ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Иммунодефициты - самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. Частота • 1 из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы • Значительно большее количество лиц приобретают транзиторный или постоянный иммунодефицит в течение жизни. Факторы риска • Отягощённый семейный анамнез • Почти все вредные привычки • Старение.
Классификация • Первичные - врождённые (генетические) дефекты иммунной системы (см. • Первичные иммунодефицита, классификация ВОЗ • , Приложение 5.) • Вторичные - недостаточность развивается вследствие зндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией) • Избирательные - вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток • Неспецифические - дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента • Комбинированные - сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов (например, В- и Т-лимфоцитов).
Этиология • Первичные иммунодефициты (проявляются развитием инфекционных поражений вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста) - генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных типов) • Вторичные иммунодефициты • Иммуносупрессивные препараты (включая фенитоин [дифенин], пеницилламин, глюкокортикоиды) • Недостаточность питания или кишечного всасывания • Наркотики и контакт с токсическими веществами • Лучевая терапия, химиотерапия • Злокачественные опухоли • Вирусные инфекции (например, БИЧ) • Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром) • Гипоксия • Гипотиреоз • Уремия • Аспления. Отдельные формы. Существует множество отдельных нозологических единиц иммунодефицитов с крайне запутанной терминологией (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). • Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. В классическом варианте отсутствует как гуморальный (нет AT), так и клеточный иммунитет (нет Т-клеток и естественных киллеров - NK-клеток); алимфоплазия или лимфопения (относится как к В-лимфоцитами, так и к Т-лимфоцитам). Безусловная восприимчивость к бактериальным, грибковым, прото-зойным, вирусным инфекциям; введение живых вакцин должно быть исключено; смерть наступает к концу первого года жизни (если не проведена трансплантация костного мозга). Примерно у 70% больных В-лимфоциты присутствуют (в т.ч. при мутациях генов ИЛ, недостаточности адено-зиндезаминазы, синдроме голых лимфоцитов). Типы: • Недостаточность аденозиндезаминазы (КФ 3.5.4.4, 3 изо-формы, дефектные варианты - • 102700, 20ql2-ql3.ll, дефект гена ADA, известно не менее 30 аллелей, R) -причина 50% случаев тяжёлого комбинированного иммунодефицита, собственно недостаточность фермента (рецессивное наследование) - более мягкие формы. Клинически: В- и Т-клеточный иммунодефицит, С04+-лимфопения, тром-боцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, повторяющиеся бактериальные, вирусные, грибковые инфекции (преимущественно бронхолёгочные), часты различные диспла-зии костного скелета.
• Агаммаглобулинемия швейцарского типа (см. Агаммаглобу-линемии).
• Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы (см. Недостаточность ферментов).
• Дефицит транскобаламина II (*275350, 22ql2-ql3, дефекты генов TCN2, ТС2, р), транспортного белка витамина В12. Клинически: тяжёлая мегалобластическая анемия, аграну-лоцитоз, тромбоцитопения, геморрагический диатез, тяжёлая диарея, язвенный стоматит, повторные инфекции, агам-маглобулинемия.
• Синдром голых лимфоцитов (#209920, 600005, 600006, 601863, 601861, в т.ч. дефекты генов МНС2ТА, RFX5, RFXAP, C2TA, все р). Термин применяют по отношению к тяжёлому комбинированному иммунодефициту с отсутствием экспрессии ряда генов главного комплекса гистосовместимости класса II (отсутствие Аг HLA на поверхности лимфо-идных клеток). Клинически: упорная диарея, синдром маль-абсорбции, кандидоз, бактериальные инфекции, интерстици-альная пневмония. Лабораторно: пангипогаммаглобулинемия, отсутствуют стимулируемая Аг пролиферация лимфоцитов и клеточноопосредованная цитотоксичность.
• Атипичная форма (269840, р). Отсутствуют: CD8 • Т-лимфо-циты, их ответ на митогены, AT к рецептору Т-клеток. Содержание Ig нормально или увеличено, лимфаденопатия.
• Сцепленная с Х-хромосомой форма (#312863, мутации у-цепи рецептора интерлейкина-2, N рецессивное). Слабое развитие лимфоидной ткани, множественного генеза инфекции; нормальное содержание Ig, В- и NK-клеток, уменьшено число CD4+ и CD8 • Т-лимфоцитов, слабый их пролиферативный ответ на Аг и митогены.
• В- и Т-клеточнонегативные формы (#600802, 600173, 176947, в т.ч. недостаточность Янус-киназы-3, тирозин киназы ZAP-70, р).
• В-клеточнонегативная форма (#601457, дефекты генаЛ4С).
• Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) - иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество В-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания. Варианты: • С тяжёлой диареей (125890, R): мальабсорбция жиров, витамина В12, ксилозы • Семейная форма (R): при дефиците IgG и IgA увеличено содержание IgM • С центромерной нестабильностью (*242860, хромосомы 1, 2, 9, 16; р): дефицит Т- и NK-клеток, уменьшенное содержание IgA, лицевой дисморфизм, постоянные инфекции, отставание в умственном развитии • Сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия с недостаточностью СТГ (*307200), уменьшено количество В-лимфоцитов, низкорослость, отсроченное наступление пубертатного возраста, высокая восприимчивость к инфекциям.
• Незелофа синдром (*242700, р, возможной). Группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, сочетающихся с повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями; наблюдают гипоплазию вилочковой железы, угнетение клеточного
(Т-лимфоцитарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.
• Синдром ДиДжорджи
• Синдром гипериммуноглобулинемии М (*308230, Xq26, дефект лиганда к CD40, R, р). Нейтропения, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, частые инфекции, дефицит IgA, IgG, отсутствие IgE, увеличено содержание IgM; строение лимфоидных фолликулов нарушено.
• Синдром гипериммуноглобулинемии Е (147060,R; варианты). Клшически: бактериальные инфекции, кандидоз, остеопороз, дефектный хемотаксис нейтрофилов, увеличено содержание IgE.
• Синдром Иова (243700, р). Высокий уровень IgE, низкий уровень IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphy-lococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции.
• Избирательный дефицит IgA (137100, в т.ч. при делеции 18q-, различные типы наследования). Секреторный IgA необходим для местной защиты на поверхности слизистых оболочек. Клинически: частые инфекции, аутоиммунные, атонические расстройства, мальабсорбция.
• Недостаточность адгезии лейкоцитов (#116920, 21q22.3, мутации р2 цепи гена интегрина [Аг CD18/CD11, 600065, около 10 дефектных аллелей], р): бактериальные инфекции, плохое заживление ран, дефекты фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофилов, лечение - трансплантация костного мозга. Сопутствующее заболевание - ювенильный ревма-тоидный артрит.
• Другие иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, атак-сия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Лечение определяется типом иммунодефицита • При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга • При недостаточности IgG - проведение внутривенных инъекций Ig • Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Перед переливанием кровь и препараты крови необходимо облучать (1 500-3 000 рад). Иммуноглобулины и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций (например, имму-ноглобулинов). Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков. Препараты выбора
• Практически при всех формах • Антибиотики для профилактики и немедленного лечения инфекций • Иммуностимуля-торы (например, левамизол, аскорбиновая кислота) для улучшения функции нейтрофилов.
• При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах -заместительная терапия Ig • Ig для внутривенного введения (обычно 200 мг/кг, затем ежемесячно по 100 мг/кг) повышает содержание IgG в сыворотке до 200 мг% • При необходимости вводят по 400-800 мг/кг/мес, поддерживая концентрацию IgG в сыворотке выше 500 мг% • При одновременной недостаточности IgA и IgG применение ограничено ввиду риска анафилактической реакции на экзогенный IgA.
• При недостаточности аденозиндезаминазы - заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленг-ликолем (Адаген), или генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).
• При ВИЧ-инфекции - см. ВИЧ-инфекция и СПИД. Ведение больного • Контроль за состоянием • Необходимо тщательное наблюдение за детьми с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом, т.к. воздействие на них любых патогенных факторов может привести к смерти • У больных с гипогам-маглобулинемией следует контролировать и поддерживать уровень IgG.
Осложнения • Аутоиммунные заболевания • Развитие сывороточной болезни при лечении у-глобулином • Развитие злокачественных новообразований (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома) • Тяжёлые инфекции • Реакция трансплантат против хозяина, обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом. Течение и прогноз существенно зависят от вида и темпа прогрес-сирования иммунодефицита.
Профилактика. При первичных иммунодефицитах необходимо медико-генетическое консультирование.
Беременность. Происходит трансплацентарная передача ВИЧ и развитие СПИДа у плода.
См. также Агаммаглобулинемия, Агранулоцитоз, Синдром полигландулярный аутоиммунный, Синдром ДиДжорджи, БИЧ-инфекция и СПИД
МКБ • D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител • D81 Комбинированные иммунодефициты • D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами • D83 Обычный вариабельный иммунодефицит • D84 Другие иммунодефициты
Литература. Monafo WJ et al: A hereditary immunodeficiency characterized by CD8+ T-Iymphocyte deficiency and impaired lymphocyte activation. Clin. Exp. Immun. 90 390-393, 1992; Elder ME: Severe combined immunodeficiency due to a defect in the tyrosine kinase ZAP-70. Pediat. Res. 39: 743-748, 1996; Schwarz К et al. RAG mutations in human В cell-negative SCID. Science 274: 97-99, 1996; Nezelof С et al: L'hypoplasie hereditaire du thymus: sa place et sa responsabilite dans une observation d'aplasie lymphocytaire, normoplasmocytaire et normoglobulinemique du nourrisson. Arch. Franc. Pediat. 21: 897-920, 1964; Shuster DE et al: Identification and prevalence of a genetic defect that causes leukocyte adhesion deficiency in Holstein cattle. PNAS 89: 9225-9229, 1992
Примечания • Классификация ВОЗ первичных иммунодефицитов (Fudenberg HH et al: Classification of the primary immunodeficiency (WHO recommendation]. New Eng. J. Med. 283: 656-657, 1970) в настоящее время значительно устарела • Иов - библейский персонаж, в книге Иова (2:7) сказано • Сатана ...поразил Иова язвами от стоп до макушки • • CD40 - гликопротеин, экспрессируют В-лимфо-циты, эпителиальные клетки; установлена корреляция между экспрессией лиганда CD40 и продукцией IgE.
ИМПЕТИГО
Импетиго - заболевание, характеризующееся образованием поверхностных интраэпидермальных локализованных везикуло-пустулёзных высыпаний. Обычно начинается с появления болезненных эритематозных папул, трансформирующихся через стадию везикул в струпы типа медовых корочек. Этиология. Выделяемые из поражений изоляты более чем в 80% случаев представлены золотистым стафилококком или его микстом риемолитическим стрептококком группы А. Факторы риска • Тропический или субтропический климат (тёплые влажные условия) • Лето или сезон дождей • Небольшое повреждение кожных покровов, укусы насекомых и т.д. • Неудовлетворительные гигиенические условия, эпидемии, войны и т.д. • Наличие импетиго в семье • Слабое здоровье в связи с анемией и недостаточностью питания • Импетиго может развиться как осложнение педикулёза, чесотки, ветряной оспы, экземы • Контактный дерматит.
Клиническая картина. Высыпания могут развиваться медленно или быстро прогрессировать. Первичные элементы -болезненные красные пятнисто-папулёзные высыпания. Последние трансформируются в везикулы и далее в обычно безболезненные буллы. После разрыва пузырей появляются мокнущие поверхностные красные язвы, позднее их покрывают корочки медового цвета. Наиболее часто высыпания появляются на лице вокруг рта и носа или на месте повреждения кожных покровов • Буллёзное импетиго. Основной возбудитель - золотистый стафилококк. Поражения быстро прогрессируют от мелких до больших сливающихся пузырей. Лимфаденопатии не наблюдают • Фолликулит. Основной возбудитель - золотистый стафилококк. Заболевание обусловлено поражением волосяных фолликулов • Эктима - глубокая язвенная пиодермия, часто протекающая с развитием лимфаденопатии.
Метод исследования. Выделение возбудителя. Забор материала производят со дна первичного элемента после удаления корочки. На кровяном агаре растут и стафилококки и стрептококки группы А. Дифференциальный диагноз • Ветряная оспа • Герпес • Эризепелоид • Укусы насекомых • Тяжёлые экзематозные дерматиты • Чесотка • Дерматофития туловища • Ожоги • Обыкновенная пузырчатка
• Буллёзный пемфигоид • Синдром Стивенса-Джонсона.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Удаление корочек, поддержание чистоты кожных покровов путём осторожного обмывания 2-3 р/день. Соблюдение правил личной гигиены для предотвращения возможного распространения высыпаний • Длительность лечения при небуллёзной форме - 7 дней (при необильных высыпаниях) или 10 дней (при распространённых высыпаниях); при буллёзной форме - 10 дней. Препараты выбора
• Местно - мупироцин в виде мази (Бактробан) 3 р/сут (только при небуллёзной форме, вызванной S. aureus и Streptococcus pyogenes). При отсутствии эффекта в течение 3-5 дней дополнительно назначают антибиотики внутрь.
• Цефалоспорины первого поколения, например цефалексин по 25-50 мг/кг/сут в 4 приёма (детям), по 250 мг 4 р/сут (взрослым), или
• эритромицин (при поражении стрептококками) - по 0,5 г каждые 4-6 ч (взрослым), по 30-40 мг/кг/сут в 4 приёма (детям до 14 лет).
Альтернативные препараты. Амоксициллин по 500 мгЗ р/сут (взрослым), по 125-250 мг 3 р/сут (детям после 2 лет), по 20-40 мг/кг/сут 3 приёма (детям до 2 лет).
Осложнения • Эктима • Острый гломерулонефрит • Глубокий целлюлит • Сепсис.
Течение и прогноз. Полное выздоровление в течение 7-10 дней на фоне проводимого лечения. Лечение антибиотиками не может предотвратить или остановить развитие гломерулонефрита.
Синонимы • Пиодермия • Контагиозное импетиго • Обыкновенное импетиго • Лисье импетиго МКБ. L01 Импетиго
ИНВАГИНАЦИЯ КИШОК
Инвагинация кишок - вид острой непроходимости кишечника, характеризующийся внедрением одного отрезка кишки в просвет другого.
Частота. 1,5-4 случая/1 000 живорождённых. Преобладающий возраст - грудные дети в возрасте от 5 до 10 мес (65%). Преобладающий пол - женский (3:2).
Этиология и факторы риска • Истинную причину устанавливают в 5% случаев • У детей • Введение прикормов • Гипертрофия пейеровых бляшек (92-98% случаев) • Полипы кишечника • Мекке-лее дивертикул • Двойные кисты • Эктопированная поджелудочная железа • Лимфома кишечника • Липома кишечника • Карцинома • Интестинальные формы аллергии • Изменения в диете • Изменения моторики кишечника • Геморрагическая пурпура Шёнлайна-Геноха • Муковисцидоз • Недавно перенесённая ОРВИ (в 21% случаев), особенно аденовирусная или ротавирусная инфекция • Недавно перенесённое (за 1-24 дня) оперативное вмешательство на органах брюшной полости.
Патоморфология • Может возникнуть в любой части тонкой кишки, при внедрении подвздошной кишки в слепую (в 95% случаев) или проксимального отрезка толстой кишки в дистальный • Гиперплазия пейеровых бляшек с лимфаденопатией брыжеечных узлов или без неё.
Клиническая картина • Внезапная шоковая схваткообразная боль в животе (практически у всех детей) • Во время приступа ребёнок беспокоен, садится на корточки, встаёт на четвереньки • Болевые приступы чередуются со светлыми промежутками • Тошнота • Рефлекторная рвота (не во всех случаях) • Диарея (у 7% больных) • Лихорадка • Бледность кожных покровов • Пальпируемый инвагинат - умеренно болезненное образование цилиндрической формы в правой подвздошной или правой подрёберной области (у 16-41% больных) • Стул в виде малинового желе (у 65-95% больных).
Методы исследования • Пальцевое исследование прямой кишки - возможно обнаружение крови, пролабирования инвагинированного участка кишки в задний проход (у 3% больных) • Обзорная рентгенография органов брюшной полости • Обеднённые газом участки в правом нижнем квадранте брюшной полости (чаще всего) • Признаки кишечной непроходимости (чаши Клойбера) • Затенение в проекции инвагината • Рентгенография с контрастированием сульфатом бария или воздухом - головка инвагината выглядит кяк рыбья пасть или клешня рака • Уточняют диагноз при помощи УЗИ или лапароскопии.
Дифференциальный диагноз • Дизентерия • Спаечная непроходимость кишечника • Острый аппендицит • Гастроэнтерит • Амебиаз.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим стационарный до полного выздоровления.
Лечебная тактика
• Лечебную тактику определяют следующие факторы: • Срок, прошедший от начала заболевания • Наличие или отсутствие перитонита • Возраст ребёнка.
• При сроке заболевания не более 12-24 ч, отсутствии симптомов перитонита и возрасте до 1 г показано консервативное расправление контролируемым нагнетанием воздуха через прямую кишку. Успешно в 75% случаев.
• При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии противопоказаний к нему (симптомы перитонита) показана лапаротомия с резекцией поражённого отдела кишечника • Доступ - срединная лапаротомия • Дезинвагинация методом выдаивания (но не вытягивания) инвагината • Оценка жизнеспособности инвагинированной кишки. Жизнеспособность оценивают по следующим параметрам: цвет, вид брюшины, наличие перистальтики, наличие пульсации сосудов; проводят сравнительную термометрию; при некрозе участка кишки необходимы резекция в пределах здоровой ткани, терминальная илеостомия (по показаниям).
• Основной метод лечения у взрослых - оперативный.
Осложнения • Перфорация стенки кишки во время дезинвагинации
• Острая непроходимость кишечника • Нарушения электролитного равновесия • Анемия • Сепсис • Рецидив инвагинации кишок. Течение и прогноз • Смертность - 1-2% • Возможно развитие рецидивов инвагинации: • У 5-13% больных после гидростатического расправления инвагинированной кишечной петли • У 3% больных после оперативной дезинвагинации.
Возрастные особенности • Дети • Обычно не выявляют причину инвагинации • Послеоперационная инвагинация (на 1-24 день послеоперационного периода) практически всегда развивается в тонкой кишке и только в редких случаях поддаётся гидростатическому расправлению • Пожилые - у 90% пациентов может быть выявлена патология, обусловившая инвагинацию.
См. также Непроходимость кишечная, Пурпура Шёнляйна-Геноха МКБ. К56.1 Инвагинация
ИНСУЛИНОМА
Инсулинома - опухоль В-клеток поджелудочной железы, секре-тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. Преобладающий возраст • До 20 лет практически не наблюдают
• 20-40 лет - 20% всех инсулином • 40-60 лет - 40% • Старше 60 лет -40%.
Патоморфология • Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см • 80-90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями • 10-15% инсулином - злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко)
• Остальные случаи - гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса(в педиатрии - незидиобластоз) • В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа) • Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.
Патогенез • Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно-психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (норадреналин, глюкагон, корти-зол и гормон роста) • Повышение уровня норадреналина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии • В-Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С-пептида.
Клиническая картина определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела.
Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и С-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4). Ключ к диагностике- триада Уйппла: • Нервно-психические проявления при голодании • Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже • Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы.
Специальные исследования • Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20-30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза - менее чем на 50% • Проба с L-лейцином: 1-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30-45 мин эффект оценивают, как при пробе с толбутамидом • Пробы с глюкозой, кальция глю-конатом, аргинином и кортизолом менее специфичны • Тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50% • Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли.
Лечение • Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы) • Консервативное в неоперабельных случаях • Диазоксид по 100-150мг внутрь каждые 8ч • Октреотид 50-100 мкг п/к 2 р/сут • Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов.
Осложнения в послеоперационном периоде • Панкреатит • Образование свищей • Перитонит или абсцесс.
Прогноз • Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции • Послеоперационная летальность составляет 10% • При злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость - около 60%.
См. также Гипогликемия, Аденоматоз полиэндокринный семейный МКБ • С25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы • D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы
ИНСУЛЬТ
Инсульт - острое нарушение кровообращения в головном или спинном мозге с развитием стойких симптомов поражения ЦНС, вызванных инфарктом или кровоизлиянием в мозговое вещество. Поражение спинного мозга возникает крайне редко по сравнению с поражением головного мозга, поэтому в дальнейшем под термином инсульт подразумевается инсульт головного мозга. Частота. 150:100 000 населения/год.
Классификация • Ишемический - нарушение или полное прекращение кровообращения в участке мозгового вещества • Тромботический • Эмболический • Геморрагический - возникает вследствие кровоизлияния в вещество головного мозга или под его оболочки. Деление инсультов на геморрагические и ишемические не совсем верно, т.к. при любом типе нарушений одновременно присутствуют очаги
как ишемических, так и геморрагических инфарктов. Поэтому точнее было бы говорить о преимущественно ишемическом и преимущественно геморрагическом видах инсульта головного мозга. Этиология • Патология сосудов головного мозга. Разрывы внутричерепных аневризм или артериовенозные мальформации, церебральный артериит, болезнь моя-моя, фибромускулярная дисплазия • Системные поражения • Серповидноклеточная анемия • Гомоцистинурия
• Сердечно-сосудистые заболевания (в первую очередь атеросклероз)
• Лейкозы • Тромбоз венозных синусов • Мигрень при наличии стойкого неврологического дефицита • Травма с поражением внечерепных отделов сонной или позвоночной артерии с последующей окклюзией тромбом или эмболом.
Факторы риска - артериальная гипертёнзия, мерцательная аритмия, курение, миксоматозная дегенерация митрального клапана, гиперлипидемия.
Клиническая картина. Характерны острое развитие очаговой неврологической симптоматики и превалирование её над общемозговой.
• Очаговые симптомы • Нарушения в чувствительной сфере (парестезии отдельных участков кожи лица и конечностей) • Двигательные расстройства - параличи или парезы конечностей или только части конечности, мышц мимической мускулатуры, языка • При объективном исследовании обнаруживают изменение сухожильных и кожных рефлексов, иногда появляются патологические рефлексы.
• Общемозговая симптоматика • Головная боль, боль в глазных яблоках, болезненность при их движении, ощущение дурноты, головокружение (как правило, несистемного характера), тошнота, рвота, заложенность в ушах, шум в голове • Возможны изменения сознания: оглушённость, психомоторное возбуждение, потеря сознания.
Специальные методы исследования • КТ, МРТ, ангиография
• Поясничная пункция • Неинвазивное исследование сонных артерий • Окулоплетизмография • УЗИ сонных артерий • Дуплексное сканирование (визуализация сонных артерий; транскраниальная допплерография) • ЭЭГ.
Лечение. Зависит от типа инсульта. Геморрагические инсульты могут требовать хирургического вмешательства. Общие мероприятия • Постоянное наблюдение за пациентом (возможность ухудшения состояния) • Адекватная оксигенация • Предотвращение чрезмерного повышения или резкого падения АД
• Предупреждение и терапия инфекционных осложнений, инфузионная терапия (растворы глюкозы вводить не рекомендуют).
См. также Атаки транзиторные ишемические, Инсульт геморрагический, Инсульт ишемический, Инсульт лакунарный, Реабилитация после инсульта, Угнетение сознания
МКБ • 161 Внутримозговое кровоизлияние • 162 Другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние • 163 Инфаркт мозга • 164 Инсульт, не уточнённый как кровоизлияние или инфаркт Литература. Инсульт. Виленский БС. СПб.: Мед. информ. агентство, 1995
ИНСУЛЬТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
Геморрагический инсульт - инсульт, обусловленный кровоизлиянием в головной мозг или под его оболочки. Этиология • Самые распространённые варианты геморрагического инсульта - внутримозговое кровоизлияние, обусловленное артериальной гипертёнзией или амилоидной ангиопатией, и субарахноидальное кровоизлияние (САК) • Более редкие причины - применение антикоагулянтов, геморрагические диатезы, травмы, разрывы микоти-ческой аневризмы, а также кровоизлияния в первичную или метастатическую опухоль мозга и идиопатическое САК • Ещё реже геморрагический инсульт обусловлен наличием фистулы между сонной артерией и пещеристым синусом (каротидно-кавернозная фистула), введением сосудосуживающих препаратов, физическим перенапряжением, энцефалитами и кровоизлиянием в гипофиз.
Клиническая картина • Обширная гематома в области скорлупы (одно из базальных ядер головного мозга) вызывает нарушение сознания, контралатеральные гемипарез и гемианестезию, поворот глаз в сторону очага кровоизлияния • Кровоизлияние в таламус может привести к нарушению сознания, контралатеральным гемипарезу и гемианестезии, ограничению движения глазных яблок по вертикали, миозу со снижением реакции зрачков на свет (синдром Парино) • При внутримоз-жечковой гематоме могут быть выявлены динамическая и статическая атаксия, нарушение сознания; выпадают функции черепных нервов, нарушается движение глазных яблок, возникает парез • Классические симптомы кровоизлияния в мост проявляются комой, сужением зрачков вплоть до точечных с сохранением реакции на свет, сходящимся косоглазием и квадриплегией с децеребрационной ригидностью. Небольшие кровоизлияния в область моста вызывают более ограниченные синдромы его поражения.
Методы исследования • Основной диагностический метод - КТ
• Исследования свёртываемости крови и качественное определение наркотических средств и лекарственных препаратов • Ангиографию проводят пациентам с нормальным АД или при наличии кровоизлияний в атипичных зонах • Поясничная пункция показана при невозможности выполнить КТ.
ЛЕЧЕНИЕ. Общие мероприятия - см. Инсульт. В первую очередь, необходимо снижение ВЧД. Лекарственная терапия
• Антикоагулянты противопоказаны.
• При сильной головной боли - кодеин по 6 мг каждые 4 ч.
• Транквилизаторы, например диазепам.
• Купирование тошноты и рвоты - прохлорперазин (метера-зин) 2,5-5 мг в течение первых дней, адекватная инфузион-ная терапия.
• Коррекция коагулопатии: введение тромбоцитарной массы при тромбоцитопении, свежезамороженной плазмы и витамина К при применении непрямых антикоагулянтов, прота-мина сульфата в случае передозировки гепарина.
• При САК показана пробная поясничная пункция. Если её проведение не улучшило состояния пациента, необходимо извлечение достаточного для нормализации ВЧД количества СМЖ.
• При остаточном неврологическом дефиците, обусловленном реактивным спазмом сосудов и ишемией головного мозга и наблюдаемым при САК в период реконвалесценции даже после оперативного лечения, - нимодипин по 90 мг внутрь каждые 4 ч.
Хируругическое лечение • Показано при размерах внутричерепной гематомы более 3 см в диаметре. Ранняя эвакуация глубоких внутричерепных гематом не показана, т.к. высока послеоперационная летальность и возможно углубление
неврологического дефицита • САК - оперативное лечение аневризм и прочих мальформаций • Для разрешения вторичной внутричерепной гипертёнзии (остаточные проявления САК) иногда показано вентрикулярное шунтирование. Синонимы • Апоплексический удар • Апоплексия мозга • Инсульт апоплексический
См. также Инсульт, Инсульт геморрагический, Инсульт ишемический, Инсульт лакунарный, Реабилитация после инсульта Сокращение. САК - субарахноидальное кровоизлияние МКБ • 161 Внутримозговое кровоизлияние • 162 Другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние
ИНСУЛЬТ ИШЕМИЧЕСКИЙ
Ишемический инсульт - инсульт, обусловленный прекращением или значительным уменьшением кровоснабжения участка мозга.
Этиология. В основе - тромбоз и эмболия • Кардиогенный эмбол. Самая частая причина эмболического инсульта - фибрилляция предсердий • Острая стадия ИМ, дилатационная кардиомиопатия, протез сердечного клапана, инфекционный и небактериальный тромбоэндокардит, миксома левого предсердия, аневризма межпредсердной перегородки, пролапс митрального клапана • Дефект межпредсердной перегородки предрасполагает к развитию парадоксальной эмболии, особенно при венозных тромбозах • Атеросклероз аорты и сонных артерий • Злоупотребление наркотическими препаратами • Состояния, сопровождаемые повышенной свёртываемостью крови • Васкулиты • Инфекционные поражения ЦНС, включая состояния, связанные с ВИЧ-инфекцией • Нарушение метаболизма гомоцистеина
• Семейная патология (например, нейрофиброматоз и болезнь Хиппе-ля-Линдау).
Клиническая картина. В зависимости от того, насколько долго сохраняется неврологический дефект, выделяют преходящую ишемию мозга, или транзиторные ишемические атаки (полное восстановление в течение 24 ч), малый инсульт (полное восстановление в течение 1 нед) и завершившийся инсульт (дефицит сохраняется более 1 нед).
• При эмболиях неврологические расстройства обычно развиваются внезапно и сразу достигают максимальной выраженности; инсульту могут предшествовать приступы преходящей ишемии мозга.
• При тромботических инсультах неврологическая симптоматика обычно нарастает постепенно или ступенчато (в виде серии острых эпизодов) в течение нескольких часов или суток (прогрессирующий инсульт); возможны периодические улучшения и ухудшения состояния.
• Нарушение кровообращения во всём бассейне средней мозговой артерии - контралатеральная гемиплегия и гемианестезия, контралатеральная гомонимная гемианопсия с контралатеральным парезом взора, моторная афазия (афазия Брака), сенсорная афазия (Вёрнике).
• Окклюзия передней мозговой артерии - паралич контралатеральной ноги, контралатеральный хватательный рефлекс, спастичность с непроизвольным противодействием пассивным движениям, абулия, абазия, персеверации и недержание мочи.
• Нарушение кровотока в задней мозговой артерии - сочетание контралатеральной гомонимной гемианопсии, амнезии, дислексии, цветовой амнестической афазии, лёгкого контра-
латерального гемипареза, контралатеральной гемианестезии; поражение одноимённого глазодвигательного нерва, контралатеральные непроизвольные движения, контралатеральная гемиплегия или атаксия.
• Окклюзия ветвей базилярной артерии - атаксия, парез взора на одноимённой стороне, гемиплегия и гемианестезия на противоположной, межъядерная офтальмоплегия, нистагм, головокружение, тошнота и рвота, шум в ушах и снижение слуха вплоть до его потери.
• Признаки кардиогенного эмболического инсульта • Острое начало • Патологическое состояние сердца, предрасполагающее к эмболии • Инсульты в различных сосудистых бассейнах, геморрагические инфаркты, системная эмболия • Отсутствие других патологических состояний, вызывающих инсульт • Выявляемая ангиографически (потенциально транзиторная) окклюзия сосудов при отсутствии выраженной церебральной васкулопатии.
Методы исследования - см. Инсульт.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Необходимо проведение экстренной терапии, т.к. пациентов часто доставляют в коматозном состоянии. Основной фактор, влияющий на прогноз заболевания, -сроки начала лечения • Обеспечение проходимости дыхательных путей, ИВЛ • Инфузионная терапия • Введение глюкокортикоидов может быть опасным • Необходима коррекция сопутствующей сердечной и дыхательной недостаточности
• Противопоказаны барбитураты и седативные средства в связи с возможным угнетением дыхательного центра • Тромболитические средства • Целесообразность назначения антикоагулянтов зависит от срока заболевания • Как можно раньше необходимо начинать дыхательную гимнастику, лечебную физкультуру (упражнения для парализованных конечностей). Лекарственная терапия
• Тромболитические средства: стрептокиназа - на ранних сроках ишемического инсульта.
• Антикоагулянты • Гепарин. Наиболее целесообразно назначение в ранние сроки заболевания. При развившейся клинической картине неврологического дефицита на фоне артериальной гипертёнзии, гепарин назначать не рекомендуют, т.к. он повышает вероятность кровоизлияний в головной мозг и другие органы. Назначают для профилактики повторной кардиогенной эмболии • Непрямые антикоагулянты (например, нео-дикумарин).
• Антиагреганты • Аспирин (ацетилсалициловая кислота) • Дипиридамол по 25 мг 3 р/сут • Антуран (сульфинпира-зон) по 200 мг 4 р/сут • Тиклопидин 250 мг 3 р/сут.
• Для уменьшения отёка мозга - маннитол, глицерин.
• Симптоматическая терапия.
Хирургическое лечение. Каротидная эндартерэктомия при выраженном (70% и более) клинически проявляющемся стенозе сонных артерий. В настоящее время при бессимптомном течении заболевания доминирует тенденция к консервативному лечению.
Прогноз • 20% пациентов погибают в стационаре, смертность увеличивается с возрастом • Прогноз неблагоприятен при наличии в клинической картине эпизодов угнетения сознания, психической
дезориентации, афазии и стволовых нарушений • Скорость и степень восстановления неврологических функций зависят от возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний, а также от локализации и размера поражённой области • Полное восстановление функций происходит редко, однако чем раньше начинают лечение, тем лучше прогноз • Наиболее активно восстановление функций идёт в первые 6 мес; после этого срока дальнейшего восстановления обычно не происходит. См. также Инсульт, Инсульт геморрагический, Инсульт лакунарный, Реабилитация после инсульта МКБ. 163 Инфаркт мозга
ИНСУЛЬТ ЛАКУНАРНЫЙ
Лакунарный инсульт - инфаркт, обусловленный поражением небольших перфорирующих артерий; как правило, локализован глубоко в полушариях головного мозга или в понтомезенцефальной области. Область поражения не превышает 15 мм в диаметре. Кардиогенная эмболия и окклюзия крупной артерии иногда могут вызывать лакунарный инсульт, но всё же чаще эти поражения возникают в результате патологии перфорирующей артерии.
Этиология • Гиалиновая и липидная дистрофия вследствие артериальной гипертёнзии • Атеросклероз • Инфекционное или асептическое воспаление артериол. Факторы риска • Артериальная гипертёнзия • Сахарный диабет
• Специфические или неспецифические васкулиты.
Клиническая картина. Описано около двадцати синдромов, сопровождающих лакунарный инсульт. Характерно постепенное нарастание неврологических расстройств в виде нескольких эпизодов гемипареза с последующим развитием дизартрии, атаксии, псевдобульбарного паралича, нарушения функций тазовых органов и походки порхающими шагами (лакунарное состояние мозга).
• Чистый двигательный инсульт - развитие полного или частичного гемипареза при минимальной выраженности других неврологических нарушений.
• Атаксический гемипарез - умеренная слабость в ноге, больше в дистальных отделах, при минимальном парезе или сохранённой силе в руке и лице, атаксия конечностей на той же стороне.
• Синдром дизартрии и неловкой руки - сочетание речевых нарушений с атаксией в руке, возможно также присоединение слабости в лице и конечностях с той же стороны.
• Гиперкинетический синдром представлен сочетанием гемихореи и гемибаллизма, а также дистоническими расстройствами, иногда развивающимися спустя несколько месяцев после инсульта (отставленная дистония).
• Чистый сенсорный инсульт - полное или частичное нарушение чувствительности на одной половине тела, иногда сопровождающееся дизестезией, гиперпатией, болью.
Лечение • Ликвидация артериальной гипертёнзии • Симптоматическая терапия • Аспирин (ацетилсалициловая кислота) или тикло-пидин для снижения риска повторного ишемического инсульта. Прогноз благоприятный. Синоним. Лакунарный инфаркт
См. также Инсульт, Инсульт геморрагический, Инсульт ишемияе-ский, Реабилитация после инсульта МКБ. 163.9 Инфаркт мозга неуточнённый
ИНТОКСИКАЦИЯ СЕРДЕЧНЫМИ ГЛИКОЗИДАМИ
Интоксикация сердечными гликозидами (СГ) - состояние, развивающееся в результате токсического воздействия СГ. Интоксикация может возникнуть как на фоне передозировки, так и при нормальной концентрации препаратов наперстянки в плазме крови (например, при гипопротеинемии большая часть СГ циркулирует в свободном состоянии, что обусловливает более быстрое развитие токсических эффектов). Обычно течение острое, реже - хроническое.
Частота - 5-23% пациентов, принимающих препараты наперстянки и другие СГ. Этиология • Передозировка СГ (вт.ч. при суицидальных попытках)
• Отравление растениями, содержащими СГ. Факторы риска • Гипоксия • Гипокалиемия (в т.ч. при приёме диуретиков, выводящих из организма калий, или глюкокортикоидов) • Гипер-кальциемия • Гипомагниемия • ИМ • Постинфарктный кардиосклероз
• Перенесённые в прошлом операции на сердце • Печёночная или почечная недостаточность • Гемодиализ.
Клиническая картина
• Симптомы нарушения ритма: • брадикардия, экстрасистолия (особенно бигеминия) • тахикардия (особенно пароксизмаль-ная тахикардия из предсердно-желудочкового узла), возникающая после периода нормализации ЧСС или брадикардии • мерцательная аритмия.
• Симптомы нарушения функций ЖКТ: • анорексия • боли в животе • тошнота, рвота • диарея.
• Симптомы нарушения функций ЦНС: • головная боль • головокружение • ночные кошмары • депрессия • галлюцинации • делирий • снижение остроты зрения • нарушение цветового зрения (жёлтые или зелёные пятна) • слепота.
ЭКГ-признаки • Депрессия сегмента S-T • Удлинение интервала P-Q >0,20 с • Снижение, инверсия зубца Т • Укорочение интервала Q-T • Внезапное нарушение сердечного ритма на фоне приёма СГ: • синусовая брадикардия • экстрасистолы предсердно-желудочковые, предсердные или желудочковые (часто аллоритмия в форме бигеминии или тригеминии) • ускоренный ритм из предсердно-желудочкового соединения • пароксизмальная тахикардия из предсердно-желудочкового узла • трепетание предсердий • АВ блокада типа Венкебаха
• блокада ножек пучка Киса • предсердная тахикардия с АВ блокадой • двунаправленная желудочковая тахикардия. Лабораторные исследования • Повышение содержания СГ в крови (для дигоксина >2 нг/мл [>5,1 нмоль/л], для дигитоксина >35 нг/мл) • Гипокалиемия.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Режим - стационарный с ограничением физической активности • Отмена препаратов наперстянки
• Поддержание оптимальной концентрации электролитов плазмы крови (калия - на верхней границе нормы: 5,5 ммоль/л)
• Следует избегать применения хинидина, повышающего концентрацию дигиталиса в плазме путём высвобождения его из связанного состояния и снижения почечной и внепочечной экскреции препарата, а также В-Адреноблокаторов и В-Адрено-миметиков • Временная трансвенозная электрокардиостимуляция при необходимости (в случаях тяжёлой брадикардии, полной АВ блокады с приступами Морганъи-Адамса-Стбкса).
Лекарственная терапия
• При брадикардии - атропин.
• При интоксикации на фоне гипокалиемии - препараты калия, например калия хлорид внутрь или в/в капельно в составе поляризующей смеси (калия хлорид 2 г, инсулин 6 ЕД, 5% р-р глюкозы 350 мл; калия хлорид 4 г, инсулин 8 ЕД, 10% р-р глюкозы 250 мл). При приёме препарата внутрь пациентам с гипертрофией левого предсердия или при лечении холиноблокаторами повышен риск изъязвления слизистой оболочки пищевода, желудка.
• При желудочковых аритмиях.
• Лидокаин 50-100мг в/в в течение 3-4 мин, при необходимости повторять каждые 5 мин до суммарной дозы 300 мг/ч, или его инфузия со скоростью 20-50 мкг/кг/мин.
• Фенитоин (дифенин) по 100 мг через каждые 3-5 мин (общая доза - 1 000 мг) или в/в капельно в дозе 10-15 мг/кг в течение 1 и более часов; для поддерживающего лечения -400-600 мг в таблетках или капсулах внутрь 1 р/сут.
• Препараты магния показаны каждому больному с подозрением на дигиталисную интоксикацию при отсутствии гипермагниемии и без нарушений функции почек.
• Для ускорения клиренса гликозида - активированный уголь по 25 г каждые 4 ч в течение 40 ч или холестирамин по 4 г каждые 6 ч.
• Коррекция ацидоза.
• При тяжёлых угрожающих жизни аритмиях, связанных с передозировкой дигоксина или дигитоксина, - иммунный дигоксиновый фрагмент (дигоксинспецифические AT) дигибинд.
Течение и прогноз благоприятны по истечении 24 ч от первых признаков интоксикации.
Наблюдение • Частое проведение ЭКГ, определение концентраций калия и СГ в плазме крови • Контроль за функциями почек. Профилактика • Тщательное наблюдение за пациентом, принимающим СГ • Контроль за концентрацией калия в плазме крови.
Сокращение. СГ - сердечные гликозиды
МКБ. Т46.0 Отравление сердечными гликозидами и препаратами
аналогичного действия
Примечание. Тахикардия желудочковая двунаправленная - желудочковая тахикардия, при которой комплексы QRS на ЭКГ попеременно положительны и отрицательны.
ИНФАРКТ ЛЁГКОГО
Инфаркт лёгкого (ИЛ) - геморрагическая консолидация паренхимы лёгкого как результат ТЭЛА. Этиология и факторы риска • Гиперкоагуляционные состояния
• Полицитемия • Серповидноклеточная анемия • Флебит • Тромбоз глубоких вен нижних конечностей • Ожоги • Перелом бедра • Хирургические вмешательства • Хроническая сердечная недостаточность
• Кардиомиопатия • Подострый инфекционный эндокардит • Миксо-ма предсердия • Опухоль поджелудочной железы • Приём гормональных контрацептивов.
Патогенез. ИЛ развивается в течение нескольких часов после ТЭЛА. Вероятность развития ИЛ повышена при медленном растворении тромба и слабо развитой сети коллатералей.
Клиническая картина • Кашель • Одышка • Боли в груди при дыхании • Кровохарканье • Перкуссия: укорочение перкуторного звука над зоной инфаркта или плеврального выпота
• Аускультация: при сопутствующем плеврите - шум трения плевры или ослабление дыхания.
Лабораторные исследования • Повышение концентрации ЛДГ (в 85% случаев ИЛ, несмотря на органонеспецифичность фермента)
• Гипоксемия.
Специальные исследования • Рентгенография органов грудной клетки • Периферический инфильтративный фокус треугольной формы с широким основанием, обращённым к плевре • Высокое стояние диафрагмы • Плевральный выпот на стороне поражения • Расширение верхней полой, непарной вен и/или ствола лёгочной артерии в области корня лёгкого (признаки лёгочной гипертёнзии) • Лёгочная артериография: внутриартериальные дефекты наполнения, обструкция сосуда
• Изотопная пульмонография - альбумин, меченый "Тс, оседает в мелких прекапиллярных артериолах. Снижение или отсутствие радиоактивности над отдельными участками лёгкого может быть следствием обструкции лёгкого, эмфиземы, смещения лёгкого жидкостью • ЭКГ -отклонение ЭОС вправо, блокада правой ножки пучка Хйса, суправен-трикулярные аритмии, реже - гипертрофия правого предсердия.
Лечение
• Предупреждение дальнейшего тромбообразования и эмбо-
лизации.
• Прямые антикоагулянты - гепарин: быстрая инфузия насыщающей дозы 100 ЕД/кг, затем непрерывное вливание 10-15 ЕД/кг/ч под контролем времени свёртывания или ЧТВ (удлинение в 1,5-2 р). Противопоказан при кровотечении, септической эмболии.
ф Непрямые антикоагулянты, например фенилин в первый день 120мг в 3-4 приёма, последующую дозу подбирают под контролем индекса протромбина (поддерживать на уровне 50-40%) или ЧТВ (удлинение в 1,3-1,5 р). Противопоказан при индексе протромбина <70%, геморрагических диатезах, нарушении функций печени и почек, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, перикардитах, злокачественных новообразованиях. Ненаркотические анальге-тики, анаболические стероиды, левомицетин, аминоглико-зиды, тетрациклины усиливают эффект; барбитураты, дифенин, спиронолактон - ослабляют. Фенилин увеличивает риск гипогликемии при приёме бутамида.
• Фибринолитические средства (при отсутствии выраженной артериальной гипотёнзии) - стрептокиназа 250 000 ЕД за 30 мин, далее - непрерывная инфузия 100000ЕД/ч на протяжении 24 ч. Через 3 ч после введения уровень фибриногена снижается вдвое от исходного, удлиняется ЧТВ. Отсутствие этих изменений свидетельствует о резистент-ности к препарату и необходимости его замены (урокиназа, тканевой активатор плазминогена). Противопоказан в первые 2 мес после инсульта, при геморрагическом диатезе, беременности, артериальной гипертёнзии, в первые 10 сут после хирургического вмешательства.
• Эмболэктомия показана, если на протяжении 1 ч после массивной ТЭЛА систолическое АД остаётся ниже 90 мм рт.ст., диурез менее 20 мл/ч и р02 артериальной крови менее 60 мм рт.ст.
• Клипирование полой вены показано при противопоказаниях к антикоагулянтной терапии, рецидиве ТЭЛА на фоне введения антикоагулянтов, септическом тромбофлебите тазовых вен при отсутствии эффекта антибиотиков и антикоагулянтов, при предоперационной подготовке до проведения лёгочной эмболэктомии.
• Антибактериальная терапия - при развитии пневмонии.
Профилактика аналогична таковой при ТЭЛА.
См. также Тромбоэмболия лёгочной артерии Сокращения • ИЛ - инфаркт лёгкого МКБ. 126 Лёгочная эмболия
ИНФАРКТ МИОКАРДА
Инфаркт миокарда (ИМ) - остро возникший очаговый некроз сердечной мышцы вследствие абсолютной или относительной недостаточности коронарного кровотока. Более чем в 95% случаев в основе ИМ лежит атеросклероз коронарных артерий, осложнённый тромбозом или продолжительным спазмом в зоне атеросклеротической бляшки. Частота - 600:100 000. Преобладающий возраст - старше 40 лет. Преобладающий пол: 40-70 лет - чаще мужчины, старше 70 лет -мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Причины • Тромбоз венечной артерии в области атеросклеротической бляшки - наиболее частая причина ИМ • Спазм коронарных артерий различной этиологии (в т.ч. при употреблении кокаина)
• Васкулиты, поражающие сосуды среднего калибра, включая коронарные, - ревматизм, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, СКВ и иногда ревматоидный артрит • Тромбоэмболия коронарных сосудов при инфекционном эндокардите, заболеваниях крови (например, эритремии) • Отравление угарным газом, тяжёлая гипоксия • Анемия, развившаяся на фоне коронарного атеросклероза
• Лучевая терапия, особенно если в зону облучения попадает сердце, повреждает коронарные артерии и вызывает соответствующую клиническую симптоматику.
Факторы риска • Гиперхолестеринемия (повышение уровня ЛНП и снижение ЛВП) • Наследственность. Существует семейная предрасположенность к развитию ИБС, что может быть связано с наследованием некоторых факторов риска • Курение • Сахарный диабет
• Артериальная гипертёнзия • Гиподинамия • Пожилой возраст
• Подагра • Гипертриглицеридемия • Ранняя старческая дуга, диагональная морщинка мочки уха и некоторые другие признаки часто связывают с повышенным риском развития ИБС. Патогенез. Основной патофизиологический механизм ИМ - несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и возможностями коронарного кровотока • Разрыв атеросклеротической бляшки
• Активация тромбоцитов, запускаются механизмы свёртывания
• Острая окклюзия коронарной артерии • Развитие некроза, аритмий • Размеры очага некроза зависят от уровня окклюзии коронарной артерии и во многом определяют тяжесть течения болезни и выраженность клинических проявлений. Утрата левым желудочком 40% и более массы сократительного миокарда несовместима с жизнью • При полной окклюзии сосуда некроз развивается в течение 4-6 ч. При неполной окклюзии (объём кровотока в зоне ишемии не менее 50% от нормы) некроз не возникает • Тромбоз левой венечной артерии, снабжающей кровью 70% миокарда левого желудочка, обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких минут • Размеры очага некроза могут быть уменьшены с помощью фармакологических препаратов либо хирургических манипуляций, позволяющих быстро восстановить коронарный кровоток в первые часы болезни. Патоморфология • Очаговый некроз миокарда • Атеросклероз коронарных артерий • Тромбоз коронарных артерий выявляют не во всех случаях в связи со спонтанным тромболизом, обычно происходящим в течение 24 ч.
Классификация по ЭКГ-признакам. Как правило, ЭКГ позволяет точно определить локализацию ИМ, но не распространённость некротического процесса. Поэтому в настоящее время наиболее удобным считают деление ИМ на инфаркты с наличием или отсутствием патологического зубца Q, что важно при определении тактики ведения и прогноза заболевания • С патологическим зубцом Q - обусловлен стабильным окклюзирующим тромбом коронарной артерии, эффективна тромболитическая терапия • Эквиваленты зубца Q - изменения амплитуды зубца R • Любые явные изменения комплекса QRS • Без патологического зубца Q • ИМ с изолированными изменениями зубца Т (мелкоочаговый) - имеет благоприятное течение • ИМ с подъёмом сегмента S-T (интрамуральный) - протекает благоприятно, но с высокой вероятностью рецидива, показана тромболитическая терапия
• ИМ с депрессией сегмента S-T (субэндокардиальный) - имеет тяжёлое течение, прогностически неблагоприятен. Периоды • Продромальный - характеризуется появлением или учащением привычных приступов стенокардии. Длительность - от 30 мин до 30 сут (по существу - нестабильная стенокардия) • Острейший -продолжается от начала приступа стенокардии до появления признаков некроза сердечной мышцы на ЭКГ. Длительность - обычно несколько часов • Острый - характеризуется резорбцией некротических масс, началом формирования рубца; длительность - около 10 дней • Подострый - уменьшаются признаки сердечной недостаточности, резорбционнонекротического синдрома. Длительность - от 3 до 8 нед • Постинфарктный - при благоприятном течении клинических проявлений нет.
Клинические формы
• Ангинозная форма (у 95% больных с впервые возникшим
ИМ, при повторных ИМ - у 76%).
• Жалобы на нестерпимые давящие боли за грудиной или в левой половине грудной клетки длительностью более 30 мин, не исчезающие после приёма нитроглицерина. Боли могут отдавать в левую руку или в обе руки, эпигастральную область, спину, нижнюю челюсть или горло.
• Боль часто не связана с физической нагрузкой, возникает без видимой причины в состоянии покоя. Значительное число ИМ развивается утром (повышение уровня катехоламинов после пробуждения).
• Характерны беспокойство, тревога и страх смерти.
• ИМ могут сопровождать резкая одышка, бледность, обильное потоотделение, кашель и влажные хрипы.
• Глухость I тона, появление трёхчленного ритма при аускультации сердца, шума трения перикарда.
• Нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, бради- и тахиаритмии).
• Обычно артериальная гипотёнзия, однако в первые 20-30 мин болевого синдрома возможно резкое повышение АД.
• Иногда боль сопровождают тошнота, рвота, общая слабость, головокружение, создающие видимость пищевой токсикоинфекции.
• Атипичные формы ИМ
• Гастралгическая форма (2-3% случаев острого начала ИМ) • ИМ нижней или задненижней стенки левого желудочка часто сопровождают симптомы диспепсии: боль в верхней половине живота (иногда схваткообразная), рвота, икота, позывы на дефекацию, жидкий стул • Нередко сам больной связывает заболевание с употреблением якобы недоброкачественной пищи. Врачебные ошибки в диагностике можно предотвратить, если в каждом случае абдоминальных болей проводить ЭКГ-обследование • Течение ИМ может осложниться возникновением острых язв желудка, их прободением, желудочно-кишечным кровотечением, геморрагическим панкреатитом, острым холециститом.
• Астматическая форма (5-10% больных) • Резкое снижение сократительной функции левого желудочка и/или острое повышение АД в первые часы ИМ ведёт к сердечной астме и отёку лёгких • Удушье, как эквивалент ангинозного статуса, чаще сопровождает начало ИМ у пожилых людей с атеросклеротическим кардиосклерозом, ожирением, а также повторные ИМ. В 50% этих случаев удушье не сопровождается болями в груди.
• Церебральная форма • Снижение сердечного выброса в острейшем периоде ИМ приводит к острой неврологической симптоматике, скрывающей картину коронарной катастрофы: преходящее нарушение мозгового кровообращения,
ишемический инсульт, афазия, гемипарез и др. • У 3-5% больных возникают обмороки в начальном .периоде заболевания. Кратковременное нарушение сознания может быть вызвано тяжёлой артериальной гипотёнзией, нарушениями сердечного ритма: частая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, блокада сердца, фибрилляция желудочков, пароксизмальное мерцание предсердий.
• Безболевая форма • Пациенты с высоким порогом болевой чувствительности (старческий возраст, тяжёлый физический труд, но чаще всего - злоупотребляющие алкоголем) в начале ИМ могут не ощущать болей, испытывая лишь чувство дискомфорта в груди • Могут быть частые экстрасистолы, тахи-или брадиаритмия, артериальная гипотёнзия, цианоз, глухие тоны сердца и ритм галопа, застойные хрипы в лёгких.
• Отёчная форма - быстрое развитие правожелудочковой недостаточности с появлением отёков и асцита.
Специальные исследования
• ЭКГ • ЭКГ информативна в 85% случаев, в 15% ЭКГ не даёт убедительных признаков наступившего ИМ • Трансмуральный ИМ - подъём сегмента S-T в отведениях, отражающих локализацию ИМ. В дальнейшем, с развитием некроза, сегмент S-T снижается, появляется зубец QS (основной ЭКГ-признак проникающего ИМ) и отрицательный зубец Т. Желудочковые комплексы типа Qr или QR в сочетании с динамикой сегмента S~T и зубца Т отражают непроникающий крупноочаговый некроз сердечной мышцы • Отсутствие зубца Q на ЭКГ больных с клинической картиной ИМ, отрицательными коронарными зубцами Т на ЭКГ и гиперферментемией позволяет определить ИМ как мелкоочаговый, что не всегда соответствует действительным размерам очага поражения сердечной мышцы -субэндокардиальный ИМ (депрессия сегмента S-T - единственное проявление некроза субэндокардиальных отделов миокарда) и интрамуральный ИМ (глубокие остроконечные симметричные зубцы Т).
• Эхокардиография - зоны гипо- и акинезии стенок сердца при ИМ, оценка сократительной функции миокарда левого желудочка.
• Рентгенография органов грудной клетки - отёк лёгких, аневризма левого желудочка, инфаркт-пневмония.
• Радиоизотопное сканирование • Распределение изотопа таллия (201Т1) в миокарде зависит от кровоснабжения; лучшее кровоснабжение обеспечивает большее накопление 2ШТ1. В очаге некроза таллий ие накапливается • Наиболее часто для визуализации очага некроза используют 99л1Тс • Применение радиоизотопного сканирования показано, когда другие методы диагностики не могут ни подтвердить, ни отвергнуть диагноз ИМ.
• Ангиографию обычно проводят с целью оценки степени восстановления кровоснабжения миокарда. Лабораторные исследования
• Ферментная диагностика • КФК повышается уже с 4-8 ч после ИМ, и её активность остаётся высокой в течение 36-48 ч. Наиболее специфичный индикатор некроза миокарда, однако в 15% случаев возможны ложноположительные результаты (например, вследствие внутримышечных инъекций на догоспитальном этапе) • ЛДГ: уровень этого фермента повышается в течение 24 ч после ИМ и сохраняется на высоком уровне 6-8 сут. Может использоваться для диагностики ИМ в случаях, когда больной оказался под наблюдением врача спустя сутки (и более) с момента появления симптомов заболевания • Определение спектра изоферменгов - уровень МВ-изо-фермента КФК в крови повышается только при ИМ, а характерное для ИМ преобладание изофермента ЛДГ, над ЛДГ, сохраняется иногда до 2 нед.
• СОЭ повышается через 12 ч после ИМ и может оставаться высокой в течение нескольких недель.
• Лейкоцитоз развивается в течение нескольких часов после ИМ, пик через 2-4 дня, через неделю - нормализация значений.
Дифференциальная диагностика • Достоверный диагноз ИМ требует сочетания как минимум 2 из 3 критериев • Длительный приступ характерных болей в грудной клетке • Типичные изменения ЭКГ
• Повышенная активность ферментов крови • Спектр заболеваний: ИБС, расслаивающая аневризма аорты, перикардит, спазм пищевода (кардио-спазм), панкреатит и болезни желчевыводящих путей, ТЭЛА, спонтанный пневмоторакс.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Госпитализация в палату интенсивной терапии
• Постельный режим в течение как минимум 24 ч. Диета. До стабилизации состояния - парентеральное питание, далее - диета с ограничением жиров животного происхождения и соли, в остром и подостром периодах - диета № 10а. Тактика ведения
• Обезболивание
ф Морфин 2-6 мг в/в или другие наркотические анальгети-ки (следует избегать введения в/и). Может вызвать угнетение дыхания, брадикардию, артериальную гипотёнзию. Для снятия брадикардии и гипотёнзии можно ввести атропин 0,5-1 мг в/в дробно (во избежание тахикардии), при угнетении дыхания - налоксон.
• Нитроглицерин (при систолическом АД выше 100 мм рт.ст.).
• Ингаляция увлажнённого кислорода.
• Восстановление коронарного кровотока • Стрептокиназа 1 млн ЕД в/в капельно в течение 1 ч; алтеплаза-(тканевой активатор плазминогена) 15 мг в/в в течение 2 мин, затем 0,75 мг/кг (не более 50 мг) в течение 30 мин, затем 0,5 мг/кг (не более 35 мг) в течение 60 мин. Важно применять тромболитические средства как можно раньше от начала появления острого ИМ. Меры предосторожности. Внутрисосудистый тромболиз следует применять с осторожностью у пациентов с наличием пептической язвы или мелены, кровотечениями или при применении антикоагулянтов, неконтролируемой артериальной гипертёнзии, при наличии стрептококковой или стафилококковой инфекции в течение 6 мес, а также травмы или обширного хирургического вмешательства на протяжении 2 мес до развития ИМ. Показан при ИМ с патологическим зубцом Q, а также при ИМ с подъёмом сегмента S-T. • Гепарин по 5 000 ЕД в/в или п/к 2-3 р/сут. • Аспирин 325 мг внутрь сразу после установления диагноза
и затем по 325 мг/сут.
• Экстренная чрескожная внутрипросветная ангиопластика. • Экстренное аортокоронарное шунтирование - наложение шунтов в обход поражённых участков коронарных артерий. В качестве шунта используют подкожную вену бедра или внутреннюю грудную артерию. Проводят в течение 4 ч после развития ИМ. В связи с этим метод применяют редко.
• Ограничение размеров некроза
• Нитроглицерин в первые 24-48 ч - 0,01 % р-р со скоростью 5 мкг/мин в/в капельно, увеличивая дозу на 5 мкг/мин каждые 5 мин до достижения эффекта. Не следует снижать систолическое АД ниже 80 мм рт.ст. При стабилизации состояния необходимо перейти на приём препарата внутрь или чрескожные формы.
• В-Адреноблокаторы • Метопролол 5 мг в/в, затем по 50 мг внутрь каждые 6 ч, начиная через 15 мин после внутривенного введения. В-Адреноблокаторы противопоказаны при брадиаритмиях, сердечной недостаточности и бронхоспазме • Атенолол 5 мг в/в в течение 5 мин, через 10 мин дозу
повторяют, при хорошей переносимости через 10 мин и 12 ч - 50 мг внутрь, в последующие дни - по 50 мг
2 р/сут. При развитии брадикардии или артериальной гипотёнзии дозу В-Адреноблокаторов снижают.
• Предупреждение ранних осложнений - реперфузионных повреждений миокарда • Оксигенотерапия (2-4 л/мин) • Ингибиторы АПФ увеличивают выживаемость.
• При аритмиях
• При желудочковой тахикардии - электроимпульсная терапия, в/влидокаин и/или новокаинамид.
• При фибрилляции желудочков - электрическая дефибрил-ляция, реанимационные мероприятия.
• При фибрилляции предсердий - дилтиазем или верапамил в/в (с осторожностью!). При наличии гемодинамических нарушений - электрическая дефибрилляция или немедленная синхронная кардиостимуляция (чреспищеводная, трансвенозная эндокардиальная).
• При синусовой брадикардии (только при выраженной артериальной гипотёнзии или гемодинамических нарушениях) -атропин; при неэффективности - электрокардиостимуляция.
• При АВ блокаде - атропин 1 мг в/в (может восстановить проводимость и увеличить ЧСС, особенно при заднедиафрагмальном ИМ). При отсутствии ожидаемого результата прибегают к введению препаратов с положительным хронотропным эффектом (например, изадрин) либо в неотложных случаях применяют наружную электростимуляцию сердца.
• При недостаточности кровообращения - диуретики (для купирования лёгких проявлений сердечной недостаточности), интрааортальная баллонная контрпульсация.
• Транквилизаторы (например, диазепам по 2,5-5 мг внутрь
3 р/сут), слабительные средства (по показаниям).
Профилактика повторного ИМ • Следует избегать факторов риска • Целесообразно применение аспирина по 160-325 мг/сут • При высокой степени вероятности развития повторного ИМ целесообразно применение В-Адреноблокаторов.
Осложнения • Сердечная недостаточность • Отёк лёгких • Кардиогенный шок • Разрыв миокарда • Аневризма левого желудочка • Тромбоэмболии (в т.ч. и лёгочной артерии) • Перикардит • Нарушения сердечного ритма • Митральная регургитация • Синдром Дресслера
• Остановка сердца.
Течение и прогноз • Общая смертность составляет 10% во время госпитального периода и 10% в течение года после ИМ. Более 60% летальных исходов - в течение 1 ч после ИМ • Классификация Кил-липа • Категория 1 - нет сопутствующей сердечной недостаточности; смертность - менее 5% • Категория II - начальные стадии сердечной недостаточности (хрипы в нижних отделах лёгких и/или появление патологического III тона); смертность - 10% • Категория III -выраженная сердечная недостаточность (хрипы выслушиваются более чем над 50% лёгочных полей, патологический III тон, отёк лёгких); смертность - 30% • Категория IV - кардиогенный шок: систолическое АД менее 90 мм рт.ст., олигурия, спутанность сознания, кожные покровы бледные, холодные, проливной пот; смертность - более 80%. Возрастные особенности - у пожилых чаще развиваются осложнения.
См. также Тахикардия пароксизмальная желудочковая, Недостаточность сердечная, Шок кардиогенный Сокращение. ИМ - инфаркт миокарда
МКБ> 121 Острый инфаркт миокарда • 122 Повторный инфаркт миокарда Литература 336: 194-197
ИНФЕКЦИЯ АДЕНОВИРУСНАЯ
Заболевания, вызываемые вирусами семейства Adenoviridae, характеризуются высокой температурой тела, воспалением слизистых оболочек дыхательных путей и глаз, а также гиперплазией подслизистой оболочки и регионарных лимфатических узлов. Аденовирусная инфекция высоко контагиозна. Наиболее часто наблюдаемые разновидности • ОРВИ с выраженной лихорадкой (преимущественно страдают дети) • ОРВИ взрослых • Вирусные пневмонии • Острые аденовирусные ангины (развиваются у детей, особенно летом после купания) • Острые фолликулярные конъюнктивиты • Эпидемические кератоконъюнктивиты (преимущественно у взрослых) • Кишечные инфекции (энтериты), нередко осложняемые мезентериальными аденитами и инвагинациями.
Частота. Очень часто регистрируемая инфекция, составляет 2-5% всех инфекций дыхательных путей. Чаще наблюдают у новорождённых и детей.
Этиология • Возбудители - ДНК-содержащие вирусы рода Mastadenovirus размером 60-90 нм; известно около 80 серотипов (сероваров) • Основные возбудители поражений человека • Инфекции нижних отделов дыхательных путей (бронхиолиты, пневмонии) -серотипы 1, 2, 3, 5, 6, 7, 21 • Фарингоконъюнктивиты - серотипы 1, 2, 3, 4, 6, 7, 14 • ОРВИ - серотипы 3, 4, 7 • Гастроэнтериты -серотипы 2, 3, 5, 40, 41Ф Конъюнктивиты - серотипы 2, 3, 5, 7, 8, 19, 21 • Эпидемические кератоконъюнктивиты - серотипы 8, 19, 37 • Геморрагические циститы - серотипы 11, 21 • Менингоэнцефалиты -серотипы 2, 6, 7, 12, 32 • Диссеминированные поражения - серотипы 5, 34, 35, 39 • Цервициты и уретриты - серотип 37 • Поражения, ассоциированные с целиакией, - серотип 12. Эпидемиология. Аденовирусные инфекции человека широко распространены и составляют 5-10% всех вирусных заболеваний; большая часть поражений приходится на детский возраст (около 75%); при этом 35-40% регистрируют у детей до 5 лет, остальные - в возрасте до 14 лет. Основные пути передачи - воздушно-капельный и контактный. Патоморфология • Варьирует для различных серотипов, при тяжёлой пневмонии можно выявить большое число внутриядерных включений • Возможен облитерирующий бронхиолит.
Клиническая картина • Головная боль • Недомогание и чувство разбитости • Боль в горле • Кашель • Лихорадка (от умеренной до высокой) • Рвота • Диарея • Циститы • На слизистых оболочках иногда наблюдают пятна с белесоватым экссудатом.
Дифференциальный диагноз
• ОРВИ с лихорадкой • Инкубационный период - 2-5 дней • Типичны неспецифические простудные симптомы, аналогичные симптомам других ОРВИ (лихорадка, фарингит, трахеит, бронхит), чаще наблюдаемые у детей • В редких случаях отмечают симптомы, имитирующие коклюш.
• ОРВИ • Характерны недомогание, лихорадка (продолжительность - 2-4 дня), озноб, головная боль, фарингит, хрипы и сухой кашель • Заболевание самоограничивается в течение 10-14 сут.
• Вирусная пневмония • Обычно начинается остро, с высокой температурой тела и ознобом; характерно бурное развитие симптомов инфекционного поражения верхних и нижних дыхательных путей; позднее могут присоединяться высыпания на коже и диарейные проявления. Чаще наблюдают у детей в возрасте от нескольких дней до 3 лет.
• Фарингоконъюнктивит (аденовирусная ангина) • Характерны гектическая лихорадка (продолжительность - 3-6 дней), головная боль, фарингит, конъюнктивит (обычно односторонний),
ринит, шейный лимфаденит. Заболевание самоограничивается в течение 6-8 сут.
• Эпидемический кератоконъюнктивит • Поражения обусловлены инфицированием роговицы при травмах либо при проведении медицинских манипуляций. Обычно начинаются односторонне, с покраснением и отёком конъюнктивы глазного яблока и кожи периорбитальной области. Больные жалуются на ощущение присутствия инородного тела в глазу • Продолжительность заболевания - 3-4 нед. В тяжёлых случаях возможны эрозии роговицы, вплоть до потери зрения • Гастроэнтериты • Обычно наблюдают у детей младшего возраста; 15% поражений вызывают аденовирусы типа 38.
• Следствие вторичного инфицирования аденовирусами чревных лимфатических узлов у детей - инвагинации, способные вызвать острую кишечную непроходимость и клинически не отличимые от приступов аппендицита.
• К редким аденовирусным поражениям относят менингоэнцефалиты и геморрагические циститы, чаще наблюдаемые у детей старшего возраста.
Методы исследования • Выделение возбудителя инокуляцией в культуры эпителиальных клеток человека; исследуемый материал -отделяемое носа, зева, конъюнктивы, фекалии и др. • Выявление Аг вирусов в клетках иммунофлюоресцентной микроскопией, а также постановка РСК, РТГА и РН цитопатического эффекта в культуре клеток • Рентгенодиагностика: бронхопневмония при тяжёлой респираторной инфекции • В тяжёлых или атипичных случаях - биопсия (лёгкого либо другой ткани).
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Амбулаторный, за исключением тяжело болеющих детей младшего возраста, больных с эпидемическим керато-конъюнктивитом и детей младшего возраста с тяжёлой пневмонией • Постельный режим на период повышенной температуры тела.
Лекарственная терапия - лечение симптоматическое • При необходимости - ацетаминофен (парацетамол) по 0,2-0,4 г на приём 2-3 р/сут (10-15 мг/кг/сут). Не рекомендован приём ацетилсалициловой кислоты (аспирин) • Противокашлевые и отхаркивающие средства • Глюкокортикоиды (местно) - при конъюнктивите (после консультации офтальмолога). Течение и прогноз • Заболевание проходит самостоятельно практически без осложнений • Тяжёлое течение и летальный исход возможны среди детей и больных с нарушениями иммунитета. Профилактика • Живые пероральные вакцины против аденовирусов типов 4 и 7, покрытые защищающей от переваривания в кишечнике капсулой, снижают частоту развития ОРВИ • Для персонала различных учреждений и членов семьи больного обязательно частое мытьё рук.
МКБ • В97.0 Аденовирусы, как причина болезней, классифицированных в других рубриках • J02.8 Острый фарингит, вызванный другими уточнёнными возбудителями • J12.0 Аденовирусная пневмония
ИНФЕКЦИЯ ГЕРПЕТИЧЕСКАЯ ГЛАЗ
Герпетическая инфекция глаз обусловлена вирусами Herpes simplex (HSV) типа 1 и 2 или вирусом Herpes zoster (HZV) и может поражать веки и окружающую кожу, а также вызывать конъюнктивит, кератит, увеит, ретинит и неврит зрительного нерва, как правило, при реактивации скрытой инфекции в организме. Вирус Эпстайна-Барр может служить причиной конъ-
юнктивита или кератита при инфекционном мононуклеозе. Цитомегаловирус (его также относят к герпесвирусам) может обусловить тяжёлый ретинит у ВИЧ-инфицированных лиц. Частота • HSV - 500 000 случаев в год; 1 врождённый случай на 10 000 новорождённых • HZV - 300 000 случаев в год. Этиология • Первичная инфекция - неонатальное заражение HSV (обычно HSV-2); первично глазная инфекция HSV (обычно HSV-1)
• Вторичная инфекция - реактивация HSV или HZV из тройничного ганглия. Факторы реактивации: • Лихорадка • УФО • Переохлаждение • Системные заболевания • Менструация • Стресс • Местная травма • Иммунодефицита.
Факторы риска • Близкий контакт с HSV • Герпетические инфекции в анамнезе.
Патоморфология • Везикулярная сыпь на коже: при HZV происходит поражение кожи верхнего века • Дендритический (древовидный) кератит • HSV-скопления окрашиваются флюоресцеином • Большие географические язвы роговицы • Воспаление роговицы, могут появиться помутнение и неоваскуляризация • Увеит • Гиперемия и отёк зрительного нерва.
Клиническая картина варьирует в зависимости от этиологического фактора и вовлекаемой в патологический процесс структуры глаза • Боль в глазу • Покраснение глаза (обычно одностороннее) • Фотофобия • Слезотечение • Сыпь на коже и веках • Снижение остроты зрения • Лихорадка и недомогание (при HZV или инфекционном мононуклеозе).
Лабораторные исследования • Вирусологическое исследование (обнаружение вирусов в роговице, конъюнктиве или коже, а также противовирусных флюоресцирующих AT) • Бактериоскопия соскобов с повреждённой роговицы или кожи с прокрашиванием по Романовскому-Гимза - обнаружение многоядерных гигантских клеток. Специальные исследования • Окрашивание флюоресцеином роговицы - положительная окраска при HSV-инфекции • Окраска роговицы бенгальским розовым - положительный результат при HZV и HSV • Чувствительность роговицы обычно понижена • Исследование с помощью щелевой лампы • Измерение внутриглазного давления
• Больных моложе 40 лет с HZV-инфекцией следует обследовать на иммунодефицит.
Дифференциальный диагноз • Вирусные конъюнктивиты другой этиологии • Бактериальный кератоконъюнктивит • Хламидийный конъюнктивит • Аллергический конъюнктивит • Травма роговицы • Токсический конъюнктивит • Грибковый кератит • Ирит/увеит • Склерит.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • Амбулаторный • Госпитализация для парентерального лечения тяжёлых системных осложнений. Лекарственная терапия
• При поражении кожи век
• Элементы сыпи смазывают 1 % р-ром бриллиантового зелёного.
ф Местно - теброфен (0,25-0,5%), флореналь (0,5%) или ацикловир (3%).
• Для профилактики вторичной инфекции - местно антибиотики, например тетрациклиновая или эритромициновая глазная мазь 2 р/сут в течение 1-2 нед.
• При кератите, вызванном HSV (при повреждении эпителия).
• Местно - зовиракс (ацикловир) 3% глазная мазь 5 р/сут в течение 7-10 сут или идовиран (идоксуридин) 0,1% р-р 3-5 р/сут не более 2 нед.
• Полудан 200 мкг в 2 мл дистиллированной воды закапывают в конъюнктивальный мешок 6-8 р/сут, по мере стихания воспаления - 3-4 р/сут или.
• Препараты а-интерферона (например, интерферон, интер-лок) закапывают в конъюнктивальный мешок 6-8 р/сут.
• Для профилактики и лечения бактериальной инфекции -антибиотики местно, например 0,25% р-р левомицетина 3-5 р/сут.
• При стромальном кератите и увейте, вызванных HSV, дополнительно к ЛС, применяемым при повреждении эпителия, назначают.
• Подконъюнктивальные инъекции - полудан в чередовании с интерферонами (по 0,5 мл).
• При увейте - инсталляции 1 % р-ра атропина сульфата 1-2 р/сут.
• Иммуноглобулин 1,5 мл в/м 1 раз в 3 дня, всего 7 инъекций.
• Ацикловир по 200 мг внутрь 3-5р/сутв течение 5-10 сут; при тяжёлом и персистирующем течении заболевания -по 5-10 мг/кг в/в каждые 8 ч в течение 5-10 сут (после госпитализации).
• Местно - глюкокортикоиды 1-4 р/сут в течение 1-3 нед (лучше в р-ре в разведении 1:10 или 1:100). Назначают только в сочетании с противовирусными средствами и лишь после полной эпителизации роговицы в регрессивном периоде заболевания для подавления её васкуляризации и для снятия остаточных воспалительных явлений. Противопоказание -древовидный кератит.
• При кератите или увейте, вызванном HZV
• Ацикловир по 800 мг- внутрь 5 р/сут в течение 10 сут; назначают в первую неделю заболевания.
• Местно глюкокортикоиды (без обязательного сочетания с противовирусными средствами), например инстилляции 0,1% р-ра дексаметазона каждые 2 ч.
• Глазные капли атропина сульфата (1% р-р по 1 капле 3 р/сут) при обязательном периодическом исследовании внутриглазного давления.
• Пациентам старше 60 лет без сопутствующей серьёзной патологии для профилактики постгерпетической невралгии -короткий курс высоких доз глюкокортикоидов, например преднизолон внутрь тремя короткими курсами (3-7 сут) по 60, 45 и 30 мг/сут соответственно.
• При неврите зрительного нерва, увейте, хориоретините или поражении черепных нервов, вызванном HZV.
• Ацикловир 5-10 мг/кг в/в каждые 8 ч в течение 1 нед.
• Преднизолон по 60 мг/сут внутрь однократно в утренние часы в течение 3-7 сут, затем снижая дозу на 15 мг каждую неделю.
• Ретробульбарные инъекции 0,1% р-ра дексаметазона (по 0,5 мл ежедневно).
• При вторичной глаукоме для снижения секреции водянистой влаги - тимолол (0,5% глазные капли 2 р/сут).
• При нейротрофических язвах или персистирующем поражении эпителия для предотвращения токсического эффекта следует прекратить местное применение противирусных средств; рекомендуют например, 3% эритромициновую глазную мазь каждый час или 2 р/сут.
Противопоказания • Глюкокортикоиды местно - при активном повреждении эпителия роговицы • Ацикловир - беременность, повышенная чувствительность к препарату • Преднизолон - при иммунодефиците.
Меры предосторожности • Глюкокортикоиды при длительном назначении в глазных каплях и мазях могут повысить внутриглазное давление; вероятность этого эффекта повышена при сочетании глюкокортикоидов с антихолинергическими препаратами • При почечной недостаточности дозу ацикловира следует снизить.
Наблюдение • Оценка размера эпителиального дефекта • Оценка зрения • Оценка внутриглазного давления.
Профилактика • Необходимо избегать тесного контакта с больным в активной стадии заболевания • Следует избегать провоцирующих факторов при возвратной HSV-инфекции • Отдельно используемые глюкокортикоиды для местного применения не активируют вирус, но могут обострять спонтанные рецидивы • Вакцинация. Осложнения • Неоваскуляризация роговицы и её рубцевание, приводящие к ослаблению зрения или слепоте • Нейротрофическая язва с перфорацией • Вторичная бактериальная или грибковая инфекция
• Некротизирующий интерстициальный кератит - может быть показана пересадка роговицы • Снижение зрения из-за неврита зрительного нерва или хориоретинита • Системные поражения. Течение и прогноз • Первичная неонатальная герпетическая инфекция часто диссеминирует, обусловливая высокую летальность; 37% пациентов имеют зрение ниже 0,1 • Первичная герпетическая инфекция у детей и взрослых часто протекает бессимптомно (или симптомы заболевания слабо выражены) • Возвратная глазная форма герпетической инфекции • Поражение кожи продолжается 5-7 сут
• Поражение эпителия - 40% выздоравливают без последствий; при лечении - 90-95% выздоравливают без осложнений • Стромальный кератит обычно разрешается в течение месяца, оставляя некоторое рубцевание, неоваскуляризация увеличивает риск тяжёлого рубцевания • Поражение глаз VHZ • 8-14 сут - острая фаза дерматита с последующим возможным рубцеванием • Возможны конъюнктивит, эписклерит и склерит • У 2/3 больных развивается кератит и уменьшается чувствительность роговицы • Увеит появляется у 40% больных • Вторичная глаукома у 10% больных • Постгерпетическая невралгия у 20-40% пациентов; обычно продолжительная у пожилых больных • Часто рецидивирование. Сопутствующая патология • Иммунодефицита (в т.ч. СПИД)
• Злокачественные опухоли.
Возрастные особенности • Дети: неонатальная HSV-инфекция часто носит системный характер и опасна для жизни • Пожилые: HZV более распространён в старших возрастных группах • Другие группы: нужно подозревать иммунодефицит при наличии HZV у пациентов моложе 40 лет.
Беременность • Может увеличивать частоту рецидивов • Отказ от ЛС, противопоказанных при беременности • Беременные, не болевшие ветряной оспой, должны избегать контакта с больными в активной фазе HZV-инфекции.
См. также Конъюнктивит, ВИЧ-инфекция и СПИД
Сокращения • HSV (Herpes Simplex virus) - вирус простого герпеса • HZV (Herpes Zoster virus) - вирус герпеса Zoster МКБ • BOO.5+ Герпетическая болезнь глаз • Н13.1 • Герпетический конъюнктивит • Н19.1 • Герпетический кератит • Н22.0 • Герпетический передний увеит •
ИНФЕКЦИЯ ГОНОКОККОВАЯ
Гонорея - инфекционное заболевание, вызываемое гонококками рода нейссерий и передаваемое половым путём. Частота. Заболеваемость в России составила в 1996 г. 139,0 на 100 000 населения. Преобладающий возраст - 15-35 лет. Этиология. Возбудители - Neisseria gonorrhoeae - грамотрица-тельные диплококки длиной 1,25-1,6 мкм и 0,7-0,8 мкм в поперечнике. В настоящее время идентифицируют от 60 до 100 штаммов гоно-
кокка. Могут образовывать L-формы. Отдельные штаммы гонококков вырабатывают р-лактамазу (фермент, разрушающий пенициллин). Генетические аспекты. У пациентов с врождённым дефицитом поздних компонентов системы комплемента (С7, С8, С9) повышена частота генерализации местных форм гонококковой инфекции. Факторы риска • Беспорядочная половая жизнь • Редкое использование барьерных методов контрацепции (презервативов) • Новорождённые - инфицированность родовых путей матери • Дети - попытки сексуального насилия со стороны инфицированного лица • Наличие в организме очага гонококковой инфекции - аутоинокуляция (например, занос инфекции в глаз руками) • Для воспалительных заболеваний органов малого таза - использование ВМС. Группы риска: проститутки и их клиенты, бизнесмены, туристы, наркоманы и др.
Патогенез. Пути заражения: чаще половой, реже бытовой (через предметы личной гигиены). Новорождённые заражаются при прохождении через родовые пути больной матери. Инкубационный период -от 1 дня до 1 месяца (в среднем - 2-5 дней). Инфекция поражает мочеполовые органы, выстланные цилиндрическим и переходным эпителием; уретру, шейку матки, нижнюю треть прямой кишки, конъюнктиву. Слизистые оболочки, выстланные многослойным плоским эпителием (влагалище, глотка), вовлекаются в патологический процесс лишь при особых условиях (травмы, гормональная перестройка, иммунные нарушения). Гонококки способны проникать в кровь, вызывая транзиторную бактериемию, но лишь в исключительных случаях могут диссеминировать с образованием гонококковых метастазов в различных органах или с развитием сепсиса. Патоморфология • Типичен экссудат, включающий полиморфноядер-ные лейкоциты • При воспалительных заболеваниях органов малого таза - десквамация реснитчатого эпителия фаллопиевых труб. Маточные трубы, тазовая брюшина и яичники могут быть связаны друг с другом плотными фиброзными спайками или сформировавшимся абсцессом. Классификация • По локализации • Гонорея нижних отделов мочеполового тракта без осложнений • Гонорея нижних отделов мочеполового тракта с осложнениями • Гонорея верхних отделов мочеполового тракта и органов малого таза • гонорея других органов • По течению • Свежая гонорея (длительность заболевания - до 2 мес): острая, подострая, торпидная • Хроническая гонорея (длительность заболевания - более 2 мес), с самого начала протекающая торпидно, обостряясь под влиянием провоцирующих факторов.
Клиническая картина. Гонококковая инфекция не имеет характерных клинических особенностей, отличающих её от других урогенитальных инфекций и очень часто сочетается с хламидийной (в 30-60% случаев), трихомонадной, уреаплазменной и другими инфекциями.
• Гонорея у мужчин протекает в виде переднего и тотального уретритов. Для диагностики используют пробу Томпсона: больной выпускает мочу последовательно в 2 стакана; помутнение, гнойные нити и хлопья только в первом стакане свидетельствуют о наличии переднего уретрита; при тотальном или заднем уретрите моча мутнеет от гноя в обеих порциях. • Передний острый (свежий) уретрит: боли при мочеиспускании,
обильные гнойные выделения, гиперемия и отёк губок уретры. • Подострый уретрит: болезненность при мочеиспускании уменьшается, отмечают небольшие серозно-слизистые преимущественно утренние выделения, меньшая выраженность гиперемии губок уретры.
• Торпидный уретрит протекает малосимптомно; отмечают скудное отделяемое или склеивание губок уретры по утрам, часто вообще не замечается больными; при распростране-
нии процесса на задний отдел уретры присоединяются частые позывы на мочеиспускание и усиление болезненности, • Уретрит гонорейный хронический протекает торпидно или асимптомно. Характеризуется местными очаговыми поражениями уретры, обусловленными метаплазией цилиндрического эпителия (мягкий и твёрдый инфильтраты уретры), а также воспалением слизистых желез мочеиспускательного канала, лакун Морганьи, колликул, которые выявляются уретроскопическим методом. Часто возникают осложнения: баланопостит, куперит, простатит, везикулит, эпидидимит. • Гонорейный куперит - воспаление бульбоуретральных (куперовых) желез. Отмечаются ощущение тяжести и ноющие боли в промежности. В острой стадии: повышение температуры тела, боль, дизурические явления. Диагноз ставят при ректальном исследовании.
• Гонорейный простатит (катаральный, паренхиматозный, фолликулярный) чаще бывает хроническим, реже острым. Отмечают чувство тяжести в промежности, ослабление эрекции, преждевременную эякуляцию. В острой стадии - лихорадка, дизурические явления. Пальпаторно определяют увеличение и болезненность предстательной железы. • Гонорейный везикулит (воспаление семенных пузырьков в сочетании с простатитом и эпидидимитом). Течение часто асимптомное. Диагноз ставят на основании пальпации семенных пузырьков и исследования их содержимого. • Гонорейный эпидидимит (воспаление придатка яичка) проявляется высокой температурой тела, припуханием и резкой болезненностью поражённого придатка, покраснением и отёчностью мошонки.
• Гонорея у женщин характеризуется многоочаговостью и в 75-85% случаев асимптомностью течения. С учётом особенностей строения мочеполовых органов у женщин выделяют гонорею нижнего отдела (уретрит, бартолинит, вестибулит, цервицит и эндоцервицит) и восходящую гонорею (эндометрит, метроэндометрит, сальпингит, сальпингоофорит, пельвиоперитонит).
• Гонорея нижнего отдела • Уретрит выявляют в 90% случаев. Протекает чаще торпидно, реже остро и подостро. В острой стадии больные жалуются на резь при мочеиспускании, в хронической - жалобы отсутствуют • Бартолинит -воспаление больших желез преддверия влагалища, чаще бывает двусторонним. Начинается с выводного протока. При присоединении вторичной инфекции развивается истинный или псевдоабсцесс бартолиновой железы • Эндоцервицит воспаление шейки матки, наиболее частое проявление гонореи. При остром процессе больные предъявляют жалобы на боли; влагалищная часть шейки матки отёчна, гиперемирована, из шеечного канала наблюдают выделения, вокруг зева - ярко-красную эрозию. При хроническом процессе обнаруживают фолликулярную эрозию, видны кисты шеечных желез, выделения менее обильные. • Восходящая гонорея характеризуется вовлечением в процесс внутренних половых органов, нередко развивается в послеродовом периоде и после аборта • Гонорейный эндометрит. В воспалительный процесс вовлекается как базальный так и функциональный слой эндометрия. Характеризуется
гиперполименореей. В острой стадии - боли в низу живота, повышение температуры тела • Гонорейный сальпингоофорит чаще бывает двусторонним. Беспокоят боли в низу живота, нарушения менструального цикла. В острой стадии - повышение температуры тела, болезненность при пальпации. Могут присоединиться симптомы тазового перитонита • Гонорейный пельвиоперитонит - результат перехода инфекции с придатков матки на брюшину малого таза, имеет выраженную тенденцию к отграничению (разлитой перитонит - исключение). Чаще протекает остро: боли в животе, повышение температуры тела, симптомы раздражения брюшины в нижних отделах живота. При влагалищном исследовании определяют признаки двустороннего сальпингоофорита, выбухание заднего свода влагалища, резкую болезненность при пальпации.
• Гонорея у детей • Гонобленнорея - гонококки попадают в конъюнктиву глаз при прохождении через родовые пути больной матери • Гонорейные вульвовагиниты у девочек возникают при прохождении через родовые пути больной матери или пользовании общими предметами гигиены. В более старшем возрасте заражение нередко происходит в результате развратных действий взрослых.
• Гонорея экстрагенитальная часто сочетается с гонореей мочеполовых органов • Гонорейный проктит - поражение нижней трети прямой кишки; наблюдают у женщин и девочек, больных гонореей, а также у мужчин-гомосексуалов. Субъективные ощущения часто отсутствуют, лишь иногда отмечают зуд, жжение, незначительную болезненность при дефекации. При ректоскопии определяют отёчность и гиперемию слизистой оболочки, гнойное отделяемое • Гонорея орофарингеальная проявляется поражением миндалин и глотки: гиперемия и отёк, иногда на миндалинах появляется гнойный налёт • Гонорею глаз у взрослых регистрируют при несоблюдении личной гигиены: отёк век, гиперемия конъюнктивы, гноетечение, фотофобия.
Методы исследования
• Окраска по Грому экссудата инфицированных слизистых оболочек (у мужчин берут мазки из уретры и прямой кишки, у женщин - из уретры, шеечного канала и прямой кишки) - свободно лежащие скопления грамотрицательных диплококков, скопления в цитоплазме нейтрофилов • У мужчин с клиническими проявлениями при окрашивании уретральных мазков гонококк обнаруживают в 95% случаев • У инфицированных женщин при окрашивании мазков с шейки матки гонококк обнаруживают в 60-70% случаев.
• Посев экссудата на селективные среды (Тайера-Мартина или Мартина-Льюиса), содержащие антибиотики, ингибирующие рост других микроорганизмов. Посев обязателен у женщин по причине низкой частоты выявления гонококков при окраске мазков и у детей с подозрением на сексуальное насилие.
• При генерализации инфекции гемокультура положительна в 50% случаев.
• При посевах синовиальной жидкости при септическом артрите гонококк выявляют в 50% случаев.
• Окраска по Грому материала, взятого с кожных элементов при генерализованной инфекции, иногда позволяет выявить гонококки.
• При отрицательных результатах бактериологического исследования в случае подозрения на гонорейную инфекцию необходимы провокационные пробы (приводят к временному ослаблению местной иммунной защиты и активному размножению гонококков) • Химический
метод провокации - смазывание слизистой оболочки канала шейки матки 2-5% р-ром или уретры 1-2% р-ром нитрата серебра • Биологический метод провокации - внутримышечное введение 500 млн микробных тел гоновакцины или 20 мкг пирогенала • Термический метод - ежедневная диатермия или индуктотермия половых органов в течение 3 дней • Физиологический метод - мазки берут во время менструации • Алиментарный метод - приём острой и солёной пищи • Физический метод - массаж уретры.
• Реакции иммунофюоресценции и коагглютинации с моно- и поликлональными AT.
• ИФА
• Тест ПЦР
• Антибиотики даже в небольших дозах влияют на результаты
исследований.
Специальные исследования • Тесты на чувствительность к антибиотикам. В настоящее время всё более распространены выработка бактериями В-лактамазы и хромосомно обусловленная устойчивость к пенициллину и/или тетрациклину • Анализ фенотипических признаков выделенной культуры - использование стандартных ферментативных тестов и проб на ДНК. Данный этап важен при судебно-медицинской экспертизе в случаях изнасилования и сексуальных правонарушений по отношению к детям, т.к. другие нейссерии (нормальная флора слизистых оболочек) могут выглядеть как гонококки • УЗИ или КТ тазовой области - утолщение стенок и расширение просвета маточных труб или формирование абсцесса • Кульдоцентез - свободный гнойный экссудат в дугяасовом пространстве. Дифференциальный диагноз • Трихомониаз • Хламидиоз • Уреа-плазмоз • Бактериальный вагиноз.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Госпитализация • При подозрении на генерализацию инфекции • при пневмонии или инфекции глаз у новорождённых • Женщин с воспалительными заболеваниями органов малого таза • Обязательно серологическое исследование всех больных на наличие сифилиса и ВИЧ-инфекции
• Обследование и лечение половых партнёров • Больные, у которых источник заражения не был выявлен, подлежат кли-нико-серологическому контролю в течение 3 мес. Хирургическое лечение. Пациенток с пельвиоперитонитом вследствие гнойного сальпингита лечат консервативно. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение 24-48 ч применяют лапароскопическую диагностику с целью исключения разрыва яичнико-трубного абсцесса. При диффузном перитоните, не ограниченном полостью малого таза, показано экстренное оперативное вмешательство. Лекарственная терапия
• При неосложнённой гонококковой инфекции нижних отделов мочеполового тракта, глотки и прямой кишки. • Цефтриаксон - 250 мг в/м однократно (или амоксициллин 3 г внутрь однократно, или бензилпенициллина натриевая соль в/м при чувствительности возбудителя). • Альтернативные препараты: однократно азитромицин 1 г внутрь, спектиномицин 2 г в/м, норфлоксацин 800 мг внутрь, ципрофлоксацин 500 мг, сочетание цефуроксима 1 г и пробенецида 1 г внутрь, цефотаксим 1 г в/м. • В связи с тем, что гонококковая инфекция часто сочетается с хламидиозом, один из перечисленных выше препаратов назначают одновременно с доксициклином по 100 мг внутрь 2 р/сут в течение 7 дней (беременным - с эритромицином по 500 мг внутрь 4 р/сут в течение 7 дней).
• При осложнённой гонорее нижнего отдела мочеполового тракта, при гонорее верхних отделов мочеполового тракта и органов малого таза, при гонококковом проктите, фарингите и диссеминированной гонококковой инфекции. • Цефтриаксон 1 г в/м или в/в 1 р/сут (или бензилпеницил-лина натриевая соль при чувствительности возбудителя) или • цефотаксим 1 г в/в каждые 8 ч, или • спектиномицин 2 г в/м каждые 12 ч, или • канамицин 1 млн ЕД в/м каждые 12 ч, или • ципрофлоксацин 500 мг в/в каждые 12 ч, или • ампициллин 1 г внутрь каждые 6 ч (при чувствительности
возбудителя).
• Беременным - эритромицин, бензилпенициллина натриевая соль или некоторые цефалоспорины. • Химиотерапию прекращают не ранее чем через 24-48 ч после исчезновения клинических симптомов. • При поражении суставов дополнительно назначают НПВС.
• При конъюнктивите.
• Цефтриаксон 125-250 мг в/м однократно или • сочетание амоксициллина 3 г внутрь и пробенецида
1 г внутрь. • Местно каждые 2ч - бацитрацин (500 ЕД/г), гентамицин
(0,3%) или тетрациклин (1%).
• При инфекции у новорождённых.
• Цефтриаксон 25-50 мг/кг в/в или в/м каждые 12 ч в течение 7 дней.
• При инфицировании глаз - цефтриаксон 125 мг в/м однократно.
• Для профилактики гонобленнореи новорождённым закапывают в глаза 30% р-р сульфацила натрия.
• При инфекции у детей - цефтриаксон 125 мг в/м (при массе тела 45 кг и выше).
• Местное лечение.
• Мужчинам - промывание уретры р-ром калия перманга-ната (1:10000), фурацилина (1:5000), инстилляции 0,25-0,5% р-ра нитрата серебра, тампонада по Вашкевичу, бужирование.
• Женщинам: при уретрите - инстилляции 0,25-0,5% р-ра нитрата серебра; при цервиците - влагалищные ванночки, смазывание канала шейки матки 1 % р-ром Люголя с глицерином, 2% р-ром нитрата серебра; при вульвите - сидячие ванночки с р-ром калия перманганата (1:8000), настоем ромашки.
• Через 7-10 дней после окончания лечения проводят комбинированную провокацию и через 24-48-72 ч берут материал для бактериологического и бактериоскопического исследований. Провокацию и клиническое обследование повторяют через 1 мес.
Осложнения • Мужчины: уретральные стриктуры • Женщины: трубное бесплодие, трубная беременность. Прогноз при раннем лечении благоприятный.
Синонимы • Триппер • Перелой
См. также Вагиниты бактериальные, Трихомониаз, Хламидиоз уро-
генитальный, рис. 2- 7, рис. 2-8
МКБ. А54 Гонококковая инфекция
ИНФЕКЦИЯ МИКОБАКТЕРИАЛЬНАЯ АТИПИЧНАЯ
Атипичная микобактериальная инфекция - комплекс гранулематозных поражений, вызываемых микобактериями, отличающимися от классических патогенов - возбудителей туберкулёза и лепры.
Этиология. Возбудители - Mycobacterium ulcerans, Mycobacterium marinum (Mycobacterium balnei), Mycobacterium kansasii, Mycobacterium avium-intracellulare, Mycobacterium xenopi, Mycobacterium szulgai, Mycobacterium scrofulaceum, Mycobacterium fortuitum, Mycobacterium malmoense.
Эпидемиология. Большинство возбудителей широко распространено в окружающей среде; некоторые обитают в воде и прибрежной зоне, вызывая заболевания у рыб, другие (например, Mycobacterium avium-intracellulare) - у птиц. Наиболее часто заражение происходит при вдыхании микобактерий, употреблении заражённых продуктов и проникновении возбудителя через микротравмы кожи и слизистых оболочек. Патогенез. Проникшие микобактерий фагоцитируются макрофагами и транспортируются в регионарные лимфатические узлы; фагоцитарные реакции незавершённые, и возбудитель персистирует в цитоплазме макрофагов. Воспалительная реакция незначительная, но в месте проникновения развивается первичный аффект. В динамике по ходу регионарных лимфатических путей и узлов формируется первичный комплекс, характеризующийся развитием гранулём. Микроскопия биоптатов выявляет в последних очаги неказеозного некроза, содержащие кислотоустойчивые бактерии.
Клиническая картина
• Туберкулёзоподобные поражения. В патологический процесс вовлекаются лёгкие, почки, кожные покровы и костно-суставная система. Часто осложняют течение эмфизематозных процессов. У 40-50% больных с иммунодефицитными состояниями вызывают генерализованные поражения.
• Лимфадениты. Клинически чаще проявляются поражениями шейных лимфатических узлов (т.н. скрофулы); последние безболезненны, могут изъязвляться либо дренироваться наружу; системные проявления слабые или чаще отсутствуют.
• Кожные поражения. Типичным считают инфицирование ран конечностей, полученных при ударе о стенку бассейна или любой объект на дне и берегах водоёма. Чаще наблюдают образование изъязвляющейся гранулёмы, спонтанно ограничивающейся в течение нескольких недель, в более редких случаях формируется хроническая инфекция.
• Реже наблюдают хронические лёгочные поражения у лиц среднего возраста, зарегистрированные к настоящему времени повсеместно. Возможны бурситы локтевого сустава при повторных травмах и кожные поражения, цервикальные лимфадениты и синдром запястного канала у лиц с иммунодефицитами (наиболее часто после терапии гормональными препаратами).
Методы исследования • Выделение и идентификация возбудителя по скорости роста, образованию пигментов (на свету или в темноте) и патогенности для лабораторных животных • AT к Mycobacterium kansasii перекрёстно реагируют с Аг Mycobacterium tuberculosis и у инфицированных лиц отмечают положительную реакцию Манту. Дифференциальный диагноз • Лепра • Туберкулёз • Боррелиоз
• Чума.
Лечение
• При лёгочных поражениях.
• Рекомендовано сочетание изониазида 600 мг, рифампицина 300 мг, стрептомицина 1 г и этамбутола 15-25 мг/кг 1 р/сут.
• При поражении М. marinum - миноциклин по 100 мг каждые 12 ч в течение 6-8 нед.
• При поражении М. kansasii and M. xenopi эффективна стандартная противотуберкулёзная терапия с обязательным назначением рифампицина.
• Хирургическое вмешательство рекомендовано при локализованных поражениях у пациентов молодого возраста без патологии других органов и систем.
• При лимфадените - у детей от 1 до 5 лет показано хирургическое лечение.
• При кожных поражениях, вызванных М. marinum, - тетрациклин (1-2 r/сут) и сочетание рифампицина и этамбутола в течение 3-6 мес.
• При инфекциях, вызванных ранами или инородными телами.
• Хирургическая обработка раны и удаление инородного тела. . • Лекарственная терапия: сульфатримоксазол (50 мг/кг сут), доксициклин (200-400 мг/сут), цефокситин (200 мг/кг/ сут), амикацин (10-15 мг/сут) в течение 3-6 мес.
• При диссеминированных поражениях - сочетание противотуберкулёзных средств (как при лёгочных поражениях) лишь уменьшает бактериемию и временно ослабляет симптомы.
Течение и прогноз. Течение - прогрессирующее. Более чем у 20% пациентов отмечают рецидивы заболевания в течение 5 лет.
МКБ А31 Инфекции, вызванные другими микобактериями
ИНФЕКЦИИ ОСТРЫЕ КИШЕЧНЫЕ
Острые кишечные инфекции (ОКИ) - группа инфекционных заболеваний, вызванных различными микроорганизмами (бактерии, вирусы), объединённых сходным характером клинических проявлений в виде дисфункции ЖКТ и симптомами внекишечных расстройств.
Этиология. Возбудители - бактерии (семейства энтеробактерий) и вирусы.
Эпидемиология • Источник инфекции - больные люди, носители возбудителя и животные • Механизм передачи - фекально-оральный
• Пути передачи • Алиментарный путь передачи формирует симптомокомплекс гастроэнтерита (пищевой токсикоинфекции). Характерны непродолжительные и одномоментные вспышки со сходной клинической картиной, массовость поступления больных в стационар, невысокая заразность пациентов • При контактном варианте распространения (внутрибольничная инфекция, вспышки в закрытых детских коллективах) клинико-эпидемиологическая ситуация противоположна алиментарному варианту.
Анамнез: употребление в пищу инфицированных продуктов питания; контакт с больным ОКИ, бактерионосителем или пациентами, страдающими дисфункцией кишечника.
Клиническая картина
• Поражение ЖКТ
• Гастрит (боли и чувство дискомфорта в эпигастральной области, тошнота, рвота, отрыжка, изжога).
• Энтерит (разлитые боли в животе, вздутие и урчание кишечника, обильный водянистый стул без значительной примеси слизи и крови).
• Колит (схваткообразные боли в животе, преимущественно локализующиеся в левой подвздошной области; тенезмы; ложные позывы на дефекацию; спазмированная болезненная при пальпации сигмовидная кишка; стул частый, жидкий с примесью слизи и крови).
• В случаях развития клинически манифестной формы ОКИ часто регистрируют сочетание гастрита, энтерита, колита.
• Группа внекишечных синдромов
• Интоксикация: обязательна для всех ОКИ; протекает с повышением температуры тела, головной болью, рвотой (не обязательно связанной с гастритом). Крайнее проявление интоксикации в тяжёлых случаях - нейротоксикоз.
• Обезвоживание: дефицит жидкости в тканях организма (сухость кожи и слизистых оболочек, жажда, расстройства гемодинамики и т.п.), вплоть до развития ангидремического шока; регистрируют при тяжёлых формах.
• Гепатолиенальный синдром: увеличение печени и селезёнки.
• Сыпь: пустулёзная сыпь - при стафилококковой инфекции, скарлатиноподобная - при иерсиниозе, пятнисто-папулёзная - при энтёровирусной инфекции и т.п.
• Метаболические расстройства: гипотрофия, анемия, гиповитаминоз и т.п.
• Инфекционно-токсический шок, протекающий с бактериемией и эндотоксемией (сальмонеллёзы, эшерихиозы).
Методы исследования • Выделение возбудителя и его Аг (токсинов) • Бактериологическое исследование (используют в диагностике бактериальных и грибковых инфекций): выделение и типирование возбудителя в посевах кала, других биологических секретов и экскретов организма больного • Вирусологическое исследование (используют в диагностике вирусных инфекций): выделение вируса из кала в посевах на культуре клеток или при электронной микроскопии
• Микроскопическое исследование (используют в диагностике протозойных инфекций): обнаружение паразитов в мазках нативного кала после обработки специальными красителями • Обнаружение сывороточных AT к Аг возбудителя и роста их титра: серологическое обследование с использованием специальных диагностикумов в реакциях (РПГА, РИГА, ИФА и т.п.); прирост титра в 4 раза. Дифференциальный диагноз • Воспалительные процессы органов брюшной полости • Кишечная непроходимость • Калькулёзный холецистит.
Лечение
• Диета. Ограничение и изменение пищевого рациона с использованием в питании молочнокислых продуктов, соблюдение принципа механического щажения. Рекомендуют употребление продуктов, замедляющих перистальтику, - с высоким содержанием танина (черника, черёмуха, крепкий чай); вещества вязкой консистенции (слизистые супы, протёртые каши, творог и кефир, кисели); сухари; индифферентные вещества - паровые блюда из нежирного мяса и рыбы. Исключают жареные и жирные блюда, сырые овощи и фрукты.
• Этиотропная терапия при бактериальных инфекциях (проводят всем детям, пожилым, пациентам с тяжёлыми и осложнёнными формами): антибиотики, сульфаниламиднЫе препараты, производные нитрофурана или оксихинолина в течение 7-10 дней. Предпочтение отдают препаратам, назначаемым внутрь и плохо всасывающимся в кишечнике. Парентеральное введение препаратов применяют при тяжёлых и осложнённых формах.
• При всех ОКИ - регидратационная терапия • Пероральная регидратационная терапия: цитроглюкосолан, глюкосолан, регидрон до 120-150 мл/кг/сут • Инфузионную регидрата-ционную терапию (обычно р-ры, содержащие натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат) применяют при тяжёлых формах обезвоживания.
• Симптоматическая терапия - при необходимости.
• При рвоте - дименгидринат по 50 мг каждые 4 ч или аминазин по 25-100 мг/суте/м, или прохлорперазин (метеразин) по 25 мг 2 р/сут в суппозиториях.
• При сильных спазмах кишечника - меперидин 50 мг в/м каждые 4-6 ч.
• При диарее в течение 12-24 ч - дифеноксилат по 2,5-5 мг внутрь 3-4 р/сут или препараты, содержащие висмут, экстракт белладонны, атропина сульфат или каолин.
Осложнения • Бактериальные инфекции органов дыхания и среднего уха • Дисбактериоз кишечника • Кишечное кровотечение • Перфорация стенки кишки • Инвагинация кишечника. Профилактика. Проведение санитарно-гигиенических мероприятий и строгое соблюдение технологических правил приготовления, хранения и реализации пищевых продуктов. Ранняя диагностика и изоляция больного ОКИ. В очагах инфекции проводят дезинфекцию (обработка дезинфицирующими растворами, кипячение посуды). Выписку реконвалесцентов проводят только после отрицательного результата контрольного обследования кала. Всех реконвалесцентов активно наблюдают в условиях поликлиники (диспансерное наблюдение) в течение 1 мес после перенесённого заболевания. В закрытых и детских коллективах проводят лабораторное обследование контактных лиц и обслуживающего персонала.
Сокращение. ОКИ - острая кишечная инфекция МКБ. АОО-А09 Кишечные инфекции
ИНФЕКЦИЯ ПАПИЛЛОМАВИРУСНАЯ
Папилломавирусная инфекция - поражения эпителиальных тканей, вызванные папилломавирусом.
Этиология. Возбудители - вирусы рода Papillomavirus семейства Papovaviridae. В настоящее время известно более 60 серологических вариантов, патогенными признано 32.
Эпидемиология. Заболеваемость - 20-60%. Пути передачи -контактный (через микротравмы кожи), половой, перинатальный. В настоящее время наблюдают рост заболеваемости в различных возрастных группах.
Клиническая картина
• Кожные папилломы (бородавки) наиболее часто наблюдают на руках, реже - на других участках тела. Локальные поражения типичны для детей и подростков. У пациентов с иммунодефицитными состояниями поражения могут принимать генерализованный характер. Инкубационный период -1-6 мес. Максимальное содержание вируса в поражённых тканях отмечают на 6 мес после заражения.
• Вульгарные (простые) бородавки. Возбудитель - вирус серовара 2. Твёрдые папулы с грубой ороговевающей поверхностью диаметром 1 мм и более, с тенденцией к слиянию, часто занимающие обширную площадь. Могут появляться в любом месте, но чаще локализованы на тыльной стороне ладоней и пальцев, у детей - на коленях. Одиночная бородавка может существовать несколько месяцев и даже лет, практически не изменяясь, но возможно и быстрое распространение процесса. Известны единичные случаи малигнизации. Генерализации процесса способствуют иммунодефицитные состояния.
• Подошвенные бородавки. Возбудители - вирусы сероваров 1 (глубокая форма), 2 (мозаичные бородавки) и 4 (незначительные поражения). Процесс начинается с появления ма-
ленькой блестящей папулы, приобретающей признаки типичной бородавки с грубым гиперкератозом на поверхности, окружённой выступающим ободком. После удаления верхнего слоя определяют чёткую границу поражения, при более глубоком удалении появляются кровоточащие капилляры. Большинство подошвенных бородавок обнаруживают на местах наибольшего давления (на передней части ступни, на пальцах, пятке); могут быть единичными или множественными. Иногда вокруг одной бородавки появляются многочисленные дочерние образования, напоминающие пузырьки - мозаичные бородавки. Группы бородавок могут соединяться под эпидермисом (определяют после его удаления). Подошвенные бородавки могут быть болезненными и затруднять ходьбу. Длительность существования подошвенных бородавок различна. В некоторых случаях, особенно у детей, возможно самопроизвольное исчезновение любого количества бородавок. Подошвенные бородавки часто путают с мозолями, появляющимися в местах давления на пальцах или между пальцами. Мозоли, в отличие от бородавок, имеют гладкую поверхность с кожным рисунком.
• Плоские бородавки. Возбудители - вирусы сероваров 3 и 10. Представлены гладкими, уплощенными папулами цвета нормальных кожных покровов (светло-жёлтые или слегка пигментированные). По форме могут быть округлыми или многоугольными. Исчезновение плоских бородавок, в.основном у детей, обычно сопровождается зудом, воспалением поражённого участка, гиперемией, болезненностью. Вокруг поражённого участка может появляться депигментированный ободок.
• Нитевидные бородавки (акрохорды). Встречают у 50% населения старше 50 лет чаще в области подмышечных впадин, в паху, на шее, вокруг глаз. Процесс начинается с появления мелких желтоватых или слегка пигментированных папул, затем увеличивающихся и превращающихся в удлинённые плотные эластичные образования размером до 5-6 мм. В местах возможной травматизации могут воспаляться. Самопроизвольного исчезновения не происходит. Иногда множественные акрохорды сочетаются с полипами толстой кишки.
• Локальная эпителиальная гиперплазия (болезнь Бека). Возбудители - серовары 13 и 32. Впервые описана у американских индейцев. Наблюдают на слизистых оболочках полости рта, языка, губ в виде мелких сливающихся сосочковых папул.
> Бородавчатая эпидермодисплазия (болезнь Левандовского-Лютца). Возбудители - серовары 5, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19-29. Регистрируют редко. Заболевание более характерно для детского и раннего подросткового возраста, иногда носит семейный характер. Клинически проявляется появлением множественных уплощенных красно-коричневых пятнистых бляшек на кистях и стопах; клетки в очагах поражений содержат внутриядерные вирусные включения. У трети пациентов наблюдают злокачественную трансформацию поражений, особенно на участках, подверженных инсоляции с развитием плоскоклеточной карциномы; последняя развивается достаточно медленно и не склонна к метастазированию. Предположительно чувствительность к 5 и 8 сероварам вируса обусловлена наследственными факторами (включая особенности иммунологического реагирования).
• Остроконечные кондиломы. Возбудители - папилломавирусы низкого (серовары 6, 11), среднего (серовары 31, 33, 35) и высокого (серовары 16, 18) онкологического риска. Вирусы передаются половым путём. Инкубационный период - от нескольких недель до месяцев. В некоторых случаях поражения минимальны, часто остаются без внимания, но сохраняют контагиозность. Инфицированные клетки подвержены злокачественной трансформации. Последние могут способствовать развитию злокачественных эпителиальных новообразований в области гениталий, в частности, цервикальной интраэпителиальной неоплазии у женщин, и бовеноидных папул как у женщин, так и у мужчин. В большинстве случаев длительный и распространённый процесс сопровождает иммунодефицитные состояния, а также наблюдается при уменьшении числа и дефектах эпителиальных макрофагов.
• Ювенильный папилломатоз гортани (веруккозный ларингит). Возбудители - серовары 6 и 11. Регистрируют редко. В большинстве случаев поражения выявляют у детей до 5 лет, заразившихся перинатально. Наблюдают появление характерных разрастаний на голосовых связках, приводящих к речевым затруднениям и нарушениям циркуляции воздуха в верхних отделах респираторного тракта.
• Рак шейки матки наиболее часто выявляют у женщин, страдающих остроконечными кондиломами. В большинстве случаев, несмотря на возраст пациенток, методом гибридизации ДНК in situ выявляют вирусный геном. Возбудитель - серовар 18.
Методы исследования • Единственный источник для выделения возбудителя - ткани очагов поражений (папиллом), где он содержится в форме полных вирионов в слое ороговевших клеток, однако культивировать вирус in vitro не удаётся. Несмотря на очевидную иммуногенность основных Аг возбудителей (особенно ранних неструктурных белков), титры образующихся AT низки, и проведение серологической диагностики нецелесообразно. В последнее время в практику активно внедряется метод гибридизации ДНК, особенно в диагностике остроконечных кондилом • Морфологически выделяют остроконечные, папиллярные, плоские и внутриэпителиальные разновидности генитальных бородавок. Две последние разновидности требуют для клинического обнаружения папилломавирусного поражения и определения его границ специального скрининга • При исследовании цитологического материала, окрашенного по Папаниколау, а также гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов, обнаруживают койлоциты (пустые клетки), появляющиеся в результате цитоплазмогенного воздействия вируса на клетку и являющиеся морфологическим маркёром этой патологии.
Лечение
• При кожных папилломах (бородавках) и вульгарных (простых) бородавках - оперативное удаление (криодеструкция, удаление лазером в сочетании с коррекцией иммунитета).
• При подошвенных бородавках - криодеструкция, лазерная и/или диатермокоагуляция. Мозаичные бородавки наиболее трудно поддаются лечению. При их исчезновении, особенно у детей, наблюдают признаки воспаления.
• При плоских бородавках - криотерапия с коррекцией иммунитета.
• При нитевидных бородавках (акрохордах) - диатермокоагуляция.
• При локальной эпителиальной гиперплазии - криотерапия с коррекцией иммунитета.
• При бородавчатой эпидермодисплазии - криотерапия или диатермокоагуляция с последующей коррекцией иммунитета.
• При остроконечных кондиломах - удаление бородавок криотерапией, лазерным иссечением или диатермокоагуляцией и обязательная коррекция иммунитета. Для разрушения генитальных бородавок возможно применение подофиллина, трих-лоруксусной кислоты, 5% фторурацилового крема. Лечение генитальных папиллом может быть затруднено при других заболеваниях, передающихся половым путём (хламидиоз, бактериальный вагиноз, герпес, цитомегаловирусная инфекция и т.д.). В этих случаях лечение проводят параллельно.
• При ювенильном папилломатозе гортани - хирургическое лечение с обязательной коррекцией иммунного статуса.
МКБ. В97.7 Папилломавирусы как причина болезней, классифицированных в других рубриках
ИНФЕКЦИЯ ПАРВОВИРУСОМ В19
Инфекция парвовирусом В19 - заболевание, приводящее к апластическим кризам, хронической анемии, инфекционной эритеме, водянке плода. Эпидемические вспышки наиболее часто наблюдают зимой и весной.
Частота. 50% взрослых лиц имеют AT к возбудителю. Заболевание наиболее часто наблюдают в возрасте 4-12 лет. Этиология. Возбудитель - мелкий вирус с голым геномом (образован однонитчатой ДНК) рода Parvovirus семейства Parvoviridae.
Клиническая картина и формы
• Апластический криз - массовая гибель незрелых клеток эритроидного ростка приводит к развитию выраженной анемии с резким уменьшением числа эритробластов в костном мозге. Наблюдают у пациентов с хроническим гемолизом типа серповидноклеточной анемии, сфероцитоза, талассемии и недостаточности пируваткиназы. Состояние самоограничивается с повторным появлением ретикулоцитов через 7-10 дней и полным восстановлением через 2-3 нед.
• Хроническая анемия. Наблюдают у лиц с иммунодефицита-ми; характерно лихорадочное состояние; высыпаний или признаков поражений суставов обычно не выявляют.
• Инфекционная эритема (пятая болезнь)
• Инкубационный период - 4-14 дней.
• 1 стадия - эритематозные, пятнистопапулёзные высыпания на лице на фоне диффузной эритемы лица, иногда сопровождаемые лихорадкой.
• 2 стадия - кружевные ретикулярные высыпания на туловище и конечностях.
• 3 стадия - высыпания с чётко выраженными периодическими исчезновением и возобновлением сыпи, иногда после купания, физических нагрузок или инсоляции. Возможны зуд и умеренная артралгия.
• У взрослых протекает более тяжело: головная боль, фарингит, ринит, миалгия, артралгии, расстройства ЖКТ, артрит (до 80% пациентов).
• Водянка плода. Риск трансплацентарной передачи вируса у инфицированных матерей - 33%. Клинические проявления варьируют от бессимптомной сероконверсии (типично) до внутриутробной смерти во II триместре или мертворожде-ния вследствие тяжёлой анемии и развития водянки плода.
Методы исследования • Анализ крови: анемия с ретикулоцитопенией • Определение AT (IgM) к возбудителю • Для исключения врождённых
инфекций у младенцев (при отсутствии IgM) определяют содержание сывороточного IgG на первом году жизни ребёнка • При водянке плода в сыворотке крови матери обнаруживают увеличение содержания АФП • Выделение возбудителя; идентификацию вируса проводят электронной микроскопией • В специализированных лабораториях Аг возбудителя в тканях или жидкостях выявляют ДНК-гибридизацией. Дифференциальный диагноз • Краснуха • Энтеровирусные инфекции • СКВ • Реакции на ЛС • Лаймская болезнь • Ревматоид-ный артрит.
Лечение • При апластическом кризе - переливания эритроцитарной массы t При артритах - противовоспалительные средства • Госпитализированных лиц с апластическим кризом изолируют.
Течение и прогноз • Суставные признаки стихают в течение нескольких недель • Полное восстановление от апластического криза происходит в течение 2-3 нед.
Профилактика • Обычные гигиенические мероприятия могут существенно ограничить распространение возбудителя. Не следует стремиться к полному устранению возможности заражения, т.к. скорее всего попытки будут безуспешными, а больной становится заразным до появления клинических признаков • Следует отстранить беременных из медицинского персонала от ухода за пациентами с апластическими кризами.
См. также Анемия серповидноклеточная
МКБ. В08.3 Эритема инфекционная (пятая болезнь) В34.3 Парвовирусная инфекция неуточнённая
ИНФЕКЦИЯ РАНЕВАЯ АНАЭРОБНАЯ
Анаэробная раневая инфекция - инфекция с быстро прогрессирующим некрозом и распадом мягких тканей, обычно сопровождается образованием газов и тяжёлой интоксикацией; наиболее грозное и опасное осложнение ран любого генеза. Этиология. Возбудители - Clostridium perfringens, Clostridium novyi (Clostridium oedematiens), Clostridium septicum, Clostridium histolyticum. Предрасполагающие факторы • Обширные размозжения тканей; огнестрельные и оскольчатые ранения с обширными повреждениями, загрязнённые землёй и обрывками одежды • Местные или общие нарушения кровообращения: тугая повязка, перевязка или тромбоз сосудов, тяжёлая кровопотеря • Первичная хирургическая обработка сильно загрязнённой раны, выполненная позднее 6 ч с момента ранения • Неадекватно выполненная первичная хирургическая обработка раны • Пониженная реактивность организма: переутомление, истощение, длительное голодание, переохлаждение, лечение глюкокортикоидами.
Классификация • Преимущественное поражение мышц (клостридиальный миозит, классическая форма) • Преимущественное поражение подкожной клетчатки и соединительной ткани (клостридиальный целлюлит, или отёчно-токсическая форма) • Смешанная форма - в патологический процесс вовлечены все виды мягких тканей.
Клиническая картина • Инкубационный период - от 3-6 ч до 1-2 сут; молниеносные формы могут привести к смертельному исходу в течение первых двух дней • Основная жалоба: постоянно усиливающиеся непереносимые давящие боли в повреждённой области. Если больной получал наркотические анальгетики, болевой синдром может отсутствовать • Состояние пострадавшего обычно прогрессивно ухудшается, что проявляется резкой слабостью, бледностью кожных покровов, усиленным потоотделением, чувством беспокойства. Частота пульса быстро нарастает, АД падает, температура тела остаётся неизменной или иногда повышается, сознание спутан-
ное, бред. Развивается септический шок • Рана резко болезненна; нет красноты и гноетечения, характерных для других инфекционных процессов; серый налёт на поверхности раны; отделяемое жёлто-коричневого цвета с неприятным сладковато-гнилостным запахом. Позже при пальпации краёв раны появляется крепитация.
Методы исследования • Лабораторные показатели. Уменьшение Ht, увеличение содержания билирубина за счёт гемолиза эритроцитов, лейкоцитоз с относительной и абсолютной лимфопенией • Микроскопия мазков: крупные грамположительные палочки • Рентгенологическое исследование. Характерная перистость, вызванная расхождением мягких тканей (мышц, клетчатки) под действием образующихся газов.
Лечение
• Хирургическое лечение - широкое рассечение раны в сочетании с удалением омертвевших тканей. Одновременно начинают вводить больше антибиотиков широкого спектра действия (т.к. возможно сочетание клостридиальной инфекции с другими аэробами и анаэробами), например цефалоспорин 3 поколения или клиндамицин в сочетании с аминогликозидом; левомицетин, уназин. При клостридиальном миозите, целлю-лите эффективна бензилпенициллина натриевая соль (10-20 млн ЕД/сут в/в). Вособо запущенных случаях (при поражении газовой гангреной конечности) выполняют ампутацию.
• Гипербарическая оксигенация.
• Серотерапия - применение противогангренозных сывороток. Поливалентная сыворотка содержит в одной ампуле анатоксины против трёх видов возбудителей газовой гангрены (по 10 000 ME против Clostridium perfringens, Clostridium oedematiens, Clostridium septicum). Моновалентные сыворотки содержат анатоксины только одного вида по 10 000 ME. Лечебная доза сывороток - 150 000 ME (по 50 000 ME каждого вида). Перед введением основной дозы проводят внутрикожную пробу сывороткой, разведённой 1:100 с целью выявления гиперчувствительности к белку. Профилактически поливалентную сыворотку в дозе 10000 ME вводят в максимально ранние сроки п/к и в/и.
• Противостолбнячный иммуноглобулин при газовой гангрене неэффективен.
Прогноз зависит от характера раневого процесса, его локализации, срока с момента получения травмы до начала проведения целенаправленной терапии, скорости распространения инфекционного процесса за пределы раны, вида возбудителя.
Профилактика. Главные условия успешной профилактики газовой гангрены - удаление всех нежизнеспособных тканей и своевременная первичная хирургическая обработка раны.
Синонимы • Газовая гангрена • Флегмона коричневая МКБ. А48.0 Газовая гангрена
ИНФЕКЦИЯ РЕСПИРАТОРНО-СИНЦИТИАЛЬНАЯ
Респираторно-синцитиальная инфекция - острое заболевание, вызываемое респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ), проявляющееся преимущественным поражением нижних дыхательных путей у новорождённых и детей раннего возраста с развитием бронхиолита и/или пневмонии, а также невыраженной интоксикацией и ОРВИ у взрослых.
Частота. Среди прочих ОРВИ заболеваемость РСВ-инфекцией составляет до 15%. Мальчики болеют чаще (2:1). Этиология. Возбудитель - РСВ рода Pneumovirus семейства Pammyxoviridae.
Эпидемиология. Респираторно-синцитиальная инфекция высококонтагиозна (заболевают все ранее не болевшие дети). Естественный резервуар - человек и приматы; пути передачи - воздушно-капельный, реже контактный. Эпидемические подъёмы наблюдают в осенне-зимний период, как правило, регистрируют локальные вспышки в детских учреждениях, особенно среди детей в возрасте 1-2 лет. Выздоровление сопровождается развитием стойкой невосприимчивости. Факторы риска • Иммунодефицитные состояния • Контакты с больными детьми • Врождённые состояния (пороки сердца, перенесённый респираторный дистресс-синдром новорождённых) • РСВ-инфекции чаще регистрируют среди городского населения.
Клиническая картина
• Инкубационный период - 3-6 дней.
• Поражение слизистых оболочек носа и глотки с развитием ОРВИ (у взрослых на этой стадии процесс останавливается), затем поражается слизистая оболочка бронхиол (бронхиолит). Закупорка бронхиол воспалительным экссудатом приводит к возникновению воспаления в нижележащих отделах.
• Признаки острой респираторной инфекции (характерны для взрослых) • Слабо выраженные симптомы интоксикации -слабость, головная боль, повышение температуры тела чаще до субфебрильных значений • Сухой приступообразный кашель • Умеренно выраженная гиперемия мягкого нёба, нёбных дужек, иногда - задней стенки глотки • Возможны ринит, средний отит.
• Симптомы бронхиолита, пневмонии • Повышение температуры тела до высоких значений, сильная головная боль, тошнота и рвота • Кашель - сухой, приступообразный, иногда продолжительностью до 3 нед • Стридорозное дыхание; одышка чаще экспираторного типа • Бледность кожных покровов, цианоз губ, при тяжёлом течении - акроцианоз • Жёсткое дыхание, рассеянные влажные разнокалиберные хрипы.
Лабораторные исследования • Анализ крови: незначительный лейкоцитоз • Специфические AT в сыворотке (обязательно нарастание титра) • Экспресс-диагностика: определение Аг вируса в носовом отделяемом и клетках слизистой оболочки (специфичность и чувствительность метода - 75-95%) • Выделение РСВ затруднено; однако вирус растёт на некоторых клеточных культурах человека и обезьян (например, Hep-2, HeLa). Важное проявление цитопатических свойств вируса - формирование синцития и гигантских клеток in vitro. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: усиление лёгочного рисунка, при пневмониях - сегментарная или долевая инфильтрация, возможен плевральный выпот при реактивном плеврите. Дифференциальный диагноз • Другие ОРВИ (например, грипп)
• Аллергический ринит • Синуситы • Ларинготрахеобронхит • Бронхиальная астма • Бронхиты, бронхиолиты, пневмонии другой этиологии.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Амбулаторно: постельный режим, назначение бронхолитиков • При тяжёлом течении у новорождённых и детей младшего возраста - госпитализация, определение газового состава артериальной крови; при нарушениях газообмена дают кислород; назначают бронхолитики (каждые 4 ч); в качестве специфического средства можно назначить рибавирин; при бактериальных суперинфекциях применяют
антибиотики • Необходимо избегать избыточного употребления жидкости (может усилить лёгочную инфильтрацию). Препараты выбора • Рибавирин - 10 мг/кг в виде аэрозоля непрерывно в течение 12 ч 3-5 дней • Бронхолитики -альбутерол через небулайзер каждые 4ч • Новорождённым и младенцам с высокой степенью риска развития инфекции можно назначить РСВ-иммуноглобулин • Меры предосторожности: беременным назначение рибавирина не рекомендовано.
Течение и прогноз • Продолжительность лихорадочного периода -4-6 дней; обычно заболевание самоограничивается • При поражении нижних дыхательных путей и отсутствии осложнений выздоровление наступает обычно в течение 2 нед.
Профилактика • Пациента следует изолировать во избежание распространения инфекции • Необходимо проводить частую влажную уборку в помещении • Следует избегать контактов с заражёнными • Обязательно частое мытьё рук (включая медицинский персонал) для предупреждения контактного распространения.
См. также Бронхиолит, Пневмония бактериальная, Пневмония вирусная
Сокращение • РСВ - респираторно-синцитиальный вирус МКБ. J12.1 Пневмония, вызванная респираторно-синцитиальным вирусом
ИНФЕКЦИЯ СТАФИЛОКОККОВАЯ
Стафилококковая инфекция (СИ) - бактериальное заболевание, протекающее с развитием гнойного воспаления в поражаемых органах и тканях.
Этиология. Возбудитель - грамположительный кокк рода Staphy-lococcus, устойчивый во внешней среде. В обычных условиях стафилококк - микробкомменсал неповреждённых кожи и слизистых оболочек человека. Вирулентность возбудителя определяется его способностью вырабатывать экзотоксины (энтеротоксины, эксфолиатины и т.п.) и другие факторы агрессии. Наибольшее клинико-эпидемиологическое значение имеют штаммы Staphylococcus aureus, проявляющие высокую биохимическую активность при росте на питательных средах (продукция коагулазы, способность ферментировать маннит). Из 11 коагулазаотрицательных сероваров только Staphylococcus epidermidis и Staphylococcus saprophyticus - причины развития заболевания (преимущественно инфекций мочевы-водящих путей).
Эпидемиология • Стафилококк - условно-патогенный возбудитель, т.е. для развития клинически манифестных форм инфекции необходимы особые условия (массивность инфицирования, дефицит гуморальных и клеточных факторов защиты и т.п.) • Группы риска по развитию тяжёлых форм СИ • Новорождённые дети (особенно недоношенные) • Пациенты с иммунодефицитными состояниями • Лица, подвергшиеся хирургическим вмешательствам с установкой пластиковых катетеров, протезов, дренажей • Возбудитель устойчив к антибиотикам. Классификация
• По продолжительности течения • Острый вариант течения • Хронический вариант течения (более 3 мес).
• По локализации и распространённости
• Локализованные и распространённые поражения • Кожа и подкожная клетчатка: пиодермии, пемфигус, фурункул, абсцесс, флегмона, скарлатиноподобный синдром, фолликулит, карбункул, гидраденит, лимфаденит, омфалит, мастит • Зев, носоглотка: ангины (тонзиллит), назофарингит, синусит, отит, фарингит • Органы дыхания: трахеит, бронхит, бронхиолит, пневмония, абсцесс лёгкого, плеврит • ЖКТ: стоматит, энтерит, энтероколит,
гастроэнтероколит (первичные и вторичные), холецистит • Кости и суставы: остеомиелит, артрит • ЦНС: менингит, абсцесс мозга, менингоэнцефалит (вентрикулит) • Мочевыводящая система: цистит, пиелонефрит, околопочечный абсцесс • ССС: эндокардит, перикардит, флебиты.
• Генерализованные поражения - сепсис (септицемия, септикопие-мия, септический эндокардит).
• Токсинобусловленные заболевания • Пищевая токсикоинфекция • Эксфолиативный дерматит Риттера • Синдром токсического шока.
Анамнез • Контакт с больным СИ (пациенты стационаров или персонал по уходу, имеющие воспалительные изменения на коже, слизистых оболочках или в других органах определённо или предположительно стафилококковой этиологии) за 1-10 дней до настоящего заболевания • Употребление инфицированных стафилококком продуктов питания • Развитие гнойно-воспалительного заболевания в условиях стационара, чаще после 3 дня с момента госпитализации • Хирургическое вмешательство с установкой пластиковых катетеров, протезов, дренажей • Диагностированное первичное (реже вторичное) иммунодефицитное состояние.
Клиническая картина
• Синдром интоксикации: гнойно-резорбтивная лихорадка, головная боль, рвота, астения; выраженность и продолжительность синдрома соответствуют величине и динамике развития местного гнойного очага воспаления.
• Формирование воспалительного очага в месте внедрения возбудителя; характер процесса гнойный, но возможно развитие серозно-геморрагических, фибринозных изменений.
• Симптомы тяжёлого генерализованного процесса со множеством метастатических очагов воспаления или инфекционно-токсическим шоком.
• Синдром стафилококкового токсического шока • Высокая температура тела (выше 38,9 °С) • Наличие распространённой красной пятнистой сыпи вплоть до диффузной эритемы кожных покровов • Шелушение кожных покровов (гиперкератоз) через 1 или 2 нед от начала болезни, максимально выраженное на ладонях и стопах • Артериальная гипотёнзия с падением систолического АД ниже 50% возрастной нормы или ортостатический коллапс, сопровождаемый снижением диастолического АД до 15 мм рт.ст. и угнетением сознания • Признаки полиорганной патологии: расстройства деятельности ЖКТ (рвота, диарея), гематологические нарушения (нейтропения, тромбоцитопения), мышечные боли, печёноч-но-почечная недостаточность.
• Эксфолиативный дерматита Рйттера • Преимущественное развитие у детей первых месяцев жизни • Изменение кожи в виде болезненных участков гиперемии, возникающих вокруг рта, носа, пупочного остатка, заменяемые через 24-48 ч большими дряблыми пузырями (буллами); после вскрытия пузырей обнажается эрозированная поверхность дермы • Симптом Никольского (отслойка эпидермиса даже внешне здоровой кожи после надавливания на неё пальцем) • При обширных поражениях кожи возможна значительная потеря жидкости и электролитов • Возможны лихорадка и умеренная интоксикация.
• Пищевая токсикоинфекция (пищевое отравление) • Короткий инкубационный период (от 30 мин до 7 ч) • Гастроэнтерит (тошнота, рвота, схваткообразные боли в животе, частый водянистый стул) • Отсутствие лихорадки • Быстрая обратная динамика симптомов без этиотропного лечения.
• Особенности клиники СИ у новорождённых • Высокая частота поражения кожи и её придатков (от пиодермии до эксфолиативного дерматита Рйттера и обширных флегмон) • Генерализация процесса с поражением нескольких внутренних органов • Динамичность локальных воспалительных изменений (гнойный и некротический распад тканей поражённого органа в течение нескольких часов от начала развития) • Глубокие язвенно-некротические изменения стенки кишки с её перфорацией и развитием перитонита (язвенно-некротический энтероколит новорождённого) • Высокая частота гемодинамических и гемокоагуляционных расстройств • Характерны тяжёлое течение и высокая летальность.
Методы исследования • Обнаружение возбудителя или его токсинов • Бактериоскопия мазков биологического материала очага поражения: обнаружение типичных гроздевидных грам-положительных кокков • Бактериологическое исследование (выделение стафилококка с поражённых участков кожи, из крови, мочи, мокроты, воспалительного экссудата, кала, СМЖ, со слизистой оболочки носа, ротоглотки): определение чувствительности выделенного штамма к антибиотикам, фаготипирование штамма или типирование плазмид для идентификации возможного источника инфекции • При пищевой токсико-инфекции: выделение идентичных штаммов стафилококка от источника инфицирования и в образцах пищевых продуктов, обнаружение в них энтеротоксинов стафилококка методом ИФА
• Обнаружение прироста титра AT к различным Аг стафилококка в реакциях пассивной гемагглютинации, ИФА.
Лечение
• Этиотропная терапия (выбор антибиотика зависит от локализации процесса, результатов бактериологического исследования, а также чувствительности микроорганизмов). Длительность лечения - обычно 2-4 нед. • Антибиотики В-лактамовой группы (полусинтетические пе-нициллины, цефалоспорины, карбопенемы). • Оксациллин взрослым обьино в дозе 3 г/сут (до 6-8 г/сут) внутрь или 2-4 г/сут в/м или в/в 4-6 р/сут; детям -20-100 мг/кг/сут. • Амоксициллин: взрослым - 0,5-1 г 3 р/сут, детям -
0,125-0,25 г 3 р/сут.
• Цепорин (цефалоридин) 20-30 мг/кг/сут (до 6 г) в 2-3 приёма.
• Цефазолин 0,5-2 г в/м или в/в каждые 6-8 ч взрослым; детям - 25-100 мг/кг/сут.
• Цефалотин 0,5-2 г в/м или в/в каждые 4-6 ч взрослым, детям - 80-160 мг/кг/сут.
• Цефалексин внутрь по 250-1 000мг каждые 6ч взрослым, детям - 25-100 мг/кг/сут в 4 приёма.
• Клоксациллин взрослым по 250-500 мг каждые 6 ч; детям - 50-100 мг/кг/сут.
• Ванкомицин (ванкоцин) - внутривенная инфузия в течение не менее 1 ч по 500 мг каждые 6 ч или 12 ч (при нормальных функциях почек) - препарат выбора при внут-
рибольничных инфекциях, вызванных метициллин-резистент-ными штаммами Staphylococcus aureus. При стафилококковом энтероколите назначают по 250-500 мг каждые б ч внутрь. Препарат усиливает нефро- и нейротоксическое действие других ЛС, например аминогликозидов, полимиксина. • Преодоление резистентности стафилококков: использование высоких доз, комбинация с аминогликозидами, введение в комплексный препарат компонентов клавулановой кислоты. • Альтернативные препараты - макролиды, линкозамиды. • Антистафилококковый иммуноглобулин, гипериммунная антистафилококковая плазма.
• Хирургическое лечение: дренаж очага гнойного воспаления, иссечение некротизированных тканей, местное введение антибиотиков.
• Патогенетическая терапия.
Меры предосторожности • Антибиотики, имеющие в структуре р-лактамное кольцо, часто вызывают аллергические реакции • При анафилактических реакциях на препараты пенициллина цефа-лоспорины противопоказаны • При сочетании цефалотина и гентамицина повышен риск развития нефротоксического действия • При применении цефалоспоринов могут развиться псевдомембранозный колит, вызванный Clostridium difficile, лейкопения, тромбоцитопения • Гентамицин противопоказан при воспалении слухового нерва; следует осторожно применять препарат при нарушении функций почек.
Осложнения • Сердечно-сосудистая недостаточность • Пневмония
• Пневмоторакс • Эндокардит • Отёк головного мозга • Менингит и менингоэнцефалит • Перфорация стенки кишки. Профилактика. Изоляция больных или носителей стафилококка с последующей санацией организма. Санацию лиц, длительно выделяющих стафилококк, проводят стафилококковым бактериофагом (парентерально и местно в виде примочек, орошений), иммунизацией стафилококковым анатоксином или вакциной. Для предупреждения гнойных послеоперационных осложнений используют антибиотики.
Сокращение. СИ - стафилококковая инфекция
МКБ. В95.6 Staphylococcus aureus как причина болезней, классифицированных в других рубриках
ИНФЕКЦИЯ ХАНТАВИРУСНАЯ
Хантавирусная инфекция - пневмонии и геморрагические лихорадки, вызванные вирусами рода Hantavirus семейства Bunyaviridae. В настоящее время род включает вирусы Ханта-ан, Дубрава, Пуумала, Сеул (возбудители геморрагических лихорадок с почечным синдромом), Проспект Хилл, каньона Муэрто и геморрагической лихорадки с почечным синдромом -все они вызывают зоонозные эндемичные природно-очаговые арбовирусные заболевания у человека. Штаммы, вызывающие поражения в Европе и Азии, существенно отличаются от штаммов хантавирусов, вызывающих пневмонии в США. Эпидемиология. Резервуар хантавирусов - грызуны (возбудитель выделяют из слюны, мочи и фекалий); возможны бессимптомное но-сительство либо эпизоотии. Основные резервуары возбудителей геморрагических лихорадок - рыжая полёвка, полевая мышь, серая и чёрная крысы; лёгочных поражений - предположительно белоногие хомячки (Peromyscus maniculatys) и хлопковые крысы (Sigmodon hyspidus). Лихорадки широко распространены в лесных районах; лёгочные поражения - в степных эндемичных районах США. Человек заболевает при прямом контакте с загрязнёнными объектами, при употреблении загрязнённых продуктов или ингаляции вирусов. Дута
заражения: алиментарный (заглатывание заражённой воды или пищи), аэрогенный, контактный (контакт с грызунами [через фекалии или укус] и человеком), трансмиссивный (комары, блохи или членистоногие).
Клинические проявления
• Термин геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
объединяет большую группу поражений (корейская, дальневосточная, уральская, ярославская, закарпатская, скандинавская и прочие лихорадки). Возбудитель(ли) имеет несколько сероваров. Инкубационный период составляет 7-45 сут; заболевания начинаются остро; характерны высокая температура (39-40 °С), лихорадка, миалгии, гиперемия слизистых оболочек, склер. С 3-4 сут присоединяются явления интоксикации (обычно многократная рвота) и геморрагический синдром (пятнистопапулёзная сыпь, внутренние кровотечения). Практически одновременно развивается олигурия, в тяжёлых случаях возможна анурия.
• Наиболее часто лёгочные заболевания, также известные как болезнь четырёх углов, регистрируют в США (Калифорния, Невада и в регионе • четырёх углов • - границ • квадратных • штатов Аризона, Колорадо, Нью Мексике и Юта). Инкубационный период не превышает 6 нед; заболевание проявляется как ОРВИ с присоединением явлений пневмонии, геморрагических и почечных синдромов. Выраженность варьирует от гриппоподобных симптомов до дыхательной недостаточности с возможным смертельным исходом.
Лечение • Геморрагические лихорадки. Проводят симптоматическое и патогенетическое лечение - возмещение потерь жидкости (следует проводить осторожно из-за возможной гипергидратации), дофамин или адреналин при артериальной гипотензии. Прогноз, как правило, благоприятный • Пневмонии. Лечение симптоматическое и патогенетическое (проводят профилактику бактериальных суперинфекций) - оксигенация, наблюдение за функциями жизненно важных органов, стабилизация гемодинамики. Антивирусную терапию проводят рибавирином. Прогноз заболеваний достаточно неблагоприятный, летальность достигает 60%.
Синонимы • Болезнь четырёх углов • Геморрагическая лихорадка с
почечным синдромом
МКБ. А98.5 Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом
ИНФЕКЦИЯ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ
Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) - врождённая либо возникающая в послеродовой период или в любом другом возрасте вирусная инфекция, протекающая латентно без последствий или вызывающая заболевание, характеризующееся повышением температуры тела, гепатитом, пневмонией и у новорождённых тяжёлым поражением головного мозга. ЦМВИ -самая распространённая внутриутробная инфекция ребёнка и одна из причин невынашивания беременности. Клинически манифестная форма приобретённой ЦМВИ - маркёр иммунодефицитного состояния. ЦМВИ - одна из наиболее частых оппортунистических инфекций у больных с приобретёнными иммунодефицитами (СПИД, пациенты отделений трансплантации органов).
Этиология. Возбудитель - ДНК-содержащий цитомегаловирус (ЦМВ) Cytomegalovirus hominis семейства Herpetoviridae. Эпидемиология. ЦМВИ - типичный антропоноз. Пути передачи: парентеральный (гемотрансфузионный, трансплацентарный, трансплантационный); контактный (слюна, кровь); возможен пищевой путь передачи (заражение грудного ребёнка через инфицированное грудное молоко); половой. ЦМВ способен интегрировать свой генетический материал в ДНК хозяина в инфицированных клетках с пожизненной персистенцией в организме человека. Активная репликация вируса в клетках сопровождается изменением иммунологической реактивности (реакции гиперчувствительности замедленного типа, иммунодепрессия). Инфицированность взрослого населения - 50% и выше. Контроль активности инфекции и санации от возбудителя обеспечивают компоненты клеточного иммунитета. Фактор риска развития тяжёлых манифестных форм ЦМВИ - состояние клеточного иммунодефицита (инфекции иммунной системы, онкологические процессы, иммуносупрессивная терапия).
Патоморфология • Гигантские эпителиальные клетки с включениями в ядре (совиный глаз) • Лимфогистиоцитарная инфильтрация ин-терстициальной ткани.
Классификация • Латентная (субклиническая) форма • Врождённая форма • Острая форма • Хроническая форма • Приобретённая форма.
Анамнез • Указание на возможное заражение (факт инфицирования матери по лабораторным данным, невынашивание беременности, рождение мёртвого плода, гемотрансфузии и парентеральные вмешательства в прошлом, половой и/или тесный бытовой контакт с инфицированным или больным, трансплантация органов и тканей) • Наличие возможных первичных проявлений ЦМВИ (острое заболевание с моно-нуклеозоподобным синдромом, патология перинатального периода: затяжные желтухи, гепатиты, анемии, изменения со стороны ЦНС, пневмонии и т.п.) • Лабораторные и другие клинические признаки иммунодепрессии (на фоне цитостати-ческой терапии, злокачественных процессов и т.п.).
Клиническая картина
• Врождённые формы (перинатальное инфицирование).
• Врождённая острая форма в период новорождённости (3-14 день жизни): симптомы гепатита (желтуха, увеличение печени и селезёнки, гиперферментемия), анемии, тром-боцитопении (в т.ч. с клинически выраженным тромбогеморрагическим синдромом), поражения ЦНС (энцефалит, протекающий сравнительно нетяжело, но оставляющий резидуальные изменения). Возможно поражение ЖКТ (диспепсия и прогрессирующая дистрофия), почек, лёгких, поджелудочной и слюнных желез.
• Врождённая хроническая форма: резидуальные признаки со стороны органов, поражённых внутриутробно или в раннем неонатальном периоде (атрезия желчевыводящих путей, хронические пневмонии, цирроз печени, микро- или гидро-цефалия и т.п.).
• Приобретённая форма (все другие пути инфицирования).
• У иммунополноценных пациентов: симптомы острого мононуклеозоподобного заболевания (длительная лихорадка, ангина, лимфаденопатия) и негнойного паротита (сиалоаденита).
• У пациентов с иммунодефицитными состояниями: симптомы острого или хронического гепатита (у пациентов со СПИДом); симптомы острого серозного менингита (СПИД);
симптомы острого инфекционного гастрита или колита (СПИД); симптомы тяжёлого генерализованного (диссеминированного) инфекционного процесса с лимфаденопатией и преимущественным поражением органов дыхания (характерно для онкологических больных и пациентов с трансплантацией органов, реже СПИДом), а также тканей глаза (увеиты и ретиниты у больных СПИДом).
Методы исследования • Выявление вируса и его Аг • Традиционная изоляция вирусов на клеточной культуре • Ускоренное культивирование вируса (в течение 6 ч) с последующим применением моноклональных AT для индикации Аг • Молекулярная гибридизация и ПЦР: обнаружение вирусной ДНК в исследуемых образцах • Иммунофлюоресценция: обнаружение вирусного Аг (вируса) при морфологическом исследовании • Цитоскопия клеточных осадков слюны и мочи: выявление гигантских клеток (совиный глаз), обнаружение гигантских эпителиальных клеток с внутриядерными включениями и лим-фогистиоцитарных инфильтратов в биоптатах тканей и материалах секционного исследования • Обнаружение AT к ЦМВ • РСК (недостаточно чувствительный метод; положительная реакция в разведениях 1:8-1:16 - диагностически значимая) • ИФА: обнаружение IgM (маркёр острого процесса) и IgG • Твёрдофазный радиоиммунный анализ: обнаружение анти-ЦМВ IgM и IgG • Иммуноблоттинг (Western Blot): подтверждение специфичности ИФА • В настоящее время для диагностики и контроля ЦМВИ (как и других герпетических инфекций) предпочтение отдают выделению вириона, его генома или Аг, а не результатам серологического исследования.
Дифференциальный диагноз • Токсоплазмоз • Краснуха • Инфекционный мононуклеоз • Эпидемический паротит • Вирусный гепатит.
Лечение
• Специальное лечение необходимо при иммунодефицитных состояниях.
• Ганцикловир - препарат выбора. Терапевтический эффект сохраняется лишь во время лечения; для профилактики рецидивов рекомендован длительный приём (более 3-6 мес). • При ретините, вызванном ЦМВИ, тяжёлой приобретённой форме ЦМВИ (пневмония, колит, диссеминированная инфекция при иммунодефицитных состояниях) - внутривенные инфузии 5 мг/кг каждые 12 ч в течение 14-21 дней, затем по 5 мг/кг ежедневно или 6 мг/кг 5 дней в неделю. (При неэффективности ганцикловира показан фоскарнет). • Для профилактики ЦМВИ при трансплантации органов -внутривенные инфузии по 5 мг/кг каждые 12 ч в течение 7-14 дней; затем 5 мг/кг 1 р/сут в течение 7 дней или по 6 мг/кг 5 дней в неделю.
• Комплекс этиотропной терапии врождённых форм заболевания в настоящее время не разработан.
• Цитотект 2 мл/кг каждые 2 дня до исчезновения клинических симптомов.
• При осложнённых формах - антибактериальная и патогенетическая терапия. Успешность лечения больных в значительной мере зависит от эффективности купирования иммунодефицитных состояний, способствовавших реактивации ЦМВИ.
Меры предосторожности • Внутривенную инфузию ганцикловира следует проводить в течение 1 ч и более • При применении ганцикловира необходимо проведение общего анализа крови, а также функционального состояния печени и почек • Возможно побочное действие ганцикловира также на сердечно-сосудистую и нервную системы, ЖКТ
• Ганцикловир противопоказан при беременности и кормлении грудью • Следует соблюдать осторожность при применении ганциклови-ра на фоне нарушения функций почек • При отсутствии острой необходимости не следует сочетать ганцикловир с другими ЛС, особенно с нефро- и гематотоксическим эффектами • Цитотект противопоказан при гиперчувствительности к препаратам иммуноглобулина человека. Не следует вводить живые вирусные вакцины против паротита, кори и краснухи в течение 3 мес после введения препарата.
Профилактика • Повторное серологическое обследование беременных • При наличии факторов риска серонегативным пациентам вводят иммуноглобулин человека, содержащий Ig против Аг ЦМВ (цитотект) • Противорецидивную профилактику ЦМВ-ретинита у пациентов с иммунодефицитами проводят ганцикловиром или валацикловиром, возможно использование комбинации одного из этих препаратов с фоскарнетом.
Сокращения • ЦМВ - цитомегаловирус, цитомегаловирусный
• ЦМВИ - цитомегаловирусная инфекция МКБ. В25 Цитомегаловирусная болезнь Литература. 129: 282-285
ИПОХОНДРИЯ
Ипохондрия - психическое расстройство, проявляющееся патологическим страхом или убеждённостью пациента в том, что у него есть серьёзное заболевание, хотя на самом деле его нет.
Частота. В общемедицинской практике наблюдают у 14% всех больных. Может возникнуть в любом возрасте; пик заболеваемости приходится на возраст после 30 лет у мужчин и после 40 лет у женщин. Классификация • Психогенные ипохондрические реакции • Навязчивые состояния ипохондрического характера при неврозах
• Ипохондрические состояния при заболеваниях внутренних органов
• Ипохондрические состояния при токсикоинфекциях • Ипохондрический синдром при хронических психозах.
Клиническая картина. Пациенты, страдающие ипохондрией, предъявляют множество разнообразных жалоб, при этом они уверены в том, что страдают серьёзным заболеванием, которое не удаётся обнаружить. Убеждённость сохраняется, несмотря на отрицательные результаты исследований, и не несёт бредового характера. Больные настолько озабочены своим состоянием, что это приводит к социально-трудовой дезадаптации. Расстройство часто сопровождается депрессивными и тревожными состояниями.
Методы исследования • Исключение соматических и неврологических заболеваний • Психологическое тестирование применяют для выявления психических расстройств и подтверждения диагноза ипохондрии.
Дифференциальный диагноз • Соматические и неврологические заболевания • Депрессивные расстройства • Тревожные расстройства
• Шизофрения • Симуляция.
Лечение • Индивидуальная, групповая психотерапия • При депрессивных и тревожных состояниях - антидепрессанты и транквилизаторы (сертралин 50-100 мг/сут, тразодон 150-300 мг/сут или амитриптилин 150-300 мг/сут; седуксен [сибазон] 5-15 мг/сут) • При обсессивно-компульсивных состояниях - кломипрамин 50-100 мг/сут или флуоксетин 20-80 мг/сут.
Течение и прогноз. У 25% больных, несмотря на лечение, состояние не изменяется или ухудшается, у 60% течение хроническое.
Синоним. Ипохондрический невроз МКБ. F45.2 Ипохондрическое расстройство
ИХТИОЗЫ И ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии) - гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова. Частота. Наиболее распространённая форма наследственных болезней ороговения (1:3 000-1:4 500 населения). Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.
Клинические формы ихтиозов
• Врождённый - наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
• Иглистый - наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
• Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) - наследственный ихтиоз, характеризующийся наличием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
• Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) - наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
• Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2-3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду • Абортивный ихтиоз -легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с наличием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах • Белый ихтиоз отличается белым -цветом чешуек • Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях • Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей • Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу) • Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай • Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части • Роговой ихтиоз характеризуется формированием
плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи • Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
• Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) - ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
• Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) - форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
• Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье, nl).
• Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов (см. Недостаточность ферментов). В отличие от обычного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождений. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться различные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.
Ихтиозиформные эритродермии (гиперкератоз ихтиози-формный генерализованный, Брака врождённая ихтиозиформ-ная эритродермия, Брака ихтиозиформный дерматоз). Клиническое отличие ихтиозиформных эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения.
• Эритродермия ихтиозиформная врождённая буллёзная (гиперкератоз эпидермолитический, ихтиоз эпидермолити-ческий) протекает с образованием пузырей и наличием симптома Никольского.
• Эритродермия ихтиозиформная врождённая небуллёзная характеризуется образованием крупных чешуек, плотно фиксированных к подлежащей коже (особенно в области кожных складок), ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом ладоней и подошв.
Диагностика основана преимущественно на клинических данных. При обычном ихтиозе имеет значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса); при Х-сцепленном ихтиозе - сниженная активность стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов; при врождённой буллёзной ихтиозиформной эритродермии -обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермо-литического гиперкератоза. Дифференциальный диагноз • Псориаз • Себорейный дерматит
• Старческая и другие формы ксеродермии.
Лечение • Практически при всех формах ихтиоза - витамин А 100 000 МЕ/сут (до 200 000-300 000 МЕ/сут в 2 приёма) курсами по 2-3 мес 2-3 р/год или тигазон (этретинат) 0,3-0,5 мг/кг • При сухой ихтиозиформной эритродермии и пластинчатом ихтиозе - этретинат 1 мг/кг, изотретиноин 0,5 мг/кг. Ретиноиды противопоказаны при беременности
• При буллёзной форме - клоксациллин или эритромицин по 250мг внутрь 3-4р/сут длительно до клинического выздоровления • Кератолитические средства (6% салициловая мазь, 5-10% мазь с мочевиной).
Прогноз зависит от формы кератоза, наиболее благоприятен при обыкновенном ихтиозе, наименее - при ламеллярном. Сопутствующая патология • БолезньЛяйнера (п1) • БолезньРеф-сума (п1) • Синдром CFC (п1) • Синдром Шёгрена-Ларссона (п1)
• Трихотиодистрофия (п1) • Хондродисплазии точечные (nl).
Синонимы • Крокодилья кожа • Рыбья кожа • Сауродерма • Сау-
риаз • Кератома диффузная
МКБ. Q80 Врождённый ихтиоз
См. также рис. 3-9, 3-10
Примечание. Ихтиоз приобретённый - ихтиоз, возникающий у людей
в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными
нарушениями, интоксикацией и т.д.
Литература. Freiberg RA et al: A model of corrective gene transfer in 8
ichthyosis. Hum. Molec. Genet. 6: 927-933, 1997; Laiho E. et al:
Transglutaminase 1 mutations in congenital ichthyosis: private and recurrent
mutations in an isolated population. Am. J. Hum. Genet. 61: 529-538,
1997; Parmentier L. et al: Mapping of a second locus for lamellar ichthyosis
to chromosome 2q33-35. Hum. Molec. Genet. 5: 555-559,1996; Sundberg
JP et al: Harlequin ichthyosis (ichq): a juvenile lethal mouse mutation with
ichthyosiform dermatitis. Am. J. Path. 151: 293-310, 1997