ХЕМОДЕКТОМЫ
Хемодектомы (параганглиомы) возникают из ткани хемо-рецепторов.
• Редко бывают злокачественными (2-6% случаев).
• Часто мультицентричны и ассоциированы с другими злокачественными опухолями.
• Обнаруживают в каротидном тельце, узле блуждающего нерва, дуге аорты, луковице яремной вены, внутри среднего уха, глазницы, носа, носоглотки или гортани.
Опухоли каротидного тельца растут медленно.
• Характеристика • Поражения двусторонние у 3% больных • Большие опухоли могут вызвать дисфагию, обструкцию дыхательных путей и паралич черепных нервов • Образования могут пульсировать и обусловливать сосудистые шумы.
• Диагноз подтверждают ангиографией сонных артерий. На снимках наблюдают усиленную васкуляризацию в области опухоли, расположенной в бифуркации сонных артерий.
• Лечение - удаление опухоли. При неоперабельных опухолях может быть необходимым шунтирование сонных артерий.
Опухоли яремного и барабанного гломусов
• Характеристика • Опухоли яремного гломуса возникают из луковицы яремной вены. Они могут поражать среднее ухо, лабиринт и череп, черепные нервы, особенно VII, IX, X, XI и XII • Опухоли барабанного гломуса возникают во внутреннем ухе около барабанного нерва. Большинство больных имеют пульсирующий шум в ушах, характерны снижение слуха и головокружение.
• Обследование включает ангиографию всех четырёх сонных артерий, ретроградное контрастирование яремной вены и КТ. Биопсии следует избегать.
• Лечение - удаление опухоли хирургическим путём • Операция легко выполнима при малых опухолях барабанного гломуса • Гломусные опухоли чувствительны к радиоактивному облучению, но излечить их лучевой терапией невозможно • Новые методы операций на основании черепа дают возможность удалить все поражения в этой области. Лучевую терапию применяют при лечении рецидива и остаточной опухоли.
См. также Параганглиома семейная (п1)
МКБ • С71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ХЛАМИДИОЗ УРОГЕНИТАЛЬНЫЙ
Урогенитальный хламидиоз - самое частое заболевание, передаваемое преимущественно половым путём. Частота. Регистрируют у 30-60% женщин и 15% мужчин, страдающих негонококковыми воспалительными заболеваниями мочеполовых органов, а также у 5-20% лиц, обращающихся за медицинской помощью. Преобладающий возраст - 16-40 лет.
Этиология и патогенез. Возбудитель - Chlamydia trachomatis (ceровары D-K) - мелкие (300 им) грамотрицательные кокки. Основные формы - элементарные и ретикулярные тельца. Элементарное тельце - высоковирулентная форма возбудителя, адаптированная к внеклеточному существованию. Ретикулярное тельце - форма внутриклеточного существования паразита, метаболически активная,
обеспечивающая репродукцию микроорганизма. Продолжительность инкубационного периода - 5-30 дней. Поражаются не только мочеполовые органы, выстланные цилиндрическим и переходным эпителием, но и прямая кишка, задняя стенка глотки, конъюнктива, а также эпителиальные и эпителиоидные клетки других органов. Часто хламидиоз сочетается с другими заболеваниями, передаваемыми половым путём. Факторы риска • Беспорядочная половая жизнь • Проституция • Низкий социально-экономический статус.
Клиническая картина
• Мужчины • Заболевание протекает в форме подострого или торпидного уретрита. При смешанной с гонококками инфекции чаще наблюдают клиническую картину острого уретрита. Без лечения хламидии персистируют в мочеиспускательном канале неопределённо долго и вызывают различные осложнения. Хронический простатит - одно из самых частых осложнений: хламидии обнаруживают в секрете и ткани предстательной железы. Эпидидимит - воспаление придатка яичка, чаще протекает подостро, при двустороннем процессе наступает частичная или полная обтурационная аспермия. Поражение семенных пузырьков (везикулит), бульбоуретраль-ных желез (куперит), уретральных желез и лакун (литтреиты, морганиты) и другие местные осложнения выражены слабо и не имеют специфических особенностей • Офтальмохламидиозы протекают в виде простого или фолликулярного конъюнктивита (паратрахома) и развиваются, как правило, в результате заноса загрязнёнными руками хламидии из мочеполового очага инфекции • Синдром Рашпера - поражение мочеполовых органов, глаз, суставов (чаще возникает у носителей Аг HLA-B27).
• Женщины • Эндоцервицит - частое и типичное проявление урогенитального хламидиоза. Чаще протекает бессимптомно, иногда отмечают боли в низу живота, выделения из влагалища. Шейка матки - эрозии, слизисто-гнойные выделения. Нередко в области зева обнаруживают своеобразные лимфоидные фолликулы, не выявляемые при других урогенитальных инфекциях. Эндометрит иногда возникает в послеродовом или послеабортном периоде • Сальпингит и сальпингоофорит -самые частые проявление восходящей хламидийной инфекции. Часто протекают субклинически, и их выявляют при обследовании в связи с бесплодием. Более тяжёлые осложнения -пельвиоперитонит и перигепатит. Офтальмохламидиоз, фарингит, проктит, уретрит протекают подобно аналогичным проявлениям у мужчин • Урогенитальный хламидиоз у женщин может приводить к внематочной беременности, самопроизвольным абортам, гипотрофии плода, преждевременному отхождению околоплодных вод, хориоамниониту.
• Дети • Чаще инфицирование хламидиями происходит при прохождении половых путей больной матери, реже - внутриутробно. Отмечают конъюнктивиты (20% больных хлами-диозом новорождённых), фарингиты, евстахеиты, бронхиты, пневмонии, сопутствующие поражения глотки и ЖКТ.
Лабораторные исследования • Забор материала: обязательно взятие соскоба клеток (получают при помощи ложки Фолькмана), а не воспалительного отделяемого, т.к. возбудитель расположен внутрикле-точно • Выделение возбудителя в культуре клеток - дорогостоящий метод, чувствительность - 60-80%. Прямая иммунофлюоресценция с моноклональными AT - основной метод диагностики хламидии, используемый в настоящее время, чувствительность - 55-75%. Специальные исследования: ПЦР, тест лигазной цепной реакции.
Дифференциальный диагноз • Гонорея • Трихомониаз • Микоплазмоз • Воспалительные заболевания органов малого таза.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Обследование на сифилис t Обследование на ВИЧ • Обследование и лечение половых партнёров. Лекарственная терапия
• Тетрациклин по 500 мг 4 р/сут 7-14 дней.
• Метациклин по 300 мг 3 р/сут 7-10 дней.
• Доксициклин по 0,1 г 2 р/сут 7-14 дней (при инфицировании также гонококками или анаэробными бактериями одновременно назначают цефтриаксон 250 мг в/м 1 р/сут, цефокситин, другие цефалоспорины 3-го поколения или хинолоны).
• Эритромицин по 500 мг 4 р/сут 7-14 дней.
• Азитромицин 1 г однократно (при свежем остром хламидио-зе), 250 мг/сут 10 дней (в остальных случаях).
• Офлоксацин по 300 мг 2 р/сут 7 дней.
• Пефлоксацин по 400 мг 2 р/сут 10-14 дней.
• При хронических и осложнённых формах хламидиоза продолжительность лечения - не менее 14 дней. Противопоказания. Тетрациклины - при беременности и детям до 8 лет.
Меры предосторожности. Тетрациклины: вызывают фотосенсибилизацию, поэтому рекомендовано избегать инсоляции. Лекарственные взаимодействия • Молочные продукты, антаци-ды, препараты железа нарушают всасывание тетрациклинов • При сочетании эритромицина и терфенадина возможно кардиотоксическое действие.
Осложнения • Мужчины: преходящая олигоспермия, уретральные стриктуры (редко) • Женщины: трубное бесплодие. Течение и прогноз. Прогноз при раннем лечении благоприятный. Однако вследствие бессимптомного течения ранних стадий заболевания могут развиться хронические воспалительные заболевания органов малого таза.
Беременность. Перинатальное заражение может привести к нео-натальной пневмонии и/или конъюнктивиту. Тетрациклины и оф-локсацин противопоказаны при беременности. Рекомендован приём эритромицина.
МКБ. А56 Другие хламидийные инфекции, передающиеся половым
путём
Литература 129: 274-276
ХОЛАНГИТ
Холангит - воспаление жёлчных протоков, возникающее вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей и инфицирования жёлчи. Наиболее часто при холангите из жёлчи высевают Е. coli.
Частота • Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 186,2 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 1425,8 (зарегистрировано больных) на 100 000 взрослых 18 лет и старше • Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 226,2 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 1063,9 (зарегистрировано больных) на 100000 подростков 15-17 лет
• Желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит - 151,7 (зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни), 548,6 (зарегистрировано больных) на 100 000 детей до 14 лет. Преобладающий возраст - 55-70 лет. Преобладающий пол - женский. Причины • Обструкция желчевыводящих путей • Камнем при холе-дохолитиазе • Опухолью (панкреатической, общего жёлчного протока, ампулы двенадцатиперстной кишки, метастатической) • При доброкачественных послеоперационных стриктурах жёлчных протоков
• Паразитами (например, аскаридами) • Сгустками крови • При нарушении проходимости дренажей жёлчных протоков • Рефлюкс бактерий из тонкой кишки • Холедохоэнтеростомия • Синдром приводящей петли • Другие причины • Холецистит • Осложнения хирургического вмешательства • Рентгенологическое исследование с использованием контрастных веществ • Бактериемия • Абрамй синдром - восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Клиническая картина • В 70% случаев у больных с холан-гитом наблюдают триаду Шаркд - лихорадка (озноб), желтуха и боли в правом верхнем квадранте живота • Реже холангит протекает бессимптомно (или присутствует один из симптомов).
Лабораторные исследования • Общий анализ крови - лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево • Биохимический анализ крови
• Гипербилирубинемия (в 90% случаев) • Увеличение содержания ЩФ (в 90% случаев) • Исследование крови на стерильность. Специальные исследования направлены на выявление любой возможной патологии билиарного тракта • Холангиография - диагностический метод выбора • Чрескожная чреспечёночная холангиогра-фия или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
• Методом УЗИ выявляют камни в жёлчном пузыре и определяют размер общего жёлчного протока, однако камни в общем жёлчном протоке удаётся диагностировать менее чем в 15% случаев. Дифференциальный диагноз • Острый холецистит • Абсцесс печени • Гепатит • Острый панкреатит • Острый аппендицит • Почечная колика • Холангиокарцинома (особенно после 60 лет).
ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения
• Парентеральное питание до разрешения острой стадии; диеты № 5, 5а.
• Противомикробные средства, активные в отношении грамот-рицательных аэробных бактерий, энтерококков и анаэробных бактерий. Эффективно сочетание • Ампициллина - по 1 г каждые 4-6 ч в/в или в/м (или ципрофлоксацин) • Тобрамицина или амикацина (амикацина сульфата) • Метронидазола по 500 мг каждые 8 ч в/в.
• Инфузионная, дезинтоксикационная терапия. Хирургическое лечение • При неэффективности лекарственной терапии показана экстренная декомпрессия жёлчных протоков, выполняют при помощи традиционного хирургического вмешательства, эндоскопически и при чреспечёночной холан-гиографии • В случае обструкции системы жёлчных протоков камнем метод выбора - эндоскопическая папиллотомия с извлечением камней.
Осложнения • Бактериальный абсцесс печени • Сепсис
• Вторичный склерозирующий холангит. Сопутствующая патология • Холедохолитиаз • Доброкачественные стриктуры желчевыводящих путей • Жёлчно-тонкокишечные анастомозы • Глистная инвазия • Злокачественная опухоль • Киста общего жёлчного протока • Парафатериальный дивертикул. Течение и прогноз зависят от причины обструкции желчевыводящих путей • При остром холангите, обусловленном желчнокаменной болезнью, прогноз наиболее благоприятный • При опухолях - зависит от основного заболевания.
Профилактика. Контрольная холангиография во время холецистэк-томии с удалением сохранённых камней общего жёлчного протока.
См. также Аппендицит острый, Болезнь Желчнокаменная, Болезнь мочекаменная. Гепатит вирусный острый, Панкреатит, Перитонит острый, Холангит первичный склерозирующий, Холецистит острый МКБ. К83.0 Холангит
Примечания • Синдром приводящей петли - синдром, возникающий вследствие стриктуры приводящей петли около гастроеюноанас-томоза, при этом дуоденальное содержимое (жёлчь, панкреатический и кишечный соки) накапливается и застаивается в приводящей петле. В результате повышается внутридуоденальное давление, что приводит к рефлюксу в общий жёлчный и вирзунгов протоки с последующим развитием холангита и панкреатита • Холангиокарцинома - рак печени, развивающийся из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет от 5 до 30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет.
ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ
Первичный склерозирующий холангит - прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.
Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм • Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД]) • Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя • Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM • Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек • Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.
Клиническая картина • Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет • Боли в правом верхнем квадранте живота • Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки) • Кожный зуд • На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит • У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).
Диагностика • Значительное повышение активности сывороточной ЩФ • УЗЙ - утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков • Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков - чёткообразный вид • При биопсии печени - облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.
ЛЕЧЕНИЕ • Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.) • Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике) • При гипопротромбинемии - витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня • Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов) • Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.
Хирургическое лечение. Цель - восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства
зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза • Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой - операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков • Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита • Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре • Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости - 70%).
Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. МКБ. К83.0 Холангит
ХОЛЕРА
Холера - острое карантинное инфекционное заболевание, протекающее с тяжёлой диареей, рвотой, приводящими к обезвоживанию организма.
Этиология. Возбудитель - подвижная грамотрицательная бактерия Vibrio cholerae (холерный вибрион, или запятая Коха). Выделяют 3 типа возбудителей - Vibrio cholerae asiaticae (возбудитель классической холеры), Vibrio cholerae eltor (возбудитель холеры Эль-Тор) и серовар 0,Т(Бенгал) (возбудитель холеры в Юго-Восточной Азии). Подвижность бактерий весьма выражена, и её определение (методом висячей или раздавленной капли) - важный диагностический признак. Деление клеток происходит очень быстро и на щелочной пеп-тонной воде возбудитель даёт видимый невооружённым глазом рост уже через 6 ч.
Эпидемиология. Холера - типичная кишечная инфекция. Единственный природный резервуар - больные и бактерионосители, основной путь дередачи - фекально-оральный, реже контактный. Факторы передачи: пищевые продукты, вода, объекты окружающей среды. Определённую роль играют мухи, способные переносить возбудитель с испражнений на пищевые продукты. Несмотря на то, что выделение возбудителя в окружающую среду происходит в течение короткого времени, большое число скрытых форм поддерживает циркуляцию возбудителя. Единственный исторический эндемичный очаг холеры - дельта Ганга и Брахмапутры. Выделяют 2 типа эпидемий холеры: эпидемии-вспышки с едиными источником инфекции и путями распространения, характеризующихся одномоментным появлением большого числа больных, и вялотекущие эпидемии с небольшой постоянной заболеваемостью и трудно выявляемыми путями передачи возбудителя. В большинстве случаев подъём заболеваемости наблюдают в тёплое время года.
Патогенез. В организме человека большая часть вибрионов погибает под действием кислой среды желудка, и лишь их небольшая часть достигает тонкой кишки. В ответ на проникновение бактерий кишечный эпителий выделяет щелочной секрет, насыщенный жёлчью (жёлчь - идеальная среда для размножения возбудителя). Клинические проявления холеры обусловливает способность к образованию экзотоксинов • Экзотоксин (холероген) - термолабильный белок, молекула токсина включает 2 компонента: компонент В взаимодействует с моносиаловым ганглиозидным рецептором, что обусловливает проникновение в клетку компонента А. Компонент А составляют субъединица А, (активный центр) и субъединица А2, связывающая оба компонента. Субъединица А{ катализирует рибозилирование гуанилзависимого компонента аденилат циклазы, приводит к повышению внутриклеточного содержания циклического 3,5-аденозинмонофосфа-та и выходу жидкости и электролитов из клеток либеркюновых желез
в просвет кишечника. Токсин не способен реализовать своё действие на любых других клетках. Бактерии серовара 0139 также продуцируют экзотоксин с аналогичными свойствами, но в меньших количествах; токсинообразование кодируют как хромосомные, так и плазмидные гены • Определённую роль в поражениях, вызываемых биотипом Эль-Тор, играют гемолизины.
Клиническая картина
• У большинства инфицированных лиц заболевание протекает бессимптомно, либо возможна лёгкая диарея. Соотношение тяжёлых поражений к количеству стёртых проявлений для классической холеры - 1:5-1:10, для холеры Эль-Тор -1:25-1:100.
• Для клинически выраженных случаев инкубационный период варьирует от нескольких часов до 5 сут (в среднем -2-3 дня), характеризуется общим недомоганием, болями в животе, рвотой и развитием выраженного диарейного синдрома. Для последнего характерно выделение значительного количества (до 10 л/сут) водянистых, бесцветных испражнений (рисовый отвар]. Другая характерная черта - сладковатый, рыбный (но не фекальный) запах испражнений.
• В тяжёлых случаях у больных резко снижается диурез с развитием ОПН. Характерна охриплость голоса или афония. Ведущий патогенетический фактор - гиповолемия и дефицит электролитов. Как следствие развиваются артериальная гипотёнзия, коронарная недостаточность, нарушение сознания и гипотермия. Подобное состояние определяют как холерный алгид. Отмечают характерное проявление fades hippocratica (запавшие глаза, заострённые черты лица с резко выступающими скулами). Продолжительность проявлений зависит от своевременно начатого, адекватно проводимого лечения и варьирует от нескольких часов до нескольких дней. При отсутствии лечения летальность больных в алгидной стадии может достигать 60%.
• Выздоровление сопровождается выработкой непродолжительной невосприимчивости, нередко отмечают случаи повторного заражения.
Методы исследования • Выделение и идентификация возбудителя; цели исследований - выявление больных и бактерионосителей, установление окончательного диагноза при исследовании погибших, контроль за эффективностью лечения больных и санации носителей, контроль над объектами внешней среды и эффективностью дезинфекционных мероприятий Материалы для исследования - испражнения, рвотные массы, жёлчь, секционный материал (фрагменты тонкой кишки и жёлчный пузырь), постельное и нательное бельё, вода, ил, сточные воды, гидробионты, смывы с объектов окружающей среды, пищевые продукты, мухи и др. Наиболее объективные результаты даёт исследование проб, взятых до начала антибактериальной терапии • Анализ крови - признаки дегидратации (ацидемия, ацидоз, гипокалие-мия, гипонатриемия, гипохлоремия, гипогликемия, полицитемия, незначительный нейтрофильный лейкоцитоз)
Дифференциальный диагноз проводят с различными тяжёлыми диареями (например, вызванными видами Shigella, E. coli или энтеро-патогенными вирусами).
ЛЕЧЕНИЕ
• Этиотропная терапия • Взрослым и детям старше 8 лет - доксициклин по 300 мг
1 р/сут, либо по 100 мг 2 р/сут или тетрациклин по 50 мг/
кг/сут в течение 3 дней.
• Детям до 8 лет - триметоприм-сульфаметоксозол (ко-три-моксазол) по 4 мг/кг триметоприма и 20 мг/кг сульфаме-токсазола каждые 12 ч или фуразолидон 5-10 мг/кг/сут в 4 приёма через 6 ч в течение 3 дней.
• Беременным - фуразолидон по 100 мг 4 р/сут в течение 7-10 дней.
• Возмещение потери жидкости и электролитов в соответствии со степенью обезвоживания больного.
• При лёгкой и среднетяжёлой формах - пероральная регид-ратация (р-р регидратационной соли [NaCl 3,5 г, калия хлорида 1,5 г, глюкозы 20 г, тринатрия цитрата 2,9 г в 1л воды], глюкосолана или цитраглюкосолана).
• При тяжёлой форме - введение солевых р-ров в/в (три-соль, хлосоль, ацесоль и др.).
Синонимы • Азиатская холера • Эпидемическая холера • Диарея рисовым отваром
МКБ • АОО Холера • А00.9 Холера неуточнённая Литература. 129: 277-281
ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ
Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря. Частота - см. Холангит.
Классификация • Острый катаральный холецистит. Воспаление ограничено слизистой и подслизистой оболочками • Флегмонозный холецистит - гнойное воспаление с инфильтрацией всех слоев жёлчного пузыря. Возможно изъязвление слизистой оболочки с последующей экссудацией воспалительной жидкости в околопузырное пространство • Гангренозный холецистит - частичный или тотальный некроз стенки жёлчного пузыря. При перфорации стенки пузыря жёлчь истекает в брюшную полость (гангренозно-перфоративный холецистит). Эмпиема жёлчного пузыря - гнойное воспаление жёлчного пузыря. Этиология • В 90-95% случаев развивается при обструкции протока камнем • Бескаменный холецистит возникает вторично при саль-монеллёзе, сепсисе и травме.
Патоморфология • Отёк стенки жёлчного пузыря • Кровоизлияния в подслизистую оболочку • Изъязвления подслизистой оболочки • По-лиморфноядерная инфильтрация стенки.
Клиническая картина
• Коликообразная боль (печёночная колика) • Локализуется в эпигастральной или правой подрёберной области • Иррадии-рует в спину около нижнего угла правой лопатки, правую надключичную область, правую половину шеи • Возникает часто после еды, особенно после жирной, острой, пряной пищи, употребления алкоголя, эмоциональных переживаний.
• Лихорадка.
• Тошнота, рвота, иногда с примесью жёлчи.
• Симптом Мёрфи - непроизвольная задержка дыхания на вдохе при давлении на область правого подреберья.
• Болезненность при поколачивании по краю правой рёберной дуги (симптом Ортнера).
• Боль при вдохе во время пальпации правого подреберья (симптом Кера).
• Симптом де Мюссй-Георгиевского (френикус-симптом) -болезненность при надавливании пальцем между ножками правой грудино-ключичнососцевидной мышцы.
• Симптом Щёткина-Блюмберга становится положительным при вовлечении в воспалительный процесс висцеральной или париетальной брюшины (перитонит).
• Желтуха (у 20% больных) - вызвана обструкцией общего жёлчного протока камнями или отёком.
• При перкуссии живота - тимпанит (рефлекторный парез кишечника).
Диагностика • Анализ крови - лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево • Биохимический анализ крови: повышено содержание сывороточной ЩФ в 23% случаев, билирубина - в 45%, ACT -в 40%, амилазы - в 13% • Анализ мочи без характерных изменений. При обтурационной желтухе в моче появляется билирубин, при полной обтурации - исчезает уробилин • Рентгенография малоинформативна. Большинство камней жёлчного пузыря рентгенонегативно и состоит из холестерина, 10-15% камней жёлчного пузыря содержит достаточно кальция для контрастирования на рентгеновских снимках
• УЗИ жёлчного пузыря: выявляют наличие камней, определяют размеры органа и толщину его стенки, наличие околопузырного инфильтрата и консистенцию содержимого жёлчного пузыря • Радиоизотопное сканирование. При отсутствии визуализации жёлчного пузыря при радиоизотопном сканировании после внутривенного введения иминодиуксусной кислоты предполагают обструкцию пузырного протока • ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки для дифференциальной диагностики.
Дифференциальный диагноз • Перфоративная или пенетрирую-щая язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки • ИМ • Панкреатит • Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы • Правосторонняя нижнедолевая пневмония • Острый аппендицит • Гепатит • Инфекционные заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. В начале приступа острого холецистита - водно-чайная пауза • Через 5-10 дней назначают диету № 5а • При исчезновении всех острых явлений через 3-4 нед - переход на диету № 5. Консервативное лечение • Постельный режим • Спазмолитики • Двусторонняя паранефральная новокаиновая блокада по Вишневскому • Внутривенное введение жидкостей и назогастральное удаление содержимого кишечника в течение 24-48 ч • В период ремиссии - растворение холестериновых камней для профилактики хронизации процесса. Препараты выбора - урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) и хеноде-зоксихолевая кислота (хенофалк). При наличии нескольких мелких плавающих камней в 50-70% можно ожидать их растворения через 12-24 мес • Литотрипсия возможна у 20-25% больных при функционирующем жёлчном пузыре, мелких камнях (<3 см) и отсутствии симптомов острого состояния. Хирургическое лечение
• Выполняют холецистэктомию. Операции различают по сроку выполнения • Срочные операции проводят в течение 72 ч с начала заболевания • Отсроченные операции проводят приблизительно через 6 нед консервативного лечения острых воспалительных явлений (антибактериальная, дезинтоксика-ционная, инфузионная терапия).
• Предпочтительнее раннее оперативное лечение острого холецистита • Экстренной операции подлежат больные с острым холециститом, осложнённым перитонитом • Срочную операцию (1-2 сут наблюдения и консервативного лечения) проводят больным с сохраняющейся на фоне консервативной терапии симптоматикой • Плановую операцию выполняют в случае эффективного консервативного лечения приступа острого холецистита.
• Холецистэктомия • При отсутствии выраженного воспаления пузырную артерию и пузырный проток выделяют, перевязывают и пересекают в начале операции. При выполнении
холецистэктомии от дна артерию и проток пересекают после отделения жёлчного пузыря от печени • Рентгенографию общего жёлчного протока с контрастированием через пузырный проток (интраоперационная холангиография) выполняют при подозрении на миграцию камней в общий жёлчный проток или нарушение его проходимости другой этиологии • Холецистэктомию можно выполнить традиционным методом (во время лапаротомии) и при помощи лапароскопичес-кой техники • Холецистостомия - метод выбора при лечении тяжёлых больных с заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем в стадии декомпенсации. Выполняют при выраженном воспалительном процессе и наличии механической желтухи для декомпрессии желчевыводящих путей. Вскрывают дно жёлчного пузыря, удаляют жёлчь и камни. В жёлчный пузырь вводят зонд для эвакуации инфицированной жёлчи. При лапароскопической холецистостомии жёлчный пузырь дренируют пункционно.
Осложнения • Эмпиема - острое гнойное воспаление жёлчного пузыря • Перфорация • Локальная - приводит к развитию околопузырного абсцесса • В свободную брюшную полость -летальность 25% • В смежный орган (двенадцатиперстную, тощую, ободочную кишку или желудок). Миграция в просвет кишечника большого камня может вызвать его обструкцию (желчнокаменная непроходимость) • Эмфизематозный холецистит развивается под влиянием метаболитов газообразующих бактерий (клостридий) в просвете и стенке жёлчного пузыря • Постхолецистэктомический синдром - боль в животе, сохраняющаяся после холецистэктомии. Причина - первоначально неверный или неполный диагноз. Обычно боль вызвана основной патологией (например, патология поджелудочной железы, камни общего жёлчного протока).
См. также Болезнь желчнокаменная, Холангит, Холецистит хронический
МКБ • К80.0 Камни жёлчного пузыря с острым холециститом • К80.4 Камни жёлчного протока с холециститом • К81.0 Острый холецистит Литература. Острый холецистит. Тактика и методы лечения. Шойхет ЯН, Устинов ГГ. Барнаул, 1997
ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной наличием в его просвете камней.
Частота - см. Холангит. Преобладающий пол - женский (2:1). Этиология • Жёлчные камни - 90-95% случаев. Если камни мигрируют по путям оттока жёлчи, они могут вызвать обструкцию пузырного протока, что приводит к острому холециститу; обструкция общего жёлчного протока вызывает желтуху, а обструкция панкреатического протока - панкреатит • Сладж пузырной жёлчи - вязкий материал в просвете жёлчного пузыря, нерастворимый в жёлчи, который при УЗИ обнаруживают в виде пластов, иногда вызывает холецистит, обструкцию общего жёлчного протока или панкреатит. Развивается у большинства беременных женщин, часто при полном парентеральном питании и у большинства пациентов, сильно похудевших за короткий промежуток времени • Бескаменный холецистит - 5% случаев. Связан с тяжёлой стрессовой ситуацией, включая операции на сердце, множественную травму. Может быть связан с ишемическим повреждением стенки жёлчного пузыря • Бактерии обычно не служат пусковым механизмом, но играют важную роль в развитии осложнений (например, эмпиема и восходящий холангит). При эмфизематозном холецистите за начало процесса и развитие осложнений ответственны, вероятнее всего, клостридии • Опухоли и стриктуры общего жёлчного протока обычно связаны с холангитом и панкреатитом • Ишемия может быть причиной у больных с сахарным диабетом, но наблюдают редко.
Факторы риска • Операции на сердце • Травма живота • Паразитарная инвазия жёлчных протоков • Жёлчные камни • Быстрое поху-дание • Длительное парентеральное питание • Беременность. Патоморфология • Утолщение и фиброз стенки жёлчного пузыря
• Инфильтрация воспалительными клетками.
Клиническая картина и классификация
• Латентная форма. Следует рассматривать скорее как период течения желчнокаменной болезни. Может длиться неопределённо долго.
• Диспептическая хроническая форма • Чувство тяжести в эпигастральной области • Изжога • Метеоризм • Неустойчивый стул • Симптоматику провоцирует употребление жирных, жареных, острых блюд, слишком больших порций пищи.
• Болевая хроническая форма • Боли в эпигастральной области и проекции жёлчного пузыря ноющего характера, иррадиирующие в область правой лопатки • Слабость, недомогание, раздражительность.
• Жёлчная колика и хроническая рецидивирующая форма
• Внезапно возникающий приступ резчайших болей в правом подреберье и в эпигастральной области.
• Провоцируется употреблением в пищу жиров, пряностей, отрицательными эмоциями, физическим напряжением, беременностью, менструациями.
• Тошнота, рвота.
• Положительные симптомы де Мюссй-Георгиевского, Орт-нера, Боаса, Мерфи • Болевая точка Боаса - болезненная точка, выявляемая при глубокой пальпации, расположенная на 8,5 см вправо от остистого отростка XII грудного позвонка • Симптом Мерфи - непроизвольная задержка дыхания на вдохе при давлении на область правого подреберья • Симптом Ортнера - болезненность при поколачи-вании по краю правой рёберной дуги • Симптом де Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) -- болезненность при надавливании пальцем между ножками правой грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
• Продолжительность приступа от нескольких минут до суток и более.
• После прекращения приступа симптомы заболевания быстро идут на убыль.
• Прочие формы • Стенокардическая - у пожилых людей с ИБС • Синдром Сейнта - сочетание желчнокаменной болезни с диафрагмальной грыжей и дивертикулёзом толстой кишки.
Лабораторные исследования • Общий анализ крови - лейкоцитоз с нейтрофилёзом, увеличение СОЭ • Общий анализ мочи - положительная реакция на билирубин • Биохимический анализ крови -повышение концентрации билирубина, трансаминаз, ЩФ, утлутамил-транспептидазы, а- и у-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот, фибрина • Пузырная жёлчь • Калькулёзный холецистит - повышение относительной плотности жёлчи, микролиты, песок, снижение холато-холестеринового коэффициента, уменьшение концентрации холевой и увеличение литохолевой жёлчной кислот, снижение липид-ного комплекса, большое количество кристаллов холестерина, били-
рубината кальция, лейкоцитов, цилиндрического и плоского эпителия
• Некалькулёзный холецистит - кислая реакция, снижение относительной плотности жёлчи, хлопья слизи, большое количество лейкоцитов, цилиндрического и плоского эпителия, кристаллов жирных кислот, повышение содержания сиаловых кислот и аминотрансфе-раз, снижение концентрации липидного комплекса, билирубина, холевой кислоты. Специальные исследования • Рентгенологическое исследование
• 20% жёлчных камней рентгенонегативны • При наличии фистулы между кишкой и жёлчным пузырём при холангиографии возможно обнаружение газа в жёлчных протоках • Эмфизематозный холецистит -газ в просвете жёлчного пузыря • УЗИ - утолщение стенки жёлчного пузыря (более 3 мм), увеличение объёма, в просвете пузыря -густой секрет (сладж), вокруг него - жидкость • Пероральная холе-цистография • Применяют для диагностики жёлчных камней у пациентов без желтухи • Противопоказана больным с острым холециститом • Обязательное условие - отсутствие патологии кишечника и печени
• КТ • Для выявления жёлчных камней и диагностики острого холецистита не имеет преимуществ перед УЗИ • Выявление увеличения поджелудочной железы, формирующегося абсцесса, при раке позволяет обнаружить утолщение и неоднородность стенки жёлчного пузыря
• Тест с иминодиацетиловой кислотой во время острого приступа
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография для оценки состояния жёлчных и панкреатических протоков • Чрескожная чреспечёночная холангиография - оценка состояния внутрипечёночной билиарной системы • Лапароскопия • Лапаротомия - в случае сомнений в диагнозе после проведения менее инвазивных методов исследования.
Дифференциальный диагноз • Гепатит • Панкреатит • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки • ИБС • Рак жёлчного пузыря • Пневмония • Острый аппендицит • Мочекаменная болезнь.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Амбулаторный для пациентов с невыраженной симптоматикой • Стационарный для пациентов с жёлчной коликой, продолжающейся более б ч, признаками выраженной интоксикации, желтухой.
Диета - стол № 5 по Певзнеру • Малокалорийная пища, содержащая большое .количество растительной клетчатки, витамина С, уменьшенное количество белков и жиров, преимущественно растительного происхождения • Кратность приёма пищи - 5-6 р/сут небольшими порциями. Лекарственная терапия
• Холелитолитические средства перорально (эффективны при рентгенонегативных [холестериновых] камнях).
• Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) -8-10 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь в течение длительного времени (до 2 лет).
• Хенодезоксихолевая кислота (хенофалк) - по 250 мг 2 р/сут в течение 2 нед, затем увеличение дозы на 250мг/сут до 13-15 мг/кг/сут (или до появления побочных эффектов), принимают до 1 года и более.
• Антибиотики • Ампициллин 4-6 г/сут • Цефазолин 2-4 г/сут
• Гентамицин 3-5 мг/кг/сут • Клиндамицин 1,8-2,7 г/сут. Хирургическое лечение • Ретроградная эндоскопическая папиллосфинктеротомия • Лапароскопические операции • Холецистостомия • Холецистэктомия • Открытые операции • Холецистостомия • Холецистэктомия: от шейки, от дна. Альтернативные методы • Прямое контактное растворение камней показано только для небольшой части пациентов, т.к. высока частота рецидивов • Контактное растворение камней метил-(трет)-бутиловым эфиром может проводить лишь врач, имеющий опыт применения этого метода • Экстракорпо-
ральная литотрипсия ударной волной - роль этой методики неясна, и в настоящее время она находится на стадии изучения.
Осложнения • Деструктивный холецистит с угрозой перфорации и перитонита • Холангит • Закупорка камнем протоков желчевыводящей системы с развитием подпечёночно-го холестаза • Вторичный билиарный цирроз печени • Панкреатит • Непроходимость кишечника, вызванная жёлчными камнями • Абсцесс печени • Жёлчно-тонкокишечный свищ • Рак жёлчного пузыря.
Течение и прогноз • Прогноз благоприятный. Смерть во время обострения хронического холецистита обусловлена чаще всего ИБС, перитонитом • Жёлчные камни обычно обусловливают повторное возникновение симптоматики в течение 3-6 мес после первого эпизода
• После холецистэктомии камни могут образовываться в жёлчных
протоках.
Особенности холецистита у пожилых • Диагностика затруднена
• Больший риск развития осложнений • Более высокий уровень смертности после холецистэктомии.
См. также Болезнь желчнокаменная, Желтуха, Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных протоков, Холангит, Холецистит острый МКБ • К80.0 Камни жёлчного пузыря с острым холециститом • К80.1 Камни жёлчного пузыря с другим холециститом • К81 Холецистит
• К81.8 Другие формы холецистита
ХОРЕЯ ХАНТИНГТОНА
Хорея Хантингтона - наследственное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 35-50 лет и сочетанием прогрессирующих хореических гиперкинезов и психических расстройств. Частота - 1 случай/10 000 населения.
Генетические аспекты. Увеличение числа повторов CAG-трипле-тов гена хантингтина (143100, 4р16-3,R); белок экспрессируется в ядрах нейронов. Передача гена по отцовской линии приводит к более тяжёлой форме заболевания, раннему началу и быстрому про-грессированию.
Патогенез. Прогрессирующая гибель нервных клеток. Выраженное снижение содержания нейромедиаторов (ГАМК, глутаматдекарбокси-лазы, вещества Р, энкефалинов) в базальных ганглиях. Выраженное снижение активности дыхательной цепи митохондрий в хвостатом ядре. Патоморфология. Макроскопически: атрофия хвостатого ядра и расширение желудочков. Микроскопически: глиоз и гибель нейронов, особенно в хвостатом ядре и скорлупе.
Клиническая картина
• Хореический гиперкинез - быстрые размашистые беспорядочные движения в сочетании с мышечной гипотонией. Начало постепенное. Часто наблюдают гримасничанье и дизартрию. Нарушения походки проявляются в т.н. танцующей походке.
• В типичных случаях возникновению хореического гиперкинеза предшествует продромальная стадия психических нарушений длительностью до 10 лет • Ангедония и асоциальное поведение - часто первые проявления заболевания • Изменения личности: апатия, раздражительность, социальное отчуждение • Шизофреноподобные расстройства • Расстройства настроения • Деменция (память часто сохранена вплоть до глубоких стадий заболевания) 4 Обсессивно-компульсивные расстройства.
Лабораторные исследования • Уменьшение количества ГАМК
• Уменьшение количества глутамат декарбоксилазы • Уменьшение количества холин-ацетил трансферазы • Метод магнитнорезонансной спектроскопии: повышенное содержание лактата в базальных ганглиях. Специальные исследования • Генетический анализ • КТ/МРТ: атрофия хвостатого ядра и расширение боковых желудочков • Позит-ронно-эмиссионная томография: снижение утилизации глюкозы в хвостатом ядре.
Дифференциальный диагноз • Другие причины деменции (болезнь Альцхаймера, болезнь Паркинсона, сосудистая деменция, болезнь Пика, ВИЧ-инфекция, болезнь Крбйтцфелъдта-Якоба) • Другие виды дискинезий, включая лекарственные.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Специфическое лечение отсутствует
• Генетическое консультирование • Симптоматическое лечение
• Больным важно как можно дольше сохранять физическую активность.
Лекарственная терапия
• Нейролептики (галоперидол по 1 мг 2 р/сут с увеличением дозы каждые 3-4 дня до достижения терапевтического эффекта [10-90 мг/сут]; хлорпромазин [аминазин], резерпин, начиная с 0,1 мг/сут).
• При тревоге - бензодиазепиновые транквилизаторы (например, сибазон).
Меры предосторожности • Возможно развитие лекарственного паркинсонизма при лечении нейролептиками. При развитии экстрапирамидных расстройств назначают центральные холиноблокаторы • Препараты усиливают центральное действие алкоголя и других веществ, угнетающих ЦНС.
Течение и прогноз. Заболевание медленно и неуклонно прогрессирует, смерть наступает в среднем через 17 лет после возникновения первых симптомов.
Профилактика - генетическое консультирование. Синонимы • Хорея дегенеративная • Хорея наследственная • Хорея
прогрессирующая хроническая
См. также Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы, Паркинсонизм лекарственный МКБ. G10 Хорея Гентингтона MIM. 143100 Хорея Хантингтона
ХОРИОИДПАПИЛЛОМА
Хориоидпапиллома - чаще доброкачественная опухоль, происходящая из эпителия хориоидного сплетения желудочков головного мозга; манифестируют в детском и взрослом возрасте. Самая частая опухоль у детей первого года жизни. Локализация: боковые (50%), III (5%) и IV (40%) желудочки мозга. Гистологические варианты • Папиллома хориоидного сплетения -доброкачественная (I стадия злокачественности по классификации ВОЗ), мягкая, с капсулой, медленно растущая опухоль • Карцинома хориоидного сплетения - злокачественный вариант (III стадия злокачественности по классификации ВОЗ) без капсулы, с анапластическими признаками и частыми метастазами по путям СМЖ • Папиллома хориоидного сплетения атипичная - отличия от типичной папилломы и карциномы не всегда чёткие; отмечают один или несколько признаков малигнизации, например увеличение митотической активности.
Клиническая картина, диагностика, лечение - см. Опухоли головного мозга.
Прогноз. Хориоидпапиллома: 5-летняя выживаемость - 80%. Карцинома: средняя выживаемость - 9 мес, часты диссеминации и мета-стазирование опухоли.
Синонимы • Папиллома хориоидного сплетения • Папиллома сосудистого сплетения • Папиллома ворсинчатого сплетения • Плексуспа-пиллома • Хориоидзпителиома См. также Опухоли головного мозга
МКБ • С71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
ХОРИОНЭПИТЕЛИОМА
Хорионэпителиома - злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота • Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе • Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%) • Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины - А(И), мужчины - О (I).
Клиническая картина
• Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.
• Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.
• В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.
• Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг). • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе. • Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом - большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.
Диагностика • Определение содержания ХГТ • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки • Внутривенная пиелография • КГ печени • Исследование крови (клиническое и биохимическое)
• УЗИ органов малого таза • Определение маркёра хорионэпителиомы - B-хориогонина.
ЛЕЧЕНИЕ
Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.
• Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения: • Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др. • Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%). • Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.
• При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).
• Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).
• После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми.
Метастатическая гестационная трофобластическая
неоплазия
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами. • После получения отрицательных титров ХГТ назначают один
дополнительный курс химиотерапии. • Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).
• Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения - ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин. • Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.
• Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.
• Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.
• ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).
• MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.
• ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис-
пластин, этопозид и блеомицин.
• Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.
• Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.
Наблюдение
• Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом • Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед • Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет • Регулярное обследование тазовых органов • Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года • Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.
• Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом • Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед • Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет • Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес • Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.
Частота рецидивов • Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - 2% • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - 5% • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - 21%.
Профилактика - рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. Синонимы • Хориокарцинома • Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая • Неоплазия трофобластическая См. также Занос пузырный МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты
ХРОМОТА ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ
Перемежающаяся хромота - периодическое возникновение при ходьбе парестезии и болей в голенях (чаще в одной), вынуждающих больного остановиться; основной симптом заболеваний, проявляющихся хронической окклюзией крупных и средних артерий конечностей. Проявления значительно уменьшаются или полностью проходят после отдыха (при значительной окклюзии боли могут возникать в покое и носить постоянный характер). Наиболее часто развиваются в икрах и бёдрах, значительно реже - в руках.
Преобладающий возраст. У мужчин - 40-60 лет, у женщин -60-70 лет. Преобладающий пол - мужской (4:1). Этиология • Облитерирующий эндартериит (ОЭ) • Облитерирующий тромбангиит (211480, болезнь Бюргера, р) - разновидность ОЭ нижних конечностей, характеризующаяся распространением процесса с артерий на мелкие поверхностные вены либо наоборот • Неспецифический артериит • Атеросклероз • Диабетическая ангиопатия.
Факторы риска • Курение • Сахарный диабет • Инсульты и сердечно-сосудистые заболевания в семейном анамнезе • Мужской пол
• Ожирение • Пожилой возраст • Нарушения липидного обмена (чаще всего - наследственные гиперхолестеринемии).
Клиническая картина
• Может развиваться постепенно или возникнуть внезапно.
• Больной не способен пройти большие расстояния.
• Симптомы варьируют от быстрой утомляемости до мучительных болей или судорог в вовлечённой группе мышц.
• Симптомы возникают дистальнее места расположения окклюзии сосуда • При окклюзии подвздошной артерии дискомфорт ощущают в бедре или ягодице • При окклюзии бедренной артерии боль возникает в области икроножной мышцы • Пульс дистальнее места поражения обычно ослаблен или отсутствует. Пульс на периферической артерии, незначительно ослабленный в состоянии покоя, может исчезнуть после физической нагрузки • Отсутствие дискомфорта в покое означает, что степень ишемии конечности пока незначительна.
• Боли в покое возникают при декомпенсации артериального кровотока • Пациенты отмечают интенсивную боль, жгучую или колющую, обычно в дистальной части ноги и своде стопы, обостряющуюся в положении лёжа (иногда невозможно уснуть). Облегчение приносит вынужденное опущенное положение ноги • В тяжёлых случаях развивается некроз тканей с появлением незаживающих язв.
• Выпадение волос, изменение ногтевых пластинок, атрофия мышц поражённой ноги.
• Побледнение кожи нижней конечности в поднятом состоянии и застойная гиперемия в опущенном положении.
Лабораторные исследования • Время кровотечения • ПТИ
• Глюкоза плазмы • Холестерин • Фибриноген • Фибриноген Б. Специальные исследования - см. Атеросклероз периферических артерий.
Дифференциальные признаки облитерирующих заболеваний нижних конечностей (по АЛ Вишневскому, 1972) • Начало заболевания: Облитерирующий атеросклероз (ОА) - обычно после 40 лет, ОЭ - обычно до 40 лет • Сосудистые шумы над бедренной артерией: ОА - возникают часто, ОЭ - возникают редко • Сопутствующие заболевания сосудов сердца и мозга: ОА - часто, ОЭ - редко • Эс-сенциальная артериальная гипертензия: ОА - часто, ОЭ - редко • Сахарный диабет: ОА - примерно у 20% больных, ОЭ - обычно отсутствует • Гиперхолестеринемия: ОА - примерно у 20% больных, ОЭ
• обычно отсутствует • Равномерное сужение магистральных артерий на ангиограмме: ОА - нет, ОЭ - часто • Неравномерная изъе-денность контура артерий на ангиограмме: ОА - часто, ОЭ - нет
• Сегментарная обтурация крупных артерий бедра и таза: ОА - часто, ОЭ - редко • Обтурация артерий голени и стопы: ОА - не часто, особенно у пожилых и при сахарном диабете; ОЭ - как правило, определяется • Кальциноз артерий: ОА - часто, ОЭ - редко. Дифференциальный диагноз • Люмбоишиалгия • Остеоартрит бедренных и коленных суставов.
Лечение - см. Атеросклероз периферических артерий. См. также Атеросклероз периферических артерий, Диабет сахарный, Окклюзии артерий острые
Сокращения • ОА - Облитерирующий атеросклероз • ОЭ - облитерирующий эндартериит МКБ. 173.9 Болезнь периферических сосудов неуточнённая