1. Что такое синдром короткой кишки?

Синдром короткой кишки — это заболевание, проявляющееся нарушением всасывания (мальабсорбцией) и возникающее после резекции тонкой кишки. Клинические последствия удаления части тонкого кишечника могут быть самые разные и зависят от множества факторов, таких как длина резецированного участка кишки и соответствующее уменьшение всасывающей поверхности; место резекции (тощая кишка, подвздошная, ободочная или комбинированная резекция); наличие или отсутствие илеоцекального клапана; фоновые заболевания и их обострения, а также адаптационные возможности оставшейся части кишки.

2. Каковы клинические проявления синдрома короткой кишки?

Хотя на клинические проявления синдрома короткой кишки оказывают влияние многие факторы, но самым характерным и почти постоянным симптомом у таких пациентов является диарея. В ранние сроки после операции отмечается дегидратация и выраженная электролитная недостаточность вследствие значительных потерь жидкости и электролитов в результате диареи. В следующей фазе присоединяется нарушение всасывания практически всех питательных веществ, включая белки, частично жиры и углеводы, что приводит к значительному снижению массы тела. На более поздней стадии отмечается постоянная диарея, но масса тела стабилизируется, что зависит от развития адаптационных процессов в оставшейся части кишки. Если адаптационные процессы в кишке оказываются неадекватными, пациентам необходимо проводить длительное парентеральное питание для поддержания более или менее приемлемой массы тела.

3. Каков прогноз при синдроме короткой кишки?

В настоящее время проводится динамическое наблюдение за несколькими тысячами пациентов с синдромом короткой кишки. Длительность лечения и смертность пациентов с синдромом короткой кишки можно уменьшить, используя последние достижения антибиотикотерапии, проводя интенсивное консервативное и адекватное оперативное лечение, а также назначая соответствующее поддерживающее питание. Примерно 70 % наблюдаемых пациентов, у которых развился синдром короткой кишки, были выписаны из больницы в удовлетворительном состоянии. Большинство из них живы спустя 1 год.

4. Каковы причины развития синдрома короткой кишки у детей?

Атрезия кишки.
Врожденный дефект передней брюшной стенки (гастрошизис).
Заворот средней кишки.
Аганглиоз.
Некротизирующий энтероколит.
Первые четыре из перечисленных выше заболеваний являются врожденными аномалиями развития и причиной возникновения синдрома короткой кишки в педиатрической практике в ²/₃ случаев.

5. Назовите причины развития синдрома короткой кишки у взрослых.

Болезнь Крона с обширной резекцией тонкой кишки.
Ишемия тонкой кишки.
Лучевой энтерит.
Заворот кишки.
Травма.
Еюноилеальный (тоще-подвздошнокишечный) обходной анастомоз.
Болезнь Крона и ишемия тонкой кишки являются причинами развития синдрома короткой кишки примерно в 75 % случаев. Наложение межкишечного обходного анастомоза часто использовалось в 70-80-е гг. для лечения ожирения, препятствующего нормальной жизнедеятельности организма. Хотя наложение межкишечного анастомоза само по себе не приводит к укорочению кишки, клинические проявления синдрома короткой кишки при этом бывают достаточно выраженными.

6. Какое значение имеет снижение процессов переваривания и всасывания в кишке при синдроме короткой кишки?

Всасывание питательных веществ представляет собой комплексный процесс, включающий в себя множество факторов. В тощей кишке более длинные ворсинки и более глубокие крипты, чем в подвздошной кишке. Всасывающая способность в проксимальных отделах тонкой кишки в несколько раз выше, чем в дистальных. В дистальном отделе подвздошной кишки происходит в основном всасывание желчных кислот и витамина В₁₂. Через 24 ч после резекции тонкой кишки отмечается повышение желудочной секреции. Процессы пищеварения и всасывания зависят от нескольких взаимосвязанных процессов, таких как постепенная эвакуация желудочного содержимого, высвобождение холецистокинина и секретина в проксимальном отделе тонкой кишки, выделение желчи и ферментов поджелудочной железы. После резекции (или множественных резекций) тонкой кишки эвакуация желудочного содержимого ускоряется, а также уменьшается время прохождения химуса по тонкой кишке, что приводит к снижению продолжительности контакта химуса с и без того уменьшенной всасывающей поверхностью кишечника.

7. Какова наименьшая длина тонкой кишки, необходимая для поддержания положительного баланса воды и питательных веществ в организме? Имеет ли значение, какой участок тонкой кишки остался?

В норме длина тонкой кишки, по данным аутопсий, варьирует от 366 до 671 см. В основном пищеварение и всасывание питательных веществ происходит в первых 100 см тощей кишки. Остальные, по крайней мере, 100 см тощей кишки необходимы для поддержания водно-электролитного баланса. Витамин В₁₂ и желчные кислоты всасываются в подвздошной кишке, и резекция любого участка подвздошной кишки может привести к нарушению всасывания этих веществ. Резекция менее 100 см подвздошной кишки приводит к умеренным нарушениям всасывания витамина В₁₂ и желчных кислот, тогда как резекция более 100 см подвздошной кишки приводит к развитию тяжелого синдрома мальабсорбции и стеаторее.
Если осталось более 180 см тонкой кишки, то полного парентерального питания (ППП) обычно не требуется. Если осталось от 60 до 180 см тонкой кишки (с ободочной кишкой или без нее), пациенту необходимо проводить ППП по крайней мере в течение 1-12 мес, пока не произойдет развитие адаптационных механизмов. Если осталось менее 60 см тонкой кишки (независимо от наличия ободочной кишки), обычно требуется длительное полное парентеральное питание для поддержания массы тела и адекватного поступления в организм питательных веществ.

8. Назовите три основных типа резекции тонкой кишки, после которых обычно может развиваться синдром короткой кишки.

1. Ограниченная резекция тощей и подвздошной кишки с сохранением илеоцекаль-ного клапана.
2. Обширная резекция подвздошной кишки и правосторонняя гемиколэктомия.
3. Обширная резекция тонкой кишки и тотальная колэктомия.

9. Какой тактики следует придерживаться у пациентов после ограниченной резекции тощей и подвздошной кишки и сохранения илеоцекального клапана?

У пациентов после резекции небольшого участка кишки (если удалено менее 100 см) обычно клинические симптомы выражены очень слабо. Для таких пациентов характерна диарея без стеатореи. Состояние этих пациентов лучше всего оценивать по количественному исследованию кала на содержание жиров, объемно-весовому соотношению стула, содержанию в нем электролитов и осмолярности кала. Также следует выявлять нарушения всасывания витамина В₁₂.

10. Какой тактики следует придерживаться у пациентов после обширной резекции подвздошной кишки и правосторонней гемиколэктомии?

Это, как правило, пациенты с болезнью Крона, которые перенесли несколько резекций подвздошной кишки по поводу стриктур. У этих пациентов, в дополнение к нарушению всасывания витамина B₁₂ и желчных кислот из-за снижения всасывающей поверхности кишки, анаэробная микрофлора тол стой кишки вследствие отсутствия илеоцекального клапана может попадать в тонкую кишку. Бактерии могут разрушать витамин В₁₂ и деконъюгировать желчные кислоты, усугубляя нарушение всасывания жиров.
В настоящее время одним из наиболее широко изучаемых вопросов является разработка для таких пациентов оптимальной диеты. Применение диеты с низким содержанием жиров, высоким содержанием углеводов и триглицеридов со средней длиной цепочки не приводит к значительному улучшению результатов лечения. Таким пациентам для поддержания баланса питательных веществ необходимо употреблять пищу с энергоемкостью, превышающей основной энергетический обмен в 2-3 раза, Также следует исключать из рациона лактозу, которая усугубляет диарею. Для уменьшения диареи рекомендуется использовать лоперамид, дифеноксилат, ахлорид и кодеин. Если у этих пациентов отмечается избыточный рост кишечной микрофлоры, показано применение антибиотиков.

11. Какой тактики следует придерживаться у пациентов после обширной резекции тонкой кишки и тотальной колэктомии?

У таких пациентов часто имеется короткий отрезок тощей кишки и наложена еюностома; они страдают тяжелой формой синдрома короткой кишки. В отношении прогноза решающее значение имеет длина оставшегося участка тощей кишки. Если его длина меньше 60 см (по некоторым данным — меньше 100 см), нормальное всасывание, обеспечивающее поступление в организм адекватного количества питательных веществ, невозможно. В этом случае необходимо проводить длительное полное парентеральное питание. Потеря воды и электролитов через еюностому может быть уменьшена при назначении блокаторов Н₂-рецепторов гистамина и/или соматостатина, хотя положительного баланса достичь обычно все-таки не удается. К растворам для парентерального питания, содержащим белки, жиры, углеводы, следует добавлять витамины и микроэлементы. Осуществлять парентеральное питание необходимо под постоянным контролем концентрации этих веществ в крови.

12. Почему при синдроме короткой кишки развивается нарушение всасывания желчных кислот? Чем опасно такое состояние?

Желчные кислоты необходимы для всасывания жиров в подвздошной кишке. При снижении всасывающей способности подвздошной кишки из-за воспалительных заболеваний кишки или резекции кишки развивается нарушение всасывания желчных кислот и жиров. Кроме того, при синдроме короткой кишки в 2-3 раза возрастает частота возникновения желчнокаменной болезни. Предполагают, что в данных условиях нарушается кишечно-печеночная циркуляция желчных кислот. Потеря желчных кислот сопровождается увеличением синтеза печенью желчи, перенасыщенной холестерином, что в результате приводит к образованию холестериновых камней в желчном пузыре (они обнаруживаются у более чем ¹/₃ пациентов с синдромом короткой кишки). Хотя, откровенно говоря, это не может объяснить того факта, почему у пациентов с синдромом короткой кишки приблизительно с такой же частотой встречаются рентгеноконтрастные (содержащие кальций) камни желчного пузыря.

13. С чем связано возникновение D-лактатацидоза у пациентов с синдромом короткой кишки?

Первые сообщения о развитии энцефалопатии, характеризующейся вялостью, атаксией, невнятностью речи, не связанной с заболеваниями печени и возникшей после наложения пациентам обходного еюноилеального (тоще-подвздошнокишечного) анастомоза с целью лечения патологического ожирения, препятствующего нормальной жизнедеятельности, были опубликованы Де Виндом (DeWind) и Пэйном (Раупе). Как было отмечено, клинические и патофизиологические признаки синдрома короткой кишки и последствий наложения обходного еюноилеального анастомоза сходны. Подобная энцефалопатия вскоре была описана и у некоторых пациентов с синдромом короткой кишки. Далквист (Dahlquist) и соавт. у пациентов с нарушением всасывающей функции тонкой кишки обнаружили временную связь между повышением концентрации D-лактата в моче и крови, употреблением в пищу большого количества углеводов, увеличением ацидоза и развитием энцефалопатии. D-лактат может нормально метаболизироваться в цепи реакции гликолиза у некоторых кишечных бактерий. Лактат-ацидоз развивается тогда, когда расщепление большого количества углеводов происходит в толстой кишке.

14. Каковы хирургические методы лечения синдрома короткой кишки? Хирургическое лечение синдрома короткой кишки

15. Как происходит адаптация оставшейся части кишки?

Морфологические и функциональные адаптационные изменения, происходящие в оставшейся части тонкой кишки, были широко изучены на животных. Кроме того, проведены несколько подобных исследований и у человека. После резекции проксимальной и средней частей тонкой кишки оставшийся участок кишки увеличивается в диаметре, стенка кишки утолщается, в подвздошной кишке удлиняются ворсинки. Однако пока нет доказательств того, что у людей происходит то же самое. Некоторые исследования показали, что у людей со временем происходит частичное улучшение всасывания жиров, азота, желчных кислот, витамина В₁₂, кальция и углеводов (особенно глюкозы). Это становится возможным благодаря увеличению количества эн-тероцитов, участвующих во всасывании, а не из-за увеличения функциональных всасывающих способностей отдельных клеток. Еще меньше известно об адаптивных возможностях толстой кишки.
Для стимуляции адаптационных процессов в оставшейся части кишки применялось множество способов, таких как воздействие на оставшийся отрезок кишки различными питательными веществами, стимуляция выделения желчи и сока поджелудочной железы, использование трофического действия гормонов, стимуляция кишки полиамидами, улучшение кровообращения в оставшейся части кишки. В результате различных исследований ученые пришли к выводу, что для лечения синдрома короткой кишки эффективно только воздействие на кишку питательными веществами, поскольку только они эффективно стимулируют адаптационные процессы. Поэтому у пациентов, находящихся на полном парентеральном питании, адаптация оставшейся части кишки невозможна, у них развивается гипоплазия кишечного эпителия.

16. Какие факторы определяют прогноз у пациентов с синдромом короткой кишки?

1. Длина удаленного отрезка кишки.
2. Место резекции (тощая, подвздошная, ободочная кишка).
3. Наличие или отсутствие илеоцекального клапана.
4. Основное заболевание и риск его обострения.
5. Наличие осложнений (холелитиаз, оксалатные камни в почках, лактатацидоз, дегидратация, гипонатриемия, гипокалиемия, избыточный рост микрофлоры кишки, снижение массы тела, дилатация оставшегося участка тонкого кишечника).
6. Адаптационный потенциал оставшегося участка тонкой кишки.
7. Необходимость длительного применения полного парентерального питания и риск, с ним связанный.