1. Что такое "Mole" (крот)?
Маленькое роющееся в земле млекопитающее из семейства Talpidne. Это также термин, обычно используемый для описания меланоцитарного невуса.

2. Что такое невус?
Взятый из латинского термин невус, означающий пятно, шрам (недостаток), первоначально использовался для описания врожденного повреждения или родимого пятна. В современном обиходе этим термином определяют кожную гамартому или доброкачественное разрастание клеток. Однако, когда этот термин используется без описательного прилагательного, он обычно относится к меланоцитарному невусу. Другими вариантами невуса являются, например, эпидермальный невус и невус сальных желез.

3. Как классифицируют различные типы меланоцитарных невусов?
Меланоцитарные невусы можно классифицировать в соответствии с гистологической картиной (пограничный, смешанный или интрадермальный — по расположению клеток невуса) или видом (например, периневусное витилиго или голубой невус). Помимо этого, невусы делятся на врожденные и приобретенные.

4. Опишите естественный путь возникновения меланоцитарного невуса.
Меланоциты происходят из нервного валика в процессе эмбрионального развития и мигрируют к месту своего окончательного расположения — в кожу, глаза, головной мозг — во время внутриутробного периода. Меланоциты, мигрирующие в кожу, располагаются на стороне эпидермиса у линии его соединения с дермой. Клетки меланоцитарного невуса происходят из этих кожных меланоцитов, но они отличаются от нормальных эпидермальных меланоцитов рядом признаков. У них больше нет отростков, они не передают меланин окружающим кератиноцитам и характеризуются менее активным метаболизмом.
Меланоцитарный невус возникает в виде пролиферации клеток невуса вдоль границы дермы и эпидермиса (с формированием пограничного невуса). При продолжающейся пролиферации клетки невуса продвигаются от границы дерма/эпидермис в дерму (образуя смешанный невус). Пограничный компонент меланоцитарного невуса может исчезать, оставляя только интрадермальный компонент (интрадермальный невус). Новые меланоцитарные невусы могут формироваться естественным путем, возможно в связи с воздействием ультрафиолетовых лучей, начиная с 6-месячного возраста до 40 лет и старше. Иногда они самопроизвольно исчезают. Однако как появление, так и исчезновение любых меланоцитарных образований должно привлекать внимание врача.

5. Что такое периневусное витилиго?
Периневусное витилиго, известное еще как невус Саттона (или Leukoderma aequisitum centrifugum) является меланоцитарным невусом с окружающим его участком депигментации. Невусы Сеттона могут быть как единичными, так и множественными, чаще всего наблюдаются до 20 лет и могут сочетаться с витилиго. Патогенез неясен, но было отмечено, что депигментация обусловлена иммунологически опосредованным разрушением клеток невуса и близлежащих меланоцитов. Не исключено, что периневусное витилиго представляет собой начальные стадии инволюции меланоцитарного невуса. Это может также являться иммунологической реакцией на клетки, претерпевшие злокачественное перерождение. Хотя большинство пигментных образований с венчиками являются доброкачественными, венчиком может быть окружена и злокачественная меланома. Если пигментированное образование имеет неровные границы, или венчик, или другие нетипичные признаки, оно должно быть подвергнуто биопсии.

Невус Сеттона на волосистой части головы. Участок поражения характеризуется также депигментацией кожи и волос, окружающих его

6. Что такое голубой невус?
Это меланоцитарный невус, характеризующийся скоплением в глубине дермы вырабатывающих меланин меланоцитов и нередким наличием дендритов у клеток невуса. Глубокое расположение в коже вырабатывающих меланин клеток и, соответственно, пигмента обусловливает цвет образования — синий, черный или серый (эффект Тин-далля). Обычно различают три разновидности голубых невусов: обычный голубой невус, клеточный голубой невус и сочетанный синий невус — меланоцитарный невус.

7. Что такое врожденный невус?
Меланоцитарный невус, имеющийся при рождении. В целях лечения любой меланоцитарный невус, возникающий во время первого года жизни, рассматривается как врожденный. Врожденные меланоцитарные невусы обычно подразделяются на малые, большие и гигантские. Малые имеют менее 1,5 см в диаметре, большие — от 1,5 до 20 см в диаметре и гигантские — более 20 см в диаметре. Другая система деления этих невусов на малые, крупные и гигантские учитывает сложность хирургического удаления и закрытия возникающего в результате операции дефекта кожи. Еще в одной классификации предлагают считать невус гигантским, если он по размерам соответствует площади двух ладоней — на туловище больного и одной — на лице и шее (см. рисунок). Хотя не существует определенного мнения о риске развития меланомы при врожденных меланоцитарных невусах, можно указать на некоторые общие закономерности. Риск развития меланомы, по-видимому, зависит от размеров невуса. Маленький врожденный меланоцитарный невус, похоже, незначительно увеличивает риск развития меланомы по отношению к неврожденному. Для гигантского врожденного невуса риск составляет 4-6 %.

Гигантский врожденный волосяной меланоцитный невус на спине у ребенка. Такие невусы приводят к серьезным косметическим проблемам и сложны для хирургического удаления

8. Может ли голубой невус злокачественно переродиться?
Да. Злокачественный голубой невус может возникнуть de novo, в уже существующих клеточных голубых невусах или в невусе Оты. Обычно поражение представляет собой разрастающийся дермальный узел, который может изъязвляться. Как и при других формах меланомы, могут появляться метастазы. Однако злокачественные голубые невусы редки, а поставленный гистопатологический диагноз часто вызывает споры.

9. Что собой представляет сочетанный меланоцитарный невус?
Сочетанный меланоцитарный невус — это голубой невус с лежащим над ним меланоцитарным невусом. Голубой невус может быть обычным или клеточным. Меланоцитарный невус может быть пограничным, смешанным или интрадермальным.

10. В каком возрасте обьино наблюдается появление невуса Шпитца?
Невус Шпитца является меланоцитарным невусом, который чаще развивается у детей, но может встречаться в любом возрасте. Гистологически он состоит из атипичных полиморфных клеток, обычно напоминающих веретенообразные или эпителиоидные. Это образование называют доброкачественной ювенильной меланомой, отражая тот факт, что в ряде случаев при гистологическом исследовании наблюдается картина, сходная с таковой при меланоме. Образование выглядит как маленький розовый узелок на лице или нижних конечностях.

11. Чем отличается невус Ота от невуса Ито?
Неву- Cia (также называаемый темно-синим глазнично-верхнечелюстным невусом) клинически проявляется как гинерпигментация (цветом от синего до серого) кожи, слизистых или конъюнктивы в области иннервации тройничного нерва. Он состоит из богатых меланином, имеющих отростки меланоцитов, располагающихся в верхней части дермы. Невус Ито имеет аналогичную гистологическую картину, но располагается вдоль шеи и плеча.

12. Где располагаются невусы Беккера?
Невус Беккера характеризуется участком гиперпигментации и гипертрихозом, обычно на плечах и верхних частях спины и груди у мужчин (см. рисунок). Появление его чаще всего приходится на период полового созревания. Гистологически определяется увеличенное число меланоцитов, дермальных меланофагов, длинные волосы и гиперпигментация базального слоя эпидермиса. Иногда выявляется большое количество гладких мышечных волокон — в этом случае образование называют гладкомышечной гамартомой.

Невус Беккера на коже верхней части спины молодого человека. Данное образование не имеет тенденции к злокачественному перерождению

13. Что такое диспластический меланоцитарный невус?
Термин "диспластический невус" обычно обескураживает из-за отсутствия точного определения последнего. Он обычно употреблялся для описания атипичного мелано-цитарного невуса, который, как считается, имеет повышенную склонность к озлокаче-ствлению. С тех пор как это образование впервые описано, диспластический невус был предметом споров. Дискуссия велась в основном вокруг критерия для гистопатологи-ческого диагноза, частоты развития меланомы на месте невуса и гистопатологической совокупности меланомы и диспластического невуса, в котором она развивается. Приводимая частота подобных сочетаний колеблется от низкой (1 %) до очень высокой (40%).
Даже терминология, используемая для описания данного образования, является предметом дискуссий. Термин "диспластический невус" был впервые предложен Грином и соавторами в 1980 г. Тремя годами ранее Кларк и Элдер описали несколько семей, члены которых чаще заболевали меланомой и имели множественные атипические меланоцитарные невусы. Они назвали это явление синдромом семейной атипической кротовой
меланомы. Предлагались и отвергались другие названия: В-Ккрот, предраковый меланоз, атипическая меланоцитарная гиперплазия, невус Кларка, активный пограничный невус и меланоцитарный невус с нарушением структуры и атипические клетками. Недавно в США было принято решение рекомендовать прекратить употребление термина "диспластический невус", заменив его термином "атипический невус". Было также рекомендовано заменить термин "синдром диспластических невусов" термином "синдром семейных атипических меланоцитарных невусов".

14. Насколько распространены атипические меланоцитарные невусы?
Реальная частота неизвестна, но предполагается, что от 2 % до 8 % людей имеют один или более атипических невусов.

15. Имеется ли разница между атипическим невусом и меланомой in situ?
Да. Разница определяется гистологически. Атипический невус содержит атипические меланоцитарные невусные клетки на границе дермы и эпидермиса, в то время как мела-нома in situ содержит нетипичные меланоциты, как одиночные, так и рассеянные небольшими гнездами по всем слоям эпидермиса (по типу Педжета). Рекомендуемое лечение меланомы in situ состоит в тотальном полнослойном иссечении с захватом по крайней мере 0,5 см здоровой кожи по краям. Лечение атипического невуса заключается в таком же иссечении, но с захватом 0,2 см здоровой кожи по краям. Меланома in situ имеет большую тенденцию к переходу в стадию вертикального роста и превращению в инвазивную злокачественную меланому.

16. Составьте клиническое описание атипических невусов.
Атипические невусы, как правило, больше обычных невусов (> 6 мм) и имеют неправильные границы, которые постепенно переходят в окружающую нормальную кожу (см. рисунок). Образование зачастую характеризуется разнообразием оттенков коричневого, рыжеватого и светло-красного. Оно обычно расположено на верхних частях туловища и конечностей и напоминает с виду "жареное яйцо" с темным центром, окруженным областью пигментации, не имеющей отчетливых границ.

Большое меланоцитарное образование, отличающееся разнообразием пигментации и неровными краями. Это образование было удалено у пациента, представленного на предыдущем рисунке. Оно характеризовалось нарушением структуры и атипическими клетками, но не являлось злокачественной меланомой

17. Имеются ли различия между печеночными пятнами и веснушками?
Да. Термин "печеночное пятно" обычно используется для обозначения солнечного или старческого, лентиго. Лентиго представляет собой гиперпигментированное (коричневое или черное) пятно, гистологически характеризующееся увеличенным числом ме-ланоцитов на границе дермы и эпидермиса и увеличенным количеством меланина как в меланоцитах, так и в базальных кератиноцитах. Образования обычно наблюдаются на тыльных поверхностях кистей и лице. Хотя солнечные лентиго возникают под действием ультрафиолетовых лучей, они не становятся темнее при нахождении на солнце. Веснушки являются гиперпигментированными пятнышками, располагающимися на открытых участках кожи. При микроскопии выявляется увеличенное количество меланина в базальных кератиноцитах без сопутствующего увеличения числа меланоци-тов. Веснушки, соответственно, темнеют под действием солнечного света и выцветают, когда участки кожи, где они расположены, защищены от действия ультрафиолетовых лучей.

18. Что такое монгольские пятна?
Монгольское пятно является врожденным пятном гиперпигментации, обычно располагающимся в крестцово-копчиковой области. Чаще всего встречается у чернокожих или желтокожих детей, но может отмечаться и у представителей другой расы. Пигментация может самопроизвольно исчезать в первые 3-5 лет или сохраняться и в зрелом возрасте. Считается, что пятно является проявлением замедленного исчезновения дермальных меланоцитов. Темно-синяя окраска — еще один пример эффекта Тиндалля.

19. Что такое пятна типа "кофе со сливками"?
Cafe au lait — это пятна однородного светло-коричневого цвета (кофе со сливками) размером от 2 до более чем 20 см, часто с неправильными очертаниями. Они характеризуются увеличением количества меланина как в меланоцитах, так и в кератиноцитах и гигантскими меланосомами. Пятна могут свидетельствовать о наличии полисистемных заболеваний, наиболее серьезным из которых является нейрофиброматоз.

20. Могут ли меланоцитарные невусы располагаться где-либо еще, кроме кожи?
Да. Меланоцитарные невусы могут быть обнаружены на сетчатке, конъюнктиве, слизистых (рта и др.).

21. Что такое лентиго губ?
Этим термином называют гиперпигментированное пятно, которое появляется на губе. Чаще всего обнаруживается у молодых женщин и характеризуется утолщением эпидермиса и увеличением количества меланина в базальных кератиноцитах.

22. Что такое spilus (рассыпанный) невус?
Этот невус представляет собой светло-коричневое пятно неправильной формы с темными пигментными пятнышками или папулами, произвольно разбросанными по его поверхности (см. рисунок). Микроскопически светлые участки характеризуются такими же изменениями, как пятна "кофе со сливками", а участки более пигментированные напоминают гистологическую картину при лентиго или пограничном невусе. Неясно, имеется ли связь между этими образованиями и нейрофиброматозом.

Рассыпанный невус на колене у молодого человека в виде большого пятна "кофе со сливками" с множественными пигментированными высыпаниями