Синдромом Огилви называют острый нетоксический мегаколон. Он впервые был описан в 1948 г. у двух пациентов, страдающих метастазирующим раком, у которых развилась дилатация слепой и правой половины ободочной кишки без видимого механического препятствия или воспаления дистальных отделов толстой кишки. С тех пор было описано большое количество подобных случаев, впоследствии объединенных под названием синдрома Огилви. Также в литературе встречается другое название этого синдрома — острая псевдообструкция толстой кишки. Необходимо различать токсический и нетоксический мегаколон. Для последнего характерно отсутствие инфекции и воспаления до развития дилатации толстой кишки, которая ведет к появлению ишемических изменений в стенке кишки. В этом случае у пациента возникают симптомы, сходные с проявлениями токсического мегаколона.

2. Какова клиническая картина синдрома Огилви?

Типичным проявлением синдрома Огилви является вздутие живота после различных оперативных вмешательств. При этом, как правило, пациенту проводится или только что была закончена искусственная вентиляция легких. На ранних стадиях заболевание может протекать почти бессимптомно, хотя у ²/₃ пациентов может быть тошнота и рвота. Для пациентов с синдромом Огилви характерно отсутствие дефекации и затем — диарея. Интересно, что у половины пациентов при этом вздутие живота сохраняется. По мере прогрессирования заболевания у 80 % пациентов развиваются умеренные боли постоянного характера и сохраняется вздутие живота. Перистальтические шумы у пациентов с синдромом Огилви обычно прослушиваются всегда и часто бывают высокого тона и очень активными на ранних стадиях заболевания. Кроме того, для таких пациентов характерны субфебрильная температура и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Хотя состояние пациентов в любое время может и нормализоваться, в некоторых случаях при прогрессировании заболевания перистальтика кишки исчезает, появляется напряжение передней брюшной стенки, возникают перфорация кишки, перитонит, сепсис, что приводит к смерти. Перфорация кишки встречается не более чем у 10 %, но смертельный исход наблюдается у 15-30 % пациентов с синдромом Огилви. Смерть редко наступает в результате перфорации кишки, обычно ее причиной становится полиорганная недостаточность.

3. Каковы факторы риска развития синдрома Огилви?

Причины развития синдрома Огилви неизвестны. Существует большое количество факторов, которые способствуют его развитию. Хотя все эти факторы и не являются в большинстве случаев непосредственной причиной возникновения синдрома Огилви, они, тем не менее, очень важны для его развития и поэтому заслуживают внимания. У пациентов с синдромом Огилви были описаны прорастания злокачественной опухоли чревного сплетения, в результате чего нарушалась симпатическая иннервация толстой кишки. Нарушение иннервации приводило к замедлению перистальтики и дилатации правой половины ободочной кишки. У большинства пациентов с острым нетоксическим мегаколоном обычно не удается найти никаких злокачественных новообразований брюшной полости. Многие пациенты в раннем послеоперационном периоде получают большое количество препаратов по поводу заболеваний различных органов и систем, которые могут угнетать функцию кишки, что усугубляет метаболические нарушения в организме.

4. Какие лекарственные препараты могут повлиять на развитие острого нетоксического мегаколона? Препараты, связанные с развитием острого нетоксического мегаколона
 

5. Имеет ли значение диаметр слепой кишки в развитии ее перфорации при синдроме Огилви?

Нет. Между перфорацией и диаметром слепой кишки корреляции не наблюдается. В норме при проведении рентгеноконтрастного исследования слепая кишка может достигать 9-10 см в диаметре. При перфорации кишки у пациентов с механической толстокишечной непроходимостью диаметр слепой кишки составляет в среднем 11 см. У пациентов с синдромом Огилви иногда происходит перфорация слепой кишки при ее диаметре менее 12 см, тогда как нередко диаметр слепой кишки может достигать 25 см и пациенты при этом могут выздоравливать без осложнений. В одном исследовании было выявлено, что у пациентов, у которых в послеоперационном периоде развился синдром Огилви, риск перфорации слепой кишки возрастает при расширении ее более 14 см в диаметре. Для возникновения перфорации наибольшее значение имеют степень и продолжительность расширения слепой кишки.

6. Каковы способы лечения пациентов с острым нетоксическим мегаколоном?

Поскольку у пациентов с острым нетоксическим мегаколоном существует достаточно большой риск возникновения перфорации кишки, необходимо принимать неотложные меры для предотвращения этого опасного осложнения. Необходимо немедленно прекратить введение любых препаратов, которые могут усугубить состояние пациентов. Пациенту следует завести назогастральный зонд для эвакуации желудочного содержимого и переворачивать его в постели или, по возможности, заставить двигаться для перемещения газов в толстой кишке. Должны быть приняты меры для коррекции метаболических, водно-электролитных и гипоксических нарушений. Каждые 8-12 ч необходимо осуществлять рентгенологический контроль за динамикой расширения слепой кишки. При подозрении на наличие механического препятствия в более дистальных отделах толстой кишки (например, инвагинации, заворота кишки, дивертикулита, опухоли) необходимо произвести рентгенологическое исследование с применением водорастворимого контрастного вещества или колоноскопию. Колоно-скопия также может быть использована для немедленной декомпрессии толстой кишки. Бесполезно, а в некоторых случаях и вредно использовать клизмы (нужно, наоборот, отсасывать жидкость небольшими порциями), оральные слабительные, лактуло-зу и другие осмотические средства, метоклопрамид, налоксон, холинергические препараты (например, урехолин, неостигмин). Если до появления симптомов расширения толстой кишки пациент несколько дней получал антибиотики, необходимо подумать о развитии псевдомембранозного колита. Этот диагноз можно легко пропустить на фоне интенсивного лечения пациентов из-за отсутствия типичных для этого состояния симптомов — диареи, окрашенной кровью, и болей в левом нижнем квадранте живота. Если эти мероприятия не приводят к улучшению состояния пациентов и дилатация толстой кишки прогрессирует, необходимо выполнить эндоскопическую декомпрессию толстой кишки. Альтернативным методом является введение рентгенологом в толстую кишку рентгеноконтрастного зонда с проволочным проводником и декомпрессия кишки с его помощью. При отсутствии эффекта от консервативной терапии или при невозможности выполнения эндоскопической декомпрессии кишки показано оперативное лечение (наложение цекостомы). Также с успехом применяется прямая чрескожная декомпрессия слепой кишки с использованием рентгенологической и колоноскопической техники.

7. Каковы причины развития острого токсического мегаколона?

Острый токсический мегаколон является грозным осложнением болезни Крона и неспецифического язвенного колита и может представлять угрозу для жизни пациента. Поэтому всегда должен стоять вопрос о своевременной диагностике воспалительных заболеваний кишки, проявлением поздних стадий которых может быть острый токсический мегаколон. Другой причиной его развития может быть псевдомемб-ранозный колит. Токсический мегаколон, обусловленный псевдомембранозным колитом, может развиться у пациентов, которым проводится интенсивная терапия и в течение нескольких дней вводятся антибиотики. В этих случаях выявление клинических симптомов может быть затруднено, так как пациент находится на искусственной вентиляции легких или в коме. Также токсический мегаколон может быть обусловлен тифлитом (воспалением слепой кишки). Другие причины токсического мегаколона встречаются реже. К ним относятся амебный колит, цитомегаловирусный колит, тифоидная лихорадка, бактериальная дизентерия. И наконец, токсический мегаколон может быть проявлением ишемии толстой кишки и привести к катастрофическим последствиям, если не будет во время распознан.

8. Что такое тифлит?

Тифлит представляет собой воспалительное поражение слепой кишки, развивающееся на фоне нейтропении и приводящее к некротическим изменениям в ее стенке. Хотя впервые некротический тифлит был описан у детей, подвергающихся химиотерапии по поводу лейкоза, он также может встречаться у взрослых пациентов, получающих химиотерапию по поводу злокачественных новообразований, иммуносупрессивную терапию при трансплантации органов, у пациентов с лекарственной нейтропенией (не связанной со злокачественными новообразованиями), при апластической анемии и циклической нейтропении. Некротический тифлит может распространяться на терминальный отдел подвздошной кишки, правую часть ободочной кишки или червеобразный отросток. Некротический процесс в стенке кишки может прогрессировать до полного разрушения органа. После некроза слизистой оболочки, который возникает по неизвестным причинам, развивается бактериальная инвазия из просвета кишки с последующим некрозом ее стенки, дилатация толстой кишки и нередко — перфорация.
Частота наступления летального исхода при этом очень высока (в среднем 40-50 %), что обычно является следствием перфорации кишки и развития перитонита.

9. Как можно дифференцировать токсический и нетоксический мегаколон?

Для дифференциальной диагностики лучше всего внимательно изучить клинические проявления заболевания. Для постановки правильного диагноза следует обратить внимание на анамнез, применявшиеся лекарственные средства, метаболические особенности, наличие или отсутствие проявлений гипоксии. Если обнаружены кровь в кале, лейкоцитоз, клостридиальный токсин, логично предположить, что в данном случае речь идет об остром токсическом мегаколоне. Если у пациента нейтропения или лейкоз, следует думать о некротическом тифлите. При рентгенологическом исследовании нужно дифференцировать поражение правой части ободочной кишки и слепой кишки от дилатационного панколита. При остром токсическом мегаколоне, обусловленном язвенным колитом, в патологический процесс обычно вовлечена вся толстая кишка. Признак "отпечатка большого пальца" на рентгенограмме толстой кишки свидетельствует о наличии ишемии. Отсутствие гаустрации толстой кишки является типичным признаком язвенного колита. Язвенное поражение стенок толстой кишки может быть обусловлено цитомегаловирусной инфекцией, болезнью Крона, амебиазом и бактериальной инфекцией.

10. Каковы клинические проявления острого токсического мегаколона при воспалительных заболеваниях кишки?

Токсический мегаколон является самым тяжелым и потенциально опасным для жизни осложнением язвенного колита. В эпоху, предшествующую широкому распространению диагностической колоноскопии и развитию интенсивной консервативной терапии, токсический мегаколон очень редко был первым проявлением язвенного колита. С усовершенствованием методов диагностики и лечения острый токсический мегаколон обычно бывает проявлением прогрессирующего хронического язвенного колита. Обычно у пациентов в кишке обнаруживаются свежие изменения, характерные для язвенного колита. У некоторых пациентов возрастает интенсивность и частота кишечных кровотечений, у других учащаются эпизоды диареи. Пациенты жалуются на усиление болей в животе и вздутие живота. Часто бывает лихорадка. В зависимости от степени интоксикации у пациентов могут развиваться гипотензия, гиповолемия и электролитные нарушения, обусловленные скоплением жидкости в третьем пространстве, и даже расстройства сознания. Иногда отмечается тахикардия, анемия и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. У пациентов снижается концентрация сывороточного альбумина. При рентгеноскопии обычно видна дилатация всей толстой кишки, хотя при болезни Крона и некоторых случаях язвенного колита была описана сегментар-ная дилатация толстой кишки. Изолированная дилатация слепой кишки, характерная для острого нетоксического колита, никогда не встречается при остром токсическом мегаколоне, осложняющем воспалительные заболевания кишки. Перфорация толстой кишки, септический шок и смерть являются достаточно частыми исходами острого токсического мегаколона. В тех случаях, когда концентрация сывороточного альбумина достигает 19 г/л и ниже, перфорация кишки заканчивается смертью пациента в 90 % случаев.

11. Как лечить острый токсический мегаколон у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки?

В первую очередь пациенту необходимо провести реанимационные мероприятия, направленные на коррекцию водно-электролитного баланса. В начале острого приступа может понадобиться переливание крови. Пациент должен быть госпитализирован, и кишке необходимо обеспечить функциональный покой, в первую очередь включающий введение назогастрального зонда и декомпрессию желудка. Может быть необходима декомпрессия толстой кишки, которую нередко следует проводить до ко-лоноскопической декомпрессии. Надо начать внутривенное введение стероидных гормонов и антибиотиков. Для проведения инфузионной терапии и парентерального питания необходимо катетеризировать центральную вену. При этом нельзя использовать наркотические аналгетики и антихолинергические препараты. Следует помнить, что применение стероидных гормонов может делать клиническую картину более стертой и поэтому за такими пациентами необходим постоянный мониторинг, включающий объективное обследование, ежедневный контроль лабораторных показателей и рентгенографию, чтобы не упустить сроки для раннего хирургического вмешательства.
Выбор сроков для проведения хирургического вмешательства остается спорным вопросом, так как перфорация кишки заканчивается летальным исходом не менее чем в 50 % случаев, а при глубокой гипоальбуминемии — в 90 %. Хотя и нет единого мнения о том, когда лучше выполнять операцию, тем не менее ясно, что пациент подлежит немедленной операции при перфорации кишки, при признаках перитонита, эндотоксинового шока, быстром клиническом ухудшении, несмотря на проводимую интенсивную медикаментозную терапию, при значительной дилатации слепой кишки (как при остром нетоксическом мегаколоне), в особенности на фоне глубокой гипоальбуминемии (при концентрации белка менее 19 г/л). Если состояние пациента стабилизируется при проведении консервативной терапии, то следует подумать о выполнении плановой операции, поскольку у большинства пациентов развивается рецидив заболевания в течение следующих нескольких недель или месяцев. Поэтому следует прибегать к оперативному вмешательству между 1-й и 4-й неделями после стабилизации состояния пациентов, когда уровень смертности после хирургической операции самый низкий. В настоящее время пока не существует точных клинических признаков приближающегося обострения острого токсического мегаколона.

12. Как лучше всего классифицировать хронический мегаколон?

Существуют врожденные и приобретенные формы хронического мегаколона. Врожденная форма обычно проявляется в неонатальном периоде (например, болезнь Гир-шпрунга). Это наследственное заболевание обусловлено аганглионозом прямой кишки, начинающимся от зубчатой линии заднего прохода и распространяющимся вверх на различную длину. Протяженность поражения толстой кишки определяет клинические проявления заболевания: при поражении более протяженного сегмента кишки заболевание проявляется сразу после рождения, тогда как при поражении небольшого участка кишки заболевание может впервые проявиться во взрослом возрасте. На этом основано разделение болезни Гиршспрунга на короткосегментную и ультракороткосегментную формы. Также были описаны и другие варианты поражения толстой кишки.
Если у пациента с хроническим нетоксическим мегаколоном нет ни одной из форм врожденного мегаколона, то его заболевание определяется как приобретенная форма мегаколона. Большинство случаев относятся к хроническому приобретенному мегаколону. Многие формы, такие как идиопатическая кишечная псевдообструкция, имеют семейное распространение, хотя до сих пор не ясно, чем это вызвано — генетическими факторами или влиянием окружающей среды.

13. Помогает ли рентгенологическое исследование с контрастным веществом в определении причин острого и хронического мегаколона?

Да, помогает. Приведенный ниже алгоритм объединяет классические признаки различных форм острого и хронического мегаколона, выявляемые у пациентов с дилата-цией толстой кишки. Анамнестические данные обычно помогают отграничить острый мегаколон от хронического. Кроме анамнестических сведений, для проведения дифференциальной диагностики большое значение имеют данные рентгенологического исследования. Также необходимо помнить, что причиной дилатации толстой кишки могут быть различные типы механической непроходимости кишки, такие как заворот кишки, стенозирование просвета кишки опухолью, стриктура кишки, воспалительные заболевания кишки, ишемия кишки и дивертикулит.

Алгоритм для проведения дифференциальной диагностики необструктивных типов мегаколона