1. Опишите изменения кожи при красной волчанке.
При красной волчанке поражения кожи встречаются часто и занимают 2-е место после мышечно-скелетных нарушений, отмечающихся у 85 % больных. Высыпные элементы целесообразно классифицировать по диагностическим и прогностическим признакам.

2. Что такое острая кожная красная волчанка (ОККВ)?
ОККВ — это острые высыпания в малярной области или более генерализованные — на открытых участках кожи. При малярной эритеме поражения щек напоминают крылья бабочки. Почти у всех больных ОККВ развивается системная красная волчанка. ОККВ обычно преходящая, разрешается по мере улучшения течения СКВ и рубцов не оставляет.

3. Какие распространенные кожные высыпания можно принять за острую кожную красную волчанку?
Многие больные предъявляют жалобы на покраснение лица, обусловленное различными причинами, и не все из них связаны с воздействием света. Дифференциальная диагностика фоточувствительных высыпаний лица включает полиморфные солнечные высыпания, фотореакции на системно- и местноприменяемые медикаменты, определенные типы порфирии. Кроме того, некоторые формы поражения кожи лица, в частности розацеа, иногда начинаются или обостряются после воздействия солнечных лучей. ОККВ — важный диагностический признак СКВ; кроме того, при ОККВ всегда положителен тест на антинуклеарные антитела.

4. Что такое подострая кожная KB (IIKKB)?
Эта форма кожной KB описана в конце 1970 гг. Она характеризуется высыпаниями более стойкими, чем при ОККВ, существующими недели, месяцы и больше. Они представлены поверхностными воспалительными пятнами, папулами, бляшками и шелушением, локализующимися на участках, подвергающихся солнечному освещению: верхняя часть груди и спины, латеральные поверхности щек, дорсальные отделы верхних конечностей. ПККВ представлена аннулярными поражениями и двумя типами папулосквамозных высыпаний — псориазиформными и питириазиформными. У некоторых больных встречается два и более типов поражений.

Подострая кожная красная волчанка. А. Эритематозные папулосквамозные поражения при ПКК! на верхней части спины и дорсальной поверхности рук. В. Псориазиформные бляшки на при ПККВ

5. Встречается ли у больных ПККВ системная красная волчанка?
Примерно у половины больных ПККВ могут отмечаться 4 или более признаков, свойственных системной красной волчанке, однако большинство пациентов с ПККВ не имеют выраженных почечных нарушений или изменений ЦНС. Обычно больные предъявляют жалобы на поражения кожи, фоточувствительность и мышечно-костные нарушения. Сухость глаз и слизистой полости рта наблюдаются редко. Всех больных с подострой кожной KB необходимо обследовать на наличие системного заболевания.

6. Как поставить диагноз ПККВ?
Диагноз ставится на основании клинической картины, данных биопсии, прямой РИФ (зернистые отложения, иммунореактанты в области дермо-эпидермального соединения, а также отложения IgG в эпидермисе). У многих больных определяются циркулирующие антитела к Ro/SS-A (синдром Сьегрена А), реже к La/SS-B (синдром Сьегрена В). Эти антитела встречаются не у всех больных ПККВ, поэтому их отсутствие не исключает диагноз ПККВ.

7. Какова тактика ведения больного ПККВ?
Если диагностирована ПККВ, необходимо провести обследования для исключение СКВ.
1. Первый шаг — анамнестическое и физическое обследование для исключения поражений других органов и систем.
2. Объем лабораторного обследования зависит от данных анамнеза и физического обследования, однако всегда включает общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и определение функции почек, исключение наличия анти-Ro/SS-A, антиLa/SS-B и антител к ДНК. Проводится исследование комплемента, поскольку у некоторых больных ПККВ отмечается частичный или полный его дефицит.
3. Важно выяснить, какие лекарства принимает (принимал) больной, поскольку некоторые из них могут спровоцировать развитие ПККВ или ее обострение, особенно тиазиды. Страдающим красной волчанкой рекомендуют избегать назначения эстрогенов и сульфаниламидов.

8. Как лечить больных ПККВ?
Часто именно кожные поражения беспокоят этих больных, поэтому их лечат дерматологи. Наиболее важные первичные мероприятия — использование солнцезащитных средств широкого спектра, уменьшение времени пребывания на солнце, ношение одежды, предохраняющей от солнца большую часть тела. Рекомендуются местные стероиды, антималярийная терапия, реже — дапсон, препараты золота, иммуносупрессорные препараты, ретиноиды, системные стероиды.

9. Что такое хроническая кожная красная волчанка (ХККВ)?
Термин ХККВ объединяет несколько типов кожной KB, характеризующихся торпидным течением. Наиболее распространенный тип — дискоидная KB, реже встречаются гипертрофическая ДКВ (выражен кератоз) и люпус панникулит.

10. Опишите кожные изменения при дискоидной красной волчанке (ДКВ).
ДКВ — хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся фиксированными эритематозными уплотненными папулами и бляшками на голове и шее. Без лечения заболевание длится годами, оставляет грубые рубцы, позволяющие дифференцировать ДКВ от ПККВ. При вовлечении кожи скальпа развивается рубцовая алопеция. Часто встречаются гипер- и гипопигментация, шелушение, кератотические пробки в волосяных фолликулах, корки. Характерно поражение ушных раковин (см. рисунок В).

Дискоидная красная волчанка. А. Фиксированные эритематозные индурированные рубцовые бляшки на щеках и верхнем веке. В. ДКВ-поражения раковины наружного уха. Имеют место гипои гиперпигментированные участки, эритема и шелушение

11. Развивается ли у больных ДКВ системная красная волчанка?
При локализованных формах ДКВ риск развития СКВ — 5 %, при генерализованных — несколько выше. Тем не менее ДКВ достаточно редко встречается у больных СКВ; приблизительно 25 % страдающих СКВ имеют проявления ДКВ.

12. Как лечить ДКВ?
Основу терапии, как и при других типах красной волчанки, составляют солнцезащит ные средства. Местно назначают сильные стероиды в форме мазей или инъекций. По казаны антималярийные препараты, реже — препараты золота, иммуносупрессорньи средства или введение стероидов системно.

13. Что такое люпус панникулит?
Люпус панникулит характеризуется поражением гиподермы с образованием узлов, п разрешении которых часто остаются вдавленные рубцы. Возможно сочетание с ДКЕ в этих случаях, когда на вдавленных рубцах развиваются дискоидные папулы и бляшки, заболевание называют глубокая волчанка (Lupus profundus). Примерно у половины больных выявляются 4 или более признаков СКВ.
Диагноз подтверждается гистологическим исследованием после эксцизионной биопсии (пункционная биопсия малоинформативна); рекомендуется прямая РИФ. Препаратами выбора являются антималярийные средства.

14. Опишите буллезные высыпания при СКВ.
Эти редко встречающиеся высыпания были впервые описаны у больных СКВ. Выявляемые гистологически изменения существенно отличаются от таковых при других формах кожной КВ. Для них характерно отделение эпидермиса от дермы и инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. У больных буллезной формой СКВ выявлены антитела к VII типу коллагена, входящего в состав якорных фибрилл. Предполагается, хотя и не доказано, что эти антитела задействованы в патогенезе заболевания.

15. Как лечить буллезную форму СКВ?
Назначают дапсон внутрь и системные стероиды.

16. Что такое неонатальная KB (HKB)?
При НКВ отмечаются поражение кожи (50 %), сердца (50 %) или кожи и сердца (10 %). Повреждения кожи локализованы на лице и голове и сходны с таковыми при ПККВ. Они разрешаются в течение нескольких месяцев. Поражение сердца обычно проявляется полной или частичной блокадой проводящих волокон. Около 10 % детей с НКВ и болезнью сердца умирают от сердечных осложнений. У некоторых детей с НКВ наблюдаются тромбоцитопения и нарушение функции печени.
Почти у всех детей с НКВ обнаруживаются анти-Ro/SS-A-, иногда анти-La/SS-B-антитела, в редких случаях — анти-Ul RNP-антитела при отсутствии первых двух типов антител. Наличие этих антител — явление преходящее, они исчезают через несколько месяцев жизни. Данные антитела образуются в организме матери и передаются через плаценту.

17. Какие тесты необходимо провести при подозрении на НКВ?
Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. Рекомендуются биопсия кожи и прямая РИФ, результаты которых сходны с таковыми при ПККВ.

18. Какое обследование необходимо провести при постановке диагноза НКВ?
Физикальное обследование с определением функции сердца и электрокардиографией, оценкой функции печени и количества тромбоцитов. Другие тесты проводятся по показаниям.
Необходимо также обследовать матерей младенцев с НКВ, так у некоторых из них уже имеются или разовьются ПККВ, СКВ и симптомы синдрома Сьегрена.

19. Что такое ленточный люпус-тест?
Это прямой иммунофлюоресцентный тест, проводимый на коже очагов поражений и на внешне здоровой коже. Определяются зернистые отложения иммуноглобулинов и комплемента в виде ленты в области дермо-эпидермального соединения. Положительные данные теста в очагах поражения подтверждают диагноз кожной KB, в здоровой коже — позволяют заподозрить СКВ.

Ленточный люпус-тест. Отложения IgG в виде ленты, наблюдаемые в зоне между эпидермисом и дермой в биоптате кожи, при дискоидной красной волчанке

20. Что такое склеродермия?
Склеродермия — хроническое заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов микроваскуляторного русла, приводящее к фиброзу. Процесс может быть локализованным (morphea) или более генерализованным с вовлечением внутренних органов (прогрессирующий системный склероз). Morphea характеризуется склеротическими индуративными бляшками — одиночными, множественными, линеарными или генерализованными. Поверхность их гладкая, с беловатым или цвета слоновой кости центром, и фиолетовой окраски границами при активном течении заболевания. Поражаются обычно кожа и подкожная клетчатка, в редких случаях — более глубокие структуры, вплоть до костей. У пациентов с morphea системный склероз, как правило, не развивается.

21. Что такое CREST-синдром?
С — Кальциноз кожи (Calcinosis cutis)
R — Рейно феномен (Raynaud's phenomenon)
E — Esophageal дисфункция (Esophageal dysfunction)
S — Склеродактилия (Sclerodactyly)
Т — Телеангиэктазия (Teleangiectasia)
CREST-синдром, или синдром Тибьержа-Вейсенбаха,— это тип локализованной системной склеродермии. У больных наряду с кальцинозом кожи, феноменом Рейно, склеродактилией и телеангиэктазиями часто развиваются гиперпигментации, особенно на участках кожи, подверженных солнечному освещению. У большинства пациентов CREST-синдромом обнаруживаются циркулирующие антитела к центромерам называемые антицентромерными антителами.

CREST-синдром. А. Плотные напряженные беловатые папулы при кожном кальцинозе на плече. В. Склеродактилия и телеангиэктазия на пальцах

23. Что такое дерматомиозит?
Дерматомиозит — хроническое воспалительное заболевание кожи и скелетных мышц. Этиология неизвестна. Полимиозит характеризуется поражением одних только мышц, без вовлечения в процесс кожи. Мышечные нарушения характеризуются слабостью проксимальных мышц, иногда сопровождающейся болезненностью, в поздние сроки — атрофией. Вовлечение в патологический процесс мышц может предшествовать изменениям кожи, следовать за ними или появляться одновременно, а в некоторых случаях — протекать малосимптомно (амиопатический дерматомиозит). Поражения кожи характеризуются пятнами, папулами и бляшками эритематозно-фиолетовой окраски преимущественно на разгибательных поверхностях, а также пойкилодермией и кальцинозом.

22. Опишите ранние изменения кожи при прогрессирующем системном склерозе (ПСС).
Наиболее ранние изменения кожи проявляются отеком кистей и стоп или феноменом Рейно. В этой стадии процесса могут также появляться телеангиэктазии. Характерны изменения капилляров в виде светлых (аваскулярных) участков и расширенных сосудов в проксимальной части ногтевого ложа. Со временем кожа пальцев утолщается и склерозируется. Склеротические изменения часто прогрессируют, охватывают лицо и конечности, а также обширные участки тела; возможно образование язвенных поражений на пальцах и даже их деструкция.

Прогрессирующий системный склероз. А. Ранние изменения. Имеет место постоянный отек пальцев и кисти (слева), нормальная кисть — справа. В. Поздние изменения (несколько месяцев спустя). Кожа пальцев напряжена, утолщена и блестит, что характерно для склеродермы

24. Имеют ли изменения кожи диагностическую значимость при дерматомиозите?
Для дерматомиозита патогномоничны 2 вида поражений кожи: папулы Готтрона и симптом Готтрона.
Папулы Готтрона — это эритематозно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов.
Симптом Готтрона — это симметричные фиолетовые эритемы, иногда отечные, на дорсальной поверхности суставов кистей, локтей, коленей и медиальных лодыжек. Для дерматомиозита характерны также периорбитальный отек с фиолетовой эритемой (гелиотроп), околоногтевые телеангиэктазии с кожной дистрофией и фиолетовые эритемы лба, шеи, верхней части груди, плеч, тыльной поверхности кистей и предплечий — участков кожи, подверженных воздействию солнечных лучей.

25. Как диагностировать дерматомиозит?
1. Биопсия кожи может оказаться полезной, хотя чаще она подтверждает уже существующий дерматомиозит, а не обеспечивает его точную диагностику при неясных случаях.
2. Активность "мышечных" ферментов обычно увеличена; наиболее соответствует активному течению заболевания уровень креатинфосфокиназы.
3. Электромиограмма пораженных мышц обычно выявляет патологию.
4. Биопсия может иметь диагностическую ценность, однако часто изменения неспецифичны. ЯМР-исследование легко устанавливает наиболее пораженные группы мышц.
5. Только у отдельных больных выявляются циркулирующие аутоантитела, среди которых чаще всего встречаются анти-Jo-l-антитела.

26. Связан ли дерматомиозит с другими заболеваниями?
У взрослых пациентов с дерматомиозитом нередко выявляются злокачественные заболевания, обострения и ремиссии которых отражаются на характере протекания дерматомиозита. Поэтому пациенты с дерматомиозитом должны быть тщательно обследованы на предмет выявления других болезней.