1. Что такое "паукообразные ангиомы"? Какова их связь с заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта?

Паукообразные ангиомы развиваются постепенно, по мере того как артериолы становятся все более выступающими над поверхностью кожи и их окружают радиально расположенные капилляры (см. рисунок). Артериолы представляют собой как бы тело паука, а капилляры — его конечности. Хотя такие образования встречаются и в норме у взрослых и часто обнаруживаются у здоровых детей, они появляются с большей частотой во время беременности и у больных с хроническими заболеваниями печени. Возможно, формирование таких "паучков" связано с более высокой, чем в норме, концентрацией эстрогенов. При надавливании на центр паукообразной ангиомы отмечается ее побледнение. После прекращения давления ножки "паучка" наполняются кровью из центральной артериолы. Этот симптом позволяет отличить паукообразные ангиомы от телеангиэктазий, которые не связаны с хроническими заболеваниями печени. Другие изменения, выявляемые при объективном обследовании пациентов и позволяющие заподозрить наличие хронического заболевания печени, включают желтуху, деформацию фаланг пальцев в виде барабанных палочек, пальмарную эритему, гинекомастию, атрофию яичек, уменьшение подмышечного и лобкового оволосения и множественные экхимозы.

2. У 28-летней женщины имеются недавно появившаяся диарея и множественные гематомоподобные поражения кожи голеней. Что представляют собой эти поражения кожи?

Описанные поражения представляют собой узловатую эритему — болезненные, узелковые эритематозные высыпания, которые обычно располагаются на разгибательной поверхности конечностей. Эти узелки развиваются в результате воспаления подкожной жировой клетчатки и, возможно, являются отражением реакции гиперчувствительности на антигены сосудов, находящихся в перегородках жировых долек. Продромальными симптомами заболевания являются повышенная утомляемость и недомогание, обычно предшествующие появлению высыпаний на 1-3 нед, узелков — на 3-6 нед. Узелки наиболее часто образуются на передней поверхности нижних конечностей (голеней), причем поражение, как правило, носит симметричный характер. К другим сочетанным клиническим проявлениям заболевания относятся лихорадка, артриты и артралгии.

3. При каких заболеваниях желудочно-кишечного тракта узловатая эритема встречается наиболее часто?

Узловатая эритема является хорошо известным внекишечным проявлением неспецифического язвенного колита, болезни Крона и инфекционного колита (например, энтероколит, вызванный Salmonella и Yersinia). По данным обследования больших групп пациентов, частота развития узловатой эритемы при неспецифическом язвенном колите составляет 7 % и несколько меньше — при болезни Крона. Всех пациентов с узловатой эритемой и симптомами поражения органов желудочно-кишечного тракта следует полностью обследовать для выявления кишечных инфекций (бактериальный посев кала для выявления Yersinia и Salmonella) и воспалительных заболеваний кишки. Часто выраженность узловатой эритемы развивается параллельно активности воспалительных заболеваний кишки.

4. Что такое гангренозная пиодермия (pyodermia gangrenosum)?

Гангренозная пиодермия является достаточно редким, тяжелым заболеванием неизвестной этиологии, вызывающим изъязвление кожи. Более чем у 50 % пациентов с гангренозной пиодермией не выявляется никаких сопутствующих заболеваний. Однако хорошо известна связь гангренозной пиодермии с воспалительными заболеваниями кишки, и этот диагноз необходимо исключить в первую очередь у каждого пациента с гангренозной пиодермией. Патологические образования возникают вначале в виде болезненных эритематозных пятен или узелков, часто расположенных в дистальных отделах нижних конечностей. Вскоре появляются пустулы или везикулы, окружающая их кожа становится темно-красной и плотной. Прошедшие полную эволюцию эти образования имеют темно-пурпурные размытые края, они склонны к персистенции и заживают с образованием рубцов (см. рисунок). Поражения кожи при гангренозной пиодермии представляют собой патергическую реакцию (нарушение чувствительности организма к различным патогенам). Они быстро распространяются после травмы. Проведение хирургических вмешательств при этом не рекомендуется. По данным различных авторов, гангренозная пиодермия встречается у пациентов с язвенным колитом, болезнью Крона (при язвенном колите чаще), ревматоидным артритом, хроническим активным гепатитом, злокачественными заболеваниями системы крови и лимфоретикулярной системы, а также моноклональными гаммапатиями.
Диагноз гангренозной пиодермии является клиническим. Он устанавливается при исключении следующих заболеваний: инфекций, васкулитов и злокачественных новообразований. Методика лечения гангренозной пиодермии включает введение корти-костероидных гормонов (внутривенное, пероральное и местное — в область поражения), дапсона (300-400 мг/день перорально), моноциклина (300 мг/день перорально), клофазимина (300 мг/день перорально), внутривенное введение циклоспорина и введение кромолин-натрия в область поражения. У пациентов с гангренозной пиодермией, связанной с язвенным колитом, удаление ободочной кишки обычно сопровождается спонтанным излечением поражений кожи. В конечном счете удаление ободочной кишки является наиболее эффективным методом лечения и основного заболевания.

5. У пациента имеются обширные мозоли на ладонях и подошвах. Что представляет собой это поражение и как оно может быть связано с заболеваниями пищеварительной системы?

Эти заболевания представляют собой кератоз ладоней и стоп, или кератодермию. В 1958 г. были описаны две английские семьи, в которых кератодермия сопровождалась развитием рака пищевода до достижения 65-летнего возраста. Общее число больных с раком пищевода составило в обеих семьях 18 человек. До 1958г. кератодермию не связывали со злокачественным поражением внутренних органов или любым другим тяжелым заболеванием. В 1981 г. в США была описана третья семья, члены которой страдали наследственной кератодермией и злокачественным поражением желудочно-кишечного тракта — на этот раз аденокарциномой ободочной кишки. Развитие кератодермии связано с одиночным аутосомно-доминантным геном. Кератодермия имеет множественную этиологию. Опубликовано несколько сообщений о том, что кератодермия может сочетаться со злокачественными поражениями при отсутствии семейного анамнеза. Однако у больных с длительно существующими поражениями кожи и наличием в семье случаев онкологических заболеваний следует уделять особое внимание проведению скринингового обследования на предмет выявления злокачественных поражений желудочно-кишечного тракта.

6. Какие поражения кожи связаны с синдромом Гарднера?

При синдроме Гарднера — синдроме множественного полипоза кишки, впервые описанного в 1953 г., нередко встречаются эпидермоидные кисты. Синдром Гарднера практически неотличим от семейного аденоматозного полипоза (САП), за исключением наличия опухолей внекишечной локализации. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и выявляется приблизительно у 1 из 14 025 новорожденных. Синдром Гарднера включает триаду симптомов:
1. Множественный полипоз кишки — у 100 % пациентов имеется аденоматоз ободочной кишки и у 10 % — полипы в тонкой кишке. У 50 % пациентов полипы развиваются к 16 годам. Риск злокачественной трансформации полипов при синдроме Гарднера такой же, как и при семейном аденоматозном полипозе (100 %).
2. Опухоли мягких тканей — внутриэпидермальные кисты, липомы, фибромы и дес-моиды.
3. Опухоли костей — наиболее часто встречаются остеомы.
У пациентов с синдромом Гарднера в юношеском возрасте развиваются множественные эпидермоидные кисты. Десмоид представляет собой характеризующуюся мест-но агрессивным ростом неметастазирующую опухоль фиброзной ткани, которая часто развивается в брюшной стенке и нередко может вызывать определенные трудности при проведении хирургических вмешательств. Остеомы часто развиваются на верхней и нижней челюсти и выявляются при рентгенографии зубов. К другим, более редким, поражениям, встречающимся у этих пациентов, относятся дополнительные зубы и врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (ВГПЭС). Сопутствующие внеободочные злокачественные поражения у пациентов с синдромом Гарднера включают папиллярную карциному щитовидной железы, карциному надпочечников, гепатобластому и периампулярную карциному или рак двенадцатиперстной кишки (встречается с частотой до 10 %).
При обсуждении диагноза синдрома Гарднера следует принимать во внимание данные рентгенограмм костей (включая снимки челюстей и зубов), исследования сетчатки глаза и полного эндоскопического исследования (фиброгастродуоденоскопии и колоноскопии). Так как рак ободочной кишки представляет опасность для жизни в 100 % случаев, то методом выбора является удаление прямой и ободочной кишки (проктоколэктомия). После выполнения колэктомии необходимо регулярно исследовать состояние слизистой оболочки культи толстой кишки, а также верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Также следует уделять пристальное внимание скрининговому выявлению внекишечных злокачественных новообразований.

7. Что представляет собой синдром Пейтца-Егерса?

Синдром Пейтца-Егерса представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием небольших гамартоматозных полипов кишки и гиперпигментированных пятен на губах и слизистой оболочке щек. Чаще всего полипы обнаруживаются в тощей и подвздошной кишке, но могут также быть и в желудке, двенадцатиперстной и ободочной кишке. Поражения кишки могут развиваться в детском возрасте, проявляясь инвагинацией, кишечной непроходимостью или желудочно-кишечными кровотечениями.
Меланиновые пятна начинают появляться в детском возрасте и наиболее часто поражают губы, однако возможно также поражение ладоней, стоп, пальцев, периорбитальной области, кожи в области заднего прохода и слизистой оболочки щек. Все они, за исключением поражений щек, появляются с возрастом. У большинства пациентов они не сопровождаются какими-либо симптомами. Диагноз синдрома Пейтца-Егерса устанавливается при наличии небольших полипов в тонкой кишке в сочетании с характерными пигментированными поражениями губ и слизистой оболочки полости рта. В большинстве случаев необходимости в лечении нет. Если полипы кишки вызывают появление клинических симптомов, методом выбора является сегментарная резекция кишки.

8. Какова частота злокачественной трансформации полипов при синдроме Пейтца-Егерса?

Риск злокачественной трансформации полипов при синдроме Пейтца-Егерса гораздо меньше, чем при семейном аденоматозном полипозе, но все же он существует. Гамартомы могут трансформироваться в аденокарциному желудка, тонкой и ободочной кишки (чаще всего это происходит в желудке и двенадцатиперстной кишке). Частота трансформации полипов в злокачественные опухоли варьирует от 2 до 13 %. Внекишечные новообразования, связанные с синдромом Пейтца-Егерса, включают карциному молочной железы (часто двустороннюю), аденокарциному шеи и доброкачественные опухоли яичников и яичек. Хотя до настоящего времени не были проведены исследования выживаемости больных с кишечными и внекишечными злокачественными опухолями при синдроме Пейтца-Егерса, целесообразно проводить регулярные обзорную рентгенографию грудной клетки, маммографию, исследования таза, ультразвуковое сканирование яичников у больных женщин, а также обследование желудочно-кишечного тракта у всех пациентов.

9. Существует ли повышенный риск развития рака у пациентов с болезнью Коудена (Cowden)?

Болезнь Коудена, также известная как синдром множественных гамартом, является редким аутосомно-доминантным заболеванием; в литературе описано менее 100 случаев этого заболевания. Диагностика этого синдрома основывается на обнаружении характерных изменений на коже и слизистых оболочках, включающих фиброматоз слизистой оболочки рта и десен (см. рисунок внизу слева) и бородавчатые гиперкератозные папулы, называемые трихолеммомами (см. рисунок внизу справа). Трихолеммомы могут распространяться в периферическом направлении и налицо. Их размер варьирует от булавочной головки до горошины, они развиваются постепенно на втором десятилетии жизни. Примерно у 35 % пациентов развиваются гамартоматозные полипы, которые могут поражать весь желудочно-кишечный тракт. Однако у этих пациентов онкологический риск не увеличивается и полипы дают клинические проявления редко. Клиническое значение болезни Коудена связано с ее внекишечными проявлениями. У ²/₃ пациентов развивается зоб, который сопровождается 10 % риском развития карциномы щитовидной железы. У 75 % больных женщин имеются поражения молочных желез (фиброзно-кистозная болезнь молочной железы или фиброаденоматоз), которые сопровождаются 50 % риском развития карциномы молочной железы, нередко в молодом возрасте (средний возраст составляет 41 год). Установление диагноза болезни Коудена очень важно, поэтому пациентов следует активно подвергать скрининговым методам обследования для выявления карцином молочной и щитовидной желез. Обследование желудочно-кишечного тракта при отсутствии клинических симптомов проводить необязательно.

10. У 54-летней негритянки выявляются необычные темные кожные складки. Что

это за поражение и какое заболевание лежит в основе его развития? Acanthosis nigricans представляет собой симметричные, гладкие, утолщенные и потемневшие участки кожи, располагающиеся в области естественных складок. Наиболее частым местом локализации поражений являются подмышечные впадины и шея (см. рисунок). В одних случаях в основе развития Acanthosis nigricans лежит неспецифический процесс, а в других случаях заболевание связано с ожирением, инсулинре-зистентным сахарным диабетом, нарушением толерантности к глюкозе, синдромом Кушинга и синдромом Штейна-Левенталя (Stein-Levental). Acanthosis nigricans, однако, также может сочетаться со злокачественным поражением внутренних органов. Следует предполагать наличие злокачественных опухолей у пациентов с Acanthosis nigricans без признаков ожирения и сахарного диабета.

У таких пациентов нередко может быть обнаружена аденокарцинома, особенно желудка, поджелудочной железы и бронхиального дерева. Примерно у 60 % больных злокачественные опухоли появляются одновременно с поражениями кожи; у 20-30 % пациентов появление Acanthosis nigricans предшествует развитию злокачественных опухолей. Пациенты, у которых в анамнезе имелись аденокарциномы органов брюшной полости и у которых затем развился черный акантоз, представляют собой группу риска по возникновению метастазов и развитию рецидивов опухоли. Считается, что развитие Acanthosis nigricans у пациентов со злокачественными опухолями связано с факторами роста, вырабатываемыми опухолью. Кожные поражения уменьшаются после удаления первичной опухоли.

11. Что представляет собой некролитическая мигрирующая эритема?

Неполитическая мигрирующая эритема является классическим кожным проявлением синдрома глюкагономы. Высыпания в типичных случаях располагаются вокруг рта, в нижних отделах живота и в промежности. В начале заболевания кожные поражения чешуйчатые и эритематозные, но вскоре развиваются в приподнятые, буллез-ные поражения, которые в конечном итоге разрешаются десквамацией. Эти поражения могут сопровождаться стоматитом и ангулярным хейлитом. Синдром глюкагономы, развивающийся при наличии глюкагонсекретирующей опухоли, состоящей из клеток поджелудочной железы, включает сахарный диабет, глоссит, анемию, снижение массы тела и характерные поражения кожи (некролитичес-кую мигрирующую эритему). Несмотря на то, что этот клинический синдром хорошо известен и опухоль растет очень медленно, почти у 70 % пациентов диагноз устанавливают тогда, когда опухоль уже бывает неоперабельна. Многие из проявлений этого синдрома (например, анемия, снижение массы тела, диабет) неспецифичны и могут быть связаны с другими эндокринными заболеваниями или расценены как признаки какого-либо хронического заболевания. Однако практически у всех пациентов с глюкагономой имеется гиперглюкагонемия, и у большинства из них — некротическая мигрирующая эритема. Таким образом, если у пациентов с предположительными клиническими симптомами глюкагономы и повышением концентрации глюкагона имеются типичные кожные поражения, следует проводить тщательный поиск глюкагономы.

Идеальным методом лечения глюкагономы является хирургическое удаление опухоли. Применение химиопрепаратов приводит к снижению концентрации глюкагона и нередко вызывает регрессирование кожных поражений перед хирургическим вмешательством. Методом выбора в случае небольших или локализованных поражений кожи является их хирургическое иссечение.

12. Назовите два кожных поражения, которые являются признаками внутрибрюшного кровотечения.

Симптом Куллена (Cullen) представляет собой посинение кожи в околопупочной области, которое часто встречается при внутрибрюшном кровотечении (см. рисунок). Этот симптом также наблюдается при остром геморрагическом панкреатите и разрыве маточных труб при эктопической беременности.
Симптом Грея Тёрнера (Grey Turner) является другим кожным проявлением острого геморрагического панкреатита. Он представляет собой изменение цвета кожи в виде экхимозов на левом боку, возникающее в результате забрюшинного кровотечения. Цвет кожи может быть голубовато-красным, голубовато-пурпурным или зеленым, в зависимости от степени превращений гемоглобина в тканях. Коагуляционные показатели у пациентов при этом обычно находятся в пределах нормы. Симптом Грея Тёрнера также может наблюдаться при странгуляции кишки и кровотечениях в области абсцессов забрюшинного пространства.

13. У 50-летнего белокожего мужчины с легкой анемией выявлена стеаторея и похожие на волдыри кожные поражения, вызывающие ощущение жжения. Что представляют собой эти поражения, какое заболевание желудочно-кишечного тракта лежит в основе их развития?

Эти кожные поражения представляют собой герпетиформный дерматит (ГД ) — папулезно-везикулярные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом. Классические поражения симметрично располагаются в области локтя, колена, крестца и лопаток.
Патоморфологически поражения кожи являются результатом отложения IgA в сосочках дермы. Примерно 20 % пациентов с ГД страдают целиакией (нетропическая спру). Целиакия может протекать бессимптомно или проявляться диареей и синдромом маль-абсорбции, анемией и герпетиформным дерматитом. У ²/₃ пациентов с ГД имеются гистологические изменения в тонкой кишке, напоминающие спру, которые, возможно, являются проявлением латентной спру. Характерные изменения в тонкой кишке включают смешанную лимфо-плазмоцитарную инфильтрацию и атрофию ворсинок. Герпетиформный дерматит у пациентов с целиакией хорошо реагирует на терапию дапсоном (по 100-200 мг внутрь ежедневно) и переход на не содержащую глютена диету. Даже при отсутствии симптомов поражения желудочно-кишечного тракта соблюдение диеты, не содержащей глютена, позволяет излечить кожные поражения и свести к минимуму необходимость в медикаментозной терапии. Монотерапия дапсоном также эффективна для лечения пациентов с герпетиформным дерматитом, не страдающих целиакией. Везикулярные поражения кожи, сопровождающиеся жжением, у пациентов со стеатореей и анемией должны в первую очередь заставить врачей думать о наличии герпетиформного дерматита и целиакии. При такой клинической картине необходимо обследовать тонкую кишку. Особенно важно выполнить фиб-рогастродуоденоскопию и биопсию слизистой оболочки тонкой кишки.

14. У 55-летнего мужчины недавно был эпизод мелены. При объективном обследовании у него обнаружены множественные телеангиэктазии на слизистой оболочке рта и щек. Связаны ли они с заболеваниями желудочно-кишечного тракта?

У этого пациента имеются врожденные геморрагические телеангиэктазии — ауто-сомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэк-тазиями кожи, слизистых оболочек и различных внутренних органов. Телеангиэктазии могут располагаться на любых участках кожи и слизистых оболочек, но наиболее часто они встречаются на губах, языке, лице, руках, грудной клетке и стопах. Такие поражения описаны во всех отделах пищеварительного тракта, в печени, легких, в головном мозге и сетчатке глаза.
Эпистаксис (профузное кровотечение из носа) является наиболее частой причиной госпитализации этих больных. Желудочно-кишечный тракт является вторым по частоте местом возникновения кровотечений; желудочно-кишечные кровотечения встречаются у 13-44 % пациентов. Локализация желудочно-кишечных кровотечений очень важна, особенно для проведения лечебной эндоскопии. Кровотечения из телеангиэктазии могут возникать в любом отделе желудочно-кишечного тракта, однако преимущественно возникают в желудке и двенадцатиперстной кишке. Роль лечебной эндоскопии (диатермокоагуляция, лазерная коагуляция) при желудочно-кишечных кровотечениях пока еще точно не определена. Участки наиболее возможного кровотечения часто бывает трудно выявить, и терапия "вслепую", воздействующая на "возможные" источники кровотечения, приносит больше вреда, чем пользы. Область применения и возможность лечебной эндоскопии при этом заболевании можно определить лишь после проведения специальных контролируемых исследований.

15. Какие заболевания печени могут быть у пациентов с врожденными геморрагическими телеангиэктазиями?

Заболевания печени у пациентов с врожденными телеангиэктазиями варьируют от полного их отсутствия до выраженного цирроза печени и портальной гипертензии. Заболевания могут развиваться по-разному, при этом также встречаются комбинированные проявления. Перегрузка печени железом — наиболее частое заболевание печени, сопровождающееся врожденными геморрагическими телеангиэктазиями. Кроме того, у таких пациентов могут быть:
1. Печеночная пурпура, аденома печени и печеночноклеточная карцинома, возникающая вторично после длительной терапии эстрогенами.
2. Острый гепатит, переходящий в хронический и даже цирроз печени, возникающий вторично после многочисленных гемотрансфузий.
3. Избыток железа в организме, возникающий вторично после гемотрансфузий и/или терапии препаратами железа.
4. Макроскопические или микроскопические телеангиэктазии в ткани печени.
5. Застойное поражение печени, возникающее вторично при выраженной застойной сердечной недостаточности, сопровождающееся хронической анемией и артерио-венозным сбросом крови.

16. Что такое симптом Лезера-Трелата (Leser-Trelat)?

Симптом Лезера-Трелата представляет собой внезапное развитие множественного себорейного кератоза или внезапное увеличение количества либо размеров уже имеющихся поражений, что связано со злокачественным поражением внутренних органов. Симптом описан двумя европейскими хирургами, Эдмундом Лезером (Edmund Leser) и Улиссом Трелатом (Ulysse Trelat), опубликовавшими свои наблюдения в 1890 г. В большинстве случаев кожные проявления и злокачественные поражения внутренних органов возникают примерно в одно и то же время. В некоторых случаях кожные проявления могут предшествовать или возникать после установления диагноза злокачественной опухоли. Обычно к моменту установления диагноза уже имеются метастазы опухоли. Примерно в 1/3 случаев кожные поражения протекают параллельно злокачественным поражениям внутренних органов, регрессируя после удаления опухоли. Себорейный кератоз у пациентов с симптомом Лезера-Трелата относится к спорадическим заболеваниям. Кожные поражения наиболее часто располагаются на туловище и, реже, на конечностях. Они представляют собой резко очерченные образования коричневатого цвета, выступающие над уровнем кожи.
У большинства пациентов с симптомом Лезера-Трелата имеются аденокарциномы. Чаще всего поражается желудок и толстая кишка, в редких случаях местом первичной локализации опухоли является прямая кишка. Описаны также аденокарциномы почек, молочной железы, легких, желчного пузыря, желчных протоков, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, матки, яичников и предстательной железы. К лимфо-пролиферативным опухолям относятся бронхогенный рак, гепатома, остеогенная саркома, нейрофибросаркома, лейомиосаркома, герминома и рак протоков молочной железы.

17. У 28-летнего ВИЧ-инфицированного пациента развились диарея и множественные поражения на ногах, характерные для саркомы Капоши. Может ли у этого пациента быть какое-либо поражение органов желудочно-кишечного тракта?

Саркома Капоши является сосудистой опухолью, которая часто появляется на ногах (см. рисунок). До начала эпидемии СПИДа это поражение кожи редко встречалось в США и Европе, причем заболевали только пожилые евреи, греки или итальянцы мужского пола. Эти поражения обычно прогрессируют медленно, и многие больные умирают от других причин. Что касается ВИЧ-инфицированных пациентов, то у них саркома Капоши прогрессирует быстро и часто затрагивает внутренние органы. Встречаются поражения ЖКТ, включая тонкую кишку, желудок, пищевод, ободочную кишку и брюшину. Также в процесс может вовлекаться печень. В большинстве случаев поражения ЖКТ никак не проявляются клинически, у пациентов не возникает никаких симптомов. Однако иногда могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения и нарушение всасывания белков и жиров (так называемая энтеропатия с потерей белка, сопровождающаяся отеками, асцитом и анасаркой). Саркома Капоши часто имитирует клиническую картину внутрибрюшинного абсцесса (острый аппендицит) и острого живота (перфорация язвы двенадцатиперстной кишки).

18. Вас попросили обследовать 40-летнюю женщину с острым прямокишечным кровотечением и папулами желтого цвета на шее. Каков Ваш диагноз?

У пациентки имеется pseudoxantoma elasticum (эластома) — заболевание, характеризующееся образованием желтых папул и чешуек, в результате чего кожа приобретает вид "куриной кожи"; развитие заболевания связано с поражением сосудов. В области поражений обнаруживаются дегенерация и кальцификация эластических волокон кожи, а также средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов. При этом возникают сосудистые нарушения, включающие гипертензию, перемежающуюся хромоту, ишемическую болезнь сердца, повреждения сетчатки ("изогнутость сосудов" при офтальмологическом исследовании) и желудочно-кишечные кровотечения. Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются кровотечениями из верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта. При эндоскопическом исследовании выявляются изменения слизистой оболочки по типу "булыжной мостовой". Кровотечения при этом обычно рецидивируют. Патогенез эластомы неизвестен, лечение в основном направлено на устранение ее осложнений.