 мм. Среди обломанных волос отмечают отдельные непоражённые волосы. Мелкие очаги могут сливаться, образуя более крупные, до нескольких сантиметров в диаметре (крупноочаговая форма). В ряде случаев наблюдают усиленный гиперкератоз, маскирующий обломанные волосы (гиперкератотическая форма). Иногда очаги поражения инфильтративные, экссудатив-ные (инфильтративная форма). Субъективные ощущения обычно отсутствуют. На гладкой коже отмечают пятна розово-красного цвета, округлой формы, с чёткими границами. Поверхность их покрыта чешуйками, мелкими пузырьками, корочками. Поражения ногтей не наблюдают.
• Трихофития хроническая взрослых. Если поверхностная трихофития не завершается самопроизвольным выздоровлением, она трансформируется в хроническую трихофитию взрослых. На небольших эритематозно-сквамозных атрофических участках на волосистой части головы видны обломанные волосы в виде чёрных точек. Иногда очаги алопецйи практически незаметны, и при тщательном осмотре обнаруживают только единичные обломанные волосы в виде чёрных точек, чаще в те-менно-височной области. Участки хронической трихофитии на гладкой коже - розово-фиолетовые, иногда с лёгкой деск-вамацией или везикуляцией, эритематозными или папулёзными высыпаниями, периферия которых более активна, чем центральная часть. Больные хронической трихофитией - источник заражения детей поверхностной трихофитией.
• Трихофития инфильтративно-нагноительная поражает волосистую часть головы, область бороды и усов, а также гладкую кожу. Характерны гнойные фолликулярные абсцессы, выпадение волос, увеличение регионарных лимфатических узлов, недомогание. На гладкой коже преобладают плоские бляшки с изолированными папулами на поверхности, трансформирующиеся в пустулёзные элементы.
Методы исследования, лечение, профилактика - см. Дерматомикозы.
См. также Дерматомикозы
МКБ. В35.0 Дерматофития бороды и головы
ТРИХОЦЕФАЛЁЗ
Трихоцефалёз - гельминтоз (нематодоз), протекающий с поражением ЖКТ.
Этиология. Возбудитель - круглый червь (нематода) Trichuris trichiura (Trichocephalus trichiurus) • Передняя часть гельминта волосовидная (отсюда происходит название гельминта - власоглав), задний конец утолщён. Самец длиной 30-45 мм, хвостовая часть спиралевидно изогнута, в ней расположен кишечник. Самка длиной 35-55 мм, хвостовой конец слегка изогнут, в нём расположены кишечник и матка. Продолжительность жизни - 5 лет. Яйца желтовато-бурого цвета, напоминают лимон с прозрачными и бесцветными пробками на полюсах; размеры 47-52x22-23 мкм; содержимое мелкозернистое, покрыто многослойной гладкой оболочкой. Эпидемиология. Окончательный хозяин и источник инвазии - человек. Путь заражения - фекально-оральный. Заболевание распространено
повсеместно в странах с тёплым и влажным климатом, особенно в тропиках (до 80% всех случаев). Заболеваемость в мире - 1 млрд. случаев в год. Наиболее часто трихоцефалёз наблюдают при употреблении сельскохозяйственной продукции, выращенной на полях с нарушением режима обеззараживания почвы. Власоглав паразитирует в слепой кишке и червеобразном отростке, при массивных инвазиях (число особей достигает 3 000 и более) - по всей толстой кишке до заднего прохода. Взрослые особи фиксируются на стенке кишки, пронизывая её тонким передним концом, толстый конец тела свисает в просвет кишечника. Ежедневно самка выделяет 3 000-10 000 яиц. С фекалиями незрелые яйца попадают в почву, где при влажности 70-90% и температуре 15-35 OС происходит их созревание, и образуются личинки, имеющие стилетоподобное образование на переднем конце. В зависимости от температуры время созревания занимает от 2 нед до 3-4 мес, яйца могут сохраняться в почве 1-2 года. Из яиц, проникших в кишечник человека, выходят инвазионные личинки, которые внедряются в ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки, где находятся в течение 3-10 сут. Затем личинки медленно мигрируют по просвету кишечника в слепую и восходящую ободочную кишки. Здесь, внедрившись в слизистую оболочку, они в течение 1-3 мес превращаются в половозрелых червей и начинают откладывать яйца. Последние с фекалиями попадают в почву, где при благоприятных условиях через 2-4 нед развиваются до инвазионных стадий.
Клиническая картина • В большинстве случаев (при незначительном инфицировании) заболевание протекает бессимптомно • Симптомы (при большом количестве паразитов): боли в животе, повышенная утомляемость, потеря аппетита, повышенное слюноотделение, запоры (иногда чередуемые с диареей), гипо- или нормохромная анемия
• В местах скоплений паразитов формируются инфильтраты и эрозии • В тропических регионах при интенсивных инвазиях отмечают случаи гемоколита (у детей и рожениц с выпадением прямой кишки).
Метод исследования - обнаружение яиц паразита в испражнениях.
Лечение • Мебендазол по 100 мг 2 р/сут в течение 3 дней. При необходимости курс повторяют с интервалом 1-1,5 мес
• При противопоказаниях к мебендазолу - оксигенотерапия (введение кислорода через зонд в кишечник).
Профилактика - см. Аскаридоз Синонимы • Трихуроз • Трихиуриаз МКБ. В79 Трихуроз Литература. 129: 262-263
ТРОМБОЗ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ
Тромбоз воротной вены - процесс образования тромба вплоть до полной окклюзии просвета сосуда, дренирующего русло органов ЖКТ. Возникновение заболевания, как и иных венозных тромбозов, может быть объяснено триадой Вирхова, включающей следующие элементы:
• Травма стенки вены во время хирургической операции.
• Снижение скорости потока крови воротной вены при: • Сдавлении сосуда извне опухолью, рубцами, эхинококковой кистой, альвеококком • Хронической сердечной недостаточности • Констриктивном перикардите • Синдроме Бадда-Киари (тромбозе печёночных вен).
• Повышение свёртываемости крови либо изменение соотношения её клеточных элементов • В послеоперационном периоде, особенно у онкологических
больных.
• При воспалительных процессах <> Гнойный пилефлебит (тромбофлебит воротной вены), наиболее часто возникающий как осложнение острого аппендицита. Реже пилефлебит возникает при гнойных холангите и лимфадените гепатодуоде-нальной связки либо язвенном колите • Панкреонекроз • Умбиликальная инфекция в неонатальном периоде (нео-натальная септицемия, омфалит, инфицирование при катетеризации пупочной вены для обменного переливания крови). • При осложнениях беременности (в частности, эклампсии). • При некоторых гематологических заболеваниях, обусловливающих повышение свёртываемости крови (например, псевдосиндром Банти при висцеральном лейшманиозе). Частота послеоперационных тромбозов воротной вены у больных, страдающих раком печени или других органов, циррозом печени, составляет 17,7%.
Клиническая картина зависит от локализации и протяжённости тромбоза воротной вены, быстроты его развития и природы предрасполагающего заболевания печени. Наиболее тяжёлое проявление заболевания - инфаркт печени либо атрофия её сегмента. Сочетание тромбоза воротной вены с тромбозом брыжеечных вен в большинстве случаев летально. Однако в одной трети случаев тромбоз формируется медленно, вследствие чего успевает развиться коллатеральный кровоток, а воротная вена со временем реканализируется (происходит кавернозная трансформация воротной вены). Тем не менее даже при относительно благоприятном течении развивается портальная гипертёнзия.
• Клинические проявления зависят от предрасполагающего заболевания.
• Тромбоз воротной вены проявляется кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода. Кровотечение переносится относительно хорошо, т.к. у многих больных функции гепатоцитов сохранены.
• Характерно увеличение селезёнки, особенно у детей.
• Нарушения кровотока по брыжеечным венам обусловливают паралитическую непроходимость кишечника (боли в животе, вздутие его, отсутствие перистальтики). Итогом брыжеечного тромбоза могут стать инфаркт кишечника и последующий гнойный перитонит.
• При гнойном пилефлебите возникают признаки абсцессов печени (повторные потрясающие ознобы, болезненность при пальпации увеличенной печени, на поверхности которой прощупывают узлы - абсцессы).
• Асцит (для пилефлебита нехарактерен).
• Субиктеричность склер.
• Энцефалопатия и другие признаки печёночной недостаточности.
• Послеоперационный тромбоз воротной вены чаще всего возникает в период гиперкоагуляции (3-8 день).
Специальные исследования • Тромбоз воротной вены следует заподозрить в любом случае портальной гипертёнзии, сочетающейся с нормальными результатами биопсии печени • Коагулограмма: повышение
содержания фибриногена, появление активированного фибриногена Б, увеличение ПТИ, уменьшение времени свёртывания крови • УЗИ и КТ: гнойники в печени при пилефлебите • Ангиография (метод окончательного подтверждения диагноза), в частности спленопорто-графия либо снимки, сделанные в венозную фазу верхнебрыжеечной артериографии.
ЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия
• Антикоагулянты
• Неотложная терапия: гепарин 40 000-60 000 ЕД в/в капельно в течение 4-6 ч, затем по 40000ЕД/сут (с 1 по 8-10 день) в/и. Дозу препарата подбирают по времени свёртывания крови, толерантности плазмы к гепарину и результатам тромбоэластографии.
• Поддерживающая терапия: за 1-3 дня перед окончанием введения гепарина назначают антикоагулянты непрямого действия (фенилин, неодикумарин, синкумар), дозу подбирают индивидуально (снижение ПТИ до 40%). Например, дозы фенилина: в 1 день - 0,12-0,18 г/сут (в 3-4 приёма), во 2 день - 0,09-0,06 г/сут, в последующие дни -0,03-0,06 г/сут (в зависимости от ПТИ).
• Противопоказания к назначению антикоагулянтов • Абсолютные противопоказания: тяжёлое кровотечение, недавно (в течение 1 мес) перенесённые нейрохирургические операции, беременность, реакции непереносимости • Относительные противопоказания: недавно перенесённые тяжёлые кровотечения, хирургические операции (кроме нейрохирургических), язвенная болезнь в анамнезе или недавно перенесённый инсульт (не связанный с эмболией).
• Возможные лекарственные взаимодействия • Действие антикоагулянтов усиливают алкоголь, аллопуринол, амиода-рон, анаболические стероиды, андрогены, многие антимикробные средства, циметидин, ранитидин, хлоралгидрат, дисульфирам, все НПВС, сульфинпиразон, тамоксифен, тиреоидные гормоны, витамин Е • Действие антикоагулянтов уменьшают аминоглютетимид, антациды, барбитураты, кар-бамазепин, холестирамин, диуретики, гризеофульвин, ри-фампин, пероральные контрацептивы.
• Тромболитические препараты, например фибринолизин (20 000-40 000 ЕД с добавлением гепарина по 10 000 ЕД на каждые 20 тыс. ЕД фибринолизина) в/в в течение 3-4 ч, стрептокиназа, стрептодеказа.
• Реополиглюкин, реоглюман (в/в по 400-800 мл/сут в течение 3-5 дней).
• При пилефлебите - антибиотики широкого спектра, например тиенам до 4 г/сут в/в в 3-4 приёма.
Хирургическое лечение
• Консервативная терапия • Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардии и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда не должна превышать 48 ч • Инъекционная склерозирующая терапия: во время эзофагоскопии в варикозно расширенные вены пищевода вводят склерозирующий препарат децилат (тромбовар), приводящий к их тромбозу.
• Оперативное лечение применяют при безуспешности консервативного • При сохранении проходимости селезёночной вены операция выбора - наложение спленоренального анастомоза • В противном случае создают мезентерико-каваль-ный анастомоз при помощи сосудистого протеза большого диаметра (16-18 мм) между верхней брыжеечной и нижней полой венами • При продолжающемся пищеводном кровотечении может быть выполнено прошивание варикозных вен пищевода, например операция Таннера (поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок конец в конец) • При пилефлебите -вскрытие и дренирование абсцессов печени.
Осложнения • ОПН • Инфаркт кишечника • Подпечёночный или поддиафрагмальный абсцесс • Разлитой гнойный перитонит
• Массивное кровотечение.
См. также Абсцесс печени бактериальный, Абсцесс поддиафрагмальный, Гипертёнзия портальная, Непроходимость кишечная, Синдром гепаторенальный МКБ. 181 Тромбоз портальной вены
ТРОМБОЗ ГЛУБОКИХ ВЕН НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Тромбоз глубоких вен нижних конечностей - формирование одного или нескольких тромбов в пределах глубоких вен нижних конечностей или таза, сопровождаемое воспалением сосудистой стенки. Может осложняться нарушением венозного оттока и трофическими расстройствами нижних конечностей, флегмоной бедра или голени, а также ТЭЛА • Флеботром-боз - первичный тромбоз вен нижних конечностей, характеризующийся непрочной фиксацией тромба к стенке вены
• Тромбофлебит - вторичный тромбоз, обусловленный воспалением внутренней оболочки вены (эндофлебит). Тромб прочно фиксирован к стенке сосуда. Поэтому ТЭЛА при тромбофлебите происходит реже, чем при флеботромбозе. Частота. В развитых странах -1:1 000 населения, чаще у лиц старше 40 лет.
Этиология • Травма • Венозный стаз, обусловленный тучностью, беременностью, опухолями малого таза, длительным постельным режимом
• Бактериальная инфекция • Послеродовой период • Приём пероральных контрацептивов • Онкологические заболевания (особенно рак лёгких, желудка, поджелудочной железы) • ДВС. Патоморфология • Красный тромб, образуемый при резком замедлении тока крови, состоит из эритроцитов, незначительного количества тромбоцитов и фибрина, прикреплённых к сосудистой стенке с одного конца тромба, проксимальный его конец свободно плавает в просвете сосуда • Важнейшая особенность тромбообразования - про-грессирование процесса: тромбы достигают большой протяжённости по длине сосуда • Головка тромба, как правило, фиксирована у клапана вены, а хвост его заполняет все или большую часть крупных её ветвей • В первые 3-4 дня тромб слабо фиксирован к стенке сосуда, возможен отрыв тромба и ТЭЛА • Через 5-6 дней присоединяется воспаление внутренней оболочки сосуда, способствующее фиксации тромба.
Клиническая картина
• Глубокий венозный тромбоз (подтверждённый флебографи-ей) имеет классические клинические проявления лишь в 50% случаев.
• Первым проявлением заболевания у многих больных может быть ТЭЛА.
• Жалобы: чувство тяжести в ногах, распирающие боли, стойкий отёк голени или всей конечности.
• Острый тромбофлебит: повышение температуры тела до 39 "С и выше.
• Местные изменения • Симптом Пратта: кожа становится глянцевой, чётко выступает рисунок подкожных вен • Симптом Пайра: распространение боли по внутренней поверхности стопы, голени или бедра • Симптом Хоманса: боль в голени при тыльном сгибании стопы • Симптом Ловенберга: боль при сдавлении голени манжетой аппарата для измерения АД при величине 80-100 мм рт.ст., в то время как сдавление здоровой голени до 150-180 мм рт.ст. не вызывает неприятных ощущений • На ощупь больная конечность холоднее здоровой.
• При тромбозе вен таза наблюдают лёгкие перитонеальные симптомы и иногда динамическую кишечную непроходимость.
Специальные исследования • Флебография (дистальная восходящая) - наиболее точный диагностический метод выявления тромбоза глубоких вен. Рентгеноконтрастное вещество вводят в одну из подкожных вен стопы ниже турникета, слегка сдавливающего лодыжку, чтобы направить движение контрастного вещества в систему глубоких вен • Допплеровское УЗИ подтверждает тромбоз глубоких вен выше уровня колена с точностью до 80-90%. Признаки тромбоза • Отсутствие изменений тока крови в бедренной вене при дыхании, указывающее на непроходимость венозной системы между бедренной веной и сердцем • Отсутствие увеличения кровотока по бедренной вене при быстром изгнании крови из вен голени указывает на непроходимость глубоких вен между голенью и бедром • Замедление скорости кровотока в бедренной, подколенной и передних большеберцовых венах • Различия между ультразвуковыми находками на поражённой и здоровой конечности • Импедансная плетизмография. После ослабления манжеты, сдавливавшей голень с силой, достаточной для временной окклюзии вен, определяют изменение объёма кровенаполнения голени. Проба позволяет диагностировать глубокий венозный тромбоз выше уровня колена с точностью до 90% • Сканирование с использованием 1251-фибриногена. Для определения включения радиоактивного фибриногена в сгусток крови выполняют серийное сканирование обеих нижних конечностей. Метод наиболее эффективен для диагностики тромбоза вен голени.
Дифференциальный диагноз • Целлюлит • Разрыв синовиальной кисты (киста Бейкера] • Лимфатический отёк (лимфедема) • Сдавление вены извне опухолью или увеличенными лимфатическими узлами
• Растяжение или разрыв мышц.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Пациентов с глубоким флеботромбозом голени (т.е. дистальнее системы подколенных вен) ведут консервативно в амбулаторных условиях. Всем другим пациентам показано лечение в условиях хирургического стационара • Назначают строгий постельный режим в течение 7-10 дней с возвышенным положением больной конечности. Тепловые процедуры противопоказаны.
Ведение больного • Постельный режим в течение 1-5 дней, потом постепенное восстановление нормальной физической активности с отказом от длительного обездвиживания • Первый эпизод глубокого флеботромбоза необходимо лечить в течение 3-6 мес, последующие эпизоды - не менее года • Во время введения гепарина в/в определяют время свёртывания крови.
Если через 3 ч после введения 5 000 ЕД время свёртывания превышает исходное в 3-4 р, а через 4 ч - в 2-3 р, введённую дозу считают достаточной. Если свёртываемость крови существенно не изменилась, увеличивают первоначальную дозу на 2 500 ЕД. Необходим контроль за тромбоцитами крови, при их снижении меньше 75х109/л введение гепарина следует прекратить • При лечении фенилином необходимо ежедневно контролировать ПТИ до достижения необходимых значений (предельное - 25-30%), затем еженедельно в течение нескольких недель, после чего (при стабилизации) ежемесячно в течение всего времени приёма препарата • Следует учитывать возможность значительного кровотечения (например, гематурии или желудочно-кишечного кровотечения), поскольку антикоагулянтная терапия часто демаскирует рак, язвенную болезнь или артериовенозные пороки. Консервативная терапия • Поясничная новокаиновая блокада по АВ Вишневскому • Мазевые компрессы • Антикоагулянты, фибринолитические препараты (эффективны в самой ранней, обычно редко распознаваемой стадии венозного тромбоза, на более поздних сроках тромболиз может вызвать фрагментацию тромба и возникновение ТЭЛА; противопоказаны без установки кава-фильтра при илеофеморальном тромбозе), реополиглюкин, реоглюман; при тромбофлебите - антибиотики широкого спектра действия. Дозы препаратов - см. Тромбоз воротной вены.
Хирургическое лечение - при флотирующем тромбе показана установка в нижнюю полую вену кава-фильтра на уровне ниже почечных вен.
Осложнения • Белая болевая флегмазия возникает вследствие спазма артерий, располагающихся рядом с тромбиро-ванной веной. Клиническая картина: выраженный болевой синдром, конечность бледная, холодная на ощупь, пульсация периферических сосудов отсутствует или резко ослаблена. Состояние трудно дифференцировать от острых нарушений артериального кровообращения (при эмболии артерии явления артериальной непроходимости наступают сразу, а при тромбофлебите - к концу первых суток) • Синяя болевая флегмазия вторична по отношению к белой флегма-зии: почти весь отток крови от конечности перекрыт в результате окклюзии бедренной и подвздошных вен. Клиническая картина: цианоз конечности с обширным отёком и сильной болью при пальпации, отсутствие пульса. Чаще поражается левая нога. В последующем возникает гангрена. Может возникнуть шок, вызванный депонированием значительного количества крови в поражённой конечности • Гнойное расплавление тромба - при остром тромбофлебите с формированием абсцесса, а иногда флегмоны или септикопиемии. При гнойном тромбофлебите характерна флюктуация в области размягчения • ТЭЛА, характеризующаяся резким нарушением кровообращения и внешнего дыхания, а при перекрытии небольших ветвей - симптомами образования геморрагических инфарктов лёгкого. Течение и прогноз • Около 20% нелеченых проксимальных (т.е. выше голени) глубоких флеботромбозов прогрессирует в ТЭЛА, в 10-20% случаев летальную. При агрессивной антикоагулянтной терапии смертность снижается в 5-10 раз • Глубокие флеботромбозы вен голени никогда не приводят к клинически значимым
тромбоэмболическим осложнениям и поэтому не требуют антикоагу-лянтной терапии. Однако тромбы из глубоких вен голени могут проникать в проксимальную венозную систему, поэтому при опасности такого проникновения пациентам назначают импедансную плетизмографию или дуплексное УЗИ каждые 3-5 дней в течение 10 дней, а при проникновении - антикоагулянтную терапию. Профилактика • Ранние движения после операции • Использование эластических чулков, сдавливающих поверхностные вены ноги и увеличивающих кровоток в глубоких венах • Периодическая компрессия голени при помощи пневматической манжеты увеличивает скорость кровотока в нижних конечностях и помогает предотвратить стаз крови • Веноконстрикторы (дигидроэрготамин, детралекс) также увеличивают скорость кровотока по глубоким венам • Гепарин, назначаемый в профилактических дозах до и после операции (по 2 500-5 000 ЕД n/k каждые 6-12 ч), эффективно предупреждает тромбоз глубоких вен.
Синонимы • Глубокий венозный тромбофлебит • Острый тромбоз глубоких вен • Флебит глубоких вен • Тромбофлебит глубоких вен • Острая венозная недостаточность нижних конечностей См. также Лимфедема, Окклюзии артерий острые, Расширение вен варикозное, Синдром постфлебитический, Тромбоэмболия лёгочной артерии. Тромбофлебит поверхностный, Цемюлит(и\) МКБ. 180 Флебит и тромбофлебит
ТРОМБОФЛЕБИТ ПОВЕРХНОСТНЫЙ
Поверхностный тромбофлебит - воспалительное заболевание, характеризующееся развитием тромбоза и реактивного спазма поверхностных вен чаще нижних конечностей. Часто развивается как осложнение варикозной болезни. Ятрогенный тромбофлебит поверхностных вен иногда возникает после венопункции или веносекции.
Локализация. Наиболее часто поражаются большая подкожная вена и её притоки в верхней трети голени, нижней и средней третях бедра. Классификация. Острые, подострые и рецидивирующие; восходящие и нисходящие.
Этиология. Флебит может развиться самостоятельно и вызвать венозный тромбоз, или же инфекция быстро присоединяется к первичному тромбозу поверхностных вен.
Патогенез. Тромбофлебит развивается при наличии следующих условий: замедлении кровотока, повышении свёртываемости крови, повреждении стенки или клапанов вен, присоединении инфекции.
Клиническая картина • Острый тромбофлебит возникает внезапно, сопровождается повышением температуры тела с предшествующим ознобом. По ходу поражённой вены пальпируют болезненный плотный инфильтрат в виде шнура. Над инфильтратом возможна гиперемия кожи с уплотнением подкожной клетчатки. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы • Подострая форма тромбофлебита протекает без острых местных воспалительных явлений, при нормальной или в первые дни незначительно повышенной температуре тела. При ходьбе умеренная болезненность, общее недомогание • Рецидивирующая форма характеризуется возникновением нового участка поражения поверхностных вен или обострением ранее возникшего процесса.
Лабораторные исследования • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и повышенная СОЭ • Увеличение ПТИ. Дифференциальный диагноз • Рожистое воспаление • Лимфангиит.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение • Постельный режим, возвышенное положение конечности • Эластичное бинтование способствует фиксации тромба в поверхностных венах • Местно: компресс с мазью Вишневского, полуспиртовой компресс, тепло • Физиотерапия: ионофорез с тромболитином (трипсин-гепа-риновый комплекс) • Медикаментозное лечение • Противовоспалительная терапия: ацетилсалициловая кислота, реопирин, бутадион • Рецидивирующий поверхностный тромбофлебит -антибиотики • Ацетилсалициловая кислота как слабый антикоагулянт • Троксевазин по 0,3-0,6 /сут в течение 2-4 нед. Оперативное лечение. Операцию Троянова-Тренделенбурга выполняют при наличии тромба в устье большой подкожной вены (тромб удаляют).
Осложнения • Стрептококковый лимфангиит • ТЭЛА • Тромбофлебит глубоких вен.
Прогноз благоприятный при своевременном и адекватном соответствующем лечении.
Синоним. Тромбофлебит поверхностных вен См. также Расширение вен варикозное, Синдром постфлебитический, Тромбоз глубоких вен нижних конечностей МКБ. 180.0 Флебит и тромбофлебит поверхностных сосудов нижних конечностей
ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
Тромбоцитопатия - состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-сли-зистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации).
Этиология • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов - наиболее частая причина тромбоцитопатий • Аспирин вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простаг-ландинов, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3-7 сут) • Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты • Глянцманна- Негели болезнь, тип А (*273800, 17q21.1-q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, р или 90. Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина 11Ь/1Па. Синонимы: тром-бастения Глянцманна-Негели, недостаточность гликопротеинов Hb-IIIa тромбоцитов • Глянцманна-Негели болезнь, тип В (* 1734 70, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, R). Клинически: неонатальная аллоим-мунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина Ша тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов
ЛЕЧЕНИЕ. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.
См. также Болезнь фон Вйллебранда, Тромбоцитопения, • Тромбок-
сан А синтетаза • в Недостаточность ферментов
МКБ • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов: тромбоцитопатия, болезнь Гланцманна • D68.0 Болезнь Вйллебранда, ангиогемофилия, дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением, сосудистая гемофилия
МШ. Глянцманна-Негели болезнь (273800,173470)
Литература. Bray PF: Inherited diseases of platelet glycoproteins:
considerations for rapid molecular characterization. Thromb. Haemost.
72: 492-502, 1994
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
Тромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе-техии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20-50х 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10х 109/л. Этиология и патогенез
• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая Тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных AT (аутоиммунная Тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
• У новорождённых Тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная Тромбоцитопения).
• Патология тромбоцитопоэза • Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол • Особая причина тромбоцитопении - неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластичес-ким типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В|2 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкоз-ном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластические или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге • Амегакариоцитарная Тромбоцитопения -редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина - депонирование в селезёнке • В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов • Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов • Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии - наиболее распространённая форма тромбоцитопении; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопати-ческая тромбоцитопеническая • Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных AT: посттрансфузионная Тромбоцитопения (связана с воздействием изо-антител), лекарственная Тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), Тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), Тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных лекарственных препаратов. Терапия глюкокортикоидами имеет сомнительную ценность, за исключением тромбоцитопении при СКВ. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению.
• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура • Инфекции (например, вирусные или малярия) • Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов • ДВС • Протезы сердечных клапанов • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Генетические аспекты
• Тромбоцитопения (*188000, R). Клинически: макротромбоцитопения, геморрагический диатез, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторно: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникет-ная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
• Аномалия Мая-Хегглина (синдром Хегглина, 155100, R). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Деле).
• Синдром Эпстайна (153650, R). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
• Синдром семьи Фехтнер( 153640, R). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция Ilq23.3-qter, R). Клинически: врождённая дисмегакариоцитарная Тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лаборатор-но: делеция Ilq23.3-qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
• Тромбоцитопения циклическая (188020, R). Геморрагический диатез, циклическая нейтропения.
• Тромбоцитопения Париж-Труссд (188025, делеция Ilq23, дефект гена ТСРТ, R). Клинически: геморрагический диатез, Тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторно: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
• Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов, • 231200, генные дефекты трёх типов) - врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитоиения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин 1Ь, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Вйллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену • Тип А (231200, 17pter-pl2, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib-a], р) • Тип В (138720, 22qll.2, дефект гена GP1BB[GP9, • 173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) • Тип С (173515, хр.З, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]).
• Синдром серых тромбоцитов (недостаточность а-гранул, 139090,R). Клинически: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Дабо; раторно: снижение количества а-гранул и тромбоцитспецифических белков а-гранул.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика • Тромбоцитопения - показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие - либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисп-лазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопе-нии, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных AT.
ЛЕЧЕНИЕ
• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопений и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
• Амегакариоцитарная Тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный Ig и цик-лоспорин.
• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры -см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эвансасиндром (Фишера-Эванса синдром) - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопений.
См. также Болезнь фон Ви.члебранда, Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Тромбоцитопатия
МКБ • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния • М31.1 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура • D69.0 Аллергическая пурпура • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов, синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), болезнь Гланцманна, синдром серых тромбоцитов, тромбастения (геморрагическая) (наследственная), тромбоцитопатия • D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Эванса • D69.4 Другие первичные тромбоцитопений, преходящая неонатальная Тромбоцитопения (Р61.0), синдром Вискотта-Олдрича (D82.0) • D69.5 Вторичная тромбо-цитопения • D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая МШ • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 153640 Синдром семьи Фёхтнер • 153650 Синдром Эпстайна • 155100 Аномалия Мая-Хёгглина • 188000 Тромбоцитопения • 188020 Тромбоцитопения циклическая • 188025 ТромбоцитопенияПариж-Труссб • 231200Синдром Бернара-Сулье • 600588 Тромбоцитопения врождённая
Литература. Bernard J, Soulier J-P: Sur une nouvelle variete de dystrophie thrombocytaire-hemoragipare congenitale. Sem. Hop. Paris 24: 3217-3223, 1948; Budarf ML et al: Identification of a patient with Bernard-Soulier syndrome and a deletion in the DiGeorge/velo-cardio-facial chromosomal region in 22qll.2. Hum. Molec. Genet. 4: 763-766, 1995; Favier R et al: A novel genetic thrombocytopenia (Paris-Trousseau) associated with platelet inclusions, dysmegakaryopoiesis and chromosome deletion at Щ23. C. R. Acad. Sci. 316: 698-701, 1993
ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) - механическая обструкция кровотока в системе лёгочной артерии при попадании в неё тромба, что приводит к спазму ветвей лёгочной артерии, развитию острого лёгочного сердца, уменьшению сердечного выброса, снижению оксигенации крови и бронхоспазму. Частота • В России ТЭЛА регистрируют в 4,4-14,7% всех аутопсий
• На каждые 5 млн. операций ТЭЛА возникает примерно в 150000 случаев с летальным исходом в 8 000 случаев. Преобладающий возраст - старше 40 лет.
Этиология. В 90% случаев источник ТЭЛА находится в бассейне нижней полой вены • Подвздошно-бедренный венозный сегмент • Вены предстательной железы и другие вены малого таза • Глубокие вены голеней.
Факторы риска • Злокачественные новообразования • Сердечная недостаточность • ИМ • Сепсис • Инсульт • Эритремия • Воспалительные заболевания кишечника • Ожирение • Нефротический синдром
• Приём эстрогенов • Гиподинамия • Антифосфолипидный синдром
• Синдромы первичной гиперкоагуляции • Недостаточность антитромбина III • Недостаточность протеинов С и S • Дисфибриногенемия
• Беременность и послеродовой период • Травмы • Эпилепсия
• Послеоперационный период. Патогенез
• Лёгочная гипертёнзия, недостаточность правого желудочка и шок
• При окклюзии более 30-50% лёгочных артериальных ветвей возникает значительная лёгочная гипертёнзия (иногда до 100 мм рт.ст., норма - ниже 25 мм рт.ст.) • Уменьшение общей площади поперечного сечения сосудистого русла • Лёгочная вазоконстрикция
• Высвобождение серотонина и простагландинов из тромбоцитар-ных агрегатов • При возрастании сопротивления лёгочных сосудов правый желудочек теряет способность поддерживать сердечный выброс с развитием артериальной гипотёнзии.
• Тахипноэ и гипервентиляция • Стимуляция юкстакапиллярных рецепторов приводит к активной вагусной афферентации и стимуляции респираторных нейронов продолговатого мозга • Рефлекторный спазм бронхов в ответ на гипокапнию.
• Артериальная гипоксемия • Перфузия и снижение сосудистого сопротивления в непоражённых сегментах лёгких вызывает внутрилёгочное шунтирование справа налево с неадекватной оксигенацией крови • Неравномерность вентиляционно-перфузионных отношений • Истощение сурфактанта приводит к рестриктивным нарушениям.
• Инфаркт лёгкого развивается на фоне исходной левожелудочковой недостаточности вследствие несостоятельности коллатерального кровотока по бронхиальным артериям.
Клиническая картина
• Лёгочно-плевральный синдром • Одышка, связанная с нарушением перфузии и вентиляции лёгких • Цианоз лица, шеи и верхней половины туловища - характерный симптом массивной эмболии • Боли - также частый симптом ТЭЛА, носят острый характер и локализуются в задненижних отделах грудной клетки (у 20-87% больных) • Кашель (у 20% больных) обычно сопровождается кровохарканьем • Физикальные
данные - притупление перкуторного звука при инфарктной пневмонии или плевральном выпоте, влажные хрипы в лёгком и шум трения плевры - обычно непостоянны и появляются на 3-4 сут вследствие развития инфаркта лёгкого.
• Кардиальный синдром проявляется болью и чувством дискомфорта за грудиной, тахикардией, нарушениями ритма и артериальной гипотёнзией, вплоть до коллаптоидного состояния.
• Абдоминальный синдром (наблюдают реже) характеризуется болями в верхней правой половине живота и, очевидно, зависит от раздражения правого купола диафрагмы при плевральном выпоте или от растяжения глиссоновой капсулы при развитии правожелудочковой недостаточности.
• Церебральный синдром (наблюдают чаще у пожилых людей) характеризуется потерей сознания, гемиплегией и судорогами.
• Почечный синдром (секреторная анурия) чаще наблюдают после выведения больных ТЭЛА из шока.
• Примечание. Классическую клиническую картину ТЭЛА (одышка, цианоз, ангинозные боли, артериальная гипотён-зия) отмечают лишь у 16% больных.
Лабораторные исследования • Гипоксемия • Гиперкапния. Специальные исследования
• Рентгенография органов грудной клетки • Ателектаз • Полнокровие корней лёгких • Внезапный обрыв хода сосуда -симптомампутации
• Локальное уменьшение лёгочной васкуляризации - симптом Вёстермарка.
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких • Высокая вероятность ТЭЛА - снижение перфузии в одном или нескольких сегментах при нормальной вентиляции • Низкая вероятность -субсегментарные или малые дефекты кровоснабжения. Примечание. Информативность метода снижается при сопутствующих ХОЗЛ, опухолях лёгких, перенесённых в прошлом ТЭЛА.
• Ангиопульмонография -- классический метод диагностики, проводимый при подозрении на ТЭЛА, основанном на клинической картины и данных вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии • Критерии достоверного диагноза - внезапный обрыв ветви лёгочной артерии и контуры тромба • Критерии вероятного диагноза - резкое сужение ветви лёгочной артерии и медленное вымывание контраста.
• ЭКГ для исключения ИМ и определения косвенных признаков ТЭЛА
• Синдром глубоких зубцов S,, Qm, Тш в 25% случаев • Отклонение ЭОС вправо • Неполная блокада правой ножки пучка Хиса
• P-pulmonale - при тромбоэмболии крупных ветвей • Различные нарушения сердечного ритма (например, предсердная или желудочковая экстрасистолия, мерцание или трепетание предсердий) - непостоянный признак.
Дифференциальный диагноз • Пневмония • ИМ • Сердечная недостаточность • Перикардит • Пневмоторакс • Бронхиальная астма
• Перелом рёбер • Психогенная гипервентиляция • Нетромботичес-кие эмболии лёгочной артерии (амниотическая, жировая, септическая, опухолевая).
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения
• При нормальном АД • При тромбоэмболии мелких или средних ветвей лёгочной артерии - гепарин, затем непрямые антикоагулянты • При тромбоэмболии крупных ветвей лёгочной артерии, при острой правожелудочковой недостаточности - гепарин либо фибринолитические средства • При инфаркте лёгкого с кровохарканьем - гепарин, затем непрямые антикоагулянты • ТЭЛА у пациентов с противопоказаниями к введению гепарина и фибринолитических средств - установка фильтра в нижней полой вене (кавафильтр).
• При артериальной гипотёнзии • Добутамин, дофамин, адреналина гидрохлорид • При сохранении артериальной гипотёнзии, несмотря на восполнение ОЦК, - введение фибринолитических средств.
• При рецидиве ТЭЛА • Ацетилсалициловая кислота • Установка кавафильтра • Непрямые антикоагулянты. Лекарственная терапия
• Гепарин 5 000-10 000 ЕД в/в струйно, затем постоянная инфузия в дозе 10-15 ЕД/кг/мин под контролем ЧТВ каждые 4ч до его увеличения в 1,5-2 раза, затем - 1 р/сут. При увеличении ЧТВ более чем в 2 раза скорость инфузии уменьшают на 25%.
• Непрямые антикоагулянты назначают 1-2 р/сут (в течение 5 сут необходимо сочетание с гепарином) • ЧТВ должно соответствовать значениям международного нормализованного отношения (INR) от 2,0 до 3,0 (см. Трепетание предсердий] • Непрямые антикоагулянты принимают в течение 3-6 мес (при устранении факторов риска) или пожизненно (при невозможности устранения факторов риска).
• Фибринолитические средства вводят в периферическую вену или непосредственно в лёгочную артерию • Стрептокиназа по 250 000 ME в/в в течение 30 мин, затем - 100 000 МЕ/ч в течение 1 сут • Урокиназа по 4 400 ME в течение 30 мин, затем - 4 400 МЕ/кг/ч в течение 12-24 ч • Противопоказания • Недавно перенесённые внутричерепные кровоизлияния • Угроза кровотечения (пептическая язва, гематурия, недавно перенесённые полостные операции) • Контроль • ЧТВ
• ТВ • Уровень фибриногена и продуктов разрушения фибрина • Примечания • Если лабораторные признаки лизиса тромба отсутствуют, скорость инфузии увеличивают вдвое • Тромболитики нельзя вводить одновременно с гепарином
• Если после прекращения инфузии тромболитика ЧТВ превышает исходное значение менее чем в 2 раза, возможен переход на гепарин,
Хирургическое лечение • Эмболэктомия • Закрытая эмболэктомия с помощью аспирационного катетера • Открытая эмболэктомия в условиях искусственного кровообращения. Примечание. Летальность составляет 20-30% • Установка кавафильтра для создания препятствия миграции тромба из бассейна нижней полой вены.
Осложнения • Инфаркт лёгкого • Острое лёгочное сердце • Рецидив тромбоза глубоких вен нижних конечностей или ТЭЛА. Течение и прогноз • При своевременном и адекватном лечении летальность составляет менее 10%, без лечения - более 30% • Прогноз хуже у лиц с предшествующими заболеваниями сердца или лёгких • Хроническая лёгочная гипертёнзия развивается в 1 % случаев. Профилактика • До хирургического лечения при наличии факторов риска • Пневматическая компрессия • Эластичные чулки • Малые дозы гепарина (5 000 ЕД п/к) • После проведения хирургического лечения при наличии факторов риска • Гепарин в малых дозах по 5 000 ЕД п/к каждые 8-12 ч в течение 7 сут • Малые дозы непрямых антикоагулянтов под контролем 1NR в пределах 2,0-3,0 • Повторные ТЭЛА • Антикоагулянты • Кавафильтр • Эластичные чулки • Беременность • Предродовой период (физическая активность, эластичные чулки) • Роды (пневматическая компрессия, гепарин в малых дозах) • Послеродовой период (непрямые антикоагулянты в течение 6 нед, эластичные чулки).
См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Гипертёнзия лёгочная первичная, Инфаркт лёгкого, Синдром антифосфолипидный. Синдром респираторного дистресса взрослых, Тромбоз глубоких вен нижних конечностей
Сокращение. ТЭЛА - тромбоэмболия лёгочной артерии МКБ. 126 Лёгочная эмболия
Литература • 336: 231-236 • Массивная эмболия лёгочных артерий. Савельев ВС и др. М.: Медицина, 1990
ТУБЕРКУЛЁЗ
Туберкулёз - инфекционное заболевание, вызываемое мико-бактериями туберкулёза и характеризующееся развитием клеточной аллергии, специфических гранулём в различных органах и тканях и полиморфной клинической картиной. Характерно поражение лёгких, лимфатической системы, костей, суставов, мочеполовых органов, кожи, глаз, нервной системы. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует и заканчивается фатально.
Этиология • Mycobacterium tuberculosis (устар. палочка Коха, туберкулёзная бацилла) - вид микобактерий, вызывающий туберкулёз у человека в 92% случаев; был открыт в 1882 г. Робертом Кохом. Один из более чем 30 представителей рода Mycobacterium. M. tuberculosis способны размножаться как в макрофагах, так и внеклеточно в тканях. Под влиянием антибактериальных средств М. tuberculosis всё чаще приобретает лекарственную устойчивость • М. bovis - вид микобактерий, вызывающий туберкулёз как у крупного рогатого скота, так и у человека при употреблении молока от животного, больного туберкулёзным маститом • Известны редкие случаи туберкулёза у людей в Африке, вызываемые М. africanum - облигатными аэробами, факультативными внутриклеточными паразитами • М. avium и множество других микобактерий вызывают менее распространённые болезни человека - микобактериозы.
Факторы риска • Плохие социально-бытовые условия • Иммуносуп-рессия (в особенности при СПИДе), в т.ч. длительная терапия высокими дозами глюкокортикоидов • Тесный контакт с больным туберкулёзом • Лимфогранулематоз • Лимфомы • Сахарный диабет • ХПН • Голодание.
Микробиология. Микобактерий относят к кислотоупорным микроорганизмам, при их окраске необходима специальная обработка (по ЦплкгНильсену). Поверхностные липиды микобактерий и водорастворимые компоненты клеточной стенки проявляют свою активность при первой встрече с макрофагами. М. tuberculosis идентифицируют в клинических образцах, однако возбудитель обычно присутствует в малых количествах, и необходимо длительное изучение окрашенных препаратов (100 полей). Микобактерии туберкулёза - тонкие, прямые или незначительно изогнутые неспорообразующие палочки длиной 1-10 мкм, шириной 0.2-0,6 мкм. гомогенные или зернистые со слегка закруглёнными концами, располагаются в мазке парами или группами. При окраске флюоресцентным красителем аурамином-ро-дамином микобактерий можно видеть при неиммерсионном 100-кратном увеличении. Более точен результат при окраске по Цйлю-Нильсену карболфуксином и иммерсионной микроскопии при 1 000-кратном увеличении. Рост культур М. tuberculosis позволяет уточнить диагноз, точнее идентифицировать возбудителя и определить его чувствительность к ЛС. Рост первых колоний на классических средах (Левенштейна-Йенсена) отмечают через 4-8 нед. Современные методы с использованием высокоселективных сред позволяют выращивать культуры за 1-2 нед, но идентификация микроорганизма требует дополнительного времени. Современная техника посева высокоинформативна, и в настоящее время считают излишним проводить биологические пробы с заражением морских свинок. М. tuberculosis обладает свойством вырабатывать ниацин, что отличает её от других микобактерий. Для более быстрой идентификации микобактерий разработаны методы гибридизации нуклеиновых кислот.
Эпидемиология • Определяющий фактор - третья часть населения мира инфицирована микобактерией туберкулёза; ежегодно 10 млн. человек заболевает бациллярными формами туберкулёза (предположительно ещё столько же - туберкулёзом без бактериовыделения). 60% случаев приходится на развивающиеся страны. 3-4 млн. человек ежегодно умирают от туберкулёза, что составляет около 6% от всех смертных случаев во всём мире • В России заболеваемость туберкулёзом снижалась с 50-х гг. XX века до 1991 г. (34:100 000 населения). За 1991-96 гг. заболеваемость туберкулёзом в России выросла на 97,4%, достигнув 67,5:100000 населения, смертность - на 97,4%, достигнув 17,0:100 000 (уровень 1977 г.). Заболеваемость туберкулёзом детей в России за 5 лет возросла более, чем на 60%. Ежегодный прирост заболеваемости - 4% • С распространением СПИДа туберкулёз стал главной причиной заболеваемости и смертности у таких больных • М. tuberculosis передаётся от человека к человеку воздушно-капельным путём (возможны, но редки алимен-тарный, перкутанный и вертикальный пути заражения). Каждый больной с активным бациллярным туберкулёзом способен заразить в среднем 10-15 человек. Хотя туберкулёз не относят к высококонтагиозным заболеваниям, 25-50% тесно и длительно контактирующих с бактериовыделителями инфицируются М. tuberculosis. Заразиться туберкулёзом - не значит заболеть. Только 5-15% инфицированных заболевает, у остальных вырабатывается нестерильный иммунитет. Особенно заразны пациенты с туберкулёзом гортани, бронхов и деструктивными формами лёгочного туберкулёза • Заражение туберкулёзом, вызванным М. bovis, может быть связано с употреблением молока от коровы с туберкулёзным маститом • Очаг туберкулёзной инфекции - место жительства больного туберкулёзом с бактериовыделением. Патогенез • Первичное попадание возбудителя туберкулёза в лёгкие или другой орган ранее неинфицированного организма вызывает острую неспецифическую воспалительную реакцию, редко распознаваемую клинически • Микобактерии поглощаются макрофагами и переносятся ими в регионарные лимфатические узлы. При локальном первичном инфицировании в течение первой недели 50% макрофагов содержит Микобактерии туберкулёза, при повторном инфицировании (при наличии иммунитета) большинство бактерий быстро разрушается, и микобактерию туберкулёза содержит только 3% макрофагов. М. tuberculosis обнаруживают главным образом в фагосоме макрофагов. Незавершённый фагоцитоз обусловлен выработкой микобактерией фермента, ингибирующего слияние фагосомы с лизосомами • Если распространение возбудителя не ограничено лимфатическими узлами, то микобактерий через грудной лимфатический проток попадают в кровь и разносятся по всему организму. В большинстве случаев участки отсева туберкулёзной инфекции, так же как и повреждения лёгкого в месте первичного поражения, заживают самостоятельно, но они - потенциальный источник поздней реактивации туберкулёза в течение всей жизни больного. Диссеминация может привести к мили-арному туберкулёзу или туберкулёзному менингиту с высоким риском тяжёлого заболевания и летального исхода, особенно у младенцев и детей младшего возраста • В течение 2-8 нед после первичного инфицирования, пока микобактерий продолжают размножаться внут-риклеточно, в организме человека развивается опосредованная Т-лим-фоцитами гиперчувствительность замедленного типа • Иммунокомпе-тентные лимфоциты поступают в зону проникновения возбудителя, где они вырабатывают хемотаксические факторы, например ИЛ и лим-фокины. В ответ на это сюда же мигрируют моноциты и трансформируются в макрофаги, а затем - в гистиоцитарные клетки, позднее организуемые в гранулёмы • Микобактерии могут персистировать в макрофагах многие годы, несмотря на увеличение образования лизоцима этими клетками; тем не менее дальнейшее размножение и распространение первичной инфекции ограничено именно фагоцитозом • Последующее заживление первичного аффекта часто сопровождается кальцинацией, обнаруживаемой на рентгенограммах органов грудной клетки. Сочетание кальцината в лёгком с кальцинированным лимфатическим узлом в корне лёгкого принято называть комплексом Гона
• Развитие туберкулёза у лиц без предшествующего первичного ин-фицирования маловероятно. У некоторых людей туберкулёз развивается в течение нескольких недель после первичной инфекции, но чаще всего микобактерии латентно персистируют в организме до того момента, когда происходит их экспоненциальное размножение, приводящее к развитию болезни • Иммунитет может быть сформирован при вакцинации БЦЖ (bacillus Calmette-Guerin, BCG) или при заражении другой разновидностью микобактерии. Патоморфология. Гранулематозный процесс с очагами казеозного распада, окружёнными эпителиоидными макрофагами и гигантскими клетками Лангханса, находящимися в окружении лимфоцитов. Классификация туберкулёза, используемая в России • Туберкулёзная интоксикация у детей и подростков • Первичный туберкулёзный комплекс (ПТК) • Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов (ТВГЛУ) • Диссеминированный туберкулёз • Милиарный туберкулёз • Очаговый туберкулёз лёгких • Инфильтративный туберкулёз лёгких • Казеозная пневмония • Туберкулёма лёгких • Кавернозный туберкулёз лёгких • Фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких • Цирро-тический туберкулёз лёгких • Туберкулёзный плеврит (в т.ч. эмпиема)
• Туберкулёз бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей и др. (носа, полости рта, глотки) • Туберкулёз органов дыхания, комбинированный с пылевыми профессиональными заболеваниями лёгких (кониотуберку-лёз) • Туберкулёз мозговых оболочек и ЦНС • Туберкулёз кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов • Туберкулёз костей и суставов • Туберкулёз мочевых, половых органов • Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки • Туберкулёз периферических лимфатических узлов • Туберкулёз глаза • Туберкулёз прочих органов. Примечание к классификации. Классификация предусматривает указание в диагнозе локализации и протяжённости процесса (в лёгких по долям и сегментам, а в других органах - по локализации поражения), фазы процесса (инфильтрации, распада, обсеменения либо рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления), а также наличия или отсутствия М. tuberculosis в материале - БК(+) или БК(-).
Клиническая картина
• Первичный туберкулёз - инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями туберкулёза в период первичного инфицирования (7-10% инфицированных), наиболее типичен для младенцев и лиц, инфицированных ВИЧ-1. • Характерные признаки • Лимфотропность • Несовершенство иммунного ответа • Параспецифические и обширные пери-фокальные реакции • Склонность к генерализации процесса, а в последующем (при формировании иммунитета) -возможность самоизлечения. • Клинические формы • Туберкулёзная интоксикация у детей
и подростков • ТВГЛУ • ПТК.
• Клиническая картина • Как правило, бессимптомное течение до развития осложнений • Неспецифический пневмонит обычно обнаруживают в средних или нижних отделах лёгких • Увеличенные лимфатические узлы в корнях лёгких в детском возрасте могут стать причиной нарушения проходимости бронхов.
• Осложнения • Сдавление органов средостения гиперплази-рованными лимфатическими узлами • Вовлечение плевры при субплевральной локализации туберкулёзного очага. • Исходы • Кальцинаты лимфатических узлов и/или кальцинированный очаг в лёгком.
• Диссеминированный туберкулёз развивается при распространении микобактерии в органы или несколько органов гематогенным или лимфогенным путём с образованием очагов продуктивного воспаления. Эта форма может носить черты как первичного, так и вторичного туберкулёза.
• Характерные признаки • Симметричность процесса по локализации (обычно преимущественно в верхних отделах лёгких) • Симметричность процесса по времени (изменения изоморфны, каверна с одной стороны и очаги с другой позволяют исключить Диссеминированный процесс). • Течение
• Острый Диссеминированный туберкулёз лёгких выделен в отдельную форму - милиарный туберкулёз, развивающийся вследствие обширного гематогенного распространения туберкулёзной инфекции. Несвоевременная диагностика этой формы туберкулёза и отсутствие лечения приводят к гибели больного в течение нескольких месяцев (скоротечная чахотка).
- Клиническая картина (опережает рентгенологическую на 2-6 нед). Выделяют лёгочную (с преобладанием одышки и других лёгочных симптомов) и тифоидную (с преобладанием симптомов интоксикации вплоть до спутанности сознания) формы • Лихорадка неясного генеза, иногда с двугорбой температурной кривой, часто сопровождающейся анемией и спленомега-лией • В детском возрасте милиарный туберкулёз может протекать молниеносно (внезапное начало, тяжёлая интоксикация, тахикардия и одышка) • Гематогенные отсевы могут возникать одномоментно в различных органах (возможно поражение мозговых оболочек).
- Рентгенодиагностика. Двусторонняя симметричная тотальная мелкоочаговая диссеминация. Часто эту картину распознают на боковых снимках или на мягких рентгенограммах.
- Бактериоскопия и бактериологическое исследование мокроты малоинформативны (мокрота бывает не всегда и редко содержит микобактерии).
- Туберкулинодиагностика (см. ниже). Типична туберкулиновая анергия, и поэтому отрицательные кожные пробы не имеют дифференциально-диагностического значения. В наблюдениях in vitro в культуре лимфоцитов также была обнаружена анергия,связанная с супрессорной функцией моноцитов. При успешном лечении и стабилизации состояния больного милиарным туберкулёзом туберкулиновая гиперчувствительность восстанавливается.
- Трансбронхиальной биопсией или биопсией печени часто подтверждают диагноз.
- Биопсия костного мозга положительна у 2/3 больных. • Подострый и хронический Диссеминированный туберкулёз - следствие повторного поступления в кровь микобактерии из первичного туберкулёзного фокуса, проявляются прежде всего симметричным поражением верхних отделов обоих лёгких. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом и другими гранулематозами, пневмокониозом, канцероматозом, фиброзирующим альвеолитом и гемосидерозом.
- Подострый Диссеминированный туберкулёз - штампованные или очковые каверны, образующиеся в верхних долях обоих лёгких.
- Хронический Диссеминированный туберкулёз - старые очаги, кальцинаты, уменьшение в объёме верхних долей лёгких и подтянутость корней кверху. Симптомы - одышка и прогрессирующая лёгочно-сердечная недостаточность. • Вторичный туберкулёз - инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями туберкулёза при повторной встрече человека с М. tuberculosis (экзогенная реактивация старых очагов или экзогенная суперинфекция от другого источника); наиболее часто наблюдают у лиц среднего и пожилого возраста.
• Характерные признаки • Органный характер поражения (чаще с поражением лёгких) с образованием очага, инфильтрата или каверны без вовлечения в процесс лимфатических узлов • Поражение верхушечного, заднего апикального сегментов верхней доли и верхнего сегмента нижней доли (I, II и VI сегменты) • Распространённость поражения варьирует от очагов и малых инфильтратов (не всегда проявляющихся клинически) до обширных процессов с полостными образованиями, фиброзом, истощением и лёгочно-сердечной недостаточностью • Наличие очагов-отсевов, появляющихся вслед за основным поражением (этот признак используют при дифференциальной диагностике туберкулёза и опухолей).
• Данные объективного исследования информативны лишь при обширном поражении • Хрипы над верхушками, усиливающиеся после покашливания • Амфорическое дыхание (при наличии больших каверн) • Укорочение перкуторного звука над верхушками лёгких.
• Течение и прогноз • Начало заболевания протекает скрыто • Поражение лёгкого развивается в течение нескольких недель • При естественном развитии процесса у трети пациентов отмечают длительное течение заболевания с периодами ремиссий и обострений • В процессе прогрессирова-ния поражения лёгкого центральный некроз сопровождается развитием казеоза, названного так за внешнее сходство не-кротизированного материала с творожистыми массами, последние могут быть частично разжижены • Некротический материал может отторгаться через бронхи с образованием лёгочных каверн - полостных образований туберкулёзной природы. В это же время возможен бронхогенный отсев с развитием новых участков экссудативного воспаления. У некоторых больных процесс может захватывать сегмент или долю • Иногда бронхогенное распространение туберкулёза происходит вследствие прорыва поражённого перибронхиаль-ного лимфатического узла в просвет бронха (аденогенный туберкулёз) • С прогрессированием туберкулёза лёгкое утрачивает свою нормальную структуру - типичны развитие фиброза, уменьшение объёма лёгкого и подтягивание корней лёгких кверху • При своевременной химиотерапии недавно выявленный процесс заживает с относительно небольшими потерями лёгочной ткани • В среднем 60% нелеченых пациентов умирают в течение 2,5 лет.
• Очаговый туберкулёз лёгких - малая клиническая форма. Он может носить характер вновь выявленного (мягко-очаговый) или инволютивного (фиброзно-очаговый) как следствие обратного развития более тяжёлых форм. Выделение микобактерий больными, как правило, отсутствует. Диагноз подтверждают флюорографией или рентгенографией органов грудной клетки. Дифференциальный диагноз проводят с очаговой пневмонией, ранними стадиями опухолей и очаговым пневмосклерозом.
• Инфильтративный туберкулёз лёгких - самая распространённая форма вторичного туберкулёза, характеризующаяся наличием в лёгких инфильтрата. Может быть бессимптомной при бронхолобулярном инфильтрате либо протекать с достаточно выраженными симптомами туберкулёзной интоксикации, кашлем и даже кровохарканьем при лобите. Проявления других клинико-рентгенологических форм нарастают последовательно от сегментита, округлого инфильтрата, облаковидного инфильтрата и перисциссурита (с вовлечением междолевой борозды) до казеозной пневмонии, выделенной в настоящее время в отдельную клиническую форму и характеризующуюся поражением доли лёгкого и более, массивным казеозным некрозом с последующим его распадом и отторжением, угнетением иммунных реакций (несмотря на бацилловыделение туберкулиновые пробы гипо-или энергические, см. ниже). Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, раком лёгкого и эозинофильными инфильтратами.
• Туберкулёма лёгкого - относительно благоприятная форма, характеризующаяся инкапсулированным казеозным фокусом диаметром более 1 см. Наиболее часто - результат инволюции экссудативно-казеозного фокуса у лиц с высоким уровнем специфического иммунитета (туберкулиновые пробы чаще гиперергические). Различают мелкие туберкулёмы (до 2 см в диаметре), средние (2-4 см) и крупные (более 4 см в диаметре). Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными и злокачественными опухолями, аневризмами сосудов, кистой эхинококка. Лечение консервативное и оперативное (резекция лёгкого).
• Кавернозный туберкулёз лёгких характеризуется наличием сформированной каверны, отображаемой на рентгенограмме изолированной кольцевидной тенью в лёгком. Эта форма возникла в период внедрения антибактериальной терапии, при ней существование туберкулёзной каверны может не сопровождаться обсеменением или выраженной инфильтрацией. Формирование каверны происходит при наличии инфильтративного или диссеминированного туберкулёза лёгких. Распад каверны проявляется кашлем с мокротой, влажными хрипами в лёгких, кровохарканьем, бактериовыделе-нием. Сформированная каверна малосимптомна. Она хорошо видна на обзорной рентгенограмме или КТ органов грудной клетки. Полагают, что кавернозная форма существует до двух лет, в течение этого срока она либо излечивается (включая резекцию лёгкого), либо прогрессирует до фиброз-но-кавернозного туберкулёза, либо осложняется (аспергил-лома) • Осложнения -лёгочное кровотечение, особенно при прогрессировании туберкулёза (наличие терминальных лёгочных артерий внутри каверн создаёт риск профузного лёгочного кровотечения из т.н. аневризм Расмуссена; другая причина кровотечения - развитие аспергилломы в хронически существующей туберкулёзной полости [включая санированные каверны], в этом случае кровотечение не связано с прогрессированием туберкулёза). Прорыв туберкулёзной каверны в плевральную полость может вести к туберкулёзной эмпиеме и бронхоплевральному свищу.
• Фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких - наиболее неблагоприятная гиперхроническая форма; типичны наличие толстостенных, нередко деформированных каверн, окружённых фиброзной тканью, деформации бронхов, смещение органов средостения, постоянное или рецидивирующее бацилловыделение полирезистентных штаммов М. tuberculosis, развитие осложнений в виде кровохарканья и лёгочных кровотечений, амилоидоза, необратимой лёгочно-сердечной недостаточности, спонтанного пневмоторакса. Больные фиб-розно-кавернозным туберкулёзом лёгких представляют наибольшую угрозу для здорового населения, требуют изоляции
и длительной химиотерапии. Прогноз при этой форме туберкулёза часто неблагоприятный.
• Цирротический туберкулёз лёгких - конечная форма вторичного туберкулёза, возникающая в результате инволюции фиброзно-кавернозного, хронического диссеминированного, массивного инфильтративного туберкулёза, поражений плевры и ТВГЛУ с бронхолёгочным поражением. Характерно разрастание грубой соединительной ткани в лёгких и плевре. Это терминальная, но не самая опасная форма лёгочного туберкулёза (чаще всего больные олигобациллярны). Излечение таких больных проблематично, поскольку диффузия туберкулостатиков в изменённую ткань резко снижена. Локальные формы могут быть излечены хирургическим путём. • Внелёгочныи туберкулёз
• Поражения плевры при туберкулёзе наблюдают в виде трёх вариантов.
• Аллергический плеврит - параспецифическая реакция со стороны плевры. В этом случае в плевральной жидкости при её бактериоскопии и бактериологическом исследовании микобактерии не обнаруживают, а биопсийный материал не позволяет выявить туберкулёзные гранулёмы.
• Перифокальный плеврит - поражение плевры, непосредственно прилежащей к участку лёгочной ткани, поражённой туберкулёзом.
+ Туберкулёзный плеврит - гематогенное или лимфоген-ное обсеменение плевры туберкулёзом с образованием на её листках туберкулёзных бугорков. В США эту клиническую форму часто наблюдают у лиц старше 35 лет (сопровождает туберкулёз лёгких примерно у каждого третьего пациента). Нелеченый противотуберкулёзными препаратами туберкулёзный плеврит обычно самопроизвольно затихает, но у 2/3 больных в течение 5 лет развивается активный туберкулёз лёгких.
- Клиническая картина. Возникновение одностороннего (как правило) плеврального выпота, нередко массивного, сопровождаемого болью в боку на стороне поражения. Чаще всего симптомы развиваются быстро. Классически экссудативный туберкулёзный плеврит возникает у молодых людей, ранее не болевших туберкулёзом.
- Тяжёлые осложнения: бронхоплевральная фистула и туберкулёзная эмпиема плевры вследствие прорыва лёгочного поражения в плевральную полость. В этом случае диагноз не вызывает проблем, поскольку в плевральной жидкости часто присутствуют микобактерии. Лечение заключается в дренировании плевральной полости и химиотерапии.
- Исследование плевральной жидкости. Выпот носит характер экссудата. В плевральной жидкости обычно преобладают лимфоциты, клетки мезотелия обнаруживают редко. Примечание. Плевральная пункция необходима как в диагностических, так и лечебных целях. Если жидкость быстро не эвакуировать, то наблюдают выпадение фибрина с формированием спаек. Откачивание жидкости досуха неоправдано, поскольку велик риск ранения лёгкого. Потребность в хирургической декортикации возникает редко.
- Пункционная биопсия париетальной плевры позволяет обнаружить гранулёмы.
- Туберкулинодиагностика (см. ниже). Кожная туберкулиновая проба отрицательна у трети пациентов, поскольку плеврит часто развивается прежде, чем развивается гиперчувствительность к туберкулину.
• Туберкулёзный перикардит иногда сочетается с плевритом и может быть признаком генерализации процесса. Обычно перикард обсеменён микобактериями из поражённого лимфатического узла, т.е. лимфогенно • Характерные признаки - лихорадка и боль в груди. При аускультации сердца можно выслушать шум трения перикарда. В некоторых случаях возникает тампонада сердца. Наиболее опасен хронический стенозирующий перикардит • Диагностика туберкулёзного перикардита часто трудна и может потребовать торакотомии и биопсии перикарда.
• Туберкулёз гортани наиболее часто наблюдают у больных с запущенными формами туберкулёза лёгких. В редких случаях он возникает у лиц с минимальным лёгочным поражением. Он возникает вследствие попадания микобактерии на слизистую оболочку гортани во время откашливания мокроты. Процесс начинается с поверхностного ларингита, затем происходит изъязвление и образование гранулём. Иногда происходит поражение надгортанника. Дисфония -основной признак туберкулёзного ларингита.
• Туберкулёз бронхов обычно приводит к поражению части лёгкого. Характерные признаки - кашель и незначительное кровохарканье. При этом больные с туберкулёзным поражением гортани и бронхов обычно очень заразны. В то же время эти процессы быстро реагируют на химиотерапию, и тогда прогноз для больного, как правило, благоприятен.
• Туберкулёз лимфатических узлов (скрофула). Термином скрофула принято обозначать хронический туберкулёзный лимфаденит шейных лимфатических узлов. Поражаться могут любые группы шейных лимфатических узлов, но передний шейный треугольник тотчас под нижней челюстью -излюбленное место этой формы туберкулёза. Поражённые туберкулёзом лимфатические узлы имеют резиноподобную консистенцию и безболезненны. При прогрессировании они становятся более плотными и спаянными. Могут образовываться кожные свищи с хронической лимфореей, но это явление наблюдают редко. Диагноз ставят, как правило, посредством хирургической биопсии. Взятый для биопсии лимфатический узел должен быть исследован как бактериологически, так и гистологически. До проведения биопсии или сразу после неё необходимо начать химиотерапию, позволяющую избежать образования послеоперационного свища в месте проведения этой операции. Лимфатические узлы, расположенные вне шеи, поражаются туберкулёзом реже, их поражение составляет примерно 35% туберкулёзных лимфаденитов. Примечание. У детей поражение лимфатических узлов могут вызывать такие микобактерии, как М. scrofulaceum и М. in-tracellulare. Процесс развивается обычно в возрасте до 5 лет. Как и при туберкулёзе, чаще всего поражаются верхние шейные лимфатические узлы. Часто бывает увеличен только один узел. Типично отсутствие общих симптомов, а воспалённый лимфатический узел не бывает болезненным. Столь же типично прогрессирование процесса с развитием некроза лимфатического узла и формированием свищевого хода. Эти микобактерии не чувствительны к туберкулостатикам и при необходимости узел иссекают. Спонтанное выздоровление происходит после периода полового созревания.
• Туберкулёз костей и суставов - нередкое проявление туберкулёза. Костно-суставной туберкулёз может протекать в виде первичного остита с поражением тела позвонка и его деструкцией, но без распространения туберкулёзного
процесса за пределы позвонка. Болезнь Пдтта (туберкулёзный спондилит, туберкулёз позвоночника) поражает среднюю его часть. Микобактерии попадают в позвоночник гематогенным путём или по лимфатическим сосудам из плевральной полости к паравертебральным лимфатическим узлам. Эрозия передней поверхности тел позвонков приводит к их спадению и выраженному кифозу без сколиоза с образованием горба (gibbus). Может возникать параплегия. При отсутствии неврологических нарушений болезнь Потта поддаётся химиотерапии, хотя нередко необходима хирургическая коррекция. В случае риска развития парапареза бывает необходима срочная ортопедическая консультация. Прогрессирующий спондилит характеризуется распространением процесса за пределы позвонка с поражением прилежащих позвонков, искривлением позвоночного столба, появлением холодных абсцессов, свищей, спинномозговых расстройств. Абсцессы не требуют дренирования в случае проведения адекватной химиотерапии, и если они не достигают больших размеров. Распространение по межмышечным пространствам может приводить к развитию натёчников - новых абсцессов, удалённых от основного очага. М. tuberculosis поражает также плоские кости и суставы таза и грудной клетки, кости и суставы черепа и лица. Туберкулёз суставов чаще всего поражает крупные суставы - бедренный и коленный. Данный тип хорошо поддаётся химиотерапии. Туберкулёзный синовит наблюдают как самостоятельную патологию, так и в сочетании с туберкулёзным артритом. Нередко в общей практике диагностической загадкой бывают ту-беркулёзно-аллергические синовиты и артриты как параспецифическая реакция синовиальной оболочки сустава на отдалённые скрытые очаги туберкулёзной инфекции. • Урогенитальный туберкулёз может поражать любой отдел мочеполовой системы как у мужчин, так и женщин, и чаще всего имеет гематогенную природу. Симптомы могут быть подострыми, хроническими, атипичными. Чаще всего окончательный диагноз выставляют при положительном результате бактериологического исследования мочи. • Туберкулёз почек проявляется вначале пиурией и микрогематурией при отрицательных результатах бактериоскопии. Диагноз может быть поставлен на основании бактериологического исследования мочи. При прогрессировании заболевания в почках образуются каверны. Заключительной стадией может быть пионефроз. В прошлом удаление почки при её туберкулёзном поражении проводили довольно часто. При проведении адекватной химиотерапии в нефрэктомии чаще всего нет необходимости. • Туберкулёз мочеточников и мочевого пузыря - обычно следствие распространения микобактерий с мочой. Иногда развивается стриктура мочеточников. • Туберкулёз мужских половых органов - следствие гематогенного туберкулёза либо осложнение туберкулёза почек и мочевыводящих путей. Чаще возникает поражение простаты, семенных пузырьков и придатков яичек. Процесс начинается с туберкулёзного эпидидимита с последующим распространением на яичко, предстательную железу и семявыносящий проток. Течение может быть от острого до бессимптомного. Туберкулёзный простатит и эпидидимит характеризуются безболезненными узелковыми уплотнениями, выявляемыми при объективном исследовании. В большинстве случаев для радикального излечения туберкулёзного эпидидимита необходима эпидидимэктомия.
• Туберкулёз женских половых органов проявляется в виде: туберкулёза маточных труб (сальпингит), прогрессирующего туберкулёза придатков матки (сальпингоофорит), распространённого туберкулёза половых органов с переходом процесса из придатков на тело матки, туберкулёза наружных половых органов. У больных женщин нарушен менструальный цикл, развивается первичное или вторичное бесплодие. Характерны боли в низу живота и в области поясницы, усиливающиеся в период месячных. Лечение консервативное и хирургическое. • Туберкулёзный менингит - поражение микобактериями туберкулёза мозговых оболочек. Мозговые оболочки поражаются микобактериями в период развития первичной туберкулёзной инфекции. В настоящее время эту клиническую форму наиболее часто наблюдают у детей младшего возраста, однако поздняя реактивация очага в мозговых оболочках может стать причиной туберкулёзного менингита у взрослых, не имеющих признаков туберкулёза лёгких. Клиническая картина менингита туберкулёзной этиологии не имеет специфических признаков. Она проявляется менингеальны-ми знаками, но могут быть признаки поражения черепных нервов, что отражает базилярное распространение инфекции. Решающее значение в диагностике играет поясничная пункция - жидкость прозрачная, вытекает частыми каплями (мутная жидкость свидетельствует о гнойном менингите), цитоз СМЖ составляет 100-600 клеток в 1 мкл, преобладают лимфоциты (в норме - до 3-5 лимфоцитов в 1 мкл), повышено содержание белка до 6-10 г/л и выше, понижено содержание сахара и хлоридов. В полученной СМЖ через сутки выпадает нежная фибриновая плёнка в виде сетки, в которой при бактериоскопическом исследовании обнаруживают микобактерий. При интерпретации данных исследований СМЖ ведущее место занимает типичный для туберкулёзного менингита синдром белково-клеточной диссоциации (застойные явления выступают на первый план по сравнению с воспалительными) - высокое содержание белка и сравнительно низкий цитоз, что свидетельствует о т.н. блоке ликворных путей. Летальность при туберкулёзном менингите в доантибактериальную эру составляла 100%, но и в настоящее время только ранняя диагностика позволяет радикально помочь пациенту. Эффективно лечение изо-ниазидом, рифампицином и этамбутолом, причём эндолюм-бальное введение туберкулостатиков необязательно.
• Туберкулёмы мозговых оболочек и мозга могут быть диагностированы у взрослых много лет спустя после первичного инфицирования. Основное клиническое проявление - появление припадков. Туберкулёма мозга формируется наиболее часто в его субкортикальных отделах.
• Туберкулёзная энцефалопатия проявляется нарушением
сознания и комой.
• Туберкулёз глаза наблюдают среди внелёгочных форм относительно часто во всех возрастных группах. Микобактерия может поражать любой отдел глаза. Различают туберкулёзные аллергические поражения глаз, но чаще наблюдают метастатический туберкулёз глаз в виде передних и
периферических увеитов, хориоидитов, хориоретинитов. Диагностика туберкулёза глаз крайне трудна и чаще всего носит эмпирический характер. Клинические проявления туберкулёза глаз практически не отличимы от саркоидоза или системного микоза, однако фликтенулёзный кератит наблюдают только при туберкулёзе. Фликтенулой принято называть инфильтрат, расположенный в поверхностных слоях роговицы или конъюнктивы глазного яблока, состоящий главным образом из лимфоидных клеток. Фликтенулёзные повреждения представляют собой скорее проявления гиперчувствительности к туберкулотоксинам, нежели микобак-териальной инфекции. Туберкулёзные бугорки на сосудистой оболочке глаза часто наблюдают у больных с милиар-ным туберкулёзом. Туберкулёз глаза хорошо поддаётся противотуберкулёзной терапии. • Гастроинтестинальный туберкулёз
• Желудок - барьер для туберкулёзной инфекции. Заглатывание большого числа вирулентных бацилл не приводит к развитию болезни. Редко, обычно при обширном деструктивном туберкулёзе лёгких и выраженном истощении, проглоченные микроорганизмы достигают подвздошной и слепой кишок с развитием туберкулёзного илеита. Хроническая диарея и образование свища - типичные проявления, однако необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью Крона. При стриктуре кишки развивается частичная кишечная непроходимость. Наиболее тяжёлое осложнение - перфорация язвы кишки с развитием разлитого перитонита.
• Туберкулёз печени может наблюдаться как самостоятельная клиническая форма либо как проявление милиарного туберкулёза.
• Туберкулёзный мезаденит в инфильтративной фазе характеризуется скудной клинической картиной, тогда как в казеозно-некротическую фазу проявляется вовлечением в процесс брюшины.
• Туберкулёзный перитонит - см. Перитонит туберкулёзный.
• Туберкулёз надпочечника. Гематогенное инфицирование надпочечника происходит часто, но болезнь вследствие этого развивается редко и обычно сопровождает обширные лёгочные процессы. Наиболее часто вовлечена кора надпочечника, что приводит к надпочечниковой недостаточности. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что даже обширное поражение коры надпочечника при карциноматозе редко приводит к надпочечниковой недостаточности.
• Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки - редкая форма туберкулёза, может проявляться первичной или вторичной скрофулодермой, острым милиарным туберкулёзом кожи либо хроническим прогрессирующим туберкулёзом кожи (волчанкой Lupus vulgaris). Последняя форма - гранулематозное поражение кожи, хорошо поддающееся лечению. Диагноз ставят на основании результатов биопсии кожи. Типична туберкулиновая гиперчувствительность. Иногда наблюдают узловатую эритему, хотя этот признак более характерен для других гранулематозных процессов (саркоидоза, системного микоза). Иногда возникают туберкулиды - папулёзные поражения кожи или слизистых оболочек, возникающие вследствие специфической сенсибилизации к возбудителю туберкулёза.
• Силикотуберкулёз. Значительно чаще, чем в общей популяции, туберкулёз наблюдают у больных силикозом и другими пневмокониозами. Наиболее часто с пневмокониозами сочетаются очаговый туберкулёз, диссеминированный туберкулёз и туберкулёма. Диагноз часто затруднён, т.к. рентгенологические признаки пневмокониоза маскируют проявления туберкулёза. Выраженное рентгенологическое сходство наблюдают между туберкулёмой и силикомой (конгломерат силикотических узелков), а также у туберкулёзной каверной и распавшейся силикомой. Главный отличительный признак туберкулёзных изменений - динамика в процессе химиотерапии. Иногда при силикотуберкулёзе ведущим клиническим признаком может быть нарастающая дыхательная недостаточность. Больные с силикотуберкулёзом требуют более длительного лечения, чем предусмотренное в классических схемах.
• Туберкулёз у больных СПИДом. Туберкулёз - одна из главных оппортунистических инфекций у ВИЧ-инфицированных лиц. У больных, сначала инфицированных М. tuberculosis, a затем ВИЧ, риск развития туберкулёза составляет 5-10% в год. Если эти инфекции развиваются в обратном хронологическом порядке, то их сочетание протекает более драматично: туберкулёз возникает более чем у 50% ВИЧ-инфицированных обычно в течение нескольких месяцев сразу вслед за первичным инфицированием. • Лимфоциты и моноциты - главные клетки защиты против туберкулёзной инфекции - разрушаются ВИЧ. Однако недостаточность противотуберкулёзного иммунитета проявляется рано, до существенного снижения СВ4 • -лимфоцитов. У ВИЧ-инфицированных лиц без клинических проявлений СПИДа кожная туберкулиновая чувствительность может быть утрачена, хотя 2/3 ВИЧ-инфицированных пациентов, больных туберкулёзом, имеют положительные туберкулиновые пробы. Несмотря на то, что туберкулёз может развиваться в любую фазу течения ВИЧ-инфекции у лиц, которые в тоже время инфицированы М. tuberculosis, именно он опережает на 1-3 мес другие оппортунистические инфекции при СПИДе. Для ВИЧ-сероположительных больных туберкулёзом количество С04 • -лимфоцитов обычно составляет 150-200 клеток в 1 мл, хотя возможны значительные индивидуальные вариации.
• Примерно половина больных СПИДом имеют внелёгочные формы этого заболевания с туберкулёзным лимфаденитом преимущественно передних шейных лимфатических узлов. Среди больных СПИДом и лёгочным туберкулёзом около половины имеют атипичную рентгенологическую картину с диффузными нежными инфильтратами, лёгочными инфильтратами, лимфаденопати-ей корней и прикорневой инфильтрацией. Плевральный выпот -довольно частая находка. Некоторые больные СПИДом с микробиологически доказанным наличием микобактерий в мокроте могут иметь нормальную рентгенограмму органов грудной клетки.
• У больных СПИДом часто наблюдают другие микобактериозы. В США примерно у 50% больных диагностируют диссеминированный процесс, вызванный М. avium, развивающийся на поздних этапах течения СПИДа. В то же время в Африке (район Сахары) среди больных СПИДом практически не наблюдают случаев поражения М. avium.
Лабораторные исследования
• Общий анализ крови - умеренная анемия, повышение СОЭ, лимфопения, моноцитоз в пределах 8-12%.
• Бактериоскопия и бактериологическое исследование мокроты (в большинстве случаев), мочи или других физиологических жидкостей и тканей позволяют выявить возбудителя.
• Вероятность положительного результата исследования мазка или посева непосредственно связана с протяжённостью и характером поражений лёгких • Приблизительно третья часть пациентов с бак-териовыделением может быть выявлена при первичной микроскопии окрашенного мазка мокроты. При микроскопии мазков несколько дней подряд диагностика бактериовыделения повышается до двух третей. Нет необходимости использовать более пяти проб мокроты • При ограниченных формах лёгочного туберкулёза приблизительно третья часть пациентов будут иметь положительный мазок мокроты даже после многократных исследований • В случае отсутствия патологии на рентгенограмме органов грудной клетки обнаружение микобактерий в мазке маловероятно, и показаний для дальнейших микробиологических исследований нет • Если у больного с обширным деструктивным или инфильтративным процессом в лёгких мазок мокроты отрицательный, более вероятно заболевание нетуберкулёзной природы.
• Если мокроты нет или она плохо отходит, то применяют провоцирующие ингаляции или образцы берут при назотрахеальной аспирации.
• Прекрасный материал для мазка и бактериологического исследования - аспират желудочного содержимого, взятый рано утром. Хотя в желудочном аспирате иногда встречают непатогенные микобактерий, их количество крайне мало и не мешает диагностике туберкулёза.
• Бронхоскопия - высокоинформативный метод в диагностике туберкулёза, но использование её при взятии микробиологических образцов оправдано только при многократных неудачных попытках получить материал более простыми способами у больных с неясным диагнозом.
• Новые методы быстрой диагностики
• Серологические исследования при туберкулёзе основаны на распознавании сывороточных IgG, специфичных к микобактериальным Аг. Примечание. Твёрдофазный ИФА (ELISA), - информативность может быть высокой у детей и у больных с внелёгочным туберкулёзом в регионах с низкой распространённостью туберкулёза.
• ДНК-полимеразный метод (ПЦР) позволяет обнаружить в исследуемом материале незначительное (10-1000) количество микобактерий путём идентификации участка ДНК и его многократного повторения (амплификации). Результат исследования может быть получен в течение 2 ч. Отличительная черта метода - высокая специфичность. Примечание. Несмотря на то, что уже функционируют коммерческие тест-системы Amplicor и Genprobe, ДНК-полимеразный метод широкого распространения ещё не получил. В лабораториях с развитой хроматографической техникой быстрая идентификация микобактерий возможна путём обнаружения ви-доспецифичных липидов.
• Функциональные пробы печени важны при высоком риске возникновения осложнений химиотерапии (см. ниже).
Специальные исследования
• Массовая флюорография - традиционный метод выявления туберкулёза в России. Преимущество - высокая пропускная способность и мобильность. Флюорографию проводят среди населения 1 р/2 г.
• Рентгенография и КТ органов грудной клетки - важный метод диагностики туберкулёза. Обычно выполняют прямую обзорную рентгенограмму, боковую рентгенограмму со стороны поражения и томограммы.
• Первичные изменения в лёгких могут быть представлены кальцина-тами (например, очаг Гона). Примечание. Подобные изменения оставляют после себя также гистоплазмоз и кокцидиоидомикоз, которые крайне трудно отличить от посттуберкулёзных изменений. Для гистоплазмоза более характерна кальцинация правых па-ратрахеальных лимфатических узлов.
• Скопление очагов и инфильтрация в верхнезадних сегментах верхней доли и верхнего сегмента нижней доли - типичные признаки вторичного туберкулёза лёгких. Для инфильтратов характерна тенденция к распаду с образованием каверн. Послойное исследование лёгких часто помогает выявить характерные для туберкулёза очаги в других отделах лёгких, обычно не встречаемые при карциноме. Снимки в положении лордоза позволяют распознавать изменения, скрытые на обычной рентгенограмме в прямой проекции сочетанием теней задних участков третьего и четвёртого ребра, передней части второго ребра и ключицы. При другой локализации эта позиция не даёт дополнительной информации. При снижении активности туберкулёза или его излечении на рентгенограмме остаются рубцовые изменения и фиброз. Поражённые верхние доли уменьшаются в объёме, типично подтягивание корней лёгких кверху и медиально. Фиброзные изменения могут подвергаться кальцинации. Активность туберкулёза можно оценивать по рентгенограммам, сделанным в динамике.
• Туберкулиновые пробы - различные способы введения туберкулина для выявления сенсибилизации организма к микобактериям туберкулёза.
• Проба Пирке - скарификационная накожная проба, проводимая путём нанесения на кожу внутренней поверхности предплечья капли старого туберкулина Коха (АТК) и скарификации кожи через нанесённую каплю. Через 48-72 ч проводят оценку местной реакции. В настоящее время пробу практически не применяют ввиду низкого стандарта в постановке пробы (разная величина капли, разная длина и глубина царапины и т.д.).
• Градуированная проба Пирке (Карпилбвского-Гринчара) - модифицированная проба Пирке. На кожу внутренней поверхности предплечья или передней поверхности бедра наносят по каплям 4 различных р-ра туберкулина: 100%, 25%, 5% и 1% и в качестве контроля пятую каплю 0,25% р-ра карболовой кислоты в 0,9% р-ре NaCl, на котором готовят р-ры туберкулина. Скарификацию кожи через нанесённые капли проводят, начиная с контрольного р-ра и заканчивая 100% туберкулином. Чтение местной реакции проводят через 48-72 ч. Чаще всего эту пробу используют в педиатрической практике.
• Проба Манту - внутрикожное введение туберкулина. Обычно вводят 0,1 мл (2 ТЕ) очищенного туберкулина PPD-Л и оценивают результат через 48-72 ч. Положительным результатом пробы считают папулу 5 мм и более. Папулу диаметром 17 мм и более у детей и 21 мм и более у взрослых расценивают как гиперергичес-кую реакцию. В дифференциально-диагностических случаях при отрицательной реакции на 2 ТЕ проводят пробу Манту со 100 ТЕ.
• Проба Коха - подкожное введение туберкулина. Эта проба требует оценки общей и очаговой реакций на введение туберкулина через 48-72 ч. Общая реакция характеризуется изменением гемограммы, протеинограммы и других анализов. Очаговую реакцию при туберкулёзе лёгких оценивают аускультативно, по рентгенограммам, по анализам мокроты в динамике. • Примечания
• Туберкулин - неполный Ar M. tuberculosis (гаптен), используемый для диагностики и дифференциальной диагностики туберкулёза. В России и странах СНГ используют также для стимуляции вялотекущего туберкулёза. Выпускают 2 препарата - старый туберкулин Коха, или альттуберкулин (АТК), и очищенный белковый дериват МА Линниковой (PPD-Л). - АТК, или старый туберкулин - автоклавированный фильтрат 6-9-недельной бульонной культуры M. tuberculosis, сгущённый до 1 /10 первоначального объёма. Этот препарат используют в России только в противотуберкулёзных учреждениях для индивидуальной туберкулинодиагностики при решении вопросов об активности процесса или при дифференциальной диагностике. 1 мл АТК содержит примерно 100 000 ТЕ (туберкулиновых единиц). Используют его в разведениях, кратных десяти.
Первым называют разведение 1:10, вторым - 1:100 и т.д. Обычно применяют IV и VI разведения, в 0,1 мл содержащих 1 ТЕ и 0,01 ТЕ соответственно. В спорных случаях внутрикожно вводят 100 ТЕ или 0,1 р-ра АТК II разведения. В большинстве европейских стран АТК не применяют; его сменил очищенный стандартный туберкулин Зейберта- PPD-S.
- Очищенный туберкулин МА Линниковой (PPD-JI - Purified Protein Derivative - очищенный белковый дериват) освобождён от белковых фракций питательной среды, что делает существенно выше специфичность аллергических реакций на него. Его выпускают в двух формах: стандартный р-р и сухое вещество для разведения. Для массовой туберкулинодиагностики предназначен стандартный раствор, содержащий в 0,1 мл 2 ТЕ, тогда как стандартные р-ры, содержащие 5 ТЕ и 10 ТЕ в 0,1 мл, а также сухой препарат применяют только в противотуберкулёзных учреждениях. • Туберкулинодиагностика может быть массовой или индивидуальной.
- Массовая Туберкулинодиагностика - постановка туберкулиновых проб населению (прежде всего ежегодно - детям и подросткам) для раннего выявления туберкулёза, выявления инфицирования туберкулёзом и определения показаний к проведению ревакцинации БЦЖ. Массовую туберкулинодиагнос-тику проводят с помощью пробы Манту с 2 ТЕ PPD-Л. При массовой туберкулинодиагностике выявляют факт первичного инфицирования или виража туберкулиновых проб.
- Индивидуальная Туберкулинодиагностика - постановка туберкулиновых проб больным или при подозрении на болезнь с целью дифференциальной диагностики, оценки активности процесса и динамического наблюдения. В зависимости от конкретной ситуации используют пробу Манту с различной дозой туберкулина, пробу Коха, градуированную пробу Пирке.
- Вираж туберкулиновой пробы - переход отрицательной туберкулиновой пробы в положительную или увеличение папулы на 6 мм и более. Виражным лицам проводятдообследование и, если даже туберкулёз не диагностируют, проводят химиоп-рофилактику изониазидом. Отношение числа положительно реагирующих на введение туберкулина ко всем лицам с поставленной туберкулиновой пробой называют инфицированностью и выражают в процентах.
<> Гиперчувствительность к туберкулину может возникать и при контакте с непатогенными микобактериями окружающей среды, что снижает информативность этой методики. Неспецифическую чувствительность к туберкулину редко наблюдают в странах с северным климатом, здесь чувствительность к PPD отражает инфицированность М. tuberculosis. В странах с тёплым и влажным климатом, включая все прибрежные области юго-восточной части США, характерна неспецифическая гиперреактивность к туберкулину. В таких областях общепринято рассматривать папулу с диаметром менее 10 мм как недостоверный результат. Однако такой подход не лишён риска пропустить туберкулёз у лиц с низкой общей реактивностью. Папулу >5 мм расценивают как положительную реакцию у контактировавших с больными туберкулёзом, папула >10 мм - в группах лиц с повышенным риском заболеть туберкулёзом, папула >15 мм - в группах с низкой распространённостью и вероятностью возникновения туберкулёза, особенно в географических зонах с высокой частотой неспецифической туберкулиновой чувствительности.
• Повторение туберкулиновых проб в течение короткого периода времени (1-2 нед) приводит к бустер-эффекту, или нарастанию реактивности к туберкулину. Это важно для дифференцирования истинной чувствительности от неспецифической. При повторном введении туберкулина неспецифическая реакция не увеличивается,
• Анергией принято называть парадоксальное отсутствие кожной чувствительности к туберкулину у инфицированных лиц. Её наблюдают у пациентов с рядом заболеваний и у лиц с иммуноде-
фицитом. Она характерна также для 15% больных с вновь выявленным туберкулёзом, у которых по мере стабилизации процесса реактивность восстанавливается. Половина больных с милиарным туберкулёзом и треть пациентов с впервые выявленным туберкулёзным плевритом имеют отрицательные туберкулиновые пробы. • Ложноотрицательные реакции на туберкулин возникают при технических ошибках, включая подкожное введение препарата, окончание срока годности туберкулина и другие.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета № 11
Классификации противотуберкулёзных препаратов.
• В зависимости от силы действия (классификация основана на рекомендациях Международного противотуберкулёзного союза) • I группа (максимальная активность) - изониазид и рифампицин • II группа (препараты средней эффективности) - стрептомицин, канамицин, флоримицин, циклосерин, а также этамбутол, этионамид, протионамид, пиразинамид • III группа (препараты умеренной эффективности) - ПАСК, тибон (тиоацетазон).
• В зависимости от предпочтения • Препараты первого ряда наиболее эффективны и считаются обязательными составляющими любого краткосрочного курса химиотерапии. Препараты выбора - изониазид и рифампицин. Дополнительные препараты - пиразинамид, этамбутол и стрептомицин • Препараты второго ряда клинически менее эффективны и имеют больше побочных реакций. Их назначают преимущественно больным, требующим длительного лечения, или с полирезистентностью. К ним относят ПАСК, этионамид, циклосерин, канамицин, амикацин, капреомицин и тиоацетазон.
Характеристика отдельных препаратов
• Изониазид (5 мг/кг, детям - 10-20 мг/кг, взрослым и детям не более 0,3 г/сут) - основной препарат • Побочные эффекты • Изониазид-ассоциированный гепатит носит характер идиосинкразии и учащается с возрастом. До 35 лет его наблюдают не чаще, чем в 0,3% случаев, до 49 лет - 1,2% и старше 50 лет - 2,3%. Риск развития гепатита повышен при приёме алкоголя, рифампицина и у медленных ацети-ляторов. Во всех случаях риска развития гепатита необходим биохимический контроль функций печени. Для этого целесообразно определять активность АЛТ и ACT в первые 2-4 нед, затем ежемесячно • Периферический неврит (дозо-зависимый) - в 2-20% случаев. Риск развития может быть снижен до 0,2% при профилактическом назначении пиридоксина 10-50 мг/сут • Другие (редкие) - сыпь (2%), лихорадка (1,2%), анемия, акне, артралгии, атрофия зрительного нерва, эпилептические припадки и нарушения психики.
• Рифампицин (10 мг/кг/сут) - второй по значимости препарат • Побочные эффекты • Гепатотоксичность • Гриппо-подобный синдром (20% у впервые леченых в интермитти-рующем режиме) • Тошнота и рвота (1,5%) • Сыпь (0,8%) • Гемолитическая анемия (<1%).
• Пиразинамид (15-30 мг/сут, не более 2 г/сут) применяют даже при краткосрочных режимах химиотерапии. Оказывает первичный эффект в отношении медленно метаболизиру-ющих микроорганизмов, расположенных в кислой окружающей среде фагоцита, в казеозных массах или казеозной гранулёме, поскольку проявляет активность при рН <б,0 • Побочные эффекты - гепатотоксичность и гиперурикемия
(последняя частично подавляется при одновременном назначении рифампицина).
• Этамбутол (15 мг/кг/сут, при повторном назначении -25мг/кг/сут) - наименее эффективный препарат среди препаратов первого ряда. Наиболее часто его назначают вместе с рифампицином пациентам с плохой переносимостью изониазида или устойчивостью к нему. Побочные эффекты • Неврит зрительного нерва (обычно ретробульбар-ный) • Гиперурикемия (редко).
• Стрептомицин (10-15 мг/кг/сут 5р/нед, детям не более 20-40 мг/сут). В США этот дополнительный препарат первого ряда назначают реже других вследствие его токсичности и неудобства внутривенного введения. В развивающихся странах его широко применяют из-за низкой стоимости. Побочные эффекты • Ототоксичность • Нефротоксичность • Другие (редко) - эозинофилия, сыпь и лихорадка.
• Парааминосалициловая кислота (10-12 г/сут) - назначают редко ввиду её низкой противотуберкулёзной активности и высокой частоты поражения ЖКТ (тошнота, рвота, диарея).
• Этионамид (250 мг 2 р/сут с последующим увеличением до 4 р/сут) особенно полезен при лечении полирезистентных возбудителей. Однако применение препарата ограничено вследствие его токсичности и высокой частоты побочных эффектов, включая серьёзные нарушения со стороны ЖКТ (потеря аппетита, тошнота, рвота), нервной системы, обратимый гепатит (5%), аллергические реакции и гипотиреоз. Примечание. Одновременно с этионамидом следует назначить пиридоксин.
• Циклосерин (250 мг 3 р/сут) • Побочные эффекты • Психозы с суицидальными попытками • Эпилептические припадки • Периферическая невропатия • Головная боль • Сонливость • Меры предосторожности • В сочетании с циклосерином необходимо назначить пиридоксин • Циклосерин противопоказан при эпилепсии, алкоголизме и тяжёлой почечной недостаточности, а также при депрессиях и психозах в анамнезе.
• Канамицин и амикацин (10 мг/кгв/иилив/вЗ или5 р/нед, не более 0,5 г/сут) - действуют на внеклеточно расположенные микроорганизмы. Канамицин применяют редко вследствие высокой токсичности.
• Тиоацетазон 150 мг/сут (часто сочетают с 300 мг изониазида). Более токсичен, чем изониазид.
• Ципрофлоксацин и офлоксацин. Побочные эффекты (0,5-3%) • Нарушения функций ЖКТ • Кожная сыпь • Нарушения со стороны ЦНС (головная боль, бессонница, головокружение).
Принципы лечения
• Нельзя применять менее 2 эффективных противотуберкулёзных препаратов • При активном заболевании назначают минимум 3 препарата в течение 2 мес, затем 2 препарата в последующие 6 мес • В педиатрической практике при активной лёгочной форме заболевания - 3 препарата в течение 2 мес при использовании изониазида, рифампицина и пира-зинамида, затем ещё 4 мес применяют изониазид и рифам-пицин • У ВИЧ-инфицированных лиц лечение следует проводить как минимум тремя препаратами • При тяжёлых формах заболевания в любом возрасте применяют 4 препарата в течение первых 2-3 мес.
• Ежедневный приём изониазида и рифампицина в течение 9-12 мес - наиболее эффективный режим (хороший эффект в 99% случаев). Большинство экспертов рекомендуют
изначально использовать третий препарат ещё до получения результатов исследования чувствительности микобактерий к противотуберкулёзным средствам. Оптимальный третий препарат - пиразинамид, хотя этамбутол тоже эффективен. Примечание. В развивающихся странах, где стоимость лекарств ограничивает качество лечения, наиболее дешёвая комбинация - изониазид с тиоацетазоном (назначают на 12-18 мес, эффективность в 80-90% случаев).
• Краткосрочные схемы лечения считают наилучшими при соблюдении двух фаз лечения. Начальная 2-месячная интенсивная фаза с ежедневным лечением включает назначение изониазида, рифампицина и пиразинамида, а также стрептомицина или этамбутола. Вторую фазу проводят изониазидом и ещё одним препаратом в течение 4 мес, а лучше - 6 мес.
• Наиболее оптимальная схема в США: 300 мг изониазида в сочетании с 600 мг рифампицина ежедневно в течение 1 мес, а затем 900 мг изониазида и 600 мг рифампицина2 р/нед -8 мес.
Контроль лечения • В процессе химиотерапии туберкулёза клиническое улучшение у большинства больных наблюдают в течение первых 2-3 нед • Исчезновение инфильтрации, как правило, наступает к 2-4 мес лечения • Рентгенологическая стабилизация процесса достигается к 3-6 мес • Конверсия мокроты у большинства больных происходит через 2 мес лечения
• Примитивное мониторирование активности ферментов плазмы или другие исследования крови, отражающие поражение печени, не могут быть рекомендованы всем больным. Нормальные параметры не гарантируют отсутствия токсичности, а уровень ферментов у больных, получающих изониазид, может возрастать в 3 раза без признаков гепатита. Если лечение приостановлено в продромальную фазу или сразу после появления желтухи, то лекарственный гепатит может разрешиться без неблагоприятных последствий.
Профилактика
• Химиопрофилактика - приём изониазида в течение 1 года в дозе 300 мг/сут - эффективное средство снижения заболеваемости туберкулёзом среди лиц, инфицированных М. tuberculosis (уменьшение риска развития активного процесса в течение 5 последующих лет на 75%. а при приёме изониазида в течение 6 мес - на 65%). • Показания • Лица, получающие иммунодепрессанты • ВИЧ-инфи-цированные, состоящие в бытовом контакте с бактериовыделите-лями и инфицированные в течение последнего года.
• Контроль - повтор стандартной пробы с туберкулином через 3 мес приёма изониазида • Если проба отрицательная, препарат можно отменить • При положительной пробе изониазид принимают в течение 12 мес.
• Вакцинация БЦЖ. БЦЖ - ослабленный штамм М. bovis, введённый более чем 2 млрд. человек в качестве противотуберкулёзной вакцины • Эффективность вакцинации - предмет дискуссии • Мероприятие существенно уменьшает число случаев острого дис-семинированного туберкулёза, наиболее распространённого и опасного в детском возрасте • Вакцинация БЦЖ вызывает гиперчувствительность к туберкулину, хотя кожная реакция на PPD обычно не столь велика, как при естественном инфицировании, присутствует недолго и варьирует для разных штаммов вакцины • Лица с выраженной реакцией на туберкулин в течение многих лет после вакцинации должны рассматриваться как инфицированные и получать хи-миопрофилактику изониазидом.
• Программы контроля
• Суть противотуберкулёзных программ - система эффективного извещения и регистрации случаев. Необходимо эффективное обследование
контактных лиц (особенно среди детей). Абсолютно обязательны лечение выявленных и химиопрофилактика у контактных. • В странах с большой распространённостью туберкулёза и малыми экономическими возможностями единственное эффективное средство - создание амбулаторной сети, обеспечивающей прямую бак-териоскопическую диагностику и стандартизированное лечение туберкулёза • Полноценное лечение должно быть бесплатным
• Диагностика туберкулёза и его лечение должны быть объединены в национальные программы с участием экспертов-наблюдателей
• Должны вестись листки лечения, тогда как комплексные системы регистрации не имеют большого значения. Беременность • Туберкулёз у беременных часто протекает неблагоприятно, особенно в раннем послеродовом периоде, поэтому нельзя откладывать начало химиотерапии • Для лечения беременных используют изониазид, пиридоксин .и рифампицин • Этамбутол назначают только при наличии активной стадии заболевания после I триместра • Химиопрофилактика изониазидом может быть отсрочены до послеродового периода.
Возрастные особенности • Дети и подростки • Вертикальное заражение наблюдают крайне редко (обычно при милиарном туберкулёзе у матери с бактериемией) • Туберкулёз наиболее характерен для грудного и пубертатного возраста • У младенцев инфицирование микобак-терией часто приводит к быстрому развитию болезни с высоким риском формирования милиарного туберкулёза и туберкулёзного менингита • У детей начиная с I -2 лет и до пубертата первичный аффект почти всегда заживает, однако он может проявить себя в период полового созревания и в молодости • Пожилые - симптоматика может быть стёртой ввиду большего количества сопутствующих заболеваний. Синоним. Чахотка (устар.)
См. также ВИЧ-инфекция и СПИД, Перитонит туберкулёзный Сокращения • БЦЖ (bacillus Calmette-Guerin, BCG) • ПТК - первичный туберкулёзный комплекс • ТВГЛУ - туберкулёз внутригруд-ных лимфатических узлов • АТК - альттуберкулин Коха • PPD-Л -Purified Protein Derivative - очищенный белковый дериват • PPD-S -очищенный стандартный туберкулин Зейберта МКБ. А15-А19 Туберкулёз
ТУГОУХОСТЬ НЕИРОСЕНСОРНАЯ
Нейросенсорная тугоухость (НТ) - ослабление слуха с сохранившимся восприятием речи, обусловленное поражением звуковоспринимающего аппарата или центрального отдела слухового анализатора. Кохлеарный неврит - заболевание слухового анализатора, клинически проявляющееся НТ и субъективным шумом в ушах. Вовлечение в процесс пред-дверного корешка VIII черепного нерва обусловливает возникновение как слуховых, так и вестибулярных нарушений (системного головокружения и нарушения равновесия).
• НТ может быть следствием поражения любого отдела слухового анализатора, начиная от нейросенсорных эпителиальных клеток спирального органа до подкорковых и корковых слуховых центров. Однако чаще всего НТ обусловлена патологией рецептора и корешка преддверно-улиткового нерва.
• Односторонняя тугоухость и глухота почти всегда имеют периферическое происхождение.
Частота • 1-6% населения земного шара страдают снижением слуха, затрудняющим общение • НТ наблюдают чаще, чем кондуктивную тугоухость, - соответственно в 74 и 24% случаев • Отмечают тенденцию к увеличению количества пациентов с НТ • Острая НТ чаще возникает у мужчин и преимущественно в молодом возрасте (средний возраст больных - 21-38 лет) • 70-90,4% пациентов, страдающих НТ, отмечают шум в ушах.
Классификация • Острая (внезапная глухота) НТ и хроническая НТ • По течению - обратимая, стабильная, прогрессирующая НТ
• По выраженности нарушений слуха • 1 степень (лёгкая) - средняя потеря слуха на тоны 500, 1 000, 2 000, 4 000 Гц не превышает 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от б до 4 м • II степень (средняя) - средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 4 до 1 м • III степень (тяжёлая) - средняя потеря слуха превышает 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 0,25 м • При средней потере слуха более 80 дБ и разговорной речи, воспринимающейся на расстоянии менее чем 0,25 м, говорят о глухоте • По этиологии • Приобретённая (70-80%) в результате родовой травмы (сопровождавшейся нарушением мозгового кровообращения и асфиксией), гемолитичес-кой болезни новорождённых • Врождённая (20-30%) • Генетически обусловленная (наследственная) НТ, передающаяся как по аутосом-но-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: сортированные фенотипы) • Обусловленная инфекционным заболеванием матери во время беременности (краснуха, корь, грипп, токсоплазмоз). Этиология • Инфекционные заболевания (30%): вирусные - грипп, эпидемический паротит, корь, краснуха, герпес; бактериальные -менингококковый менингит, сифилис, тифы • Интоксикация (более 2%) • Ототоксические ЛС - аминогликозидные антибиотики (стрептомицин, мономицин, канамицин, неомицин, гентамицин, тобрамицин, амикацин), цитостатики (эндоксан, цисплатин и др.), НПВС, антиаритмические препараты (хинидин и др.), петлевые диуретики (фуро-семид) • Бытовые (алкоголь, никотин) и промышленные (бензин, сероводород, анилин, фтор, ртуть, мышьяк и др.) токсические вещества • Травматический фактор • Механическая травма может привести к перелому основания черепа с трещиной пирамиды височной кости, нередко сопровождающейся повреждением слухового корешка VIII черепного нерва • Баротравма (давление в среднем ухе выше 400 мм вод.ст.) вызывает разрыв вторичной барабанной перепонки, перелом основания стремени, разрыв преддверной мембраны • Акустические и вибрационные травмы на уровне предельно допустимых параметров приводят к поражению рецепторов в улитке. Сочетание вместе обоих факторов даёт неблагоприятный эффект в 2,5 раза чаще, чем воздействие шума и вибрации по отдельности. Высокочастотный импульсный шум интенсивностью выше 160 дБ вызывает, как правило, необратимую НТ • Сосудисто-реологические нарушения. Изменения сосудистого тонуса вследствие прямого или рефлекторного раздражения симпатических нервных окончаний крупных артерий (внутренней сонной, позвоночной), а также нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные изменениями позвоночных артерий, приводят к расстройству кровообращения в спиральных артериях и артериях сосудистой полоски, образованию тромбов, кровоизлияний в эндо- и перилимфатические пространства • Возрастные изменения в слуховом анализаторе (пресбиакузия) • Невринома VIII черепного нерва • Болезнь Педжета • Серповидноклеточная анемия
• Гипопаратиреоз • Аллергия • Местное и общее облучение радиоактивными веществами • Метеорологический фактор: прослеживается достоверная связь между внезапно возникающей НТ и состоянием погоды, между колебаниями спектра атмосферных электромагнитных волн, прохождением циклонов в виде тёплого фронта низкого давления и частотой развития патологии. Установлено, что острая внезапная НТ чаще возникает во втором месяце каждого сезона (январь, апрель, июль, октябрь).
Факторы риска • У детей • НТ неясной этиологии у членов семьи • Кровнородственные браки • Частые аборты у матери • Краснуха, грипп в I триместр беременности у матери • Употребление алкоголя и курение во время беременности • Патология плаценты • Масса тела ребёнка при рождении менее 2 500 г • Тяжёлая желтуха новорождённых
• У взрослых • Ожирение • Гиперхолестеринемия • Анемия • Артериальная
гипертёнзия • Пониженная адаптационная способность в стрессовых ситуациях в связи с психологическими особенностями личности. Патогенез - ишемия и расстройство питания чувствительных клеток и других нервных элементов вплоть до дегенерации в результате нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза.
Клиническая картина • Снижение слуха • Субъективный шум в ухе (ушах) • Признаки вестибулярного неврита (не всегда) • Головокружение неясного характера • Неустойчивость при стоянии и ходьбе.
Диагностика • Функциональные исследования слухового и вестибулярного анализаторов • Акуметрия (исследование слуха шёпотом и разговорной речью) - значительная разница между восприятием шёпотной и разговорной речи • Камертональные методы исследования - укорочение восприятия звучащего камертона С|28 в опыте Швабаха, положительные опыты Ринне и Федеричи, в опыте Вебера звук камертона СР8 латерализуется в лучше слышащее или здоровое ухо • Аудиологические методы • Тональная пороговая аудиометрия -нисходящая конфигурация кривых в связи с ухудшением восприятия преимущественно высоких тонов, отсутствием костно-воздушного интервала, обрыв кривых на частотах их максимального снижения; шум в ушах высокочастотного спектра • Надпороговая аудиометрия - положительный феномен ускорения нарастания громкости • УЗИ • Пороги слышимости ультразвуков повышены в 2-3 раза и более по сравнению с нормой • Латерализация ультразвука в здоровое или лучше слышащее ухо • Объективная аудиометрия (у взрослых - дополнительный метод исследования) • Измерение акустического импеданса среднего уха • Электрокохлеография • Регистрация корковых и стволовых потенциалов • У детей регистрация слуховых вызванных потенциалов - основной (часто единственный) метод, позволяющий диагностировать дефект слуха.
Отоскопия - патологических изменений обычно не обнаруживают. Дифференциальный диагноз • Болезнь Меньёра • Отосклероз (кохлеарная форма) • Невринома VIII черепного нерва.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Терапию острой НТ рассматривают как оказание неотложной помощи (желательно проводить в специализированном стационаре) • Устранение этиологического фактора • Начало лечения на максимально ранних сроках • Обязательно применение комплексной этиотропной и патогенетической терапии, позволяющей нормализовать микроциркуляцию во внутреннем ухе • В периоде стабилизации НТ -курсы поддерживающего лечения 1-2р/год • Витамины группы В • Биостимуляторы • Антихолинэстеразные средства
• Занятия у сурдолога • Физиотерапия: эндоуральный или с сосцевидных отростков электрофорез 1-5% р-ра прозерина, 1-5% р-ра калия йодида, 1% р-ра никотиновой кислоты, грязевые аппликации на область сосцевидных отростков; бальнеотерапия (особенно радонотерапия) • Иглорефлексотерапия в виде акупунктуры, электроакупунктуры, магнитопунктуры, фармакопунктуры • Двусторонняя тугоухость, глухота на одно ухо и тугоухость на другое - показания к слухопротезированию
• Новое направление в реабилитации слуха - метод стимуляции улитки с помощью электрического тока, подводимого непосредственно к улитке - электродное слухопротезиро-вание или кохлеарная имплантация.
Консервативная терапия
• Этиотропные средства при токсической НТ - антидотные препараты; унитиол (5 мл 5% р-ра в/м в течение 20 дней) и
натрия тиосульфат (5-10 мл 30% р-ра в/в, 10 инъекций на курс), а также активатор тканевого дыхания - кальция пан-тотенат (1-2 мл 20% р-ра 1-2 р/сут п/к, в/м или в/в).
• Нормализация оксигенации тканей внутреннего уха • Гипербарическая оксигенация (10 сеансов по 45-60 мин) • Нормо-барические ингаляции С02 и карбогена.
• Нормализация микроциркуляции в ушном лабиринте • Анти-коагуляционная терапия: гепарин по 15 000-20 000 ЕД/сут в 4 приёма в/в или в/м • Трентал (пентоксифиллин) по 0,1-0,3 г/сут в/в капельно в комбинации с низкомолекулярными декстранами, глюкозой • Пирацетам - 20% р-р по
2-6 г/сут в 0,9% р-ре NaCl в/в капельно ежедневно (всего 3-5 инъекций) • АТФ, кокарбоксилаза, витамины В1, В6, В12.
• Антихолинэстеразные препараты • Галантамин 1 мл 0,5% р-ра с 1-2% р-ром новокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций • Прозерин 1 мл 0,05% р-ра с 1-2% р-ром новокаина меатотимпанально ежедневно, на курс 15 инъекций.
• Сосудорасширяющие средства • Никотиновая кислота 0,1% р-р, начиная с 1 мл, увеличивая дозу до 5 мл, затем снижая её до 1 мл в/м или в/в • Стугерон (циннаризин) по 0,05 г 2-3 р/сут внутрь во время еды.
• Глюкокортикоиды - дексаметазон (4 мг/сут), преднизолон-гемисукцинат (30-60 мг/сут) в/м или в/в.
• Фибринолитические препараты - стрептокиназа 200 GOO-250 000 ЕД в/в в 50 мл 0,9% р-ра NaCl в течение 30 мин, затем 100 000 ЕД/ч в течение 16-18 ч.
• ЛС вводят также путём эндоурального фонофореза: вначале антибиотик широкого спектра действия в сочетании с глюкокортикоидными препаратами, а с 5-6 дня - новокаин и дибазол.
Хирургическое лечение показано при мучительном шуме в ушах и неэффективности консервативного лечения. Вмешательство проводят на вегетативной нервной системе (резекция барабанного сплетения, удаление звёздчатого узла, верхнего шейного симпатического узла). Деструктивные операции на улитке и преддверно-улитковом нерве производят редко и только в случаях НТ III степени или полной глухоты.
Прогноз зависит от сроков начала лечения, уровня поражения слухового анализатора, этиологического фактора. Профилактика • Устранение отрицательного влияния факторов окружающей среды на слуховую функцию (шум, вибрация, химические, бытовые и профессиональные вредности) • Исключение употребления алкоголя и курения у лиц с НТ • Исключение из лечебной практики (особенно у детей) ототоксических ЛС или применение их по жизненным показаниям с назначением дезинтоксикационных средств (гемодеза), антигистаминных препаратов, витаминов • Назначение инфекционным больным с высокой вероятностью возникновения НТ и глухоты (особенно при менингококковой инфекции) трентала (пентоксифиллин). Синонимы • Тугоухость перцептивная • Неврит слуховых нервов
• Кохлеарный неврит
Сокращение. НТ - нейросенсорная тугоухость См. также Болезнь Меньёра, Отит средний гнойный хронический, Отит средний секреторный. Отосклероз
МКБ • Н90.3 Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя • Н90.4 Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе • Н90.5 Нейросенсорная потеря слуха неуточнённая
ТУЛЯРЕМИЯ
Туляремия - острая инфекционная природно-очаговая болезнь группы бактериальных зоонозов, характеризующаяся интоксикацией, лихорадкой и поражением лимфатических узлов. Этиология. Возбудитель - мелкие неподвижные грамотрицатель-ные коккобациллы Francisella tularensis.
Эпидемиология. Природный резервуар - домовые мыши, полёвки, водяные крысы, ондатры и зайцы. Человек заражается от больных животных, кровососущих членистоногих. Пути заражения - контактный, инокулятивный (при укусе переносчика), алиментарный и ингаляционный.
Классификация и клиническая картина
• Начало болезни острое и сходное при всех формах. Характерны озноб, высокая температура тела, упорная головная боль, мышечные боли. Отмечают пастозность и гиперемию лица, конъюнктив, слизистой оболочки рта и носоглотки, инъекцию склер. У большинства наблюдают регионарные лимфадениты, у некоторых (чаще при затяжном течении) сыпь в виде эритемы, розеол, петехий или папул, иногда на симметричных участках (носки, чулки, перчатки и др.). Высыпания сохраняются 8-12 сут, после них остаются шелушение и пигментация. С 3-5 сут появляется сухой кашель. С первых дней болезни отмечают увеличение печени, а с 6-9 сут - увеличение селезёнки. В моче: умеренная альбуминурия, цилиндрурия и гематурия. В крови - лейкоцитоз и увеличение СОЭ.
• Бубонная форма. Первичный бубон формируется на 2-3 сут болезни. Чаще наблюдают подмышечные, шейные и подчелюстные бубоны. Лимфатический узел мало болезнен, имеет чёткие контуры. При нагноении обычно через 2-4 нед бубон вскрывается с отделением густого сливко-образного гноя.
• Язвенно-бубонная форма развивается после трансмиссивной передачи. На месте укуса насекомого появляется папула, превращающаяся в неглубокую язву.
• Ангинозно-бубонную форму наблюдают при алиментарном пути заражения. Начиная с 4-5 сут отмечают гиперплазию миндалин, серовато-белые налёты (чаще односторонние). Постепенно развиваются некротические процессы и появляются глубокие медленно заживающие язвы.
• Абдоминальная форма: характерны сильные боли в животе, рвота, метеоризм, задержка стула, иногда диарея. Иногда можно пропальпировать увеличенные брыжеечные лимфатические узлы.
• Лёгочная форма протекает с симптомами бронхита или пневмонии.
• Генерализованная форма: характерно тяжёлое тифоподобное или септическое течение при отсутствии первичного очага поражения и регионарного лимфаденита. Возможные осложнения - вторичная туляремийная пневмония, образование каверн, менингоэнцефалит, перитонит, перикардит, миокар-диодистрофия.
Методы исследования • Выделение возбудителя. Культивирование возбудителя связано с угрозой заражения персонала и разрешено только в лабораториях особо опасных инфекций • При отсутствии возможности выделения возбудителя проводят заражение лабораторных животных (мыши или морские свинки) патологическим материалом (био-псийный материал бубона, слизь из зева, гнойное отделяемое слизистой глаза, кровь и т.д.) с последующей идентификацией микроба агглютинирующей сывороткой. Материал из бубона следует брать до 14-20 сут болезни, из слизистой глаза - до 17 сут, кровь - до 6 дня заболевания • Наличие AT к возбудителю в сыворотке больного определяют в реакции агглютинации с туляремийным диагностикумом. Положительной считают видимую глазом реакцию при разведении сыворотки 1:100 и более (положительные результаты на 1 нед выявляют у 12,5% больных, на 4 нед - у 93,2%). Возможна экспресс-диагностика, основанная на идентификации Аг в мазках из очагов поражений AT, мечеными флюоресцеинами • Для ранней диагностики используют аллергическую кожную пробу (проба Фоша). В качестве Аг применяют тулярин (взвесь бактерий, убитых нагреванием до 70 °С). Препарат вводят в/к в объёме 0,1 мл (100 млн микробных тел), учёт производят через 24-48-72 ч. Проба положительная также и у лиц, переболевших туляремией.
Дифференциальный диагноз • Бубонная и язвенно-бубонная формы • Венерическая лимфогранулёма • Пастереллёз • Болезнь кошачьих царапин • Споротрихоз • Чума • Генерализованная форма
• Брюшной тиф • Инфекционный мононуклеоз • Сальмонеллёз • Бруцеллёз • Q-лихорадка • Орнитоз • Жёлтая лихорадка • Боррелиоз
• Клещевой сыпной тиф • Вирусная пневмония • Глазо-бубонная и ангинозно-бубонная формы • Стрептококковый фарингит • Вирусный фарингит • Дифтерийный фарингит • Инфекционный мононуклеоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение. Вскрытие и дренирование абсцессов. Лекарственная терапия • Препарат выбора - стрептомицин 15-20 мг/кг/сут в/м в течение 7-14 сут • Альтернативные препараты • Тетрациклин 1,5 г/сут • Левомицетин2 г/сут • Ципрофлоксацин 250-500 мг/сут внутрь • Аминогликозиды
• Антибиотикотерапию продолжают в течение 5 сут после нормализации температуры тела.
Осложнения • Абсцесс лёгких • Респираторный дистресс-синдром • Поражения печени • Рабдомиолиз • Поражения почек • Остеомиелит • Менингит • Эндокардит • Перикардит
• Перитонит • Медиастинит.
Течение и прогноз. При своевременном и адекватном лечении -полное выздоровление. При генерализованной форме смертность достигает 3%.
Профилактика • Массовая иммунизация живой вакциной. Необходимость ревакцинации через 5 лет при неблагополучной эпидемиологической ситуации устанавливают кожной пробой с тулярином. Обязательной вакцинации подлежат население эндемичных районов и сотрудники специализированных лабораторий • Общие мероприятия: уничтожение грызунов, клещей, обеспечение удовлетворительного санитарного состояния источников водопользования, складов продовольствия и т.д.
Синонимы • Лихорадка кроличья • Лихорадка оленьих мух • Малая чума • Бактериальная туляремия • Клещевая лихорадка • Болезнь Охары • Болезнь Френсиса МКБ. А21 Туляремия Литература. 129: 264-265