ФАРИНГИТ ОСТРЫЙ
Острый фарингит (ОФ) - острое разлитое воспаление слизистой оболочки глотки, иногда возникающее как самостоятельное заболевание, но чаще сопутствующее катаральному воспалению верхних дыхательных путей. Различают бактериальный и вирусный ОФ.
Этиология • Бактериальный ОФ (30%) • B-Гемолитический стрептококк группы А • Neisseria gonorrhoeae • Corynebacterium diphtheriae • Haemophilus influenzae • Moraxella (Branhametla) catarrhalis • Редко - стрептококки групп С и J • Вирусный ОФ (70%) • Аденовирусы • Риновирусы • Вирусы парагриппа • Вирусы Коксаки и ECHO
• Коронавирусы • Вирус Эпстата-Барр • Цитомегаловирус. Факторы риска • Переохлаждение организма • Сенсибилизация
• Загазованность, запылённость воздуха (заболеваемость в городской местности выше, чем в сельской), в т.ч. на производстве • Курение и злоупотребление алкоголем • Общие инфекционные заболевания и иммунодефицитные состояния • Заболевания почек, крови • Гонорея у детей раннего возраста.
Клиническая картина • Сухость в глотке, кашель, першение, ощущение инородного тела • Боль в горле более выражена при пустом глотке (проглатывание слюны), иногда иррадиирует в уши • Незначительное ухудшение общего состояния (недомогание, слабость, головная боль, анорексия, иногда субфебрильная температура тела).
Диагностика • Фарингоскопия - слизистая оболочка задней стенки глотки, нёбно-глбточных дужек, иногда мягкого нёба интенсивно гиперемирована, инфильтрирована, отёчна, имеет лаковый вид. Отдельные лимфатические фолликулы увеличены, выступают в виде красноватых бугорков, образуют тяжи. Слизистые железы продуцируют избыточное количество слизи • Лабораторные исследования
• неспецифические воспалительные изменения общего анализа крови с лейкоцитарной формулой при бактериальном ОФ • Бактериологическое исследование • Вирусологическое исследование • При этиологической роли стрептококка - обнаружение в периферической крови AT к стрептококковым Аг. Дифференциальный диагноз - катаральная ангина.
ЛЕЧЕНИЕ амбулаторное
• Общее • Исключение раздражающей пищи (горячей, холодной, кислой, острой, солёной) • Тёплое витаминизированное питьё в количестве 1,5-2 л/сут (дезинтоксикация) • Антибиотики пенициллинового ряда • Гипосенсибилизиру-ющие средства • Витаминотерапия.
• Местное • Полоскания глотки тёплыми антисептическими растворами (перманганат калия, фурацилин, йодинол, серебра нитрат) каждые 30-60 мин (1-2 глотка) • Орошение глотки аэрозольными препаратами ингалипт, каметон 4-5 р/сут • Инсталляции в носовую полость тёплого 0,5-1 % р-ра натрия гидрокарбоната с добавлением 10% водного р-ра глицерина • Фарингосепт • Ингаляции крупнодисперсных аэрозолей натрия гидрокарбоната, растительного масла (детям - интерферона, лизоцима) независимо от этиологии процесса • УФО задней стенки глотки и задней поверхности шеи (по 3-4 биодозы).
Лекарственная терапия
• Препараты выбора. При стрептококковом фарингите для профилактики ревматической лихорадки - антибиотики в течение 10 дней: пенициллин V (феноксиметилпенициллин)
250 мг 3 р/сут, эритромицин 300-400 мг 3 р/сут (при аллергии на пенициллин) или цефалексин 250 мг 3 р/сут. • Альтернативные препараты • При бактерионосительстве -сочетание препарата группы пенициллина и рифампина (ри-фампицина) • Цефалоспорины эффективнее пенициллинов предупреждают ревматические осложнения • Азитромицин и кларитромицин. Основное преимущество азитромицина -после 5-дневного приёма противомикробного действия продолжается в течение 10 дней.
Осложнение - хронический фарингит. Профилактика • Закаливание организма • Исключение факторов риска • Адекватное восстановление носового дыхания при воспалении верхних дыхательных путей • Санация очагов хронической гнойной инфекции.
См. также Ангина, Фарингит хронический Сокращение. ОФ - острый фарингит МКБ. J02 Острый фарингит
ФАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
Хронический фарингит (ХФ) - хроническое воспаление слизистой оболочки глотки, развивающееся как следствие острого воспаления при неадекватном лечении и неустранённых этиологических факторах.
Классификация по патоморфологическим изменениям • Катаральный ХФ (простой) - стойкая диффузная венозная гиперемия, отёк слизистой оболочки, расширение и стаз вен малого калибра, расширение выводных протоков и гиперсекреция слизистых желез • Гипертрофический ХФ - замена цилиндрического мерцательного эпителия кубическим или плоским, эпителий десквамируется, образует выросты, кистозные расширения и углубления, напоминающие лакуны миндалин. Сосуды малого калибра расширены, периваскулярная клеточная инфильтрация. Подслизистый слой утолщён, инфильтрирован • Атрофический ХФ - чаще возникает как проявление атрофического ринита и характеризуется резким истончением слизистой оболочки глотки, десквамацией эпителиального покрова с трансформацией цилиндрического эпителия в многослойный плоский и уменьшением количества слизистых желез, облитерацией их каналов,гипосекрецией.
Факторы риска • Курение, алкоголизм, загазованность, запылённость воздуха (заболеваемость в городской местности выше, чем в сельской), в т.ч. на производстве • Очаги хронической инфекции в полости носа, околоносовых пазухах, глотке, полости рта, нарушения носового дыхания • Заболевания сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, ЖКТ, нарушения обмена веществ, гиповитаминозы.
Клиническая картина • Сухость, першение, ощущение инородного тела в горле, кашель • Слезотечение • Отхожде-ние вязкого секрета, особенно по утрам • Нередко жалобы не соответствуют фарингоскопической картине - могут быть незначительными или отсутствовать при выраженных изменениях слизистой оболочки глотки и наоборот.
Фарингоскопия • Катаральный ХФ - гиперемия, небольшая отёчность и утолщение слизистой оболочки глотки, местами поверхность её задней стенки покрыта прозрачной или мутной слизью • Гипертрофический ХФ - слизистая оболочка гиперемирована, утолщена, мягкое нёбо и нёбный язычок отёчны, выраженные застойные явления (прослеживаются поверхностные ветвящиеся вены), слизь на задней стенке глотки • Боковой ХФ - гипертрофия лимфаденоид-ной ткани в боковых складках глотки, позади нёбно-глоточных дужек, нередко нёбные и язычные миндалины воспалены (очаг хронического воспаления - этиологический фактор) • Гранулёзный ХФ характеризуется наличием округлых или продолговатых лимфадено-идных образований красного цвета величиной 1-5 мм в виде красных гранул на задней стенке глотки • Атрофический ХФ - истон-чение и сухость слизистой оболочки: она может быть бледно-розовой или блестящей лаковой, местами покрыта вязким гнойным секретом или корками. Лабораторные исследования - см. Фарингит острый.
ЛЕЧЕНИЕ амбулаторное • Нераздражающая пища • Ингаляции щелочные, масляные, травяные • Прижигание гранул и боковых валиков глотки (при гипертрофическом ХФ) • Медикаментозный способ - серебра нитрат 10-20% р-р, трихло-руксусная кислота • Физический способ - гальванокаустика и криотерапия • Щелочные водно-глицериновые полоскания глотки и массаж задней её стенки с р-ром Люголя в глицерине при атрофической форме • Местное введение биостимуляторов в боковые валики глотки • Физиотерапия: электрофорез с никотиновой кислотой на подчелюстную область, индуктотермия, магиитотерапия и низкоэнергетический лазер, грязевые аппликации в виде ошейника • Ингаляции протеолитических ферментов • Санаторно-курортное лечение в условиях влажного климата с наличием грязевых и сероводородных ресурсов.
См. также Ангина, Фарингит острый Сокращение. ХФ - хронический фарингит МКБ. J31.2 Хронический фарингит
ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.
Этиология и факторы риска • Острые инфекции • Травмы • Чрезмерное охлаждение • Физическое перенапряжение • Гематологические заболевания - тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.
Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора.
Клиническая картина
• Поражение кожи • Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей • Изменение кожи по типу апельсиновой корки.
• Поражение опорно-двигательного аппарата • Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей • Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов.
• Синдром запястного канала.
Диагностика • Лабораторные исследования • Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев) • Гипергаммаглобулинемии (в 35%) • Повышение СОЭ (в 30%) • Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики) • Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции • Значительное утолщение фасции • Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов • Гомогенизация коллагена • Отёк тканей. Дифференциальный диагноз - системная склеродермия.
ЛЕЧЕНИЕ
• Иммуносупрессивная терапия • Глюкокортикоиды: предни-золон 40-60 мг/сут - при наличии воспалительной и им-мунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере подавления активности дозу предии-золона снижают до поддерживающей (5-10 мг/сут) на последующие годы • идроксихлорохин 200-400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).
• Местная противовоспалительная терапия - аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).
• Блокаторы Н2:гистаминовых рецепторов - циметидин до 1 000 мг/сут.
См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром за-
пястный(п1)
МКБ. М35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит
ФАСЦИОЛЁЗ
Фасциолёз - гельминтоз (трематодоз), протекающий с симптомами холангита, холецистита и гепатохолангита. Этиология. Возбудители - плоский червь (трематода) Fasciola hepatica (печёночная двуустка, печёночный сосальщик), реже Fasciola gigantica (гигантская двуустка, гигантский сосальщик) • Взрослые особи Fasciola hepatica 20-30 мм длиной и 8-12 мм шириной, передняя часть тела покрыта шипиками и вытянута в хоботок с расположенными на нём головной и брюшной присосками. Яйца 0,13-0,145x0,07-0,09 мм, желтовато-бурые, овальные, с отчётливо видимой крышечкой и утолщённой на полюсах оболочкой. Взрослые особи Fasciola gigantica 33-76 мм длиной и 5-12 мм шириной. Яйца 0,15-0,19x0,075-0,09 мм, бурые, овальные, с отчётливо видимой крышечкой и утолщённой на полюсах оболочкой. Эпидемиология. Спорадические случаи инвазии Fasciola hepatica распространены повсеместно. Наибольшую заболеваемость отмечают в Азии, Африке, Латинской Америке, Китае. Инвазии Fasciola gigantica у человека зарегистрированы во Вьетнаме, Африке и на Гавайских островах. Окончательные хозяева и резервуар возбудителя - человек, крупный и мелкий рогатый скот (чаще овцы), выделяющие яйца с испражнениями. После попадания яиц в пресноводный водоём или во влажную пойменную почву через 4-8 нед из них выходят реснитчатые личинки-мирацидии. Промежуточные хозяева -пресноводные моллюски, в них происходит сложное бесполое размножение с образованием спороцист, из которых выходят редии, дающие начало поколению хвостатых личинок-церкариев. Плавая в воде, последние прикрепляются к водной растительности (дополнительные хозяева) и превращаются в адолескарии (инвазивные формы). Весь цикл бесполого развития занимает 4-6 нед. На растениях и во влажной почве адолескарии сохраняются до 2 лет (при высыхании быстро погибают). Окончательные хозяева заражаются при поедании водной растительности или питье воды из стоячих водоёмов. Личинки проникают в брюшную полость через стенку кишечника, затем - через фиброзную капсулу в печень и желчные пути. Второй путь миграции - гематогенный, через систему воротной вены. Через 3-4 мес личинки достигают половой зрелости. Взрослые гельминты живут 3-5 лет.
Клиническая картина • Инкубационный период - 1-8 нед
• Начало болезни (миграционная фаза) характеризуется лихорадкой, аллергическими проявлениями (зуд, крапивница), резкими болями в животе, чувством удушья, тахикардией.
Печень часто увеличена, возможна иктеричность склер • Через 2-3 нед развивается хроническая фаза, протекающая в неосложнённой и осложнённой формах • Неосложнённая форма характеризуется волнообразными ремиссиями и рецидивами, болями в эпигастральной и правой подрёберной областях, тошнотой • Осложнённая форма протекает длительно, без ремиссий; характерны приступообразные боли в правой подрёберной области, лихорадка, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.
Методы исследования • Обнаружение яиц паразита в фекалиях и дуоденальном содержимом (часто затруднено из-за малого количества паразитов и периодичности откладывания яиц, поэтому исследование дуоденального содержимого эффективнее) • ИФА на ранних стадиях • Анализ крови: эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Лечение • Препарат выбора - битионол по 30-50 мг/кг через день, всего 10-15 приёмов • Альтернативный препарат - хлоксил по 0,1 г/кг/сут в 2-3 приёма с интервалом
2 ч, запивать молоком. Продолжительность курса лечения -
3 дня. Противопоказан при заболеваниях печени (не связанных с гельминтозами), поражениях миокарда, беременности.
Профилактика - см. Описторхоз МКБ. В66.3 Фасциолёз Литература. 129: 266-268
ФАСЦИОЛОПСИДОЗ
Фасциолопсидоз - гельминтоз (трематодоз), клинические проявления обусловлены механическим повреждением тканей и интоксикацией метаболитами паразита. Этиология. Возбудитель - плоский червь трематода (сосальщик) Fasdolopsis buski. Взрослые особи языковидной формы, 15-50 мм длиной и 8,5-20 мм шириной, красно-оранжевого цвета. Яйца 0,13-0,14x0,08-0,095 мм, овальные с отчётливо видимой крышечкой. Эпидемиология. Гельминт паразитирует в организме различных животных; в виде спорадических случаев инвазии Fasdolopsis buski распространены повсеместно в Юго-Восточной Азии (включая Филиппины), в Индии, Китае; в России отмечены завозные случаи. Жизненный цикл включает смену трёх хозяев. Окончательные хозяева человек, кошки, собаки, свиньи; заражённые особи выделяют яйца паразита с фекалиями. Для начала цикла развития они должны попасть в пресноводный водоём, где через 2-3 нед из них выходят реснитчатые личинки - мирацидии. Мирацидии внедряются в моллюсков рода Planorbis (промежуточные хозяева), где происходит их сложное бесполое размножение с образованием хвостатых личинок (церкарии). Плавая в воде, последние прикрепляются к водной растительности (дополнительные хозяева) и превращаются в адолескарии (инвазивные формы). Весь цикл развития паразита в воде занимает 90-95 сут, на растениях и во влажной почве адолескарии сохраняются до 2 лет (при высыхании быстро погибают). Окончательные хозяева заражаются при поедании водной растительности, особенно водяных орехов-чилимов (Trapa natans), которые люди очищают часто зубами, или при питье воды из стоячих водоёмов. Проглоченные личинки проникают в кишечник, где и вырастают во взрослых паразитов, иногда гельминты проникают в печень и поджелудочную железу.
Клиническая картина • Ранняя стадия: острые боли в животе и зловонная диарея до 5-6 р/сут • Хроническая стадия: умеренные боли в животе и периодическое расстройство стула либо тяжёлые кишечные кризы, упорная диарея без примеси крови, что приводит к кахексии; может протекать в отёчной форме с асцитом или в сухой форме с гипотермией,
артериальной гипотензиеи, гипопротеинемиеи крайней степени и анемией, что может привести к смерти пациента. Метод исследования - выявление яиц, а иногда и взрослых паразитов в фекалиях.
Лечение и профилактика - см. Описторхоз МКБ. В66.5 Фасциолопсидоз
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
Фенилкетонурия (ФКУ) - врождённое заболевание, вызванное нарушением перехода фенилаланина в тирозин и приводящее к задержке психического развития. Частота. Выявлены значительные этнические и географические различия в частоте разных мутаций при наиболее распространённой классической ФКУ. Частота классической ФКУ изменяется - 1:4 500 в Ирландии, 1:8 000 среди белого населения США, 1:12 000 в Италии, 1:16 000 в Швейцарии до значительного снижения у таких этнических групп, как афроамериканцы (1:50000), китайцы и японцы, евреи ашкенази. Необычно редко наблюдают ФКУ в Финляндии (реже 1:100000), к 1995 г. было выявлено 4 больных. В Татарии частота классической формы ФКУ - 1:6000 новорождённых (вне зависимости от этнической принадлежности).
Генетические аспекты - см, Приложение 2. Наследственные болезни. Нормированные фенотипы
Патоиорфология - обнаружены изменения в структуре миели-новых волокон у нелеченых больных.
Клиническая картина • Неврологические и психические расстройства • Умственная отсталость • Повышенная возбудимость в детстве • Специфическая походка • Специфическая осанка и поза при сидении • Необычное положение конечностей • Стереотипные движения • Повышение сухожильных рефлексов • Судороги • Дефектное формирование миелина
• Микроцефалия • Изменения кожи • Гипопигментация • Сухость • Экзема • Склеродермия • Волосы гипопигментированы • Рвота в периоде новорождённости • Светлые радужки, катаракта • Специфический мышиный запах тела.
Методы исследования
• Рентгенологические исследования: мозговые кальцификаты.
• Лабораторные исследования • Дефицит гидроксилазы фенилаланина (ФКУ-1), дигидроптеридинредуктазы (ФКУ-2) или дигидроби-оптерин синтетазы (ФКУ-3) • Гиперфенилаланинемия • Фенилпи-ровиноградная ацидемия • Повышение в моче о-гидроксифенилук-сусной, фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот и фенилацетилглютамина.
• Специальные исследования • Нормальная концентрация фенилаланина крови - 58±15 мкмоль/л у взрослых, 60±13 мкмоль/л у подростков и 62±18 мкмоль/л (указаны средние значения; ± среднеквадратичное отклонение) у детей. У новорождённых верхний предел нормы - 120 мкмоль/л (2 мг/100 мл) • При нелеченой классической ФКУ содержание фенилаланина крови повышается до 2,4 ммоль/л.
• Молекулярная генетика: известно более 200 различных мутаций гена фенилаланингидроксилазы. Большинство из них сцеплено с определёнными гаплотипами полиморфизма длины рестрикционных фрагментов (RFLP) и числа танедемных повторов (VNTR). Главная мутация для славянских народов - R408W/HP 2/VNTR 3. Примечание. Исследование, проведённое в Татарстане, показало существенное различие в частоте этой мутации среди больных ФКУ русской (78%) и татарской (37%) национальностей. Интересно, что среди больных ФКУ татарской национальности часто
(40%) отмечают мутации, характерные для средиземноморских, в т.ч. тюркских, популяций (R261Q и др.), и не выявлено мутаций, характерных для восточных народов.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим амбулаторный, госпитализация показана для коррекции диеты в случае нестабильной концентрации фенилалани-на плазмы.
Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ. Учитывая высокое содержание фенилаланина в белке, полностью исключают продукты животного происхождения (мясо, птица, рыба, грибы, молоко и продукты из них), содержание растительного белка тщательно нормируют с учётом массы тела и возраста ребёнка. Дефицит пищевого белка и микроэлементов, возникающий вследствие длительного применения ограничительной диеты, компенсируют назначением специальных продуктов питания - смесей аминокислот или белковых гидролизатов с низким содержанием фенилаланина. Учитывая высокую стоимость этих препаратов, лечение проводят за счёт государства под наблюдением врачей специализированного центра • При атипичных формах фенилкетонурии (2 и 3) даже строгое соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина плазмы не приводит к предупреждению тяжёлых неврологических нарушений. Назначение диеты, обогащённой тетрагидробиоптерином, также не приводит к клиническому улучшению у таких больных. Лекарственная терапия
• Препараты выбора • Ноотропные препараты, например пирацетам • Иглорефлексотерапия • Для компенсации белковой и витаминной недостаточности при назначении ограничительной диеты используют белковые гидролиза™ и аминокислотные смеси, обогащённые микроэлементами и витаминами: Лофеналак, Фенил-100, Афенилак (для детей до года), ФенилФри, Тетрафен, Фенил-400 (для детей после года). Дозировки рассчитывают с учётом содержания естественного белка в рационе, массы тела и возраста ребёнка • При атипичных формах может быть эффективно введение дигидробиоптерина внутрь или в/в. В резистентных к лечению случаях отмечают некоторый эффект от применения леводопы.
• Меры предосторожности. Триметоприм, блокируя синтез 7,8-дигидробиоптерина (предшественника тетрагидробиоп-терина, кофактора фенилаланингидроксилазы), может ухудшить состояние больных при атипичной ФКУ. Генотерапия. Из 3 основных шагов, требуемых для геноте-рапии при фенилкетонурии, 2 выполнены: получена кДНК, обеспечивающая экспрессию гидроксилазы фенилаланина человека, разработана гидроксилазадефицитная животная модель. Однако векторы для эффективной передачи гена in vivo требуют дальнейшей разработки. Ретровирусные векторы, несмотря на то, что достаточно эффективны in vitro, имеют низкую эффективность передачи in vivo. Рекомбинантные аденовирусные векторы, хотя и полностью успешны на короткое время, не сохраняются в организме больше нескольких недель из-за иммунного ответа.
Течение и прогноз. Своевременно начатое диетическое лечение позволяет избежать развития клинических проявлений классической фенилкетонурии. Необходимо проводить лечение до полового
созревания, а по индивидуальным показаниям и дольше. Т.к. женщина, больная фенилкетонурией, не может выносить здоровый плод, показано проведение специального лечения, начатого перед зачатием и продолжающегося до момента родов с целью исключить поражение плода фенилаланином плазмы крови матери. Беременность. Повышенное содержание фенилаланина в плазме крови матери приводит к разнообразным врождённым заболеваниям плода, спектр зависит от выраженности и продолжительности повышения • ВПС при высокой концентрации фенилаланина • Аномалии развития головного мозга, внутриутробная и послеродовая задержка роста, широкая переносица с вывернутыми ноздрями при средней концентрации фенилаланина в I триместре • Неврологические симптомы при среднем повышении концентрации фенилаланина в течение всей беременности • Женщинам с классической ФКУ рекомендуют диету с низким содержанием фенилаланина, чтобы достичь концентрации фенилаланина плазмы <360 мкмоль/л ещё до зачатия и поддерживать эту концентрацию в течение всей беременности. Информация для пациента. Многие продукты питания (напитки, кондитерские изделия, жевательная резинка и др.), изготовляемые по современным технологиям, имеют в составе синтетические добавки (например, подсластитель аспартам), способные повышать концентрацию фенилаланина плазмы. Следует руководствоваться указаниями изготовителя о возможности применения таких продуктов, в сомнительных случаях - избегать их использование.
Сокращение. ФКУ - фенилкетонурия
МКБ • Е70.0 Классическая фенилкетонурия • Е70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии
МШ • • 261600 (классическая фенилкетонурия) • 261630 (атипич-ная фенилкетонурия) • 261640 (фенилкетонурия 3 типа) Литература: Eisensmith RC, Woo SLC: Gene therapy for phenylketonuria. Europ. J. Pediat. 155 (suppl. 1): 16-19, 1996; Foiling A: Uber Ausscheidung von Phenylbrenztraubensaeure in den Harn als Stoffwechselanomalie in Verbindung mit Imbezillitaet. Ztschr. Physiol. Chem. 227: 169-176, 1934; Brenton DP, Lilburn M: Maternal phenylketonuria: a study from the United Kingdom. Europ. J. Pediat. 155 (suppl, 1): 177-180,1996; Oppliger T, Thony B, Kluge C, Matasovic A, Heizmann CW, Ponzone A, Spada M, Blau N: Identification of mutations causing 6-pyruvoyltetrahydropterin synthase deficiency in four Italian families. Hum. Mutat. 10: 25-35, 1997; Kuzmin AI et al: Complete spectrum of PAH mutations in Tataria: presence of Slavic, Turkic and Scandinavian mutations, Personal communication, 1995
ФЕОХРОМОЦИТОМА
Феохромоцитома - доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.
• Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
• Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с
феохромоцитомой.
Частота - 0,3-0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у 0,05% всех больных артериальной гипертёнзией. Генетические аспекты. В 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом
(171350, R), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, R).
Патогенез. Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом - одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10-20% расположено вне надпочечников, а 1-3% - в грудной клетке или в области шеи. Около 20% - множественные, а 10% - злокачественные.
Клиническая картина • Артериальная гипертёнзия, в большинстве случаев имеющая характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота
• Головная боль • Потливость • Сердцебиение • Повышенная возбудимость и тремор • Снижение массы тела • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота • Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, повышенный обмен веществ).
Диагностика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют.
• В подтверждённых случаях в моче повышено содержание катехоламинов и их метаболитов • Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и концентрации ванилилминдальной кислоты • Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза, если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.
• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.
Специальные исследования • ЭКГ - снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т • КТ или МРТ выявляет до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре • Сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников • Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия Препараты выбора
• Сочетание а- и B-адреноблокаторов (если операция отложена по клиническим показаниям).
• Сначала назначают а-адреноблокатор феноксибензамин по 10 мг/сут, повышая дозу на 10-20 мг/сут через каждые 2 дня до нормализации АД и снятия пароксизмов (до 0,5-1,0 мг/кг ежедневно).
• Затем присоединяют B-адреноблокатор - пропранолол (ана-прилин) 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). B-Адреноблока-тор не следует применять без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.
• При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции - фентоламин (1-5 мг в/в) или натрия нитропруссид (2-4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии - пропранолол (анаприлин) 0,5-2 мг в/в, при желудочковых аритмиях - лидокаин 50-100 мг в/в.
• При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции - гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).
• Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал-натрий и энфлуран.
Противопоказания. B-Адреноблокаторы - при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ блокаде (кроме АВ блокады I степени), хронической сердечной недостаточности. Меры предосторожности • B-Адреноблокаторы сначала назначают в низких дозах ввиду опасности развития у больных с катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких • Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с адреномиметической активностью • а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс • Для премедикации перед операцией не следует применять атропин. Альтернативные препараты • а-Адреноблокаторы - празозин, доксазозин • B-Адреноблокаторы - надолол, атенолол, метопролол
• а- и B-адреноблокаторы - лабеталол, начиная с 200 мг/сут внутрь.
Хирургическое лечение
• Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и B-адреноблокаторами.
• Операция • В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Судна-Ганца • Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока • При феохромоцитомах операция выбора - тотальная адреналэктомия.
• Особые ситуации • Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию • Если феохромоцитома - составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока • Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по меньшей, мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают B-адреноблокаторы.
Наблюдение • Ежедневное измерение АД до проведения операции • Контроль гемодинамики во время операции • Через 2 нед после операции - сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет. Осложнения • Ортостатическая гипотёнзия - при приёме а-адреноблокаторов • Отёк лёгких - при приёме B-адреноблокаторов • Гипертонический криз - во время операции.
Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость - менее 50%.
Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология • Сахарный диабет (у 10% больных) • Нейрофиброматоз • Семейный полиэндокринный аденоматоз • Болезнь Ландау.
Синонимы • Хромаффинома • Феохромобластома См. также Гипертёнзия артериальная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии ИКБ D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечников
ФИБРИЛЛЯЦИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ
Фибрилляция желудочков (ФЖ) - форма сердечной аритмии, характеризющаяся полной асинхронностью сокращения отдельных волокон миокарда желудочков, обусловливающей утрату эффективной систолы и сердечного выброса. ФЖ означает остановку кровообращения и равносильна смерти, если не проводить кардиореанимационные мероприятия.
Более чем 90% случаев остановки сердца обусловлено ФЖ,
поэтому непрямой массаж сердца, электрическую дефибрил-ляцию, ИВЛ и лекарственную терапию начинают немедленно до ЭКГ-подтверждения.
Классификация • По частоте - мерцание и трепетание • Мерцание желудочков - нерегулярные волны с частотой до 400-600 в мин различной амплитуды и формы • Мелковолновая ФЖ - амплитуда волн менее 5 мм • Крупноволновая ФЖ - амплитуда превышает 5мм • Трепетание желудочков - регулярные, синусоидальной формы волны с частотой до 300 в мин. Основной признак - отсутствие изоэлектрической линии. ФЖ обычно начинается после приступа пароксизмальной желудочковой тахикардии или ранней экстрасистолы (при ИБС) • По наличию сопутствующей патологии • Первичная ФЖ (чаще вследствие острой коронарной недостаточности) - 50% всех случаев смерти от ИБС. У 30% пациентов, выведенных из этого состояния с помощью электрической дефибрилляции (эффективность высокая), в течение года возникает рецидив ФЖ • Вторичная ФЖ обычно проявляется мелковолновым мерцанием желудочков и возникает у больных с тяжёлыми поражениями сердца и сосудов (обширный ИМ, дилатационная кардиомиопатия, декомпенсированный порок сердца, инсульт), с хронической лёгочно-сердечной недостаточностью, онкологическими заболеваниями. Эффективность дефибрилляции низкая.
Этиология • Инфаркт или ишемия миокарда • Желудочковая пароксизмальная тахикардия • Интоксикация сердечными гликозидами • Электролитные нарушения • Электрический шок • Гипотермия • Коронарная ангиография • ЛС: сердечные гликозиды (строфантин), симпатомиметики (адреналин, орципреналина сульфат, сальбутамол), барбитураты, средства для наркоза (циклопропан, хлороформ), наркотические анальгетики, ТАД, производные фенотиазина (аминазин, левомепромазин), кордарон, соталол, антиаритмические препараты I класса.
Клиническая картина - см. Остановка сердца
ЛЕЧЕНИЕ - см. также Остановка сердца • Дефибрилля-ция - основной способ лечения ФЖ (первый разряд - 200 Дж, второй - 300 Дж, третий - 360 Дж) • Адреналин 1 мг
в/в (при отсутствии эффекта введение повторяют каждые 5 мин) • Повторная серия дефибрилляции (3 раза по 360 Дж) - через 1 мин после введения адреналина • Лидока-ин 50-100мг в/в струйно, при отсутствии эффекта через 5 мин следует повторить дозу.
См. также Остановка сердца
Сокращение. ФЖ - фибрилляция желудочков
МКБ. 149.0 Фибрилляция и трепетание желудочков
ФИБРОМИАЛГИИ
Фибромиалгия - ревматическое заболевание, характеризующееся генерализованной мышечной слабостью (ощущением усталости) и болезненностью при пальпации характерных участков тела, обозначаемых как болезненные точки. Частота - 3% взрослого населения. Преобладающий возраст -30-50 лет. Преобладающий пол - женский (5-10:1). Патогенез. Характер патологических изменений в мышцах остаётся неясным. Обсуждаемые механизмы • Воздействие эндогенных агентов (брадикинина, серотонина, лейкотриенов и др.) • Нейрогенное воспаление, связанное с высвобождением нейропептидов (субстанция Р, нейрокинин А) • Нейрогенная боль, связанная с мышечным гипертонусом • Центральное происхождение боли как результат снижения подавляющего влияния спинальных нейронов • Психосоматическая боль, возникающая при эмоциональной депрессии или социальном стрессе.
Клиническая картина • Генерализованная боль и ощущение усталости в мышцах, скованность • Общая усталость • Нарушения сна • Функциональные нарушения • ССС (кардиалгии; нарушения ритма - синусовая тахикардия, экстрасистролия, лабильная артериальная гипертёнзия • феномен Рейно • ЖКТ (синдром раздражённой толстой кишки, синдром раздражённого желудка) • Лёгкие - синдром гипервентиляции (тахипноэ, гипокапния) • Мочеполовая система -дизурия • Предменструальный синдром, дисменорея • Мигрень • Синдром Шёгрена • Психоневрологические нарушения • Множественные болезненные точки в определённых анатомических зонах.
Клинические формы • Первичная фибромиалгия - развивается в отсутствие травмы, ревматических или неревматических (гипотиреоз) заболеваний • Вторичная фибромиалгия - при наличии фоновой патологии.
Методы исследования • Рентгенологическое исследование - признаки остеохондроза, псевдоспондилолистеза выявляют чаще, чем в тех же возрастных группах в общей популяции • Лабораторные исследования - повышение концентрации КФК; гипокалиемию, гипер-урикемию отмечают редко.
Дифференциальный диагноз • Гипотиреоз • Синдром хронической усталости • Миозит • Миопатии • Ревматическая полимиалгия.
ЛЕЧЕНИЕ
Общие рекомендации • Физическая активность не ограничена • Немедикаментозные средства (физиотерапия [массаж, тёплые ванны, ультразвук, рефлексотерапия], криотера-пия) • У 5% пациентов любая форма терапевтического вмешательства не приносит облегчения. В этом случае допустимо применение гипноза.
Лекарственная терапия
• НПВС - применение возможно, но эффективность не доказана.
• Местная аналгезия болевых точек 1-2 мл 1% р-ра лидокаина (можно вместе с 40 мг гидрокортизона ацетата): находят точки максимальной болезненности (уплотнения), вводят тонкой иглой раствор анестетика в центр уплотнения, а затем производят его обкалывание.
• Для нормализации сна и ослабления болевого синдрома • Амитриптилин 10мг (до 50мг) на ночь. При развитии побочных эффектов, например сонливости, назначают другие ЛС в минимально эффективных дозах, например • Темазепам 15 мг (до 30 мг) на ночь • Триазолам 0,125 мг (до 0,5 мг) на ночь.
См. также Мигрень, Синдром раздражённой толстой кишки, Синдром хронической усталости МКБ. М79.0 Ревматизм неуточнённый
ФИБРОМИОМА МАТКИ
Фибромиома матки (ФМ) - ограниченная доброкачественная опухоль, состоящая из гладкомышечных и фиброзных соединительнотканных элементов. Опухоль может быть одиночной, но чаще выявляют, множественные узлы (иногда до 10 и более).
Частота. Выявляют у 4-11% всех женщин, у 20% женщин старше 30 лет и у 40% женщин старше 50 лет.
Типы - интрамуральная (внутримышечная), субмукозная (подсли-зистая) и субсерозная. Первоначально опухоль возникает межмышечно, затем, в зависимости от направления роста, развиваются интрамуральные (в толще стенки матки), субмукозные (растущие в сторону эндометрия) и субсерозные (растущие в сторону брюшной полости) ФМ • Интрамуральные ФМ возникают наиболее часто -изолированные инкапсулированные узлы различного размера. ФМ, расположенные в широкой связке матки, называют внутрисвязочными • Субмукозные ФМ - узлы опухоли связаны с миометрием только тонкой ножкой, поэтому могут далеко выдаваться в полость матки и даже выпадать через цервикальный канал (родившийся субмукозный узел на ножке). Субмукозные ФМ обычно быстро растут и часто сопровождаются изменением покрывающего их эндометрия и кровотечениями • Субсерозные ФМ - также часто образуют ножку и способны достигать значительных размеров, не вызывая при этом каких-либо симптомов. Как правило, такие ФМ подвижны; их необходимо отличать от солидных поражений придатков матки. Узлы на ножке часто фиксируются к сальнику или к брыжейке тонкой кишки. ФМ могут получать дополнительное кровоснабжение из места вторичного прикрепления. В процессе роста ФМ дополнительный источник кровоснабжения может стать основным. При некрозе ножки (например, в результате перекрута) ФМ становится зависимой от вторичного источника кровоснабжения, превращаясь в паразитирующую ФМ.
Этиология и патогенез. ФМ появляется в результате локальной пролиферации ГМК. По мере роста в структуре ФМ начинают преобладать фиброзные элементы • ФМ развиваются из незрелых ГМК • Сокращения матки, создающие области напряжения внутри мио-метрия, могут служить стимулом к росту этих малодифференцированных клеток • Множество областей напряжения внутри миомет-рия приводит к развитию множественных ФМ • Хотя при ФМ содержание эстрогенов в крови обычно не изменено, их развитие тесно
связано с гормональным дисбалансом, в т.ч. с гиперэстрогенией • ФМ редко возникают до полового созревания и после менопаузы • В постменопаузе рост ФМ прекращается, однако они нередко подвергаются обратному развитию • Рост ФМ ускоряется во время беременности • ФМ часто появляются на фоне состояний, сопровождающих гиперэстрогению (например, ановуляция, полипы и гиперплазия эндометрия) • ФМ могут возникать и у женщин с нормальным менструальным циклом, т.е. без гормональных нарушений. Патоморфология • Макроскопическая картина. ФМ считают инкапсулированным образованием,поскольку она чётко отграничена и не инфильтрирует близлежащие ткани, хотя капсулы, как таковой, нет (имеется псевдокапсула). Псевдокапсула состоит из фиброзной и мышечной тканей матки. Поскольку кровеносные сосуды проходят по периферии узла, центральная часть опухоли подвержена дегенеративным изменениям. На срезе ткань опухоли гладкая, плотная, розовато-белая (цвет зависит от степени кровоснабжения). На поверхности опухоли - трабекулярная исчерченность в форме завитков • Микроскопическая картина. Образована пучками ГМК и соединительнотканными элементами, скрученными и переплетёнными в виде петель • Дегенеративные изменения ФМ могут быть обусловлены нарушением кровотока (артериального или венозного), инфицированием или злокачественной трансформацией и приводят к изменению макро- и микроскопических характеристик опухоли • Гиалиновая дистрофия - наиболее распространённый тип дегенерации почти во всех ФМ. Избыточный рост фиброзных элементов ведёт к гиалинизации фиброзной ткани и, в конечном итоге, к кальцификации • Кистозное перерождение иногда может быть следствием некроза, но обычно кистозные полости возникают в результате гиалиновой дистрофии • Некроз. Обычная причина некроза - ухудшение кровоснабжения или инфекция. Особый вид некроза - красная дегенерация - возникает чаще во время беременности. Очаг поражения имеет тусклый красноватый цвет, обусловленный асептическим некрозом с локальным гемолизом • Мукоидное набухание. При нарушении кровоснабжения, особенно в больших узлах, области гиалинизации могут подвергаться мукоидной (миксоматозной) дегенерации; очаг поражения имеет мягкую желатинообразную консистенцию. Дальнейшая дегенерация может привести к полному разжижению узла и его кистозному перерождению • Саркоматозное перерождение опухоли возникает менее чем в 1% случаев. При этом в центре доброкачественной псевдоинкапсулированной ФМ выявляют клетки лейомиосаркомы.
Клиническая картина
• Патологические менструальные кровотечения (обычно гиперменорея), интенсивность кровотечений постепенно нарастает, что может привести к выраженной анемии • Сильное кровотечение возникает либо вследствие некроза эндометрия, покрывающего подслизистую оболочку ФМ, либо из-за растяжения полости матки, увеличения менструирующей поверхности и снижения сократительной способности миометрия при обширном разрастании интрамуральных ФМ • Часто ФМ сочетаются с полипами и гиперплазией эндометрия, что также может вызвать патологическое кровотечение • В некоторых случаях возможны и межменструальные кровотечения. ФМ не влияют на баланс половых гормонов в организме и, следовательно, на регулярность менструального цикла.
• Боль. Неосложнённые ФМ матки обычно безболезненны. Острая боль обусловлена перекрутом ножки или некрозом узла ФМ. Схваткообразные боли характерны для подслизистых ФМ, далеко выступающих в полость матки.
• Сдавление органов малого таза обычно возникает, если миоматозная матка или узел достигает размеров, соответствующих 10-12 нед беременности и более • Учащение мочеиспускания обусловлено сдавленней ФМ мочевого пузыря • Задержка мочи возникает при ретроверсии матки вследствие миоматозного роста, при этом шейка матки сдвигается кпереди в область заднего уретро-везикального угла и прижимает мочеиспускательный канал к лонному сочленению • Гидроуретер, гидронефроз и пиелонефрит обусловлены сдавлением мочеточников расположенными внутрисвязоч-но узлами • Запоры и затруднения дефекаций могут быть вызваны крупными узлами, расположенными по задней стенке матки.
• Бесплодие. ФМ может препятствовать продвижению яйцеклетки по маточной трубе и имплантации концептуса • Большие интрамуральные ФМ, расположенные в области углов матки, часто перекрывают интерстициальную часть маточной трубы • Эндометрий над субмукозной ФМ может находиться в другой фазе цикла, нежели чем остальные участки эндометрия • У женщин с субмукозными или интрамуральными ФМ чаще возникают выкидыши и преждевременные роды.
Диагностика • Пальпация живота. ФМ пальпируются в виде плотных узлов неправильной формы. При саркоме, отёке и дегенерации ФМ узлы обычно мягкие, болезненные. При беременности матка мягковатой консистенции t Исследование органов малого таза. Наиболее характерный признак - увеличение матки. Она, как правило, асимметрична, с неправильными очертаниями и подвижна при отсутствии спаек • Для субмукозных ФМ характерно симметричное увеличение матки • Некоторые субсерозные миоматозные узлы могут быть не связаны с телом матки и свободно перемещаться в брюшной полости. В этих случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с опухолями придатков матки и внетазовыми новообразованиями • ФМ, локализованные в шейке, и субмукозные ФМ на ножке могут далеко выдаваться в просвет шеечного канала; иногда субмукозная ФМ может быть видна на уровне шеечного зева или входа во влагалище • Бимануальное исследование проводят каждые 3-6 мес • Пальпацию прямокишечно-маточных связок проводят для выявления эндометриоза, часто сочетающегося с ФМ • При ФМ увеличена кровопотеря во время менструаций, поэтому пациенткам регулярно проводят анализ крови. Для коррекции ЖДА назначают препараты железа • УЗИ органов малого таза используют в случаях, когда увеличенная матка заполняет полость малого таза, затрудняя физикальное обследование, а также для выявления гидронефроза, возникающего вследствие сдавления мочеиспускательного канала миоматозной маткой • При подозрении на субмукозную ФМ обычно проводят гистеросальпингографию или гистероскопию • КТ/МРТ
• При быстром росте миоматозных узлов необходимо исключить злокачественное перерождение.
Дифференциальный диагноз • Маточная беременность • Опухоль яичника • Опухоль слепой или сигмовидной кишки • Аппендикулярный абсцесс • Дивертикулит • Нефроптоз.
ЛЕЧЕНИЕ
Наблюдение. При ФМ небольшого размера и отсутствии клинической симптоматики - периодическое обследование пациенток (при стабильности симптоматики - каждые 6 мес, при впервые диагностированных случаях, при больших размерах опухоли - каждые 2-3 мес).
Диета. В рацион необходимо включить подсолнечное, кукурузное, соевое масло, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты, витамины группы В. Рекомендуют употребление минеральных вод - Ессентуки 4, Ессентуки 17, Боржоми, Смирновская - за 30 мин до еды, чередуя с приёмом яблочного, свекольного, сливового или картофельного сока. Консервативное лечение
• Показания: небольшая величина опухоли (до размеров 12-не-дельной беременности у женщин репродуктивного возраста, 14-15-недельной беременности в пременопаузе), итра-муральная или субсерозная локализация. Необходимо перед назначением консервативного лечения провести кольпоскопию, раздельное выскабливание слизистой оболочки шейки и тела матки.
• Абсолютные противопоказания: подозрение на саркоматоз-ное перерождение, рождение субмукозного узла, некроз, перекрут ножки субсерозного узла, сочетание ФМ с опухолями яичника, раком матки и другими заболеваниями, требующими немедленного хирургического лечения.
• Агонисты гонадолиберина пролонгированного действия, подавляющие секрецию гонадотропинов и вызывающие тем самым псевдоменопаузу, можно назначать л/к 1 р/мес в течение 6 мес. Применяют следующие агонисты гонадолиберина: назальный спрей Синарел, Золадекс Депо, Люпрон Депо • При таком режиме введения размеры ФМ уменьшаются на 55% • После прекращения лечения ФМ обычно снова начинают увеличиваться • Противопоказания: остеопороз в анамнезе, не рекомендуют назначать длительными курсами молодым женщинам из-за возможности развития остеопороза • Побочные эффекты: острая симптоматика, характерная для менопаузы (приливы, ночные поты, бессонница, эмоциональная лабильность и остеопороз).
• Женщинам старше 45 лет показано назначение андрогенов, седативных препаратов.
• Витамин А с 5 по 25 день менструального цикла в течение 12 мес, витамины группы В, К, Е, С.
• Коррекция сопутствующей патологии, например ЖДА.
• Физиотерапия - электрофорез с калия йодидом, медью или цинком, электростимуляция шейки матки, шейно-лицевая и эндоназальная ионогальванодиатермия.
• Бальнеологические факторы - йодобромные, радоновые, жемчужные ванны.
• Фитотерапия - полевой хвощ, пастушья сумка, чернобыльник, аир и т.д. Хирургическое лечение
• Показания • Кровотечение, вызываемое ФМ, особенно в случаях выраженной анемии. Гиперменорея характерна для субмукозных или интрамуральных ФМ • Сильные боли, предполагающие некроз или перекрут ножки миоматозного узла • Увеличение миоматозной матки до размеров, соответствующих 12-недельной беременности (нарушение функций почек, затруднения при обследовании придатков матки) • Нарушение функций соседних органов • Субмукозная ФМ • Не-вынашивание беременности • Быстрый рост опухоли - на 4-5 нед беременности в течение 1 года • Болевой синдром при внутрисвязочном расположении узла.
• Вид хирургического вмешательства зависит от возраста женщины, симптоматики, а также от желания иметь в будущем детей.
• Миомэктомия - удаление одиночных или множественных ФМ с сохранением матки; эту операцию обычно проводят женщинам, желающим забеременеть и не имеющим противопоказаний • Если для удаления субмукозных ФМ необходимо рассечение стенки матки, то в будущем родо-разрешение через естественные пути противопоказано • Осложнения - кровотечение во время и после операции, а также ранняя или поздняя кишечная непроходимость, обусловленная спайками между кишечником и маткой после миомэктомии • Вероятность повторного возникновения ФМ после миомэктомии зависит от возраста женщины, а также от объёма первоначально проведённой миомэктомии • Вероятность наступления беременности после миомэктомии - 40%.
• Гистерэктомия показана, если женщина не планирует больше иметь детей • Необходимо провести диагностическое выскабливание полости матки для точного определения причины кровотечения (ФМ или рак эндометрия) • Гистерэктомия полностью устраняет риск повторного возникновения ФМ • Нет убедительных данных о повышении риска развития рака в неудалённом при гистерэктомии яичнике, поэтому женщинам моложе 40-45 лет яичники необходимо сохранять.
• Полурадикальные методы оперативного лечения применяют для сохранения менструальной функции у женщин в пременопаузе • Дефундацию матки выполняют в тех случаях, когда расположение миоматозного узла позволяет сохранить тело матки без её дна • Высокая надвлагалищ-ная ампутация матки - тело матки отсекают значительно выше внутреннего зева • Лоскутный метод по АС Слепых. при надвлагалищной ампутации матки выкраивают и оставляют лоскут эндометрия.
Прогноз • После миомэктомии у ранее бесплодных пациенток в 40% наступает беременность • Повторное возникновение ФМ в течение 10 лет после операции наблюдают в 30% случаев. Беременность при ФМ возникает у 3-4% пациенток • При небольших размерах опухоли беременность и роды могут протекать без патологии • В I и особенно во II триместрах происходит быстрый рост миоматозного узла. В III триместре рост незначителен • Осложнения • Угроза прерывания беременности (30% случаев) • Токсикозы • Несвоевременное излитие околоплодных вод • Гипотрофия, гипоксия плода, деформация различных частей плода • Неправильное положение плода в матке • Аномалии родовой деятельности. Сокращение. ФМ - фибромиома матки Синоним. Лейомиофиброма МКБ. D25 Лейомиома матки
Литература. Миома матки: патогенет. и терапевт, аспекты. Савицкий ГА. СПб.: Путь, 1994
ФОТОДЕРМАТИТЫ
Фотодерматиты - индуцируемые солнечным облучением полиэтиологичные дерматозы.
Классификация и этиология • Фототоксический дерматит возникает под действием ультрафиолетовой части солнечного излуче-
ния на кожу, чаще после воздействия непосредственно на неё некоторых веществ (сок некоторых растений [борщевник, укроп, петрушка], ЛС [дёготь и его дериваты, сульфаниламиды], средства бытовой химии [фотоактивные красители - эозин, акридиновый оранжевый, бергамотовое масло]) • Фотоаллергический дерматит развивается вследствие сочетанного действия аллергического и/или токсического фотосенсибилизирующего вещества (производные фе-нотиазина, тетрациклины, сульфаниламидные препараты, перораль-ные контрацептивы) и солнечного облучения • Фотодерматит полиморфный (полиморфная светозависимая сыпь) - хронический рецидивирующий наследственный фотодерматит.
Клиническая картина
• Фототоксический дерматит обычно развивается вскоре после солнечного облучения. После разрешения острых симптомов обычно возникает гиперпигментация кожи • Эритема, в тяжёлых случаях - пузыри, волдыри • Боль • Чёткая граница между поражённой и непоражённой кожей • При хроническом фототоксическом дерматите - утолщение эпидермиса, эластоз, телеангиэктазии и гиперпигментация.
• Фотоаллергический дерматит обычно развивается через сутки или позднее после солнечного облучения- • Эритема, папулы, иногда пузыри • Зуд • Участки поражённой кожи имеют менее чёткие границы, в процесс могут вовлекаться и необлучённые области.
• Фотодерматит полиморфный обычно развивается через несколько часов после солнечного облучения и только в ве-сенне-летний период • Жжение или зуд обычно предшествует кожным проявлениям • Эритематозные, уртикарные (крапивница), папулёзные, буллёзные высыпания; иногда сыпь напоминает многоформную экссудативную эритему • Первые высыпания обычно появляются на коже лба, подбородке, ушных раковинах, сыпь может распространяться на необлучённые области • Часто наблюдают конъюнктивит, хейлит, ухудшение общего состояния • Сыпь обычно разрешается через 2-3 нед, но после очередного солнечного облучения рецидивирует.
Лекарственная терапия • Глюкокортикоидные мази: бета-метазон, фторокорт и др. • НПВС: индометацин 25 мг 3 р/сут, ацетилсалициловая кислота и др. • Антигистаминные средства при зуде • Хлорохин 0,2-0,25 г 2 р/сут циклами по 5 дней
• Глюкокортикоиды внутрь или парентерально в тяжёлых случаях: например, преднизолон 0,5-1 мг/кг/сут в течение 3-10 дней • Никотиновая кислота или ксантинола никотинат, витамины группы В.
Прогноз благоприятный.
Профилактика • Необходимо избегать инсоляции • Одежда, защищающая от солнечного облучения, солнцезащитные кремы • Не следует принимать фотосенсибилизирующих лекарства. МКБ. L56 Другие острые изменения кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением
ФРАМБЕЗИЯ
Фрамбезия - тропический спирохетоз, характеризующийся поражением кожи, костей и суставов, внутренние органы не поражаются.
Этиология. Возбудитель - Treponema pertenue, семейство Spirochaetaceae.
Эпидемиология. Заболевание регистрируют во всех тропических регионах, особенно в Экваториальной Африке, Южной Америке, на юге Азии и островах Океании. Основной путь передачи - контактный (очень редко - половой) через повреждённые кожные покровы. Наиболее подвержены дети и подростки, особенно страдающие экземами и дерматитами.
Клиническая картина
• Инкубационный период - 2-4 нед.
• Первичная стадия: формирование высыпаний на коже (фрам-безиомы), сопровождаемые лихорадкой, головными и суставными болями, регионарным лимфаденитом и лимфангиитом.
• Вторичная стадия развивается через 1-3 мес. Характерно появление многочисленных полиморфных высыпаний, окаймлённых зонами гиперемии (фрамбезиды). Через несколько недель часть папул исчезает, а часть трансформируется в гуммоподобные узлы до 1 см, подвергающиеся распаду. У 20% больных наблюдают периоститы, у других - сливные поражения вокруг рта или анального отверстия. Продолжительность второй стадии - 3-6 мес у детей и 6-12 мес у взрослых • Лихеноидный фрамбезид - множественные мелкие плотные лихеноидные папулы • Люпоидный фрамбезид - мелкие мягкие сливающиеся папулы, распадающиеся с образованием грубо рубцующихся язв • Папулёзный фрамбезид - папула розового цвета с центральным западением, постепенно покрывающаяся веррукозными разрастаниями, внешне напоминающими ягоды малины • Пигментный фрамбезид - пигментные пятна неправильной формы, покрытые серебристо-белыми отрубевидными чешуйками
• Пятнистый фрамбезид - отёчные пятна розового цвета диаметром до 1 см, трансформирующиеся в папулы или оставляющие после себя участки атрофии кожи. • При отсутствии адекватного лечения развивается третичная стадия, характеризующаяся образованием язвенно-гуммозных поражений костей и тяжёлыми деструктивными нарушениями, симулирующими третичный сифилис. Однако они достаточно малочисленны и не содержат возбудитель. Среди костных изменений наблюдают экзостозы носа (гунду), чаще регистрируемые у детей в виде опухолевид-ных разрастаний, деформирующие ринофарингиты (ганго-за) и прогрессирующую язвенно-гранулематозную деструкцию твёрдого нёба.
Методы исследования аналогичны таковым при сифилисе. У 80-100% больных отмечают положительную реакцию фон Вассерман-на, а также другие реакции на сифилис. В отличие от Treponema pallidum, Treponema pertenue исчезает из периферических лимфатических узлов немедленно после заживления фрамбезиомы. Возбудитель обнаруживают в экссудате, регионарных лимфатических узлах, биопсийном материале очагов поражения. В свежих папулах Treponema pertenue находят в 80-100% случаев. Бактериоскопический метод не позволяет отличить возбудитель от бледной трепоне-мы. Диагноз устанавливают по клинической картине. Дифференциальный диагноз • Сифилис • Туберкулёз • Лепра.
Лечение - см. Сифилис.
Прогноз заболевания благоприятный, хотя у некоторых пациентов процесс затягивается до 30 лет. После перенесённого заболевания развивается стойкий иммунитет.
Синонимы • Пиан • Гангоза • Фрамбезиятропическая • Рупия • Гранулёма тропическая • Сифилис невенерический • Сифилис тропический МКБ А66 Фрамбезия